มะเร็งต่อมน้ำเหลืองบีเซลล์ปฐมภูมิ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังปฐมภูมิ Primary cutaneous B-cell lymphoma (PCBLC) เป็นชนิดของ NHL ซึ่งเป็นโรคมะเร็งชนิดต่าง ๆ ที่เกิดขึ้นในระบบมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ประมาณ 25% ของ NHL เกิดขึ้นที่ปลายปม นอกจากระบบทางเดินอาหารแล้วผิวหนังเป็นบริเวณที่พบมากเป็นอันดับสองของการมีส่วนร่วมของเอ็กซ์ทราโนดอล ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โปรตีน
เชื้อโรค
ปฐมภูมิผิว B-cell โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองสาเหตุ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
มีคำถามมากมายเกี่ยวกับการปรากฏตัวของเซลล์ B ที่เป็นอันตรายในผิวหนังชั้นหนังแท้และผิวหนังที่มีการแปลที่บริเวณที่เป็นที่รักในหลาย ๆ กรณีถึงแม้ว่าประชากรย่อยของเซลล์ผิวหนังชั้นนอกจะเป็นที่รู้กันว่ากลับบ้านหรือหมุนเวียนกลับสู่ผิวหนัง ในการปรากฏตัวของประชากรเซลล์ B, IgA มีอยู่ในสารคัดหลั่งเช่นเหงื่อ แต่ไม่มีพื้นที่การสะสมเซลล์ B เช่นกลุ่มต่อมน้ำเหลืองในทางเดินอาหารและแหวน Weier ของระบบทางเดินหายใจพบว่ามันอนุมานว่าผิวหนังและต่อมน้ำเหลืองในรูปแบบทั้งหมด Lymphocyte proliferative ตอบสนองต่อการกระตุ้น antigen ตรงเป้าหมายผิวนักวิชาการบางคนเชื่อว่ามีการแสดงออกของผู้รับกลับบ้านเฉพาะอวัยวะที่แสดงออกโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวปกติและมะเร็งชนิดต่าง ๆ และ keratinocytes หลั่ง cytokines เช่นTNFαและ IL-1 พวกเขาส่งผลกระทบต่อลิแกนด์และการยึดเกาะของตัวรับ (สำหรับแอนติเจนล่าช้า 4 / การยึดเกาะของเซลล์หลอดเลือดโมเลกุล 1 และเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของแอนติเจน 1 / โมเลกุลยึดติดระหว่างเซลล์ 1) ผู้รับเหล่านี้อาจจำเป็นสำหรับเซลล์เม็ดเลือดขาว ในทางทฤษฎีแล้วเซลล์เม็ดเลือดขาวของผิวหนังยังแสดงตัวรับกลับบ้านเฉพาะผิวหนังซึ่งไม่สามารถหมุนเวียนได้เมื่อไม่ถูกผูกไว้กับเซลล์บุผนังหลอดเลือดของผิวหนัง
เซลล์ Dendritic สำหรับการนำเสนอ antigen เช่นเซลล์ dendritic ของผิวหนังอาจมีบทบาทสำคัญในการพัฒนาของ PBCL มันถูกอนุมานว่าสาเหตุต่าง ๆ มีบทบาทในการพัฒนาของ PCBLC เช่นปัจจัยทางภูมิคุ้มกันปัจจัยติดเชื้อโครโมโซม ปัจจัยและปัจจัยทางพันธุกรรมตัวแทนติดเชื้อไวรัสและแบคทีเรียต่างมีความคิดว่ามีบทบาทในการพัฒนาของ PBCL ความสัมพันธ์ระหว่างมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของ Burkitt ในแอฟริกาและไวรัส Epstein-Barr ทำให้ผู้สังเกตการณ์ตรวจสอบไวรัสนี้ใน PCBLC ผู้ป่วยที่ติดเชื้อไวรัส Epstein-Barr ได้รับการพัฒนาจนกลายเป็น PCBLC อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยที่มี PCBLC ยังมีความไม่สอดคล้องกันและบทบาทของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในผิวหนังยังคงเป็นที่ถกเถียงกันเช่นกัน Burg et al ยังรายงานด้วยว่า ไม่มีหลักฐานของภูมิคุ้มกันบกพร่องในผู้ป่วยเหล่านี้และ 3 รายมาจากการระบาดของโรคแอฟริกัน
นักวิจัยชาวยุโรปรายงานว่า PCBLC มีความเกี่ยวข้องกับการหลอกต่อมน้ำเหลืองรอบ ๆ ผิวหนังที่ติดเชื้อแขนขาเรื้อรังตีบ Garbe et al พบแอนติบอดีในซีรั่มที่มี titer สูงในผู้ป่วยที่มี PCBLC 4 ราย แต่ไม่มีโรค Lyme เรื้อรัง หลักฐานทางคลินิก Cerroni และการใช้งานอื่น ๆ ของการวิเคราะห์ PCR ของ 50 บล็อก PCBLCLC พบว่ามีเพียงส่วนเล็ก ๆ (18%) ของ Borrelia burgdorferi DNA ผู้เขียนแนะนำว่าอัตราการติดเชื้อแบบเกลียวนี้อาจสูงในผู้ป่วย PCBLC เพียงเพราะ PCR การวิเคราะห์ในบางกรณีไม่พบ DNA เฉพาะควรสังเกตว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองในผิวหนังส่วนใหญ่เป็นบวก (3 จาก 4) อย่างไรก็ตามการศึกษาจำนวนมากในสหรัฐอเมริกาพบว่าไม่มีความสัมพันธ์ที่ชัดเจนดังนั้นความแตกต่างของภูมิภาคอาจส่งผลให้ยุโรป มันมีความสัมพันธ์เชิงบวก แต่ไม่ใช่ในอเมริกาเหนือ
(สอง) การเกิดโรค
ความผิดปกติทางพันธุกรรมและโครโมโซมบางอย่างเป็นที่รู้จักกันดีในการพัฒนาของเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell. การสังเกตนี้ไม่ได้สังเกตสำหรับ PCBLC, t (14; 18) (q32; q21) คือ 70% ~ ใน 90% follicular มะเร็งต่อมน้ำเหลืองเป็นก้อนกลมการโยกย้ายครั้งนี้ทำให้เกิดการจัดเรียง bcl-2 และ overexpression ซึ่งปิดกั้นการตายของเซลล์ในทางตรงกันข้ามผู้สังเกตพบว่าต่อมน้ำเหลืองกลาง follicular ที่มาจากผิวหนังเป็นของหายาก (14; 18) การโยกย้ายหรือการแสดงออก bcl-2 ดังนั้นแนะนำว่ามันอาจเป็นประโยชน์ในการแยกแยะระหว่างมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังระดับปฐมภูมิและทุติยภูมิอย่างไรก็ตามจากการศึกษาพบว่าการรุกรานของผิวหนังทั้งในระดับปฐมภูมิและทุติยภูมิมี bcl-2 การแสดงออกจึงยังคงเป็นที่ถกเถียงกันในค่าการประยุกต์ใช้ในทางปฏิบัติทางคลินิก
ขณะนี้ PCBLC ถือว่าเป็นจุดเริ่มต้นของเซลล์ส่วนกลาง follicular อย่างไรก็ตามนักวิจัยบางคนได้ตั้งข้อสังเกตว่า PCBLC นั้นคล้ายกับมะเร็งต่อมน้ำเหลือง MALT มากในความก้าวหน้าทางคลินิกภูมิคุ้มกันและการเกิดโรคพวกเขาเชื่อว่า PCBLC มาจากเซลล์ส่วนปลายและในความเป็นจริง มันถูกเสนอให้ใช้คำว่าต่อมน้ำเหลืองที่เกี่ยวข้องกับผิวหนังที่ต่อมน้ำเหลืองอย่างน้อยก็เป็นกลุ่มย่อยของส่วนต่อมน้ำเหลืองส่วนล่างของ PCBLC เมื่อเร็ว ๆ นี้การวิเคราะห์ระดับโมเลกุลของ PCBLC แสดงให้เห็นว่า PCBLC มีความหลากหลายภายในร่างกายเนื่องจากการกลายพันธุ์ การค้นพบนี้ชี้ให้เห็นถึงกระบวนการกระตุ้นการสร้างแอนติเจนจากเซลล์ B ส่วนกลางที่เปลี่ยนรูปแบบฟอลลิคูลาร์
การป้องกัน
การป้องกันโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด B ปฐมภูมิ
บางรายงานว่าการเกิด PCBLC เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ spirochete เมื่อผิวหนังติดเชื้อในพื้นที่การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะสามารถนำมาใช้เพื่อป้องกันการเกิด PCBLC
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังปฐมภูมิ B-cell โปรตีนภาวะแทรกซ้อน
โดยทั่วไปไม่มีภาวะแทรกซ้อนพิเศษ
อาการ
โรคผิวหนังต่อมน้ำเหลืองประถม B- เซลล์อาการที่พบบ่อย สิวก้อนโปรตีนเหงื่อกลางคืน
PCBLC มักจะพัฒนาสิวสีม่วงหรือก้อนที่มีจุดสีแดงที่แยกหน่วงบางครั้งข้อบกพร่องหลายหรือคลัสเตอร์ในผิวที่ จำกัด เช่นเดียวกับเกิดผื่นแดงต่อพ่วง, papules ขนาดเล็ก, โล่ที่รุกรานและ หรือ) เกิดผื่นแดงเป็นช่วงกว้างหรือแผลหายากชนิดย่อยพิเศษอาจมีเว็บไซต์ที่ดีเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองกลาง follicular เกิดขึ้นในหนังศีรษะและลำตัวเนื้องอกเซลล์ภูมิคุ้มกันเกิดขึ้นในแขนขา
ควรมีการสอบถามประวัติทางการแพทย์ที่ครอบคลุมและการตรวจร่างกายเพื่อแยกแยะการจู่โจมทางเพศอย่างเป็นระบบอาการของ B เช่นไข้เหงื่อออกตอนกลางคืนและการสูญเสียน้ำหนักรวมถึงมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและตับและม้าม การตรวจร่างกายอย่างละเอียดขั้นตอนการแสดงรวมทั้งจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงและการจำแนกประเภทการตรวจทางเคมีหลายอวัยวะ (รวมถึง LDH) หน้าอก X-ray, การสแกน CT ในช่องท้องและอุ้งเชิงกราน, Gallium scan และการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกเมื่อผู้ป่วยได้รับการวินิจฉัย การประเมินพลาสมาหรือโปรตีน M ในปัสสาวะ (พลาสมาโปรตีนอิเล็กโตรโฟรีซิส / อิเล็กโตรโฟรีซิสโปรตีนในปัสสาวะ) สำหรับผู้ป่วยที่มี PCBLC หากมีการเริ่มต้นน้อยกว่า 6 เดือนไม่ควรมีหลักฐานแสดงความผิดปกติของระบบ ไม่ชัดเจนว่าการละเมิดหลักฐานจำเป็นหรือไม่ที่จะต้องดำเนินการเป็นระยะ
ตรวจสอบ
การตรวจมะเร็งปฐมภูมิ B-cell lymphoma
1. จุลพยาธิวิทยา: คุณสมบัติทางเนื้อเยื่อวิทยาของเชื้อหลายชนิดของ PCBLC มีความคล้ายคลึงกันมากอย่างไรก็ตามลักษณะของแต่ละชนิดย่อยมีความสำคัญต่อการจำแนกประเภทหนังกำพร้าเป็นลักษณะปกติโดยปกติเนื้อเยื่อคอลลาเจนปกติจะแยกหนังกำพร้าปกติออกจากเซลล์เม็ดเลือดขาว ในเนื้อเยื่อผิวหนังชั้นนอกรอยโรคระยะแรกมักแทรกซึมเข้าไปในพื้นที่ perivascular และ peri-glandular และแผลเก่ามีแนวโน้มที่จะแทรกซึมจากผิวหนังชั้นหนังแท้ไปจนถึงไขมันใต้ผิวหนังโดยมีหรือไม่มีรูขุมต่อมน้ำปฏิกิริยา การแพร่กระจายหรือการแทรกซึมเป็นก้อนกลมเป็นเรื่องธรรมดาในชั้นล่างและการแทรกซึมขนาดใหญ่สามารถนำไปสู่การทำลายโครงสร้างต่อมจะเห็นได้ว่ามีจำนวนมากของเซลล์ปฏิกิริยา T อยู่ในรอบหรือผสมกับเซลล์ B มะเร็งในแผลเก่าปฏิกิริยาการแทรกซึม น้อยกว่าแม้ว่าในขั้นต้น monomorphic อาจมีหรือไม่อาจมีส่วนผสมของเซลล์เนื้อเยื่อต่าง ๆ เซลล์พลาสมาและอิมมูโนบลาสต์ Eosinophils และนิวโทรฟิลก็อาจมีอยู่ ภาพ Mitotic เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นและลักษณะทางสัณฐานวิทยาของ B lymphocytes ในพื้นที่แทรกซึมอาจแตกต่างจากชนิดย่อยหนึ่งไปอีกชนิดหนึ่ง
2. Immunophenotype: มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย PCBLC ถึงตอนนี้ตัวอย่างที่ดีที่สุดคือเนื้อเยื่อส่วนที่ถูกแช่แข็งอย่างรวดเร็วอย่างไรก็ตาม flow cytometry น่าเชื่อถือมากขึ้นสำหรับข้อ จำกัด ของห่วงโซ่แสงและการตรวจจับฟีโนไทป์ที่ผิดปกติ แอนติบอดีโคลนสามารถตรวจพบได้ดีสำหรับเนื้อเยื่อบล็อกขี้ผึ้งซึ่งเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของ PCBLC
3. จีโนไทป์ภูมิคุ้มกัน: ในมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, ตัวรับ Ig เดียวกันนั้นแสดงออกมาจากเซลล์ลูกสาวของเซลล์ผู้ใหญ่เพื่อให้ได้ปริมาณที่ตรวจพบได้, ดังนั้นการจัดเรียงยีน clonal ใหม่, โซ่หนัก Ig, และยีนโคลนโซ่แสงสามารถสังเกตได้ การจัดเรียงใหม่รองรับคุณสมบัติร้ายของ PCBLC และนักวิจัยบางคนเชื่อว่าการทดลอง clonality เป็นเกณฑ์ที่เชื่อถือได้สำหรับการจำแนกระหว่างการอักเสบปฏิกิริยาและการแพร่กระจายของมะเร็งและมีประโยชน์ในกรณีที่มีการแทรกซึมของเซลล์มะเร็งจำนวนเล็กน้อย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในผิวหนังปฐมภูมิ B-cell
เกณฑ์การวินิจฉัย
การแสดงละครของผู้ป่วยที่มี PCBLC ยังคงไม่สอดคล้องกันมันไม่สามารถใช้ได้กับ NHL Ann Arbor การแสดงละครของผิวหนังหลักตาม staging นี้การบุกรุก extranodal เช่นผิวหนังควรจัดเป็นขั้นตอนที่ IV แสดงให้เห็นว่าการพยากรณ์โรคไม่ดี ระบบ staging ที่ถูกต้องระบบ staging ที่แนะนำของ Burg et al ในปี 1984 นั้นคล้ายกับระบบการแพร่กระจายของก้อนเนื้องอก CTCL แต่ไม่ได้ใช้กันอย่างแพร่หลายเมื่อเร็ว ๆ นี้ปัจจัยการพยากรณ์โรคของ NHL ระหว่างประเทศอยู่บนพื้นฐานของการวิจัยแบบหลายศูนย์ ดัชนีระหว่างประเทศประกอบด้วย: อายุ, สถานะกิจกรรม, ขั้นตอน, การบุกรุกของเอ็กซ์ทราโนดอลและ LDH ดัชนีระหว่างประเทศนี้ทำการประเมินผู้ป่วยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองระดับต่ำ 125 รายและพบเครื่องมือพยากรณ์โรคที่สำคัญซึ่งสามารถระบุระยะเวลาการให้อภัยต่าง ๆ ผู้ป่วยที่มีโอกาสรอดชีวิต
1. เชื้อเฉื่อยรวมถึง: 1 ต่อมน้ำเหลืองกลางฟอง 2 เนื้องอกเซลล์ภูมิคุ้มกัน / มะเร็งต่อมน้ำเหลืองโซนร่อแร่
2. มะเร็งชนิดย่อยปานกลาง: มะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell ขนาดใหญ่รวมถึงขา
3. รูปไม่ย่อยและอื่น ๆ : 1 พลาสโมซีโตมา 2 เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในเซลล์ขนาดใหญ่ / hemangioendothelioma เซลล์มะเร็ง 3 ชุดของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง 3 ชุด 4 ที่อุดมไปด้วยเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง T เซลล์ B
การวินิจฉัยของ PCBLC นั้นทำได้ยากไม่เพียง แต่ขึ้นกับการวินิจฉัยทางจุลพยาธิวิทยา แต่ยังเกี่ยวกับการตรวจวินิจฉัยทางอิมมูโนฟีโนไทป์และเนื้องอกในเนื้องอกไม่มีมาตรฐานสำหรับการวินิจฉัยของ PCBLC ดังนั้นวิธีการวินิจฉัยที่มีอยู่ทั้งหมดจะต้องใช้
การวินิจฉัยแยกโรค
ส่วนใหญ่จะแตกต่างจากปฏิกิริยา lymphocytosis เนื่องจากลักษณะที่คล้ายคลึงกันการแพร่กระจายของลิมโฟไซต์ที่ตอบสนอง (RLH) หมายถึงการแพร่กระจายของลิมโฟซัยต์ปฏิกิริยาที่เกิดจากการกระตุ้น antigenic ต่างๆแอนติเจนเหล่านี้มีแมลงกัด (蜱และ螨) ), รอยสัก, บาดแผล, วัคซีน, ยาต้านโรคลมชัก, การฝังเข็มและการฉีดที่ทำให้เกิดอาการแพ้เนื่องจากลักษณะทางคลินิกและทางจุลพยาธิวิทยาที่คล้ายกันมักจะสับสนกับ PCBLC ซึ่งอาจเป็นสารตั้งต้นของ PCBLC, ทางคลินิก, papules สีน้ำตาลแดง โล่หรือก้อนหินซึ่งอาจมีอยู่โดดเดี่ยวหรือเป็นกลุ่มมักจะเกิดขึ้นที่ศีรษะลำตัวและขาส่วนอื่น ๆ ของการบุกรุกรวมถึงจมูกถุงอัณฑะและหัวนมและแขนขาของขามักจะแพร่กระจายโดยการกัด Borrelia burgdorferi ทำให้เกิดการติดเชื้อ
