Rhabdomyomas ของหัวใจ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับหัวใจ rhabdomyomas rhabdomyomaofheart เป็นเนื้องอกหัวใจที่พบมากเป็นอันดับสองรองจาก myxomas และเนื้องอกหัวใจหลักที่พบมากที่สุดในเด็กมันพบได้บ่อยในทารกแรกเกิดและทารก บางคนเรียกมันว่า hamartoma หัวใจ, เนื้องอกเซลล์ Purkinje และ cardiomyopathy histiocytoid มีสัดส่วนประมาณ 8% ของเนื้องอกหัวใจทั้งหมด 90% ของเด็กอายุต่ำกว่า 15 ปีและ 78% มีอายุต่ำกว่า 1 ปี ขณะที่ก้อนมะเร็งอุดกั้นห้องหัวใจทารกอาจตายทันทีหลังคลอด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0006% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะหัวใจล้มเหลว, เส้นเลือดอุดตันที่เส้นเลือดแดง
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด rhabdomyosarcoma หัวใจ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โรคนี้ถือว่าเป็น hamartoma มากกว่าเนื้องอกจริงอาจมาจาก myoblasts หัวใจของทารกในครรภ์และเป็นเนื้องอกหัวใจหลักที่พบบ่อยที่สุดในทารกและเด็ก
(สอง) การเกิดโรค
1. การเกิดโรคในปัจจุบันการเกิดโรคของ rhabdomyomas เป็นที่เข้าใจได้ไม่ดีในทารกแรกเกิดและทารก rhabdomyomas คิดเป็น 60% ของเนื้องอกในหัวใจบางรายได้รับการวินิจฉัยในมดลูกเนื่องจากการก่อตัวของหลายชั้นเชื้อโรค hamartoma มากกว่าสิ่งมีชีวิตใหม่ที่แท้จริงอาจมาจาก myoblasts ของหัวใจตัวอ่อน
2. rhabdomyomas พยาธิวิทยากระจัดกระจายเป็นก้อนกลมสีเทาหรือสีเหลืองสีขาวขนาดประมาณ 5 ถึง 2.5 ซม. ในขนาดที่ไม่มีแคปซูลเนื้องอกจริง แต่เป็นแผลที่อ่อนโยน 90% ของผู้ป่วยหลายรายและไม่กี่แยก Histologically เซลล์เนื้องอกเช่น "เซลล์แมงมุม" ประกอบด้วยไซโตพลาสซึมที่เต็มไปด้วยไกลโคเจนและเส้นใยของเซลล์ที่ขยายไปถึงรอบนอกของเซลล์
3. พยาธิสรีรวิทยา Rhabdomyosarcoma มักจะแทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อหัวใจที่ยื่นออกมาในห้องหัวใจทำให้เกิดการอุดตันของห้องหัวใจหรือการอุดตันของส่วนที่สอดคล้องกันของวาล์วจึงส่งผลกระทบต่อการทำงานของช่องซ้ายและขวาซึ่งอาจเกิดขึ้นเนื่องจากการมีส่วนร่วมของมวลหลักในเนื้อเยื่อการนำ การเปลี่ยนแปลงของจังหวะการเต้นของหัวใจหรือเกิดขึ้นในห้องหัวใจทำให้เกิดการอุดตันของลิ้นหัวใจ
การป้องกัน
การป้องกัน rhabdomyooma หัวใจ
กลไกการทำงานของหัวใจ rhabdomyomas ไม่เป็นที่เข้าใจกันในปัจจุบันยังไม่มีวิธีการป้องกันที่เฉพาะเจาะจง แต่ความเข้าใจของโรคการวินิจฉัยและการรักษา แต่เนิ่นๆสามารถช่วยบรรเทาอาการของการอุดตันป้องกันการทำงานของช่องและวาล์ว ปรับปรุงการพยากรณ์โรคบางส่วนของโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของหัวใจ rhabdomyosarcoma ภาวะแทรกซ้อน, หัวใจล้มเหลว, เส้นเลือดอุดตันที่หลอดเลือดแดง
ภาวะแทรกซ้อนเช่นหัวใจล้มเหลวเส้นเลือดอุดตันที่เส้นเลือดแดงและเยื่อบุหัวใจอักเสบจากแบคทีเรียสามารถเกิดขึ้นได้
อาการ
อาการของ rhabdomyosarcoma ของหัวใจ อาการที่ พบบ่อย พึมพำหัวใจเต้นผิดปกติการขยายตัวของหัวใจบล็อกผลัด atrioventricular บล็อกการอุดตันของปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจ
อาการทางคลินิกของผู้ป่วยที่มี rhabdomyosarcoma ของหัวใจขึ้นอยู่กับขนาดจำนวนและที่ตั้งของเนื้องอกสัญญาณเริ่มต้นที่พบบ่อยคือพึมพำหัวใจซึ่งมีแนวโน้มที่จะอุดตันไหลเวียนของเลือดและจังหวะเนื้องอกขนาดเล็กมักจะไม่มีอาการและเนื้องอกขนาดใหญ่ วาล์วทำให้เกิดความเสียหายต่อระบบไหลเวียนโลหิตอย่างมีนัยสำคัญการอุดตันของ tricuspid valve สามารถผลิต shunt จากขวาไปซ้ายของ foramen ovale ซึ่งสามารถทำให้เกิดอาการตัวเขียวได้ซึ่งเกี่ยวข้องกับระบบการนำไฟฟ้าสามารถผลิตภาวะหัวใจเต้นรุนแรงรวมถึงบล็อก atrioventricular กระเป๋าหน้าท้องอิศวรที่ควบคุมไม่ได้
อาการเฉพาะของการเต้นผิดปกติ (ventricular หรือ ventricular arrhythmia) และ atrioventricular block; การขยายตัวของหัวใจ, ลิ้นไม่เพียงพอ (อาจมีลักษณะคล้ายกับตีบ mitral, mitral atresia), หลอดเลือดตีบ, ลิ้นปอดหรือ หลอดเลือดตีบ subvalvular, pericardial ปริมาตรน้ำและแม้กระทั่งเสียชีวิตอย่างกะทันหันอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงรวมถึงการขยายตัวของหัวใจ, กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายหรือความล้มเหลวของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาหรือความล้มเหลวของกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาและคู่หอการค้าล้มเหลว S3 และ S4 gallop บ่น systolic เยื่อบุหัวใจอักเสบการเสียชีวิตอย่างกะทันหันสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากเส้นเลือดอุดตันที่เส้นเลือด
ตรวจสอบ
การตรวจหัวใจ rhabdomyomas
echocardiography หัวใจหลักและการสวนหัวใจ
หัวใจ echocardiography: Rhabdomyosarcoma เป็นเนื้องอกที่เป็นของแข็งใน myocardium ที่บุกเข้ามาในหลายพื้นที่ของกล้ามเนื้อหัวใจขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางจากไม่กี่มิลลิเมตรไปจนถึงไม่กี่เซนติเมตรแม้ว่าขนาดต่างกันมันแสดงเอกลักษณ์ของ echogenic มวล rhabdomyomas สิ่งกีดขวางของช่องทางไหลเข้าหรือออกของห้องหัวใจซ้ายและขวา แต่ไม่มีรายงานการไหลของเยื่อหุ้มหัวใจ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคหัวใจ rhabdomyosarcoma
เกณฑ์การวินิจฉัย
ในช่วงระยะเวลาของทารกในครรภ์หากเกิดอาการบวมน้ำหรือหัวใจเต้นผิดจังหวะสามารถทำการวินิจฉัยด้วย echocardiography สองมิติหากทารกแรกเกิดหรือวัยเด็กเกิดขึ้นเช่นหัวใจล้มเหลวรุนแรงหรือหัวใจเต้นเร็วหัวใจห้องล่างควรเป็นโรคอัลตร้าซาวด์ เทคนิคการถ่ายภาพแบบไม่รุกรานเช่นคลื่นสนามแม่เหล็กหรือการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์คำนวณสำหรับผู้ป่วยที่มีสิ่งกีดขวางหรือเต้นผิดจังหวะการทำสวนหัวใจสามารถรับข้อมูลการไหลเวียนโลหิตหรือไฟฟ้า
การวินิจฉัยแยกโรค
บัตรประจำตัวของโรคเช่นหัวใจ myxoma, กล้ามเนื้อหัวใจตายและ hemangioma หัวใจ
1. myxoma หัวใจเป็นชนิดที่พบมากที่สุดของเนื้องอกใจดีหลักของหัวใจ 80% เกิดขึ้นในเอเทรียมซ้ายและเอเทรียมขวาและช่องซ้ายจะเห็นด้วยอุบัติการณ์ของผู้หญิงเป็นเล็กน้อย polyphoid, ทรงกลมหรือแบ่ง ใบผิวนุ่มและเปราะบางขนาดตั้งแต่เชอร์รี่ถึงพีชที่มีความยาวแตกต่างกันของเนื้องอก pedicles ผู้เฒ่าหัวขั้วมีการเคลื่อนไหวสามารถป้องกันการไหลเวียนของเลือดที่เกิดจากอาการชิ้นส่วนพื้นผิวขนาดแตกต่างกันได้ง่าย การปลดที่เกิดจากการส่อง, การถ่ายภาพ B-ultrasound แบบสองมิติและการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กนอกเหนือไปจากการตัดสินลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเนื้องอกลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของ myxoma มักจะทำให้การตัดสินใจเบื้องต้น
2. fibroma ของกล้ามเนื้อหัวใจส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผนังกั้นห้องล่างหรือผนัง ventricular ผนังเนื้องอกมีความแข็งและไม่เคลือบผิวขนาดเส้นผ่านศูนย์กลางมักจะอยู่ที่ 3 ถึง 7 ซม. ส่วนใหญ่ของเนื้องอกที่บุกเข้ามาในเนื้อเยื่อผู้ป่วย มีเส้นโลหิตตีบเป็นก้อนกลม (hypoplasia จิตชักข้อบกพร่องทางภาษา) ซึ่งสามารถระบุได้
3. การเต้นของหัวใจ hemangioma เป็นเนื้องอกหัวใจที่หายากที่โดดเด่นด้วยอาการของการบีบอัดโครงสร้างหัวใจหรือการอุดตันทางเดินไหลออก CT scan เพิ่มหรือ MRI สามารถตรวจสอบการวินิจฉัยของเนื้องอกหลอดเลือดสูงนี้
