เนลสันซินโดรม

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคเนลสัน เนลสันซินโดรมคือการสะสมเมลานินผิวหนังก้าวหน้าและเนื้องอกต่อมใต้สมองหลังจาก adrenalectomy ทวิภาคีสำหรับกลุ่มอาการคุชชิงกลุ่มอาการของโรคนี้ได้รับการรายงานครั้งแรกโดยเนลสัน et al ในปี 1958 จึงชื่อซินโดรมเนลสัน ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: สายตาเสื่อม

เชื้อโรค

สาเหตุของโรคเนลสัน

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

กลุ่มอาการของโรคเนลสันเกิดจากต่อมหมวกไตในการรักษากลุ่มอาการคุชชิงหรือเนื้อเยื่อที่เหลือค่อยๆหดตัวเนื้อร้ายการสูญเสียการทำงานหลังจากการผ่าตัดผลรวมย่อยเชื่อว่าเนื่องจากการผ่าตัดส่งเสริมการเจริญเติบโตอย่างรวดเร็วของเนื้องอกการเกิดขึ้นของฮอร์โมน หลั่งผิดปกติและอาการบีบอัด

(สอง) การเกิดโรค

อาการเนลสันเกิดจากการทำงานของต่อมหมวกไตในระดับทวิภาคีในการรักษากลุ่มอาการคุชชิงผู้ป่วยบางรายมีเนื้อเยื่อต่อมหมวกไตจำนวนเล็กน้อยที่เหลือจากการผ่าตัดต่อมหมวกไตโดยรวม แต่เนื้อเยื่อส่วนที่เหลือจะค่อยๆหดตัว มันเทียบเท่ากับการตัดเต็มรูปแบบเมื่อฮอร์โมนหลั่งเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตต่ำเกินไปผลตอบรับเชิงลบจะลดลงต่อมใต้สมองจะสูญเสียการยับยั้งข้อเสนอแนะของฮอร์โมนเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตเนื้องอกต่อมใต้สมองที่มีอยู่ การกระตุ้นฮอร์โมน (ชิ้นส่วน ACTH และβ-LPH) นำไปสู่การก่อตัวและการพัฒนาของเนื้องอกต่อมใต้สมอง Salassa เชื่อว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มีเนื้องอกที่ซ่อนอยู่ในต่อมใต้สมองก่อนการผ่าตัดเพราะการผ่าตัดส่งเสริมการเจริญเติบโตอย่างรวดเร็วของเนื้องอก อาการและอาการบีบอัดซึ่งเป็นพหูสูตที่พบในการชันสูตรพลิกศพของคุชชิงสูงถึง 50% ของเนื้องอกต่อมใต้สมองส่วนใหญ่ของเนื้องอกมีขนาดเล็กสามารถระบุได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์

การป้องกัน

การป้องกันโรคเนลสัน

โรคเนลสันสามารถป้องกันได้และได้รับการแนะนำว่าสามารถป้องกันได้โดยการรักษาด้วยรังสีนอกร่างกาย

มาตรการในปัจจุบันที่เสนอโดยนักวิทยาศาสตร์หลายคนเพื่อป้องกันโรคเนลสัน ได้แก่

1 เพราะสาเหตุของอาการของต่อมใต้สมองที่นอนในมลรัฐและต่อมใต้สมองหลั่งหลั่ง ACTH มากขึ้นดังนั้นจึงมีแนวโน้มที่จะรักษาต่อมใต้สมองและมลรัฐและค่อยๆละทิ้งการผ่าตัดต่อมหมวกไตทั้งหมด

[2] ปัจจุบันมีการพิจารณาแล้วว่าวิธีการที่ใช้งานเพื่อป้องกันโรคเนลสันคือการเลือกเนื้องอกต่อมใต้สมอง transsphenoidal ในผู้ป่วยที่มีอาการที่นอนด้วย ACTH ต่อมใต้สมอง microadenomas ซึ่งสามารถรักษากลุ่มอาการคุชชิงโดยไม่ต้องรอง

3 มีข้อเสนอแนะว่าผู้ป่วยที่มีอาการที่นอนควรได้รับการรักษาด้วยรังสีต่อมใต้สมองหลังจากต่อมหมวกไตเพื่อป้องกันการเกิดขึ้นของเนื้อแท้

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนของโรคเนลสัน ภาวะแทรกซ้อน สายตาเสื่อม

การสูญเสียการมองเห็น, เปลือกตาที่หย่อนยาน, การมองเห็นที่ลดลง, อาการบวมน้ำของแผ่นดิสก์แก้วนำแสงและสายตาเสื่อม

อาการ

อาการของโรคเนลสันอาการที่พบบ่อยการ มองเห็นที่อ่อนแอช่วยลดอาการคลื่นไส้และการทำลายกระดูกโรคกระดูกพรุน

1. การแสดงที่เร็วที่สุดของประสิทธิภาพการทำงานในช่วงต้นคือผิวคล้ำของเยื่อบุผิวหนังชิ้นส่วนทั่วไปคือใบหน้า, หลังมือ, areola, รักแร้, เตียงเล็บและแผลเป็นผ่าตัด, ผิวหนัง, ริมฝีปาก, เหงือก, ลิ้น, ปาก, ช่องคลอด ฯลฯ บางครั้ง มีเส้นสีดำตามยาวปรากฏบนเล็บและเม็ดสีจะค่อยๆกำเริบอย่างช้าๆและไม่สามารถแก้ไขได้ด้วยการให้ corticosteroids

2. Sphenoid หรืออานเนื้อเยื่อปวดหัวประสิทธิภาพการบีบอัด, การบีบอัดประสาทตาที่เกิดจากการสูญเสียการมองเห็น, เปลือกตาหลบตา, ลดฟิลด์ภาพ, อวัยวะบวมน้ำดิสก์แก้วนำแสงอวัยวะ, สายตาเสื่อม

ตรวจสอบ

ตรวจสอบกลุ่มอาการเนลสัน

1. การทดสอบในห้องปฏิบัติการพบว่ามีความเข้มข้นของ ACTH ในพลาสมาเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญโดยทั่วไปเกิน 500 pg / ml และสูงถึง 10,000 pg / ml, cortisol ในเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญและ MSH สูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

2. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพส่วนใหญ่คือ chromoblastomas และบางส่วนเป็น basophils เนื้องอกเติบโตเร็วกดขี่เส้นประสาทตาและมีแนวโน้มที่จะแพร่กระจาย

3. การตรวจกะโหลกศีรษะเอ็กซ์เรย์: โดยเฉพาะอย่างยิ่งความผิดปกติสามารถแสดงให้เห็นถึงการขยายตัวของ sella, โรคกระดูกพรุนในท้องถิ่น, การทำลายกระดูกและปรากฏการณ์ทวิภาคีของเตียงยื่นออกมาการสแกน CT ของหัวสามารถตรวจจับการมีหรือไม่มี microadenomas ในโพรงใต้สมอง

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคเนลสัน

พื้นฐานการวินิจฉัย:

1. กลุ่มอาการคุชชิงหลังจาก adrenalectomy ทวิภาคี

2. การสะสมเมลานินผิวก้าวหน้า

3. การถ่ายภาพกะโหลกเอ็กซ์เรย์ของการขยายอาน, โรคกระดูกพรุนในท้องถิ่น, การทำลายกระดูกและปรากฏการณ์ทวิภาคีของเตียง

4. Head CT scan แนะนำ microadenomas ในโพรงต่อมใต้สมอง

5. ระดับพลาสมา ACTH เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญที่ 100-2200 pmol / L และ MSH เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

6. เนื้องอกในท้องถิ่นอาการบีบอัดปวดศีรษะ, อ่อนเพลีย, คลื่นไส้, อาเจียน, มองเห็นภาพซ้อน, การเปลี่ยนแปลงของสนามสายตา

การวินิจฉัยแยกโรค

1. หลังจากที่ได้รับ corticosteroids ในปริมาณที่เพียงพอที่มีภาวะต่อมหมวกไตเรื้อรังไม่เพียงพอการสร้างเม็ดสีจะไม่บรรเทาลง

2. ค่า ACTH ในพลาสมาเพิ่มขึ้นในผู้ป่วยที่มีอาการของโรค Cushing นอกมดลูกการทดสอบ lysine vasopressin สามารถใช้เพื่อระบุค่า ACTH ในพลาสมาก่อนและหลังการฉีดเข้ากล้ามเนื้อของยูนิตระดับนานาชาติ LVP10 ค่าฐานจะเพิ่มขึ้น 300% และบุคคลทั่วไปเพียง 140%

3. ผู้ป่วยที่มีผิวคล้ำก่อนการผ่าตัดต่อมหมวกไตควรพิจารณาการปรากฏตัวของเนื้องอกต่อมใต้สมองและควรพิจารณากลุ่มอาการหลั่ง ACTH นอกมดลูกที่เกิดจากมะเร็งต่อมใต้สมองและต่อมหมวกไต

4. ผิวคล้ำหลังจากการผ่าตัดต่อมหมวกไตควรพิจารณาความเป็นไปได้สองต่อไปนี้: 1 "ผิวคล้ำทางสรีรวิทยา" หลังจากต่อมหมวกไตทวิภาคีส่วนใหญ่เกิดขึ้นภายในไม่กี่เดือนหลังการผ่าตัดแก้ไขด้วยตนเองภายใน 1 ถึง 2 ปีพบบ่อยมาก 2, เนื้องอกต่อมใต้สมองเกิดขึ้นผิวคล้ำเมือกเกิดขึ้นหลังจากระยะเวลานาน (2 ถึง 10 ปี) และจะเพิ่มขึ้นและผู้ที่มีมากกว่า 2 ปีและความเหนื่อยล้ามากควรพิจารณากลุ่มอาการเนลสัน