โรคม้ามยักษ์เขตร้อนในเด็ก
บทนำ
โรคม้ามในเขตร้อนเบื้องต้น ทรอปิคอลม้ามดาวน์ซินโดรม (tropicalsplenomegalysyndrome) หรือที่เรียกว่าม้ามโตเขตร้อนหรือไม่ทราบสาเหตุม้ามเขตร้อนส่วนใหญ่โดดเด่นด้วยม้ามเรื้อรังพร้อมด้วยตับม้ามเซลล์เม็ดเลือดขาวและ thrombocytopenia ซีรั่ม IgM และมาลาเรีย . ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.003% -0.005% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: hypersplenism
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคม้ามในเขตร้อนในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
การโจมตีของโรคนี้เป็นความผิดปกติของการเผาผลาญอิมมูโนโกลบูลินที่เกิดจากการติดเชื้อมาลาเรียและการเกิดขึ้นของโรคนี้มีปัจจัยทางพันธุกรรม
(สอง) การเกิดโรค
Tropical splenomegaly แสดงถึงการตอบสนองที่ผิดปกติของโฮสต์ต่อปรสิตโดยเฉพาะมาลาเรียปรสิตมันเป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญอิมมูโนโกลบูลินภายใต้การรักษาด้วยยาต้านมาลาเรียระยะยาวม้ามหดตัวและ IgM ลดลง เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อมาลาเรีย
ซีรั่มที่ต่ำกว่าเสริม C3, การปรากฏตัวของกิจกรรมต่อต้านเซรั่มและการปรากฏตัวของโกลบูลิที่น่าสงสัยว่าเย็นแนะนำว่าโรคนี้เป็นโรคที่ซับซ้อนภูมิคุ้มกันซึ่งสามารถนำมาใช้ในเซลล์ Kupffer ไซนัสตับและขนาดใหญ่โดย immunofluorescence พบ IgM และ IgG และ C3 ในเซลล์และมีภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนมากเกินไปในพื้นที่ที่มีมาลาเรียสูงเนื่องจากมี antigenemia ซ้ำ ๆ และถาวรมันใช้เวลาหลายปีในการกำจัดสิ่งมีชีวิตขนาดใหญ่เหล่านี้ออกมาทำให้เกิดม้ามและตับ Reticuloendothelial cell hyperplasia นำไปสู่การขยายตัวของอวัยวะ Fakunle et al. (1976) พิจารณาว่าการควบคุมของอิมมูโนโกลบูลินโดยเฉพาะ IgM โดย T lymphocytes เป็นสาเหตุหลักของโรคนี้ Fakunle et al. (1978) ในผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ ในช่วงกลางพบว่าสัดส่วนของเซลล์เม็ดเลือดขาว T เลือดลดลงในขณะที่จำนวนของเซลล์เม็ดเลือดขาว B เพิ่มขึ้นและสัดส่วนของเซลล์ T ในของเหลวเจาะม้ามเพิ่มขึ้นเนื่องจากการเกิดขึ้นของโรคนี้มีลักษณะทางเชื้อชาติและครอบครัวอาจมีปัจจัยทางพันธุกรรมที่ควบคุม .
การป้องกัน
การป้องกันโรคม้ามในเขตร้อนในเด็ก
การป้องกันการติดเชื้อมาลาเรียเป็นมาตรการพื้นฐาน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของกลุ่มอาการม้ามในเขตร้อน ภาวะแทรกซ้อน hypersplenism
โรคอาจมี hypersplenism, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
อาการ
อาการของโรคม้ามในเด็กเขตร้อนอาการที่พบบ่อย พอร์ทัลความดันโลหิตสูงความดันต่ำมีเลือดออกในทางเดินอาหารเลือดออกเมื่อยล้าความร้อนต่ำ
อายุที่เริ่มมีอาการของโรคนี้มาจาก 8 ถึง 65 ปีมันไม่ค่อยเกิดขึ้นก่อนอายุ 8 ปีอาการทางคลินิกเป็นไข้ต่ำโรคโลหิตจาง (ส่วนใหญ่เป็นเฮโมโกลบินคือ 60-100 กรัม / ลิตร) และตับและม้ามขยายใหญ่ขึ้นอย่างเห็นได้ชัด hyperplasia, anemia เป็นผลมาจากการเพิ่มขึ้นของการจัดเก็บเซลล์เม็ดเลือดในม้าม, hypersplenism, ปริมาณเลือดที่เพิ่มขึ้น, hemodilution และเลือดออกในทางเดินอาหารซ้ำ, ชีวิตของเซลล์เม็ดเลือดแดงจะลดลงเล็กน้อย, แต่สามารถลดลงอย่างมากในระหว่างตั้งครรภ์, บางกรณีสามารถมองเห็นได้ เพื่อภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
ตรวจสอบ
การตรวจสอบกลุ่มอาการม้ามโตในเด็กเขตร้อน
1. การตรวจเลือดแสดงภาวะโลหิตจางในเลือดและฮีโมโกลบินลดลงอย่างมีนัยสำคัญส่วนใหญ่อยู่ที่ 60-100 กรัม / ลิตรเกล็ดเลือดลดลงและภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้น
2. IgM ได้รับการยกระดับในการทดสอบการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน, คอมโพสิต C3 อยู่ในระดับต่ำ, มีกิจกรรมต่อต้านเซรุ่มและมีโกลบูลินควบแน่นอยู่, อัตราส่วน T lymphocyte ลดลง, และ B ลิมโฟไซต์เพิ่มขึ้น
3. การตรวจทางพยาธิวิทยาวิธีการเรืองแสงสามารถหา IgM, IgG และ C3 บนเซลล์ Kupffer และแมคโครฟาจของไซนัสตับและสัดส่วนของเซลล์ T ในการเจาะม้ามเพิ่มขึ้น
4. การตรวจไขกระดูกไขกระดูก hyperplasia ที่เห็นได้ชัด
ควรทำอัลตราซาวด์ช่องท้อง B และการตรวจอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคม้ามในเด็กเขตร้อน
ค่าการวินิจฉัยของอาการนี้คือซีรั่ม IgM สูงขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและมี titer สูงของแอนติบอดีมาลาเรียการตรวจชิ้นเนื้อตับเผยให้เห็นการแทรกซึมของ lymphocytic ในไซนัสตับม้ามค่อยๆหดตัวหลังจากการรักษาในระยะยาว ปรับตัวดีขึ้น
มันแตกต่างจากความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและม้ามโตที่เกิดจากโรคตับแข็ง
