ความใหญ่โตและ acromegaly
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคยักษ์และอะโครไมกาลี หลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไปในร่างกายทำให้เนื้อเยื่ออ่อนยั่วยวนของกระดูกและอวัยวะภายในและความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและเมตาบอลิมันเกิดขึ้นก่อนวัยแรกรุ่นและส่วนศักดิ์สิทธิ์ศักดิ์สิทธิ์หน่วยงานเป็น gigantism หลังจากวัยแรกรุ่นเป้าได้รับการผสาน สำหรับอะโครเมกาลี ผู้ป่วยโรคยักษ์มักจะพัฒนา acromegaly ต่อไป โรคนี้ไม่ใช่เรื่องแปลกและอัตราส่วนของผู้ชายกับผู้หญิงอยู่ที่ประมาณ 1.5: 1 อายุที่เริ่มมีอาการสูงที่สุดในกลุ่มอายุ 31-40 ปีอายุ 21 ถึง 30 ปีตามด้วยกลุ่มอายุ 41 ถึง 50 ปี วรรณกรรมต่างประเทศรายงานว่าผู้ใหญ่เพศชายสูงกว่า 2.0 เมตรและผู้หญิงมากกว่า 1.85 ล้านคนเรียกว่าโรคมนุษย์ยักษ์ อย่างไรก็ตามควรสังเกตว่าในบางพื้นที่ร่างกายของครอบครัวบางคนสูงกว่าคนทั่วไปและความสูงของพวกเขาคือ 1.9-2.0 เมตรคนเหล่านี้ไม่ใช่โรคยักษ์ โรคยักษ์มีความบกพร่องทางพันธุกรรมในครอบครัวน้อยมากและผู้ปกครองและพี่น้องมักเป็นเรื่องปกติ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0006% ประชากรที่อ่อนแอได้: กลุ่มที่มีอายุ 31-40 ปี โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรค carpal อุโมงค์อาการบวมน้ำโรคกระดูกพรุนโรคหลอดเลือดหัวใจโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายหัวใจล้มเหลวโรคเบาหวาน hyperprolactinemia
เชื้อโรค
โรคยักษ์และสาเหตุของการเกิด acromegaly
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ในระบบต่อมไร้ท่อ, ต่อมไทรอยด์, ต่อมหมวกไตและต่อมพาราไทรอยด์สามารถมองเห็นได้ในช่วงต้นของ hyperplasia และ adenoma, hyperplasia ต้นของอวัยวะสืบพันธุ์, ตามด้วยฝ่อ, ต่อมไทรอยด์ขั้นสูง, ต่อมหมวกไตยังฝ่อ, ต่อมไทมัส ม้ามมีขนาดใหญ่ลำไส้เติบโตและเนื้อเยื่อน้ำเหลืองเพิ่มขึ้น
รอยโรคระบบโครงร่างมีความชัดเจนมีลักษณะดังต่อไปนี้: การเจริญเติบโตของกระดูกยาวและความหนาของโรคยักษ์, epiphysis กระดูกยาวขยับขยายของ acromegaly, osteophytes ภายนอก, กะโหลก, ไซนัสทั้งสองเพิ่มขึ้นและผู้ป่วยที่มีโรคยักษ์จะขยายใหญ่ ความหนาของกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นใน acromegaly, หนาของกระดูกเชิงกรานและกระพุ้งท้ายทอยขยายที่ชัดเจนของขากรรไกรล่างไปข้างหน้าและล่าง, hyperplasia osteochondral ของกระดูกสันหลัง, ขบวนการสร้างกระดูก periosteal, กระดูกพรุน, ความผิดปกติของรูปลิ่มของกระดูกสันหลัง, lumbar vertebrae ฉับพลันและทรวงอกกระดูกสันหลังเกิดขึ้นหลังจากเสมหะนิ้ว (นิ้วเท้า) ปลายหนายั่วยวน
(สอง) การเกิดโรค
Acromegaly และโรคยักษ์เกือบจะรอง adenomas ต่อมใต้สมอง แต่การเกิดโรคไม่ชัดเจนอย่างสมบูรณ์เนื้องอก GH คือการเปลี่ยนแปลงหลักในต่อมใต้สมองของตัวเองหรือรอง dysregulation hypothalamic ซึ่งถูกหลั่งโดย GHRH แต่หลักฐานส่วนใหญ่สนับสนุนว่าส่วนใหญ่ของ acromegaly และโรคยักษ์เป็นแผลต่อมใต้สมองหลักเนื่องจากเนื้อเยื่อต่อมใต้สมองนอก adenoma ไม่มี hyperplasia ทางพยาธิวิทยา; GHRH ในเลือดของผู้ป่วยมะเร็ง GH จะลดลง ระดับการหลั่ง GH และระดับ GH ที่ไม่ได้นอนหลับไม่ได้ถูกยับยั้งโดยการโหลดกลูโคสไม่มีปฏิกิริยาการหลั่ง GH ต่อการกระตุ้นความเครียดเนื้องอก GH ต่อมใต้สมองแสดงระดับการทำงานอิสระที่แตกต่างกันและพบ guanosine ในเนื้องอก GH 40% กฎระเบียบโปรตีนมีการผ่าเหล่าจุดพันธุกรรมซึ่งจะนำไปสู่การหลั่งอัตโนมัติและการเจริญเติบโตของเซลล์ของ GH หลังจากการผ่าตัดประสบความสำเร็จของเนื้องอก GH, จลนศาสตร์ GH กลับสู่ปกติเป็นที่น่าสงสัยว่าความผิดปกติของ hypothalamic ทำให้เกิดเนื้องอก GH ตาม: ภายใต้สถานการณ์ปกติ โดปามีนและโพเทนชิโอมิเตอร์ (เช่น bromocriptine, apomorphine) กระตุ้นการหลั่ง GH แต่ใน 70% ถึง 80% ของผู้ป่วยที่มีเนื้องอกใน GH, ยาเหล่านี้ยับยั้งการหลั่ง GH, แนะนำข้อบกพร่องส่วนกลาง แต่ยังไม่แน่ใจ มาจาก ข้อบกพร่องการพิจาณาหรือเนื่องจากการหลั่งที่เกิดขึ้นเองของ GH, acromegaly หรือโรคยักษ์ที่เกิดจากการหลั่ง GHRH เพิ่มขึ้นเป็นของหายากและมีรายงานไม่กี่ของการหลั่งมากเกินไปของ GH heterologous ซึ่งสามารถเห็นได้ใน carcinoid thymic, เนื้องอกเซลล์เกาะ มะเร็งเซลล์ข้าวโอ๊ตปอดมะเร็งต่อมไทรอยด์เกี่ยวกับไขกระดูก, ปมประสาท hypothalamic ฯลฯ พวกเขามีแนวโน้มที่จะหลั่ง GHRH และบางคนก็อาจหลั่ง GH
adenomas การเจริญเติบโตของต่อมใต้สมองแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคลในผู้ป่วยที่แตกต่างกันปริมาณของเนื้องอกและคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาของเซลล์อาจแตกต่างกันอย่างมีนัยสำคัญ adenomas บางคนอาจหลั่งฮอร์โมนต่อมใต้สมองอื่น ๆ นอกเหนือจากการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโต ในกรณีที่ต่อมใต้สมอง adenomas ส่วนใหญ่เป็นโมโนโคลนอลในแหล่งกำเนิด แต่ในผู้ป่วยน้อยมากอาจมี adenomas ฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่เป็นอิสระจากกัน
ผู้ป่วยที่เป็นโรค Acromegaly มีระยะเวลาในการเป็นโรคนานขึ้น adenomas ต่อมใต้สมองส่วนใหญ่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางมากกว่า 10 มม. เมื่อวินิจฉัยผู้ป่วยเนื้องอกประมาณหนึ่งในสามอาจมีการขยายตัวของเซลลาขึ้นด้านบนและด้านข้าง ประมาณ 1 ใน 3 เป็น microadenomas และ 30% ถึง 40% ของเนื้องอกในต่อมใต้สมองมีการแทรกซึมเข้าไปในเนื้อเยื่อรอบ ๆ หรือโดยเฉพาะอย่างยิ่งกับเยื่อ dura และกระดูกประมาณ 60% ของ adenomas ฮอร์โมนการเจริญเติบโตของเซลล์ Eosinophilic adenomas, อื่น ๆ คือ chromoblastomas อิเล็กตรอนไมโครสโคปแสดงให้เห็นว่าเซลล์ adenoma สามารถมีจำนวนหลั่งเม็ดและจำนวนของพวกเขาสะท้อนให้เห็นถึงความสมดุลแบบไดนามิกระหว่างการสังเคราะห์ฮอร์โมนและการปล่อยเม็ดหลั่งของ adenomas เหล่านี้อาจหนาแน่นหรือกระจัดกระจาย อย่างไรก็ตามมันเป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะเนื้องอกทั้งสองชนิดนี้ออกจากอาการทางคลินิกในกรณีของ acromegaly ที่เกิดจากฮอร์โมน ectopic ปล่อยเนื้องอกฮอร์โมน, การเจริญเติบโตของเซลล์ฮอร์โมนต่อมใต้สมองมักจะพบการแพร่กระจายและรายงาน adenoma
adenomas ต่อมใต้สมองในผู้ป่วยที่มี acromegaly ส่วนใหญ่หลั่งจากฮอร์โมนการเจริญเติบโต แต่อาจหลั่งฮอร์โมนต่อมใต้สมองอื่น ๆ ในเวลาเดียวกันส่งผลให้มีการหลั่งฮอร์โมนต่อมใต้สมองสองคนหรือมากกว่าในผู้ป่วยที่มี acromegaly ใกล้ สองในสามของผู้ป่วยที่มีต่อมใต้สมอง adenoma หลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตเพียงอย่างเดียวและฮอร์โมนการเจริญเติบโตหลั่งเม็ดในไซโตพลาสซึมของเซลล์ adenoma เหล่านี้สามารถแสดงเป็นหนาแน่นหรือเบาบาง
การศึกษาพบว่าเม็ดที่หลั่งอย่างหนาแน่นเติบโตช้าอาการทางคลินิกมักจะไม่เด่นชัดและเนื้องอกที่มีเม็ดที่หลั่งอย่างกระจัดกระจายจะพัฒนาอย่างรวดเร็วและมักจะแพร่กระจายอย่างรวดเร็ว adenomas จำนวนมากในผู้ป่วยที่มี acromegaly เกิดจากฮอร์โมนการเจริญเติบโต เซลล์หลั่งมีการผสมกันและฮอร์โมนการเจริญเติบโตและ prolactin สามารถสังเคราะห์และหลั่งพร้อมกันวิธีการอิมมูโนฮอจิโตเคมีสามารถใช้ในการค้นหาเซลล์ที่มี prolactin แยกเซลล์ระหว่างเซลล์ฮอร์โมน adenoma การเจริญเติบโตและเซลล์เนื้องอก adenoma บางมีรูปร่างเดียว ประกอบด้วยเซลล์ชนิดเดียวกัน แต่สามารถหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตและโปรแลคติน adenomas อื่น ๆ ที่ได้มาจาก eosinophils ซึ่งได้รับการพัฒนาจากเซลล์สารตั้งต้นทั่วไปของเซลล์ที่หลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตและเซลล์ที่หลั่งฮอร์โมน prolactin adenomas มีความแตกต่างของเซลล์ในระดับต่ำและเนื้องอกเติบโตอย่างรวดเร็วส่วนใหญ่รุกราน แต่อาการทางคลินิกของ acromegaly มักจะไม่ชัดเจน
ภายใต้สภาวะปกติฮอร์โมนการเจริญเติบโตจะถูกหลั่งโดยต่อมใต้สมองในผู้ใหญ่และการปล่อยฮอร์โมนของมันจะถูกพัลส์และควบคุมโดยปัจจัยต่าง ๆ neuroendocrine อายุ, เพศ, การนอนหลับ, โภชนาการ, ฯลฯ ยังสามารถส่งผลกระทบต่อการหลั่งของมัน หลังจากการกินอาหารการปล่อยฮอร์โมนการเจริญเติบโตในระหว่างการนอนหลับก็เพิ่มขึ้นการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตจะถูกควบคุมสองครั้งฮอร์โมนการเจริญเติบโตของ hypothalamic ปล่อยฮอร์โมนสามารถกระตุ้นการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตในขณะที่ hypothalamic somatostatin ยับยั้งการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโต ในกรณีที่ดีการสังเคราะห์ IGF-I ปกติของมนุษย์นั้นส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตในขณะที่ฮอร์โมนการเจริญเติบโตและ IGF-I ยับยั้งการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตผ่านการตอบรับเชิงลบในระดับของมลรัฐและต่อมใต้สมอง
adenoma การเจริญเติบโตของต่อมใต้สมองยังเปลี่ยนแปลงในจังหวะของฮอร์โมนการเจริญเติบโตหลั่งซึ่งเป็นลักษณะการสูญเสียของจังหวะ circadian ระดับของฮอร์โมนการเจริญเติบโตในเลือดสามารถวัดได้ตลอดเวลาในหนึ่งวันยอดสูงสุดของฮอร์โมนการเจริญเติบโตในผู้ป่วยส่วนใหญ่อยู่ที่ 4 โมงเช้าค่าหุบเขา ในช่วงบ่ายเวลา 16 โมงผู้ป่วยบางคนถึงกับหลั่งหลายจุดในหนึ่งวันหลังจากการรักษาจังหวะการหลั่งของฮอร์โมนการเจริญเติบโตสามารถกู้คืนได้
อินซูลินเหมือนปัจจัยการเจริญเติบโต II (IGF-II) ได้รับการรายงานว่ามีส่วนร่วมในการเพิ่มจำนวนเซลล์ในเนื้องอกต่างๆ Koyoyama et al. ใช้ในการผสมพันธุ์กำเนิดเพื่อหาจำนวนมากของ IGF-II mRNA ใน adenomas ต่อมใต้สมอง การแสดงออกที่สูงใน adenoma แสดงให้เห็นว่ามันอาจมีส่วนร่วมในการก่อตัวของ adenomas
การป้องกัน
โรคยักษ์และการป้องกัน acromegaly
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
โรคยักษ์และภาวะแทรกซ้อนเฉียบพลัน ภาวะแทรกซ้อน carpal อุโมงค์ซินโดรมอาการบวมน้ำโรคกระดูกพรุนโรคหลอดเลือดหัวใจโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายหัวใจล้มเหลวโรคเบาหวาน hyperprolactinemia
1. ผู้ป่วยบางรายอาจเกิดจากเนื้อเยื่ออ่อน hyperplasia การกดขี่ของเส้นประสาทค่ามัธยฐานที่นำไปสู่โรค carpal อุโมงค์ประจักษ์เป็นเส้นประสาทมีเดียนในอุโมงค์ carpal ถูกบีบอัดมีการรบกวนประสาทสัมผัสในระดับภูมิภาคในการกระจายของเส้นประสาทมัธยฐาน, นิ้วผิวตึงเงาและการหดตัวระหว่างสัตว์ และอาการอื่น ๆ
2. ผู้ป่วยที่มีอาการของโรคกระดูกพรุนมักมาพร้อมกับโรคกระดูกพรุนซึ่งจะทำให้แผลในกระดูกแย่ลงไปอีกภายใต้การกระทำของฮอร์โมนการเจริญเติบโตส่วนเกินและ IGF-I แม้ว่าการดูดซึมของแคลเซียมในลำไส้จะเพิ่มขึ้น ผู้ป่วยยังคงอยู่ในสมดุลแคลเซียมเชิงลบกิจกรรมของ osteoblasts และ osteoclasts จะเพิ่มขึ้นระดับของการหมุนเวียนของกระดูกจะเพิ่มขึ้นคอลลาเจนข้ามเชื่อมโยงในซีรั่มซึ่งสะท้อนให้เห็นถึงการหมุนเวียนคอลลาเจนและระดับ osteocalcin ซีรั่มที่เพิ่มขึ้น ความหนาแน่นของกระดูก trabecular ลดลงฮอร์โมนพาราไธรอยด์ในซีรั่มวิตามินดีและความเข้มข้นของแคลเซียมในเลือดอยู่ในระดับปกติ แต่ยังมีรายงานความเข้มข้นของวิตามินดีที่เพิ่มขึ้น
3. ผู้ป่วยยังมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคหลอดเลือดหัวใจไม่ทราบสาเหตุอาจเกี่ยวข้องกับการดื้ออินซูลิน dyslipidemia และฮอร์โมนการเจริญเติบโตและ IGF-I กระตุ้นการเพิ่มจำนวนของเซลล์กล้ามเนื้อเรียบของหลอดเลือดแดงดังนั้นผู้ป่วยที่มี acromegaly เติบโตตามอายุ ความเสี่ยงของความล้มเหลวในการทำงานก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน
เนื่องจากลักษณะพิเศษของฮอร์โมนการเจริญเติบโตในระดับน้ำตาลในเลือดและไขมันในเลือด, หลอดเลือดมักจะเกิดขึ้นก่อนเวลาอันควรในผู้ป่วยที่มี acromegaly จังหวะอาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีหลักสูตรของโรคอีกต่อไปและอาจมีภาวะแทรกซ้อนรุนแรงเช่นโรคกล้ามเนื้อหัวใจตาย .
4. ภาวะหยุดหายใจขณะนอนหลับเป็นอาการที่พบบ่อยในผู้ป่วยที่มี acromegaly มีรายงานว่าประมาณ 20% อาจเกิดจากสาเหตุกลางหรืออาจมีการลิ้นด้วยลิ้น hypertrophic เข้าไปในทางเดินหายใจคอเนื้อเยื่ออ่อน hyperplasia ทำให้คอ เกี่ยวข้องกับ stenosis, หยุดหายใจขณะหลับสามารถกำเริบขาดออกซิเจนในเวลากลางคืนและสามารถนำไปสู่การขาดออกซิเจนของกล้ามเนื้อหัวใจเมื่อเวลาผ่านไปและแม้กระทั่งภาวะหัวใจเต้นรุนแรงสามารถเกิดขึ้นได้
5. วรรณกรรมรายงานว่าประมาณ 40% ของผู้ป่วยที่มี acromegaly สามารถพัฒนาความทนทานต่อน้ำตาลกลูโคสที่บกพร่องผู้ป่วยบางรายสามารถพัฒนาโรคเบาหวานหลังจากการผ่าตัดเนื้องอกมะเร็งสามารถควบคุมได้อย่างรวดเร็วความอดทนของน้ำตาลกลูโคสผิดปกติสามารถบรรเทาหรือแก้ไข ภาวะความดันโลหิตสูงเป็นภาวะที่ร้ายแรงและผู้ป่วยสูงอายุที่มีระยะเวลานานมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคเบาหวาน
6. สัดส่วนที่มากของผู้ป่วยที่มี acromegaly จะมาพร้อมกับ hyperprolactinemia ซึ่งอาจเกิดจากการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตและ prolactin พร้อมกันจากเซลล์เนื้องอกต่อมใต้สมองหรืออาจเกิดจาก adenoma ฮอร์โมนการเจริญเติบโตในปริมาณมากซึ่งถูกบีบอัดไปยังต่อมใต้สมอง ก้านมีผลต่อการควบคุมการหลั่ง prolactin ตามปกติของมลรัฐและทำให้เกิดการหลั่งสูงของ prolactin ในระยะสั้นสาเหตุของความผิดปกติทางเพศในผู้ป่วยที่มี acromegaly อาจเกี่ยวข้องกับผู้ป่วยบางรายที่มี hyperprolactinemia ลักษณะอาจเกิดจากเนื้องอกที่ต่อมใต้สมองกดเซลล์ gonadotropin ที่หลั่งออกมาจากต่อมใต้สมองปกติ
7. ความอ่อนแอของเท้าเกิดจากกล้ามเนื้ออ่อนแรงและเส้นประสาทส่วนปลายยังเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดของผู้ป่วยโรคยักษ์
อาการ
อาการยักษ์และอาการ acromegaly อาการที่พบบ่อย โรคกระดูกพรุนหัวขยายใหญ่ปัสสาวะฟอสฟอรัส amenorrhea ทั้งร่างกายหนาผิวความดันโลหิตสูงดื่มอ่อนแอความใคร่การบีบอัดข้อบกพร่องวิสัยทัศน์
Acromegaly มีระยะเวลายาวนานและร้ายกาจมากขึ้นในขั้นต้นผู้ป่วยหลายรายมีอาการเหนื่อยล้าเหงื่อออกปวดศีรษะใบหน้าหยาบมือและเท้าขนาดใหญ่ผิวหนังหนาและการเปลี่ยนแปลงลักษณะอื่น ๆ มักจะไม่สังเกตเห็น เวลาเฉลี่ยจากการปรากฏตัวของอาการเหล่านี้เพื่อการวินิจฉัยอาจนานถึง 6 ถึง 7 ปีผู้ป่วยมักจะมีการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไปหรือแผลต่อมใต้สมองเนื่องจากโรค carpal อุโมงค์หรือข้อบกพร่องเขตข้อมูลภาพ ด้วยการพัฒนาเทคโนโลยีการถ่ายภาพอัตราการค้นพบของเนื้องอกต่อมใต้สมองเพิ่มขึ้นผู้ป่วยมักมีการค้นพบโดยบังเอิญของเนื้องอกต่อมใต้สมองในระหว่างการถ่ายภาพศีรษะเนื่องจากปวดหัวอุบัติเหตุทางรถยนต์หรือโรคอื่น ๆ ที่ไม่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกต่อมใต้สมอง วรรณคดียังอ้างถึงเนื้องอกที่ต่อมใต้สมองที่ค้นพบว่าเป็น“ Incidentalomas” สำหรับ acromegaly การวินิจฉัยในระยะแรกสามารถปรับปรุงประสิทธิภาพได้อย่างมากดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญมากที่จะต้องรักษาระดับของความระมัดระวังในระดับสูงต่ออาการเริ่มแรกของ acromegaly Acromegaly สามารถส่งผลกระทบต่อผู้ป่วยทุกวัยอายุ 20 ถึง 50 ปีเป็นช่วงเวลาที่พบมากที่สุดของ acromegaly ถ้าการเจริญเติบโต การหลั่งฮอร์โมนมากเกินไปเริ่มขึ้นในวัยเด็กและมักจะปรากฏเป็นเนื้องอกต่อมใต้สมองขนาดยักษ์ในช่วงเวลาของการวินิจฉัยนอกจากนี้เด็กเหล่านี้มีความซับซ้อนโดยทั่วไปจากการขาด gonadotropin นำไปสู่วัยเจริญพันธุ์ล่าช้าหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไปและ hypogonadism ในที่สุดมันสามารถนำไปสู่โรคยักษ์
ฮอร์โมนการเจริญเติบโตเป็นฮอร์โมนที่มีฟังก์ชั่นทางสรีรวิทยามากมายการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่มากเกินไปและการยกระดับ IGF-I สามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะเกือบทั้งหมดในร่างกาย แต่ฮอร์โมนการเจริญเติบโตมีผลแตกต่างกันในวัยรุ่นและผู้ใหญ่ อาการทางคลินิกปรากฏแตกต่างกันในผู้ใหญ่กระดูกของทุกส่วนของร่างกาย (โดยเฉพาะอย่างยิ่งกระดูกยาว) จะถูกปิดเมื่อ acromegaly เกิดขึ้นความสูงจะไม่สูงอีกต่อไปและในผู้ป่วยวัยรุ่นหรือ prepubertal ที่ epiphysis ยังไม่ปิดส่วนใหญ่ปรากฏในความสูงและความสูงมักจะสูงกว่าคนรอบข้างอย่างมีนัยสำคัญ
Acromegaly (ผู้ใหญ่)
(1) การเปลี่ยนแปลงลักษณะ: ผู้ป่วยที่มีขั้วยั่วยวนมีใบหน้าทั่วไปผิวหนาโดยเฉพาะอย่างยิ่งบนใบหน้า, ริ้วรอยบนหนังศีรษะ, ยั่วยวนของต่อมไขมัน, หลั่งเพิ่มขึ้นทำให้ผิวของผู้ป่วยเลี่ยน, ต่อมเหงื่อยังเจริญเติบโตมากเกินไปเหงื่อออก เพิ่มขึ้นความผิดปกติของกะโหลกศีรษะความยาวหัวยื่นออกมาล่างฟันล่างมักจะตั้งอยู่ด้านหน้าของฟันบนฟันหน้าคลาดเคลื่อนกัดฟันเพิ่มช่องว่างฟันหน้าผากและโหนกนูนหนาหน้าผากและเปลือกตาหนังศีรษะหย่อนคล้อยจมูกใหญ่ ริมฝีปากมีความเจริญเติบโตมากเกินไปนอกจากนี้ลิ้นคือการเจริญเติบโตมากเกินไปเสียงร้องมีความหนาและโตขึ้นการออกเสียงมีความหนาและเนื้อเยื่อของลำคอเป็น hyperplasia ซึ่งอาจทำให้การหายใจของผู้ป่วยไม่มีสิ่งกีดขวางทำให้นอนกรนหยุดหายใจระหว่างการนอนหลับ อาการจะค่อยๆเพิ่มขึ้นตามระยะเวลาที่แผลนานขึ้นและมือและเท้าของผู้ป่วยมีขนาดใหญ่ขึ้นผู้ป่วยบางรายพบว่ารองเท้าดั้งเดิมมีขนาดเล็กเกินไปที่จะวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ (ดูรูปที่ 1) ผู้ป่วยบางรายอาจมีเนื้อเยื่ออ่อน กลุ่มอาการของโรค carpal อุโมงค์เมื่อเส้นประสาทมีเดียนถูกบีบอัดในอุโมงค์ carpal มีการรบกวนประสาทสัมผัสในการกระจายของเส้นประสาทค่ามัธยฐานอาการบวมน้ำที่นิ้วมือผิวหนัง Zhang หดตัวเงางามและ thenar และอาการอื่น ๆ ผู้หญิงบางคนอาจเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีรักแร้ขนและ nigricans คอ acanthosis อาจเกิดขึ้น
(2) ระบบ osteoarticular: ผู้ป่วยผู้ใหญ่เพราะแผ่นเจริญเติบโตของ epiphysis ถูกปิดตำแหน่งและทิศทางของการเจริญเติบโตของกระดูกจะแตกต่างจากเด็กส่วนใหญ่โดดเด่นด้วยความหนาของกระดูกเยื่อหุ้มสมองและ hyperplasia กระดูกมากเกินไปเป็นคุณสมบัติหลักของ acromegaly: กะโหลกศีรษะผู้ป่วย เพิ่มขึ้นพื้นผิวที่ไม่สม่ำเสมอ, ยั่วยวนกระดูกหน้าผากหน้าผากไซนัสขยายคิ้วคิ้วโหนก humeral ก้อนท้ายทอยมีความชัดเจนขากรรไกรล่างยังขยายยื่นออกไปข้างหน้าและลงปลายนิ้วแมงป่อง หลังเป็นลักษณะบนฟิล์ม X-ray, ร่างกายกระดูกสันหลังจะกว้างขึ้น, หนา, คอและแผ่นดิสก์ intervertebral lumbar หนา, แผ่นดิสก์ intervertebral ยังหนา, และปลายด้านหน้าของแผ่นดิสก์ intervertebral ทรวงอกเป็นบาง, ส่งผลในประเภทร่างกายของผู้ป่วยที่ hunch- เหมือน อาการปวดหลังที่เกิดจากการกดทับของเส้นประสาทที่บีบอัดได้ด้วยการทำให้รุนแรงของ acromegaly, hyperplasia ที่ผิดปกติของโครงกระดูกจะยังคงเพิ่มขึ้น, กระดูกอ่อนและ epiphyseal hyperplasia, นำไปสู่ osteoarthrosis และ osteoarthritis, โรคร่วมเป็นอาการที่โดดเด่นของ ในหนึ่งในกรณีที่รอยโรคร่วมของผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี acromegaly เป็นโรคความเสื่อมกลไกของการพัฒนาอาจเป็นว่าฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไปไม่เพียง แต่เพิ่มระดับของ IGF-I ในการไหลเวียน แต่ยังทำให้ข้อต่อ การผลิตที่เพิ่มขึ้นของ IGF-I, hyperplasia ที่ใช้งานของ chondrocytes ข้อต่อ, การสังเคราะห์ที่แข็งแกร่งและการหลั่งในที่สุดนำไปสู่การสังเคราะห์เมทริกซ์ที่มากเกินไปดังนั้นพื้นผิวข้อต่อจะหนาขึ้น, ช่องข้อต่อจะกว้างขึ้นและในที่สุด Hyperplasia ส่งผลให้ความหนาและผ่อนคลายของเอ็นร่วมไขข้อเจริญเติบโตมากเกินไปการสึกหรอกระดูกอ่อนร่วมกันและการฉีกขาดพื้นผิวร่วมกันสามารถปรากฏรอยแตกบนพื้นฐานนี้สามารถสร้าง fibrocartilage ใหม่หลังสามารถปรากฏขบวนการสร้างกระดูก osteophyte ร้ายแรง รอยแยกในกรณีที่สามารถลึกไปถึงกระดูก subchondral ซึ่งกว้างขึ้นส่งผลให้เกิดแผลบนพื้นผิวของกระดูกอ่อนข้อกระดูกอ่อนข้อเป็นกระดูกหนาในระยะยาวของการเกิดโรคและช่องข้อต่อจะเพิ่มขึ้น 2 ถึง 3 ครั้งกว่าปกติข้อเข่า การเสียรูปของข้อต่อข้อไหล่กระดูกและข้อต่อบางครั้งต้องมีการผ่าตัดหรือการเปลี่ยนข้อต่อการเปลี่ยนแปลงของกระดูกซี่โครงอาจทำให้ข้อ จำกัด การเคลื่อนไหวของทรวงอกและมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคปอด
(3) ระบบหัวใจและหลอดเลือด: โรคหลอดเลือดเป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของการเสียชีวิตจาก acromegaly ในผู้ป่วยที่มี acromegaly หัวใจจะเห็นได้ชัดว่ามีภาวะ hypertrophied และสัดส่วนสามารถเกินขอบเขตของการขยายอวัยวะภายในอื่น ๆ acromegaly ในระยะยาว สามารถนำไปสู่การเจริญเติบโตของหัวใจและการขยายตัวของหัวใจ 80% ของผู้ป่วยอาจมีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนของกล้ามเนื้อหัวใจยั่วยวนและฮอร์โมนการเจริญเติบโตหรือความเข้มข้นของ IGF-I ไม่ได้มีความสัมพันธ์กันพร้อมกับฟังก์ชั่นลดลง การลดลงของฟังก์ชั่น systolic เป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นและการเปลี่ยนแปลงในการทำงานของหัวใจห้องล่างขวายังได้รับรายงาน myocardial hyperplasia กลับได้เมื่อระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตถูกควบคุมและลดลงยั่วยวนหัวใจยังสามารถลดลงในหมู่ผู้ป่วยบางราย ความดันโลหิตสูง, angiography หลอดเลือดยังไม่แสดงโรคหลอดเลือดหัวใจ, ผู้ป่วยเหล่านี้หลังการรักษาเพื่อลดการเจริญเติบโตของฮอร์โมน, กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายสามารถปรับปรุงแผลได้อย่างรวดเร็ว, ในผู้ป่วยอื่น ๆ หลังจากการเจริญเติบโตของฮอร์โมนลดลงถึงกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายปกติ แผลที่มีกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายอาจจะรองกับความดันโลหิตสูง, โรคหลอดเลือดหัวใจ, acromegaly, คลื่นไฟฟ้ามักจะแสดงการเบี่ยงเบนแกนซ้าย, บล็อกสาขามัด, จังหวะ จากการศึกษาทางพยาธิวิทยาพบว่าการแทรกซึมของเซลล์กล้ามเนื้อหัวใจและเซลล์เม็ดเลือดขาวโมโนไซด์ mononuclear ก็เหมือนกันดังนั้นนักวิจัยบางคนแนะนำว่าอาจมีแผลที่เกิดจากฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่ทำหน้าที่โดยตรงในหัวใจที่เรียกว่า "acromegaly Cardiomyopathy การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้อย่างน้อยสามารถกู้คืนบางส่วนหลังจากการลดลงของระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโต
นอกจากนี้ยังอาจมีความดันโลหิตเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในผู้ป่วยที่มี acromegaly ซึ่งอาจเกิดจากฤทธิ์ต้านการเกิดนิวโตรฟิกของฮอร์โมนการเจริญเติบโตและการกระตุ้นระบบ renin angiotensin ส่งผลให้กำลังการผลิตหมุนเวียนเพิ่มขึ้นตามสถิติของ Nabarro อุบัติการณ์ของโรคความดันโลหิตสูงคิดเป็น 30% ถึง 40% ของผู้ป่วยที่มีภาวะหัวใจขาดเลือด
(4) ระบบทางเดินหายใจ: โรคทางเดินหายใจยังเป็นสาเหตุสำคัญอย่างหนึ่งของการเสียชีวิตในผู้ป่วยที่มี acromegaly ผู้ที่เสียชีวิตจากโรคระบบทางเดินหายใจอาจสูงกว่าคนปกติ 2 ถึง 3 เท่าและมีความสัมพันธ์กับความผิดปกติของการทำงานที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงโครงสร้างในระบบทางเดินหายใจส่วนบน หนาและหนาแคบของ oropharynx และสายเสียงทางเดินหายใจไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะทำให้เกิดการอุดตันทางเดินหายใจส่วนบนนอกจากนี้ยังมีความสัมพันธ์บางอย่างกับกระบวนการหลังของกระดูกสันหลังและรอยโรคร่วมของซี่โครงเอวผู้ป่วยที่มี acromegaly เพิ่มขึ้นหลอดลมเยื่อเมือก hyperplasia ขยายถุงลมตีบลดลงความยืดหยุ่นของปอดลดลงความจุปอดลดลงปอดปฏิบัติตามความผิดปกติของปอดอีกต่อไปยาวซี่โครงและหนาหน้าอกเอียง จำกัด กิจกรรมทรวงอกความดันเลือดดำปอดเพิ่มขึ้น ความไม่เพียงพอก็อาจเป็นปัจจัยสำคัญเช่นกันการขยายตัวของลิ้นและการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อน้ำเหลืองในลำคอทำให้การไหลเวียนของอากาศในทางเดินหายใจส่วนบนแย่ลงซึ่งมีแนวโน้มที่จะเกิดภาวะขาดออกซิเจนในเวลากลางคืนนอกจากนี้ผลกระทบของฮอร์โมนการเจริญเติบโตส่วนเกินและ IGF-I รอยโรค Osteoarticular สามารถเกิดขึ้นได้บ่อยครั้งและการมีส่วนร่วมของซี่โครงอาจนำไปสู่การเคลื่อนไหวของทรวงอกที่ จำกัด การทำงานของระบบทางเดินหายใจลดลงและทำให้เกิดโรคทางเดินหายใจได้ง่ายขึ้น
(5) ผลต่อการเผาผลาญพลังงาน: ฮอร์โมนการเจริญเติบโตมีอิทธิพลกว้างในการเผาผลาญพลังงานซึ่งมีผลต่อการเจริญเติบโตและส่งผลกระทบต่อการเผาผลาญน้ำตาลโปรตีนและไขมันในแง่ของโปรตีนส่วนใหญ่จะส่งเสริมการสังเคราะห์ของมันสำหรับไขมันส่วนใหญ่จะส่งเสริมการสลายไขมัน และระดมไปยังตับเพื่อออกซิเดชั่นส่งผลให้ไขมันในร่างกายลดลงไขมันในเลือดเปลี่ยนแปลงลดลง HDL เพิ่ม LDL และคอเลสเตอรอลซึ่งส่งเสริมการก่อตัวของหลอดเลือดไขมันกรดไขมันระดมไปยังตับหลังจากการสลายตัวและในที่สุดก็กลายเป็นร่างกายคีโตน ภายใต้การกระทำของฮอร์โมนการเจริญเติบโตจำนวนมากเนื่องจากร่างกายคีโตนที่ผลิตโดยตับเกินความสามารถของเนื้อเยื่อต่อพ่วงที่จะใช้ร่างกายคีโตนโดยทั่วไปร่างกายมีแนวโน้มที่จะสะสมคีโตน แต่ในการปรากฏตัวของอินซูลินปรากฏการณ์การสะสมคีโตนไม่เกิดขึ้น จะเกิดขึ้นในระยะแรกของผลของฮอร์โมนการเจริญเติบโตต่อการเผาผลาญกลูโคสการกระทำที่คล้ายอินซูลินเกิดขึ้นซึ่งทำให้น้ำตาลในเลือดลดลงภายใต้การดำเนินการในระยะยาวของฮอร์โมนการเจริญเติบโตระดับความต้านทานอินซูลินที่แตกต่างกัน ความอดทนและแม้แต่โรคเบาหวานซึ่งมีแนวโน้มที่จะลดความทนทานต่อกลูโคสในผู้ป่วยที่มี acromegaly เหตุผลก็คือในผู้ป่วยที่มี acromegaly, ระดับน้ำตาลในเลือดยังคงอยู่ในขั้นตอนการยอมรับกลูโคสปกติเนื้อเยื่อที่ขึ้นอยู่กับการรับอินซูลินอินซูลินสัมพันธ์ชดเชยดังนั้นความต้านทานต่ออินซูลินค่อนข้างเบาในเวลานี้ แต่หลังจากเบาหวานขึ้นอยู่กับอินซูลิน จำนวนของตัวรับอินซูลินบนพื้นผิวของเซลล์เนื้อเยื่อรอบนอกจะลดลงและข้อบกพร่องในตัวรับและตัวรับจะพัฒนาต่อไปในเวลาเดียวกันฮอร์โมนการเจริญเติบโตทำให้เกิด gluconeogenesis และ glycogenolysis เพิ่มขึ้นซึ่งเป็นสาเหตุสำคัญของโรคเบาหวาน โดยทั่วไปสภาพของโรคเบาหวานที่ซับซ้อนโดยเนื้องอกของฮอร์โมนการเจริญเติบโตส่วนใหญ่จะไม่รุนแรงมากและภาวะแทรกซ้อนเรื้อรังของโรคเบาหวานมักจะหายาก
นอกจากนี้ภายใต้การกระทำของฮอร์โมนการเจริญเติบโตปริมาณของร่างกายขององค์ประกอบที่สำคัญเช่นโซเดียม, โพแทสเซียม, แคลเซียม, ฟอสฟอรัสและกำมะถันจะเพิ่มขึ้นฮอร์โมนการเจริญเติบโตของฟอสฟอรัสธาตุโลหะชนิดหนึ่งจะทำได้โดยตรงโดยการเพิ่มการดูดซึมของฟอสฟอรัสจากท่อไต บทบาทของฮอร์โมนพาราไธรอยด์นั้นคล้ายคลึงกับการกระจายตัวของโพแทสเซียมและฟอสฟอรัสในเนื้อเยื่ออัตราส่วนของโพแทสเซียมหรือฟอสฟอรัสต่อไนโตรเจนในเนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้าจะสูงกว่าในเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อการเก็บรักษาโปแตสเซียมบ่งชี้ว่าการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อใหม่ สิ่งนี้ยังช่วยให้น้ำถูกกักเก็บไว้ซึ่งจะเป็นการเพิ่มปริมาตรของของเหลวในเนื้อเยื่อพิเศษซึ่งเป็นเงื่อนไขสำหรับการก่อตัวของความดันโลหิตสูง
(6) ระบบทางเดินอาหาร: Acromegaly สามารถทำให้เกิดการเจริญเติบโตมากเกินไปของอวัยวะภายในกลไกไม่เป็นที่รู้จักและอุบัติการณ์ของติ่งทางเดินอาหารและมะเร็งในผู้ป่วยที่มี acromegaly เพิ่มขึ้นซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการเพิ่มจำนวนเซลล์โดยฮอร์โมนการเจริญเติบโตและ IGF-I มีรายงานว่ามะเร็งลำไส้ใหญ่สามารถใช้เพื่อยืนยันติ่ง adenomatous ในผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้สูงถึง 30% นอกจากนี้ยังมีรายงานว่ามีความเสี่ยงของมะเร็งลำไส้ใหญ่หรือมะเร็งโปลิปในผู้ป่วยที่มี acromegaly สูงกว่าประชากรทั่วไป 4 ถึง 5 เท่า อุบัติการณ์ของเนื้องอกมะเร็งเช่นกระเพาะอาหารหลอดอาหารและมะเร็งผิวหนังสามารถเข้าถึงประมาณ 10% ผู้ป่วยที่มีเสมหะผิวควรแจ้งเตือนอย่างมากถึงความเป็นไปได้ของติ่งลำไส้ใหญ่ผู้ป่วยที่มี fistulas ผิวหลายคนควรจะมากขึ้น ดังนั้นผู้ป่วยเพศชายที่อายุมากกว่า 50 ปีเช่นผู้ที่มีระยะเวลาเป็นโรคมานานกว่า 10 ปีและมีเสมหะผิวหลายคนควรแจ้งเตือนถึงความเป็นไปได้ของการเกิดติ่งลำไส้ใหญ่หรือมะเร็งต่อมหมวกไตในการทดลองในหลอดทดลองพบว่าฮอร์โมนการเจริญเติบโตสามารถกระตุ้น c-myc IGF-I สามารถกระตุ้นการเพิ่มจำนวนเซลล์ด้วยการแสดงออกของโปรโต - โคเจนเนสและการเติบโตของเนื้องอกมีรายงานว่าเนื้องอกบางชนิดในร่างกายมนุษย์มีตัวรับ IGF-I และสามารถแสดง IGF-I นอกจากนี้ฮอร์โมนการเจริญเติบโตสามารถส่งเสริมการเจริญเติบโตของฮอร์โมน Mitosis ของเซลล์ร่างกายอาจเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการพัฒนาเนื้องอกในผู้ป่วยที่มี acromegaly ในระหว่างการรักษาด้วย octreotide ในผู้ป่วยที่มี acromegaly นักวิจัยได้สังเกต cholelithiasis อุบัติการณ์ที่เพิ่มขึ้นของโรคกระเพาะและวิตามิน ผู้ป่วย B12 ที่มี malabsorption ก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน แต่จากการศึกษาของ Anderson และ al ในปี 1992 พบว่าอุบัติการณ์ของโรคกระเพาะใน acromegaly ที่ไม่ได้รับการรักษานั้นไม่เพิ่มขึ้น Catnach et al รายงานในปี 1993 ผู้ป่วยถุงน้ำดีที่มี acromegaly ฟังก์ชั่นตะกอนจะลดลง แต่อุบัติการณ์ของ cholelithiasis ไม่แตกต่างจากประชากรทั่วไปมากนัก
(7) ระบบสืบพันธุ์: หลั่งมากเกินไปของฮอร์โมนการเจริญเติบโตอาจทำให้เกิดการเจริญเติบโตของไตไตเพิ่มขึ้นและปริมาณท่อไตตามด้วยการกรองไตสูงพร้อมด้วยไต glomerular vasodilation พร้อมกับ ฮอร์โมนการเจริญเติบโตจะกระตุ้นการเพิ่มขึ้นของการดูดซับฟอสเฟตในท่อไตประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยอาจมีภาวะฟอสฟัสฟาติเมียเล็กน้อยฮอร์โมนการเจริญเติบโตกระตุ้นการทำงานของ 1a-hydroxylase และทำให้ระดับ 1,25-dihydroxyvitamin D3 ในเลือด เพิ่มขึ้นการดูดซึมแคลเซียมในลำไส้เพิ่มขึ้น แต่ผู้ป่วยโดยทั่วไปไม่ได้มี hypercalcemia เหตุผลก็คือว่าระบบทางเดินปัสสาวะเพิ่มการขับแคลเซียมแคลเซียมเพิ่มแคลเซียมในปัสสาวะเพิ่มขึ้นส่งผลให้นิ่วปัสสาวะ hypogonadism หญิงง่ายนำไปสู่กระดูก อัตราการขับถ่ายของอัลบูมินในปัสสาวะหลวมสามารถเพิ่มขึ้นได้เล็กน้อย แต่ผู้ป่วยไม่กี่รายที่มี microalbuminuria แบบถาวรหลังจากการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่มากเกินไปได้รับการแก้ไขประสิทธิภาพของการกรองสูงและการขับถ่ายอัลบูมินที่เพิ่มขึ้น อวัยวะเพศชายและเพศหญิงขยายใหญ่ขึ้นและการหลั่งฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนของเพศชายเพิ่มขึ้นเพื่อให้ความปรารถนาทางเพศสามารถเพิ่มขึ้นในระยะแรกของโรคเมื่อหลักสูตรของโรคเพิ่มขึ้นความต้องการทางเพศจะค่อยๆลดลง ความต้องการทางเพศหญิงลดลง, ความผิดปกติของประจำเดือน, amenorrhea, ภาวะมีบุตรยาก, galactorrhea, ความผิดปกติทางเพศชายและเพศหญิงเป็น 46% และ 70% ตามลำดับในระยะสั้นสาเหตุของความผิดปกติทางเพศในผู้ป่วย acromegaly อาจมาพร้อม มันเกี่ยวข้องกับ hyperprolactinemia, และในทางกลับกัน, มันอาจเกิดจากเนื้องอกของต่อมใต้สมองที่บีบเซลล์ gonadotropin-secreting ของต่อมใต้สมองปกติ.
(8) ผิว: ยั่วยวนเนื้อเยื่ออ่อนในผู้ป่วยที่มี acromegaly กรด hyaluronic เพิ่มน้ำในเนื้อเยื่อที่นำไปสู่ความหนาและหยาบกร้านของผิวหนังเนื่องจากการปรากฏตัวของตัวรับฮอร์โมนการเจริญเติบโตในรูขุมขนต่อมเหงื่อและเนื้อเยื่ออื่น ๆ acromegaly ผู้ป่วยอาจเพิ่มรูขุมขน, ผมหนา, เหงื่อออกเพิ่มขึ้น, ผิวมัน, ริดสีดวงทวาร, และเนื้องอกขนาดเล็กบ่อย, ริ้วรอยบนใบหน้าและกะโหลกศีรษะนักวิจัยบางคนเชื่อว่าหากมีมากกว่าหนึ่ง acromegaly การปรากฏตัวของเสมหะผิวซึ่งบ่งชี้ว่ามีความเสี่ยงต่อการเกิดติ่งเนื้อในลำไส้ใหญ่และมะเร็งลำไส้ใหญ่ที่เพิ่มขึ้นอย่างสอดคล้องกัน Kolawale et al รายงานประสิทธิภาพและอุบัติการณ์ของหนังศีรษะ sag (CVG) ในผู้ป่วยที่มี acromegaly ใน CT ในบรรดาผู้ป่วยที่สำรวจ 17 รายมีผู้ป่วย 5 รายที่มี CVG ผู้ป่วยเหล่านี้มีการเปลี่ยนแปลงของหนังศีรษะ, หยิก, สมองหรือเกียร์เช่น CVG และอายุของผู้ป่วย, เพศ, ระยะเวลาของโรคและระดับฮอร์โมน ไม่เกี่ยวข้อง Kolawale แนะนำว่าหากพบการค้นพบ CVG ในระหว่างการตรวจ CT ความเป็นไปได้ของ adenoma ฮอร์โมนการเจริญเติบโตของต่อมใต้สมองควรได้รับการพิจารณา
(9) เส้นประสาทส่วนปลายและเนื้อเยื่อประสาทและกล้ามเนื้อ: ในผู้ป่วยที่มีการขาดฮอร์โมนการเจริญเติบโตหากได้รับการบำบัดทดแทนฮอร์โมนการเจริญเติบโตจากภายนอกการสังเคราะห์เนื้อเยื่อกล้ามเนื้อและความแข็งแรงของกล้ามเนื้อสามารถเพิ่มขึ้นได้ แต่ระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตสูงเกินไป ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อปกติเพิ่มขึ้นอีก แต่ก็แสดงให้เห็นถึงความอ่อนแอของกล้ามเนื้อและอาชาซึ่งเห็นได้ชัดซึ่งอาจเกิดจากผงาดที่เกิดจาก acromegaly หรือเกิดจากความผิดปกติของเส้นประสาทส่วนปลาย สามารถบ่งบอกถึงการปรากฏตัวของผงาดและกล้ามเนื้อลีบ แต่ความเข้มข้นของ creatine ไคเนสเป็นปกติหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไปอาจทำให้เกิดความหนาภายในหรือภายนอกเนื้อเยื่อเส้นประสาทและนำไปสู่ความเสียหายปมประสาทรวมทั้ง demyelination หรือยั่วยวน การทำงานของระบบเซลล์ชวานในที่สุดนำไปสู่ผลที่ตามมาเช่นกล้ามเนื้อลีบหรือเส้นประสาทส่วนปลายอื่น ๆ นอกจากนี้ประมาณ 30% ของผู้ป่วยอาจบวมเนื้อเยื่ออ่อนเนื่องจากการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไปบีบอัดเส้นประสาทมัธยฐาน
(10) ระบบประสาทส่วนกลาง: ไม่ทราบผลของ acromegaly ในสมองมีหลักฐานว่าในคนทั่วไปมีความสัมพันธ์ที่แท้จริงระหว่างฮอร์โมนการเจริญเติบโตกับการทำงานของระบบประสาทส่วนกลางการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตตอนกลางคืนและการนอนหลับ การนอนหลับเริ่มต้นและช้าคลื่น (SWS) มีความเกี่ยวข้องนอกจากนี้ฮอร์โมนปล่อยฮอร์โมนการเจริญเติบโตอาจทำให้เกิดการนอนหลับคลื่นช้าอย่างไรก็ตามในผู้ป่วยที่มี acromegaly ซึ่งเป็นสาเหตุของระดับฮอร์โมน hypothalamic การเจริญเติบโตปล่อยฮอร์โมนปล่อย ระดับความสูงและนำไปสู่การหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไปหรือระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตในต่อมใต้สมองและข้อเสนอแนะเพื่อลดระดับของฮอร์โมนการเจริญเติบโตปล่อยฮอร์โมนก็ยังไม่ชัดเจนก็พบว่าผู้ป่วยที่มี acromegaly นอนหลับเพิ่มขึ้นระหว่างวัน Rapid-eye-motion sleep (REM) และเวลาสลีปคลื่นช้าจะสั้นลงอาการเหล่านี้ไม่เกี่ยวข้องกับการเกิดภาวะหยุดหายใจขณะหลับและอาการอาจหายไปเมื่อผู้ป่วยได้รับการรักษาอย่างดีบอกว่าการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้น่าจะเกิดจากระบบประสาทส่วนกลาง การเปลี่ยนแปลงระบบ
การศึกษาบางอย่างชี้ให้เห็นว่าในผู้ป่วยที่มี acromegaly การเชื่อมต่อระหว่างสมองและต่อมใต้สมองทำให้เกิดความสับสนการค้นพบเหล่านี้รวมถึงฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่แสดงการตอบสนองที่ผิดปกติต่อ TRH, LHRH กลูโคสและกาลานิน กลไกที่แน่นอนของการตอบสนองยังไม่ได้รับการอธิบายมันอาจเกิดจากความผิดปกติของ hypothalamic ที่มีผลต่อต่อมใต้สมองทำให้เกิดการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตผิดปกติในต่อมใต้สมอง แต่อาจเป็นตัวรับพิเศษในเซลล์ adenoma
ผลกระทบที่สำคัญอีกประการหนึ่งของ acromegaly ต่อระบบประสาทส่วนกลางคือการทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในพฤติกรรมทางจิตและอารมณ์ซึ่งแสดงออกว่าเป็นภาวะซึมเศร้า, ไม่แยแส, ความคิดริเริ่มที่ลดลง ฯลฯ แต่อาการของความผิดปกติทางอารมณ์เกือบทั้งหมดปรากฏขึ้นภายหลังการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของร่างกาย จากความผิดปกติทางจิตสังคมที่เกิดจากความเจ็บป่วยพบได้ในการทดลองกับสัตว์ (รวมถึงบิชอพอื่นที่ไม่ใช่มนุษย์) ว่าระบบ limbic เป็นปัจจัยสำคัญในระบบการควบคุมฮอร์โมนการเจริญเติบโตและการกระตุ้นด้วยไฟฟ้าในส่วนต่างๆของระบบ limbic สามารถเปลี่ยนแปลงได้ การหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตและตัวรับฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่มีอยู่ในทุกส่วนของระบบ limbic แต่ความสัมพันธ์ระหว่างระบบ limbic และการเกิดขึ้นของ acromegaly ยังคงต้องศึกษาต่อไป
(11) อวัยวะต่อมไร้ท่อ: อวัยวะต่อมไร้ท่อเกือบทั้งหมดได้รับผลกระทบเมื่อหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไปโดยปกติต่อมไร้ท่อจะขยายใหญ่ขึ้นมีเพียงผู้ป่วยเพียงไม่กี่คนเท่านั้นที่แสดงการหลั่งฮอร์โมนเพิ่มขึ้น การดูดซึมไอโอดีนที่เพิ่มขึ้น แต่คอพอกธรรมดาพบได้บ่อยกว่าและระดับ TSH หรือไทรอยด์ทำงานของผู้ป่วยเหล่านี้เป็นปกติการขยายตัวของต่อมไทรอยด์หรือการก่อตัวของ adenoma อาจเกิดจากระดับ IGF-I ในผู้ป่วยที่มี acromegaly อัตราการเผาผลาญพื้นฐานของผู้ป่วยที่มี acromegaly อาจเพิ่มขึ้นเล็กน้อยซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับการกระทำโดยตรงของฮอร์โมนการเจริญเติบโตต่อมพาราไธรอยด์ก็มักจะขยาย แต่ระดับ PTH โดยทั่วไปอยู่ในช่วงปกติและ Islets ของตับอ่อนยัง สามารถเพิ่มขึ้นผู้ป่วยสามารถมีภาวะเลือดคั่งในเลือดสูง แต่โดยทั่วไปจะไม่ได้ผลจากการเพิ่มจำนวนเซลล์เบต้า แต่การตอบสนองการชดเชยความต้านทานต่ออินซูลินเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อรอบนอกเนื้องอกต่อมใต้สมองขนาดใหญ่สามารถทำลายการทำงานของต่อมใต้สมอง ฟังก์ชั่นที่สองของอวัยวะเป้าหมายไม่เพียงพอนอกจากนี้ผู้ป่วยอาจมีความผิดปกติเกี่ยวกับระดูการสูญเสียความใคร่และความอ่อนแอและผู้ป่วยที่มี acromegaly เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตมักจะเพิ่มขึ้นและไขกระดูกเป็นปกติโดยทั่วไปเยื่อหุ้มสมองขยายบางครั้งมี adenomas แต่มันเป็นของหายากในผู้ป่วยที่มีคอร์ติซอทั่วไป hypothyroidism รองเป็นของหายากผู้ป่วยอาจมีอาการ galactorrhea เหตุผลอาจมาพร้อมกับการหลั่ง prolactin และ / หรือความเข้มข้นสูงของฮอร์โมนการเจริญเติบโต
(12) ระบบภูมิคุ้มกัน: มีหลักฐานเพิ่มขึ้นว่าฮอร์โมนการเจริญเติบโตและ IGF-I เป็นสมาชิกของแกนระบบภูมิคุ้มกันของระบบประสาทและฮอร์โมนการเจริญเติบโตสามารถทำหน้าที่ในเซลล์เม็ดเลือดขาวเพื่อกระตุ้นการแพร่กระจายของพวกเขาและผลิตชุดของฟังก์ชั่นพิเศษ หน้าที่บางอย่างเป็นสื่อกลางโดยการผลิตในท้องถิ่นของ IGF-I และเซลล์เม็ดเลือดขาวยังมีหน้าที่ในการสังเคราะห์และหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตซึ่งอาจมีบทบาท paracrine ทั้งฮอร์โมนการเจริญเติบโตและ IGF-I สามารถกระตุ้นเซลล์เม็ดเลือดแดงเดิม การแพร่กระจายและ erythropoiesis ตรงกันข้ามระบบภูมิคุ้มกันยังสามารถทำหน้าที่ในสมองและ / หรือต่อมใต้สมองส่งผลกระทบต่อการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตดังนั้นฮอร์โมนการเจริญเติบโตและ IGF-I อาจผ่านระบบต่อมไร้ท่อหรือท้องถิ่น paracrine ตามลำดับ เพื่อควบคุมระบบภูมิคุ้มกันของสัตว์การศึกษาเกี่ยวกับการเจริญเติบโตของสัตว์ที่ขาดฮอร์โมนและมนุษย์สนับสนุนการค้นพบนี้ แต่ในผู้ป่วยที่มี acromegaly ความสำคัญทางสรีรวิทยาของระบบภูมิคุ้มกันและระบบภูมิคุ้มกันที่เป็นไปได้นี้ยังไม่มีความเป็นไปได้ มันได้รับการอธิบาย
(13) ประสิทธิภาพการประกอบอาชีพ: การโจมตีของ acromegaly ค่อนข้างปกปิดและหลักสูตรของโรคมีความยาวปริมาณของ adenoma ฮอร์โมนการเจริญเติบโตของต่อมใต้สมองมักจะมีขนาดใหญ่กว่าเมื่อได้รับการวินิจฉัยผู้ป่วยบางรายมีอาการทั่วไปของ acromegaly เช่นการบีบอัดเนื้องอก อาการของความผิดปกติของต่อมใต้สมองอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้นโดยเฉพาะอวัยวะเพศที่มีความอ่อนไหวมากที่สุดในผู้ป่วยวัยรุ่นอาจมีวัยแรกรุ่นที่ยังไม่พัฒนาผู้หญิงวัยผู้ใหญ่อาจมี amenorrhea เพศชายอาจมีความอ่อนแอหย่อนสมรรถภาพทางเพศและอาการอื่น ๆ ฟังก์ชั่นลดลงน้อยลงอาการปวดศีรษะสามารถปรากฏก่อนหน้านี้ในระยะแรกของเนื้องอกปวดศีรษะเป็นหนึ่งในอาการที่พบบ่อย แต่ความรุนแรงของมันไม่จำเป็นต้องเป็นสัดส่วนกับขนาดของเนื้องอกเช่นการเจริญเติบโตของเนื้องอกอานเนื่องจากบวมของอาน สามารถก่อให้เกิดอาการปวดหัว, เนื้องอกบุกไปที่อานหรือแม้กระทั่งด้านนอกของอาน, ปวดหัวสามารถเกิดขึ้นเมื่อเยื่อหุ้มสมองและเยื่อหุ้มสมองหลอดเลือดถูกบีบอัดและจากนั้นด้วยการเพิ่มขึ้นของปริมาณเนื้องอกเช่นการพัฒนาของบนและล่าง สามารถประจักษ์เป็นสูญเสียการมองเห็นหรือตาบอด, ข้อบกพร่องเขตข้อมูลภาพที่พบบ่อยคือ hemianopia ด้านชั่วคราวสามารถเกี่ยวข้องกับฝ่ายเดียวหรือทวิภาคีเช่นเนื้องอกไปอาน การพัฒนาสามารถผลิตกลุ่มอาการของโรคไซนัสโพรงเช่นเนื้องอกที่มีผลต่อด้านนอกของโพรงไซนัสสามารถทำให้ที่สาม, IV, VI ความเสียหายต่อเส้นประสาทสมองทางคลินิกอาจมีซ้อนตาเหล่ตาเหล่ ptosis และอาการอื่น ๆ จำนวนน้อยของผู้ป่วยที่มีเนื้องอก การเจริญเติบโต rhinorrhea ของเหลวในสมองอาจเกิดขึ้นและแม้กระทั่งเยื่อหุ้มสมองอักเสบอาจเกิดขึ้นเมื่อเนื้องอกบีบอัดมลรัฐชุดของกลุ่ม hypothalamic เช่นโรคอ้วนง่วงเบื่ออาหารหรือ bulimia และอุณหภูมิไม่ได้อธิบายอาจเกิดขึ้น การลดลงของจิตใจโรคเบาจืดและอื่น ๆ
2. ยักษ์ผู้ป่วยที่มี adenomas ฮอร์โมนการเจริญเติบโตต่อมใต้สมองก่อนที่จะเริ่มมีอาการเนื่องจากกระดูกยาวไม่ได้ปิดในเวลานี้ภายใต้ผลของการหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไปการเจริญเติบโตของแผ่น epiphyseal เจริญเติบโตช้าและความสูงของกระดูกเติบโตอย่างรวดเร็ว กล้ามเนื้อแขนแข็งแรงนำไปสู่โรคยักษ์ดังนั้นในเด็กถ้าอัตราการเจริญเติบโตอย่างฉับพลันอวัยวะเพศพัฒนาล่วงหน้าความต้องการทางเพศแข็งแรงกว่าคนปกติและไม่สามารถอธิบายได้โดยวัยแรกรุ่นควรสงสัยว่าเป็นโรคนี้โรคเหล่านี้ ก่อนที่จะได้รับการวินิจฉัยเด็กมักจะพบว่าความสูงของพวกเขาสูงกว่าเด็กคนอื่น ๆ ในวัยเดียวกันอย่างมีนัยสำคัญอัตราการเจริญเติบโตของลำต้นและอวัยวะภายในเป็นคุณสมบัติหลักของโรคยักษ์มีกรณีของโรคยักษ์ความสูงของเด็กชายอายุ 7 ปี โดยทั่วไปผู้ป่วยที่เป็นโรคยักษ์สามารถมีความสูง 2 ถึง 2.5 ม. ผู้ป่วยบางรายสามารถรักษาสัดส่วนการเติบโตตามปกติในส่วนต่าง ๆ ของร่างกายอย่างไรก็ตามผู้ป่วยส่วนใหญ่พัฒนาจากกระดูกยาวดังนั้นแขนขายาวโดยเฉพาะและร่างกายส่วนล่างยาวกว่าร่างกายส่วนบน ในขั้นสูงมักจะมีภาวะ hypogonadism รองซึ่งอาจเกิดจากการบีบตัวของเนื้องอกที่ต่อมใต้สมองขนาดใหญ่ หลั่ง gonadotropin ไม่เพียงพอที่เกิดจากร่างกายโซโนทาโทปิสดังนั้นผู้ป่วยวัยรุ่นเหล่านี้สามารถเติบโตต่อไปจนถึงอายุ 30 หลังจากวัยแรกรุ่นปกติด้วยนิ้วเรียวคล้ายกับฮอร์โมนเพศชายฟรีถ้าไม่เร็วที่สุดเพื่อลบการเจริญเติบโตของพวกเขา ฮอร์โมน adenomas จะค่อยๆพัฒนาอาการทางคลินิกของ acromegaly บนพื้นฐานของโรคยักษ์ในผู้ป่วยจำนวนไม่มากวัยแรกรุ่นและการเพิ่มน้ำหนักอาจเกิดขึ้น
ตรวจสอบ
โรคยักษ์และการตรวจอะโครมายา
1. การตรวจทางห้องปฏิบัติการเบื้องต้น
(1) Serum GH: GH มนุษย์ถูกพัลส์และหลั่งด้วยการหลั่งจังหวะ circadian อย่างไรก็ตามเนื่องจากการออกกำลังกายความเครียดและการเปลี่ยนแปลงทางเมตาบอลิซึมการหลั่ง GH ของมนุษย์มียอดหลั่ง 5 ถึง 10 จุดต่อวันโดยมีค่าสูงสุดถึง 40 μg / L, ค่าสูงสุดระหว่างยอดเขาน้อยกว่า0.2μg / L, คนปกติในการออกกำลังกาย, สถานะความเครียด, หรือ GH หลั่งเลือดสูงสุด, ค่า GH ในเลือดสูง (หญิงชัดเจน), หลั่ง GH ในผู้ป่วยที่มี acromegaly การสูญเสียของจังหวะ circadian แต่ยังคงรักษาการหลั่งชีพจรเป็นระยะ ๆ ความแตกต่างของความเข้มข้นของเลือดมีขนาดใหญ่ แต่ส่วนใหญ่ของเนื้องอกต่อมใต้สมอง GH คือการหลั่ง GH autocrine หลั่งความถี่ของการหลั่ง GH GH เพิ่มขึ้นและ GH พื้นฐานเลือดและผลการอดอาหาร เพิ่มขึ้น (ในผู้ป่วยที่ไม่รุนแรงและผู้สูงอายุที่รับเลือดเป็นจุดสูงสุดของการหลั่งเพิ่มขึ้นอาจไม่ชัดเจน) มีรายงานว่าทุกๆ 10 ปีที่มีการเพิ่มอายุค่า GH ในเลือดลดลง7μg / L และค่า GH ที่ตรวจพบโดย radioimmunoassay ความแตกต่างนั้นมีขนาดใหญ่ดังนั้นการตรวจวัด GH ในเลือดเพียงครั้งเดียวจึงไม่สามารถใช้เป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยได้
ค่าต่ำสุดของ GH ในซีรั่มที่วัดโดย radioimmunoassay เพียง1.5-2.0μg / L แม้ว่าความไวสามารถเข้าถึง0.5μg / L แต่ค่าพื้นฐาน 50% -80% ของคนปกติต่ำกว่าค่านี้ล่าสุด ความไวของ immunofluorescence หรือ immunoluminescence assay คือ 0.005 ~ 0.01μg / L ซึ่งสามารถวัดระดับ GH พื้นฐานของเลือดในคนปกติได้อย่างแม่นยำเทคนิค radioimmunoassay คือการตรวจหาระดับ immunoreactivity ของ GH ไม่ใช่กิจกรรมทางชีวภาพ GH ควรเล่น ผลกระทบทางชีวภาพของมันจะต้องรวมกับตัวรับที่เฉพาะเจาะจงและผลลัพธ์ที่วัดได้โดยตัวรับอิมมูโน
ส่วนประกอบ GH ในซีรั่มนั้นแตกต่างกันมากซึ่งประกอบด้วย 20kD, 22kD GH polymer และรูปแบบอื่น ๆ สเปกตรัมสเปกตรัมเลือดเป็นวิธีที่ดีกว่าในการยืนยันการหลั่ง GH มากเกินไปเพราะสามารถเข้าใจส่วนประกอบและสัดส่วนของ GH ในเลือดที่เพิ่มขึ้น ครึ่งชีวิตของ GH ในเลือดคือ 20 ถึง 25 นาทีดังนั้นเมื่อมีการวัดสเปกตรัม GH ในเลือดเลือดจะได้รับทุก 5 ถึง 20 นาทีและทำการวัดต่อเนื่องเป็นเวลา 1 คืนหรือ 24 ชั่วโมงค่าพื้นฐานของ GH ในผู้ป่วยที่มี acromegaly นั้นสูงกว่าของคนทั่วไป สูงถึง1μg / L, GH พัลส์หลั่งสูงสุดความถี่เพิ่มขึ้น 2 ถึง 3 ครั้งในทางกลับกันสเปกตรัมสเปกตรัมอาจเกี่ยวข้องกับความเข้มข้นของ GH หลั่งในเลือดอึ้งและข้อมูลอื่น ๆ แนะนำว่าหลังจากกลูโคสในช่องปาก ซีรั่มนั้นประกอบด้วย GH 20kD เป็นหลักและหลังจากการกระตุ้นด้วย TRH / GnRH เลือดก็จะถูกควบคุมด้วย GH 22kD
การกำหนดระดับ GH นั้นมีประโยชน์ในการตัดสินผลการรักษาและการพยากรณ์โรคเงื่อนไขนี้มีการใช้งานมาเป็นเวลานานและการตายของเนื้องอกที่มี GH จำนวนมากอยู่ในระดับสูงและคุณภาพชีวิตไม่ดี
(2) ปัสสาวะ GH: วิธีการใหม่สำหรับการพัฒนาของปีที่ผ่านมาการวัด GH ในปัสสาวะสามารถสะท้อนให้เห็นถึงปริมาณของการหลั่ง GH ในช่วงระยะเวลาหนึ่งและมีความสัมพันธ์เชิงบวกกับเลือด IGF-I 24 ชั่วโมงหรือ 12 ชั่วโมงปัสสาวะเสมหะ GH เสมหะ การหลั่งมักจะสูงกว่าปกติ 50 ถึง 100 เท่า
(3) Blood IGF-I:
1 เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าระดับ IGF-I ในซีรัมเป็นตัวบ่งชี้ที่ดีที่สุดในการหลั่ง GH มากเกินไปเนื่องจาก:
A. อาการทางคลินิกของ acromegaly ส่วนใหญ่เกิดจากการเพิ่มประสิทธิภาพของ IGF-I
B. ความเข้มข้นของ IGF-I ในผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี acromegaly ที่ใช้งานจะเพิ่มขึ้นข้อมูลบางอย่างแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มีระดับซีรั่ม IGF-I หรือเนื้องอกก่อนหน้านี้มีแนวโน้มสูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งลำไส้ใหญ่ทวารหนักไทรอยด์กระเพาะอาหารและส่วนอื่น ๆ เนื้องอกผู้ชายมีอันตรายมากกว่าผู้หญิง
C. ความเข้มข้นของ IGF-I ในซีรั่มของผู้ป่วยเกี่ยวข้องกับกิจกรรมของโรคและค่า GH ในเลือด 24 ชั่วโมงก่อนการวัดดังนั้นจึงสามารถสะท้อนผลทางชีวภาพของ GH ที่หลั่งออกมา 24 ชั่วโมงก่อนการวัด
D. เลือด IGF-I จับกับโปรตีนจับ IGF-I มีครึ่งชีวิตที่ยาวนานและความเข้มข้นของเลือดเปลี่ยนแปลงเพียงเล็กน้อยที่ 24 ชั่วโมงและไม่ได้รับผลกระทบจากเวลาการสุ่มตัวอย่างเลือดอาหารหรือไม่ฮอร์โมนเทสโทสเตอโรนและ dexamethasone
E. ผู้ที่เป็นโรครุนแรงยิ่งขึ้นแม้ว่า GH ในเลือดจะเพิ่มขึ้นเล็กน้อยระดับ IGF-I ในเลือดจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
F. บางครั้งผู้ป่วยที่มี acromegaly สามารถนำเสนอด้วย GH ปกติ, GH ช้าในการตอบสนองต่อภาวะน้ำตาลในเลือด, GH ขาดการหลั่ง pulsatile และเลือด IGF-I และ PRL เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญอาจมีเนื้อเยื่อกับ GH มันมีความไวเป็นพิเศษดังนั้นการวินิจฉัยจะต้องอาศัยการทดสอบ IGF-I
2 หมายเหตุประเด็นต่อไปนี้เมื่อแปลผลลัพธ์ IGF-I ในเลือด:
A. ระดับ GH ในเลือดและ IGF-I เป็นลอการิทึมมากกว่าแบบเส้นตรงเมื่อระดับ GH ในเลือดสูงกว่า20μg / L ระดับ IGF-I ในเลือดถึงระดับสูงสุดของระดับกล่าวคือระดับ GH จะกระตุ้นตับให้สังเคราะห์ IGF- ระดับที่มีประสิทธิภาพสูงสุดของฉันซึ่งอธิบายว่าทำไมผู้ป่วยที่มีระดับ GH ต่างกันสามารถมีกิจกรรมของโรคที่คล้ายกัน
B. ห้องปฏิบัติการแต่ละแห่งจะต้องมีเพศและอายุปกติของตัวเองระดับ IGF-I ในเลือดสูงขึ้นในเด็กวัยรุ่นและระดับ IGF-I ในเลือดในผู้ป่วยสูงอายุที่มีภาวะหัวใจเต้นรัวอ่อนอาจอยู่ในช่วงปกติ .
C. ผู้ป่วยโรคเบาหวานที่มีการควบคุมโรคไม่ดีจะกระตุ้นให้ตับสร้าง IGF-I ซึ่งนำไปสู่ระดับ IGF-I ในเลือดที่สูงขึ้น
D. ระดับ IGF ในเลือดได้รับผลกระทบจากภาวะโภชนาการเนื่องจากการขาดสารอาหารความหิวโหยและโรคตับสามารถลดระดับ IGF-I ในเลือดได้
E. หญิงตั้งครรภ์โดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วง 3 เดือนที่ผ่านมามีระดับ IGF-I ในเลือดสูงซึ่งสูงกว่าปกติ 2 ถึง 3 เท่าเนื่องจากรกสามารถหลั่งรก GH และผู้หญิงมี acromegaly ในการตั้งครรภ์ หนึ่งในเหตุผลสำหรับความหนาของผิวหนังการขยายของมือและเท้าและเหงื่อออกที่เพิ่มขึ้น ฯลฯ นอกเหนือไปจากปัจจัยที่มีอิทธิพลอื่น ๆ ความเข้มข้นของ IGF-I ผู้ใหญ่ทั่วไปเกิน 333 μg / L สามารถวินิจฉัย acromegaly ถ้าผู้ป่วยมีอาการทางคลินิก อย่างไรก็ตามระดับของเลือด IGF-I เป็นเรื่องปกติและควรมีการสงสัยว่ามีการขาดโปรตีน IGF-I, การหลั่งเนื้องอก GH หลั่ง, โรคไม่ได้ใช้งานหรือ acromegaly เพราะความเข้มข้นของเลือด IGF-I เปลี่ยนแปลงเล็กน้อยที่ 24 ชั่วโมงดังนั้น มันเป็นตัวบ่งชี้ที่ใช้งานได้จริงสำหรับการตรวจสอบกิจกรรมของ acromegaly และการรักษานั้นมีประสิทธิภาพหรือไม่อย่างไรก็ตามปัจจัยที่มีผลต่อการตัดสินใจของ IGF-I นั้นมีมากขึ้นหลังจากการเก็บเลือดก็ควรจะแยกออกจากกันในเวลา โปรตีนที่จับกับ IGF-I จะถูกลบออกมิฉะนั้นผลลบที่เป็นบวกหรือเท็จจะเกิดขึ้น
(4) Blood IGF binding protein-3 (IGFBP-3): IGF-I เป็นสื่อในการส่งเสริมการเจริญเติบโตของ GH น้ำหนักโมเลกุลของ IGFBP-3 คือ 150kd ไม่จำเป็นต้องทำให้บริสุทธิ์เพียง10μlเท่านั้น เซรั่มเนื่องจาก IGFBP-3 ถูกเหนี่ยวนำโดย IG ผ่าน IGF-I ความเข้มข้นของ IGFBP-3 มีส่วนช่วยในการประเมินทางชีวเคมีของ acromegaly และโรคยักษ์การศึกษาแสดงให้เห็นว่าในช่วงระยะเวลาที่ใช้งานของ acromegaly, IGFBP -3 มีการยกระดับเลือด IGFBP-3 มีค่ามากกว่า IGF-I ในการพิจารณาว่าโรคมีการใช้งานและประสิทธิภาพของการผ่าตัดเมื่อเร็ว ๆ นี้ระดับ IGFBP-3 ถูกกำหนดโดย radioimmunoassay เฉพาะยืนยันต่อไปว่ามันเป็น acromegaly เครื่องหมายของการเปลี่ยนแปลงของโรคและในการทดสอบการยับยั้งน้ำตาลกลูโคสผู้ป่วยบางรายที่มีระดับซีรั่ม GH และ IGF-I ถูกยับยั้งระดับ IGFBP-3 ของพวกเขายังคงสูงกว่าปกติความเข้มข้น IGFIBP-3 ลดลงตามอายุขนาดใหญ่ ความเข้มข้นของเลือดของ IGFBP-3 ในผู้ใหญ่ทั่วไปส่วนใหญ่คือ 2 ถึง 4 mg / L และผู้ป่วยที่มีโรคที่ใช้งานมักจะเกิน 10 mg / L
การวินิจฉัยโรค
ความแตกต่างระหว่าง gigantism กับ acromegaly
เป้าหมาย
ลักษณะทางคลินคลินคลีญา งคลิางคลี >
(1) ใบหน้าและท่าทางพิเศษ เช่น สันเหนือออร์บิทัล กระดูกโหนกแก้มและขากรรไกรที่ขยายใหญ่ขึ้น ช่องว่างระหว่างฟันที่กว้างขึ้น การเคลื่อนของสบฟัน กระดูกสันอกที่เด่นชัด เส้นผ่านศูนย์กลางของช่องอกหน้าหลังขยายใหญ่ขึ้น ขยายใหญ่ขึ้น กระดูกเชิงกรานและกระดูกแขนขายาวเปลี่ยน ความหนา, กระดูกของมือและเท้ากว้างขึ้นและหนาขึ้น, ผิวหนังหนาขึ้นและหนาขึ้น, หน้าผากพับลึก, เปลือกตามากเกินไป, จมูกมีขนาดใหญ่และกว้าง, ริมฝีปากเป็น หนาและลิ้นก็อ้วนและเสียงก็ต่ำเป็นต้น
(2) ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและเมตาบอลิซึม: ประจำเดือนสตรีผิดปกติ ประจำเดือน นรีเวช กาแลคโตรเรีย ภาวะขาดเพศ อาจสัมพันธ์กับโรคเบาหวานหรือความทนทานต่อกลูโคสที่ผิดปกติ และผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจรวมกับภาวะไทรอยด์ทำงานเกินและประเภท 1 เบาหวาน .
(3) อวัยวะมากเกินไป: มักจะมาพร้อมกับความดันโลหิตสูง, หัวใจโตมากเกินไป, หัวใจห้องล่างไม่เพียงพอ, หลอดเลือดหัวใจตีบ ฯลฯ ภาวะหัวใจล้มเหลวอาจเกิดขึ้นในช่วงปลาย
(4) อาการของเนื้องอกที่กดทับ
2. พุ่ง
(1) การวัดค่า GH : คนปกติโดยทั่วไปจะน้อยกว่า 5ng/ml ถ้ามากกว่า 5ng/ml ค่าต่ำสุดในการยับยั้งกลูโคส การทดสอบมีค่ามากกว่า 5ng/ml ค่าการวินิจฉัยแต่การวัดค่า GH ในเลือดเพียงค่าเดียวไม่สามารถวินิจฉัยหรือแยกแยะโรคได้ควรวัดอย่างต่อเนื่อง (GH สเปกตรัม) หรือรวมกับการทดสอบการยับยั้งและการกระตุ้นเพื่อให้กำหนดได้อย่างแม่นยำ สถานะของฟังก์ชันการหลั่ง GH
(2) การทดสอบการกระตุ้น TRH: GH เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ความแตกต่างระหว่างค่าพีคและค่าฐานมากกว่า 10µg/มล.
(3) การตรวจหาปัจจัยการเจริญเติบโตคล้ายอินซูลิน-l: สูงกว่าปกติอย่างมีนัยสำคัญ
(4) การตรวจหาฮอร์โมนอื่นๆ ในต่อมใต้สมองและต่อมเป้าหมาย: ฮอร์โมน adrenocorticotropic ระยะแรก (ACTH), ฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์ (TSH), PRL ปกติหรือสูง, ฮอร์โมนกระตุ้นรูขุมขน (FSH), corpus luteum Genitin (LH) ลดลง
(5) เมแทบอลิซึมของแคลเซียมและฟอสฟอรัส: แคลเซียมในเลือดส่วนใหญ่เป็นปกติ ฟอสฟอรัสในเลือดมักจะเพิ่มขึ้น และสามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้ถึงกิจกรรมของโรค
(6) การตรวจที่เกี่ยวข้องกับโรคเบาหวาน
(7) CT หรือ MRI ของศีรษะ: ตรวจพบเนื้องอกได้ และการตรวจเอ็กซ์เรย์มักแสดงความหนาของแผ่นกระดูกและการเกิด hyperplasia ของกระดูก
ตรวจโรค
อาการตัวโตและอโครเมกาลีปกติจะมีอาการพิเศษและวินิจฉัยได้ไม่ยาก แต่บางกรณีในระยะแรกหรือผิดปกติจะต้องเป็น ระบุโรคดังต่อไปนี้
1. Cerebral gigantism ความโตที่เกิดจากเนื้องอก GH ควรแยกความแตกต่างจาก cerebral gigantism ระยะหลังหายาก โตเร็วตั้งแต่แรกเกิดถึง 4 ขวบ มีวัยแรกรุ่น และมักมีเลือดออกในสมอง น้ำไม่ดี พัฒนาการทางจิต, เซลล์เอ็กซ์เรย์ปกติ, GH เลือดปกติ
2. Marfan syndrome โรคนี้อาจสับสนกับภาวะยักษ์โต เป็นโรค mesoderm dysplasia ที่มีมา แต่กำเนิด กรรมพันธุ์ 30% โตเร็ว สูงกว่าคนปกติมาก นิ้วเท้าและลำตัวเรียวยาว คล้ายแมงมุม และมักมีอาการอื่นร่วมด้วย เช่น หัวยาว เท้าแบน ขาดไขมัน กล้ามเนื้อลีบ มากกว่าครึ่งมีความคลาดเคลื่อนของเลนส์ จอประสาทตาลอก และโรคหัวใจพิการแต่กำเนิด หลอดเลือดแดง ductus สิทธิบัตร) ไม่มีการยกระดับ GH และการเผาผลาญต่อมไร้ท่อผิดปกติ
3. Anorchid gigantism เกิดจากการเสื่อมของอวัยวะสืบพันธุ์, สมรรถภาพทางเพศต่ำ, การปิด epiphyseal ปลาย, อายุกระดูกล่าช้า, ตัวสูงขึ้น, ร่างกายเรียว, คล้ายกับยักษ์, แต่เซลล์เอ็กซ์เรย์มีขนาดไม่ใหญ่และโครงสร้างกระดูก ขนาดเล็กกว่าขนาดยักษ์และอโครเมกาลี ระยะห่างระหว่างนิ้วเกินความยาวลำตัว ระดับ GH เป็นเรื่องปกติ ไม่มีการเปลี่ยนแปลงของต่อมไร้ท่อ
4. ผิวหนังบริเวณเยื่อหุ้มปอดจะหนาขึ้นโดยมากมักพบในชายหนุ่ม มีลักษณะคล้ายคลึงกับอโครเมกาลี มือและเท้าขยาย และผิวหนังหนาขึ้น แต่ไม่มีการขยายกะโหลกศีรษะ หรือมีอาการขยายและกดทับของเซลลา ต่อมไร้ท่อและชีวเคมี ความผิดปกติของการเผาผลาญ GH เลือดปกติ
