Scleroderma หลอดอาหาร
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับหลอดอาหาร scleroderma Sclerodermalesophagus หมายถึงความผิดปกติทางจลนศาสตร์ของ scleroderma ที่เกี่ยวข้องกับชั้นกล้ามเนื้อหลอดอาหาร Scleroderma เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีผลต่อเนื้อเยื่อเส้นเล็กและหลอดเลือดขนาดเล็กของอวัยวะหลาย ๆ เมื่อหลอดอาหารมีส่วนเกี่ยวข้องจะทำให้กล้ามเนื้อกระตุกหลอดอาหารกล้ามเนื้อขาดเลือดขาดเลือดและกล้ามเนื้อลีบเรียบและการสะสมของคอลลาเจน submucosal และพังผืด ปรากฏการณ์ Raynaud มักจะปรากฏตัวครั้งแรกของ PSS เว็บไซต์ของ telangiectasia ที่เห็นใน PSS มักจะเป็นความสมัครใจของปรากฏการณ์ของ Raynaud คือใบหน้าลิ้นริมฝีปากมือและหน้าอกส่วนบน ใน scleroderma, 95% ของผู้ป่วยมีปรากฏการณ์ของ Raynaud, 75% ซึ่งเกิดจากปรากฏการณ์ของ Raynaud ผู้ป่วยเหล่านี้มักจะมีความเสียหายเกี่ยวกับอวัยวะภายในและการพยากรณ์โรคและผลสุดท้ายของ scleroderma ขึ้นอยู่กับขอบเขตของความเสียหายของหลอดเลือด และจริงจัง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ แทรกซ้อน: หลอดอาหารตีบหลอดอาหาร
เชื้อโรค
หลอดอาหาร Scleroderma
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
Scleroderma เป็นโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีผลต่อเนื้อเยื่อเส้นเล็กและหลอดเลือดขนาดเล็กของอวัยวะหลาย ๆ เมื่อหลอดอาหารมีส่วนเกี่ยวข้องจะทำให้กล้ามเนื้อกระตุกหลอดอาหารกล้ามเนื้อขาดเลือดขาดเลือดและกล้ามเนื้อลีบเรียบและการสะสมของคอลลาเจน submucosal และพังผืด
(สอง) การเกิดโรค
1. ภูมิคุ้มกันวิทยา: โรคนี้มักจะเกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อเช่น LE, dermatomyositis, โรคไขข้ออักเสบและ autoantibodies ต่างๆในซีรั่มแม้ว่าบทบาทของ autoantibodies เหล่านี้ในการเกิดโรคยังไม่ชัดเจนก็พบว่า ที่เกี่ยวข้องกับชนิดของโรค
2. การสังเคราะห์คอลลาเจนที่ผิดปกติ: ตอนนี้เห็นได้ชัดว่าความหนาแน่นและความแน่นของผิว scleroderma เกิดจากการแทนที่ส่วนใหญ่หรือทั้งหมดของผิวหนังชั้นหนังแท้และ / หรือไขมันใต้ผิวหนังโดยคอลลาเจนสังเคราะห์ใหม่ซึ่งทำให้ผิวหนังใกล้เคียงกับเนื้อเยื่อพื้นฐาน
3. ทฤษฎีเกี่ยวกับหลอดเลือด: ปรากฏการณ์ของ Raynaud มักจะปรากฏตัวครั้งแรกของ PSS เว็บไซต์ของ telangiectasia ที่เห็นใน PSS นั้นมักจะเป็นปรากฏการณ์ของปรากฏการณ์ Raynaud ซึ่ง ได้แก่ ใบหน้าลิ้นริมฝีปากมือและหน้าอกส่วนบน ใน scleroderma, 95% ของผู้ป่วยมีปรากฏการณ์ของ Raynaud, 75% ซึ่งเกิดจากปรากฏการณ์ของ Raynaud ผู้ป่วยเหล่านี้มักจะมีความเสียหายเกี่ยวกับอวัยวะภายในและการพยากรณ์โรคและผลสุดท้ายของ scleroderma ขึ้นอยู่กับขอบเขตของความเสียหายของหลอดเลือด และจริงจัง
การป้องกัน
การป้องกันหลอดอาหาร Scleroderma
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนหลอดอาหาร Scleroderma ภาวะแทรกซ้อน หลอดอาหารตีบหลอดอาหาร
หลอดอาหาร Scleroderma อาจมีความซับซ้อนโดย esophagitis และหลอดอาหารตีบ
อาการ
Scleroderma อาการหลอดอาหารอาการที่พบบ่อย กลืนลำบากความตึงเครียดของกล้ามเนื้อหูรูดของหลอดอาหารลดลงอาการท้องอืดอิจฉาริษยา
การมีส่วนร่วมของหลอดอาหารปรากฏกลืนลำบาก, อิจฉาริษยา, อาเจียน, ความแน่นท้องโพสต์ sternal หรือช่องท้องเนื่องจากการปิดของกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอาหารลดลงและลดการกวาดล้างหลอดอาหารเช่น achalasia, scleroderma ผลิตของเหลวก้าวหน้าช้า ความยากลำบากในการกลืนกับอาหารแข็งเนื่องจากกรดไหลย้อนอย่างรุนแรงอาการอิจฉาริษยามีความสำคัญมาก scleroderma มีส่วนร่วมของหลอดอาหารโดยทั่วไปในผู้ป่วยที่มีภาพรังสีทรวงอกสามารถมองเห็นได้ในอากาศผ่อนคลายหลอดอาหารกล้ามเนื้อหูรูดต่ำไม่สามารถปิด การสูญเสียการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารตามปกติการมองเห็นการเปิดหลอดอาหารและกล้ามเนื้อหูรูดของหลอดอาหารที่มองเห็นได้หรือแม้กระทั่งขาด peristalsis หลักและอาจให้หลักฐานของ esophagitis หรือตีบ, การทดสอบความดันหลอดอาหารและหลอดอาหารกล้ามเนื้อหูรูด จะเห็นได้ว่ามีความยาวหลอดอาหารหดตัวลดลงการบีบตัวของกล้ามเนื้อเรียบของหลอดอาหารจะหยุดลงและการเคลื่อนย้ายการตรวจพบการเคลื่อนไหวของรังสีในหลอดอาหารลดลงและความตึงเครียดของกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างเป็นเรื่องปกติในผู้ป่วย และ scleroderma manometry หลอดอาหารก็มี ความสัมพันธ์ที่ดี
ตรวจสอบ
การตรวจ Scleroderma หลอดอาหาร
manometry หลอดอาหารแสดงให้เห็นความผิดปกติในร่างกายหลอดอาหารและกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอาหารส่วนล่างความยาวของการหดตัวของหลอดอาหารและการมีส่วนร่วมลดลงในขั้นสูงและ peristalsis ของกล้ามเนื้อเรียบของหลอดอาหารและการลดลงของกล้ามเนื้อหูรูดหลอดอาหาร
1. ผู้ป่วยที่มี scleroderma และการมีส่วนร่วมของหลอดอาหารทั่วไปสามารถมองเห็นได้ด้วยภาพหลอดอาหารที่เต็มไปด้วยอากาศบนภาพรังสีทรวงอกหลอดอาหารหย่อนและไม่สามารถปิดหูรูดล่างได้
2. การตรวจสอบอาหารแบเรียมเพิ่มเติมบ่งชี้ว่าการเคลื่อนไหวปกติของหลอดอาหารหายไปและหลอดอาหารที่อ่อนแอและกล้ามเนื้อหูรูดของหลอดอาหารส่วนล่างเปิดอยู่และแม้กระทั่งเยื่อบุช่องท้องหลักหายไปอย่างสมบูรณ์และอาจมีหลักฐานของหลอดอาหารอักเสบหรือตีบ
3. การทดสอบการถ่ายโอน Radionuclide เพื่อตรวจจับการเคลื่อนไหวของหลอดอาหารและ scleroderma manometry หลอดอาหารยังมีความสัมพันธ์ที่ดี
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยหลอดอาหาร scleroderma
เกณฑ์การวินิจฉัย
1. ขั้นแรกให้วินิจฉัย scleroderma
2. หลอดอาหารดูเหมือนจะล่าช้าในการถ่ายล้างลำบากในการกลืนหรืออาการกรดไหลย้อน
3. manometry หลอดอาหารแสดงให้เห็นถึงปรากฏการณ์สามต่ำ
การตรวจวัดค่า pH ของหลอดอาหาร 4.24 ชม. ได้รับการยืนยันการไหลย้อนทางพยาธิวิทยา
5. การส่องกล้องตรวจยืนยันโรคหลอดอาหารและไม่รวมโรคหลอดอาหารอื่น ๆ
การวินิจฉัยแยกโรค
1. วัณโรคหลอดอาหาร: ผู้ป่วยวัณโรคหลอดอาหารโดยทั่วไปมีอาการของวัณโรคในอวัยวะอื่น ๆ โดยเฉพาะวัณโรคขั้นสูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งวัณโรคอาการของหลอดอาหารมักจะสับสนหรือปกปิดโดยอาการอวัยวะอื่น ๆ เพื่อให้พวกเขาไม่สามารถค้นพบในเวลา มีอาการอ่อนเพลียมีไข้ต่ำเพิ่มอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง แต่ยังมีอาการที่ไม่ชัดเจนตามมาด้วยการกลืนความรู้สึกไม่สบายและ dysphagia ก้าวหน้ามักจะมาพร้อมกับคอถาวรและปวด retrosternal ทำให้รุนแรงขึ้นเมื่อกลืนแผลแผลประเภท ส่วนใหญ่มีอาการปวดเมื่อกลืนอาหารที่หกลงในหลอดลมควรพิจารณาการก่อตัวของหลอดอาหารหลอดอาหารทวารความยากลำบากในการกลืนแสดงให้เห็นว่าพังผืดของแผลทำให้เกิดรอยแผลเป็น
2. เชื้อรา esophagitis: อาการทางคลินิกของเชื้อรา esophagitis ผิดปกติผู้ป่วยบางรายอาจไม่มีอาการทางคลินิกอาการที่พบบ่อยคือการกลืนอาการปวดกลืนลำบากลำบากกลืนลำบากปวดท้องตอนบนปวดหลังและการเผาไหม้อย่างรุนแรง มันเป็นเหมือนอาการจุกเสียดเหมือนมีดซึ่งสามารถแผ่ไปทางด้านหลังเหมือนโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ Candida esophagitis สามารถทำให้เกิดเลือดออกรุนแรง แต่ไม่ธรรมดาผู้ป่วยที่ไม่ได้รับการรักษาอาจมีการหลั่งของเยื่อบุผิวการเจาะหรือแม้แต่การแพร่เชื้อ candidiasis การอักเสบ mediastinal, ทวารหลอดอาหารและตีบหลอดอาหารผู้ป่วยที่มี granulocytopenia ไข้สูงถาวรควรตรวจสอบสำหรับผิว, ตับ, ม้าม, ปอดและเชื้อราอื่น ๆ แพร่กระจายเฉียบพลัน
3. การติดเชื้อไวรัสไวรัสหลอดอาหาร HSV ของหลอดอาหารมักมีอาการจมูกและเริมอาการหลักคือการกลืนความเจ็บปวดอาการปวดมักจะกำเริบเมื่อกลืนอาหารอาหารช้าลงในหลอดอาหารหลังจากกลืนผู้ป่วยไม่กี่คนส่วนใหญ่ต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการกลืนลำบาก อาการติดเชื้อเล็กน้อยอาจไม่มีอาการ
