hepatosplenomegaly ทารกแรกเกิด
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ hepatosplenomegaly ทารกแรกเกิด ในช่วงแรกเกิด hepatosplenomegaly เป็นอาการทางคลินิกที่พบบ่อยและมีหลายโรคที่ทำให้เกิด hepatosplenomegaly และยากต่อการวินิจฉัยและรักษา ขอบเขตบนของตับทารกแรกเกิดปกติโดยทั่วไปในพื้นที่ระหว่างซี่โครงที่สี่ของกระดูกไหปลาร้าด้านขวาขอบเขตล่างโดยทั่วไปคือ 1 ถึง 2 ซม. ด้านล่างขอบซี่โครงด้านขวามันสามารถเข้าถึงได้มากขึ้นภายใต้กระบวนการ xiphoid ประมาณ 2 ซม. ม้ามไม่สามารถสัมผัส 1 ซม. เนื้อนุ่ม หากขนาดของตับและม้ามของทารกแรกเกิดเกินขนาดดังกล่าวข้างต้นก็อาจพิจารณาได้ว่าการ์ดตับมีขนาดใหญ่ ควรทำการตรวจหาตับและม้ามโตในทารกแรกเกิดโดยเร็วที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้โดยจะมีการแยกแยะระหว่างโรคที่เป็นพิษเป็นภัยและ จำกัด ตัวเองหรือรอยโรคร้าย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% - 0.004% คนที่อ่อนแอง่าย: ทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การติดเชื้อในทารกแรกเกิดเยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบหนองปอดบวมฝีปอดบวม
เชื้อโรค
hepatosplenomegaly ทารกแรกเกิด
การติดเชื้อ (30%):
เช่นการติดเชื้อที่เกิดจากการติดเชื้อแบคทีเรียต่างๆไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิดที่เกิดจากการติดเชื้อในมดลูกหรือ intrapartum, toxoplasmosis เกิดจากการติดเชื้อโปรโตซัว ฯลฯ ไวรัสที่ก่อให้เกิดโรคไวรัสตับอักเสบทารกแรกเกิดเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นกับไวรัสตับอักเสบบี, cytomegalovirus ไวรัสและไวรัสเริมงูสวัด
โรคหัวใจ (15%):
การขยายตัวของตับเกิดจากภาวะหัวใจล้มเหลวและสามารถมองเห็นได้ในความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดขาดออกซิเจนหลังจากขาดอากาศหายใจนอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ในโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดต่าง ๆ เช่นกระเป๋าหน้าท้องขนาดใหญ่ เป็นต้น
โรคเลือด (10%):
เช่นมารดาของทารกแรกเกิดและกรุ๊ปเลือดเด็กไม่ได้เป็นโรค hemolytic, spherocytosis ทางพันธุกรรม, ธาลัสซีและอื่น ๆ
โรคทางเดินน้ำดี (5%):
ส่วนใหญ่จนผิดรูป แต่กำเนิดน้ำดีผิดปกติ
โรคเมตาบอลิพันธุกรรม (5%):
เช่นโรคที่เกิดจากการสะสมของไกลโคเจนในตับ, กาแลคโตซีเมีย, ไขมันในเลือดสูง, ไทโรซิเมียและการสะสมไขมัน
การแพร่กระจายของเซลล์และเนื้องอกเช่นมะเร็งเม็ดเลือดขาว แต่กำเนิด, histiocytosis มะเร็ง, ซิสคอม lymphoreticular, ซีสต์ตับและเนื้องอกในตับ
สาเหตุของการขยายตัวของทารกแรกเกิดตับแบ่งออกเป็นสองประเภทตามไม่ว่าจะมาพร้อมกับโรคดีซ่านรวมทั้งโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดที่มีอาการตัวเหลือง, โรค hemolytic ทารกแรกเกิด, การติดเชื้อ, atresia ทางเดินน้ำดี extrahepatic, choledochal ภาวะหัวใจล้มเหลวมาพร้อมกับอาการตัวเหลือง, อาการบวมน้ำของทารกในครรภ์และระบบภูมิคุ้มกัน, โรคไกลโคเจนที่เก็บรักษา, โรค lysosomal และซีสต์ตับ
ผู้ป่วยที่มีการขยายตัวของตับในระดับปานกลางถึงรุนแรงควรพิจารณาการติดเชื้อที่เกิดจากเชื้อโรคต่างๆ, โรคหัวใจล้มเหลว, ความผิดปกติของทางเดินน้ำดี แต่กำเนิด, การเก็บไกลโคเจนในตับ, mucopolysaccharidosis, lipopoloid และกาแลคโตซีเมีย
สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของม้ามโตม้ามโตคือการติดเชื้อและภาวะเม็ดเลือดแดงแตกการติดเชื้อในทารกแรกเกิดและตับอักเสบในทารกแรกเกิดสามารถขยายตับและม้ามได้ความไม่ลงรอยกันในกลุ่มเลือดของทารกแรกเกิดเป็นโรค hemolytic ที่พบบ่อยที่สุด ข้อบกพร่อง 6-PD, spherocytosis ทางพันธุกรรม, ธาลัสซีเมียและโรคโลหิตจางเซลล์เคียว, โรคอื่น ๆ ที่สามารถทำให้เกิดม้ามโตเช่นโรคกระดูกหินอ่อน, โรค Gaucher, mucopolysaccharidosis, ฯลฯ เป็นของหายาก
กลไกการเกิดโรค
ตับและม้ามเป็นอวัยวะที่สำคัญสองอย่างในช่องท้องพวกเขามีจุดที่ไม่ซ้ำกันและพบบ่อยในการทำงานทางสรีรวิทยาทั้งสองมีความสัมพันธ์กันในการไหลเวียนของเลือดดังนั้นพวกเขามักจะเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดในพยาธิวิทยาคลินิก
ตับและม้ามปกติของทารกแรกเกิดมีขนาดค่อนข้างใหญ่น้ำหนักของตับคือ 120-130 กรัมซึ่งเป็น 4% ของน้ำหนักตัว 2% ของผู้ใหญ่และน้ำหนักของม้ามประมาณ 10 กรัมซึ่งเป็น 1/30 ของผู้ใหญ่
1. การขยายตัวของตับมีแนวโน้มที่จะเกิดการขยายตัวของตับในช่วงแรกเกิดซึ่งสัมพันธ์กับลักษณะทางพยาธิสรีรวิทยา:
(1) มีความแออัดและบวม: hepatocytes ของทารกแรกเกิดและตับ lobules มีความแตกต่างไม่สมบูรณ์หลอดเลือดมีความหลากหลายและมีแนวโน้มที่จะติดขัดและบวมการไหลเวียนของเลือดในตับนั้นสูงมาก เมื่อ Vena Cava ที่ด้อยกว่าถูกปิดกั้นมันอาจทำให้เกิดความแออัดและตับ
(2) Extramedullary hematopoiesis: ในระยะตัวอ่อนตับจะเป็นอวัยวะหลักของเม็ดเลือดหากมีภาวะโลหิตจางหลังคลอดตับจะเข้าสู่ hematopoies และอาจทำให้เกิดการขยายตัวของตับ
(3) ฟังก์ชั่นการเผาผลาญและล้างพิษ: ตับเป็นอวัยวะที่เผาผลาญที่ใหญ่ที่สุดของร่างกายมนุษย์และมีหน้าที่ในการเผาผลาญของโปรตีนไขมันน้ำตาลและสารอื่น ๆ และฟังก์ชั่นการล้างพิษของสารพิษดังนั้นบางโรคและการเผาผลาญสารพิษ
(4) การเผาผลาญบิลิรูบินและฟังก์ชั่นการขับถ่าย: ตับเป็นอวัยวะที่เผาผลาญและขับถ่ายของบิลิรูบินความผิดปกติของการเผาผลาญของบิลิรูบินและความพิการ แต่กำเนิดของทางเดินน้ำดีอาจทำให้เกิดตับอักเสบรุนแรง
(5) ระบบ Reticuloendothelial: ตับเป็นอวัยวะที่อุดมสมบูรณ์อย่างมากของระบบ reticuloendothelial และมีฟังก์ชั่นการป้องกันเมื่อการติดเชื้อเฉียบพลันและเรื้อรังทำให้เนื้อเยื่อตัวเองมีส่วนร่วมก็อาจทำให้เกิด hyperplasia และการขยายตัวของระบบตับหรือ reticuloendothelial
2. ปัจจัยทางพยาธิสรีรวิทยาของม้ามโตในม้ามโตคือ:
(1) ระบบ Reticuloendothelial: ม้ามเป็นอวัยวะระบบ reticuloendothelial ที่สำคัญซึ่งมีหน้าที่ในการป้องกันการทำงานของร่างกายแบคทีเรียไวรัสและการติดเชื้อปรสิตสามารถทำให้เกิดม้ามโตได้
ในโรคระบบ reticuloendothelial และโรคเมตาบอลิซึมเซลล์ reticuloendothelial phagocytose จำนวน metabolites ที่ผิดปกติจำนวนมากซึ่งสามารถทำให้เกิดม้ามโตนอกจากนี้ม้ามยังทำลายอายุความเสียหายและเซลล์เม็ดเลือดที่ผิดปกติในการไหลเวียนโลหิตเมื่อความเสียหายของเซลล์เพิ่มขึ้น (เช่นโรคโลหิตจางที่มีมา แต่กำเนิด hemolytic, มาลาเรียที่มีมา แต่กำเนิดเป็นต้น) อาจทำให้ม้ามบวมอย่างมีนัยสำคัญ
(2) อวัยวะเม็ดเลือด: ม้ามและตับเป็นหนึ่งในอวัยวะเม็ดเลือดในทารกในครรภ์เมื่อฟังก์ชั่นการชดเชยเม็ดเลือดเกิดจากการติดเชื้อและปัจจัยอื่น ๆ มันอาจทำให้เกิดม้ามโต
(3) อวัยวะเก็บเลือด: ม้ามเป็นอวัยวะเก็บเลือดและหลอดเลือดดำม้ามไหลเข้าไปในหลอดเลือดดำเมื่อหลอดเลือดดำพอร์ทัลถูกปิดกั้นม้ามจะแออัดทำให้ม้ามแออัด
(4) อวัยวะน้ำเหลือง: ม้ามยังเป็นอวัยวะต่อมน้ำเหลืองดังนั้นเนื้องอกมะเร็งของม้าม (ส่วนใหญ่มะเร็งต่อมน้ำเหลืองและมะเร็งเม็ดเลือดขาวที่ไม่ใช่ lymphocytic) อาจมีการแทรกซึมของม้ามและม้ามโต
การป้องกัน
การป้องกัน hepatosplenomegaly ในทารกแรกเกิด
1 กุญแจสำคัญในการป้องกัน hepatosplenomegaly ทารกแรกเกิดควรมีการรักษาสาเหตุหากมีการติดเชื้อมีความจำเป็นต้องดำเนินการรักษาป้องกันการติดเชื้อที่เหมาะสม หากมีโรคเลือดก็ควรได้รับการปฏิบัติอย่างจริงจังและลบออก มีการแก้ไขภาวะหัวใจล้มเหลวและอื่น ๆ
2 ตรวจสอบการตั้งครรภ์การวินิจฉัยก่อนส่งมอบการรักษาทันเวลาและอื่น ๆ ควรจะมีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพ
โรคแทรกซ้อน
hepatosplenomegaly ในทารกแรกเกิด ภาวะแทรกซ้อนจากการ ติดเชื้อในทารกแรกเกิดเยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบเป็นหนองโรคปอดอักเสบฝี
ภาวะแทรกซ้อนของ hepatosplenomegaly นั้นแตกต่างกันไปตามโรคหลักตัวอย่างเช่น hepatosplenomegaly ที่เกิดจากโรคติดเชื้อในทารกแรกเกิดอาจมีความซับซ้อนโดยการติดเชื้อในทารกแรกเกิด, เยื่อหุ้มสมองอักเสบจากหนอง, เยื่อหุ้มปอดอักเสบ, ปอดบวม, ฝีปอด การอักเสบของเนื้อเยื่อ, กระดูกอักเสบ, pyelonephritis, ฯลฯ ) และกลุ่มอาการผิดปกติของอวัยวะหลายอย่าง
อาการ
hepatosplenomegaly ทารกแรกเกิดอาการที่พบบ่อย การขยายตัวของตับดีซ่านอุดกั้นตับและมีเลือดออกท้องอืดอย่างหนักมีแนวโน้มการติดเชื้อ
ในการปฏิบัติทางคลินิก hepatosplenomegaly เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ ระดับของประสิทธิภาพไม่สอดคล้องส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นตับหรือม้ามการมีส่วนร่วมโรคบางอย่างในทางคลินิกตับหรือม้ามง่ายเช่นตับ โรคที่เกิดจากการเก็บรักษาไกลโคเจนนั้นมีขนาดใหญ่ในตับและการทำให้เส้นเลือดอุดตันของม้ามโตนั้นแสดงให้เห็นว่าม้ามโตเท่านั้น
1. ประวัติก่อนคลอดเช่น hepatosplenomegaly ที่เกิดจากโรคทางพันธุกรรมเผาผลาญสมาชิกในครอบครัวอาจประสบจากโรคเดียวกัน, hepatosplenomegaly เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิดประวัติของโรคดีซ่านในทารกในครรภ์ไม่กี่คนแรกประวัติของการติดเชื้อในระหว่างตั้งครรภ์ ตัวอย่างเช่นการติดเชื้อ Taoqi (เช่นการติดเชื้อของมารดาที่มีโปรโตพลาสม่าหัดเยอรมัน cytomegalovirus และไวรัสเริม) สามารถทำให้เกิดความผิดปกติ แต่กำเนิดและ hepatosplenomegaly ในทารกแรกเกิดแม่มีไวรัสตับอักเสบบีก่อนเกิด มันจะมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดแม่มีประวัติของโรคมาลาเรียก่อนคลอดซึ่งสามารถทำให้เกิดโรคมาลาเรียในทารกแรกเกิด
2. ประวัติการเกิดการติดเชื้อเวลาเกิดของมารดาอาจทำให้เกิดภาวะติดเชื้อในทารกแรกเกิดและเป็นสาเหตุของ
3. อาการของม้ามโตตับมีสาเหตุที่แตกต่างกันอาการทางคลินิกของทารกแรกเกิดที่แตกต่างกันมีไข้หรืออุณหภูมิของร่างกายไม่เพิ่มขึ้นไม่กินนมน้ำหนักไม่เพิ่มขึ้นแน่นท้องท้องดีซ่านและอาการอื่น ๆ มักจะเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อเช่นการติดเชื้อในทารกแรกเกิด ฝีในตับ, โรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดเป็นต้น, เด็กที่มี galactosemia มีภาวะน้ำตาลในเลือดสูง, อาเจียน, ดีซ่าน, ต้อกระจก, ฯลฯ , โรคดีซ่านอุดกั้น, โรคตับอักเสบในทารกแรกเกิด, โรคดีซ่านอย่างรุนแรง, อุจจาระสีขาวสีเทาและ hepatosplenomegaly , ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิด, โรคมาลาเรีย, ฯลฯ , โรคโลหิตจาง, โรคดีซ่านกับ hepatosplenomegaly, ภาวะเลือดออกและจ้ำ, พบมากในจ้ำทารกแรกเกิด thrombocytopenic และมะเร็งเม็ดเลือดขาว
4. การตรวจร่างกายก่อนกำหนดว่ามีระดับของ hepatosplenomegaly และการขยายใหญ่ที่สุดหรือไม่ควรทำการตรวจเมื่อทารกแรกเกิดเงียบหรือไม่การทำคลำควรเบาเมื่อตับและม้ามถูกสัมผัสระดับของการบวมควรสังเกต เนื้อให้ความสนใจกับลักษณะของตับและม้ามตัวเองระดับของ hepatosplenomegaly สามารถใช้เป็นข้อมูลอ้างอิงสำหรับการวินิจฉัยและการรักษาของการสังเกตและการพยากรณ์โรค
(1) ลักษณะของม้าม: เลื่อนขึ้นและลงด้วยการเคลื่อนไหวของลมหายใจตำแหน่งคือผิวเผินนิ้วระหว่างม้ามและซี่โครงซ้ายไม่สามารถแทรกลึกขอบด้านหน้าของม้ามมีรอยบากทิศทางของม้ามลงไปทางขวามากกว่าตรง ต่ำกว่าหากจำเป็นอะดรีนาลีนอาจฉีดตามความเหมาะสมเพื่อลดม้าม
(2) ลักษณะของตับ: การเคลื่อนไหวด้วยการเคลื่อนไหวของการหายใจตำแหน่งคือผิวเผินนิ้วระหว่างตับและกระดูกซี่โครงที่ถูกต้องไม่สามารถแทรกลึก
1. Hepatosplenomegaly ไม่เพียง แต่ให้ความสนใจกับระดับของ hepatosplenomegaly ความแข็ง แต่ยังให้ความสนใจกับความเรียบของพื้นผิว
(1) การพิจารณาว่ามีการขยายตับหรือไม่:
1 ให้ความสนใจกับปัญหาการกำจัดตับ: แรกตรวจสอบว่าตับบวมควรให้ความสนใจกับว่ามีการกระจัดระยะเวลาแรกเกิดไปยังตับไม่ได้หมายความว่าตับตำแหน่งของตับแรกเกิดสามารถได้รับผลกระทบจากการขยายช่องท้องและโรคหน้าอก เห็นในปอดมากกว่าการขยายตัวความผิดปกติทรวงอกแผลทรวงอกพื้นที่ครอบครองทรวงอกเช่นปริมาตร pneumothorax หรือฝีนอกจากนี้เมื่อการผ่อนคลายกล้ามเนื้อผนังหน้าท้องเช่นอ่อนแอของกล้ามเนื้อหรือข้อบกพร่องผนังพิการ แต่กำเนิดตำแหน่งตับยังลดลง; ตำแหน่งขยับขึ้นดังนั้นเมื่อสังเกตขนาดของทารกแรกเกิดตับจำเป็นต้องใส่ใจกับตำแหน่งของขอบเขตบนและล่างของตับยกเว้นปัจจัยอื่น ๆ ที่ทำให้ตับเปลี่ยน
2 ให้ความสนใจกับปัญหา: คลำตับทารกแรกเกิดควรจะเบาผนังหน้าท้องของทารกแรกเกิดบางมากเนื้อเนื้อเยื่อตับเนื้อนุ่มเมื่อแรงคลำตำแหน่งปลายนิ้วอยู่ลึกเกินไปถึงขอบล่างของตับดังนั้นเมื่อหายใจ ส่วนปลายของตับไม่สามารถสัมผัสได้โดยปลายส่วนบนของตับมักจะถูกกำหนดโดยการกระทบถ้าหากขอบบนของตับอยู่ในช่องว่างระหว่างซี่โครงที่ห้าของเส้นกึ่งกลางของกระดูกไหปลาร้าด้านขวาขอบล่างของตับจะสูงกว่า 2.0 ซม. ขอบด้านบนต่ำกว่าช่องว่างระหว่างซี่โครงที่ห้าตับอาจเกิดจากโรคทรวงอกเนื่องจากโรคทรวงอกหากขอบด้านบนของตับไม่สามารถระบุได้อย่างชัดเจนจากการกระทบกันสามารถใช้วิธีการเกาที่หูของแพทย์ในส่วนกลางของตับ ใช้นิ้วมือจับผิวหนังบริเวณหน้าอกอย่างช้าๆและค่อย ๆ เคลื่อนจากด้านนอกของตับไปยังตับเมื่อได้ยินเสียงจากระยะไกลทื่อต่ำไปจนถึงรอยขีดข่วนที่ชัดเจนสามารถกำหนดขอบของตับและการเปลี่ยนแปลงของเสียงได้ เนื่องจากตับเป็นอวัยวะสำคัญการถ่ายทอดเสียงจึงดีกว่าเนื้อเยื่อรอบ ๆ
(2) ระดับของการขยายตับ: ความยาวของตับคือความสูงของตับที่กึ่งกลางของกระดูกไหปลาร้าด้านขวาทารกแต่ละคนที่มีตับขยายต้องวัดความยาวของตับปกติของทารกแรกเกิดเป็นบุคคลสูงถึง 8.0 ซม.
ระดับของการขยายตับสามารถแบ่งออกเป็นแสงขนาดกลางและหนักสามองศา
1 อ่อน: หมายถึงตับไม่เกิน 3 ซม. ใต้กระดูกไหปลาร้าด้านขวานิ้วสามารถสัมผัสใต้กระดูกซี่โครงหรือขอบล่างของตับอยู่เหนือจุดกึ่งกลางของเส้นกึ่งกลางของกระดูกไหปลาร้าและสายสะดือ
2 ปานกลาง: หมายถึงตับมากกว่า 3 ซม. ภายใต้ขอบซี่โครงด้านขวา แต่ไม่เกินระดับสะดือขอบล่างของตับอยู่ต่ำกว่าจุดกึ่งกลางของบรรทัดถึงระดับสะดือ
3 ความรุนแรง: หมายถึงตับที่ต่ำกว่าระดับสะดือต่ำกว่าระดับต้นทุนที่เหมาะสม
(3) พื้นผิวของตับ: นอกจากการกำหนดขนาดและตำแหน่งของตับแล้วควรตรวจสอบความแข็งของตับไม่ว่าผิวจะเรียบหรือเป็นก้อนหรือไม่และขอบของตับนั้นแหลมหรือไม่เช่นเนื้อตับแข็งและเป็นก้อน หายาก); ความรู้สึกเปาะจะเห็นในตับซีสต์ตับไขมันเป็นลักษณะเนื้อนุ่มผิวเรียบและขอบทื่อ hepatosplenomegaly เกิดจากโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิดโรคเผาผลาญ ฯลฯ พื้นผิวเรียบ; ตับของไฟบริคเป็นก้อนแข็งมีก้อนบนผิวหน้าและขอบมีความชัดเจนและแหลมตับของโรคที่เก็บไกลโคเจนนั้นแข็งเหมือนดินแห้งเมื่อตับมี hemangioma เสียงของหลอดเลือดจะได้ยินในบริเวณตับ
(4) ม้าม: ประมาณหนึ่งในสี่ของทารกแรกเกิดทั่วไปสามารถสัมผัสที่ขอบล่างของม้ามมันเป็นลักษณะเนื้อนุ่มตำแหน่งตื้นไม่ครอบคลุมโดยลำไส้ใหญ่และส่วนบนของม้ามอยู่ด้านหลังซี่โครงซี่โครงและไม่สามารถสัมผัส
1 ม้ามโตแบ่งออกเป็น 3 องศา:
อ่อน: ม้ามไม่เกิน 3 ซม. ต่ำกว่ากึ่งกลางของกระดูกไหปลาร้าด้านซ้าย
ปานกลาง: ม้ามขยายใหญ่กว่า 3 ซม. ต่ำกว่าระยะขอบซี่โครงซ้าย แต่ไม่เกินระดับสะดือ
รุนแรง: หมายถึงอาการบวมของม้ามต่ำกว่าระดับสะดือ
2 พื้นผิวของม้าม: นอกจากนี้ยังมีการเปลี่ยนแปลงในพื้นผิวเมื่อม้ามถูกขยายและความแข็งในช่วงเวลาของการคลำถูกแบ่งออกเป็น 3 องศาทางคลินิก:
หนึ่งครั้ง (I °): พื้นผิวนุ่มเช่นกดริมฝีปากนี่เป็นความแข็งปกติ
ระดับที่สอง (II °): พื้นผิวแข็งเล็กน้อยเช่นกดปลายจมูก
ระดับที่สาม (III °): ความแข็งเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดเช่นกดระหว่างคิ้ว
ตรวจสอบ
การตรวจหา hepatosplenomegaly ในทารกแรกเกิด
การทดสอบในห้องปฏิบัติการมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการตรวจหาสาเหตุของ hepatosplenomegaly และการพิจารณาการทำงานของตับบางครั้งอาการทางคลินิกไม่ชัดเจน แต่การทดสอบในห้องปฏิบัติการมีการทำงานของตับที่ผิดปกตินอกจากนี้การทดสอบในห้องปฏิบัติการยังมีความจำเป็นสำหรับการประเมินระดับความเสียหายของตับ
ตรวจเลือด
(1) ภาพเลือด: จำนวนเม็ดเลือดขาวและการสังเกตสัณฐานวิทยาของเซลล์มีค่าการวินิจฉัยโรคติดเชื้อและโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, เฮโมโกลบิน, ลดเม็ดเลือดแดง, เพิ่มขึ้น reticulocyte, แนะนำโรคโลหิตจาง hemolytic
(2) ปริมาณบิลิรูบินในเลือดการตรวจเชิงคุณภาพ: รายการตรวจสอบที่ขาดไม่ได้สำหรับการวินิจฉัยโรคดีซ่านด้วย hepatosplenomegaly การตรวจหาระดับบิลิรูบินในซีรัมเป็นการทดสอบที่พบบ่อยที่สุดสำหรับโรคตับในทารกแรกเกิดโรคเลือดในทารกแรกเกิด มันเป็นหนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของโรคดีซ่านในทารกแรกเกิดโรคตับจำนวนมากที่เกี่ยวข้องกับโรคดีซ่านต้องมีความแตกต่างโดยเฉพาะในสัปดาห์แรกหลังคลอดหากซีรั่มบิลิรูบินยังคงเพิ่มขึ้นมากกว่า 2 สัปดาห์หลังคลอด หากการเพิ่มขึ้นของนายกเป็นปัจจัยหลักก็ควรพิจารณาว่าเป็นโรคตับ
(3) การทดสอบการทำงานของตับ: การทำงานของตับ, แอนติเจนพื้นผิวไวรัสตับอักเสบบี (HBsAg), แอนติเจนตับอักเสบบีหลักและการตรวจสอบแอนติเจน E E เป็นพื้นฐานที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยของโรคตับอักเสบจากไวรัสตับอักเสบบีทารกแรกเกิด การทดสอบการตกตะกอนของเซฟาลินในการทดสอบการทำงานของตับการทดสอบความขุ่นของสังกะสีและอื่น ๆ มักจะไม่แสดงปฏิกิริยาเชิงบวกในช่วงทารกแรกเกิดและเนื้อหาของอะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรสและ aspartate aminotransferase ในหัวใจและกล้ามเนื้อ เอนไซม์สามารถปล่อยเข้าสู่กระแสเลือดในปริมาณมากแลคเตท dehydrogenase เพิ่มขึ้นในตับอักเสบและไม่เพิ่มขึ้นในดีซ่านอุดกั้นเอนไซม์ที่แนะนำ cholestasis เป็นด่าง phosphatase, leucine aminotranspeptidase และγ-glutamyl transpeptidase เอนไซม์ ฯลฯ เซรั่ม 5'-nucleotidase ก็เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในทางเดินน้ำดีตีบตัน
(4) การตรวจสอบเชื้อโรค: วัฒนธรรมแบคทีเรียในเลือดการแยกเชื้อไวรัสและการตรวจหาแอนติบอดีจำเพาะสามารถช่วยกำหนดประเภทของแบคทีเรียและไวรัสที่ทำให้เกิดการติดเชื้อ
(5) การทดสอบอื่น ๆ : หากสงสัยว่ามีการเผาผลาญกลูโคสผิดปกติควรตรวจระดับน้ำตาลในเลือดและทดสอบความทนทานต่อกลูโคสสำหรับการวินิจฉัยความไม่ลงรอยกันของกรุ๊ปเลือดการทดสอบโกลบูลินต่อต้านมนุษย์โดยตรงการทดสอบแอนติบอดีอิสระและการทดสอบแอนติบอดี สามารถเลือกโปรตีนของทารกในครรภ์อิมมูโนโกลบูลินและอื่น ๆ ได้ตามต้องการ
2. การตรวจไขกระดูกควรพิจารณาการเจาะไขกระดูกเมื่อมีโรคเลือดหรือการแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งมันมีค่ามากสำหรับการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, จ้ำ thrombocytopenic, มาลาเรียและอื่น ๆ
3. การตรวจชิ้นเนื้อตับอาจได้รับการพิจารณาสำหรับการวินิจฉัยของ hepatosplenomegaly หรือเนื้องอกที่น่าสงสัยการตรวจเนื้อเยื่อสดหลังจากการเจาะตับและม้ามอาจเป็นประโยชน์ในการกำหนดลักษณะของตับในทารกแรกเกิดเช่นการวินิจฉัยมะเร็งตับปฐมภูมิ หรือเนื้องอกทุติยภูมิแยกแยะระหว่างกลุ่มอาการของโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดกับท่อน้ำดีตีบตันในตับ
1. การตรวจอัลตร้าซาวด์ B-mode สามารถช่วยกำหนดขนาดของตับและม้ามโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเด็กที่มีการขยายช่องท้องอย่างรุนแรงและทำให้ตับและม้ามไม่ชัดเจนจำเป็นต้องใช้การตรวจอัลตร้าซาวด์เพื่อสังเกตตำแหน่งตับรูปร่างขนาดตรวจสอบการเคลื่อนไหวตามขวาง ความสัมพันธ์ระหว่างตับและอวัยวะที่อยู่ติดกันอัลตราซาวนด์ยังสามารถให้ข้อมูลสาเหตุเช่นตับอักเสบในทารกแรกเกิดรูปแบบคลื่นขั้นพื้นฐานคือไมโครเวฟหนาแน่นและไมโครเวฟหนาแน่นมะเร็งตับของทารกแรกเกิดเป็นคลื่นกลุ่มคลื่นช้าและลดทอนคลื่นฝีที่ตับ ระดับของเหลวที่มองเห็นได้ ฯลฯ อัลตราซาวนด์ B-mode นั้นมีประโยชน์อย่างมากสำหรับการจำแนกซีสต์ตับ, ฝีในตับและเนื้องอกในตับ, โรคตับแข็ง, ตับไขมัน, ตับไขมันและตับแออัดสามารถแยกแยะได้ด้วยภาพอัลตราซาวด์ การปรากฏตัวของถุงน้ำทั่วไป
การตรวจอัลตร้าซาวด์สามารถสังเกตตำแหน่งรูปร่างและขนาดของม้ามระดับความร่วมมือของทารกแรกเกิดความตึงเครียดของกล้ามเนื้อหน้าท้องและน้ำในช่องท้องและปัจจัยอื่น ๆ มีผลเพียงเล็กน้อยต่อการตรวจอัลตร้าซาวด์สามารถใช้ในการตัดสินม้ามโตมากขึ้นและถูกต้องกว่า palpation มันสามารถแยกความแตกต่างระหว่างม้ามโตเหลว, lymphogranuloma, เนื้องอกหลักของม้ามและเลือดคั่งใต้สมอง
2. การตรวจด้วย Radionuclide การตรวจด้วย Radionuclide สามารถใช้ในการวินิจฉัยโรคตับด้วย hepatosplenomegaly คอลลอยด์ 99mTc ใช้สำหรับทำความเข้าใจสถานที่รูปร่างขนาดและการตรวจหารอยโรคตับในตับม้ามสามารถพัฒนาพร้อมกันกับตับม้าม เมื่อฟังก์ชั่นเป็นปกติเงาของม้ามจะเบากว่ากลีบด้านขวาของตับเมื่อฟังก์ชั่นของม้ามคือ hyperthyroidism เงาของม้ามจะหนากว่าเงาของตับนอกจากนี้ยังมีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยรอยโรคและรอยโรคแทรกซึมในม้าม
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของ hepatosplenomegaly ทารกแรกเกิด
1. กลุ่มอาการของโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดกลุ่มอาการของโรคนี้เป็นสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของ hepatosplenomegaly ในช่วงเวลาของทารกแรกเกิดส่วนใหญ่เริ่มพัฒนาจาก 1 ถึง 2 สัปดาห์หลังคลอดยกเว้นโรคดีซ่านสีปัสสาวะสีน้ำตาลเข้มและอุจจาระค่อยๆกลายเป็น สีขาวอมเทา, hepatosplenomegaly อ่อนถึงปานกลาง, พื้นผิวที่ยาก, พื้นผิวเรียบ, เซรั่มบิลิรูบินเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, ชนิดของโปรตีนในครรภ์สามารถบวกอย่างมาก, ควรจะแตกต่างจาก atresia ทางเดินน้ำดี, ถ้าจำเป็น, การตัดเนื้อเยื่อตับและ 131I - ดอกกุหลาบแดงทดสอบการขับถ่าย
2. การติดเชื้อ TORCH โรคนี้หมายถึงการติดเชื้อของทารกในครรภ์ที่เกิดจากหลายแหล่งติดเชื้อและทำให้เกิดความผิดปกติของพัฒนาการของทารกแรกเกิดหรือความผิดปกติ แต่กำเนิดมักจะ hepatosplenomegaly, T หมายถึง Toxoplasma, R หมายถึงโรคหัดเยอรมัน (หัดเยอรมัน), C หมายถึง Cytomegalovirus, H หมายถึง Herpesviru, O ถูกตีความว่าเป็นอื่น ๆ เช่นซิฟิลิสการติดเชื้อข้างต้นส่วนใหญ่เกิดจากการติดเชื้อของทารกในครรภ์ที่เกิดจากการติดเชื้อของมารดาในระหว่างตั้งครรภ์
การติดเชื้อโปรโตซัวที่เป็นพิษอาจทำให้เกิด microcephaly, hydrocephalus, กลายเป็นปูนสมอง, chorioretinitis, โรคไข้สมองอักเสบ, myocarditis, hepatosplenomegaly, ท้องร่วง, ดีซ่านและชัก, cytomegalovirus การติดเชื้อ บวม, ดีซ่าน, ตัวเขียว, โรคโลหิตจาง, ไข้, ง่วง, ชัก แต่ยัง microcephaly, hydrocephalus, retinitis, ฯลฯ เมื่อการติดเชื้อไวรัสหัดเยอรมัน, ทารกแรกเกิดสามารถแสดง hepatosplenomegaly, ต้อกระจก, เกล็ดเลือด ลดอาการต้อหินและหัวใจบกพร่อง
จุดวินิจฉัย:
(1) ประวัติความเป็นมาของการติดเชื้อในระหว่างตั้งครรภ์
(2) อาการและสัญญาณข้างต้น
(3) การเพิ่มระดับแอนติบอดีในซีรัมแอนติบอดีในซีรัมสามารถเพิ่มการวินิจฉัยได้สี่เท่าเนื่องจากการทดสอบซีรัมในทารกแรกเกิดเป็นวิธีที่ดีที่สุดในการวินิจฉัยหรือแยกการติดเชื้อ แต่กำเนิด แต่หลังจากช่วงแรกของการทดสอบซีรัมนั้น ไม่มีค่าการวินิจฉัยไวรัสเริม cytomegalovirus การติดเชื้อไวรัสหัดเยอรมันนอกเหนือจากการทดสอบในซีรั่มการแยกเชื้อไวรัสยังสามารถช่วยในการวินิจฉัยการติดเชื้อ cytomegalovirus ก็ยังวินิจฉัยจากการค้นพบของการรวมเซลล์ยักษ์ในตะกอนปัสสาวะสด
นอกจากนี้เมื่อมีการเพิ่มขึ้นของซีรั่มอิมมูโนโกลบูลินเอ็มควรพิจารณาการติดเชื้อของทารกในครรภ์เพราะอิมมูโนโกลบูลินเอ็มไม่สามารถผ่านรกได้มันเป็นเรื่องน่าสังเกตว่าประมาณ 3% ของทารกแรกเกิด และการทดสอบพิสูจน์ว่ามีเพียง 20% ของผู้ป่วยที่มีการติดเชื้อ Taco แต่กำเนิดเพิ่ม titer ดังนั้นไม่ติดเชื้อ แต่กำเนิดทั้งหมดได้เพิ่มขึ้น immunoglobulin เอ็ม
3. มาลาเรียในทารกแรกเกิดของมาลาเรียสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: กรรมพันธุ์และที่ได้มาปรสิตมาลาเรีย แต่กำเนิดจะถูกส่งจากแม่ไปยังเด็กผ่านรกมันสามารถป่วยหลังคลอดหรือล่าช้าถึง 2 เดือนหลังคลอด คะแนนการวินิจฉัยโรคมาลาเรีย:
(1) การติดเชื้อของแม่และทารกแรกเกิดมีสาเหตุมาจากพลาสโมเดียมเดียวกัน
(2) มีอุปกรณ์ป้องกันยุงหลังคลอดยกเว้นการติดเชื้อที่ได้รับ
(3) รกที่ติดเชื้อโดยพลาสโมเดียมมีอาการบวมน้ำแออัดและผิวคล้ำที่เห็นได้ชัดสามารถเห็นพลาสโมเดียมในระยะต่างๆของการพัฒนา
(4) อาการทางคลินิกของโรคโลหิตจางโรคดีซ่านมีไข้และความร้อนผิดปกติ hepatosplenomegaly ส่วนใหญ่ม้ามโต
มาลาเรียของทารกแรกเกิดที่ได้รับหมายถึงการติดเชื้อตามธรรมชาติหลังคลอดหรือการติดเชื้อผ่านการถ่ายเลือดคุณสมบัติหลักคือชนิดความร้อนผิดปกติแขนขาเย็นผิวซีดซีดเขียวตัวเขียวเหงื่อออกอาเจียนชักชัก ฯลฯ หากพบพลาสโมเดียมในเลือดหรือไขกระดูกจะสามารถวินิจฉัยได้
4. ฝีในตับฝีในตับของเด็กแรกเกิดมีสาเหตุมาจากการติดเชื้อในสะดือฝีมักเกิดขึ้นหลายครั้งแสดงไข้ขยายช่องท้องขยายตับร้องไห้อย่างรุนแรงเมื่อสัมผัสบริเวณตับการตรวจเซลล์เม็ดเลือดจะเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด ส่วนระดับของเหลวสามารถเห็นได้
5. โรคตับแข็งตับในช่วงแรกเกิดไม่ใช่เรื่องแปลกและอาจเกิดจากหลายโรคเช่นทางเดินน้ำดีตีบตัน, โรคตับอักเสบในทารกแรกเกิด, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิด, กาแลคซีเมีย ฯลฯ ดังนั้นสาเหตุของโรคตับแข็งในทารกแรกเกิด การวินิจฉัยโรค
อาการทางคลินิกหลักของโรคตับแข็งในทารกแรกเกิดคือ: อาเจียน, ท้องร่วง, การสูญเสียน้ำหนัก, ดีซ่าน, สีอุจจาระหรือสีเทาสีขาว, เด็กจำนวนน้อยอาจมีอาการชัก, บวม, การขยายช่องท้องหรือน้ำในช่องท้อง, hepatosplenomegaly และเนื้อแข็งยัง อาจมีเลือดออกแนวโน้มการทดสอบในห้องปฏิบัติการอาจมีระดับบิลิรูบินโดยตรงสูงอัลบูมินต่ำอัลบูมินต่อโกลบูลินอัตราส่วน (A / G) กลับหัว transaminase สูงเล็กน้อยการตรวจชิ้นเนื้อตับตับพังผืด เซลล์ตับมีแวคิวโอลการขยายหลอดเลือดดำส่วนกลางและ hyperplasia ท่อน้ำดี
6. ถุงน้ำดีท่อน้ำดีโรคนี้ส่วนใหญ่เกิดจากความอ่อนแอของผนังท่อน้ำดีที่พบบ่อยและง่ายต่อการบวมและท่อน้ำดีจะถูกบล็อกการเพิ่มขึ้นของความดัน intraluminal อาการหลักคือดีซ่านเป็นระยะ ๆ นมน้อยไม่เพิ่มน้ำหนัก มีมวลอยู่ที่ขอบล่างของตับมีความแปรปรวนถ้าท่อน้ำดีทั่วไปมีการพองตัวเล็กน้อยอาจไม่สามารถตรวจพบมวลได้บิลิรูบินในปัสสาวะเป็นผลบวกบิลิรูบินโดยตรงในซีรั่มจะเพิ่มขึ้น ช่วยในการวินิจฉัย
7. hemangioma ตับที่มี hemangioma ตับขนาดเล็กสามารถไม่มีอาการ hemangioma สามารถมีเลือดออกในทางเดินอาหารหรือมีเลือดออกในช่องท้องตับมีความก้าวหน้าตับ endothelium สามารถเดียวหรือหลายในบางกรณี นอกจากนี้ยังอาจมี hemangioma บนพื้นผิวของผิวหนังหรืออาการของโรคหัวใจล้มเหลวเนื่องจากหลอดเลือดทวารดำบางส่วนที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, การตรวจ X-ray แสดงให้เห็นการกลายเป็นปูนตับและการสแกนตับ radionuclide สามารถช่วยวินิจฉัย
8. มะเร็งตับระยะแรกมะเร็งตับแรกเกิดพบได้ยากส่วนใหญ่เป็นโรคตับแบบก้าวหน้าเนื้อแข็งพื้นผิวไม่เรียบเหมือนก้อนกลมมีไข้นมน้อยลงลดน้ำหนักท้องอืดท้องมานดีซ่านปลายต่อมน้ำเหลืองที่มองเห็นได้ และการแพร่กระจายของปอดเช่นต่อมน้ำเหลืองและการบีบตัวของกล้ามเนื้อ, อัลตร้าซาวด์, การตรวจอัลตร้าซาวด์, การสแกนตับและการตรวจเนื้อเยื่อตับสามารถช่วยยืนยันการวินิจฉัย
9. การแพร่กระจายของตับของการแพร่กระจายของตับเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นอาจมาจาก adenal adenoma, nephroblastoma, teratoma มะเร็ง, rhabdomyosarcoma ฯลฯ พบว่าเนื้องอกหลักเป็นเรื่องง่ายที่จะวินิจฉัยมิฉะนั้นคุณจะต้องตรวจชิ้นเนื้อตับ การวินิจฉัยยืนยัน
10. ซีสต์ตับซีสต์ตับสามารถเกี่ยวข้องกับตับหรือซีสต์หลายแห่งของไตและอวัยวะอื่น ๆ อาการทางคลินิกที่สำคัญคือตับตับผิวไม่เรียบและสัมผัสยืดหยุ่นถ้ามันเป็นถุงเดียวหรือใหญ่ สำหรับวิชาที่ผิวเผินการทดสอบการส่งผ่านแสงอาจเป็นไปในเชิงบวกและการอัลตราซาวนด์และการสแกนตับสามารถช่วยในการวินิจฉัย
11. ไกลโคเจนจัดเก็บข้อมูลโรคประเภทที่ 1 โรคนี้เป็นความผิดปกติของการเผาผลาญกลูโคสที่ผิดปกติ แต่กำเนิดมรดก autosomal ถอยประวัติครอบครัวส่วนใหญ่เนื่องจากการขาดกลูโคส -6-phosphatase ในตับและเนื้อเยื่อไตส่งผลให้ไกลโคเจน ไกลโคเจนสะสมในตับและขยายตับ. ไกลโคเจนยังสะสมในไต, กล้ามเนื้อหัวใจ, ฯลฯ อาการทางคลินิกคือช่วงเวลาที่ทารกแรกเกิดสามารถเกิดขึ้นได้, ภาวะน้ำตาลในเลือดและชักมีการขยายตัวของตับที่เห็นได้ชัด ผิวเรียบเนียนไม่มีดีซ่านและม้ามโตอาเจียนรุนแรงไม่มีนมขาดน้ำภาวะเลือดเป็นกรดหรือตายการทดสอบทางห้องปฏิบัติการของร่างกายคีโตนบวกการตรวจน้ำตาลในเลือดต่ำอดอาหารคอเลสเตอรอลในเลือดร่างกายเซรั่มและกรดแลคติคเพิ่มขึ้น การตรวจชิ้นเนื้อตับแสดงให้เห็นว่า hepatocytes มีไกลโคเจนจำนวนมาก (มากถึง 5% ถึง 15% ค่าปกติเพียง 1% ถึง 5%) และวัฒนธรรมไฟโบรบลาสต์ของผิวหนังสามารถระบุชนิดของการขาดเอนไซม์
12. กาแลคโตซีเมียโรคนี้เป็นภาวะผิดปกติของการเผาผลาญกลูโคสทางพันธุกรรมแบบ autosomal ซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ตามปกติเมื่อเด็กเกิดอาการปรากฏขึ้นหลังจากรับประทานอาหารมันจะแสดงอาการอาเจียนง่วงซึมท้องร่วงภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำและอาการชัก ระยะเวลาของโรคดีซ่านยืดเยื้อและตับชัดเจนถ้าไม่หยุดให้นมบุตรตับจะค่อยๆเพิ่มขึ้นซึ่งอาจทำให้ม้ามโตและต้อกระจก
การขาด13.α1-antitrypsin การขาดα1-antitrypsin เป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งอาจเป็นภาวะ autosomal recessive, α1-antitrypsin เนื้อหาปกติ 200mg / 100ml เพียงเนื้อหาปกติในการขาดความรุนแรง 10% ถึง 15%, อาการทางคลินิกของโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดและ cholestasis และในที่สุดก็พัฒนาเป็นโรคตับแข็งก็มีรายงานว่าในการวินิจฉัยของโรคไวรัสตับอักเสบในทารกแรกเกิด, 20% ถึง 40% ของผู้ป่วยα1ต่อต้าน สัญญาณการขาด Trypsin จุดวินิจฉัย:
(1) หลังคลอดดีซ่านจะค่อยๆแย่ลงและมีโรคตับแข็ง
(2) เซรั่มเป็นบวกโดยตรงสำหรับการทดสอบไวท์เทนนิ่งและα1-globulin ขาดในเซรั่มโปรตีนอิเลคโทรโรคนี้ควรจะแตกต่างจากโรคตับอักเสบในทารกแรกเกิดและการอุดตันทางเดินน้ำดี
14. ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลที่เกิดจากการตีบหลอดเลือดดำพอร์ทัลเกิดจากโรคตับแข็ง แต่การตีบพอร์ทัล แต่กำเนิดตีบหลอดเลือดดำพอร์ทัลเส้นเลือดตีบเส้นเลือด mesenteric ที่เหนือกว่าหรือ embolization หลอดเลือดดำม้ามสามารถก่อให้เกิดความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและม้ามโต. เส้นเลือดขอด, โลหิต, โลหิตจาง, hepatosplenomegaly, เม็ดเลือดขาวและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
15. ซีสต์ม้ามซีสต์ม้ามไม่ค่อยมีอยู่เพียงลำพังเกี่ยวข้องกับตับและไตซีสต์ได้อย่างง่ายดายการตรวจร่างกายพบว่ามีมวลเปาะในพื้นที่ม้ามส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในม้ามหรือม้าม subcapsular สแกนม้ามหรือเลือก angiography ม้าม
