กล้ามเนื้อหัวใจไม่แข็งกระด้าง
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความหนาแน่นของกล้ามเนื้อหัวใจตาย การไม่บีบอัดของกระเป๋าหน้าท้อง myocardium (NVM) คือการเกิดทางสัณฐานวิทยาของกล้ามเนื้อหัวใจตายในระยะแรกเริ่มของตัวอ่อนซึ่งทำให้การพัฒนาของกล้ามเนื้อ trabecular ไม่สามารถทำให้หนาแน่นและนำไปสู่ ventricular hypoplasia มันเป็น cardiomyopathy โรคนี้พบได้บ่อยในเด็กและอุบัติการณ์ของผู้ใหญ่สูงกว่าที่คาด แผลที่เกี่ยวข้องกับช่องซ้ายและยังสามารถส่งผลกระทบต่อช่องขวานำไปสู่ความผิดปกติของหัวใจห้องล่างซิสโตลิและ diastolic หัวใจล้มเหลวก้าวหน้าก้าวหน้า การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพหลักของโรคนี้คือกล้ามเนื้อหลวมประกอบด้วยชั้นผิวด้านในสุดของโครงสร้างกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างและส่วนหนึ่งของโพรงในกระเป๋าหน้าท้องแบ่งออกเป็นส่วนใหญ่ของฟันผุสื่อสารขนาดเล็กอาการทางคลินิกหลักคือหัวใจล้มเหลวเต้นผิดปกติ ลิ่มเลือดอุดตันที่มีเส้นเลือดอุดตัน ไม่มีการดูแลเป็นพิเศษ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0004% ผู้คนที่อ่อนแอ: เห็นได้ในเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: หัวใจล้มเหลวเต้นผิดปกติ
เชื้อโรค
ความผิดปกติของหัวใจห้องล่าง
สาเหตุของการเกิดโรค
กล้ามเนื้อหัวใจ hypoplasia แต่กำเนิด (45%):
เนื่องจากภาวะกล้ามเนื้อหัวใจไม่เพียงพอที่เกิดจากกล้ามเนื้อหัวใจขาดออกซิเจน แต่กำเนิด, โรคสามารถอยู่คนเดียว (เรียกว่าความหนาแน่นของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างแยก) หรือโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ เช่นหลอดเลือดตีบ, หลอดเลือดหัวใจซ้ายมาจากหลอดเลือดแดงปอด atresia ปอดหัวใจขวา ฯลฯ สาเหตุไม่ชัดเจน แต่ปัจจัย teratogenic ใด ๆ สามารถนำไปสู่โครงสร้างการเต้นของหัวใจที่ผิดปกตินอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่การพัฒนาของกล้ามเนื้อหัวใจเมื่อยล้าและกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดอาจเป็นหนึ่งในเหตุผลที่มีนักวิชาการ พิสูจน์: ความผิดปกติทางพันธุกรรมของโรคนี้คล้ายกับบา ธ ซินโดรม (ความผิดปกติของการเชื่อมโยง X มีการขยาย cardiomyopathy, ความผิดปกติของกล้ามเนื้อโครงร่าง, นิวโทรฟิและความผิดปกติของยล)
กลไกการเกิดโรค
ไม่ชัดเจนว่าอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยสองประเภทต่อไปนี้:
ปัจจัยทางพันธุกรรม (29%):
การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมเชื่อมโยงทางเพศชี้ให้เห็นว่ายีนที่เกี่ยวข้องกับโรคอาจจะอยู่ในส่วน Xq28 ของโครโมโซม X การกลายพันธุ์ของยีน G4.5 เป็นที่มาของ NVM Bleyl et al รายงานว่ากลุ่มของผู้ชายในครอบครัว INVM และพบว่ายีนที่เกี่ยวข้องนั้นอยู่ในโครโมโซม X ในเซ็กเมนต์ Xq28 ตำแหน่งนี้อยู่ติดกับยีนที่เกี่ยวข้องกับระบบผงาด (กล้ามเนื้อลีบ Dreifuss กล้ามเนื้อฝ่อ myotube ผงาด Barth ดาวน์ซินโดรม) แนะนำว่า NVM อาจเป็นส่วนหนึ่งของระบบผงาดระบบและเด็ก NVM บางคนอาจอยู่ร่วมกัน โรคทางพันธุกรรมอื่น ๆ
สาเหตุรอง (21%):
บนพื้นฐานของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดอื่น ๆ พร้อมด้วย NVM, ไซนัสอักเสบถาวรมักใช้ในการอธิบายโรคหัวใจซับซ้อนซับซ้อน, กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายหรือแผลอุดกั้นกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและผิดปกติ แต่กำเนิดของหลอดเลือดหัวใจตีบ ในผู้ป่วย NVM "ทุติยภูมิ" เหล่านี้เกิดจากการมีความดันเกินกระเป๋าหน้าท้องและกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดการปิดไซนัสอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจตายตัวปกติจะป้องกันไม่ให้ซึ่งขัดขวางการก่อตัวของเยื่อบุโพรงหัวใจ ทำให้เลือดในห้องหัวใจโดยตรงออกแรงกลไกเชิงกลความดันสูงในกระดูก trabecular โดยตรงเพื่อให้พื้นที่ไซนัสยังคงอยู่โดยไม่ต้องถอยหลัง
การป้องกัน
การป้องกันความหนาแน่นของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่าง
เสริมสร้างการประชาสัมพันธ์และการศึกษาส่งเสริมการดูแลก่อนคลอดและหลังคลอด, คู่มือการตั้งครรภ์ที่เหมาะสม, เสริมสร้างการดูแลการตั้งครรภ์และหลีกเลี่ยงการเกิดความพิการ แต่กำเนิดของทารกในครรภ์
โรคแทรกซ้อน
ความผิดปกติของหัวใจห้องล่าง ภาวะแทรกซ้อนภาวะ หัวใจล้มเหลว
หัวใจล้มเหลวเต้นผิดปกติเส้นเลือดอุดตันและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้น
อาการ
อาการความหนาแน่นของกล้ามเนื้อหัวใจห้องล่างอาการที่พบบ่อย อาการ หัวใจล้มเหลวหัวใจล้มเหลวขวาหัวใจเต้นเร็วอิศวร
อาการทางคลินิก
อาการปรากฏแตกต่างกันในตอนเช้าและตอนเย็นความรุนแรงที่แตกต่างกันและประสิทธิภาพการทำงานของพวกเขาอาจมีตั้งแต่ไม่มีอาการจนถึงหัวใจขาดเลือดอย่างรุนแรงแม้แต่การปลูกถ่ายหัวใจหรือเสียชีวิตอย่างกะทันหันอย่างไรก็ตามมีรายงานการเจ็บป่วยมากกว่า 60 ปี ขอบเขตของแผลที่เกี่ยวข้องกับอาการทางคลินิกหลัก:
1. ภาวะหัวใจล้มเหลว: หัวใจล้มเหลวส่วนใหญ่ที่เหลือ แต่ยังรวมกับภาวะหัวใจล้มเหลวที่เหมาะสมกลไกคือ:
1 ช่องว่างระหว่างกล้ามเนื้อหัวใจตาย trabecular และกล้ามเนื้อ trabecular มีผลต่อปริมาณเลือดไปยังกล้ามเนื้อหัวใจโดยเฉพาะอย่างยิ่งกล้ามเนื้อหัวใจตาย subendocardial ทำให้เกิดการลดลงของเยื่อบุผิว subendocardial และการทำงานของหัวใจห้องล่างซ้ายที่คล้ายกัน
2 myocardium trabecular สามารถ จำกัด diastole ของหัวใจห้องล่างทำให้เกิดอาการและอาการคล้ายกับ cardiomyopathy ที่เข้มงวด
2. หัวใจเต้นผิดจังหวะ: หัวใจห้องล่างเต้นเร็วเป็นเรื่องปกติรวมถึงกระเป๋าหน้าท้องอิศวรที่สามารถนำไปสู่การเสียชีวิตของหัวใจกะทันหันบล็อกสาขากำซ้ายยังเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นนอกจากนี้ยังมีรายงานของโรคก่อนการกระตุ้นในเด็กกระเป๋าหน้าท้อง สาเหตุของการเต้นผิดปกติยังไม่ชัดเจนมันเป็นที่คาดการณ์ว่าในส่วนของกล้ามเนื้อหัวใจที่มีความหนาแน่นไม่สมบูรณ์กระดูก trabecular มีการเชื่อมต่อในสาขาที่ผิดปกติและความดันในผนังของระยะเวลา systolic isovolumic เพิ่มขึ้นทำให้เกิดความเสียหาย ความล่าช้าในการนำไฟฟ้า, จังหวะการเหนี่ยวนำ
3. การอุดตันของหลอดเลือดหัวใจที่มีเส้นเลือดอุดตันในระบบ: ส่วนใหญ่สำหรับเส้นเลือดอุดตันในระบบที่เกี่ยวข้องกับการเต้นผิดปกติของหัวใจห้องบนหรือแผลในการเกิดลิ่มเลือดในโพรงหัวใจและการไหล
4. อื่น ๆ : เด็กบางคนอาจมีใบหน้าที่เฉพาะเจาะจงเช่นหน้าผากยื่นออกมาตาเหล่ตาเหล่ตาติ่งหูต่ำใบหน้าเพดานปากแหว่งโค้งบนพื้นที่อวัยวะเพศสูง ฯลฯ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบกล้ามเนื้อหัวใจตายไม่เพียงพอ
การตรวจสอบเสริม
1. การวินิจฉัย Echocardiographic NVM ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับสองเงื่อนไข:
1 trabeculae กล้ามเนื้อยื่นออกมามากเกินไปนั่นคือในช่องซ้ายหรือช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาจากส่วนกลางของเยื่อบุโพรง interventricular ไปยังส่วนปลายของช่องว่าง trabecular trabecular ได้รับผลกระทบ; การเคลื่อนไหวอ่อนแอลงอย่างมีนัยสำคัญ
การถ่ายภาพการไหลของเลือด Doppler 2 สีมีช่องว่าง trabecular จำนวนมากที่มีขนาดต่างกันของช่องการไหลของหัวใจห้องล่างและมีการไหลเวียนของเลือดในโพรงหัวใจ
Chin et al. ใช้ echocardiography เพื่อคำนวณอัตราส่วนของระยะทางจากฐานของกระดูก trabecular ต่อ epicardium (X) ต่อระยะทางจาก apex ของกระดูก trabecular ต่อ epicardium (Y) ที่ระดับกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย NVM ที่แตกต่างกันและพบว่าผู้ป่วย NVM ระดับวาล์วหน้าท้องด้านซ้าย mitral ระดับกล้ามเนื้อ papillary และอัตราส่วน X / Y ระดับ apical ลดลงอย่างต่อเนื่อง 0.92 ± 0.07, 0.59 ± 0.05 และ 0.20 ± 0.04 ตามลำดับ แต่กลุ่มควบคุมปกติไม่เห็นปรากฏการณ์นี้ถือว่า X / Y ความผิดปกติของอัตราส่วนทำให้เกิดการวินิจฉัย NVM
UFCT สามารถแสดงยอดของช่องซ้ายผนังด้านหน้าจะหนาขึ้นอย่างเห็นได้ชัดความหนาแน่นของชั้นนอกของผนังกระเป๋าหน้าท้องจะเพิ่มขึ้นและความหนาแน่นของชั้นในอยู่ในระดับต่ำ UFCT เพิ่มความคมชัดแสดงตัวแทนความคมชัดเติมระหว่าง crypts trabecular มีผนังด้านหน้าด้านซ้ายมากเกินไปของช่องซ้ายและ trabeculae หนายื่นออกไปในโพรงหัวใจห้อง trabecular ลึกสามารถมองเห็นได้ระหว่างพวกเขาและชั้นในของเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อหัวใจหลวมและ "กริดเหมือน"
2. คลื่นไฟฟ้าหัวใจ
การหมุนของคลื่น 1T และ ST ลงไป;
2 การนำบล็อก: เช่นบล็อกสาขามัดขวา (ซ้ายบล็อกสาขามัด) และบล็อก atrioventricular
3 การเต้นของหัวใจยั่วยวน: เช่นกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวากระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวายั่วยวนห้องคู่แกนซ้ายของแกนไฟฟ้า;
4 จังหวะ: การหดตัวของกระเป๋าหน้าท้องก่อนวัยอันควรอิศวร paroxysmal อิศวรภาวะหัวใจห้องบนเต้นของหัวใจเต้นช้าไซนัสช้า
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของกล้ามเนื้อหัวใจตาย
มันขึ้นอยู่กับคุณสมบัติของโครงสร้างกล้ามเนื้อหัวใจผิดปกติของ NVM เพื่อการวินิจฉัย
อาการทางคลินิกและคลื่นไฟฟ้าจะไม่เป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย NVM ventricular angiography, CT ความเร็วสูงพิเศษ (UFCT), เรโซแนนซ์แม่เหล็กจะเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยและ echocardiography ที่ใช้กันมากที่สุด Echocardiography อาการผิดปกติของหัวใจอื่น ๆ ที่สามารถอยู่ร่วมกันได้อย่างชัดเจน
ความผิดปกติของหัวใจห้องล่างส่วนใหญ่จะระบุโดยโรคต่อไปนี้:
1. cardiomyopathy Hypertrophic: กระเป๋าหน้าท้อง trabeculae สามารถคล้ายกับการเปลี่ยนแปลง trabecular NVM แต่ไม่มีพื้นที่ trabecular ทั่วไปใน NVM
2. cardiomyopathy แบบขยาย: อาจมี trabeculae ที่ยื่นออกมามากขึ้น แต่จำนวนนั้นอยู่ไกลจาก NVM และมีการขาดพื้นที่ trabecular ลึกความหนาของผนังมีความสม่ำเสมอและบางแตกต่างจาก NVM ความหนาไม่สม่ำเสมอ
3. การเกิดลิ่มเลือดในโพรงหัวใจห้องล่างซ้าย: เอเพ็กซ์ของเอเพ็กซ์บางครั้งสามารถวินิจฉัยผิดพลาดได้ว่าเป็น NVM แต่ความหนาแน่นที่ไม่สม่ำเสมอของ echo thrombus ช่วยในการระบุ
