YBSITE

myasthenia gravis เหมือนซินโดรม

บทนำ

โรค myasthenia gravis เบื้องต้น ปัจจัยต่าง ๆ ที่นำไปสู่ความผิดปกติของตัวรับ acetylcholine (AchR) ฟังก์ชั่นในเมมเบรน synaptic ของชุมทางประสาทและกล้ามเนื้อ (NMJ) ซึ่งสามารถคล้ายกับ myasthenia gravis (MG) อาการทางคลินิกเหมือนกล้ามเนื้อกล้ามเนื้ออ่อนแอ บรรเทากลุ่มของโรคนี้จะเรียกรวมกันว่ากลุ่มอาการ myasthenia gravis ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: 尿การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ

เชื้อโรค

สาเหตุของโรค myasthenia gravis

ปัจจัยทางพันธุกรรม (20%):

myasthenia gravis ทารกแรกเกิด MG แม่ซีรั่ม AchR-Ab เข้าสู่การไหลเวียนของเลือดของทารกในครรภ์ผ่านอุปสรรคเลือดรก, NMJ postsynaptic พังผืดเมมเบรน AchR ความผิดปกติของการทำงานที่นำไปสู่ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อของทารกแรกเกิด ปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมของ myasthenia gravis แต่กำเนิดมีบทบาทในการเกิดโรคของโรคนี้

ยาเสพติด (25%):

ยา myasthenia gravis ที่เกิดจากยาและสารพิษทำให้เกิดความผิดปกติในการทำงานของ AchR ของ NMJ Postynaptic membrane และอาการทางคลินิกที่คล้ายกันของ MG ปรากฏขึ้น หลังจากการใช้เพนิซิลลามีนในระยะยาวผู้ป่วยจำนวนมากมีอาการทางคลินิกของ myasthenia gravis

พิการ แต่กำเนิด endplate Ach esterase (20%):

NMJ สามารถปล่อย Ach ได้ด้วยการปล่อยยูนิตเพียงเล็กน้อยและปริมาณของ AchR เป็นปกติหรือลดลง

ช่องสัญญาณช้า (15%):

มันเป็นโรคที่โดดเด่น autosomal หายาก

กลไกการเกิดโรค

1. myasthenia gravis ทารกแรกเกิด NMJ เมมเบรน synaptic AchR พังผืดทำให้เกิดความอ่อนแอของกล้ามเนื้อของทารกแรกเกิดถึงแม้ว่าแม่ที่เป็นบวก AchR-Ab จะส่งผ่านแอนติบอดีนี้ไปยังทารกในครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์ไม่ใช่ทั้งหมด fetuses ได้รับผลกระทบ เมื่อเทียบกับความรุนแรงของโรคของมารดาระดับของซีรั่มของมารดา AchR-Ab นั้นไม่เกี่ยวข้องกันและทารกแรกเกิดอาจมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงเมื่อแม่อยู่ในอาการให้อภัย

2. myasthenia gravis ซินโดรม แต่กำเนิดได้รับการจัดตั้งขึ้นตั้งแต่ทฤษฎี autoimmune MG ในปี 1970 และ 1980 หลังจากกำหนดลักษณะทางสัณฐานวิทยาและสรีรวิทยาของโรคโรคจะแตกต่างจาก myasthenia gravis ครอบครัวในวัยแรกเกิดตามที่ electrophysiology และ super ลักษณะโครงสร้างจุลภาคหก myasthenia gravis แต่กำเนิดที่ชัดเจนและหายากได้รับการอธิบายถึงวันที่และบางคนอธิบายคุณสมบัติอื่น ๆ อีกมากมายทุกประเภทของกล้ามเนื้ออ่อนแรงพิการ แต่กำเนิดมีเอกลักษณ์เฉพาะ synapse เอง presynaptic หรือ postsynaptic ข้อบกพร่องมีลักษณะโดยการสังเคราะห์พินัยกรรมข้อบกพร่อง Ach presynaptic หรือความผิดปกติของบรรจุภัณฑ์, ข้อบกพร่องถุง synaptic, endapt synaptic ลดลง esterase Ach esterase, โพสต์ synaptic ช่อง AchR ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่มีหรือไม่มีข้อบกพร่อง AchR, ครอบครัว สาเหตุของการเกิด myasthenia gravis ในวัยแรกเกิดอาจเป็นการสังเคราะห์ Ach และความผิดปกติของเยื่อหุ้มเซลล์ presynaptic ในบริเวณที่บรรจุภัณฑ์ไม่มีการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์แบบแสงและกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแบบ AchR ที่ผิดปกติการค้นพบทางอิเล็กโทรฟีนีคล้ายคลึงกับการเป็นพิษ Engel ได้มีการกำหนดและจำแนกกลุ่มของโรคนี้อย่างเป็นระบบผ่านผู้ป่วยมากกว่า 100 รายที่มี myasthenia gravis แต่กำเนิดชี้ให้เห็นว่ามีประมาณ 3/4 ของผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องหลังการทำ synaptic 13% เป็น synaptic บกพร่องและ 8% เป็น synapses เกิดจากข้อบกพร่อง

3. จากการศึกษาในหลอดทดลอง electrophysiological ของ endplate พิการ แต่กำเนิด Ach esterase ขาดแสดงให้เห็นว่าศักยภาพในการ endplate และศักยภาพ microendplate เป็นเวลานานที่มีศักยภาพ endplate สามารถผลิตศักยภาพการกระทำของกล้ามเนื้อซ้ำ ๆ ในระหว่างการกระตุ้นด้วยไฟฟ้าเดียวและความกว้างจะลดลงในระหว่างการกระตุ้นซ้ำ ประสิทธิภาพของการอำนวยความสะดวกครั้งแรกและการโพสต์พร่องความกว้างและความกว้างของการเปลี่ยนแปลงที่อาจเกิดขึ้นหน่วยยานยนต์ในระหว่างการออกกำลังกายแบบสุ่มสัดส่วนของการเพิ่มขึ้นของการดำเนินการหลายเฟสที่อาจเกิดขึ้นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา: การศึกษาด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน จำนวน AchR เป็นปกติหรือลดลง

4. ซินโดรมแชนแนลช้าโรคนี้เป็นส่วนขยายของเวลาเปิด AchR แคลเซียมนำไปสู่ศักยภาพ endplate เป็นเวลานานเพิ่มขึ้นการไหลเข้าของแคลเซียมไอออนไอออนของ synaptic เท่าและเกินของไอออนแคลเซียมในริ้วรอยสามารถผลิตกระแสไหลเวียนในเยื่อเมือก serosal และพื้นที่ myofiber แสดงลักษณะผงาด, ข้อบกพร่องโพสต์ synaptic มีหรือไม่มีขาด AchR, กล้องจุลทรรศน์แสงแสดงให้เห็นว่าบางกรณีของความเด่นของเส้นใยชนิด I, ฝ่อเส้นใยฝ่อ, การรวมตัวกันของท่อ, พื้นที่ NMJ ที่มี vacuoles ขนาดเล็กขนาดเส้นใยและ การแยกไปสองทางเยื่อบุโพรงมดลูกและพังผืดพังผืดเพิ่มขึ้นส่งผลให้กล้ามเนื้ออ่อนแรง AchR ลดลงกิจกรรม cholinesterase เป็นเรื่องปกติไม่มีการมองเห็นสารประกอบเชิงซ้อนภูมิคุ้มกันกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงรอยโรคที่เกี่ยวข้องกับการเกิด synaptic folds และ sarcolemma ของกล้ามเนื้อ การเปลี่ยนแปลงความเสื่อมในบริเวณรอยพับที่เห็นได้ชัดการหดตัวของเส้นประสาทและความหนาแน่นของถุงซินแนปติกจะเพิ่มขึ้น

5. การขาด AchR ในตัวรับ acetylcholine แต่กำเนิดอาจสะท้อนให้เห็นถึงการลดลงของการสังเคราะห์แทรก AchR ในข้อบกพร่องของเยื่อหุ้มเซลล์หรือการเสื่อมสภาพของ AchR เร่ง

6. myasthenia gravis ที่เกิดจากยา

(1) ในปีที่ผ่านมาพบว่า penicillamine ขนาดสูงมีผลในเชิงบวกต่อโรคไขข้ออักเสบ (RA) แต่หลังจากการใช้ penicillamine ในระยะยาวผู้ป่วยจำนวนมากมีอาการทางคลินิกของ myasthenia gravis สอดคล้องกับ NMJ postsynaptic ลักษณะของโรคถึงแม้ว่าการใช้ยาเพนนิซิลลินในระยะยาวเป็นจำนวนมาก แต่ก็ไม่ค่อยส่งผลต่อประสิทธิภาพการทำงานของ MG เท่าที่ผ่านมามีรายงานเพียง 3 รายในระดับสากลสาเหตุและการเกิดโรคของโรคนี้ยังไม่ชัดเจน โพสต์ synaptic เมมเบรน AchR เฉพาะการทำลายหรือการยับยั้งการคัดเลือกผู้เขียนบางคนเชื่อว่า penicillamine ทำให้ MG ในผู้ป่วย RA มันเป็นไปได้ว่า RA เป็นโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ แต่เดิม Penicillamine เริ่มต้นจากพื้นฐานความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของผู้ป่วย การตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติของ AchR ที่เกิดจากเยื่อหุ้มเซลล์ซินโดรมโพสต์ synaptic, Vincent et al ตรวจพบ AchR-Ab ในซีรัมของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ถือว่าเป็นโรค autoastune myasthenia gravis ไม่ใช่ penicillamine บน NMJ post-synaptic ผลการทำลายล้าง

(2) มากกว่า 30 ยา (ไม่รวมยาชา) ในการใช้งานทางคลินิกในปัจจุบันสามารถรบกวนการส่งผ่านประสาทและกล้ามเนื้อในคนปกติซึ่งสำคัญที่สุดคือยาปฏิชีวนะ aminoglycoside มีรายงานว่า 18 ยาปฏิชีวนะเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้ออ่อนแรง โดยเฉพาะอย่างยิ่ง neomycin, kanasig, colistin, streptomycin, polymyxin B และ tetracycline และ gentamicin มียา (gentamicin) น้อยกว่าที่แสดงว่ารบกวนการปล่อยสัญญาณโดยรบกวนการไหลของแคลเซียมในปลายประสาทการใช้ยาเหล่านี้ในผู้ป่วยที่มี myasthenia gravis สามารถมีผลกระทบร้ายแรงและสามารถใช้กับการช่วยหายใจได้หากจำเป็น

ยากระตุ้นภูมิคุ้มกันบางชนิดเช่นฮอร์โมน adrenocorticotropic (ACTH), prednisone, และ azathioprine สามารถทำให้เป็นเส้นประสาทผ่านปลายประสาทหรือลดการปลดปล่อย Ach ส่งผลให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงเพิ่มขึ้นชั่วคราว

ยาเสพติดอื่น ๆ เช่นยา anticholinesterase โดยเฉพาะอย่างยิ่งยาฆ่าแมลงและก๊าซเส้นประสาทสามารถทำให้เกิดเสมหะซึ่งถูกบล็อคโดย cholinesterase ซึ่งเป็นอุปสรรคต่อการย่อยสลาย Ach Endplates มักจะ depolarized และเส้นประสาทที่มี การกระตุ้นไม่ได้เกิดจากการตอบสนอง

สารพิษต่อเซลล์ประสาทหลายชนิดที่อยู่ในสภาพแวดล้อมทางธรรมชาติเป็นที่ทราบกันว่าทำหน้าที่เกี่ยวกับกล้ามเนื้อจุดแยกของกล้ามเนื้อทำให้เกิดอาการกล้ามเนื้อกระตุกเช่นการกระจาย MG พิษจากสารพิษที่เกิดจากสารพิษในระบบประสาททำให้เกิดอันตรายต่อสุขภาพของประชาชนในหลาย ๆ ส่วนของโลก

สารพิษในสัตว์ทั่วไปคือ 1 botulinum: จับกับปลายประสาทมอเตอร์ของ cholinergic ป้องกันการปลดปล่อยของชุดปล่อย Ach ที่น้อยที่สุดพิษแมงมุมแม่ม่ายดำ 2 ตัว: ปลดปล่อย Ach ในปริมาณมาก ทำให้เกิดการหดตัวของกล้ามเนื้อตามด้วยการพร่องของ Ach ที่นำไปสู่การเป็นอัมพาตของกล้ามเนื้องูและพิษยังเป็นพิษต่อสัตว์ที่รู้จักกันดี 3 chloramphenicol (d-tubocurarine), succinylcholine (suxamethonium) และ Decamethonium: สามารถใช้ร่วมกับ AchR ได้โดยแยก curare ออกจากพืช 4 organophosphate: ไม่สามารถย้อนกลับได้ด้วย Ach esterase, malathion และกำมะถัน Parathion ยังยับยั้ง Ach esterase; 5 ciguatera และสารพิษที่เกี่ยวข้อง: ปลาจากการกินไดโนแฟลเจลเลตบางชนิด; 6 clostridium นอกเหนือจากออร์กาโนฟอสเฟต บทบาทสารพิษอื่น ๆ ทั้งหมดเป็นเพียงชั่วคราว

(3) Myasthenia gravis ที่เกิดจาก interferon-α: การรักษาด้วย interferon-α (IFN-α) อาจทำให้เกิด myasthenia gravis autoimmune

การป้องกัน

การป้องกันโรค myasthenia gravis

ไม่มีมาตรการป้องกันที่ดีกว่าคนที่มีประวัติครอบครัวของพันธุศาสตร์ควรได้รับการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมการวินิจฉัยก่อนคลอดและการทำแท้งเลือกประเภทของคลินิกที่แตกต่างกันควรใส่ใจกับการตกของเตียงที่เกิดจากเสมหะ, ภาวะขาดอากาศหายใจปอดหรือติดเชื้อทางเดินปัสสาวะเช่นยา หรือเกิดจากสารพิษควรยังคงรักษาโรคหลักหยุดยาเสพติดที่เกี่ยวข้อง

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนของโรค myasthenia gravis ภาวะแทรกซ้อน ติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ

瘫痪อาจทำให้เตียงพังการหายใจไม่ออกปอดหรือการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะเช่นเนื่องจากยาเสพติดหรือสารพิษยังคงมีอาการหลัก

อาการ

อาการของโรค myasthenia gravis อาการที่พบบ่อย วิกฤต Myasthenia gravis กล้ามเนื้ออ่อนแรงของกล้ามเนื้อใบหน้ากล้ามเนื้ออ่อนแรงของกล้ามเนื้อลดความเมื่อยล้าวิกฤต Reflex สะท้อนวิกฤต cholinergic ยาก

1. myasthenia gravis ทารกแรกเกิด

(1) คาดว่ามีเพียง 12% ถึง 20% ของทารกที่มีชีวิตที่เกิดจากคุณแม่ MG มีการลดลงของกล้ามเนื้อร้องไห้เล็ก ๆ น้อย ๆ การดูดที่อ่อนแอและความอ่อนแอของกล้ามเนื้ออื่น ๆ เลือดทารกที่เหลือ AchR-Ab สามารถเพิ่มขึ้นได้ กล้ามเนื้ออ่อนแรงด่วน

(2) ประมาณ 78% ของ MGs ทารกแรกเกิดมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงและอาการทางอิเล็กโทรโฟนิเซียภายในไม่กี่ชั่วโมงถึงหนึ่งวันและเลือด AchR-Ab สามารถเพิ่มขึ้นได้เนื่องจากเด็กป่วยเองไม่ได้ผลิต AchR-Ab กล้ามเนื้ออ่อนแรงค่อยๆลดลง หลังจาก 18 วันและน้อยกว่า 2 เดือน AchR-Ab ในเลือดจะค่อยๆลดลงและไม่กำเริบอีกต่อไป

(3) ปรากฏการณ์ของการลดการเคลื่อนไหวของทารกในครรภ์ระหว่างการตั้งครรภ์ของแม่ MG นั้นหายากหากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อของทารกในครรภ์มีความรุนแรงทารกในครรภ์จะไม่ได้ใช้งานในมดลูกเป็นเวลานานและข้อต่อจะโค้งงอหลังคลอด

2. กลุ่มอาการของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง แต่กำเนิด

(1) เด็กมีการเคลื่อนไหวของทารกในครรภ์น้อยกว่าก่อนเกิดและเกิดขึ้นเร็ว ๆ นี้หลังคลอดหรือเกิดช่วงเวลาของทารกแรกเกิดแสดงอาการกำเริบเป็นระยะ ๆ หรือมีอาการกำเริบอย่างต่อเนื่องของ ptosis, กล้ามเนื้ออ่อนแอไขกระดูก, กล้ามเนื้อใบหน้าอ่อนแอ การร้องไห้อ่อนแรงและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจเกิดขึ้นเมื่อร้องไห้มันเป็นเงื่อนงำที่สำคัญสำหรับกลุ่มอาการของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง แต่กำเนิดไม่มีความคืบหน้าชัดเจนในการเกิดโรคจุดอ่อนของกล้ามเนื้อทั่วไปคือไม่ว่าจะมีหรือไม่มีโดยทั่วไป ดีกว่า แต่ไม่โล่งใจเลย

(2) การโจมตีส่วนใหญ่ในวัยเด็กหรือวัยเด็กการออกกำลังกายอย่างต่อเนื่องสามารถผลิตกล้ามเนื้ออ่อนแรงอัมพาตของกล้ามเนื้อตาและความเหนื่อยล้าผิดปกติ ฯลฯ ในบางกรณีจนถึง 10 ปีหรือ 20 ปีมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงและเหนื่อยล้า ตรวจสอบการสะท้อนเสมหะปกติไม่มีกล้ามเนื้อลีบผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อระบบทางเดินหายใจบ่อยครั้งเนื่องจากมีไข้ความตื่นเต้นและอาเจียนทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงร้ายแรงอาจทำให้กล้ามเนื้อหายใจอ่อนแอลดการหายใจลำบากและขาดออกซิเจน การบาดเจ็บทางสมองทางเพศกับอายุวิกฤตสามารถลดลงเรื่อย ๆ

3. การขาด endplate พิการ แต่กำเนิด Ach esterase โรคนี้เกิดขึ้นในเพศชายความอ่อนแอของกล้ามเนื้อโครงร่างทั้งหมดและความเหนื่อยล้าผิดปกติเกิดขึ้นที่การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อเป็นเรื่องปกติและ Ach esterase ขาดโดยแสงและกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน

4. ในเด็กช้ากลุ่มอาการดาวน์ซินโดรมเด็กหรือผู้ใหญ่ที่มีอาการเริ่มมีอาการกำเริบก้าวหน้าอาจมีระยะเวลาหลายปีเป็นระยะ ๆ เป็นช่วง ๆ กล้ามเนื้ออ่อนแรงทั่วไปสามารถส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อคอไหล่และนิ้วยืดอาจมี ptosis ปานกลางถึงปานกลาง กิจกรรมของกล้ามเนื้อ extraocular มากเกินไป, กล้ามเนื้อล่าง, กล้ามเนื้อใบหน้า, กล้ามเนื้อแขนขา, กล้ามเนื้อหายใจและกล้ามเนื้อลำตัวและองศาอื่น ๆ ของความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ, แขนขาล่างจะรอดชีวิตค่อนข้างกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบสามารถมองเห็นกล้ามเนื้อลีบและอ่อนเพลีย

5. การขาด acetylcholine receptor แต่กำเนิดมักจะเริ่มในวัยเด็กอาการทางคลินิกและลักษณะทางอิเล็กโทรฟีมีความคล้ายคลึงกับ myasthenia gravis การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อลดลงในจำนวน AchR, cholinesterase ปกติ, ซีรั่มเชิงลบ AchR-Ab และพื้นที่ท้ายทอย ดูคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน

6. myasthenia gravis ที่เกิดจากยา

(1) ยาเสพติดและสารพิษทำให้เกิดอาการเฉียบพลันของ myasthenia gravis อาการยาวนานหลายชั่วโมงถึงหลายวันผู้ป่วยสามารถกู้คืนได้อย่างสมบูรณ์โดยไม่ต้องหายใจล้มเหลวกล้ามเนื้อตากล้ามเนื้อหน้ากล้ามเนื้อ bulbar และกล้ามเนื้อแขนขาได้รับยา ประวัติความเป็นมาของการได้รับสารพิษและประวัติความเป็นพิษสามารถให้พื้นฐานที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยทางคลินิก

(2) การรับสินบนเรื้อรังโรคโฮสต์ sus อาจเกิดขึ้นในระยะยาว (2 ถึง 3 ปี) ผู้รอดชีวิตหลังจากการปลูกถ่ายไขกระดูก allogeneic โดยทั่วไป myasthenia gravis เป็นอาการในท้องถิ่น

(3) Myasthenia gravis ที่เกิดจาก interferon-α: Batocchi et al (1995) รายงาน autoastune myasthenia gravis ในระหว่างการรักษา interferon-α (IFN-α) ในผู้ป่วย 2 รายที่เป็นเนื้องอกมะเร็ง; Piccolo et al. (1996) รายงาน ผู้ป่วยโรคตับอักเสบเรื้อรังรายหนึ่งพัฒนา MG หลังการรักษาด้วย IFN-α; Mase et al (1996) รายงานว่าผู้ป่วยโรคไวรัสตับอักเสบซีซึ่งมีความไวต่อคุณภาพทางพันธุกรรมของ MG ได้พัฒนา MG อย่างรุนแรงในระหว่างการรักษา IFN-α2a

ตรวจสอบ

การตรวจสอบโรค myasthenia gravis

1. myasthenia gravis ทารกแรกเกิด

AchR-Ab สามารถเพิ่มขึ้นจากไม่กี่ชั่วโมงเป็นหนึ่งวันหลังคลอดเนื่องจากเด็กที่เป็นโรคไม่ได้ผลิต AchR-Ab เองเลือด AchR-Ab จะค่อยๆลดลงเป็นเวลานาน 18 วันโดยเฉลี่ยนานกว่า 2 เดือน

2. กลุ่มอาการของโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง แต่กำเนิด

(1) การทดสอบ Tengxilong: มักจะเป็นเชิงลบ แต่ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อทางพันธุกรรมบางประเภทสามารถเป็นบวก

(2) การวัด AchR-Ab: AchR-Ab เป็นค่าลบในผู้ป่วยที่มี myasthenia ทางพันธุกรรมตัวอย่างเช่นการเพิ่มขึ้นของแอนติบอดีในซีรั่มสามารถออกกฎการวินิจฉัยของโรค myasthenia gravis แต่กำเนิด

3. endplate พิการ แต่กำเนิด Ach esterase ขาด Ach esterase

4. เซรั่มซินโดรมช่องสัญญาณช้า AchR-Ab ขาดหายไป

5. พิการ แต่กำเนิด acetylcholine รับ cholinesterase ปกติเซรั่ม AchR-Ab เชิงลบ

6. myasthenia ความไวต่อยากระตุ้นและการตรวจจับสารพิษ

7. myasthenia gravis ทารกแรกเกิดพัฒนากล้ามเนื้ออ่อนแรงและอาการทางอิเล็กโทรนิเซียภายในไม่กี่ชั่วโมงถึง 1 วันเนื่องจากเด็กป่วยไม่ได้ผลิต AchR-Ab เองความอ่อนแอของกล้ามเนื้อจะค่อยๆลดลงจนกว่ามันจะหายไป

8. Electromyography ของ myasthenia gravis ซินโดรมพิการ แต่กำเนิดการตรวจ EMG ของกล้ามเนื้อระหว่างซี่โครงแสดงให้เห็นว่าแอมพลิจูดของศักยภาพของแผ่นเหล็กในสภาวะพักตัวเป็นปกติและความกว้างของแผ่นไมโครเพลทลดลงหลังจาก 10 นาทีของการกระตุ้นของเส้นประสาท แอมพลิจูดที่ลดลงและการกระตุ้นด้วยไฟฟ้าความถี่ต่ำ (<10Hz) แสดงให้เห็นว่าแอมพลิจูดลดลงอย่างต่อเนื่องหลังจากการกระตุ้นพิเศษระยะเวลาการอำนวยความสะดวกจะไม่เด่นและระยะเวลาพร่องจะค่อยๆเพิ่มขึ้น EMG เข็มอิเล็กโทรด electrogram แสดงการขยายและปิดกั้น twitch

9. การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อขาด Cong Ach Ach plate is Cong, Cong Cong Cong is is is is normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal normal เสร็จสมบูรณ์

10. electromyogram ของซินโดรมแชนแนลช้าแสดงให้เห็นว่าศักยภาพของ endplate และศักยภาพของ microendplate นั้นมีความยาวประมาณ 3 เท่าและเอนไซม์ anticholinergic นั้นถูกใช้เพื่อยืดอายุมากขึ้น ปริมาณหน่วยเป็นเรื่องปกติ, 2Hz ซ้ำกระตุ้นไฟฟ้า, กล้ามเนื้ออ่อนแรง, การกระทำที่ซับซ้อนของกล้ามเนื้อลดความกว้างที่อาจเกิดขึ้นในปฏิกิริยาการหดตัวโดยสมัครใจ, รูปแบบของคลื่นหน่วยการเคลื่อนไหวที่อาจเกิดขึ้นหรือความกว้างเป็นตัวแปร

11. ลักษณะทางอิเล็กโทรทางสรีรวิทยาของตัวรับ acetylcholine แต่กำเนิดมีความคล้ายคลึงกับ myasthenia gravis; การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อแสดงการลดลงของจำนวน AchR

12. myasthenia gravis ที่เกิดจากยามีลักษณะคล้ายคลึงกับ myasthenia gravis

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและความแตกต่างของโรค myasthenia gravis

การวินิจฉัยสามารถทำได้ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกของประเภททางคลินิกที่แตกต่างกันและห้องปฏิบัติการที่เกี่ยวข้องและการตรวจสอบเสริมอื่น ๆ ดูอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการที่เกี่ยวข้องและการตรวจสอบเสริม

ส่วนใหญ่แตกต่างจาก myasthenia gravis (MG), โรค Lambert-Eaton และผงาดประเภทอื่น ๆ

บทความนี้ช่วยคุณได้ไหม

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ