โรคเกาต์ คาร์ดิโอไมโอแพที
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคเกาต์ cardiomyopathy โรคเกาต์เป็น "โรคคริสตัล" ซึ่งเกลือยูเรตสะสมอยู่ในร่างกายและก่อตัวเป็นผลึกซึ่งเกิดจากการรบกวนในระยะยาวของการเผาผลาญเสมหะส่วนใหญ่ของโรคหัวใจในผู้ป่วยโรคเกาต์คือโรคเกาต์ที่เกิดจากการสะสมของเกลือยในหัวใจ และมากขึ้นเนื่องจากโรคเกาต์รวมได้อย่างง่ายดายด้วยหลอดเลือดหัวใจและความดันโลหิตสูงที่เกิดจากโรคหัวใจ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: หลอดเลือด, โรคหลอดเลือดหัวใจ, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบหน้าอก, กล้ามเนื้อหัวใจตาย
เชื้อโรค
สาเหตุของ cardiomyopathy เกาต์
โรคเกาต์หลัก (45%):
สำหรับความผิดปกติของการเผาผลาญเสมหะ แต่กำเนิดและไม่ทราบสาเหตุส่วนใหญ่ของข้อบกพร่องของโมเลกุลไม่ชัดเจนและการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของหลายสายพันธุ์นั้นมีทั้งการผลิตกรดยูริคมากเกินไปหรือขับถ่ายน้อยเกินไปหรือทั้งสองอย่าง ยกตัวอย่างเช่นการเพิ่มขึ้นของกิจกรรมของ phosphoribosyl pyrophosphate kinase ทำให้เกิดการผลิตกรดยูริกมากเกินไปซึ่งเป็นมรดกทางเพศ
โรคเกาต์รอง (40%):
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคือโรคไต (โรคไต polycystic, pyelonephritis, glomerulonephritis, พิษตะกั่วไต ฯลฯ ), ความดันโลหิตสูง, โรค myeloproliferative, โรคเลือด, เนื้องอกมะเร็งและยาเสพติดต่างๆ
กลุ่มอาการเมตาบอลิซึม (15%):
กรดยูริคสูงมักจะเกี่ยวข้องกับโรคอ้วนความต้านทานต่ออินซูลิน hypertriglyceridemia และชอบ
กลไกการเกิดโรค
1. การเกิดโรคของโรค Lesch-Nyhan คือการขาด hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransferase ซึ่งช่วยลดการผลิตนิวคลีโอไทด์ guanine และนิวคลีโอไทด์ hypoxanthine และลดการใช้ 1-pyrophosphate-5-phosphate ribose ปฏิกิริยาเอไมด์ - ถ่ายโอน - เร่งปฏิกิริยามีความเข้มแข็งการสังเคราะห์เสมหะเพิ่มขึ้นและการผลิตกรดยูริคเพิ่มขึ้นผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นเพศชายแม้ปกติตอนแรกเกิด แต่หลังจาก 4 ถึง 6 เดือนความผิดปกติของระบบประสาทเช่นความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อกล้ามเนื้อ การเต้นมือและเท้าไร้พลังฝึกร่วมกันแขนขาที่ต่ำเช่นกรรไกรความคลาดเคลื่อนสะโพกปัญญาอ่อนมักกัดแก้มและแก้มหลังฟันถ้ามันสามารถอยู่รอดโรคเกาต์เกาต์นิ่วในไต ฯลฯ , autosomal ถอย glycogen สะสมโรคชนิด Ia (โรค von Gierke) เกิดจากการขาดกลูโคส -6-phosphatase ผู้ป่วยที่มีการผลิตกรดยูริคที่เพิ่มขึ้นและการขับถ่ายลดลงนอกเหนือไปจาก hyperuricemia, hepatosplenomegaly การเจริญเติบโตช้าภาวะน้ำตาลในเลือดอย่างรุนแรงภาวะเลือดเป็นกรดและไขมันในเลือดสูง
2. สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคเกาต์รอง ได้แก่ โรคไต (polycystic kidney, pyelonephritis, glomerulonephritis, nephropathy lead-toxic ฯลฯ ), ความดันโลหิตสูง, โรค myeloproliferative, โรคเลือด, เนื้องอกมะเร็งและยาเสพติดต่างๆ หากผู้ป่วยที่มีโรคเหล่านี้มีเวลาอยู่รอดนานขึ้นภาวะ hyperuricemia จะอยู่ได้นานขึ้นซึ่งอาจทำให้เกิดอาการคล้ายกับโรคเกาต์หลักหากอาการไม่รุนแรงพวกเขาอาจได้รับสัญญาณของโรคหลักได้อย่างง่ายดาย
การป้องกัน
การป้องกันโรคเกาต์ cardiomyopathy
1. การควบคุมอาหารที่เข้มงวด
การควบคุมอาหารอย่างเข้มงวดสามารถลดกรดยูริคลงได้ 1 ~ 2 มก. / ดล. หากต้องการ "สามหลักการ": อย่าดื่มแอลกอฮอล์อย่ากินอวัยวะภายในสัตว์กินอาหารทะเลน้อยลงและเติมน้ำให้เต็ม
(1) จำกัด ปริมาณของเสมหะไม่เกิน 100 ~ 150mg ต่อวัน จำกัด ปริมาณโปรตีนไม่เกิน 0.8 ~ 1 กรัมต่อกิโลกรัมของน้ำหนักตัว จำกัด แคลอรี่รวมไขมันในร่างกายเพื่อลด 50 กรัมอาหารหลักต่อวันมีความเหมาะสมไม่กินข้าวฟ่าง อาหารเช่นเครื่องในสัตว์, ปลา, เนื้อสัตว์ที่ไม่ได้ตุ๋น, เนื้อไม่ติดมัน, เนื้อสัตว์ปีกต้มซุป, ที่เหมาะสมเพื่อ จำกัด การบริโภคไขมัน
(2) ผักยกเว้นเห็ดแห้งสาหร่ายแห้งไม่ควรรับประทานในปริมาณมากสามารถรับประทานได้ผลไม้ไม่ต้องห้ามหลีกเลี่ยงการรับประทานฟรักโทสและวิตามินซีจำนวนมาก
(3) จำกัด การกระตุ้นที่แข็งแกร่งของเครื่องเทศเครื่องเทศขีด จำกัด เกลือ 2 ~ 5g ต่อวัน
2. ดื่มน้ำปริมาณมาก
เก็บ 2,000 ถึง 3,000 มล. ต่อวันเพื่อส่งเสริมการกำจัดกรดยูริคและหลีกเลี่ยงนิ่วทางเดินปัสสาวะที่ดีที่สุดคือการรักษาปริมาณปัสสาวะ 1,500 มล. ต่อวัน
3. ข้อห้ามของแอลกอฮอล์
แอลกอฮอล์ถูกเผาผลาญเป็นกรดแลคติคในร่างกายซึ่งมีแนวโน้มที่จะก่อให้เกิดกรดแลคติคในร่างกายจำนวนมากของกรดแลคติคยับยั้งการขับถ่ายของกรดยูริคโดยไตในเวลาเดียวกันแอลกอฮอล์เองส่งเสริมการสลายตัวของกรดยูริก .
4. บนพื้นฐานของการควบคุมอาหารให้ปฏิบัติตามการรักษาด้วยยา
5. การป้องกันและรักษาภาวะแทรกซ้อนของโรคเกาต์
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน cardiomyopathy เกาต์ ภาวะแทรกซ้อนของ หลอดเลือดโรคหลอดเลือดหัวใจตีบโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris กล้ามเนื้อหัวใจตาย
ภาวะแทรกซ้อนเช่นหลอดเลือด, โรคหลอดเลือดหัวใจ (โรคหลอดเลือดหัวใจตีบหน้าอก, กล้ามเนื้อหัวใจตาย) สามารถเกิดขึ้นก่อนหน้านี้
อาการ
อาการของโรค เกาต์ cardiomyopathy อาการที่ พบบ่อย โรคเกาต์ก้อนความดันโลหิตสูงการเต้นของหัวใจยั่วยวนโรคหลอดเลือดหัวใจตีบกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนกระเป๋าหน้าท้อง
รอยโรคของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดมีดังนี้:
โรคเกาต์ cardiomyopathy หินโรคเกาต์หัวใจ
เป็นส่วนหนึ่งของร่างกายทั้งหมดหัวใจสามารถสะสมเกลือยูเรตตกผลึกและแม้กระทั่งรูปแบบก้อนทำลายโครงสร้างหัวใจและก่อโรคหัวใจมีรายงานว่าเยื่อบุหัวใจ, วาล์ว, กล้ามเนื้อหัวใจ, interocial ระบบกล้ามเนื้อหัวใจและ extracardiac เมมเบรนสามารถได้รับผลกระทบในปี 1940 Bunik et al รายงานกรณีของโรคเกาต์ใน mitral valve ในผู้ป่วยโรคเกาต์ในปี 1933 Hech et al รายงานว่าผู้ป่วยมีบล็อก atrioventricular ที่สมบูรณ์เนื่องจากก้อนหินระบบการนำทาง โรคเกาต์มีไม่มากนักที่เกี่ยวข้องโดยตรงกับหัวใจตั้งแต่ปี 1856 Bencojones ได้อธิบายเป็นครั้งแรกในปี 1933 และมีเพียง 11 รายเท่านั้นที่ได้รับรายงาน
2. โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ
ผู้ป่วยโรคเกาต์มีแนวโน้มที่จะหลอดเลือดหัวใจตีบในทางคลินิก, โรคอ้วน, ความดันโลหิตสูง, เบาหวาน, โรคหลอดเลือดหัวใจและโรคเกาต์เป็นเรื่องธรรมดาในผู้ป่วยรายเดียวกันนักวิชาการหลายคนชี้ให้เห็นว่าประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยโรคเกาต์มีความดันโลหิตสูง ปัจจัยความเสี่ยงสามารถเพิ่มภาระความดันในกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและส่งเสริมการมีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนซ้ายในรูปแบบโรคหัวใจความดันโลหิตสูงในปีที่ผ่านมานักวิชาการบางคนชี้ให้เห็นว่าความดันโลหิตสูงสามารถกระตุ้นกล้ามเนื้อหัวใจ ผู้ป่วยโรคอ้วนนอกจากนี้ผู้ป่วยโรคเกาต์ที่มีไขมันในเลือดสูงสามารถเข้าถึง 21% ถึง 83% ความทนทานต่อกลูโคสบกพร่อง 21% ถึง 73%, Bluhm รายงานกิจกรรมพื้นผิวเกล็ดเลือดเพิ่มขึ้นรัฐ hypercoagulable คิดเป็นผู้ป่วยโรคเกาต์ 51 %
ในปีที่ผ่านมานักวิชาการหลายคนได้ชี้ให้เห็นว่าการเพิ่มขึ้นของกรดยูริคในเลือดเองก็เป็นปัจจัยเสี่ยงต่อการเกิดหลอดเลือดตีบตันและมีความสัมพันธ์เชิงบวกระหว่างคนทั้งสอง
นักวิชาการหลายคนเชื่อว่าหลอดเลือดเกือบจะเป็นภาวะแทรกซ้อนที่หลีกเลี่ยงไม่ได้ของผู้ป่วยโรคเกาต์อายุของหลอดเลือดในผู้ป่วยโรคเกาต์นั้นเร็วกว่าปกติ Ogryzlo รายงานว่าผู้ป่วยโรคเกาต์ 51 รายจาก 195 รายมีโรคหลอดเลือดหัวใจตีบตัน มีการติดตามโรคเกาต์ 280 รายเป็นเวลา 5 ถึง 10 ปีโดยมี 22 รายที่มีกล้ามเนื้อหัวใจตาย Ji Village ทำการวิเคราะห์คลื่นไฟฟ้าของผู้ป่วย 185 รายที่มีโรคเกาต์รวม 14% ของผู้ป่วยที่มีภาวะหลอดเลือดหัวใจตีบ ความดันโลหิตสูงคิดเป็น 9% เร็วเท่าที่ 2470 ข้อมูลการชันสูตรพลิกศพ 77 กรณีของ Gudzent et al. ได้ระบุอุบัติการณ์สูงของโรคหลอดเลือดหัวใจซึ่ง 29 รายมีหลอดเลือดหัวใจตีบและ 22 รายเสียชีวิตโดยตรงจากโรคหลอดเลือดหัวใจ
ตรวจสอบ
การตรวจ cardiomyopathy ของเกาต์
1. การกำหนดกรดยูริคในเลือดในการ อดอาหารนานกว่า 8 ชั่วโมง (การอดอาหารหลังจาก 12 โมงเย็น แต่น้ำดื่ม) ค่าปกติของกรดยูริคในเลือด: 210 ~ 420μmol / L หรือ <7mg / dl หรือชาย: 0.38 ~ 0.42mmol / L (6.4 ~ 7mg / dl) เพศหญิง: 0.309mmol / L เมื่อมากกว่า 0.38mmol / L มันเป็นเรื่องง่ายที่จะก่อผลึกและฝากไว้ในเนื้อเยื่อของร่างกายมนุษย์นำไปสู่โรคเกาต์กรดยูริคในเลือดมักจะเกิน420μmol / L 7mg / dl) ระยะเวลาการให้อภัยเป็นเรื่องปกติ
2. การตรวจ ปัสสาวะสามารถตรวจวัดค่า pH ของปัสสาวะได้ไม่ว่าจะมีปัสสาวะปัสสาวะโปรตีน ฯลฯ มักจะอยู่ในช่วงปลายของโรค
3. การตรวจเลือด จำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมดสามารถเพิ่มขึ้นได้ในระหว่างการโจมตีและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงจะเพิ่มขึ้น
4. ฟิล์มเอ็กซเรย์ร่วมการ เกิดซ้ำของโรคเกาต์สามารถมองเห็นได้ในการทำลายของกระดูกอ่อนข้อต่อพื้นผิวข้อต่อที่ผิดปกติและจากนั้นโพรงร่วมจะแคบลงและการทับถมของหินปูนสามารถมองเห็นได้ในกระดูก subchondral และไขกระดูก เจาะข้อบกพร่องอย่างสม่ำเสมอหรือรอบพื้นที่ขนาดแตกต่างกันขอบคมและครึ่งวงกลมหรือโค้งต่อเนื่องขอบอาจมีการกลายเป็นปูน hyperplastic และกรณีที่รุนแรงมีการแตกหัก
5 ภาพยนตร์ X-ray ในช่องท้อง ไตเงาหินที่มองเห็นได้
6. การตรวจสอบการเจาะข้อต่อใน ระยะเวลาการโจมตีเฉียบพลันการเจาะรูข้อต่อโดยใช้ของเหลว bursal สำหรับกล้องจุลทรรศน์แบบออปติคัลพบว่าผลึกเกลือยูเรตเป็นรูปเข็มในเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือฟรีกับปรากฏการณ์การหักเหของแสงที่อ่อนแอ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคเกาต์
เกณฑ์การวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรคเก๊าท์ปฐมภูมิส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิก, ภาวะ hyperuricemia และการตอบสนองต่อการรักษายกเว้นโรคเกาต์ทุติยภูมิโดยทั่วไปสามารถทำการวินิจฉัยทางคลินิกได้การวินิจฉัยควรทำจากการเจาะโพรงข้อต่อเนื้อเยื่อตรวจชิ้นเนื้อหรือเจาะหินเกาต์เพื่อหากรดยูริค เกลือตกผลึก
หลังจากการวินิจฉัยโรคเกาต์คุณควรมองหาสัญญาณของการมีส่วนร่วมของหัวใจสำหรับผู้ป่วยที่มีหินโรคเกาต์หัวใจคุณควรติดตามการรักษาอย่างแข็งขันหลังจากการเจ็บป่วยคุณควรแสวงหาการชันสูตรศพเพื่อยืนยันการวินิจฉัยหากคุณสามารถยืนยันโรคหัวใจผ่านการถ่ายภาพ โรคหลอดเลือดหัวใจสามารถวินิจฉัยได้ทางคลินิก
การวินิจฉัยแยกโรค
ส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับความหลากหลายของบัตรประจำตัวโรคข้ออักเสบที่พบบ่อยควรได้รับการยกเว้นจาก cardiomyopathy, โรคลิ้นที่เกิดจากสาเหตุอื่น ๆ , การเสื่อมของหัวใจและหลอดเลือดและ cardiomyopathy amyloidosis
1. โรคไขข้ออักเสบส่วนใหญ่เกิดขึ้นในข้อต่อขนาดใหญ่ซึ่งแสดงอาการปวด anaging และ anti-chain "O" มักจะเพิ่มขึ้น
2. โรคไขข้ออักเสบพบมากในหญิงสาวเกิดขึ้นในข้อต่อที่ใกล้ชิดของมือและเท้าบวมร่วมกันเป็นกระสวยสมมาตรปัจจัยไขข้ออักเสบบวกโรคไขข้ออักเสบในช่วงปลาย X-ray, การตีบพื้นผิวข้อต่อกระดูกข้อบกพร่องกระดูก และโรคกระดูกพรุน
3. โรคไขข้ออักเสบเรื้อรังโรคเกาต์จะต้องแตกต่างจาก pseudogout อุบัติการณ์ของ pseudogout เก่ากว่าส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับข้อเข่า bursa ร่วมมีผลึกแคลเซียม pyrophosphate หรือฟอสฟอรัสสีขาว X-ray แสดงขบวนการสร้างกระดูกกระดูกอ่อนกรดยูริคในเลือดไม่ได้ สูง
