การเกิดลิ่มเลือดของหลอดเลือดดำไตในทารกแรกเกิด
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการเกิดลิ่มเลือดในเส้นเลือดในทารกแรกเกิด การเกิดลิ่มเลือดดำในไต (RVT) เป็นภาวะลิ่มเลือดอุดตันในไต NRVT หลักส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการขาดน้ำเพิ่มความหนืดของเลือดและลดการไหลเวียนของเลือดในไตความหนาของเลือดและความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นลดการไหลของไต ลดลงตามมาด้วยอาการบวมน้ำที่ไตเพิ่มความดันหลอดเลือดขนาดเล็กไตและในที่สุดนำไปสู่การเกิดลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำไต อาการทางคลินิกของโรคนั้นยังขาดความจำเพาะและมักจะถูกปกปิดโดยโรคที่สำคัญดังนั้นจึงไม่มีข้อมูลที่แน่นอนเกี่ยวกับการเจ็บป่วยและการเสียชีวิต ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% ประชากรที่ไวต่อการเกิด: ทารกแรกเกิด โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความดันโลหิตสูง, ดีซ่าน, ไตวาย
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดลิ่มเลือดในเส้นเลือดในทารกแรกเกิด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
RVT มักเกิดจากสาเหตุที่หลากหลาย
โรคไตระยะแรก (30%):
รายงานแรก ๆ ของ RVT นั้นเกิดจากภาวะ hypercoagulable ของไตในระหว่างการเกิดโรคไตแต่ทว่าโรคไตในทารกแรกเกิดที่เกี่ยวข้องกับ NRVT นั้นหายากและ NRVT ไตที่เกิดจากไตพิการ แต่กำเนิดหรือเนื้องอกในไต .
ความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น (25%):
สาเหตุดังกล่าวมีความสำคัญที่สุดใน NRVT ในสภาพร่างกายมีเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดของทารกแรกเกิดมากขึ้นเมื่อให้อาหารไม่เพียงพอการสูญเสียน้ำที่ไม่โดดเด่นเพิ่มขึ้นและยาขับปัสสาวะหรือตัวแทนความคมชัด เหตุผลสามารถทำให้เลือดข้นและความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นเป็นทวีคูณ
การมีส่วนร่วมของไตหัวขั้วหลอดเลือด (15%):
การทำงานของไต (หลัก) ความผิดปกติของการไหลเวียนของหลอดเลือดดำที่เกิดจากฝี retroperitoneal หรือ cannulation หลอดเลือดดำสะดือ แต่รายงานดังกล่าวของ extrarenal NRVT ได้รับรายงานในปีที่ผ่านมา
ลดการไหลเวียนของเลือดในไต (10%):
เช่นการติดเชื้อ, ช็อต, โรคความดันโลหิตสูงที่เกิดจากการตั้งครรภ์ของมารดาหรือโรคเบาหวาน
เร็วเท่าที่ 1940, Gross นับ 47 กรณีของเส้นเลือดอุดตันที่หลอดเลือดแดงของทารกแรกเกิด (รวม 4 รายของเส้นเลือดอุดตันที่หลอดเลือดแดงไต) ในวรรณคดีนานกว่า 100 ปีเป็นที่เชื่อกันว่าการติดเชื้อโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดได้รับบาดเจ็บและการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดแดงสะดือ เหตุผลตั้งแต่นั้นมาการสังเกตอย่างต่อเนื่องของ NRAE ได้เสนอมุมมองที่แตกต่างกันเกี่ยวกับการเกิดโรคที่เป็นไปได้ แต่จนถึงขณะนี้มีการสำรวจสาเหตุอื่น ๆ นอกเหนือจากการฉีดยาสะดือสายสะดือ
(สอง) การเกิดโรค
ซึ่งแตกต่างจากระบบหลอดเลือดแดงไต, ระบบหลอดเลือดดำไตไม่ได้มีการกระจายปล้องใด ๆ เพียงชุดของหลอดเลือดดำโค้งที่สอดคล้องกับแต่ละอื่น ๆ เชื่อมต่อการไหลเวียนของเลือดในสองขั้วของไตไม่มีเครือข่ายเส้นเลือดฝอยระหว่างหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและหลอดเลือดดำขนาดเล็ก Interlobular และ interlobular veins ซึ่งไหลเข้าสู่หลอดเลือดไต (main) ผ่านไขกระดูกไตและไต hilum ไตหลอดเลือดดำที่ถูกต้องเท่านั้นสื่อสารกับ ureilal ipsilateral หลอดเลือดดำในขณะที่เส้นเลือดไตซ้ายสามารถฟอร์มการไหลเวียนหลักประกันกับอีกสี่หรือห้าเส้นเลือด .
การเกิดโรคของ NRVT ขึ้นอยู่กับความรวดเร็วของการก่อตัวของก้อน, ตำแหน่ง, ขนาด, ความสมบูรณ์และความสมดุลระหว่างการก่อตัวของการไหลเวียนของหลักประกันโดยไม่คำนึงถึงรอยโรคข้างเดียวหรือทวิภาคีเงื่อนไขข้างต้นและโรคพื้นฐานเบื้องต้นกำหนดโรค ผลการวิจัยทางคลินิกและการถ่ายภาพแม้การพยากรณ์โรคเพิ่มความหนาของเลือดและความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้นลดการไหลของไตลดออกซิเจนในไตตามด้วยอาการบวมน้ำไตเพิ่มความดันหลอดเลือดไตและท้ายที่สุดการเกิดลิ่มเลือดดำไต มีกระบวนการสามประเภทสำหรับการก่อ NRVT:
1. embolization เฉียบพลันที่สมบูรณ์ของอาการบวมน้ำเฉียบพลันของไต, ความดันในแคปซูลไตเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว, ความดันเลือดดำไตสามารถเพิ่มขึ้น 20 เท่า, การไหลเวียนของเลือดหลอดเลือดแดงไตลดลงถึง 25% ของปริมาณปกติ, หรือแม้กระทั่งหยุดสมบูรณ์, ไตเสียหาย การปรากฏตัวของไตเป็นฝ้าและไตบวมภายใน 24 ชั่วโมงหลังจากเริ่มมีอาการของโรคถึงจุดสูงสุดที่ 7 วันและค่อยๆหดตัวหลังจาก 2 เดือนซึ่งอาจกลายเป็นไต atrophic ที่เหลือ
2. หากการ embolization บางส่วนบางส่วนเป็น 80% -90% การไหลเวียนของหลักประกันสามารถเกิดขึ้นได้ในอีก 24 ชั่วโมงหลังจากเริ่มมีอาการอาการ anastomosis หลักประกันที่ดีที่สุดคือ 12 วันถึง 1 เดือนหลังจากเริ่มมีอาการ ขนาดไตรูปร่างสัณฐานวิทยาการถ่ายภาพและการทำงานของไตสามารถเรียกคืนได้ 2 เดือนหลังจากเริ่มมีอาการ
3. ระดับของการสร้าง embolization ที่ก้าวหน้าของหลักประกัน anastomosis สามารถเกิดขึ้นได้และ anastomosis หลักประกันสามารถเกิดขึ้นได้นอกจาก albuminuria, การทำงานของไตมักจะเป็นเรื่องปกติ
การป้องกัน
การป้องกันการเกิดลิ่มเลือดในเส้นเลือดในทารกแรกเกิด
การป้องกันและรักษาโรคระบบทางเดินอาหารการป้องกันและรักษาภาวะขาดน้ำอย่างรุนแรงและการให้อาหารที่เหมาะสมการป้องกันภาวะขาดออกซิเจนขาดออกซิเจนการบาดเจ็บจากการคลอดการขาดเลือด ฯลฯ สามารถเพิ่มความหนืดของเลือดป้องกันการติดเชื้อช็อกและภาวะความดันโลหิตสูง โรคเบาหวานเป็นต้นเพื่อลดสาเหตุของการไหลเวียนของเลือดในไตการป้องกันและรักษาภาวะเม็ดเลือดแดงในทารกแรกเกิดและความหนืดของเลือดสูงเพื่อป้องกันโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
การเกิดลิ่มเลือดในเส้นเลือดในทารกแรกเกิด ภาวะแทรกซ้อน, ความดันโลหิตสูง, ดีซ่าน, ไตวาย
มักจะซับซ้อนโดยความดันโลหิตสูง, ดิสก์, ดีซ่าน, ไตวาย, มักจะรวมกับปอดและแขนขาเส้นเลือดอุดตัน, หลอดเลือดดำน้ำอสุจิหรือ varices gastroesophageal
อาการ
ทารกแรกเกิดภาวะหลอดเลือดดำอุดตันในไตอาการที่พบบ่อย อาการ ปวดท้องคลื่นไส้ Hematuria ซีกโลกใบหน้าก้อนสีดำสีฟ้าก้อนขาดน้ำการเกิดลิ่มเลือดลดท้องอืดลิ่มเลือดอุดตันหลอดเลือดดำดีซ่าน Oliguria
การจำแนกทางคลินิก
(1) ระดับประถมศึกษา: สาเหตุถูกปกปิด, ปัสสาวะ, การขยายตัวของไตและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ. ของเหลวนอกเซลล์ของทารกแรกเกิดที่เกิดจากมารดาที่เป็นโรคเบาหวานสามารถลดลงได้ 25%, ดังนั้นจึงเป็นเรื่องง่ายที่จะทำให้เกิด RVT
(2) รอง: มักจะเกิดจากโรคอื่นนอกเหนือจากระบบทางเดินปัสสาวะเช่นโปรตีนพิการ แต่กำเนิด C และ / หรือโปรตีนขาด S มักจะจ้ำฟูเฉียบพลัน
(3) ไตที่ได้มา: หายากในช่วงทารกแรกเกิด
2. อาการทางคลินิก
อาการทางคลินิกของ RVT ในระยะเวลาแรกเกิดขาดความจำเพาะและมักถูกหลอกลวงโดยโรคหลักโดยทั่วไป RVT มีสามอาการหลัก: อาการปวดท้องปัสสาวะและไตขยายตัว แต่อาการปวดท้องเป็นเรื่องยากที่จะหาในช่วงทารกแรกเกิดและถูกแทนที่ด้วยภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
(1) การคายน้ำ: การคายน้ำรวมถึงประวัติอาการและอาการแสดงของการสูญเสียน้ำลึกลับ
(2) ปัสสาวะฉับพลันและ oliguria: ลักษณะฉับพลันของปัสสาวะ oliguria หรือ anuria, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำและความดันโลหิตสูงซึ่งไม่เกี่ยวข้องโดยตรงกับโรคหลัก 60% ของเด็กมี 24 ชั่วโมงของปัสสาวะขั้นต้นตามด้วยการติดตา กล้องจุลทรรศน์ปัสสาวะ, 36% ของเด็กที่มี oliguria หรือไม่มีปัสสาวะ, โปรตีนและภาวะเลือดเป็นกรดเป็นเรื่องธรรมดามาก, ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นอย่างฉับพลันแล้วเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว, ความดันโลหิตสูงสามารถอยู่ได้นานหลายวัน, เดือนหรือมากกว่า, สามารถมาพร้อมกับอาการคลื่นไส้ อาเจียนและท้องอืดมีไข้ดีซ่านบวมน้ำระบบปอดและแขนขาเส้นเลือดอุดตันหลอดเลือดดำน้ำอสุจิหรือ varices gastroesophageal ก็อาจจะเห็น
(3) การขยายของไต: เด็ก 50% ถึง 60% สามารถเข้าถึงไตที่ขยายได้ขนาดความหนาและความตึงเครียดของไตนั้นแตกต่างจากไตในสภาพร่างกาย ความแข็งของไตเพิ่มขึ้นเนื่องจากความตึงเครียดที่เพิ่มขึ้นในแคปซูลแคปซูลของไตและการตอบสนองต่อความรู้สึกไม่สบายจะไม่สบายในระหว่างการคลำแผลด้านขวาพบได้บ่อยทางด้านซ้ายถ้าทั้งสองฝ่ายเกี่ยวข้องกันขนาดของกันและกัน มีความแตกต่าง
ตรวจสอบ
การเกิดลิ่มเลือดในเส้นเลือดในทารกแรกเกิด
การทดสอบตามปกติ:
1. การตรวจเลือดเป็นสิ่งที่สำคัญที่สุดสำหรับภาวะเกล็ดเลือดต่ำและการสังเกตแบบไดนามิกซึ่งจะช่วยตัดสินกิจกรรมหรือการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน
2. การตรวจเลือดสามารถดูได้ด้วยการทดสอบในเชิงบวกสำหรับ DIC
3. การตรวจปัสสาวะตามปกติแสดงปัสสาวะขั้นต้นหรือกล้องจุลทรรศน์
การตรวจถ่ายภาพ:
การตรวจถ่ายภาพในไตต่าง ๆ อาจเป็นไปในทางบวก แต่อัลตราซาวด์เป็นสิ่งสำคัญที่สุด
1. ฟิล์มเอ็กซเรย์ที่ต้องสงสัยและ NRVT โดยเฉพาะอย่างยิ่งพิการ แต่กำเนิด RVT แรกใช้ฟิล์มธรรมดาท้อง (ตำแหน่งด้านหลังและด้านข้าง) เพื่อประเมินขนาดของไตและไม่ว่าจะมีการกลายเป็นปูนในพื้นที่ไตถ้าแม่ตั้งครรภ์มีโรคเบาหวาน การกลายเป็นปูนของทารกแรกเกิดภายใน 3 วันหลังคลอดสามารถวินิจฉัยเป็น RVT พิการ แต่กำเนิดและมีรายงานของ RVT ของทารกในครรภ์ แต่ก็มีรายงานว่าการกลายเป็นปูนของไตในน้ำหนักแรกเกิดต่ำนั้นสัมพันธ์กับการเสริมแคลเซียมหรือยาขับปัสสาวะ มันไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับ RVT พิการ แต่กำเนิด
2. การตรวจอัลตร้าซาวด์เป็นตัวเลือกแรกสำหรับวิธีการตรวจจับและวิธีการตรวจสอบเนื่องจากไม่เจ็บปวดไม่กัมมันตภาพรังสีและไม่รุกรานมันแบ่งออกเป็นช่วงต้นกลางและปลาย
(1) ในช่วงต้น: 7 วันหรือมากกว่านั้น แต่เร็วที่สุดเท่าที่ 30 นาทีหลังจากการโจมตีของโรคมีการสังเกตในเชิงบวกครั้งแรกในเส้นเลือด embolized lobular ไตและหลอดเลือดดำใบระหว่างมีลายสะท้อนดีเพิ่มขึ้นซึ่งค่อยๆแพร่กระจายและขยายไตทั้งเป็นบวม เสียงสะท้อนอ่อนแรงลงโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีการสะท้อนกลับเป็นวงกลมรอบ ๆ โคนไตเขตแดนระหว่างเยื่อหุ้มสมองไตและไขกระดูกนั้นไม่ชัดเจนหากความยาวของไตเพิ่มขึ้น 13% สามารถเพิ่มปริมาตรได้ 40% เป็นการขยายไต
(2) ระหว่างกาล: ในวันที่ 10 ถึงวันที่ 21 ของการโจมตีคลื่น echogenic จะเพิ่มขึ้นเนื่องจากการแทรกซึมของเนื้อเยื่อไต, เลือดออกหรือพังผืดโซน echogenic ที่เพิ่มขึ้นสามารถมองเห็นได้ในเขต anechoic หรือต่อมหมวกไตของไตเนื่องจากการตกเลือด; ขอบเขตระหว่างไขกระดูกและไขกระดูกนั้นชัดเจนยิ่งขึ้น echogenicity ของหลอดเลือดดำ intrarenal ที่ขยายและหลอดเลือดดำ perirenal สามารถมองเห็นได้
(3) ช่วงปลาย: ปลายหลังจาก 2 เดือนไตสามารถกลับมาเป็นปกติหรือดูเงาสะท้อนแผ่นโลหะเพิ่มขึ้นที่เกิดจากการกลายเป็นปูนไตหรือเงาของไตที่เหลือขนาดเล็กพื้นผิวไม่เรียบเนื่องจากการหดตัวถ้า การตรวจอัลตร้าซาวด์เริ่มต้นได้ผ่านการตรวจสอบมาแล้วและไม่สามารถแยกความแตกต่างได้จาก hypoplasia ไต แต่กำเนิด
ultrasonography Doppler สามารถยืนยันว่ามีหรือไม่มีการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะแรก venules ไตสามารถพบได้ว่าไม่มีการไหลเวียนของเลือดในช่วง diastolic หากสามารถมองเห็นการเต้นของเส้นเลือด NRVT ที่ด้านข้าง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของการเกิดลิ่มเลือดในเส้นเลือดในทารกแรกเกิด
การวินิจฉัยโรค
วิกฤตทารกแรกเกิดที่มีประวัติอาการและอาการแสดงของการขาดน้ำ (รวมถึงการสูญเสียน้ำลึกลับ) และปัสสาวะการขยายไตไตภาวะเกล็ดเลือดต่ำและความดันโลหิตสูงที่ไม่เกี่ยวข้องโดยตรงกับโรคพื้นฐานรวมกับการถ่ายภาพอัลตราซาวด์ส่วนใหญ่ สามารถวินิจฉัย NRVT ได้หากแม่มีโรคเบาหวานและไตมีแคลเซียมภายใน 3 วันหลังคลอดก็สามารถวินิจฉัยว่าเป็น RVT ที่มีมา แต่กำเนิดได้ปัจจุบันมีรายงานการเกิด RVT ของทารกในครรภ์ intrarenal NRVT อาจพบได้ในระหว่างการตรวจทางพยาธิวิทยาเท่านั้น เพื่อการตกเลือดไตและ / หรือเนื้อร้ายก็ไม่จำเป็นต้องเห็นการอุดตันของหลอดเลือดดำไต
การวินิจฉัยแยกโรค
ควรเน้นที่การติดเชื้อ sepsis และ embolization ของหลอดเลือดแดงไตโรคทั้งสองอาจมี coagulopathy บริโภคและการพัฒนาของไตที่ไม่ดีวัฒนธรรมทางเลือดในเชิงบวกมักมีส่วนช่วยในการวินิจฉัยโรคทั้งสองโรคนี้เส้นเลือดอุดตันของหลอดเลือดแดงในไต ใส่ท่อช่วยหายใจสิทธิบัตร ductus arteriosus เต้นผิดปกติหรือการบาดเจ็บน้อยกว่า RVT น้อยมากการมีส่วนร่วมของไตไตไม่บวมเกือบไม่มีปัสสาวะขั้นต้นมักจะมีความดันโลหิตสูงเลือดต่อพ่วงและเลือดดำไตเลือก การเพิ่มขึ้นของ renin ส่วนใหญ่เกิดจากความดันโลหิตสูงและการควบคุมการติดเชื้อ
