โรคโลหิตจาง ABO ของทารกแรกเกิด
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรค hemolytic ของทารกแรกเกิด ABO โรค hemolytic (ทารกแรกเกิด) ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม erythroblastosis ของทารกในครรภ์เป็นสมาชิกในครอบครัวเดียวกันของโรคโลหิตจางอิมมูโนอิเล็กโทรไลต์ (iso-immunhemolyticanemia) ซึ่งหมายถึงภูมิคุ้มกันโรคโลหิตจาง มันเกิดจากความไม่ลงรอยกันของกรุ๊ปเลือดและมารดาของเด็กและเป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะ hyperbilirubinemia ในทารกแรกเกิดและมีการเริ่มต้นและความคืบหน้าอย่างรวดเร็วในกรณีที่รุนแรงก็สามารถทำให้เกิดโรคดีซ่าน . ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.02% ประชากรที่ไวต่อการสัมผัส: ทารกแรกเกิดหลายคนที่มีความไม่ลงรอยกันระหว่างกลุ่มเลือด ABO กับแม่ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง, encephalopathy บิลิรูบินในทารกแรกเกิด, หัวใจล้มเหลว, หูหนวกระบบประสาท
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค hemolytic ในทารกแรกเกิด ABO
ปัจจัยของมารดา (65%):
โรค hemolytic ABO เป็นชนิดที่พบมากที่สุดของความไม่ลงรอยกันกรุ๊ปเลือดและเด็กส่วนใหญ่ในประเภทแม่ O ประเภทของทารกในครรภ์ประเภท A หรือ B ประเภทกรุ๊ปเลือดอื่น ๆ ที่หายาก
ปัจจัยร่างกาย (35%):
เพราะทารกในครรภ์ได้รับมารดา (ผ่านรก) แอนติบอดีภูมิคุ้มกันคล้ายคลึงกันสภาพของโรคคือว่าแม่ได้รับการกระตุ้นโดยแอนติเจน heterologous ในการผลิตแอนติบอดีภูมิคุ้มกันที่สอดคล้องกันและแอนติบอดีที่ผลิตโดยแม่เข้าสู่ทารกในครรภ์ผ่านรก ป่วยทางเพศ
กลไกการเกิดโรค
มารดาของผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่เป็นประเภท O มีภูมิคุ้มกันต่อต้านแอนติบอดีและแอนติบอดีส่วนใหญ่ของทารกเป็นประเภท A โดยเฉพาะใน A1 ตามด้วย A2 และ A2 เป็นประเภทที่พบมากในมารดาประเภท O เนื่องจากแม่ต่อต้าน แอนติบอดีต่อต้าน B ไม่ได้เป็นเพียงแอนติบอดีธรรมชาติที่เป็นของ IgM แต่ยังแอนติบอดีภูมิคุ้มกันกับ IgG ในซีรั่มของประเภท A (B) ส่วนใหญ่จะเป็นแอนตี้ B (A) IgM และแอนติบอดีต่อต้าน B (A) IgG และ IgM น้อยมาก ไม่สามารถผ่านรก, แอนติบอดีต่อต้านแอนติบอดีหรือแอนตี้ - บี (IgG) สามารถผ่านรก, แอนติบอดีเข้าไปในทารกในครรภ์ที่แนบมากับเยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงที่สอดคล้องกันของทารกในครรภ์และแอนติเจน immunoreactivity และ hemolysis, ABO hemolytic สามารถเป็นคนแรก อุบัติการณ์ของโรคของทารกในครรภ์นี้เป็นเพราะแม่ผลิตแอนติบอดี IgG ภูมิคุ้มกันนอกเหนือไปจากการกระตุ้นโดยแอนติเจนของเซลล์เม็ดเลือดแดงนอกจากนี้ยังสามารถผลิตได้โดยความหลากหลายของสิ่งเร้าที่ไม่เฉพาะเจาะจงเพราะสารกลุ่มเลือดที่มี ABO สามารถอยู่ในเซลล์เนื้อเยื่อและของเหลวในร่างกาย , น้ำลาย, น้ำย่อย, ถุงน้ำรังไข่, น้ำอสุจิ, น้ำคร่ำ, เหงื่อ, ปัสสาวะ, น้ำตา, น้ำดี, นมและภูมิคุ้มกันที่เกิดจากการติดเชื้อปรสิตในลำไส้ฉีดวัคซีนไทฟอยด์บาดทะยักหรือคอตีบพิษ แอนติบอดีเพศ มีจำนวนมากดังนั้นในหญิงตั้งครรภ์สามารถกระตุ้นการผลิตแอนติบอดีหญิงตั้งครรภ์ดังนั้นก่อนการตั้งครรภ์มีแอนติบอดีเหล่านี้ดอกแรกที่สามารถจะป่วย
มารดาที่มีภูมิคุ้มกันแอนติบอดีแม้ว่าทารกในครรภ์ของพวกเขาจะไม่เข้ากันได้กับกรุ๊ปเลือด ABO ของพวกเขาไม่จำเป็นต้องป่วยเพราะนี่คือแอนติบอดีจากแม่ซึ่งถูกผูกไว้กับสารกรุ๊ปเลือดที่อยู่ในพลาสมาของทารกในครรภ์และเนื้อเยื่อป้องกันผลกระทบของแอนติบอดีต่อเซลล์เม็ดเลือดแดง ความหนาแน่นของแอนติเจนบนพื้นผิวของเซลล์เม็ดเลือดแดงมีขนาดเล็กดังนั้นปริมาณของแอนติบอดีที่ถูกผูกไว้จึงมีขนาดเล็กและไม่ก่อให้เกิดอาการ
ผู้หญิงที่มีภูมิคุ้มกันโรคในกรณีของทารกที่เป็นโรค ABO hemolytic หลังคลอดหลังตั้งครรภ์จากการวิเคราะห์ของ Mothan พบว่าข้อมูลจำนวนมากพบว่าประมาณ 1/3 ของทารกแรกเกิดรุนแรงกว่าเด็กคนแรกหนึ่งในสามของทารกแรกเกิด เด็กนั้นคล้ายกับเด็กคนแรกและอีกหนึ่งในสามนั้นก็อ่อนกว่าเด็กคนแรก
การป้องกัน
การป้องกันโรค hemolytic ABO ของทารกแรกเกิด
หญิงตั้งครรภ์ที่มีประวัติของการตายคลอดไม่ได้อธิบายการแท้งประวัติการถ่ายเลือดหรืออาการตัวเหลืองที่รุนแรงในทารกแรกเกิดควรได้รับการระบุระบุโดยเร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้และได้รับการรักษาอย่างแข็งขัน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรค hemolytic ในทารกแรกเกิด ABO ภาวะแทรกซ้อน โรคโลหิตจางบิลิรูบิน encephalopathy ทารกแรกเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวหูหนวกระบบประสาท
อาการบวมน้ำของทารกในครรภ์พร้อมกันค่อนข้างหายากสามารถเกิดขึ้นได้โรคโลหิตจาง, hyperbilirubinemia และมักจะมีความซับซ้อนโดย encephalopathy บิลิรูบิน, หัวใจล้มเหลว, ซินโดรม cholestasis, encephalopathy บิลิรูบิน encephalopathy , Xu Xudong และสมองพิการ
อาการ
ทารกแรกเกิด ABO อาการของโรค hemolytic อาการที่พบบ่อย มารดาและเด็กกลุ่มเลือด ABO ไร้ความสามารถดีซ่านดีซ่านซบเซาโรคโลหิตจางรุนแรงโรคโลหิตจางตับตายม้ามโตม้ามโตเซลล์เม็ดเลือดแดงชีวิตสั้นลง
อาการของโรค ABO hemolytic นั้นมีความแตกต่างกันอย่างมากอาการดีซ่านไม่รุนแรงและง่ายต่อการพิจารณาว่าเป็นโรคดีซ่านทางสรีรวิทยาและการวินิจฉัยที่ไม่ได้รับบางคนแสดงภาวะโลหิตจางขั้นสูงเท่านั้นในกรณีที่รุนแรงอาจเกิดภาวะดีซ่านหรือโรคโลหิตจางรุนแรง ดีซ่านนิวเคลียร์สามารถเกิดขึ้นได้ในกรณีที่รุนแรง แต่ม้ามโตเป็นเรื่องยาก
เมื่อเทียบกับโรค Rh hemolytic, อาการไม่รุนแรง, อาการทางคลินิกส่วนใหญ่เป็นโรคดีซ่าน, ดีซ่านปรากฏก่อนหน้านี้ (24 ~ 36 ชั่วโมง) และลึกมากขึ้น, บิลิรูบินในซีรั่มสามารถเข้าถึง255μmol / L (15mg / dl) หรือมากกว่า340μmol / L (20 มก. / ดล.) หากไม่ได้รับการรักษาในเวลาอาจซับซ้อนโดยบิลิรูบิน encephalopathy, โรคโลหิตจาง, โรคโลหิตจาง, hepatosplenomegaly อ่อนและอาการบวมน้ำของทารกในครรภ์หายากมากขึ้น
1. Astragalus: เป็นอาการหลักของโรค ABO hemolytic ซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้น 2 ถึง 3 วันหลังคลอดและดีซ่านเกิดขึ้นในวันแรกหลังคลอดคิดเป็นประมาณ 1/4 ในทำนองเดียวกันอาการดีซ่านที่รุนแรงในซีรั่ม นอกจากนี้ยังประมาณ 1/4 ของ 342 μmol / L (20 mg / dl) หรือมากกว่า
2. โรคโลหิตจาง: ผู้ป่วยโรคโลหิตจาง hemolytic ABO มีระดับของโรคโลหิตจางที่แตกต่างกัน แต่โดยทั่วไปแล้วโรคโลหิตจางรุนแรงและรุนแรง
บางกรณีที่ไม่รุนแรงของโรค ABO hemolytic อาจไม่เร็วเท่าอาการ แต่โรคโลหิตจางในช่วงปลายเกิดขึ้น 2 ถึง 6 สัปดาห์หลังคลอดหรือโรคโลหิตจางรุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วง 8 ถึง 12 สัปดาห์หลังคลอดเนื่องจาก "โรคโลหิตจางทางสรีรวิทยา" แอนติบอดียังคงมีอยู่และเกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรังแอนติบอดีในเลือดสามารถทำให้อายุการใช้งานของเซลล์เม็ดเลือดแดงสั้นลงมีรายงานว่าอายุของเซลล์เม็ดเลือดแดงของเด็กอายุเพียง 35 วันและฮีโมโกลบินลดลงประมาณ 4 เท่าของเด็กปกติในช่วงเวลาเดียวกัน ในเวลานี้การทำงานของเม็ดเลือดในไขกระดูกอยู่ในระดับต่ำและไม่สามารถชดเชยได้อย่างมีประสิทธิภาพส่งผลให้เกิดภาวะโลหิตจางปลายทารกแรกเกิด
ตรวจสอบ
การตรวจหาโรค hemolytic ในทารกแรกเกิด ABO
1. การตรวจทางโลหิตวิทยา: เซลล์เม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินส่วนใหญ่อยู่ในช่วงปกติเพียงประมาณ 5% ของฮีโมโกลบินต่ำกว่า 100 กรัม / ลิตร reticulocytes มักเพิ่มขึ้นและเซลล์เม็ดเลือดแดงหนักสามารถเข้าถึงมากกว่า 10% รูปร่างของเซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นทรงกลม เซลล์เม็ดเลือดแดงและความเค็มของเม็ดเลือดแดงออสโมติกและการสลายตัวอัตโนมัติจะเพิ่มขึ้น
2. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน
(1) การตรวจหาบิลิรูบิน: เนื่องจากระดับของ ABO hemolytic disease ค่อนข้างแตกต่างกันระดับบิลิรูบินในซีรั่มยังไม่สอดคล้องกันและบิลิรูบินรวมในซีรั่มมากกว่า 1/4 ของ 342 μmol / L (20 mg / dl) ในระยะสั้นระดับของโรคดีซ่านในโรค ABO hemolytic ค่อนข้างไม่รุนแรงค่าบิลิรูบินของทารกแรกเกิด 86 คนที่มีโรค hemolytic AO นับเป็นค่าเฉลี่ย (131.7 ± 83.8) μmol / L [(7.7 ± 4.9) mg / dl]; ในทารกแรกเกิด 66 รายมีค่าบิลิรูบินเฉลี่ย (126.5 ± 71.8) μmol / L [(7.4 ± 4.2) มก. / ดล] และในซีรั่มบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นส่วนใหญ่บิลิรูบิน
(2) การตรวจหาแอนติบอดี: การตรวจหาแอนติบอดีกลุ่มเลือดกับเซลล์เม็ดเลือดแดงในเซลล์เม็ดเลือดแดงในทารกแรกเกิดหรือซีรัมเป็นพื้นฐานการทดลองหลักสำหรับการวินิจฉัยโรค ABO hemolytic โดยทั่วไปการทดสอบจะดำเนินการสามครั้งแรกคือการปรับปรุงการทดสอบคูมบ์ส การเจือจางที่ดีที่สุดของเซรุ่มโกลบูลินต่อต้านมนุษย์จะตรวจจับแอนติบอดีที่ติดอยู่กับเซลล์เม็ดเลือดแดงของเด็กข้อที่สองคือการทดสอบการปล่อยแอนติบอดีซึ่งใช้ความร้อนเพื่อปล่อยแอนติบอดีในเซลล์เม็ดเลือดแดงของเด็กแล้วตรวจสอบการปลดปล่อย แอนติบอดีในของเหลวใด ๆ ของทั้งสองการทดสอบบวกสามารถวินิจฉัยว่าเป็นโรค ABO hemolytic และอัตราบวกของการทดสอบการปล่อยแอนติบอดีที่สูงขึ้นและที่สามคือการทดสอบแอนติบอดีฟรีในพลาสมาซึ่งจะตรวจสอบแอนติบอดีในซีรั่มของเด็ก หากแอนติบอดีอิสระเท่านั้นที่เป็นบวกมันก็บ่งบอกว่าผู้ป่วยมีแอนติบอดีในร่างกายซึ่งไม่ได้หมายความว่ามันไวต่อความรู้สึกดังนั้นจึงสงสัยได้ว่าเป็นโรค hemolytic ABO เท่านั้น
3. การตรวจ X-ray ปกติการตรวจอัลตราซาวนด์ B การตรวจ CT สมองหากจำเป็น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุโรค hemolytic ทารกแรกเกิด ABO
เกณฑ์การวินิจฉัย
ตามอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการแม่และทารกกลุ่มเลือด ABO เข้ากันไม่ได้รวมทั้งดัชนีอาการแพ้เซลล์เม็ดเลือดแดง (ปรับปรุงการทดสอบคูมบ์สโดยตรงหรือการทดสอบการปล่อยแอนติบอดี) บวกสามารถวินิจฉัยได้
การวินิจฉัยก่อนคลอด
(1) การกำหนดกรุ๊ปเลือดของผู้ปกครอง: ผู้หญิงที่มีการทำแท้งไม่ได้อธิบายการคลอดก่อนกำหนดการคลอดก่อนกำหนดการคลอดทารกในครรภ์การคลอดทารกในครรภ์หรือการเกิดอาการตัวเหลืองที่รุนแรงในทารกแรกเกิดควรแจ้งให้ทราบถึงการขาดเลือดของมารดาและเด็ก ในกรณีที่กรุ๊ปเลือดไม่สอดคล้องกันควรพิจารณาแอนติบอดีต่อหมู่เลือดของมารดา
(2) การตรวจหาระดับแอนติบอดีในเลือดของมารดา: หญิงตั้งครรภ์ที่สงสัยว่าจะเป็นโรค hemolytic ในทารกในครรภ์ควรได้รับการตรวจหาแอนติบอดีต่อเลือดกลุ่มแรกจะทำการวัดครั้งแรกในเดือนที่สี่ของการตั้งครรภ์ซึ่งสามารถใช้เป็นระดับพื้นฐานของแอนติบอดี มันวัดทุกครึ่งเดือนสำหรับการตั้งครรภ์ 7-8 เดือนและสัปดาห์ละครั้งหลังจาก 8 เดือนถ้าระดับแอนติบอดีเพิ่มขึ้นความผันผวนอาจสูงหรือต่ำอาจบ่งบอกว่าเด็กอาจได้รับผลกระทบเมื่อแอนติบอดีไตเตรท มันควรจะใช้สำหรับการเจาะน้ำคร่ำที่ 1:32 เนื่องจากการมีอยู่ของสารที่คล้ายกับแอนติเจนของ A และ B ในธรรมชาติอาจมีแอนติบอดี anti-A หรือ anti-B ตามธรรมชาติในแม่การ titer แอนติบอดีของโรค hemolytic ABO มักเป็น 1:64 เป็นกรณีที่น่าสงสัย แอนติบอดี titer ของแม่ยังคงไม่เปลี่ยนแปลงบอกว่าสภาพมีเสถียรภาพ
(3) amniocentesis: น้ำคร่ำปกติไม่มีสีและโปร่งใสโรค hemolytic รุนแรงน้ำคร่ำเป็นสีเหลืองสีเขียวภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของทารกในครรภ์ที่หนักกว่าเนื้อหาบิลิรูบินของเหลวน้ำคร่ำสูงดังนั้นเนื้อหาน้ำคร่ำบิลิรูบินสามารถใช้เพื่อประเมินสภาพและตัดสินใจที่จะยุติการตั้งครรภ์ ความหนาแน่นแสงของน้ำคร่ำที่ความยาวคลื่น 450 นาโนเมตรนั้นเป็นสัดส่วนกับปริมาณบิลิรูบินในของเหลวน้ำคร่ำความหนาแน่นของแสงจากน้ำคร่ำที่ความยาวคลื่น 450 นาโนเมตรสามารถกำหนดได้โดยสเปกโทรโฟโตมิเตอร์เพื่อแสดงระดับบิลิรูบินในของเหลวน้ำคร่ำ เนื้อหาจะลดลงเมื่ออายุครรภ์เพิ่มขึ้นดังนั้นการเพิ่มขึ้นของความหนาแน่นของแสงที่วัดในสัปดาห์ที่มีครรภ์ต่างกันจึงมีความหมายต่างกัน
(4) การตรวจสอบการถ่ายภาพ: อาการบวมน้ำระบบของทารกในครรภ์ X-ray ภาพยนตร์เนื้อเยื่ออ่อนที่มองเห็นกว้างวงดนตรีที่โปร่งใสกว้างแขนขาโค้งไม่ดี, B- อัลตราซาวนด์พบว่าม้ามตับของทารกในครรภ์หน้าอกและไหลในช่องท้อง
2. การวินิจฉัยหลังคลอด
(1) อาการทางคลินิก: สังเกตอาการ hemolytic ของทารกแรกเกิดที่มีภาวะโลหิตจางอาการบวมน้ำดีซ่านและ hepatosplenomegaly และหากจำเป็นให้พิจารณาการเกิดโรค hemolytic ของทารกแรกเกิด
(2) การตรวจทางห้องปฏิบัติการ: สำหรับอาการบวมน้ำที่แรกเกิด, โรคโลหิตจาง, โรคดีซ่านภายใน 24 ชั่วโมงหลังคลอดและทารกแรกเกิดที่มีมารดาติดลบควรพิจารณาโรค hemolytic ของทารกแรกเกิด, เลือดกิจวัตรประจำวัน, กรุ๊ปเลือดมารดาและเด็กซีรั่มบิลิรูบิน การทดสอบคูมบ์ส
การวินิจฉัยแยกโรค
1. อาการบวมน้ำที่ระบบ: สาเหตุของอาการบวมน้ำที่ระบบในทารกแรกเกิดนอกเหนือไปจากโรค hemolytic, โรคโลหิตจางรูปลูกโลก homozygous (thalassemia), โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่รุนแรง, จนผิดรูปขนาดใหญ่ arteriovenous, โรคไตพิการ แต่กำเนิด โรคตับอักเสบทางเพศสัมพันธ์การติดเชื้อในมดลูกและโรคเบาหวานของแม่สามารถระบุได้ด้วยอาการทางคลินิกและการทดสอบทางเซรุ่มวิทยา
2. ดีซ่านทางสรีรวิทยา: ดีซ่านอ่อนในโรค ABO hemolytic ง่ายต่อการได้รับการยกย่องว่าเป็นโรคดีซ่านทางสรีรวิทยาและจำเป็นต้องระบุโรคดีซ่านทางสรีรวิทยาปรากฏขึ้นช้ากว่าโรคนี้ในระดับที่น้อยกว่าโดยไม่มีโรคโลหิตจางและ hepatosplenomegaly ไม่มี อาการทางระบบเลือดในเลือดรอบนิวเคลียสเม็ดเลือดแดงและ reticulocytes ไม่เพิ่มขึ้น
3. การติดเชื้อ: ภาวะติดเชื้อในเลือดอาจทำให้เกิดโรคโลหิตจาง, ดีซ่าน, ตับและม้าม, สับสนได้ง่ายกับโรค hemolytic, แต่การติดเชื้อมีอาการเป็นพิษ, การเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิของร่างกาย, บิลิรูบินในซีรั่มก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน
การติดเชื้ออื่น ๆ ในมดลูกเช่น cytomegalovirus ไวรัสหัดเยอรมันไวรัสเริมเป็นต้นนอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดโรคโลหิตจางดีซ่านม้ามตับ แต่มากขึ้นด้วยจอประสาทตาอักเสบ choroiditis แคลเซียมในสมองซีรั่มที่สอดคล้องกันเชิงลบ IgM แอนติบอดีทดสอบเชิงลบ
4. โรคโลหิตจาง: โรคโลหิตจางไม่เกี่ยวข้องกับดีซ่านแอนติบอดีกรุ๊ปเลือดเป็นลบและมักจะสามารถหาสาเหตุของการสูญเสียเลือดง่ายต่อการระบุส่วนใหญ่ควรจะแตกต่างจากสาเหตุอื่น ๆ ของโรค hemolytic รวมถึงการขาด dehydrogenase กลูโคส -6- ฟอสเฟต , การขาด pyruvate kinase, การขาด hexokinase, spherocytosis, polycythemia รูปไข่ ฯลฯ จุดหลักของการระบุสำหรับโรคเหล่านี้คูมบ์สทดสอบเชิงลบและการปรากฏตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติ
5. โรคไข้เลือดออก
