หัวใจเต้นผิดจังหวะขั้นปฐมภูมิ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ rhabdomyosarcoma หัวใจหลัก Primary rhabdomyosarcomaofheart เป็นเนื้องอกมะเร็งหัวใจที่พัฒนาได้ดีที่สุดจากเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหัวใจยกเว้น angiosarcoma rhabdomyosarcoma หัวใจถูกพิจารณาว่าเป็นความผิดปกติในการพัฒนาและอาจแตกต่างจากเซลล์ mesenchymal ดั้งเดิมมันเป็นมา แต่กำเนิดจากมุมมองทางพยาธิวิทยา, rhabdomyosarcoma เป็นเนื้องอก mesenchymal ทั่วไปและมะเร็ง แขนขาส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในหรือใกล้เคียงกับกล้ามเนื้อเป็นปมหรือ lobulated และพื้นผิวที่ตัดเป็นปลาเช่นสีเทาหรือสีเทาสีแดงมักจะมีเลือดออกและเนื้อร้าย Microscopically เนื้องอกส่วนใหญ่ประกอบด้วยขั้นตอนต่าง ๆ ของความแตกต่าง องค์ประกอบของเซลล์กล้ามเนื้อโครงร่าง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0005% ประชากรที่อ่อนแอ: อายุที่เริ่มมีอาการมีอายุมากกว่า 30 ถึง 40 ปี โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะหัวใจล้มเหลว, เยื่อหุ้มหัวใจไหล, เป็นลมหมดสติ, หัวใจเต้นผิดจังหวะ
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด rhabdomyosarcoma หัวใจหลัก
เกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บ (30%):
เนื้องอกเป็นโรคหลายสาเหตุหลายขั้นตอนและหลายกลายพันธุ์ที่เกิดจากการสลับปัจจัยภายในและภายนอกผลของการโต้ตอบสาเหตุของซิยังเหมือนกันเนื้อเยื่อซินุ่มได้รับการเสนอที่จะเกี่ยวข้องกับการบาดเจ็บ แต่ไม่มีพื้นฐานเพียงพออื่น ๆ เช่นการถ่ายทอดทางพันธุกรรม ความสัมพันธ์ระหว่างไวรัสรังสีและสิ่งแปลกปลอมที่เป็นขุยและ sarcomas ส่วนใหญ่จะรายงานในแต่ละกรณีหรือในการทดลองกับสัตว์สาเหตุของ sarcoma ยังไม่ได้รับการพิจารณาจนถึงขณะนี้
พัฒนาการผิดปกติ (30%):
rhabdomyosarcoma หัวใจถูกพิจารณาว่าเป็นความผิดปกติในการพัฒนาและอาจแตกต่างจากเซลล์ mesenchymal ดั้งเดิมมันเป็นมา แต่กำเนิดจากมุมมองทางพยาธิวิทยา, rhabdomyosarcoma เป็นเนื้องอก mesenchymal ทั่วไปและมะเร็ง แขนขาส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในหรือใกล้เคียงกับกล้ามเนื้อเป็นปมหรือ lobulated และพื้นผิวที่ตัดเป็นปลาเช่นสีเทาหรือสีเทาสีแดงมักจะมีเลือดออกและเนื้อร้าย Microscopically เนื้องอกส่วนใหญ่ประกอบด้วยขั้นตอนต่าง ๆ ของความแตกต่าง องค์ประกอบของเซลล์กล้ามเนื้อโครงร่างในผู้ใหญ่เซลล์เนื้องอก pleomorphism ที่พบบ่อยส่วนใหญ่เซลล์แกนหมุนที่มีรอบ, เหลี่ยม, แมงป่องหรือเซลล์แถบสี, เนื้องอกพลาสซึมของเนื้องอกไซโตพลาสซึมสีแดงที่มีกล้ามเนื้อตามยาว fibrils สามารถมองเห็นได้ด้วยลายเส้นแนวนอนในวัยรุ่น rhabdomyosarcoma ทั่วไปส่วนใหญ่ประกอบด้วยเซลล์กลมขนาดเล็กที่มีความแตกต่างที่น่าสงสารและไซโตพลาสซึมสีแดงย้อมสีมักจะอยู่ในรูปของถุงในขณะที่ rhabdomyosarcoma นอกจากนี้ยังสามารถพบได้ในพื้นที่ที่ไม่มีเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อเช่นกระเพาะปัสสาวะช่องคลอดและอื่น ๆ เซลล์มะเร็งส่วนใหญ่จะเป็นเซลล์รูปแกนหมุนและเซลล์ทรงกลมขนาดเล็กที่แตกต่างและมองเห็นได้ยากภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเซลล์เนื้องอกของ rhabdomyosarcoma myofibrils มองเห็นภายใต้กล้องจุลทรรศน์ที่มีนัยสำคัญมักจะยากที่จะหาลายเส้น
พยาธิวิทยา (30%):
rhabdomyosarcoma หัวใจหลักแบ่งออกเป็นสามประเภท: polymorphic, acinar และตัวอ่อน
(1) polymorphic rhabdomyosarcoma: ปริมาณมากบางครั้งมีแคปซูลปลอม, นุ่ม, พื้นผิวที่ตัดเป็นสีเทาคาวหรือสีแดง, มักจะมาพร้อมกับเลือดออกหรือเนื้อร้าย, การเจริญเติบโตของเนื้องอกอย่างรวดเร็ว, การแทรกซึมและการทำลายเนื้อเยื่อรอบเซลล์เนื้องอก รูปร่างมีความหลากหลายนิวเคลียสพลาสซึมอุดมไปด้วยนิวเคลียสไม่สม่ำเสมอการย้อมสีนั้นลึก
(2) acinar rhabdomyosarcoma: พื้นผิวที่ตัดเป็นสีขาวอมเทาพื้นผิวเหมือนยางไซโตพลาสซึมของเซลล์มะเร็งน้อย eosinophilic เซลล์มะเร็งจะถูกจัดเรียงในรูปแบบต่อมและยังมีการกระจายหรือซ้อนกันภาคกลางจัดหลวมไม่มีรูปแบบ ช่องว่างปกติหรือที่เรียกว่าโครงสร้างถุง
(3) ตัวอ่อน rhabdomyosarcoma: เซลล์เนื้องอกส่วนใหญ่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ rhabdomyoblasts rhabdomyoblasts และเซลล์ mesenchymal ดั้งเดิมในระยะแรกของการพัฒนาของตัวอ่อนเยื่อเมือกที่มีอยู่ในเนื้องอกพื้นผิวที่ตัดเป็นบวมเยื่อเมือก, พลาสซึมสีแดงเข้มและนิวเคลียสเป็นสีเข้ม รูปที่ 1 A, B) จุดตัดของเซลล์เนื้องอกบางครั้งพบได้ในการจำแนกประเภทข้างต้น
การป้องกัน
การป้องกันโรคหัวใจขาดเลือดปฐมภูมิ
1. การป้องกันเนื้องอกแตกต่างจากการป้องกันโรคติดเชื้อที่พบบ่อยเนื่องจากสาเหตุและการเกิดโรคนั้นซับซ้อนความหมายของมันอยู่ไกลจากความสามารถที่จะรวมเฉพาะการกำจัดของปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคดังนั้นแนวคิดของการป้องกันโรคมะเร็งเน้นการกำจัดสาเหตุ บนพื้นฐานของสาเหตุลดหรือกำจัดปัจจัยที่ทำให้เกิดโรครักษาเงื่อนไขมะเร็งและใช้การรักษาที่ครอบคลุมเพื่อปรับปรุงระดับการรักษาของเนื้องอกลดอัตราการตายและเพิ่มประสิทธิภาพในการควบคุมเนื้องอก
2. การตรวจสอบก่อนการวินิจฉัยที่ครอบคลุมและการรักษาต้นของมาตรการที่ครอบคลุมโรคเป็นตัวเลือกแรกสำหรับการผ่าตัดศัลยกรรม แต่สามารถลบออกได้อย่างสมบูรณ์แม้ว่าการผ่าตัดบางส่วนสามารถบรรเทาอาการทางคลินิก แต่การพยากรณ์โรคไม่ดีโรคไม่ไวต่อรังสีบำบัดเคมีบำบัด
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของหัวใจหลัก rhabdomyosarcoma ภาวะแทรกซ้อน, โรคหัวใจล้มเหลว, เยื่อหุ้มหัวใจไหล, เป็นลมหมดสติ, หัวใจเต้นผิดจังหวะ
ภาวะหัวใจล้มเหลวเหลวไหลเยื่อหุ้มหัวใจเป็นลมหมดสติเต้นผิดปกติและภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้น
อาการ
อาการของ rhabdomyosarcoma หัวใจหลัก อาการที่ พบบ่อย อาการ หายใจลำบาก, hepatosplenomegaly, เส้นเลือดอุดตันที่ปอด, ปอดไหล, เป็นลมหมดสติ
อายุที่เริ่มมีอาการส่วนใหญ่มีอายุ 30 ถึง 40 ปีอัตราอุบัติการณ์ของเพศชายและเพศหญิงมีค่าเท่ากันประวัติทางการแพทย์ทั่วไปสั้นและอาการทางคลินิกส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกและการอุดตันของหัวใจ
ผู้ป่วยที่เริ่มต้นมักจะมีไข้เบื่ออาหารวิงเวียนทั่วไปการสูญเสียน้ำหนักและอาการอื่น ๆ ของโรคมะเร็งเมื่อเนื้องอกพัฒนาในระดับหนึ่งก็สามารถทำให้หัวใจบ่นบ่นหน้าอกเจ็บปอดไหล, หายใจลำบากและเส้นเลือดอุดตันของอวัยวะต่างๆ ในหมู่พวกเขาเส้นเลือดอุดตันที่หัวใจและเส้นเลือดอุดตันในสมองเป็นเรื่องธรรมดามากที่สุด
เมื่อเนื้องอกส่งผลกระทบต่อการส่งออกการเต้นของหัวใจอาการเช่นหายใจถี่เจ็บหน้าอกและหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นโดยทั่วไปจะแสดงให้เห็นว่าเป็นความก้าวหน้าหัวใจล้มเหลวหัวใจล้มเหลวอธิบายโดยเฉพาะอย่างยิ่งภาวะหัวใจล้มเหลวที่เหมาะสมปริมาตรเยื่อหุ้มหัวใจ เต้นผิดปกติ, Vena Cava อุดตันและเสียชีวิตอย่างกะทันหันมักจะมาพร้อมเยื่อหุ้มหัวใจและปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มปอดเนื่องจากพบมากในหัวใจห้องบนขวา rhabdomyosarcoma อาการและอาการมักจะสับสนกับขวา atrial myxoma อาการทางคลินิกหลักคือ หัวใจล้มเหลวถูกต้องความดัน Vena Cava ถูกปิดกั้นเนื่องจากการอุดตันของการไหลเวียนของเลือดอุปกรณ์ต่อพ่วง, การอุดตัน, อาการบวมน้ำที่แขนขาบนและล่างและ hepatosplenomegaly อาจเกิดขึ้นเนื่องจากการเจริญเติบโตอย่างรวดเร็วของ sarcoma และการแทรกซึมเข้าไปในกล้ามเนื้อหัวใจ จากการเริ่มมีอาการถึงตายเป็นเวลา 2 สัปดาห์ถึง 2 ปีตามวรรณคดีประมาณ 75% ของ sarcomas การเต้นของหัวใจมีการแพร่กระจายไกล, การแพร่กระจายที่พบบ่อยคือปอด, ต่อมน้ำเหลืองที่หน้าอก, ประจันและทวารหนักตามด้วยตับไตต่อมหมวกไตกระดูก เป็นต้น
ตรวจสอบ
การตรวจหัวใจ rhabdomyosarcoma หลัก
วิธีการทางอิมมูโนเคมีของ myosin สามารถระบุ rhabdomyosarcoma
1. Radionuclide gate pool scan ใช้ในการวินิจฉัยเนื้องอกในหอการค้าและ myocardium หอการตรวจประเภทนี้มีความไวต่ำเพื่อข้อบกพร่องบรรจุเล็ก ๆ ดังนั้นจึงมีความละเอียดต่ำกว่าการถ่ายภาพอัลตราซาวนด์และการถ่ายภาพหัวใจและหลอดเลือด เมื่อมีกระเป๋าหน้าท้องและเนื้องอกในกล้ามเนื้อหัวใจไม่ชัดเจนการสแกน radionuclide ให้ภาพที่ชัดเจนของข้อบกพร่องการบรรจุ
2. เครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) อิเล็คตรอน CT สามารถแสดงให้เห็นอย่างชัดเจนว่าห้องหัวใจผนังกล้ามเนื้อเยื่อหุ้มหัวใจและความสัมพันธ์กับโครงสร้างโดยรอบและเป็นวิธีการที่ไม่รุกรานสำหรับการวินิจฉัยเนื้องอกในหัวใจและการวินิจฉัยแยกโรคด้วยมวล paraventricular สำหรับการสแกนแบบตัดขวางจะต้องทำการฉีดเอเจนต์ความคมชัดและความคมชัดนั้นน้อยกว่า MRI
3. Magnetic Resonance Imaging (MRI) มันสามารถแสดงรูปทรงของเนื้องอกในหัวใจในบางกรณีมันสามารถแสดงขนาดรูปร่างและคุณสมบัติของพื้นผิวเนื้องอกและภาพมีความชัดเจนกว่า echocardiography สองมิติและ CT ตัวแทนความคมชัดถูกฉีด แต่ค่าใช้จ่ายของการตรวจสอบค่อนข้างสูง
ถึงแม้ว่าการใส่สายสวนหัวใจและ angiography ปอดแบบเลือกไม่จำเป็นสำหรับเนื้องอกหัวใจทั้งหมด แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถรับข้อมูลการวินิจฉัยก่อนผ่าตัดได้อย่างเพียงพอผ่านทางอัลตร้าซาวด์สองมิติ, CT, MRI ในบางกรณีข้อมูลที่แม่นยำมากขึ้นสามารถรับได้ผ่านการสวนหัวใจแม้ว่ามันจะมีความเสี่ยง แต่ก็มีความจำเป็น: 1 การตรวจแบบไม่รุกรานไม่สามารถระบุตำแหน่งหรือสิ่งที่แนบมาของเนื้องอกนั้น 2 การตรวจแบบไม่รุกราน ไม่สามารถแสดงมุมมองสี่ห้องอย่างเต็มที่และทางคลินิกและสงสัยว่าเนื้องอกหลาย ๆ 3 ความเสียหายของหัวใจอื่น ๆ และการอยู่ร่วมกันของเนื้องอกอาจต้องใช้วิธีการผ่าตัดที่แตกต่างกัน
5. ภาพรังสีทรวงอก X-ray สามารถแสดง mediastinal แผลปอดแพร่กระจายฟิล์ม X-ray หน้าอกเงาหัวใจกระจายทั่วไป
6. คลื่นไฟฟ้ามักจะแสดงการเปลี่ยนแปลง ST-T ที่ไม่เฉพาะเจาะจง แต่แรงดันไฟฟ้าต่ำและบล็อกสาขามัดยังสามารถเกิดขึ้นได้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคหัวใจ rhabdomyosarcoma หลัก
การวินิจฉัยโรค
สำหรับภาวะหัวใจล้มเหลวทางขวาที่ก้าวหน้าที่ไม่สามารถอธิบายได้นอกเหนือไปจากคลื่นแม่เหล็กไฟฟ้าทั่วไป, เอ็กซ์เรย์ทรวงอก, echocardiography เป็นสิ่งจำเป็น, angiography หัวใจขวายังเป็นสิ่งจำเป็น, MRI หน้าอกควรได้รับการพิจารณา, แต่การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายยังคงต้องการ ตามเนื้อเยื่อวิทยาลักษณะของกล้องจุลทรรศน์การจัดเรียงของเซลล์มะเร็งกระจายตัวเส้นใยคอลลาเจนมีน้อยและเซลล์มะเร็งและเนื้อเยื่อเนื้องอกมี pleomorphic (เซลล์ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะขนาดเล็ก, นิวเคลียร์, เซลล์ยักษ์ใหญ่ multinuclear โดยเซลล์ myogenic เช่นเซลล์) อุดมด้วยเยื่อกระดาษระคายเคืองสีแดง)
การวินิจฉัยแยกโรค
บัตรประจำตัวของโรคเช่น myxoma การเต้นของหัวใจ, เนื้องอกในระยะแพร่กระจายของหัวใจและ hyperthyroidism
1. การเต้นของหัวใจ myxoma Myxoma เป็นพิษเป็นภัยจากเยื่อบุโพรงหัวใจห้องบนมักจะ pedicled พบบ่อยมากขึ้นในห้องโถงด้านซ้ายอาการทางคลินิกของมันจะคล้ายกับ mitral ตีบโดดเด่นด้วยการอุดตันเนื้องอกของ mitral วาล์วในตำแหน่งนั่ง สิว, เป็นลม, อาการบวมน้ำที่ปอด, การอุดตันในตำแหน่งหงายเพื่อกำจัดอาการ, ผู้ป่วยอาจมีการขยายตัวของ atrial, พื้นที่ปลายยอดฟ้าร้องเหมือนบ่น diastolic บ่น, แต่ไม่มีเสียงปรบเปิด, ขวา atrial myxoma อาการทางคลินิกคล้ายกับตีบ tricuspid, การวินิจฉัยโรคหัวใจเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย
2. การแพร่กระจายของเนื้องอกในหลอดเลือดหัวใจพบได้บ่อยกว่าเนื้องอกในหัวใจหลักซึ่งส่วนใหญ่แพร่กระจายโดยตรงจากเนื้อเยื่อน้ำเหลืองที่อยู่ติดกันเนื้องอกหลักที่พบบ่อยคือมะเร็งปอดหลอดลมและมะเร็งเต้านมเว็บไซต์แพร่กระจายส่วนใหญ่เป็น atrial และเยื่อหุ้มหัวใจเยื่อหุ้มหัวใจและหัวใจ วาล์วมีส่วนเกี่ยวข้องน้อยกว่าทางด้านขวาเป็นเรื่องธรรมดามากกว่าทางด้านซ้ายอาการทางคลินิก ได้แก่ ภาวะหัวใจล้มเหลวภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและเยื่อหุ้มหัวใจมีน้ำไหลเมื่อเยื่อหุ้มหัวใจมีส่วนเกี่ยวข้องจะทำให้เกิดการหลั่งเยื่อหุ้มหัวใจเป็นจำนวนมาก เซลล์มะเร็ง, การบุกรุกของกล้ามเนื้อหัวใจมีแนวโน้มที่จะเต้นผิดปกติ, การตรวจ X-ray พบว่ารูปร่างที่ จำกัด หรือเบลอของเงาหัวใจ, เยื่อไหลเยื่อหุ้มหัวใจ, หัวใจเต้นอ่อนแอช่วยในการวินิจฉัย
3. Hyperthyroidism พบมากในผู้หญิงอายุ 20 ถึง 40 ปีอาการทางคลินิกมีความหลากหลายผู้ป่วยระบบหัวใจและหลอดเลือดบ่นว่าใจสั่นแน่นท้องหน้าอกหายใจถี่ในระหว่างการออกกำลังกายเร่งชีพจรเต้นผิดปกติอย่างรุนแรงขยายหัวใจหัวใจล้มเหลว ฯลฯ พื้นฐานการเผาผลาญ การกำหนดอัตราและการตรวจสอบ radionuclide มีประโยชน์ในการวินิจฉัยโรคนี้
