กลุ่มอาการคล้ายลูปัส
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการลูปัส ซินโดรมเป็นกลุ่มอาการของโรคที่คล้ายกับโรคลูปัส erythematosus เกิดจากการรักษาระยะยาวของโรคหลักที่ไม่ใช่โรคไขข้อด้วยยาบางชนิดและเป็นโรค iatrogenic ในทางคลินิกมันเป็นลักษณะของโรค lupus erythematosus เช่นมีไข้อาการข้อต่อหัวใจถูกทำลายและโรคผิวหนัง แต่แตกต่างจากโรคลูปัส erythematosus ระบบหลังจากหยุดยาที่ทำให้เกิดโรคอาการและสัญญาณของผู้ป่วยส่วนใหญ่สามารถเป็นได้ โล่งใจอย่างรวดเร็ว ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: thrombophlebitis
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคลูปัสเหมือน
ปัจจัยทางพันธุกรรม (35%):
วันนี้การเกิดโรคของโรคลูปัส erythematosus ไม่ทราบสาเหตุยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างเต็มที่เพื่อชี้แจงการเกิดโรคของโรคลูปัสเหมือนยาเสพติดที่เกิดขึ้นเป็นปัญหาที่ยากและซับซ้อนมันถูกค้นพบครั้งแรกว่ามีสมาชิกกล้ามเนื้อและกระดูกในครอบครัว โรคทางระบบและสมาชิกในครอบครัวจำนวนมากมีความผิดปกติทางเซรุ่มวิทยาความจริงที่ว่าผู้ป่วยเหล่านี้ยังคงมีอยู่หลังจากหยุดยาก็บ่งบอกว่าพวกเขามีแนวโน้มตามธรรมชาติที่จะพัฒนาโรคลูปัส แต่ทฤษฎีนี้ยังไม่แพร่หลาย ได้รับการยอมรับ
ปัจจัยของโรค (35%):
ผ่านการศึกษาของ procainamide-induced syndrome, ผู้ป่วยเหล่านี้เป็นลบก่อนการบริหารของยา, ไม่ว่าจะเป็นเซลล์ LE หรือปฏิกิริยาทางเซรุ่มวิทยาอื่น ๆ , แต่กลายเป็นบวกในระหว่างหลักสูตรของยา, ลบ ANA ก่อนยา, ด้วย Plu หลังจากพบ carcinamide ประมาณ 50% ของ ANA กลายเป็นบวกหลังจาก 2 ถึง 18 เดือนของการรักษาและบางคนพัฒนาอาการของโรคลูปัสอ่อน erythematosus ซึ่งบ่งชี้ว่าโรคนี้ไม่มีอะไรเกี่ยวข้องกับคุณภาพโรคลูปัส การเปลี่ยนแปลงเหมือนลูปัสเกิดจาก procainamide
ปัจจัยยา (30%):
จากมุมมองของยาเสพติดต่าง ๆ ที่ก่อให้เกิดกลุ่มอาการของโรคนี้ไม่มีคุณสมบัติทางเคมีหรือเภสัชวิทยาทั่วไประหว่างพวกเขา แต่ยาอื่น ๆ ยกเว้นเพนิซิลลินต้องใช้ขนาดใหญ่และการใช้ระยะยาว (อย่างน้อย 2 เดือน) อาจทำให้เกิดโรคนี้
กลไกการเกิดโรค
ปริมาณรวมของยาที่มากเกินไปอาจเป็นปัจจัยเชิงสาเหตุในปัจจุบันกลไกต่าง ๆ ที่ยาเสพติดทำให้เกิดกลุ่มอาการสามารถแบ่งออกเป็นสี่ประเภท:
1. บุคคลที่แพ้ยาในกรณีของ hydralazine พบว่าผู้ป่วยสามารถได้รับปฏิกิริยาการแพ้ยากล่าวคือแอนติบอดีหมุนเวียนสามารถยืนยันได้จากร่างกายของผู้ป่วยและสามารถเพิ่มเซลล์เม็ดเลือดขาวของผู้ป่วยในการทดสอบในหลอดทดลอง เมื่อ hydralazine ถูกแพร่กระจายเมื่อการเผาผลาญยาล่าช้าเวลาของการสัมผัสกับยาในสภาพแวดล้อมของร่างกายจะยืดเยื้ออย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้และมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดปฏิกิริยาแพ้นอกจากนี้ยาที่มีผลต่อ acetyltransferase นอกเหนือไปจาก isoniazid, sulfamethazine, แม้ว่าจะมีแอปพลิเคชั่นจำนวนเล็กน้อยสามารถชะลอการก่อตัวของแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA) และกลุ่มอาการคล้ายโรคลูปัสอย่างไรก็ตามหากใช้ยาเสพติดในระยะยาวโดยไม่คำนึงว่าอะซิติเลชั่นจะล่าช้าหรือไม่ ไม่มีความแตกต่างที่ชัดเจน
2. ความจริงที่ว่าการก่อตัวของยาเสพติดทำให้เกิด DNA denaturation และการก่อตัวของแอนติเจนไฮดราซีนในรูปแบบที่ซับซ้อนด้วย DNA ที่ละลายน้ำได้และการเปลี่ยนแปลงคุณสมบัติของแอนติเจนของหลังได้รับการยืนยัน แต่ antigenicity ยังไม่ได้รับการยืนยันว่ามีการผลิต DNA-Stabilizer อื่น ๆ ที่มีการสร้างเทียมตัวอย่างเช่นสารประกอบเชิงซ้อนของ DNA ของ chlorpromazine-single-stranded สามารถเกิดขึ้นภายใต้การฉายรังสีอัลตราไวโอเลตแบบคลื่นยาวและ procainamide-DNA อย่างไรก็ตามไม่มีหลักฐานว่าแอนติเจนของคอมเพล็กซ์เหล่านี้เพิ่มขึ้น
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการลูปัส
การควบคุมปริมาณยาทั้งหมดในระหว่างการรักษาโรคเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันโรคนี้ เมื่อยืนยันการวินิจฉัยโรคนี้แล้วการถอนยาเสพติดที่ทำให้เกิดโรคหรือเปลี่ยนไปใช้ยาอื่นเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพที่สุดในการป้องกันการพัฒนาอย่างต่อเนื่องของโรคนี้ การพยากรณ์โรคของโรคนี้ดีและสามารถกลับคืนสู่ภาวะปกติได้โดยการถอนออกมี sequelae เพียงไม่กี่อย่างไรก็ตามอีกครั้งโรคสามารถถูกเหนี่ยวนำได้อีกครั้งผู้ป่วยแต่ละรายจำเป็นต้องได้รับการรักษาด้วยฮอร์โมนในระยะยาว ซินโดรมถูกแปลงเป็น SLE ไม่ทราบสาเหตุ
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนจากกลุ่มอาการลูปัส ภาวะแทรกซ้อน thrombophlebitis
นอกจากโรคลูปัสเหมือนยากระตุ้นยาเสพติดสามารถทำให้เกิดโรครูมาตอยด์อื่น ๆ เช่น penicillamine สามารถทำให้เกิด scleroderma, โรคไขข้ออักเสบ, เพนนิซิลินสามารถทำให้เกิด polymyositis ลูฟีนัสเปลือก กลุ่มอาการของโรคที่ทับซ้อนกันเหมือนยาเสพติดบางคนสามารถทำให้เกิดอาการเหมือน polyarteritis เหมือนก้อนกลม ของเหลวในโพรงข้อต่อบางครั้งอาจเกิดขึ้นได้ นอกจากนี้ยังสามารถมาพร้อมกับระดับของเยื่อบุช่องท้องอักเสบและน้ำในช่องท้องที่แตกต่างกัน นอกจากนี้ยังสามารถมาพร้อมกับปรากฏการณ์ของ Raynaud, โรคของ Sjogren, ก้อนใต้ผิวหนัง, และ thromacophile thoracic
อาการ
อาการของโรคคล้ายลูปัสอาการที่พบบ่อย ไม่สามารถที่จะอ่อนเพลียปวดข้อตับม้ามโตเจ็บหน้าอกหน้าอกหายใจผื่นแดงผื่นผื่นนอนไม่หลับลมหายใจเสียงอ่อนแออาการเบื่ออาหาร
1. ไข้: ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีระดับไข้ต่างกันบางครั้งไข้อาจเป็นอาการทางคลินิกหลักไข้สามารถเป็นอาการเริ่มแรกของมันตามด้วยอาการอื่น ๆ แต่ยังมีอาการอื่น ๆ
2. อาการข้อต่อ: ที่เกี่ยวข้องกับอาการปวดข้อ, โรคไขข้อ, ข้อต่อของแขนขาสามารถได้รับผลกระทบโดยสมมาตรหลาย ๆ ครั้งการสะสมของของเหลวร่วมกันสามารถเกิดขึ้นได้
3. ปวดกล้ามเนื้อหรืออยู่ร่วมกับอาการข้อต่อหรือปรากฏตัวคนเดียวสามารถเห็นได้ในส่วนใดส่วนหนึ่งของกล้ามเนื้อร่างกาย แต่แขนขาและปวดกล้ามเนื้อลำตัวชัดเจน
4. Serositis: หลายสามารถเกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มหัวใจและเยื่อหุ้มปอดอาจเกี่ยวข้องกับองศาที่แตกต่างของเยื่อบุช่องท้องและน้ำในช่องท้อง, serositis มักจะเกิดขึ้นหลังจากอาการปวดข้อปวดหน้าอกทวิภาคีไอไอเป็นเลือดและหายใจลำบาก การตรวจคนไข้ในปอดสามารถพบได้ว่าเสียงลมหายใจด้านเดียวหรือทวิภาคีนั้นอ่อนแรงบางครั้งเสียงเสียดสีของเยื่อหุ้มปอดอาจเกิดขึ้นได้และเสียงการถูเยื่อหุ้มหัวใจอาจจะได้ยินเมื่อเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบมีอยู่
5. แผลที่ผิวหนัง: สามารถเกิดขึ้นได้จากการเกิดผื่นแดงเยื่อหุ้มปอดอักเสบ pleomorphic, ลมพิษ, ผื่นลมพิษเหมือนจ้ำ, จ้ำ, vasculitis ก้อนกลม, angioedema, subarachnoid hemorrhage, เน่าที่เกิดจากเส้นเลือดอุดตันที่ perivascular ฯลฯ แต่มีผื่นแดงผีเสื้อทั่วไปอยู่เล็กน้อย
ตรวจสอบ
การตรวจของโรคลูปัสเหมือน
1. ประมาณ 20% ของเลือดและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงมีโรคโลหิตจาง 30% ของผู้ป่วยที่มีเม็ดเลือดขาว, เกล็ดเลือดส่วนใหญ่อยู่ในระดับต่ำและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นในกรณีส่วนใหญ่
2. มีกรณีของปัสสาวะจำนวนน้อยที่สามารถแสดงโปรตีนที่ไม่รุนแรงปัสสาวะเป็นท่อและปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์ในหมู่พวกเขาหนึ่งในนั้นสามารถเป็นหนึ่งในนั้นและสองหรือทั้งหมดเป็นบวก
3. ไม่มีความผิดปกติในการทดสอบทางชีวเคมีและมีเพียงบางกรณีเท่านั้นที่มีแกมมาโกลบูลินในระดับสูง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุกลุ่มอาการของโรคลูปัสเหมือน
1. ผื่นยาเสพติด: โดยเฉพาะอย่างยิ่งปฏิกิริยาเหมือนซีรั่มมักจะปรากฏโดยผื่นปวดข้อและอาการระบบทางเดินหายใจและการทดสอบปัสสาวะผิดปกติมากขึ้น อย่างไรก็ตามการทดสอบ ANA, RF, ESR, LE และ Coomb นั้นเป็นผลลบทั้งหมด
2. Idiopathic systemic lupus erythematosus: ความแตกต่างที่ใหญ่ที่สุดของโรคนี้คืออาการสามารถบรรเทาได้อย่างรวดเร็วหลังจากหยุดอาการระบบประสาทส่วนกลางและไตได้รับผลกระทบน้อยกว่าแม้ว่าจะเกี่ยวข้องกับรูปร่างของผีเสื้อทั่วไป เกิดผื่นแดงปรากฏการณ์ของ Raynaud การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองอุบัติการณ์ม้ามโตส่วนประกอบทั้งหมด (CH50) และระดับ C3 เป็นปกติ
3. Septicemia: มีประสิทธิภาพสำหรับการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะ, แบคทีเรียในวัฒนธรรมเป็นบวกมากขึ้น, และ ANA และ RF เป็นลบ
4. วัณโรค: วัณโรคนอกปอดบางครั้งไม่สามารถหาแผลประจักษ์เป็นไข้อาจมีผื่นและอาการร่วม ESR เพิ่มขึ้น แต่การทดสอบวัณโรคเชิงบวกมากขึ้นการรักษาวัณโรคเชิงบวกที่มีประสิทธิภาพ เซลล์ ANA, RF และ LE เป็นลบและไม่สามารถบรรเทาอาการได้หลังจากหยุดยาที่ทำให้เกิดโรคที่น่าสงสัยอีกครั้ง
