โรคสติลของผู้ใหญ่

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

โรคภาพนิ่งของผู้ใหญ่เบื้องต้น Still's disease เป็นโรค polyarthritis ชนิดรุนแรงที่เป็นโรคไขข้ออักเสบของเด็กและเยาวชน มันถูกรายงานครั้งแรกโดย Steele (1897) ซึ่งมีลักษณะทางคลินิกรวมถึงไข้ผิดปกติในระยะยาวพร้อมด้วยตับม้ามต่อมน้ำเหลือง, โรคโลหิตจาง, โรคโลหิตจาง, leukocytosis หลายขนาดใหญ่กลางและขนาดเล็กโรคข้ออักเสบและกล้ามเนื้อแผล โรคนี้มีความแตกต่างในอาการทางคลินิกและพยาธิสภาพจากโรคไขข้ออักเสบผู้ใหญ่ อาการระบบของมันโดดเด่นมากขึ้นปัจจัยไขข้ออักเสบส่วนใหญ่จะเป็นลบและมีความเกี่ยวข้องกับ HLA-B27 ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: atelectasis, กลุ่มอาการหายใจลำบากในผู้ใหญ่, แผลในกระเพาะอาหาร

เชื้อโรค

สาเหตุของโรคยังผู้ใหญ่

การติดเชื้อ (30%):

ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีประวัติของการติดเชื้อระบบทางเดินหายใจส่วนบนก่อนที่จะเริ่มมีอาการอักเสบและโรคเหงือกอักเสบในการโจมตีของโรคซีรั่มต่อต้าน -O จะเพิ่มขึ้นในการทดสอบในห้องปฏิบัติการผู้ป่วยบางรายมีการเติบโต staphylococcal ในการทดสอบเชอรี่ โรคยังเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสนอกจากนี้แอนติบอดีต่อ Yersinia แอนติบอดีไวรัสแอนตี้ไวรัสหัดเยอรมันและแอนตี้ไวรัสคางทูมแอนติบอดีพบในซีรั่มของผู้ป่วยบางรายและ Staphylococcal ดังนั้นบางคนคิดว่าอุบัติการณ์ของโรคเหล็กของผู้ใหญ่มีความสัมพันธ์กับการติดเชื้อ แต่นอกเหนือจากวัฒนธรรมการทดสอบคอหอยแบคทีเรียและไวรัสไม่เคยถูกแยกออกจากเนื้อเยื่ออื่นที่เป็นโรคดังนั้นจึงไม่สามารถกำหนดบทบาทของการติดเชื้อในพยาธิกำเนิดได้

ปัจจัยทางพันธุกรรม (30%):

มีรายงานว่าโรคของผู้ใหญ่ยังคงมีความสัมพันธ์กับแอนติเจน class I และ class II ในแอนติเจนของเม็ดเลือดขาวของมนุษย์รวมถึง HLAB8, Bw35, B44, B44, DR4, DR5 และ DR7 แสดงให้เห็นว่าโรคนี้มีความสัมพันธ์ทางพันธุกรรม

ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน (25%):

งานวิจัยบางชิ้นชี้ให้เห็นว่าความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันเกี่ยวข้องกับโรคนี้ผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่มีโรคยังมีภูมิคุ้มกันผิดปกติของเซลล์และร่างกายมนุษย์และผู้ป่วย 1 รายมีปัจจัยเนื้อร้ายเนื้องอก interleukin-1, interleukin-2 และ interleukin-2 receptor และระดับที่สูงขึ้นของ interleukin-6, เซลล์ผู้ช่วย 2T ลดลง, เพิ่ม T suppressor cells, และลดจำนวน T lymphocytes ทั้งหมด T เซลล์ receptor-γδ phenotype-positive T lymphocytes (TCR-gamma delta T cells) เพิ่มขึ้นและสัมพันธ์กับซีรัมเฟอร์ริตินและโปรตีน C-reactive, T เซลล์ receptor - lymph ฟีโนไทป์ - บวก T lymphocytes เป็นเซลล์ย่อย T ค้นพบใหม่ที่มีหน้าที่หลั่งไซโตไคน์ต่าง ๆ และ กิจกรรม cytotoxic บาง autoantibodies อยู่ในผู้ป่วยบางรายเช่นแอนติบอดีต่อต้าน histone และแอนติบอดีต่อต้าน cardiolipin และผู้ป่วยบางคนมีแอนติบอดีต่อต้านเม็ดเลือดแดงและแอนติบอดีต่อต้านเกร็ดเลือด, 4 ซีรั่มรวมทั้งหมด, C3 และ C4 การลดลงของ 5 คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ไหลเวียนอยู่นั้นได้รับการยกระดับ, อิมมูโนโกลบูลินในซีรั่มจะเพิ่มขึ้น, และ hyperglobulinemia เกิดขึ้นในระหว่างการเกิดโรค. การตั้งครรภ์และการใช้ฮอร์โมนอาจทำให้เกิดโรค กับ

จากการศึกษาข้างต้นชี้ให้เห็นว่าโรคของผู้ใหญ่ยังอาจเกิดจากการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันที่มากเกินไปของบุคคลที่มีความไวต่อแอนติเจนจากต่างประเทศเช่นการติดเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียทำให้เกิดการผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์และร่างกาย ชุดอาการทางคลินิกอักเสบ

กลไกการเกิดโรค

พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่เฉพาะเจาะจงในโรคนี้เยื่อบุผิวมีลักษณะโดย synovitis ที่ไม่เฉพาะเจาะจง, อ่อนถึงปานกลาง hyperplasia ของเซลล์ไขข้อ, ความแออัดของหลอดเลือด, เซลล์เม็ดเลือดขาวและการแทรกซึมของเซลล์พลาสมา เซลล์เยื่อบุ synovial เป็นผลบวกต่อ IgG, IgM และปัจจัยไขข้ออักเสบและต่อมน้ำเหลืองไม่อักเสบเฉพาะต่อมน้ำเหลืองบางต่อมน้ำเหลืองแสดงให้เห็นว่า T-cell เนื้องอกเหมือนภูมิคุ้มกัน hyperplasia บางครั้งมีต่อมน้ำเหลืองเนื้อร้ายเนื้อเยื่อผิวหนังคอบวมและคอลลาเจน เซลล์ที่อักเสบ, กล้ามเนื้อแสดงอาการบวมน้ำของกล้ามเนื้อและการอักเสบที่ไม่เฉพาะเจาะจง, ตับแสดงให้เห็นว่าการเสื่อมของเซลล์ตับ, เนื้อร้าย, การแทรกซึมของเซลล์อักเสบในบริเวณพอร์ทัลและพื้นที่พอร์ทัล, อาการหัวใจของเยื่อบุหัวใจอักเสบ แผลอักเสบ, การตรวจชิ้นเนื้อไตแสดงให้เห็นความหนาของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไต, ฝ่อท่อและการแทรกซึมของเซลล์คั่นระหว่าง

การป้องกัน

การป้องกันโรคของผู้ใหญ่ยัง

1. ให้ความสนใจกับการออกกำลังกายเพิ่มความสามารถของร่างกายในการต้านทานโรคไม่อ่อนเพลียบริโภคมากเกินไปเลิกสูบบุหรี่และดื่มแอลกอฮอล์

2. การตรวจหาและการวินิจฉัยและการรักษาต้นสร้างความมั่นใจในการต่อสู้กับโรคยึดมั่นในการรักษา

โรคแทรกซ้อน

โรคแทรกซ้อนของผู้ใหญ่ยังคง ภาวะแทรกซ้อน, atelectasis, กลุ่มอาการหายใจลำบากในผู้ใหญ่, แผลในกระเพาะอาหาร

Atelectasis, เลือดออกในปอด, ปอดบวมและ amyloidosis, หรือกลุ่มอาการหายใจลำบากในผู้ใหญ่, เช่นเดียวกับผู้ป่วยแต่ละรายที่มีแผลในกระเพาะอาหาร, ไส้ติ่งอักเสบหรือตับอ่อนอักเสบ.

อาการ

อาการของผู้ใหญ่ยังคงเป็นโรค อาการที่ พบบ่อย Hepatosplenomegaly, เจ็บคอ, การผ่อนคลาย, ความร้อน, ความร้อนที่ผิดปกติ, มีไข้สูง, ความร้อน, หนาวสั่น, การขยายตัวของต่อมน้ำเหลือง, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

อาการทางคลินิกของโรคนี้มีความซับซ้อนและหลากหลายมักจะเกี่ยวข้องกับหลายระบบประจักษ์เป็นไข้ผื่นปวดตามมาด้วยอาการเจ็บคอต่อมน้ำเหลืองบวมตับตับม้ามโตและ serositis ฯลฯ ประสิทธิภาพและความถี่ของโรคนี้

1. ไข้: ไข้เป็นหนึ่งในอาการที่สำคัญของโรคนี้มันเกือบจะเห็นในผู้ป่วยทุกคนมักจะมีไข้สูงฉับพลันหนึ่งยอดต่อวันและบางครั้งสองยอดเขาต่อวันส่วนใหญ่มีไข้สูงอุณหภูมิของร่างกายมากกว่า 39 ° C มักจะในช่วงบ่าย หรือถึงจุดสูงสุดในตอนเย็นหลังจากอุณหภูมิร่างกายเป็นเวลา 3 ถึง 4 ชั่วโมงไม่จำเป็นต้องจัดการกับเหงื่อออกในตอนเช้าอุณหภูมิของร่างกายลดลงเป็นปกติผู้ป่วยบางรายเริ่มมีความร้อนปานกลางถึงต่ำหลังจาก 2 ถึง 4 สัปดาห์ผู้ป่วยบางรายมีไข้สูง ไข้สูงสามารถเกิดขึ้นได้ในเวลาประเภทความร้อนเป็นเรื่องธรรมดากับความร้อนที่ผ่อนคลายอื่น ๆ มีความร้อนและการเก็บความร้อนที่ผิดปกติประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีอาการหนาวสั่นก่อนมีไข้ แต่หนาวสั่นหายากหลักสูตรความร้อนใช้เวลาหลายวันถึงหลายปี ผื่น, เจ็บคอ, กล้ามเนื้อและอาการปวดข้อเลวลงหลังจากมีไข้ผื่นสามารถล่าถอยหลังจากความร้อนถอยอาการข้างต้นสามารถบรรเทาได้แม้ว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่มีไข้ระยะยาว แต่สภาพทั่วไปเป็นสิ่งที่ดีไม่มีอาการที่ชัดเจนของการเป็นพิษ

2. ผื่นที่ผิวหนัง: ผื่นเป็นอาการที่สำคัญอีกอย่างหนึ่งของโรคนี้ผู้ป่วยมากกว่า 85% มีอาการผื่นแดงชั่วคราวในช่วงที่เป็นโรคโดยมีลักษณะเป็นผื่นแดง maculopapular ที่มีเลือดคั่งบางครั้งมีอาการคันเล็กน้อย แผนกลำต้นและแขนขาของแขนขายังสามารถปรากฏในฝ่ามือและข้อเท้ารูปร่างของผื่นเป็นตัวแปรผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการโรคลมพิษ, ผื่นแดงเป็นก้อนกลมหรือจุดเลือดออกผื่นปรากฏขึ้นอย่างผิดปกติในเวลาและมักจะมีไข้ในตอนเย็น เมื่อมันปรากฏขึ้นและหายไปกับความร้อนในตอนเช้านั่นคือลักษณะของกลางคืนและกลางคืนมันเป็นชั่วคราวผื่นจะหายไปโดยไม่ทิ้งร่องรอย แต่มีไม่กี่คนที่สามารถมีเม็ดสีขนาดใหญ่ผู้ป่วยบางรายมีรอยขีดข่วนแรงเสียดทานและเครื่องจักรอื่น ๆ หลังจากการกระตุ้นผื่นสามารถซ้ำเติมหรือประจักษ์มันเรียกว่าสัญญาณ Koebner การตรวจชิ้นเนื้อผื่นเป็นอาการบวมของเส้นใยคอลลาเจนผิวและการแทรกซึมของเซลล์อักเสบรอบเส้นเลือดฝอยและน้อยมากที่ไม่เฉพาะ panniculitis

3. อาการข้อต่อและกล้ามเนื้อ: อาการปวดข้อและโรคข้ออักเสบเป็นหนึ่งในอาการทางคลินิกหลักของโรคนี้ แต่พวกมันเบามากจนมองข้ามได้ง่ายโดยทั่วไปอาการเริ่มมีอาการร้ายกาจมากขึ้นอาการปวดเนื้อเยื่ออ่อน ๆ บริเวณข้อต่อและข้อต่อบวมและอ่อนโยน ข้อต่อใด ๆ อาจได้รับผลกระทบข้อต่อที่ถูกบุกรุกบ่อยที่สุดคือข้อต่อหัวเข่าซึ่งคิดเป็นประมาณ 85% ข้อที่สองคือข้อต่อข้อมือซึ่งคิดเป็นประมาณ 74% นอกจากนี้ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีข้อศอกข้อเท้าสะโพกไหล่และข้อต่อ interphalangeal และข้อต่อนิ้วเท้ามีส่วนร่วมประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยมีส่วนร่วมร่วม metacarpophalangeal ประมาณหนึ่งในห้าของผู้ป่วยส่งผลกระทบต่อการร่วม interphalangeal ปลายเริ่มมีผลกระทบเพียงไม่กี่ข้อต่อจากนั้นสามารถพัฒนาเป็นข้อต่อหลายข้อต่อได้รับผลกระทบ ลักษณะและการกระจายมีความคล้ายคลึงกับโรคไขข้ออักเสบ แต่ synovitis ของโรคนี้ไม่รุนแรงและชั่วคราวของเหลวร่วมกันคือการอักเสบและนิวโทรฟิลมีการยกระดับโดยทั่วไปตั้งแต่ 2.0 × 109 / L ถึง 75 × 109 / L อาการและอาการแสดงของข้อต่อมักจะบรรเทาลงเมื่ออุณหภูมิของร่างกายลดลงผู้ป่วยบางรายแสดงอาการข้อต่อหลังจากมีไข้หรือหลายเดือนโดยทั่วไปการสึกกร่อนของกระดูกและ subluxation รอบข้อต่อนั้นหายากผู้ป่วยส่วนใหญ่จะไม่กลับมาหลังจากความร้อน เหลือความผิดปกติร่วมกันอีกไม่กี่ ความเสียหายร่วมกันเรื้อรังยังสามารถเกิดขึ้นได้ในข้อต่อของข้อต่อและข้อต่อ interphalangeal proximal ข้อมือและข้อมือข้อมือสามารถ stiffened หลังจากหลายปีที่ผ่านมากระดูกสันหลังปากมดลูกไม่กี่ข้อต่อ temporomandibular และข้อต่อ metatarsophalangeal มีอาการปวดกล้ามเนื้อแตกต่างกันไปและผู้ป่วยจำนวนไม่มากมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงและเอนไซม์กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นเล็กน้อย

4. เจ็บคอ: เห็น 50% ของผู้ป่วยมักจะอยู่ในช่วงเริ่มต้นของโรคบางครั้งในหลักสูตรทั้งหมดของโรคเจ็บคอปรากฏขึ้นหรือกำเริบในช่วงมีไข้ให้อภัยหลังจากการถอนความร้อนการตรวจสอบคอหอยสามารถมองเห็นคอหอยหลังคอหอย hyperplasia follicular, การขยายต่อมทอนซิล, ลบวัฒนธรรมไม้กวาดคอ, การรักษาด้วยยาปฏิชีวนะไม่ได้มีประสิทธิภาพสำหรับอาการเจ็บคอนี้

5. การขยายตัวของต่อมน้ำเหลือง: ระยะแรกของโรคมักจะมีต่อมน้ำเหลืองผิวเผินโดยเฉพาะอย่างยิ่งในใต้วงแขนและขาหนีบมันมีการกระจายแบบสมมาตรนุ่มมีความอ่อนโยนไม่มีการยึดเกาะและขนาดที่แตกต่างกันผู้ป่วยบางรายมีปอด พอร์ทัลและต่อมน้ำเหลือง mesenteric สามารถทำให้เกิดอาการปวดไม่คงที่ในช่องท้องเนื้อร้ายต่อมน้ำเหลือง mesenteric สามารถทำให้เกิดอาการปวดท้องอย่างรุนแรงและต่อมน้ำเหลืองโตหดตัวหรือหายไปหลังจากอุณหภูมิของร่างกายปกติ

6. Hepatosplenomegaly: ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่ตับขยายตัวโดยทั่วไปไม่รุนแรงบวมปานกลางและอ่อนนุ่มประมาณ 3/4 ของผู้ป่วยที่มีการทำงานของตับผิดปกติอะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรสสูงและผู้ป่วยบางรายมีอาการตัวเหลือง อย่างไรก็ตามอัลคาไลน์ฟอสฟาเตส, γ-glutamyltranspeptidase, และครีเอตินฟอสโคคิเนสเป็นปกติโดยทั่วไปหลังจากอาการดังกล่าวโล่งใจแล้วตับสามารถกลับสู่ภาวะปกติได้ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยมีภาวะน้ำดีเฉียบพลันตับอักเสบเฉียบพลัน เป็นผลมาจากความตายม้ามอ่อนถึงปานกลางบวมนุ่มเนียนและสามารถกลับมาเป็นปกติหลังจากบรรเทาโรค

7. ความเสียหายหัวใจ: ความเสียหายหัวใจของโรคนี้เป็นเรื่องธรรมดามากในแผลเยื่อหุ้มหัวใจตามด้วย myocarditis, เยื่อบุหัวใจอักเสบเป็นของหายากอาการทางคลินิกมีอาการสั่นหน้าอกรัดกุมเต้นผิดปกติและหัวใจวายแออัด ฯลฯ เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบเป็นร้ายกาจอย่างระมัดระวัง การตรวจคนไข้สามารถได้ยินและแรงเสียดทานเยื่อหุ้มหัวใจ echocardiography สามารถมองเห็นได้ในปริมาตร tamponade เยื่อหุ้มหัวใจหายากผู้ป่วยบางรายมีการหดตัวของเยื่อหุ้มหัวใจ, แผลกล้ามเนื้อหัวใจโดยทั่วไปจะไม่ส่งผลกระทบต่อการทำงานของหัวใจ

8. แผลในปอดและเยื่อหุ้มปอด: อาการเช่นไอ, ไอ, ความหนาแน่นหน้าอกและหายใจลำบาก, ความเสียหายของปอดประจักษ์ว่าการอักเสบที่แพร่กระจาย, atelectasis, เลือดออกในปอด, โรคปอดบวมและ amyloidosis หรือผู้ใหญ่หายใจ ดาวน์ซินโดรมทุกข์แผลเยื่อหุ้มปอดมีเยื่อหุ้มปอดอักเสบไฟบรินเยื่อหุ้มปอดไหลและยั่วยวนเยื่อหุ้มปอดวัฒนธรรมเสมหะและวัฒนธรรมเยื่อหุ้มปอดไหลเชิงลบผู้ป่วยบางรายอาจมีการติดเชื้อแบคทีเรียในปอดหรือการติดเชื้อวัณโรคเนื่องจากการใช้ระยะยาวของฮอร์โมนและตัวแทน

9. อาการปวดท้อง: ประมาณ 1/4 ของผู้ป่วยมีอาการปวดท้องหรือไม่สบายท้องรวม, คลื่นไส้, อาเจียนและท้องเสียเป็นต้นอาการปวดท้องมักเกิดจากต่อมน้ำเหลือง mesenteric, การอุดตันของลำไส้เชิงกลหรือเยื่อบุช่องท้องอักเสบและผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยถูกเข้าใจผิดว่า การสำรวจช่องท้องและการผ่าตัดช่องท้อง

10. แผลระบบประสาท: โรคของระบบประสาทเป็นของหายากที่เกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลางและอุปกรณ์ต่อพ่วง, การระคายเคืองเยื่อหุ้มสมองและ encephalopathy รวมถึงอาการปวดศีรษะ, อาเจียน, โรคลมชัก, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ มีปริมาณโปรตีนเพิ่มขึ้นเล็กน้อยและการเพาะเลี้ยงเชิงลบของน้ำไขสันหลัง

11. อาการอื่น ๆ : ความเสียหายของไตเป็นเรื่องธรรมดาน้อยโปรตีนที่ไม่รุนแรงโดยทั่วไปมีไข้จำนวนเล็กน้อย glomerulonephritis เฉียบพลัน, โรคไต, ไตอักเสบและไตวาย ฯลฯ ความเสียหายอื่น ๆ รวมถึงความเหนื่อยล้า ผมร่วง, แผลในช่องปาก, iridocyclitis, retinitis, keratitis, เยื่อบุตาอักเสบ, ophthalmia รวม, วัยหมดประจำเดือนและการแข็งตัวของหลอดเลือดและการแพร่กระจายของการแข็งตัวของหลอดเลือด ฯลฯ จำนวนน้อยของผู้ป่วยมีตอนกำเริบของ amyloidosis เป็นเวลาหลายปี อาจแพ้ยาและอาหารหลากหลายชนิดการเกิดขึ้นของความหลากหลายของการระเบิดของยามักเกิดจากการวินิจฉัยผิดพลาด

การวินิจฉัยโรคนี้เป็นเรื่องยากและมีความจำเป็นต้องแยกโรคติดเชื้อโรคไขข้อโรคเนื้องอกโรคเนื้องอก iatrogenic และโรคภูมิแพ้ก่อนยืนยันการวินิจฉัยโรคนี้ไม่มีมาตรฐานการวินิจฉัยที่รวมเป็นหนึ่งสำหรับโรคนี้ ผื่นเมือกในสุกร, โรคไขข้อและเซลล์เม็ดเลือดขาวและนิวโทรฟิลที่เพิ่มขึ้น (มักมาพร้อมกับอาการอื่น ๆ ในตารางที่ 1) เป็นที่น่าสงสัยอย่างมากว่าโรคของผู้ใหญ่ยังคงมีอยู่, เลือดหลายวัฒนธรรมหรือเชิงลบสำหรับวัฒนธรรมไขกระดูก การเพิ่มโปรตีนผิดปกติสามารถใช้เป็นพื้นฐานสำคัญในการสนับสนุนการวินิจฉัยโรคนี้ได้การควบคุมอย่างเข้มงวดของไข้ผื่นข้ออักเสบหรือปวดเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันการวินิจฉัยผิดพลาดการวินิจฉัยทางคลินิกของผู้ใหญ่หลายชนิดยังคงมีอยู่ในปัจจุบัน เกณฑ์ที่ระบุไว้ด้านล่าง

ตรวจสอบ

การตรวจสอบโรคของงัวผู้ใหญ่

1. ประสิทธิภาพที่โดดเด่นของโรคนี้คือจำนวนเม็ดเลือดขาวในผู้ป่วยที่มีมากกว่า 90% เพิ่มขึ้นโดยทั่วไประหว่าง 10 × 109 / L และ 20 × 109 / L และมีรายงานสูงถึง 50 × 109 / L ซึ่งเป็นปฏิกิริยาเหมือนมะเร็งเม็ดเลือดขาว neutrophil สูงเพิ่มขึ้นการจัดหมวดหมู่โดยทั่วไปสูงกว่า 0.9 นิวโทรฟินิวเคลียสซ้ายกะและ eosinophils จะไม่หายไปโรคโลหิตจางถาวรและความก้าวหน้าในกรณีที่ไม่มีเลือดออกในทางเดินอาหารเซลล์ส่วนใหญ่เป็นบวก โรคโลหิตจางเม็ดสีในเชิงบวกนอกจากนี้ยังสามารถเป็นเซลล์โลหิตจางขนาดเล็ก hypohemolytic หรือเซลล์ขนาดใหญ่บวกเม็ดสีจางผู้ป่วยแต่ละรายที่มีภาวะโลหิตจาง hemolytic โรคโลหิตจางมักจะเกี่ยวข้องกับกิจกรรมของโรคมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีเกล็ดเลือดนับถึง 300 × 109 / L หลังจากโรคนี้ทรงตัวแล้วก็กลับสู่ปกติ

2. ESR จะเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดมากกว่า 100 มม. / ชม. โปรตีน C-reactive หรืออ่อนปานกลางและผู้ป่วยบางรายมีแอนติบอดี antinuclear titer ต่ำ titer ปัจจัยไขข้ออักเสบมักจะบ่งชี้ว่าผู้ป่วยอาจพัฒนาโรคไขข้ออักเสบ , อิมมูโนโกลบูลินและแกมม่าโกลบูลินสามารถยกระดับ, อะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรส, บิลิรูบินโดยตรงและบิลิรูบินทางอ้อมสามารถยกระดับ, อัลบูมินลดลง, อัลบูมิน เมื่อรวมกับ myositis creatine phosphokinase และแลคเตทดีไฮโดรจีเนสจะสูงขึ้น

3. หากไม่มีการติดเชื้อครั้งที่สองการเพาะเชื้อในเลือดและการทดสอบทางแบคทีเรียอื่น ๆ นั้นเป็นผลลบการทดสอบอนุพันธ์ของโปรตีน tuberculin บริสุทธิ์นั้นเป็นลบและวัฒนธรรมทางจุลชีววิทยาอื่น ๆ ก็เป็นลบเช่นกัน

4. ไขกระดูกมักจะมีลักษณะของการติดเชื้อระบบ granulocyte จะถูกแพร่กระจายอย่างแข็งขันนิวเคลียสจะถูกเลื่อนไปทางซ้ายไซโตพลาสซึมมีอนุภาคที่เป็นพิษและการเสื่อมของเซลล์สุญญากาศ

5. เป็นที่น่าสังเกตว่าซีรั่มเฟอริตินในซีรั่มเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในช่วงเวลาที่ใช้งานของโรคสามารถสูงกว่าระดับปกติมากกว่า 10 เท่าและขนานกับกิจกรรมของโรคสามารถใช้เป็นจุดสนับสนุนสำหรับการวินิจฉัยโรคและการตรวจสอบ ตัวบ่งชี้ของผลกระทบ

6. การค้นพบ X-ray: การค้นพบ X-ray ของโรคนี้ไม่เฉพาะเจาะจง, เนื้อเยื่ออ่อนบวมในระยะเริ่มต้นและโรคกระดูกพรุนที่อยู่ใกล้กับข้อต่อ, โรคข้ออักเสบซ้ำหรือถาวรสามารถมองเห็นได้ในการทำลายกระดูกอ่อนกระดูกอ่อนและการพังทลายของกระดูกเชิงกราน กระดูกใหม่เชิงเส้นทั่วไปการตีบพื้นที่ร่วมกันความฝืดร่วมและ subluxation ร่วมกันในระยะปลายมักเกี่ยวข้องกับข้อมือข้อเข่าและข้อเท้าข้อเท้าจำนวนเล็กน้อยของผู้ป่วยที่มีรายงานการมีส่วนร่วมของปากมดลูกการเปลี่ยนแปลงลักษณะทางรังสีเป็นข้อมือ การตีบที่ไม่มีการกร่อนของข้อต่อปาล์มและข้อมือสามารถนำไปสู่ความแข็งแกร่งของกระดูกได้เมื่อเปรียบเทียบกับโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์อุบัติการณ์สูงขึ้น 6 เท่าและสูงกว่า 11 เท่าไม่พบการติดเชื้อหรือเนื้องอกในห้องทดลอง .

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการระบุโรคของผู้ใหญ่ยังคงเป็น

เกณฑ์การวินิจฉัย

1. เกณฑ์การวินิจฉัยโรคข้ออเมริกันวิทยาลัยโรคข้อ (ACR) สำหรับโรคของผู้ใหญ่ยังคง

(1) เงื่อนไขหลัก:

1 ไข้ถาวรหรือไม่ต่อเนื่อง

2 หายผื่นแดงส้มหรือผื่น maculopapular ง่าย

3 โรคข้ออักเสบ

4 เพิ่มเม็ดเลือดขาวหรือนิวโทรฟิล

(2) เงื่อนไขรอง: เจ็บคอ, การทำงานของตับผิดปกติ, ต่อมน้ำเหลืองบวม, ม้ามโต, อวัยวะอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้อง

มีเกณฑ์หลัก 4 ข้อในการยืนยันการวินิจฉัยโดยมีไข้ซึ่งเป็นมาตรฐานที่สำคัญในการเกิดผื่นและมีมาตรฐานย่อยมากกว่าหนึ่งมาตรฐานที่สามารถสงสัยโรคได้

2. คณะกรรมการวิจัยยังผู้ใหญ่ในญี่ปุ่นเกี่ยวกับเกณฑ์การวินิจฉัยโรคของผู้ใหญ่ยัง

(1) เงื่อนไขหลัก:

1 ไข้≥ 39 ° C และกินเวลานานกว่า 1 สัปดาห์

อาการปวดข้อ 2 กินเวลานานกว่า 2 สัปดาห์

3 ผื่นทั่วไป

เม็ดเลือดขาว 4 เพิ่มขึ้น≥ 10 × 109 / L รวมทั้งนิวโทรฟิล≥ 80%

(2) เงื่อนไขรอง:

1 เจ็บคอ

2 ต่อมน้ำเหลืองและ / หรือม้ามโต

3 การทำงานของตับผิดปกติ

ปัจจัยไขข้ออักเสบ 4 ชนิดและแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์เป็นลบ

(3) การยกเว้น:

1 โรคติดเชื้อ (โดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อและการติดเชื้อ mononucleosis)

2 เนื้องอกมะเร็ง (มะเร็งต่อมน้ำเหลืองโดยเฉพาะอย่างยิ่งมะเร็งเม็ดเลือดขาว)

3 โรคไขข้ออักเสบ (โดยเฉพาะ polyarteritis, ไขข้ออักเสบ vasculitis ที่มีอาการข้อ)

มีเงื่อนไขหลัก 5 ข้อขึ้นไป 5 ข้อขึ้นไปและอย่างน้อย 2 เงื่อนไขหลักและไม่รวมโรคที่ระบุไว้ข้างต้นสามารถวินิจฉัยได้

3.Calabro มาตรฐาน

(1) ความร้อนสูงสุด (39 ° C หรือสูงกว่า) โดยไม่มีเหตุผลอื่น ๆ คือ 1 ถึง 2 ยอดเขาต่อวัน

(2) โรคข้ออักเสบหรือปวดข้อหรือปวดกล้ามเนื้อ

(3) แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์และปัจจัยไขข้ออักเสบเชิงลบ

(4) มีอย่างน้อยสองรายการต่อไปนี้: ผื่นรูมาตอยด์, ระบบต่อมน้ำเหลือง, ตับ, ม้ามโต, การแสดงอาการของหัวใจและหลอดเลือด (เยื่อหุ้มปอดอักเสบ, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, myocarditis) และการเพิ่มขึ้นของนิวโทรฟิล

(5) ไม่รวมสาเหตุอื่น ๆ ของไข้สูง, ผื่น, โรคไขข้อหรืออาการปวดข้อที่มีทั้งหมด 5 ข้างต้นสามารถวินิจฉัย

นักวิชาการบางคนเชื่อว่าเกณฑ์การวินิจฉัยของญี่ปุ่นและมาตรฐาน Calabro มีความเฉพาะเจาะจงและสามารถใช้สำหรับการวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคเพื่อเป็นแนวทางและการทำงานทางคลินิกมาตรฐานโรคไขข้ออเมริกันเป็นเรื่องง่ายง่ายต่อการจดจำและใช้กันอย่างแพร่หลาย

AOSD อาจมีความผิดปกติในห้องปฏิบัติการและการถ่ายภาพและนำไปสู่การวินิจฉัย AOSD แต่ไม่มีการตรวจเฉพาะสำหรับโรคนี้เมื่อวินิจฉัย AOSD สามารถทำการทดลองต่อไปนี้: เลือด, การทดสอบการทำงานของตับ, ESR, เซรั่มเหล็ก, ANA , RF และการตรวจทางรังสีของข้อต่อที่ได้รับผลกระทบ

เลือดปกติจะแสดง leukocytosis ตาม neutrophil, anemia เซลล์บวก, thrombocytosis, ESR มักจะเพิ่มขึ้น, และการอักเสบมีความสอดคล้อง, การทดสอบการทำงานของตับสามารถหา aminotransferase, อัลคาไลน์ฟอสเฟต เอนไซม์ที่เพิ่มขึ้นและ LDH ระดับซีรั่มเหล็กจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญซีรั่มเหล็กสอดคล้องกับกิจกรรมของโรคดังนั้นจึงสามารถใช้เป็นเครื่องหมายของการตอบสนองการรักษา ANA และ RF มักจะเป็นลบ แต่ในผู้ป่วยบางราย สามารถปรากฏใน titers ต่ำ

อาการทางรังสีวิทยาของ AOSD มักจะผิดปกติและเมื่อมีอาการสอดคล้องกับการวินิจฉัย AOSD รวมถึง CMC แบบไม่รุกรานและภายในข้อมือ (ไม่มีข้อต่อ MCP) การตีบของช่องว่างระหว่างชั้นบางครั้งนำไปสู่ความแข็งข้อมือ

การวินิจฉัยแยกโรค

เนื่องจากโรคส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยทางคลินิกและไม่มีตัวชี้วัดการวินิจฉัยที่เฉพาะเจาะจงโรคอื่น ๆ ที่มีไข้ผื่นและโรคไขข้อจะต้องได้รับการยกเว้นในช่วงเวลาของการวินิจฉัย

ต่อไปนี้เป็นโรคที่สับสนมากที่สุด:

1. ภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดโรคนี้ส่วนใหญ่จะเป็นการผ่อนคลายความร้อนมากกว่า 39 ° C ที่อุณหภูมิสูงสุดของร่างกายมีอาการที่เห็นได้ชัดของอาการหนาวสั่นก่อนมีไข้เช่นหนาวสั่นผื่นมักจะมีจุดเลือดออกอุณหภูมิของร่างกายยังคงเหนื่อยลดน้ำหนักและประสิทธิภาพการบริโภคอื่น ๆ การตรวจสอบอย่างระมัดระวังสามารถเปิดเผยการติดเชื้อหลักวัฒนธรรมเลือดหรือวัฒนธรรมไขกระดูกเป็นบวกการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะที่มีประสิทธิภาพข้างต้นสามารถระบุได้

2. โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองโรคนี้อาจมีไข้, โรคโลหิตจาง, ต่อมน้ำเหลืองไม่เจ็บปวด, hepatosplenomegaly และการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง, สับสนได้ง่ายกับโรคของผู้ใหญ่ยังคงโดดเด่นด้วยต่อมน้ำเหลืองก้าวหน้า, คุณภาพและความเหนียว, ส่วน การยึดเกาะจังหวะความร้อนอาจเป็นไข้ถาวรหรือระยะเวลาชนิดความร้อนไม่แน่นอนการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังมักจะเป็นโล่ที่แพร่กระจายอย่างรวดเร็วก้อน ฯลฯ ฯลฯ เจาะกระดูกไขกระดูกและต่อมน้ำเหลืองหลายไซต์หรือการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังสามารถยืนยันการวินิจฉัย

3. โรคลูปัส erythematosus ระบบโรคนี้มีลักษณะส่วนใหญ่โดยความเสียหายของระบบที่พบบ่อยในผู้หญิงมักมีไข้ผื่น, โรคไขข้อ, ปวดกล้ามเนื้อ, ปวดกล้ามเนื้อ, hepatosplenomegaly และต่อมน้ำเหลือง, เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, โปรตีน ฯลฯ ในเลือด เม็ดเลือดขาวมีความหลากหลายของ autoantibodies เช่นแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์แอนติบอดีดีเอ็นเอเกลียวคู่แอนติบอดีต่อต้าน Sm แอนติบอดีต่อต้าน Sm, แอนติบอดีต่อต้านไรโบโซม ฯลฯ เสริมทั้งหมด C3, C4 ลดลงหมุนเวียนคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันโกลบูลิสูง ฯลฯ การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองส่วนใหญ่จะเป็นการอักเสบที่ไม่เฉพาะเจาะจงหากจำเป็นให้ทำการตรวจซ้ำ autoantibody โดยให้ความสนใจกับความเสียหายของอวัยวะภายในเพื่อช่วยในการวินิจฉัยหลังจากแยกโรคอื่น ๆ แล้วการรักษากลูโคคอร์ติคอยด์ก็มีประสิทธิภาพ