ไขสันหลังอักเสบ
บทนำ
บทนำสู่ชวาโนมา intraspinal Schwannomas เกิดจากรากประสาทกระดูกสันหลังด้านหลังและยังสามารถผลิตการแทรกซึม subdural ในระหว่างการเจริญเติบโตของ centripetal เงื่อนไขนี้เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นในกรณี fibom rhomboidic fibroid และ brachial หรือ lumbar plexus neurofibroma สามารถทำตามหลาย รากประสาทบุกเข้าไปในเยื่อกลาง dura ตรงกันข้ามเนื้องอกเซลล์ของ Schwann ของ paravertebral มักจะตั้งอยู่นอกพื้นที่แก้ปวดเมื่อมันขยายไปถึงคลองกระดูกสันหลัง เกี่ยวกับ 2.5% ของ schwannomas กระดูกสันหลัง intradural เป็นร้ายและอย่างน้อยครึ่งหนึ่งของเงื่อนไขเหล่านี้เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีหลาย neurofibromatosis ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: สมองบวมน้ำรั่วไหลบวมน้ำ瘫痪
เชื้อโรค
intraspinal schwannoma สาเหตุ
การหยุดการทำงานของยีนต้านมะเร็ง (30%):
NF2 ได้รับการยอมรับเป็นครั้งแรกว่าเป็นเนื้องอกชนิดพิเศษที่มีต้นกำเนิดในปี 1970 และอัตราการเกิดของมันจะเท่ากับ 10% ของ NF1 neuroma อะคูสติกในระดับทวิภาคีเป็นคุณสมบัติที่กำหนด แต่เส้นประสาทกะโหลกอื่น ๆ กระดูกสันหลังเส้นประสาทและเส้นประสาทส่วนปลาย Schwannoma โดยทั่วไปอาการทางผิวหนังพบได้น้อยกว่าเมื่อเทียบกับ NF1 "รอบ" NF2 ดูเหมือนจะเป็น "ศูนย์กลาง" มากกว่าโปรตีนที่เข้ารหัสโดยยีน NF2 ดูเหมือนว่าจะเป็นสื่อกลางในการทำงานร่วมกันระหว่างเมทริกซ์นอกเซลล์และกรอบภายในเซลล์ การควบคุมการกระจายตัวของเซลล์และการย้ายถิ่นการสูญเสียของฟังก์ชั่นยับยั้งเนื้องอกนี้ดูเหมือนจะเป็นลักษณะด้อยที่ต้องมีการกลายพันธุ์ที่ตรงกันในอัลลีล NF2 แต่ละชนิดและประปราย Schwannoma และ meningioma มักผลิตในโครโมโซม 22 พฤติกรรมของเซลล์ที่ผิดปกติกลไกที่แน่นอนของการก่อตัวของเนื้องอกยังอยู่ภายใต้การศึกษาและการศึกษาล่าสุดโดย Lothe แนะนำว่าการก่อตัวของ schwannomas ต่อพ่วงมะเร็งบางชนิดนั้นเกี่ยวข้องกับการยับยั้งยีนต้านเนื้องอก TP53 บนแขนสั้นของโครโมโซม 17
กลไกการเกิดโรค (30%):
Schwannomas สามารถแบ่งออกเป็นเซลล์เนื้องอก Schwann หรือ neurofibromas แม้ว่าวัฒนธรรมเนื้อเยื่อกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนและอิมมูโนฮิโตเคมีสนับสนุนทั้ง neurofibroma และเซลล์เนื้องอก Schwann มีต้นกำเนิดร่วมกันนั่นคือจากเซลล์ชวาน สัณฐานวิทยาของ neurofibromatosis แสดงให้เห็นว่าเซลล์อื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องเช่นเซลล์โดยรอบเซลล์ประสาทไฟโบรบลาสต์ ฯลฯ เนื่องจากความแตกต่างในสัณฐานวิทยาเนื้อเยื่อวิทยาและลักษณะทางชีวภาพ neurofibromatosis และ Schwannoma ถือว่าเป็นสอง neurofibromatosis มีลักษณะเป็นเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อเส้นใยและเส้นประสาทที่กระจัดกระจายอยู่ในเนื้องอกโดยทั่วไปแล้วเนื้องอกทำให้เกิดเส้นประสาทที่ได้รับผลกระทบจากการขยายตัวของกระสวยและเกือบจะเป็นไปไม่ได้ที่จะแยกแยะความแตกต่างระหว่างเนื้องอกและเนื้อเยื่อเส้นประสาท หลาย neurofibromas มักจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นหลาย neurofibromatosis เซลล์เนื้องอก Schwann มักเป็นทรงกลมและไม่ผลิตเส้นประสาทขยาย แต่เมื่อพวกเขาเติบโตผิดปกติและมีจุดยึดที่ชัดเจนการวินิจฉัยแยกโรคยัง ลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาที่ยากลำบากของเซลล์ rhomboid bipolar ที่ยืดยาวนิวเคลียสจะถูกย้อมและจัดเรียงอย่างหนาแน่นและเซลล์ stellate ที่กระจัดกระจาย มันเป็นเรื่องยาก
การเปลี่ยนแปลงระดับโมเลกุลในระดับยีน (30%):
มุมมองจำนวนมากชี้ให้เห็นว่าการเกิดขึ้นและการเติบโตของเนื้องอกส่วนใหญ่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงระดับโมเลกุลในระดับยีนการก่อตัวของมะเร็งหลายคนเชื่อว่าเกิดจากการสูญเสียยีนต้านมะเร็งปกติและการเปิดใช้งาน oncogenes neurofibromatosis การศึกษาทางพันธุกรรมพบว่ายีน NF1 และ NF2 ตั้งอยู่บนแขนยาวของโครโมโซม 17 และ 22 ตามลำดับทั้งสองประเภทของ neurofibromatosis เป็น autosomal เด่นและมีทะลุสูง NF1 อุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 1 ใน 4000 เกิดครึ่งหนึ่งเป็นกรณีที่กระจัดกระจายเกิดจากการกลายพันธุ์ที่ใหม่กว่านอกจาก fibroma เส้นประสาทไขสันหลัง, NF1 อาการทางคลินิกรวมถึงผิวคล้ำคาเฟอีน, ก้อนผิว, ความผิดปกติของโครงกระดูกใต้ผิวหนัง neurofibroma Plexid plexiform neuroma มีความซับซ้อนโดยเนื้องอกบางอย่างในเด็กเช่นประสาทตาและปมประสาท hypothalamic glioma, ependymoma, neurofibromatosis intraspinal น้อยกว่า neurofibromatosis เกิดขึ้นนอกคลองกระดูกสันหลัง, ยีน NF1 การเข้ารหัส เส้นใยประสาทเป็นของครอบครัว GTPase activator (220-KD) และโปรตีน GTP เกี่ยวข้องในการควบคุม ras oncogenes โดยการกระตุ้นแกนด์ การกลายพันธุ์ที่นำไปสู่การก่อตัวของยีนและทำให้ไม่สามารถมีประสิทธิภาพทำให้เกิดปฏิกิริยา deoxygenation ฉี่จึงอำนวยความสะดวกการควบคุมยีน ras, ปัจจัยการเจริญเติบโตเพิ่มประสิทธิภาพเส้นทางสัญญาณที่เกิดในลักษณะของผลิตภัณฑ์เนื้องอก NF1 ปรากฏการก่อเนื้องอก NF1การป้องกัน
การป้องกัน schwannoma intraspinal
การพยากรณ์โรคของ schwannomas ร้ายกาจมากเวลาอยู่รอดน้อยกว่า 1 ปีเนื้องอกเหล่านี้จะต้องแตกต่างจากบางส่วนที่มีคุณสมบัติทางเนื้อเยื่อวิทยารุกราน Schwannoma มีการพยากรณ์โรคที่ดีขึ้นปลอกประสาทอ่อนโยน การรักษาเนื้องอกส่วนใหญ่เป็นการผ่าตัดการผ่าตัดส่วนใหญ่ของกรณีสามารถรักษาให้หายขาดได้โดย laminectomy หลังมาตรฐานและเนื้องอกได้รับการแก้ไขอย่างสมบูรณ์เพื่อรักษา ผู้ป่วยมะเร็งควรได้รับการช่วยเหลือด้วยการฉายรังสีหลังการผ่าตัด ฉันพบว่าสภาพของฉันได้รับการรักษาในเวลาและฉันออกกำลังกายอย่างแข็งขัน ปรับปรุงร่างกายส่วนบุคคลของคุณ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน schwannoma intraspinal ภาวะแทรกซ้อน การรั่วไหลของน้ำไขสันหลัง
กระดูกสันหลัง schwannomas เช่นการผ่าตัดอาจมีภาวะแทรกซ้อนต่อไปนี้:
1. Epidural hematoma paraspinal กล้ามเนื้อกระดูกสันหลังและ dural ดำช่องท้องไม่สมบูรณ์ห้ามเลือดสามารถฟอร์มหลังการผ่าตัดส่งผลให้ขาอัมพาตเพิ่มขึ้นซึ่งเกิดขึ้นภายใน 72 ชั่วโมงหลังการผ่าตัดแม้ในกรณีของการวางท่อระบายน้ำ ห้อสามารถเกิดขึ้นได้หากปรากฏการณ์นี้เกิดขึ้นก็ควรสำรวจอย่างแข็งขันเพื่อเอาเลือดและหยุดเลือด
2. อาการบวมน้ำที่ไขสันหลังมักเกิดจากการผ่าตัดไขสันหลังที่ได้รับบาดเจ็บอาการทางคลินิกคล้ายกับห้อการรักษาส่วนใหญ่จะเป็นการขาดน้ำและฮอร์โมนในกรณีที่รุนแรงการผ่าตัดสามารถทำได้อีกครั้งเพื่อเปิดดูราดูรา
3. การรั่วไหลของน้ำไขสันหลังเกิดจากการอุดตันของชั้น dural และกล้ามเนื้อแน่นหากมีการระบายน้ำควรมีการถอดท่อระบายน้ำออกล่วงหน้าหากการรั่วไหลน้อยกว่ายาเสพติดควรเปลี่ยนถ้าการรั่วไหลไม่สามารถหยุดหรือของเหลวรั่วไหลมากเกินไป บ้วนปาก
4. แผลติดเชื้อ, การแตกร้าวโดยทั่วไปไม่ดี, ความสามารถในการรักษาแผลหรือการรั่วไหลของน้ำไขสันหลังเป็นเรื่องง่ายที่จะเกิดขึ้น, ระหว่างการผ่าตัดควรให้ความสนใจกับการดำเนินการปลอดเชื้อ, การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะหลังผ่าตัด, ควรปรับปรุงสภาพทั่วไป, ใส่ใจเป็นพิเศษกับโปรตีนและต่างๆ อาหารเสริมวิตามิน
อาการ
อาการของ intraspinal schwannomas อาการที่ พบบ่อย ความผิดปกติทางประสาทสัมผัสกระดูกสันหลังห่อ thalamic มัดการสูญเสียอุณหภูมิของเส้นประสาท trigeminal หนึ่งหรือสอง ... เส้นประสาทไขสันหลัง hemisection ดาวน์ซินโดรสมองเส้นประสาทอัมพาตปวดหลัง
ระยะเวลาของโรคส่วนใหญ่ยาวประวัติของส่วนทรวงอกสั้นที่สุดส่วนคอและเอวยาวอีกต่อไปบางครั้งระยะเวลาของการเกิดโรคอาจมากกว่า 5 ปีเนื้องอกที่เรื้อรังหรือมีเลือดออก
อาการที่พบบ่อยที่สุดของอาการแรกคือ radiculopathy ตามด้วย paresthesia และ dyskinesia อาการปวดของเนื้องอกบนคอส่วนใหญ่อยู่ในคอไหล่และต้นแขนจะแผ่รังสีปวดเนื้องอกในคอและทรวงอกส่วนใหญ่ตั้งอยู่ด้านหลังคอหรือหลังส่วนบน และแผ่กระจายไปยังหนึ่งหรือทั้งสองไหล่, แขนขาและหน้าอก, เนื้องอกทรวงอกบนมักจะนำเสนอด้วยอาการปวดหลังและแผ่กระจายไปที่ไหล่หรือหน้าอก; ความเจ็บปวดของเนื้องอกทรวงอกส่วนใหญ่ตั้งอยู่ที่ thoracolumbar และสามารถแผ่ไปที่หน้าท้อง, ขาหนีบและ แขนขาที่ต่ำกว่าอาการปวดเนื้องอก thoracolumbar ตั้งอยู่ที่เอวสามารถแผ่ออกไปที่ขาหนีบแขนต้นขาและน่องความเจ็บปวดของเนื้องอก lumbosacral ตั้งอยู่ในภูมิภาค lumbosacral, ก้น, perineum และแขนขาที่ต่ำกว่า
20% ของผู้ป่วยที่มีความผิดปกติทางประสาทสัมผัสเป็นอาการแรกซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: ภูมิไวเกินและ hypothyroidism อดีตมีลักษณะความรู้สึกมด, ชา, หนาว, ความรุนแรงและการเผาไหม้หลังส่วนใหญ่เจ็บปวดอ่อนและสัมผัส ข้อต่อลดลง
dyskinesia เป็นอาการที่สามในอาการแรกเนื่องจากส่วนต่าง ๆ ของเนื้องอก, radiculopathy หรือการบาดเจ็บทางเดินสามารถทำให้เกิด dyskinesia ในขณะที่ความคืบหน้าอาการความผิดปกติของระบบเสี้ยมสามารถเกิดขึ้นได้ เช่นเดียวกัน
อาการทางคลินิกหลักและสัญญาณของกระดูกสันหลัง schwannomas มีอาการปวด, อาชา, ดายสกินและความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูดอุบัติการณ์ของอาชาอยู่ที่ประมาณ 85% และอุบัติการณ์ของอาการปวดเกือบ 80%
ความผิดปกติทางประสาทสัมผัสเริ่มต้นจากปลายสุดและค่อยๆพัฒนาขึ้นความรู้สึกส่วนตัวของผู้ป่วยในช่วงแรกนั้นผิดปกติและการตรวจไม่มีการค้นพบพิเศษตามมาด้วยการสูญเสียประสาทสัมผัสในที่สุดความรู้สึกทั้งหมดมาพร้อมกับการสูญเสียการทำงานของมอเตอร์ มันมีการกระจายในประเภทของเส้นประสาทส่วนปลายและผิวหนังของทวารหนักและ perineum มักจะมึนงงในพื้นที่อาน
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีปัญหาการเคลื่อนไหวที่แตกต่างกันเมื่อพวกเขามาที่โรงพยาบาลครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยเป็นอัมพาตแขนขาเวลา dyskinesia จะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกเนื้องอกหรือเนื้องอกหางม้าจะแสดงความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่ชัดเจน เนื้องอกพัฒนาอาการก่อนหน้านี้
ความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูดมักจะเป็นอาการปลายแสดงให้เห็นการบีบอัดบางส่วนหรือทั้งหมดของเส้นประสาทไขสันหลัง
ตรวจสอบ
การตรวจของ intraspinal schwannomas
เพราะกระดูกสันหลังส่วนใหญ่เกิดขึ้นในพื้นที่ subarachnoid สันหลัง schwannomas การเจริญเติบโตของเนื้องอกมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดการบดเคี้ยว subarachnoid ดังนั้นการเจาะเอวและคอทดสอบประจักษ์ส่วนใหญ่เป็น subarachnoid อุดตันองศาต่าง ๆ เนื่องจาก subarachnoid อุดตัน ความผิดปกติของการไหลเวียนของน้ำไขสันหลังเกิดขึ้นใต้บริเวณเนื้องอกและเซลล์มะเร็งร่วงลงส่งผลให้ปริมาณโปรตีนในน้ำไขสันหลังเพิ่มขึ้นนอกจากนี้เนื้องอกมักจะเป็นอิสระในช่องไขสันหลังดังนั้นอาการสามารถกำเริบขึ้นหลังจากการเจาะน้ำไขสันหลัง เรียนรู้ที่จะเปลี่ยนเนื้องอกที่เกิดจากการทำให้เส้นประสาทไขสันหลังแย่ลง
1. สัญญาณโดยตรงของภาพยนตร์แบนของกระดูกสันหลังคือเงาของการกลายเป็นปูนของ schwannoma ซึ่งเป็นเรื่องธรรมดาน้อยลงสัญญาณทางอ้อมหมายถึงการเปลี่ยนแปลงที่เกี่ยวข้องที่เกิดจากการบีบอัดเนื้องอกของคลองกระดูกสันหลังและโครงสร้างกระดูกที่อยู่ติดกันรวมถึงการทำลายของกระดูกสันหลังกระดูกสันหลังและระยะห่างระหว่าง กว้างแม้การทำลายหัวขั้วหายไปภาวะซึมเศร้าของร่างกายกระดูกสันหลังหรือ intervertebral foramen ขยาย
2. อัตราการอุดตันทั้งหมดของพื้นที่ subarachnoid ในการทำ myelography นั้นมีค่ามากกว่า 95% และข้อบกพร่องในการเติมรูปถ้วยทั่วไป
3. การสแกน CT และ MRI CT เป็นการยากที่จะทำการวินิจฉัยที่ชัดเจนเนื้องอกมีเนื้องอกในสัญญาณต่ำแบบเอ็กซเรย์คูลเลอร์บนภาพน้ำหนัก MRI T1 และเนื้องอกที่มีสัญญาณสูงในภาพที่มีน้ำหนัก T2 หลังจากการถ่ายภาพที่ปรับปรุงแล้ว เนื้องอกในถุงน้ำดีนั้นได้รับการเสริมด้วยวงแหวนและมีเนื้องอกเพียงเล็กน้อยเท่านั้นที่เพิ่มขึ้นอย่างไม่สม่ำเสมอระดับของกายวิภาคของเนื้องอกนั้นแตกต่างกัน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของ intraspinal schwannomas
มี radiculopathy ที่เห็นได้ชัด, กีฬา, และการรบกวนประสาทสัมผัสที่พัฒนาจากด้านล่างขึ้นไปมีพื้นที่แพ้ผิวหนังในระดับส่วนเนื้องอกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการปรากฏตัวของกลุ่มอาการของโรคเส้นประสาทไขสันหลังไขสันหลังซึ่งจะแสดงเป็นส่วนแผลด้านล่าง อัมพาตมอเตอร์และความรู้สึกสัมผัสลดลงของประสาทสัมผัสลึกปวด contralateral การสูญเสียอุณหภูมิและการเปลี่ยนแปลงในการเปลี่ยนแปลงของน้ำไขสันหลังมักจะทำให้เกิดอาการปวดกำเริบแนะนำความเป็นไปได้ของ schwannoma extramedullary ของไขสันหลังต้องตรวจสอบเสริมที่จำเป็นเพื่อยืนยันการวินิจฉัย .
สำหรับเนื้องอก intradural การวินิจฉัยแยกโรคที่สำคัญคือ meningioma Meningioma มักจะเกิดขึ้นในกระดูกสันหลังทรวงอก แต่อุบัติการณ์จะสูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในผู้หญิงมากกว่าในผู้ชายเนื้องอกไม่ค่อยเติบโตไปที่หลุมประสาทและแสดงมวล paravertebral ศูนย์เนื้องอกตั้งอยู่ในรูประสาทหรือรอยโรคเนื้อเยื่ออ่อน paravertebral การวินิจฉัยแยกโรคควรคำนึงถึง ganglioneuroma, neutrophiloma, paraganglioma หรือมะเร็งในท้องถิ่นและ sarcoma ที่มาจากปมประสาทหรือขี้สงสารหลัง การขยายตัวของศูนย์กลางและแผลอื่น ๆ
