กลุ่มอาการกิลแลง-บาร์เร
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรค Guillain-Barre Guillain-Barréssyndrome (GBS) หรือที่เรียกว่า polyneuritis ติดเชื้อเฉียบพลันเป็นโรคภูมิต้านตนเองที่เกิดจากการติดเชื้อไวรัสหรือการติดเชื้อและสาเหตุอื่น ๆ การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพหลัก demyelination การอักเสบอย่างกว้างขวางสำหรับระบบประสาทส่วนปลาย ทางการแพทย์อัมพาตของแขนขาอ่อนแอเป็นอาการหลัก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.001% - 0.0005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: 吞กลืนลำบากความดันโลหิตสูง
เชื้อโรค
สาเหตุของโรค Guillain-Barre
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่ามีความเกี่ยวเนื่องกับการติดเชื้อไวรัสการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจท้องร่วง ฯลฯ เป็นที่ชัดเจนว่า GBS เป็นโรคที่เกิดจากภูมิคุ้มกันของเซลล์และร่างกายและแอนติบอดีที่เกิดจากแอนติเจนของเส้นประสาทส่วนปลาย
อัตราการติดเชื้อของ Campylobacter jejuni (CJ) ก่อน GBS อยู่ในระดับสูงซึ่งเป็นปัจจัยสำคัญในการส่งเสริมโรคนี้
(สอง) การเกิดโรค
การศึกษาทางเซรุ่มวิทยาในช่วงต้นพบว่า 48% ของผู้ป่วยเป็นผลบวกต่อการทดสอบการติดเชื้อของไวรัสเช่นไวรัสหวัดและ paracolitis, ไวรัส monocytic, adenovirus เป็นต้นในปีที่ผ่านมาผู้ป่วย GBS พบว่ามีความชุกของการติดเชื้อ Campylobacter jejuni สูง
Asbury et al. เปรียบเทียบพยาธิสภาพทางคลินิกของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ด้วยประสิทธิภาพของโรคประสาทอักเสบจากการทดลอง (EAN) และสรุปได้ว่าทั้งสองมีความคล้ายคลึงกันมากนักวิชาการในประเทศทำการทดสอบน้ำไขสันหลังและเซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือด กลุ่มพบว่าการเพิ่มขึ้นของเซลล์ T ในน้ำไขสันหลังและการลดลงของเซลล์ T ในเลือด (Zhou Shanren et al., 1983) เมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่าระดับพลาสมาของเนื้องอกเนื้อร้ายปัจจัย-α (TNF-α) และ interleukin-2 (IL-2) ยกระดับอย่างมีนัยสำคัญและในระยะเวลาการกู้คืนของการรักษา glucocorticoid ที่ดีขึ้นทั้งความเข้มข้นลดลงและใกล้ปกติแนะนำว่า TNF-αและ IL-2 ที่หลั่งโดยแมคโครฟาจและเซลล์ T แอนติเจนที่กระตุ้นโดยตรงอาจ เกี่ยวข้องโดยตรงกับความเสียหายทางพยาธิวิทยาของการทำลายเส้นประสาทส่วนปลาย (Ocean et al., 2000)
การศึกษาอื่น ๆ ได้ตรวจพบแอนติบอดีต่อต้าน myelin IgM ที่จับกับส่วนประกอบและแอนติบอดีต่อต้าน sphingolipid ที่มี titer สูงและแอนติบอดีต่อต้าน GM1 ในซีรัมของผู้ป่วยนอกจากนี้ IgG, IgA ในน้ำไขสันหลังจะเพิ่มขึ้นและ oligoclonal IgG ปรากฏขึ้น การศึกษาล่าสุดชี้ให้เห็นว่าเซลล์ T autoimmune และ monocytes และ macrophages ที่เปิดใช้งานเข้าสู่เส้นประสาทส่วนปลายจากเลือดเพื่อเข้าร่วมในกระบวนการทำลายเส้นประสาทส่วนปลายโมเลกุลการยึดเกาะระหว่างเซลล์ (ICAM-1) มีบทบาท
แม้ว่าการศึกษาทดลองบางอย่างจะไม่สอดคล้องกันอย่างสมบูรณ์ แต่ก็มีการจัดตั้งที่ GBS เป็นสื่อกลางโดยภูมิคุ้มกันของเซลล์และร่างกายและแอนติบอดีที่เกิดจากแอนติเจนที่เฉพาะเจาะจงของเส้นประสาทส่วนปลายทำให้เกิดโรคของการสูญเสีย myelin
การเปลี่ยนแปลงของระบบประสาทส่วนใหญ่อยู่ในระบบประสาทส่วนปลายซึ่งเป็นระบบรากประสาทไขสันหลังและ demyelination ปล้องส่วนที่กว้างขวางและการแทรกซึมของเซลล์อักเสบการเปลี่ยนแปลง axonal ค่อนข้างเบาเพียงอาการบวมและการบิดเบือน
รากด้านหน้าของเส้นประสาทไขสันหลังได้รับความเสียหายและหนักกว่ารากหลังส่วนที่ใกล้เคียงของเส้นประสาทส่วนปลายนั้นหนักกว่าและปลายส่วนปลายค่อนข้างเบาส่วนระยะแรกของโรคส่วนใหญ่จะเป็น neuroedema เซลล์เม็ดเลือดขาวและเส้นประสาทส่วนปลาย นอกจากนี้ยังมีการแทรกซึมของเซลล์ mononuclear และเพิ่มขึ้น Monocytes และ macrophages ทำลายเยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดินของ Schwann และทำให้เกิดการแยกส่วนอย่างกว้างขวางในบางครั้งเส้นประสาทไขสันหลังสามารถมีส่วนร่วมในระยะกลางของโรค fibroblasts neuroendothelial สามารถแพร่กระจายอย่างเห็นได้ชัด การเพิ่มจำนวนเซลล์ Schwann ที่มองเห็นได้
ในบางกรณีของโรคระเบิด, การบาดเจ็บที่ axonal, การแตกหรือแม้กระทั่งแกรนูลในระยะเฉียบพลันเนื่องจากการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่แข็งแกร่ง, บางกรณีของการเสื่อมสภาพ axonal รุนแรงในช่วงระยะเวลาการกู้คืน (6-7 สัปดาห์)
ตัวแปร GBS ที่พบในภาคเหนือของจีนในช่วงต้นปี 1990 คือ neuropathy มอเตอร์ axonal เฉียบพลัน (AMAN) การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพส่วนใหญ่อยู่ใน axon, Wallerian การเสื่อมสภาพของรากด้านหน้าและเส้นประสาทส่วนปลาย การสูญเสียไมอีลินนั้นไม่รุนแรงแผลอักเสบนั้นหายากและเส้นใยที่เป็นโรคนั้นไม่มีการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาว แต่เซลล์แมคโครฟาจสามารถพบได้ในพื้นที่ที่เสื่อมโทรมและประเภทนี้เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับการติดเชื้อ CJ (Li Chunyan et al., 1993)
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการ Guillain-Barre
ไม่มีมาตรการป้องกันที่ดีสำหรับโรคแพ้ภูมิตัวเองโปรดใส่ใจในประเด็นต่อไปนี้ในผู้ป่วยที่รักษาตัวในโรงพยาบาลเพื่อป้องกันการเกิดซ้ำ:
1. เสริมสร้างโภชนาการเพิ่มสมรรถภาพทางกายและป้องกันโรคหวัด
2. ฝึกวิธีการแก้ไอและไออย่างถูกต้องเพื่อป้องกันการติดเชื้อขั้นที่สองในปอด
3. การฉีดวัคซีนการตั้งครรภ์การผ่าตัดสามารถทำให้เกิดโรคนี้ได้
4. ผู้ป่วยวิกฤตการสูญเสียการเคลื่อนไหวอย่างฉับพลันมีแนวโน้มที่จะวิตกกังวลตึงเครียดและอารมณ์อื่น ๆ ควรให้คำปรึกษาทางจิตวิทยาที่เหมาะสม
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรค Guillain-Barre ภาวะแทรกซ้อน กลืนลำบากความดันโลหิตสูง
มักจะมาพร้อมกล้ามเนื้อกระตุกของเส้นประสาทใบหน้า, กลืนลำบาก, เสียงอ่อนแรงและกล้ามเนื้อกระตุกของระบบทางเดินหายใจ, การติดเชื้อในปอด, เส้นเอ็นตาสองสามอัน, อิศวร, ภาวะเหงื่อออกมาก, ความดันโลหิตสูงฉับพลันหรือความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูด กรณีที่รุนแรงอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตเนื่องจากกล้ามเนื้อกระตุกระบบหายใจ
อาการ
อาการของโรค Guillain-Barre อาการที่พบบ่อย อาการ ท้องร่วงรัดกุมหน้าอกเสียงลมหายใจอากาศอ่อนแอเส้นประสาทสมองอัมพาตเสื่อมสมรรถภาพโคม่าสมมาตรอิศวร
1. อาการออร่ามักจะมาก่อนการโจมตีของระบบทางเดินหายใจส่วนบนหรือการติดเชื้อทางเดินอาหารเช่นไข้ท้องเสียและอื่น ๆ
2. ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว
(1) อัมพาตแขนขา: แขนขามีความสมมาตรภายใต้กล้ามเนื้อกระตุกมอเตอร์และมักจะเริ่มต้นจากแขนขาที่ค่อย ๆ ส่งผลกระทบต่อแขนขาบน แต่ยังจากด้านหนึ่งไปอีกด้านหนึ่งผู้ป่วยน้อยมากถูก จำกัด แรกที่ขาล่างมักจะอยู่ใน 1 ภายใน 2 สัปดาห์อาการจะพัฒนาไปสู่จุดสูงสุดและจากนั้นมีแนวโน้มที่จะคงตัวเอ็นกล้ามเนื้อส่วนใหญ่จะหนักกว่าปลาย Proximal ความตึงเครียดของกล้ามเนื้อของแขนขาต่ำการสะท้อนของเส้นเอ็นลดลง สัญญาณสะท้อนทางพยาธิวิทยากล้ามเนื้อลีบค่อยๆปรากฏขึ้นหลังจาก 2 ถึง 3 สัปดาห์ของการโจมตี
(2) กล้ามเนื้อกระตุกกล้ามเนื้อลำตัว: เอ็นปากมดลูกไม่สามารถยกศีรษะกล้ามเนื้อซี่โครงเอ็นกล้ามเนื้อเส้นเอ็นสามารถปรากฏเป็นอัมพาตของกล้ามเนื้อหายใจ (20% ~ 30%) ประจักษ์เป็นความหนาแน่นหน้าอกหายใจถี่เสียงต่ำ (เช่น meow) ไอ ความสามารถในการนอนราบหน้าอกหรือท้องลดลง (โดยทั่วไปอาการอัมพาตของกล้ามเนื้อระหว่างซี่โครงจะเร็วกว่าไดอะแฟรม) และเสียงระบบทางเดินหายใจจะอ่อนแอลงในกรณีที่รุนแรงอาการโคม่าและความตายอาจเกิดขึ้นเนื่องจากภาวะขาดออกซิเจน
(3) อัมพาตของเส้นประสาทสมอง: ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยอาจมีความเสียหายของเส้นประสาทสมองด้วยลิ้นคอหอย, เวกัสและอัมพาตต่อพ่วงของหนึ่งหรือทั้งสองด้านของเส้นประสาทเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นตามด้วยการเคลื่อนไหวของตา, trochle, การขยายตัวของดิสก์ อาจเกิดจากการเปลี่ยนแปลงการอักเสบในเส้นประสาทตาหรือสมองบวมมันก็อาจจะเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในโปรตีนน้ำไขสันหลัง, ขัดขวาง arilnoid villi, ส่งผลกระทบต่อการดูดซึมของน้ำไขสันหลัง
3. การรบกวนประสาทสัมผัสมักเป็นอาการแรกอาการทางประสาทสัมผัสส่วนใหญ่เกิดจากอาการชาและการฝังเข็มที่ปลายแขนขาการดึงรากประสาทระหว่างการตรวจมักทำให้อาการเจ็บปวดรุนแรงขึ้น (เช่นเครื่องหมาย Kernig เชิงบวก) และกล้ามเนื้ออาจเห็นได้ชัด ความอ่อนโยน (โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกล้ามเนื้อในกระเพาะอาหารทวิภาคี) การตรวจอย่างเป็นกลางอาจมีความรู้สึกว่าสูญเสียถุงมือถุงเท้าเหมือนและ / หรือปกคลุมด้วยเส้น trigeminal หรือไม่มีการรบกวนประสาทสัมผัสและการรบกวนทางประสาทสัมผัสนั้นเบากว่าความผิดปกติของการเคลื่อนไหว .
4. ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางมักมีเหงื่อออกมากเกินไปและมีกลิ่นเหม็นในระยะเริ่มต้นหรือระยะพักฟื้นอาจเป็นผลมาจากการกระตุ้นด้วยความเห็นใจผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีการเก็บปัสสาวะระยะสั้นในตอนเริ่มต้นซึ่งอาจเป็นแนวผิดปกติ เส้นประสาทไขสันหลังของกล้ามเนื้อหูรูดภายนอกได้รับความเสียหายผู้ป่วยบางรายอาจมีความผิดปกติของหลอดเลือดและหัวใจเช่นความไม่แน่นอนของความดันโลหิตอิศวรและคลื่นไฟฟ้าหัวใจผิดปกติ
5. การตรวจทางห้องปฏิบัติการของการแยกโปรตีนโปรตีนน้ำไขสันหลังเกิดขึ้น 1 ถึง 2 สัปดาห์หลังจากเริ่มมีอาการและที่สำคัญที่สุดในสองถึงแปดสัปดาห์และค่อยๆหายเป็นปกติจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวไม่เกิน 10 × 106 / L จำแนกเซลล์วิทยาของเซลล์เม็ดเลือดขาวและ เซลล์โมโนนิวเคลียร์มีความโดดเด่นและสามารถมองเห็นแมคโครฟาจปริมาณโปรตีนเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและน้ำตาลและคลอไรด์เป็นปกติ
6. การตรวจด้วยกระแสไฟฟ้าความเร็วของการนำกระแสประสาทของมอเตอร์ช้าลงอย่างเห็นได้ชัดการยืดหรือการหายตัวไปของความล่าช้าของคลื่น F ในการทำลาย GBS หากเป็น AMAN ความเร็วของการนำกระแสประสาทของมอเตอร์จะเป็นปกติหรือช้าลงเล็กน้อย ปริญญาจะขยายออกไป
GBS สามารถเกิดขึ้นได้อีกครั้งโดยทั่วไปจะเรียกว่า GBS กำเริบหลังจากหลายเดือนถึงหลายปีอาการมักจะรุนแรงกว่าตอนแรกเมื่อเกิดขึ้นอีกอาการ Fisher เป็นอีกตัวแปรหนึ่งของ GBS การโจมตีประเภทนี้เป็นแบบเฉียบพลัน เอ็นภายนอก, ataxia และเสมหะสะท้อนหายไปสาม, บางครั้งมาพร้อมกับอัมพาตแขนขาและการแยกเซลล์โปรตีน CSF. การเกิดโรคของตัวแปรเหล่านี้ของ GBS แตกต่างจากที่มีการสูญเสียไมอีลิน.
ตรวจสอบ
การตรวจกลุ่มอาการของ Guillain-Barre
1. Cerebrospinal fluid มีปรากฏการณ์การแยกเซลล์โปรตีนที่มีโปรตีนเพิ่มขึ้นและเซลล์ปกติหรือใกล้ปกติคุณสมบัติอื่นของโรคนี้คือโปรตีนน้ำไขสันหลังมักจะเริ่มเพิ่ม 7 ถึง 10 วันหลังจากเริ่มมีอาการ (ช่วงของการเพิ่มขึ้นแตกต่างกัน), 4 หลังจาก 5 สัปดาห์ถึงจุดสูงสุดและลดลงเรื่อย ๆ หลังจาก 6-8 สัปดาห์การเพิ่มขึ้นของปริมาณโปรตีนในน้ำไขสันหลังไม่สัมพันธ์กับสภาพหลังจากการฟื้นตัวของอัมพาตแขนขาในผู้ป่วยบางรายปริมาณโปรตีนของน้ำไขสันหลังยังคงสูงผู้ป่วยบางรายมีปริมาณโปรตีนปกติ การตรวจทางภูมิคุ้มกันทางเลือดมักผิดปกติ
2. จำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมดและการตกตะกอนของเลือดเพิ่มขึ้นและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นซึ่งบ่งชี้ว่าสภาพนั้นรุนแรงหรือมีภาวะแทรกซ้อนของปอด
การตรวจด้วยไฟฟ้านั้นเกี่ยวข้องกับความรุนแรงของโรคและระยะเวลาของโรคในระยะเฉียบพลัน (ภายใน 2 สัปดาห์หลังจากโรค) มักจะมีการลดศักยภาพของหน่วยยานยนต์ความกว้างลดลงความเร็วในการนำกระแสประสาทของมอเตอร์เป็นเรื่องปกติ F- คลื่น (การนำเส้นใยยนต์ใกล้เคียง) การขยายเวลาแฝงหรือการหายตัวไปของรูปคลื่นยังสามารถวัดได้โดยมอเตอร์ปรากฏศักยภาพ (MEP) เพื่อทำความเข้าใจระดับของความเสียหายต่อรากประสาทใกล้เคียงและเส้นประสาทส่วนปลายอัตราผิดปกติสามารถเข้าถึง 74.1% ค่อยๆปรากฏขึ้นหลังจาก 2 สัปดาห์ ศักยภาพการถนอม (เช่นภาวะที่เป็นคลื่นและ / หรือคลื่นความคมชัดเป็นบวก) เมื่อหลักสูตรโรคเข้าสู่ช่วงพักฟื้นหรือหลังจากนั้นจะเห็นได้ว่าการเพิ่มศักย์ไฟฟ้าหลายเฟสเพิ่มขึ้นศักยภาพหน่วยมอเตอร์ขนาดเล็ก (ศักยภาพทารกแรกเกิด) ปรากฏขึ้น และเวลาแฝงของเทอร์มินัลนั้นยืดเยื้อและความเร็วในการนำกระแสประสาทอาจลดลงได้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุกลุ่มอาการของ Guillain-Barre
เกณฑ์การวินิจฉัย
ในปี 1993 คณะบรรณาธิการของวารสารประสาทวิทยาจีนได้พัฒนาเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ GBS ในประเทศจีนโดยอ้างอิงกับข้อมูลระหว่างประเทศโดยทั่วไปจะมีอาการของระบบทางเดินหายใจส่วนบนหรือการติดเชื้อในทางเดินอาหารก่อนโรคและพัฒนาอย่างรวดเร็วจนสุดขั้วหลังจาก 1 ถึง 2 สัปดาห์ ควรพิจารณาอาการกระตุกของเซลล์ประสาทกรณีอัมพาตไขกระดูกอย่างรุนแรง
หาก CSF ถูกแยกออกจากเซลล์โปรตีนการตรวจทางอิเล็กโทรฟิสิคัลของแขนขาศักดิ์สิทธิ์แสดงให้เห็นว่าความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายหรือส่วนปลายของลำต้นประสาทส่วนปลายนั้นมีประโยชน์มากขึ้นในการยืนยันการวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
1. เมื่อเริ่มมีอาการโปลิโอมีไข้มากขึ้นกล้ามเนื้อกระตุกเป็นปล้องและไม่สมดุลไม่รบกวนประสาทสัมผัสน้ำไขสันหลังจำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวของเหลวมักจะเพิ่มขึ้น
2. แม้ว่า myelitis เฉียบพลันยังเป็นอัมพาตแบบอ่อนในระยะเฉียบพลัน แต่ก็มักจะมีสัญญาณของระบบทางเดินเสี้ยมและสัญญาณรบกวนทางประสาทสัมผัสตามขวางและความผิดปกติของกล้ามเนื้อหูรูดนั้นชัดเจนขึ้นโปรตีนน้ำไขสันหลังและเซลล์เพิ่มขึ้นเล็กน้อยหรือปกติ
3. อัมพาตเป็นระยะ (อัมพาตเป็นระยะ) การโจมตีแบบเฉียบพลันอาจเป็นอัมพาตของแขนขาอ่อนแอสมมาตรไม่กี่กรณีอาจมีอัมพาตของกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจ แต่มักจะระดับโพแทสเซียมในเลือดและโพแทสเซียมต่ำโพแทสเซียมต่ำเสริม สามารถกู้คืนได้อย่างรวดเร็วมากกว่าไม่กี่ชั่วโมงถึง 3 ถึง 4 วันในการรักษา
ควรให้ความสนใจกับการระบุพิษเฉียบพลันหลายเส้นประสาทส่วนปลายและโรคมะเร็งปลายประสาทอักเสบหลายเส้นประสาทที่เกิดจากตะกั่วและสารหนู
