มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Basophilic
บทนำ
โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเบื้องต้น Basophilicleukemia (BL) รายงานครั้งแรกโดย Goachim et al ในปี 1906 โดยมี basophils เป็นส่วนประกอบหลักในเลือดและไขกระดูกนอกจากอาการทางคลินิกของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันผู้ป่วยยังมีฮีสตามีนสูง ผื่นลมพิษเกิดจากเลือดการล้างผิวหนังและอาการระบบทางเดินอาหารจำนวนมาก มีสองประเภทของ BL: หนึ่งคือเฉียบพลันในการโจมตีและอื่น ๆ เป็นโรค basophilic granulocyte ในช่วงปลายของ CML เรื้อรัง ผู้ป่วยบางรายที่มี granulocyte เฉียบพลัน, มะเร็งเม็ดเลือดขาว monocytic มี t (6; 9) (p23; q34) ความผิดปกติ, basophils ในไขกระดูก, แต่ไม่ได้อยู่ในเลือดรอบข้าง, แต่ผู้ป่วย C (s) มี t (9; 22; (q34; q11) ความผิดปกติของโรคทั้งสองมีโครโมโซมผิดปกติ 9 (q34) และมี basophils เพิ่มขึ้นซึ่งบ่งชี้ว่ายีนจุดพักโครโมโซม 9 อาจส่งผลกระทบต่อ basophils Generation, Peterson et al. ทำการวิเคราะห์ ultrastructural 455 leukemia blasts ในผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันและพบผู้ป่วยลูคีเมียเฉียบพลัน basophilic 8 รายคิดเป็นน้อยกว่า 2% ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน แต่สถิติของ Quattrin ในปี 1959 ถึง 1973 ในจำนวนผู้ป่วย 2152 รายที่เป็นมะเร็งทางโลหิตวิทยาโรคนี้มีสัดส่วนถึง 4.5% ของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันโรคนี้เป็น basophils ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในเลือด (มากกว่า 1 ใน 3 ของจำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมด) และยังคงมีอยู่ในโรคนี้ กระบวนการ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: พบมากในผู้สูงอายุอัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.05% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ช็อก, ตกเลือดในสมอง, แผลในกระเพาะอาหารทะลุ
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว basophilic
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาว basophilic นั้นมาจากระยะเรื้อรังของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Myeloid (CML) แต่มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน basophilic สามารถเกิดขึ้นได้ แต่ไม่มีโครโมโซมฟิลาเดลเฟีย
(สอง) การเกิดโรค
ผู้ป่วยบางรายที่มี granulocyte เฉียบพลัน, มะเร็งเม็ดเลือดขาว monocytic มี t (6; 9) (p23; q34) ความผิดปกติ, basophils ในไขกระดูก, แต่ไม่ได้อยู่ในเลือดรอบข้าง, แต่ผู้ป่วย C (s) มี t (9; 22; (q34; q11) ความผิดปกติของโรคทั้งสองมีโครโมโซมผิดปกติ 9 (q34) และมี basophils เพิ่มขึ้นซึ่งบ่งชี้ว่ายีนจุดพักโครโมโซม 9 อาจส่งผลกระทบต่อ basophils Generation, Peterson et al. ทำการวิเคราะห์ ultrastructural 455 leukemia blasts ในผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันและพบผู้ป่วยลูคีเมียเฉียบพลัน basophilic 8 รายคิดเป็นน้อยกว่า 2% ของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลัน แต่สถิติของ Quattrin ในปี 1959 ถึง 1973 ในจำนวนผู้ป่วย 2152 รายที่เป็นมะเร็งทางโลหิตวิทยาโรคนี้มีสัดส่วนถึง 4.5% ของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันโรคนี้เป็น basophils ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในเลือด (มากกว่า 1 ใน 3 ของจำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมด) และยังคงมีอยู่ในโรคนี้ กระบวนการ
การป้องกัน
การป้องกันโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว Basophilic
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว Basophilic ภาวะแทรกซ้อน, ช็อก, เลือดออกในสมอง, แผลในกระเพาะอาหาร, การเจาะ
1. ในการรักษา basophils จำนวนมากละลายปล่อยฮีสตามีนจำนวนมากและทำให้เกิดอาการช็อกเป็นภาวะแทรกซ้อนทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุด
2. กระเพาะอาหารรวม, ลำไส้เล็กส่วนต้น, เลือดออกแม้กระทั่ง, การเจาะ
3. ภาวะเลือดออกในสมองเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยและเป็นสาเหตุของการเสียชีวิต
อาการ
อาการของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว basophilic อาการที่ พบบ่อย : เหงื่อออกตอนกลางคืน, eosinophilia, ไข้, ท้องร่วง, ไขกระดูก, กะซ้าย
แบ่งทางการแพทย์ออกเป็นสองประเภท
1. ประเภทของโรคเฉียบพลันสามารถมองเห็นได้ทุกเพศทุกวัยประเภทนี้คล้ายกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันของเม็ดเลือดขาวชนิดที่เริ่มมีอาการรวดเร็วโรคโลหิตจางรุนแรงทางคลินิกไข้อ่อนเพลียอ่อนเพลียวิงเวียนทั่วไปเหงื่อออกตอนกลางคืนเจ็บคอไอท้องเสียเลือดออกเป็นต้น ที่สั้นกว่ามักจะตายจากภาวะเลือดออกในสมองและบางครั้งก็มีการปล่อยสสารฝุ่น (โดยเฉพาะฮีสตามีน) ใน basophils ซึ่งนำไปสู่การล้าง, ปวดหัว, คัน, ความดันเลือดต่ำหรือลำไส้เล็กส่วนต้นอย่างรุนแรง แผล
2. ประเภทเรื้อรังมีโครโมโซมแบบฟิลาเดลเฟียและภาพเลือดช่วงแรกไขกระดูกคล้ายกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Myeloid และระยะหลังมีลักษณะคล้ายกับการระเบิดแบบช้าเม็ดดังนั้นบางคนคิดว่าไม่ใช่ชนิดย่อยอิสระ
ตรวจสอบ
การตรวจมะเร็งเม็ดเลือดขาว basophilic
1. จำนวนเซลล์เม็ดเลือดขาวของเลือดโดยทั่วไป (2.8 ~ 144) × 109 / ลิตรและบางครั้งสูงถึง 500 × 109 / ลิตร basophils สามารถเพิ่มขึ้นในทุกขั้นตอนโดยทั่วไป 20% ~ 100% เฮโมโกลบินและภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
2. นอกเหนือจากการเพิ่มขึ้นของ myeloblasts ในไขกระดูกเป็นจำนวนมาก basophils เป็นที่สังเกตโดยทั่วไปคิดเป็น 33% ถึง 99% basophils จะถูกย้อมด้วยโทลูอิดีนสีฟ้าหรือแฟลชสีฟ้าซึ่งมีปฏิกิริยาเชิงบวกที่แข็งแกร่งและความจำเพาะบางอย่าง เพศ Auer ร่างกายหายากในเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาว; basophils ปกติจะเป็นลบในการย้อมสี chloroacetate แต่โรคนี้อาจเป็นบวก แต่ยังสามารถลบ myeloperoxidase และลบ B ซูดานดำ หรือบวกปฏิกิริยาของกรดชิฟฟ์เป็นระยะก็เป็นลบเช่นกันขั้วบวก deoxynucleotidyl transferase (TdT) เป็นบวกหรือลบ
ภายใต้กล้องจุลทรรศน์แบบแสงระดับของวุฒิภาวะของเซลล์ดั้งเดิมแตกต่างกันอย่างมากจากผู้ป่วยไปยังผู้ป่วยรูปร่างนิวเคลียร์ของเซลล์เดิมมีตั้งแต่ระดับวงกลมหรือรูปไข่ถึง lobulated หรือภาวะซึมเศร้าลึกนิวเคลียสมักจะโดดเด่นและพลาสซึมปานกลางถึงปานกลาง และมี basophilic เล็กน้อยไซโตพลาสซึมของเซลล์ดั้งเดิมบางตัวมี vacuoles, basophils ที่หายากหรือขาดหายไปบางครั้งนิวโทรฟิลที่ไม่รุนแรงและ eosinophilia อ่อน, erythroid และ megakaryocytes ปกติ
ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเซลล์ดั่งเดิมมักมีลักษณะเป็นลิมโฟไซต์เหมือนกลมนิวเคลียสเว้าหรือผิดปกติโครมาตินความหนาแน่นปานกลางความหนาแน่นปานกลางนิวคลีโอลีนนิวเคลียสที่แตกต่างกันอัตราส่วนนิวเคลียสสูง / ไซโทพลาสซึม reticulum endoplasmic หยาบที่หายาก, Golgi และการรวมตัวของไกลโคเจนจำนวนมากเซลล์ดั้งเดิมมีอนุภาคสามชนิด: 1 อนุภาค basophilic ที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะซึ่งให้ความแตกต่าง basophilic ของเซลล์เดิมมักจะแสดง peroxidase บวก 2θอนุภาคอาจเกี่ยวข้องกับความแตกต่าง basophilic ต้นและ peroxidase มักจะเป็นลบ 3 เซลล์เม็ดเสาที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะแสดงหลักฐานของความแตกต่างของเซลล์เสาเซลล์ดั่งเดิมหายากมีลักษณะการแยกเซลล์ basophilic และเสาเซลล์และ peroxidase มักจะเป็นลบ
3. ภูมิคุ้มกันของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวภูมิคุ้มกันของเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวในผู้ป่วยส่วนใหญ่มีความสอดคล้องกับความแตกต่างของ myeloid
4. โครโมโซมแบบ cytogenetic มักจะไม่สอดคล้องกัน, มักจะ t (9; 22), trisomy ของโครโมโซม 21, บางครั้งการลบแขนยาวของโครโมโซม 7, ไม่มี t (6; 9) และความผิดปกติของแขนสั้นของโครโมโซม 12 ยังสามารถเป็น karyotype ปกติได้
ตามอาการทางคลินิกอาการและอาการสามารถเลือกได้ X-ray, CT, MRI, B-ultrasound, คลื่นไฟฟ้าและการตรวจอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว basophilic
เกณฑ์การวินิจฉัย
เกณฑ์การวินิจฉัยในประเทศมีดังนี้:
1. ทางการแพทย์มีโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว
2. basophils ในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
3. basophils จำนวนมากสามารถมองเห็นได้ในไขกระดูกเซลล์เดิมคือ> 5% อัลคาลอยด์ยังเป็นเด็ก granulocytes ปลายยังเพิ่มขึ้นมีปรากฏการณ์กะซ้ายนิวเคลียร์และไซโตพลาสซึมมีอนุภาค basophilic หยาบ
4. อวัยวะมีการแทรกซึมของ basophilic
5. การขาด basophilia เนื่องจากสาเหตุอื่น ๆ
การประเมินผลการวินิจฉัย: Chronic BL เป็นอาการระยะสุดท้ายของ CML ง่ายต่อการวินิจฉัยตามหลักสูตร CML ที่มีอยู่และเลือดและไขกระดูกของ basophilia แต่การรักษาทำได้ยากมาก
ชนิดเฉียบพลันนั่นคือการโจมตีของเลือดและไขกระดูก basophils ต้องออกกฎ eosinophilia ที่เกิดจากโรคอื่น ๆ อย่างเต็มที่การวินิจฉัยเป็นเรื่องยากเพราะ BL ชนิดเฉียบพลันของหายากมากการวินิจฉัยควรจะระมัดระวังมาก .
การรับรู้ทางสัณฐานวิทยาของ basophils มักจะไม่ยากและบางกรณีที่ผิดปกติจะถูกกำหนดโดยการย้อมสี toluidine สีน้ำเงิน
การวินิจฉัยแยกโรค
1. โรค Myeloproliferative CML เป็น MPD ที่พบบ่อยที่สุดในผู้ป่วย CML ส่วนใหญ่ basophils เลือดจะค่อยๆเพิ่มขึ้นตามระยะเวลาของโรคและไขกระดูกก็เพิ่มขึ้นตามดังนั้นจึงจำเป็นต้องระบุด้วย BL และจำนวน basophils เป็นกุญแจสำคัญในการระบุตัวตนเช่นเลือดและไขกระดูกเป็น> 30% ควรพิจารณา CML ได้รับ basophilic นั่นคือถูกแปลงเป็น BL และ <30% ยังคงเป็น CML กับ basophilia อื่น ๆ MPD เช่น polycythemia vera, idiopathic myelofibrosis อาจสัมพันธ์กับ basophilic granulocytosis ในระหว่างการเกิดโรค แต่กระบวนการเพิ่มขึ้นมี จำกัด อย่างน้อย 10% ส่วนใหญ่และมีการศึกษาทางคลินิกและทดลองของเส้นใยสีแดงและไขกระดูกตามลำดับ คุณลักษณะของห้องมักไม่สับสนกับ BL
2. โรคเซลล์เสากลุ่มของโรคนี้รวมถึงลมพิษรงควัตถุระบบ mastocytosis ระบบและมะเร็งเม็ดเลือดขาวเซลล์เสาเนื่องจากฮีสตามีสูงมีอาการทางคลินิกที่คล้ายกันจุดประจำตัวสำหรับเนื้อเยื่อวิทยาโลหิตวิทยา โรคเซลล์เสาบนนั้นเกี่ยวข้องกับเซลล์เสาในขณะที่ BL เกี่ยวข้องกับ basophils สัณฐานวิทยาของทั้งสองนั้นแตกต่างกันอย่างสิ้นเชิงกรณีที่ยากคือคราบ cytochemically และ chlorosacetate เซลล์เสาและทาร์ทาริกกรดฟอสฟาเตสย้อมสีเป็นบวก basophils เป็นลบ
ในบางกรณี BL จะต้องมีความแตกต่างจากพิษโลหะหนักต่าง ๆ และเนื้องอกมะเร็งที่มีไซโตพลาสซึม basophilic เพิ่มขึ้นการปรากฏตัวและการตรวจหาโรคหลักมักจะแยกแยะได้ง่าย
