candidiasis ของเยื่อเมือกเรื้อรัง
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเชื้อราเยื่อบุเรื้อรัง candidiasis เยื่อบุเรื้อรัง (candidiasis mucocutaneous เรื้อรัง) ส่วนใหญ่เกิดจากภูมิคุ้มกันบกพร่องของเซลล์ในขณะที่ภูมิคุ้มกันของร่างกายส่วนใหญ่จะกระทำมากกว่าปก มันเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องเซลลูลาร์หลัก ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เบาหวาน Hypoparathyroidism การขาดธาตุเหล็กโรคโลหิตจางการขาดวิตามินเอ
เชื้อโรค
สาเหตุของการติดเชื้อราในเยื่อบุเรื้อรัง
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โรคนี้ถอยหรือเด่นชัด autosomal
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจนและอาจเป็น autosomal recessive หรือครอบงำ
การป้องกัน
เรื้อรังป้องกันเยื่อเมือกเชื้อราผิวหนัง
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การป้องกันนั้น จำกัด อยู่ที่การให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมของยีนที่ระบุตัวตนทางพันธุกรรมที่รู้จักกันการวินิจฉัยก่อนคลอดของเซลล์น้ำคร่ำเพาะเลี้ยงหรือเลือดของทารกในครรภ์สามารถนำมาใช้เพื่อภูมิคุ้มกันบกพร่องเช่น X-linked แกมมาทรงกลม โปรตีน, ซินโดรม Wiskott-Aldrich, ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องรวมที่รุนแรงที่สุด, ด้วยการขาด adenosine deaminase และโรค granulomatous เรื้อรัง, การทดสอบเพศช่วยในการแยกข้อบกพร่อง X-linked, ในบางภูมิคุ้มกันบกพร่องหลัก ตรวจพบ Heterozygotes การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
เรื้อรังภาวะแทรกซ้อนเยื่อเมือกเชื้อราผิวหนัง ภาวะแทรกซ้อนภาวะ น้ำตาลในเลือดต่ำเบาหวานภาวะขาดธาตุเหล็กโรคโลหิตจางภาวะขาดวิตามินเอ
โรคเบาหวาน, hypoparathyroidism, โรคเอดิสัน, โรคโลหิตจางขาดธาตุเหล็ก, การขาดวิตามินเอ
อาการ
อาการ ติดเชื้อ เรื้อรังเยื่อบุผิวเรื้อรังอาการที่พบบ่อย อาการ ติดเชื้อแคนดิดาเกล็ดพาราไธรอยด์สามารถลด granuloma
ผู้ป่วยอาจมีการติดเชื้อ Candida เรื้อรังซ้ำ ๆ ของผิวหนังเยื่อเมือกและกรงเล็บเช่นดง, ช่องคลอดอักเสบ, ฯลฯ แผลผิวหนังพบได้บ่อยในใบหน้าและแขนขาโดยมีผื่นแดงที่เพิ่มขึ้นเล็กน้อยพร้อมด้วยเคราติน hyperplasia เกล็ดและ Candida granuloma ทางเพศใบหน้าหน้าผากและแผลที่หนังศีรษะมักจะปกคลุมด้วย keratinization หนาบวมอย่างมีนัยสำคัญรอบเล็บยั่วยวนดาดฟ้าบิดเบือนและการทำลายอวัยวะภายในจะไม่เหนื่อยรวมกับความผิดปกติของต่อมไร้ท่อที่ไม่ทราบสาเหตุเช่นโรคเบาหวาน ภาวะ Hypoparathyroidism (88%) และโรค Edison (60%), โรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก (16%) และการขาดวิตามินเอ
ตรวจสอบ
เยื่อบุผิวหนังอักเสบเรื้อรังเยื่อเมือก
การตรวจทางอิมมูโนวิทยา: ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีความผิดปกติของเซลล์ T เล็กน้อย แต่จำนวนทั้งหมดของลิมโฟไซต์, จำนวนรวมของเซลล์ T และเซลล์เม็ดเลือดขาวไมโทเคนเช่น PHA เป็นปกติและตอบสนองต่อการทดสอบโรคภูมิแพ้ผิวหนังช้า ปฏิกิริยาการแพ้ของผิวหนังช้าต่อแอนติเจนอื่น ๆ เป็นเรื่องปกติจำนวนเซลล์ B และการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายเป็นเรื่องปกติและมีเนื้อหาอิมมูโนโกลบูลินในซีรั่มปกติ
การตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยา: การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของแผลพบว่าอาการ Candida granulomatous
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุเชื้อราที่ผิวหนังเยื่อเมือกเรื้อรัง
candidiasis เยื่อบุเรื้อรังเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหลักและควรจะแตกต่างจากโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่สอง: โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่สองรวมถึงการติดเชื้อเนื้องอกมะเร็งโรคแพ้ภูมิตัวเอง, การสูญเสียโปรตีนไม่เพียงพอการสังเคราะห์อิมมูโนโกลบูลิน การสูญเสียเม็ดเลือดขาวและโรคอื่น ๆ และการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทุติยภูมิสามารถเกิดขึ้นได้ชั่วคราวและเมื่อได้รับการรักษาโรคเบื้องต้นแล้วภูมิคุ้มกันบกพร่องก็สามารถกลับมาเป็นปกติได้เช่นกัน ภาวะทุพพลภาพทุติยภูมิมักเกิดจากหลายปัจจัยตัวอย่างเช่นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบทุติยภูมิที่เกี่ยวข้องกับโรคมะเร็งอาจเกิดจากปัจจัยต่าง ๆ เช่นเนื้องอกการรักษาต้านมะเร็งและการขาดสารอาหาร
