Sjögren's Syndrome Nervous System Damage

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความเสียหายของระบบประสาทในกลุ่มอาการของโรค Sjogren Sjogren's syndrome (Sjögren's syndrome, SS) เป็นโรค autoimmune อักเสบเรื้อรังส่วนใหญ่เกิดจากความเสียหายต่อมไร้ท่อในปี 1892 Micklicz ได้รายงานโรคครั้งแรกในปี 1933 Sjögrenดำเนินการอย่างละเอียดมากขึ้น การศึกษายังเป็นที่รู้จักกันในนาม Micklicz-Sjögren syndrome โรคที่เกิดจากต่อมน้ำตาและความเสียหายต่อมหูและการแทรกซึมของเซลล์อักเสบส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นปากแห้งตาแห้งและสามารถแสดงความเสียหายหลายระบบและหลายอวัยวะและสามารถเชื่อมโยงกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ เช่นโรคไขข้ออักเสบระบบ โรคลูปัส erythematosus, dermatomyositis, scleroderma ฯลฯ ทับซ้อนเอสเอสอมักจะรวมกับความเสียหายต่าง ๆ ของระบบประสาทและแม้กระทั่งอาการทางคลินิกหลักของความเสียหายทางระบบประสาทเช่นเส้นประสาทส่วนปลาย, ผงาด ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคลูปัส erythematosus dermatomyositis scleroderma

เชื้อโรค

อาการของระบบประสาทของ Sjogren ทำลายสาเหตุ

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของเอสเอสยังไม่ได้รับการชี้แจงและได้รับการยอมรับว่าเอสเอสเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ต่อมไร้ท่อเป็นอวัยวะเป้าหมายหลัก

(สอง) การเกิดโรค

มีความเป็นไปได้สามประการสำหรับการเกิดโรคของโรค Sjogren:

1. ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันทางพันธุกรรมหรือพิการ แต่กำเนิดซึ่งแสดงออกว่าเป็นกิจกรรมที่เกิดขึ้นเองมากเกินไปของเซลล์ B อาจเกี่ยวข้องกับการทำงานของเซลล์ TH ที่มากเกินไปหรือการทำงานของเซลล์ TS

2. แอนติเจนที่ได้มา (เช่นการติดเชื้อไวรัส) เปลี่ยน autoantigens และทำให้เกิดการผลิต autoantibody

3. แอนติเจนจากภายนอกมีปฏิกิริยากับความไวทางพันธุกรรมโดยเฉพาะส่งผลให้เกิดปฏิกิริยาเซลล์ B มากเกินไปและการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวของอวัยวะเป้าหมายและคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันอาจมีส่วนร่วมในการเกิดโรค

ตามรายงานในวรรณคดี, SS ที่มีความเสียหายทางระบบประสาทอาจเกี่ยวข้องกับ vasculitis เป็นที่เชื่อกันว่า ischemia ที่เกิดจาก vasculitis เป็นสาเหตุหลักของความเสียหายของเส้นประสาทใน SS ที่มีความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลาย, การตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาทส่วนปลาย เฉียบพลันหรือเรื้อรัง vasculitis และ / หรือการอักเสบ perivascular, การหายตัวไปของเส้นใย myelinated, การเปลี่ยนแปลงการอักเสบของหลอดเลือดใน arterioles Adventitial, การทำลายของผนังหลอดเลือด, และการลดลงอย่างมีนัยสำคัญหรือลูเมน

ผู้ป่วยที่มี SS และความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางรวมกับ vasculitis ต่อพ่วงได้ยืนยัน vasculitis ที่กว้างขวางในการชันสูตรสมองของพวกเขานอกจากนี้นักวิชาการบางคนเชื่อว่า SS ที่มีความเสียหายทางระบบประสาทอาจเกี่ยวข้องกับการแทรกซึมของเซลล์อักเสบ หรือการแทรกซึมของเซลล์อักเสบเรื้อรังในปลอกประสาทรอบนอกอาจเป็นสาเหตุของความเสียหายทางระบบประสาทคนอื่น ๆ เชื่อว่าอาจมี autoantibodies ต่อต้านเส้นประสาทซึ่งเกี่ยวข้องกับความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางของเอสเอสและคิดว่าถูกกระตุ้นโดยความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน Vasospasm อาจเป็นสาเหตุของอาการเดียวหรือหลายช่วงเวลาชั่วคราวที่ทำให้เกิดความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลาง

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลัก: ความเสียหายของเส้นประสาทส่วนใหญ่เกิดจากองศาที่แตกต่างกันของการสูญเสียไมอีลินรวมกับการเสื่อมของ axonal อ่อนหลอดเลือดขนาดเล็กของ Adventitia มีการเปลี่ยนแปลงอักเสบทำลายผนังหลอดเลือดลูเมนตีบหรืออุดตัน การสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของผลิตภัณฑ์ catabolic ที่มี myelin ในเซลล์ Schwann, axonal หายไป, ความเสียหายของกล้ามเนื้อแสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงการอักเสบในเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อกล้ามเนื้อฝ่อเนื้อร้ายและการแทรกซึมเซลล์อักเสบ perivascular อาจจะเกี่ยวข้องกับชัดเจน Microangiitis, บวมและความเสื่อมของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือด, ความหนาของเยื่อหุ้มเซลล์ชั้นใต้ดิน, เซลล์บุผนังหลอดเลือดสามารถยื่นออกมาในเซลล์, ทำให้เกิดการตีบหรือการอุดตันของเซลล์, และกระจาย vasculitis necrotizing และ meningoencephalitis.

การป้องกัน

การป้องกันความเสียหายของระบบประสาทของ Sjogren

ไม่มีมาตรการป้องกันที่ดีสำหรับกลุ่มอาการของ Sjogren การวินิจฉัยและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของระบบประสาทและความเสียหายทางระบบประสาทสำหรับผู้ที่มีปัจจัยทางพันธุกรรมการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรม การวินิจฉัยและการทำแท้งแบบเลือกเป็นต้น

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนของความเสียหายของระบบประสาทของ Sjogren ภาวะแทรกซ้อน โรคลูปัส erythematosus ผิวหนัง scleroderma

นอกเหนือจากข้างต้นผู้ป่วย SS มักมีอาการตาแห้งปากแห้งผิวแห้งโรคนี้ยังสามารถทับซ้อนกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ เช่นโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์โรคลูปัส erythematosus ระบบ dermatomyositis, scleroderma ฯลฯ นอกจากนี้ยังสามารถมาพร้อมกับปรากฏการณ์ของ Raynaud

อาการ

กลุ่มอาการของโรค Sjogren, อาการระบบประสาทถูกทำลาย, อาการที่พบบ่อย , การ รบกวนของสติ, การรบกวนประสาทสัมผัส, แผลในช่องปาก, ฝ่าเท้าแห้ง, ตาแห้ง, ความผิดปกติทางจิต, กลืนลำบาก, อัมพาต, แผลในกระจกตาที่กระจกตา

1. ความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางที่รายงานในวรรณคดีที่มี SS และความเสียหายของระบบประสาทส่วนกลางคิดเป็นประมาณ 20% อาจจะโฟกัสสมอง multifocal หรือกระจายและ / หรือความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลังอาการทางระบบประสาทส่วนใหญ่ปรากฏขึ้นหลังจาก SS แต่ไม่กี่ สามารถปรากฏขึ้นก่อนที่เอสเอสตามที่ตั้งของความเสียหายอาการทางคลินิกแตกต่างกันสามารถแสดงเป็นอัมพาตครึ่งซีก, พิการทางสมอง, รบกวนทางประสาทสัมผัสบางส่วน, hemianopia, โรคลมชักโฟกัสและอาการของก้านสมองและสมองน้อยเสียหาย; สัญญาณของเยื่อหุ้มสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบเช่นการรบกวนของสติ, ความผิดปกติทางจิต, การระคายเคืองเยื่อหุ้มสมองและส่วนประกอบที่ผิดปกติของน้ำไขสันหลังจะพบมากในความผิดปกติทางจิต, ซินโดรมพาร์กินสันและโรคลมชัก

2. อาการของการบาดเจ็บที่ไขสันหลังมีขนาดค่อนข้างเล็กซึ่งอาจประจักษ์เป็นอาการและอาการแสดงของ myelopathy เรื้อรังเรื้อรังหรือ myelitis ขวางขวางเฉียบพลันไขสันหลัง subarachnoid ตกเลือดซึ่งส่วนใหญ่ไม่ได้ผิดปกติ

3. ความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายเอสเอสซับซ้อนโดยความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายเป็นเรื่องธรรมดามากอัตราอุบัติการณ์ของ 30% สามารถประจักษ์เป็นอาการของความเสียหายของเส้นประสาทสมองร่วมกันมากขึ้นด้วยความเสียหายของเส้นประสาท trigeminal ประจักษ์เป็นหนึ่งหรือทั้งสองข้าง ลดลงอาจจะมาพร้อมกับการลดลงของกระจกตาสะท้อนแผลกระจกตาปวดลิ้นและแผลในช่องปากนอกจากนี้อัมพาตใบหน้าต่อพ่วงกล้ามเนื้อกระตุกเส้นประสาทกล้ามเนื้อ, การหายตัวไปของจมูกและนักเรียนซ้อนยังสามารถเกิดขึ้นได้ เพศและกำเริบความเสียหายของเส้นประสาทไขสันหลังสามารถประจักษ์เป็นเส้นประสาทส่วนปลายหลายหลาย mononeuritis หลายพบมากในประสาทส่วนปลายประสาทสัมผัสประจักษ์เป็นความรู้สึกเหมือนถุงมือแขนขาสมมาตรพร้อมด้วยการฝังเข็มมึนงงอาการแขนขาที่ต่ำกว่า ปรากฏขึ้นก่อนหน้านี้และหนักกว่าแขนขาส่วนบนหรือมึนงงและอาชาของพื้นที่กระจายเส้นประสาทที่เสียหายอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของมอเตอร์, electromyogram จะถูกขัดขวางและความเร็วของมอเตอร์และการนำทางประสาทสัมผัสจะชะลอตัวลง

4. อาการความเสียหายของกล้ามเนื้ออาการกล้ามเนื้อสามารถปรากฏก่อนและหลัง SS ส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นจุดอ่อนของกล้ามเนื้อใกล้เคียงของแขนขากล้ามเนื้ออ่อนแรงสามารถมาพร้อมกับการออกเสียงและความยากลำบากในการกลืน EMG เป็นความเสียหาย myogenic

5. รายงานอื่น ๆ รายงานว่า SS สามารถรวมกับความเสียหายของระบบประสาทอัตโนมัติซึ่งแสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงของรูม่านตาไม่มีเหงื่อและความผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะและบางส่วนที่มีภาวะเลือดเป็นกรดในไต

ตรวจสอบ

การตรวจสอบความเสียหายของระบบประสาทอย่างรุนแรง

1. การตรวจสอบทั่วไปและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ เซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถเพิ่มขึ้นไม่มีความจำเพาะ

2. การตรวจทางภูมิคุ้มกันของผู้ป่วย SS 90% ที่มี polyclonal IgG เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, 85% CIC (+), ANAAs 70% (+), 56% CRP (+), 52% RP (+), ส่วนประกอบปกติ, ต่อต้านโรคฟันผุ แอนติบอดีต่อมไร้ท่อและ SS-A, SS-B และ SS-C นั้นได้รับการยกระดับทั้งหมดและแอนติบอดี SS-A ก็เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ

3. จำนวนเซลล์ CSF สามารถเพิ่มขึ้นส่วนใหญ่เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของ monocytes และพลาสมาเซลล์ปริมาณโปรตีนที่เพิ่มขึ้นเนื้อหา IgG จะเพิ่มขึ้นค่อนข้างและโอกาสของแถบ oligoclonal ในโปรตีนอิเลคโทรฟีโปรตีนสูงขึ้น

4. EEG สามารถโฟกัสหรือกระจายคลื่นช้าหรือคลื่นคม

5. สามารถเห็น Brain CT หรือ MRI ในบริเวณที่มีความหนาแน่นลดลงอย่าง จำกัด

6. angiography สมองบางครั้งแสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงในหลอดเลือดตีบในสมอง

7. การตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อและเส้นประสาทส่วนปลายแสดงการเปลี่ยนแปลงการอักเสบในเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อกล้ามเนื้อฝ่อเนื้อร้ายและการแทรกซึมของเซลล์ perivascular อักเสบกำเซลล์ประสาท Schwann เซลล์ประกอบด้วยผลิตภัณฑ์สลายตัว myelin แกนหายไป

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยความเสียหายของระบบประสาทในกลุ่มอาการของโรค Sjogren

การวินิจฉัยโรค

ตามประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วยมีอาการตาแห้งปากแห้งผิวแห้ง SS-A และ SS-B autoantibodies ในเลือดโดยรอบและอาการของระบบประสาทถูกทำลายหากมาพร้อมกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ เช่นไขข้ออักเสบ โรคไขข้อ, โรคลูปัส erythematosus (SLE), เป็นต้น, ควรได้รับการสงสัยอย่างสูงว่ามีความเสียหายทางระบบประสาท

การตรวจการเจาะ CSF บริเวณเอว, Electromyography และสมอง CT หรือ MRI ควรดำเนินการ, และการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อและเส้นประสาทส่วนปลายควรดำเนินการในกรณีที่จำเป็น.

การวินิจฉัยแยกโรค

มันควรจะแตกต่างจากหลายเส้นโลหิตตีบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบชนิดต่าง ๆ , โรคกล้ามเนื้อและเส้นประสาทส่วนปลาย