โรคโลหิตจาง sideroblastic ทุติยภูมิ
บทนำ
โรคโลหิตจาง granulocyte ระดับต้น โรคโลหิตจาง granulocyte เหล็กทุติยภูมิเป็นยารองหรือยาพิษบางชนิด (เช่นยาต้านมะเร็ง, คลอลิน, สารอัลคิเลตติ้งและยาต้านมะเร็งอื่น ๆ และตะกั่ว, แอลกอฮอล์, ฯลฯ ) และโรคบางชนิด หลังจากโรคและเนื้องอกที่เพิ่มขึ้นความผิดปกติของ myeloproliferative และกลุ่มอาการเรื้อรังของโรคที่ผิดปกติจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดง, โรคโลหิตจางและเหล็กในอนุภาคเหล็กกลมเป็นแสง เมื่อยาถูกลบออกจากพิษสารเคมีหรือควบคุมโรคหลักอาการสามารถกำจัดได้โดยใช้วิตามินบี 6 นอกจากนี้โรคบางอย่างอาจเกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจาง granulocyte เหล็กเช่นโรคเม็ดเลือด, เนื้องอกมะเร็ง, โรคอักเสบ, อุณหภูมิ ฯลฯ กลไกไม่เป็นที่รู้จัก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: hemochromatosis โรคเบาหวานทางเดินอาหารมีเลือดออกหัวใจล้มเหลว
เชื้อโรค
โรคโลหิตจาง granulocyte เหล็กทุติยภูมิ
โรคระบบเม็ดเลือด (30%):
โรคที่อาจทำให้เกิดโรคนี้ ได้แก่ โรคโลหิตเช่น hemolytic anemia, anemia ที่เป็นอันตรายและ megaloblastic anemia อื่น, polycythemia vera, myelofibrosis, myelofibrosis, myeloma หลายชนิด, มะเร็งเม็ดเลือดแดงเช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง , มะเร็งต่อมลูกหมาก, ฯลฯ .; โรคอักเสบ: โรคไขข้ออักเสบ, polyarteritis เป็นก้อนกลมและการติดเชื้ออื่น ๆ เช่นภาวะอุณหภูมิ, เยื่อบุบวม, hyperthyroidism, uremia, เม็ดเลือดแดงและ porphyrin ล่าช้า ป่วยและอื่น ๆ
ยาเสพติด (20%):
ยาเหล่านี้เป็นปฏิปักษ์ของ PLP Chloramphenicol, azathioprine, มัสตาร์ดไนโตรเจนและ phenylpropionate ยับยั้งการสังเคราะห์ RNA ในเซลล์ไขกระดูกและที่สำคัญกว่านั้นคือยับยั้งโปรตีนไมโตคอนเดรียรวมถึงไซโตโครเมสและไซโตโครม การสังเคราะห์ oxidase, กิจกรรมของ iron chelatase และ ALA synthase ลดลงด้วย chloramphenicol, อาจเกี่ยวข้องกับความเสียหายของไซโตโครมในไมโตคอนเดรีย, ยับยั้งการเปลี่ยนแปลงของ pyridoxine เป็น PLP, ยับยั้ง ALA dehydratase, heme synthesis เอนไซม์และการยับยั้งการแปลง coproporphyrinogen III เป็น protoporphyrin III ดังนั้นภาวะโลหิตจางจาก granulocyte an เหล็กสามารถเกิดขึ้นได้ในพิษตะกั่วเรื้อรังโภชนาการหลอดเลือดสมบูรณ์โดยไม่ต้องเสริมทองแดงสามารถทำให้เกิดการขาดทองแดงในเวลานี้เนื่องจากพลาสมาทองแดงสีน้ำเงิน การขาดโปรตีน (ferrous oxidase) ซึ่งนำไปสู่การดูดซึมและการขนส่งเหล็กในลำไส้จาก mononuclear macrophages และ hepatocytes ไปจนถึง plasma transferrin ในขณะที่ protoporphyrin, glycine และ ALA ผลิตและ heme synthase กิจกรรมจะไม่ลดลงและความผิดปกติของการเผาผลาญเหล็กเกิดขึ้นในเม็ดเลือดแดง mitochondria เนื่องจากการลดลงของไซโตโครมออกซิเดส, การลดลงของเหล็กเฟอร์ริกไปยังเหล็ก divalent จะลดลงและการลดลงของเอนไซม์คีโตน (เช่นเอนไซม์ไซโตโครม) เขารบกวน hematopoiesis และทำให้เกิด neutropenia
สารอันตราย (20%):
สังกะสีสามารถทำให้เกิดการผลิตโปรตีนในลำไส้ซึ่งมีข้อได้เปรียบของการจับกับทองแดงสามารถป้องกันการดูดซึมของทองแดงและส่งเสริมการขับถ่ายและเป็นรองจากการขาดทองแดงและทำให้เกิดโรค
นอกจากนี้โรคบางอย่างอาจเกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจางเซลล์ระเบิดเหล็กเช่นโรคเม็ดเลือด, เนื้องอกมะเร็ง, โรคอักเสบ, อุณหภูมิ ฯลฯ กลไกไม่เป็นที่รู้จัก
การป้องกัน
การป้องกันโรคโลหิตจาง granulocyte เหล็กรอง
รักษาโรคหลักอย่างแข็งขันหลีกเลี่ยงหรือลดยาต้านวัณโรคและยา chloramphenicol และหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารที่เป็นอันตราย เนื่องจากยาเสพติด, โรคโลหิตจางทั่วไปสามารถแก้ไขได้ หากเลือดเกิดจากเนื้องอกมะเร็งการพยากรณ์โรคก็ไม่ดี
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรคโลหิตจาง granulocytic เหล็กรอง ภาวะแทรกซ้อน hemochromatosis โรคเบาหวานทางเดินอาหารมีเลือดออกหัวใจล้มเหลว
ภาวะแทรกซ้อน: อาจเกิดจากการสะสมเหล็กขนาดใหญ่รวมกับ hemochromatosis, เบาหวาน, โรคตับแข็ง, cardiomyopathy, ฯลฯ ; อาจเกิดจากการติดเชื้อพร้อมกันอาจมีความซับซ้อนโดยมีเลือดออกในทางเดินอาหารทางเดินปัสสาวะกรณีที่รุนแรงอาจมีความซับซ้อน
อาการ
โรคโลหิตจาง granulocyte เหล็กรอง อาการ ใจสั่น, ความผิดปกติของตับสีเทา, hepatosplenomegaly, กิจกรรม, หายใจถี่
อาการหลักคือโรคโลหิตจางที่เกิดจากยาอาจค่อนข้างรุนแรงถึงแม้ว่าต้องถ่ายเลือด แต่อาการจะดีขึ้นอย่างรวดเร็วหลังจากหยุดหรือ (และ) โดยใช้ pyridoxine และโรคโลหิตจางจะค่อยๆลดลงหลังจากโรคพิษสุราเรื้อรังเรื้อรังหยุดดื่มทองแดงโรคโลหิตจางขาด บ่อยครั้งที่ชัดเจนมากขึ้นเฮโมโกลบินลดลงถึง 30 ~ 40g / L และอาการกำเริบก้าวหน้าการเสริมสังกะสีในระยะยาว iatrogenic สามารถทำให้ร่างกายสังกะสีมากกว่าปกติ 2 ถึง 3 เท่าส่งผลให้โรคโลหิตจางเม็ดเหล็กที่ชัดเจนควรทำให้แพทย์ ระวังหลังจากการเสริมทองแดงหรือการเลิกสังกะสีก็สามารถกู้คืนได้ในบางกรณีโรคที่เกิดขึ้นหลังจากการใช้ยาบางอย่างและโรคดำเนินไปหลังจากหยุดยาเสพติดที่น่าสงสัยบางคนคิดว่าโรคนี้เกิดจากโรคโลหิตจาง granulocyte เหล็กหลัก ไม่ใช้ยา
ตรวจสอบ
การตรวจภาวะโลหิตจางจาก granulocyte ระดับทุติยภูมิ
1. Peripheral blood: ระดับของ anemia แตกต่างกันมากการลด hemoglobin ส่วนใหญ่จะเห็นได้ชัดลักษณะของ hypopigmentation anemia นั้นชัดเจนปริมาณของเซลล์เม็ดเลือดแดงเฉลี่ย (MCV) ลดลงส่วนใหญ่ไม่กี่คนที่ปกติและแต่ละคนเพิ่มขึ้นลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเลือด คุณสามารถเห็นเซลล์สองชนิดที่มีสัณฐานวิทยาปกติและผิดปกติเซลล์เม็ดเลือดแดงมีขนาดไม่เท่ากันรูปร่างที่ผิดปกติรูปร่างเป้าหมายรูปร่างรูปไข่และเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น reticulocytes เป็นปกติเพิ่มขึ้นเป็นครั้งคราวเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดเป็นปกติ ความเปราะบางไม่สอดคล้องกันอย่างเห็นได้ชัดและสามารถเพิ่มหรือลดลงได้
2. การแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดแดงในไขกระดูกมากเกินไป: การย้อมสีเหล็กแสดงให้เห็นถึงการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในฮีโมไซเดอร์เหล็ก granulocytes เพิ่มขึ้นเป็น 80% ถึง 90% และประมาณ 10% ถึง 40% ของเม็ดเหล็กรูปวงแหวน ส่วนใหญ่เป็นเม็ดเลือดแดงกลางและปลายเม็ดเม็ดเหล็กยังสามารถพบได้ในรอยเปื้อนเลือดบางครั้งเม็ดเลือดแดงยักษ์มีอยู่ซึ่งอาจจะมาพร้อมกับการขาดกรดโฟลิก
3. เหล็กในซีรัมส่วนใหญ่เพิ่มขึ้นและความอิ่มตัวของธาตุเหล็กมักเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญการศึกษาจลนพลศาสตร์ของเหล็กมักแสดงให้เห็นว่าอัตราการกวาดล้างของพลาสมาในพลาสมาเร่งขึ้นซึ่งปกติ 1/4 ถึง 1/2 ของอัตราปกติ หนึ่งในสามของการตรวจชิ้นเนื้อตับแสดงให้เห็นว่ามีการสะสมของเหล็กและตับของผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการถ่ายเลือดสามารถมีการเปลี่ยนแปลงแบบเดียวกันบ่อยครั้งที่มีโรคตับแข็งขนาดเล็กที่ไม่มีอาการแสดงคล้ายกับรอยโรคตับ
4. FEP ในเซลล์เม็ดเลือดแดงลดลงหรือต่ำกว่าเกณฑ์ปกติ FEC ในเม็ดเลือดแดงเป็นปกติและในกรณีที่การรักษา pyridoxine ไม่ได้ผล FEC สูงและ FEP ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
5. เวลาการอยู่รอดของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่วัดโดย 51Cr เป็นปกติหรือสั้นลงเล็กน้อยและช่วงชีวิตเฉลี่ยของเซลล์เม็ดเลือดแดงคือ 40 ถึง 100 วัน
6 การขับถ่ายของกรดยูริค, กรดยูริค (กรด 4,8-dihydroxyquinolinic) และ / หรือกรด quinolinic สุนัขแสดงให้เห็นการเผาผลาญที่ผิดปกติของโพรไบโอ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง granulocyte เหล็กรอง
ตามลักษณะของโรคนี้โดยทั่วไปไม่ยากที่จะวินิจฉัยโรคโลหิตจางจากเม็ดเหล็ก
อย่างไรก็ตามมันจะต้องมีความแตกต่างจากโรคโลหิตจาง granulocyte เหล็กทางพันธุกรรมดังนั้นจึงต้องพิจารณาตามประวัติทางการแพทย์ที่ละเอียดและการตรวจร่างกายยกเว้นโรคโลหิตจางระเบิดทางพันธุกรรม
