โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มาในทารกแรกเกิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มาในทารกแรกเกิด ไวรัสเอชไอวี (Human Immunodeficiency Virus หรือ AIDS) หรือที่เรียกว่าโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มา (AIDS) เป็นโรคติดเชื้อร้ายแรงที่เกิดจากเชื้อไวรัสเอชไอวีในมนุษย์ซึ่งส่วนใหญ่ทำให้เกิดความเสียหายต่อ CD4 lymphocytes ในร่างกาย ข้อบกพร่องในการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันรองการติดเชื้อฉวยโอกาสและเนื้องอกต่างๆที่นำไปสู่ความตาย ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% ประชากรที่ไวต่อการเกิด: ทารกแรกเกิด โหมดการติดเชื้อ: การติดเชื้อในแนวตั้งของแม่และลูก ภาวะแทรกซ้อน: โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้า
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องจากทารกแรกเกิด
การติดเชื้อ Iatrogenic (15%):
(1) การถ่ายเลือดและการติดเชื้อในผลิตภัณฑ์เลือด: Ammann et al (1983) รายงานว่า 1 รายของทารกแรกเกิดที่ได้รับการถ่ายเลือดซ้ำและผลิตภัณฑ์เลือดภายในไม่กี่วันหลังคลอดแสดงอาการเอดส์ที่ 6 เดือนหลังคลอดโดยไม่ต้องติดเชื้อ CMV, HDV และ EBV หลักฐานหลังจากการสอบสวนโดยผู้บริจาคโลหิตพบว่าหนึ่งในนั้นมีโรคเอดส์ 7 เดือนหลังจากการให้เลือดโดยคาดการณ์ว่าผู้บริจาคโลหิตเป็นพาหะของเชื้อโรคและการป้อนข้อมูลผลิตภัณฑ์ในเลือดหรือการถ่ายเลือดสามารถแพร่กระจายโรคเอดส์ได้
(2) การติดเชื้อเข็มและเข็ม: ทารกแรกเกิดเด็กทารกสามารถติดเชื้อได้หลายครั้งเช่นเข็มฉีดยาและเข็ม
การติดเชื้อในแนวตั้งของมารดาและทารก (15%):
โรคเอดส์ของทารกแรกเกิดมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับแนวคิดของการตั้งครรภ์เนื่องจากสัดส่วนที่สำคัญของโรคเอดส์ในทารกนั้นเกิดจากการถ่ายทอดเชื้อจากแม่สู่ทารก ทารกแรกเกิดส่วนใหญ่มาจากแม่และมารดาของโรคเอดส์มีสามเส้นทาง: การส่งผ่านมดลูก, การส่งผ่านทางช่องคลอดและการส่งผ่านหลังคลอด การส่งแม่สู่ลูกส่วนใหญ่เป็นการส่งผ่านทางมดลูกส่วนใหญ่ผ่านการติดเชื้อของรกและน้ำคร่ำ นักวิทยาศาสตร์ได้แยกเชื้อเอชไอวีออกจากเลือดจากสายสะดือของมนุษย์และน้ำคร่ำแสดงให้เห็นว่าการติดเชื้อของทารกในครรภ์นั้นส่งผ่านในแนวตั้งโดยแม่
การติดเชื้อในระดับมารดาและทารก (15%):
ทารกแรกเกิดสามารถติดเชื้อได้หลังคลอดโดยน้ำนมแม่ที่ติดเชื้อเอดส์
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องในทารกแรกเกิดที่ได้รับ
1. ป้องกันผู้หญิงที่ติดเชื้อเอชไอวีในวัยเจริญพันธุ์: ส่วนใหญ่เป็นการป้องกันการติดเชื้อเอชไอวีในผู้หญิงวัยเจริญพันธุ์สำหรับสตรีมีครรภ์ที่ติดเชื้อ HIV ควรมีการติดตามอย่างเข้มงวดหลังคลอดหรือหลังคลอด
2. การคัดกรองอย่างเข้มงวดของบุคลากรการถ่ายเลือด: วิชาที่มีความเสี่ยงสูง (ผู้ใหญ่) ไม่สามารถเป็นผู้บริจาคโลหิตได้
3. อย่างเคร่งครัดป้องกันการติดเชื้อ iatrogenic: บุคลากรทางการแพทย์ควรให้ความสนใจกับมลพิษและการแพร่กระจายของเข็มฉีดยาและเข็มผลิตภัณฑ์เลือดเช่นแกมมาโกลบูลินและป้องกันฮีโมฟีเลีย globulin ไม่ควรถูกทำร้าย
4. วัคซีนเอชไอวี: การผลิตวัคซีนเอชไอวีเป็นแนวทางพื้นฐานในการสร้างวัคซีนเอชไอวีที่ดัดแปลงพันธุกรรม
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องในทารกแรกเกิดที่ได้มา ภาวะแทรกซ้อนของ โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้า
เมื่อเอชไอวีบุกรุกร่างกายมนุษย์มันจะทำลายการทำงานของภูมิคุ้มกันของร่างกายมนุษย์และอาจทำให้เกิดการติดเชื้อและเนื้องอกที่ไม่สามารถรักษาได้เช่นการติดเชื้อฉวยโอกาสปอดอักเสบคั่นระหว่างต่อมน้ำเหลืองซ้ำการติดเชื้อแบคทีเรียที่แพร่กระจายอย่างรวดเร็ว
อาการ
ทารกแรกเกิดที่ได้รับภูมิคุ้มกันบกพร่องอาการอาการทั่วไป อาการ ต่อมน้ำเหลืองตีบ, เริม, Hepatosplenomegaly, รูบาร์บ, ท้องร่วง
เนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันยังไม่สมบูรณ์ทารกแรกเกิดจะไม่ค่อยได้รับแอนติเจนจากต่างประเทศและจำนวนของเซลล์หน่วยความจำภูมิคุ้มกันมีขนาดเล็กความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกันนั้นรุนแรงกว่าของผู้ใหญ่หลังจากการติดเชื้อ HIV ระยะฟักตัวสั้นอาการจะปรากฏขึ้นเร็ว โรคปอดบวมและการติดเชื้อแบคทีเรียที่สองนั้นพบได้บ่อยกว่าเด็กที่เกิดจากการถ่ายทอดเชื้อจากแม่สู่ลูกสามารถพัฒนาอาการทางคลินิกได้เร็วขึ้นหลังเกิดไม่กี่เดือนระยะเวลาฟักตัวจะอยู่ในช่วงหลายเดือนถึงหลายปี
1. อาการทางคลินิกทั่วไป: ไข้ถาวรการสูญเสียน้ำหนักน้ำหนักแรกเกิดต่ำการสูญเสียน้ำหนักหลังคลอดดีซ่านไม่ถอยถอย hepatosplenomegaly หลายส่วนของต่อมน้ำเหลืองผิวเผิน
2. การติดเชื้อแบคทีเรีย: การติดเชื้อแบคทีเรียอย่างรุนแรงซ้ำ ๆ เช่นการติดเชื้อ, ปอดบวม, ท้องร่วง, การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ, การติดเชื้อที่ผิวหนังและการติดเชื้อระบบประสาทส่วนกลางเป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตของทารก
3. การติดเชื้อฉวยโอกาส: ดงถาวรหรือดงซ้ำ
4. เนื้องอก: Kaposi sarcoma ที่พบในผู้ป่วยผู้ใหญ่ไม่ค่อยพบในเด็ก
ระยะเฉียบพลันของการติดเชื้อเอชไอวีมักจะไม่แสดงอาการหรือไม่รุนแรงและมองข้ามได้ง่ายดังนั้นจึงจำเป็นต้องพึ่งพาการทดสอบทางเซรุ่มวิทยาแอนติบอดีต่อต้านเชื้อเอชไอวีสามารถตรวจพบได้โดย ELISA หากตรวจพบแอนติบอดีชนิดตะวันตก สามารถวินิจฉัยการติดเชื้อ HIV
ตรวจสอบ
การตรวจสอบกลุ่มอาการของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มาในทารกแรกเกิด
1. การตรวจทางภูมิคุ้มกัน: เซลล์ CD4 ในเลือดของผู้ป่วยลดลงอย่างมีนัยสำคัญต้น CD4 สามารถ> 500 / μlปลาย <200 / μlจนกระทั่งลดลงถึง 0, เซลล์ CD8 ไม่เปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญดังนั้นสัดส่วนของ CD4 / CD8 จะค่อยๆลดลงหรือคว่ำ สัดส่วนของเด็กคือ 2.0 และซีรั่มอิมมูโนโกลบูลิน IgG, IgM และ IgA มักจะสูงขึ้น
2. การตรวจทางเซรุ่มวิทยา: แอนติเจนเอชไอวี (แอนติเจนแกนกลาง p24) สามารถตรวจพบได้ภายใน 1 ถึง 4 สัปดาห์หลังจากการติดเชื้อเอชไอวีและจากนั้นจะค่อยๆหายไปจนกว่าจะถึงระยะเอดส์แพร่พันธุ์ในเชิงบวก แอนติบอดี Gp41, anti-gp41 IgG สามารถคงอยู่ได้ตลอดชีวิตเพราะแอนติบอดีเด็กเล็กภายใน 15 เดือนอาจสะท้อนแอนติบอดีจากแม่ดังนั้นทารกแรกเกิดจึงควรได้รับการยืนยันจากเชื้อ HIV หรือ PCR
3. การตรวจทางไวรัสวิทยา: ในวัฒนธรรมของเซลล์เม็ดเลือดขาวตามด้วย blotting ภาคเหนือเพื่อวัด HIV-RNA ในเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือซีรัมเพื่อตรวจหาโปรตีนแอนติเจนของเอชไอวีโดย Western blot หรือตรวจหา HIV-DNA โดยตรงจาก PCR
4. การตรวจ X-ray การตรวจ B-ultrasound การตรวจ CT ฯลฯ รวมกับประสิทธิภาพการทำงานของกลุ่มอาการทางคลินิกสามารถพบได้ในปอดบวม Piniocystis carinii ปอดบวมเนื้องอกและอาการอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุกลุ่มอาการของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มาในทารกแรกเกิด
เกณฑ์การวินิจฉัย
ศูนย์ควบคุมโรคแห่งสหรัฐอเมริกาเชื่อว่าเด็กที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ไม่สามารถอธิบายได้จากสาเหตุอื่นนอกเหนือจากแอนติบอดีเอชไอวีบวกสามารถวินิจฉัยว่าเป็นโรคเอดส์ด้วยอาการต่อไปนี้:
1. ปอดบวม Pneumocystis
2. โรคไข้สมองอักเสบ Toxoplasmic หรือการติดเชื้อกระจาย
3. ลำไส้อักเสบเรื้อรัง cryptosporidiosis มากกว่า 1 เดือน
4. โรคเริมที่ผิวหนังเยื่อเมือกเริมมากกว่า 1 เดือน
5. การติดเชื้อ Cytomegalovirus เกิดขึ้นในอวัยวะอื่นที่ไม่ใช่ตับหรือต่อมน้ำเหลือง
6. leukoencephalopathy multifocal ก้าวหน้า
7. Candida esophagitis
8. เยื่อหุ้มสมองอักเสบ Cryptococcal หรือการติดเชื้อเผยแพร่
9. การติดเชื้อ Avium intracellular Mycobacterium
10. sarcoma ของ Kaposi (อายุต่ำกว่า 60 ปี)
11. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองในสมองขั้นต้น
12. กระจายเชื้อแบคทีเรีย (ไม่ใช่แค่การติดเชื้อในปอดหรือน้ำเหลือง)
การวินิจฉัยแยกโรค
การสร้างการวินิจฉัยมีปัญหาบางอย่างและควรจะแตกต่างจากโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่เกิดจากโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง แต่กำเนิดและสาเหตุอื่น ๆ
1. การติดเชื้อ แต่กำเนิดและข้อบกพร่องภูมิคุ้มกันพิการ แต่กำเนิด
โรคเอดส์ของทารกแรกเกิดไม่ได้แยกความแตกต่างจากการติดเชื้อ แต่กำเนิดและข้อบกพร่องภูมิคุ้มกันพิการ แต่กำเนิด
2. ไม่ปรากฏว่าเป็นการติดเชื้อฉวยโอกาส
โรคเอดส์ของทารกแรกเกิดมักจะไม่ปรากฏว่ามีการติดเชื้อฉวยโอกาส แต่เด็กที่มี PLH ∕ LIP ได้รับการยืนยันจากการตรวจชิ้นเนื้อปอดสามารถวินิจฉัยโรคเอดส์ได้ตราบใดที่แอนติบอดีเอชไอวีและเอชไอวีเป็นบวกและเด็กที่ไม่มีการตรวจชิ้นเนื้อปอด .
