ระบบหลอดเลือดอักเสบ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ vasculitis ระบบ Vasculitis เป็นกลุ่มของโรคที่แตกต่างโดดเด่นด้วยการอักเสบและการทำลายของหลอดเลือดอาการทางคลินิกแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับประเภทขนาดที่ตั้งและลักษณะทางพยาธิวิทยาของเรือที่ได้รับผลกระทบ Vasculitis สามารถเป็นโรคเดียว โรคยังสามารถเป็นหนึ่งในอาการทางคลินิกของโรคเช่นโรคลูปัส erythematosus ระบบโรคไขข้ออักเสบ, โรคไขข้ออักเสบ, โรค Sjogren, เนื้องอก, การติดเชื้อมันอาจเป็นระบบทำให้เกิดอวัยวะหลายระบบ ความผิดปกติซึ่งอาจถูก จำกัด อยู่ที่อวัยวะสามารถเรียกว่า vasculitissyndrome ในมุมมองของความซับซ้อนและความหลากหลายของ vasculitis การพยากรณ์โรคของ vasculitis ขึ้นอยู่กับขนาดจำนวนและตำแหน่งของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0012% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การเกิดลิ่มเลือดโป่งพอง
เชื้อโรค
สาเหตุของ vasculitis ระบบ
ปัจจัยการติดเชื้อ (45%):
สาเหตุของระบบ vasculitis ค่อนข้างซับซ้อนและสาเหตุของการติดเชื้อ vasculitis ที่เกิดจากการติดเชื้อค่อนข้างชัดเจนเช่นจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรคแบคทีเรียแบคทีเรียไวรัส rickettsia, spirochetes, เชื้อรา ฯลฯ
ปัจจัยทางกายภาพและทางเคมี (40%):
สารเคมี, ยาเสพติด, สารก่อภูมิแพ้อื่น ๆ , ยาสูบ, ฯลฯ , แอนติเจนที่ทำให้เกิดโรคเหล่านี้หรือสารพิษหรือสารของพวกเขาโดยตรงสามารถทำลายเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงการอักเสบของหลอดเลือดหรือไกล่เกลี่ยระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติเช่นโรคติดเชื้อ ใน vasculitis เชื้อโรคแพร่กระจายอย่างมากในผนังหลอดเลือดและการรวมเซลล์การอักเสบและการตอบสนองการอักเสบของหลอดเลือดสามารถเหนี่ยวนำให้เกิดก่อนหรือในเวลาเดียวกับการตอบสนองของภูมิคุ้มกันที่จะเริ่มต้น
ปัจจัยอื่น ๆ (15%):
ประเภทอื่นของ vasculitis คือการตอบสนอง vasculitis ไกล่เกลี่ยโดยความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันและสาเหตุของมันก็ไม่ชัดเจนจากความแตกต่างในการเกิดโรคภูมิคุ้มกันก็สามารถแบ่งออกเป็นกรณีดังต่อไปนี้
1. ภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนไกล่เกลี่ยการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันบนผนังเรือดึงดูดและเปิดใช้งานส่วนประกอบ kinins, plasmin, neutrophils, macrophages ขนาดใหญ่โมโนนิวเคลียร์, เซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือด, เกล็ดเลือด ฯลฯ ปล่อยการอักเสบ สื่อที่ก่อให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือด, ลิ่มเลือดในหลอดเลือดและแม้กระทั่งการตายของหลอดเลือดหรือการแตกของ, บางส่วนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่ทำให้เกิดโรคเหล่านี้จะเกิดขึ้นนอกเส้นเลือด, เป็นอิสระจากเลือด, และจากนั้นฝากไว้บนผนังหลอดเลือดของบางส่วน คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในแหล่งกำเนิดเกิดขึ้นในแหล่งกำเนิดโดยผนังหลอดเลือด
2. แอนติบอดีโดยตรงไกล่เกลี่ย autoantibodies บางอย่างมีความสัมพันธ์ที่ดีสำหรับเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดหรือส่วนประกอบอื่น ๆ ของหลอดเลือดและสามารถผูกติดแน่นกับรูปแบบคอมเพล็กซ์แอนติเจนและแอนติบอดีโดยตรงกระตุ้นเซลล์ T หรือเซลล์ phagocytic โดยตรง เมื่อโจมตีทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดเช่นกลุ่มอาการของโรคเลือดออกในปอด, แอนติบอดีต่อกะบังถุงโดยตรงโจมตีความเสียหายการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันชนิดที่สองที่เกิดขึ้นจากเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไต
3. Anti-neutrophil cytoplasmic antibody-mediated antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) เป็นคำทั่วไปสำหรับแอนติบอดีต่อ neutrophil cytoplasmic granules และส่วนประกอบ lysosomal ใน monocytes เช่น แอนติบอดีต่อโปรตีเอส -3 แอนติบอดี (PR-3-ANCA), myeloperoxidase (MPO-ANCA), lactoferrin และ cathepsin G ซึ่งเปิดใช้งานการเปิดตัวของผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบในเซลล์ทั้งสองโดยตรง การอักเสบของหลอดเลือดเช่น granulomatosis ของ Wegener, Churg-Strauss, ฯลฯ ล้วนเกี่ยวข้องกับสิ่งนี้
4. T-mediated เซลล์ T สามารถรับรู้ autoantigens และแอนติเจนที่ได้รับการแปรปรวนโจมตีเซลล์หรือกราฟต์ที่กลายพันธุ์ก่อให้เกิดความเสียหายของเนื้อเยื่อหรือการอักเสบ granulomatous เช่นเส้นเลือดใหญ่ของเซลล์และการปฏิเสธการรับสินบนเฉียบพลัน
ในทางคลินิกระบบ vasculitis, การเกิดโรคภูมิคุ้มกันโรคดังกล่าวข้างต้นสามารถอยู่คนเดียว แต่ส่วนใหญ่ของกรณีที่มีความซับซ้อนหรือส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับกลไกหนึ่งและมีเงื่อนไขอื่น ๆ จึงนำการจัดหมวดหมู่ของระบบ vasculitis มันเป็นเรื่องยากมากและบางสาเหตุ vasculitis ยังไม่ทราบสาเหตุและการเกิดโรคของ arteritis, เซลล์ยักษ์ (arterial) arteritis ฯลฯ ยังไม่ชัดเจนและความรู้ในปัจจุบันเกี่ยวกับพยาธิกำเนิดและสาเหตุของ vasculitis ยังคงเป็นอย่างมาก ไม่สมบูรณ์บางครั้งก็ขัดแย้งฉันเชื่อว่าในขณะที่การวิจัยดำเนินไปความลึกลับของการโจมตีของ vasculitis ระบบจะถูกเปิดเผย
กลไกการเกิดโรค
เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าการเกิดโรคที่สำคัญของ vasculitis ระบบมีความเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่าง ๆ เช่นความเสียหายโดยตรงกับหลอดเลือดโดยตัวแทนติดเชื้อและการตอบสนองการอักเสบไกล่เกลี่ยโดยความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน
การติดเชื้อก่อโรคหลายชนิดสามารถทำให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบในผนังหลอดเลือดและสร้างความเสียหายโดยตรงต่อผนังหลอดเลือดหรือก่อให้เกิด vasculitis เนื่องจากสารก่อโรคเมแทบอไลท์บ่อยกว่านั้นแอนติเจนและแอนติบอดีก่อโรคในคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันที่สะสมอยู่ในผนังหลอดเลือด การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันทำให้เกิดการแทรกซึมการรวมและการตายของเซลล์อักเสบในผนังหลอดเลือด
การตอบสนองการอักเสบที่ผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายรวมถึงรูปแบบต่าง ๆ เช่นการไกล่เกลี่ยที่ซับซ้อนของระบบภูมิคุ้มกันการไกล่เกลี่ยโดยตรงของแอนติบอดีผู้ไกล่เกลี่ยของการเปิดใช้งานการบาดเจ็บเซลล์ endothelial หลอดเลือดและแอนติบอดีต่อต้าน neutrophil cytoplasmic ในผนังหลอดเลือดการเปิดใช้งานของส่วนประกอบนำไปสู่การอักเสบของหลอดเลือดเนื้อร้ายหรือผู้ไกล่เกลี่ยการอักเสบ neutrophil cytoplasmic แอนติบอดีผูกเป้าหมายชิ้นส่วนแอนติเจนในนิวโทรฟินำไปสู่การเปิดใช้งานนิวโทรฟิล, ออกซิเจนฟรี ฐานและการสลายตัวทำให้เกิดการระเบิดของระบบทางเดินหายใจส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือด, การอักเสบของผนังหลอดเลือด, การตายของเนื้อเยื่อ
พยาธิวิทยา: พยาธิสภาพของระบบ vasculitis แตกต่างกันไปตามประเภทที่ตั้งขนาดและขั้นตอนของเส้นเลือดที่ได้รับผลกระทบ แต่การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาพื้นฐานมีการเปลี่ยนแปลงโฟกัส necrotizing เต็มรูปแบบความหนาของหลอดเลือดแดงขนาดเล็กและขนาดกลางแผลอาจแบ่งปล้อง เว็บไซต์อาจมีลิ่มเลือดหรือการขยายตัวของหลอดเลือดโป่งพองและแผลรักษาอาจมีเนื้อเยื่อเส้นใยและการแพร่กระจายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดซึ่งอาจนำไปสู่การตีบของลูเมน
การป้องกัน
การป้องกัน vasculitis ระบบ
การป้องกันเบื้องต้น: การเลิกสูบบุหรี่เป็นมาตรการที่สำคัญในการป้องกันและรักษา vasculitis ข้อมูลที่ครอบคลุมในประเทศและต่างประเทศ 80% ถึง 95% ของผู้ป่วยที่สูบบุหรี่การสังเกตทางคลินิกแสดงให้เห็นว่าการเลิกสูบบุหรี่สามารถบรรเทาอาการปวด อาการของการสูบบุหรี่จะรุนแรงขึ้นดังนั้นผู้ป่วยควรได้รับการแนะนำให้ไม่สูบบุหรี่
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน vasculitis ระบบ ภาวะแทรกซ้อน ลิ่มเลือดอุดตันโป่งพอง
แผลอาจมีการเกิดลิ่มเลือดหรือการขยายตัวของหลอดเลือดโป่งพองและการรักษาแผลอาจมีเนื้อเยื่อเส้นใยและการแพร่กระจายของเซลล์บุผนังหลอดเลือดซึ่งอาจนำไปสู่การตีบของลูเมน
อาการ
อาการ vasculitis ระบบอาการที่พบบ่อย อาการ ระบบ vasculitis ความดันโลหิตสูง eosinophilia เสริมต่ำ vasoactive หลอดเลือดแพ้การอักเสบติดเชื้อตาข่าย leukoplakia ฟังก์ชั่นตับตับผิดปกติของเม็ดเลือดแดงผิดปกติของเม็ดเลือดแดงตกตะกอนเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วปัสสาวะ
1. อาการทางคลินิกของ vasculitis ระบบเงื่อนไขต่อไปนี้มักจะแนะนำความเป็นไปได้ของ vasculitis ระบบโดยไม่มีคำอธิบายที่ชัดเจน
(1) เงื่อนไขทั่วไป: ไข้น้ำหนักลดความเหนื่อยล้าอ่อนเพลีย
(2) กล้ามเนื้อและกระดูก: ปวดข้อ, โรคข้ออักเสบ
(3) ผิว: จ้ำเห็นได้ชัด, ก้อน, ลมพิษตาข่าย, ตาข่ายสีฟ้า, หนาวสั่นผิวเผิน, โรคผิวหนังขาดเลือด
(4) ระบบประสาท: ปวดศีรษะ, โรคหลอดเลือดสมอง, โรคประสาทอักเสบเดียวหรือหลาย
(5) หัวและลำคอ: ไซนัสอักเสบ, จมูกกระดูกอ่อน, หูชั้นกลางอักเสบ, ม่านตาอักเสบ
(6) ไต: โรคไตอักเสบ, ไตวาย, ความดันโลหิตสูง
(7) ปอด: ไอเป็นเลือดก้อนสิวปอดแทรกซึมในปอดปอดหนาวสั่น
(8) ความผิดปกติของห้องปฏิบัติการ: โรคโลหิตจางเพิ่มขึ้นอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, การทำงานของตับผิดปกติ, ปัสสาวะ, ANA บวก, RF เชิงบวก, เลือดเย็นโกลบูลิบวก, คอมเพล็คต่ำ, ANCA แอนติบอดีบวก, angiotensin
ประสิทธิภาพข้างต้นไม่เฉพาะเจาะจง แต่ยังรวมถึงการติดเชื้อเนื้องอก ฯลฯ แต่ในสถานการณ์ที่ไม่สามารถอธิบายได้เงื่อนไขเหล่านี้ให้เบาะแสบางอย่างสำหรับการวินิจฉัยระบบ vasculitis: 1 แนะนำอาการที่ไม่เฉพาะเจาะจงของ vasculitis (โรคโลหิตจางตกตะกอนในเลือด) รวดเร็ว); 2 ช่วงการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายใน (ปัสสาวะ, ไต, การทำงานของตับ, คลื่นไฟฟ้าหัวใจ, หน้าอก X-ray, ไซนัส paranasal X-ray); 3 นอกเหนือไปจาก vasculitis สาเหตุโรคตับอักเสบ B, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, ไต ป่วยและอื่น ๆ
2. การค้นพบที่ผิดปกติของการตรวจชิ้นเนื้อ vasculitis ทั่วไป
3. อาการทางคลินิกของ vasculitis แตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับประเภทที่ตั้งและขอบเขตของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบการโจมตีอาจจะลึกลับหรือเฉียบพลันและขอบเขตและขอบเขตของรอยโรคอาจแตกต่างกันไปซึ่งบางส่วนเป็นอวัยวะหลายร้ายแรง โรคนี้มีการพัฒนาอย่างรวดเร็วและควบคุมได้ยากและบางรายมีความเสียหายเพียงเล็กน้อยต่อผิวหนังอาการทางคลินิกของโรคหลอดเลือดต่างๆอาจทับซ้อนกันและโรคเดียวกันนั้นมีความแตกต่างกันอย่างมากในผู้ป่วยแต่ละรายหรือผู้ป่วยรายเดียวกัน สภาพทั่วไปและอาการทางคลินิกหลักของ vasculitis
ตรวจสอบ
การตรวจ vasculitis ในระบบ
1. แอนตี้ - นิวโทรฟิล cytoplasmic แอนติบอดีต่อนิวโทรฟิล cytoplasmic แอนติบอดี (ANCA) นับตั้งแต่การตรวจพบครั้งแรกของผู้ป่วยที่มีโรคไตอักเสบเฉียบพลัน (RPGN) ในปี 1982 การวิจัยเกี่ยวกับ ANCA ได้เพิ่มขึ้นบน ANCA เป็นที่ชัดเจนว่าได้รับการยืนยันแล้วว่า ANCA รวมถึงโปรไฟล์ autoantibody ซึ่งแอนติเจนเป้าหมายรวมถึงสารต่าง ๆ เช่น protease-3 (PR-3), myeloperoxidase (MPO), elastase, lactoferrin โปรตีน, cathepsin G, โปรตีนฆ่าเชื้อแบคทีเรีย / เพิ่มการซึมผ่าน (BPI), อะซูริน, ไลโซโซม, β-glucuronidase, α-enolase, ดีเฟนซินและโปรตีนเมมเบรน lysosomal ของมนุษย์ มีหน้าที่ทางสรีรวิทยาที่แตกต่างกันและแอนติเจนเป้าหมายที่แตกต่างกันแสดงแบบจำลองการเรืองแสงต่าง
หน้าที่ทางสรีรวิทยาของแอนติเจนเป้าหมาย ANCA อาจมีบทบาทในการทำให้เกิดโรคของโรคที่เกี่ยวข้องกับ ANCA ส่วนแอนติเจนเป้าหมาย ANCA ส่วนใหญ่จะอยู่ในเม็ดนิวโทรฟิลโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเม็ด azurophilic และสิ่งเร้าต่าง ๆ นำไปสู่การกระตุ้นนิวโทรฟิล การสลายตัวทำให้เกิดการแสดงออกของโปรตีเอสต่าง ๆ บนพื้นผิวของนิวโทรฟิลและปล่อยพวกมันออกสู่สภาพแวดล้อมภายนอกเซลล์โปรตีเอสในสภาพแวดล้อมนอกเซลล์สามารถโต้ตอบกับ ANCA ที่มีอยู่ในการหมุนเวียนส่วนใหญ่ของหน้าที่ทางสรีรวิทยา กิจกรรมโปรตีเอทิลีน แต่หน้าที่ที่มีศักยภาพบางอย่างไม่เกี่ยวข้องกับกิจกรรมนี้ (ตารางที่ 8) ชี้ให้เห็นว่าโดเมนที่แตกต่างกันของแอนติเจนเป้าหมาย ANCA มีหน้าที่ในการทำงานทางชีวภาพที่แตกต่างกันและการทดลองยืนยันว่า epitopes แอนติเจนเป้าหมาย ในทางทฤษฎีแล้ว ANCA ผูกติดกับแอนติเจนเพื่อทำให้กิจกรรมของแอนติเจนเป้าหมายเป็นปฏิปักษ์ แต่จากการสังเกตทางการแพทย์แสดงให้เห็นว่าการมีปฏิสัมพันธ์กับแอนติเจนและแอนติบอดีมีความแตกต่างกันดังนั้นจึงมีการกำหนดปฏิกิริยาของ ANCA เฉพาะแอนติบอดีและแอนติบอดีที่แน่นอน เมื่อรวมกับผลกระทบต่อการทำงานของแอนติเจนเป้าหมายแล้วบทบาทของ ANCA ในการเกิดโรคของ vasculitis สามารถทำให้ชัดเจนยิ่งขึ้น
ในปัจจุบันมีสองวิธีหลักในการตรวจหา ANCA อิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ทางอ้อม (IIF) เป็นวิธีการตรวจพบที่พบมากที่สุดและเป็นต้นฉบับ แต่ IIF ไม่สามารถแยกแยะแอนติเจนที่จำเพาะได้ทางการแพทย์มักใช้ในการตรวจคัดกรอง (ELISA) ใช้เพื่อแยกความแตกต่างของแอนติเจนที่เฉพาะเจาะจงของ ANCA เช่นเดียวกับการทดสอบยืนยันของ ANCA มันมักจะถูกตรวจพบโดยวิธีโดยตรงหรือวิธีแซนวิชวิธีการตรวจสอบอื่น ๆ เช่น radioimmunoassay, immunoblotting หรือ immunoprecipitation อย่างไรก็ตามมันไม่ค่อยถูกใช้สำหรับการตรวจจับเป็นประจำ c-ANCA และ p-ANCA แบบดั้งเดิมนั้นถูกกำหนดตามแบบอิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์ของนิวโทรฟิลเอธานอลแบบคงที่อิเล็กโทรโนไซโตพลาสซึมของนิวโทรฟิลนั้น คราบหนักระหว่างใบคือไซโตพลาสซึม (c-ANCA) และแอนติเจนเป้าหมายส่วนใหญ่คือ PR-3 มันเป็นโปรติเอสเซรีนที่เป็นกลางซึ่งตั้งอยู่ในเม็ดนิวโทรฟิลอะซูโรฟิลิกโดยมีกรดอะมิโน 228 ตัว องค์ประกอบพื้นฐานมีน้ำหนักโมเลกุล 26,800 ANCA ที่กล่าวถึงในวรรณคดีก่อนหน้าอ้างถึง c-ANCA นิวโทรฟิลรอบนิวเคลียสของนิวเคลียสเป็น perinuclear ประเภท (p-ANCA) และแอนติเจนเป้าหมายส่วนใหญ่ Myeloperoxidase ประกอบด้วย 2 โซ่หนัก โซ่แสงสองเส้นถูกประกอบขึ้นและมีน้ำหนักโมเลกุลเท่ากับ 133,000-155,000 IIF สามารถแตกต่างกันไปในวิธีการตรึงเซลล์ผิวเมื่อตรวจพบ ANCA สารตั้งต้นที่ถูกแก้ไขโดยฟอร์มาลดีไฮด์คือ c-ANCA เมื่อทำการทดสอบ หากไม่มี p-ANCA นี่เป็นเพราะแอนติเจน ANCA จำนวนมากในไซโตพลาสซึมของเซลล์เช่น MPO ไม่สามารถถูกปล่อยออกจากเม็ดอะซูโรฟิลิกดังนั้นพวกมันจะแสดงเป็นรูปแบบการย้อมสีเรืองแสงสม่ำเสมอในไซโตพลาสซึมเช่น c-ANCA ในเวลานั้นสารเช่น MPO สามารถถูกปลดปล่อยออกมาจากอนุภาคของ azurophilic และดูดซับรอบนิวเคลียสเนื่องจากประจุบวกที่แข็งแกร่งในการก่อตัวของ p-ANCA การเปลี่ยนแปลงของแบบจำลองการเรืองแสงนี้มีส่วนทำให้ p-ANCA ผิดปกติ ANCA การระบุด้วย ANA เนื่องจากตัวอย่างฟอร์มัลดีไฮด์คงที่สามารถทำลายแอนติเจนนิวเคลียร์และป้องกันไม่ให้ ANA ผูกพันรูปแบบการเรืองแสงที่เป็นเนื้อเดียวกันของ ANA สามารถแสดงเป็นฟลูออไรด์แบบ peri-nuclear หรือ perinuclear / homogeneous บนนิวโทรฟิล แบบจำลองนั้นยากที่จะตัดสินเมื่อทั้ง p-ANCA และ ANA เป็นบวกกรณีข้างต้นถูกตรวจพบโดยตัวอย่างฟอร์มัลดีไฮด์คงที่ p-ANCA ที่แท้จริงคือ c-ANCA ในขณะที่ ANA false-positive เป็นลบ
ตั้งแต่รายงานครั้งแรกของ ANCA ช่วงของโรคที่เกี่ยวข้องได้เพิ่มขึ้นเช่นโรคลำไส้อักเสบโรคตับ autoimmune การติดเชื้อเนื้องอกมะเร็งและโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ (ตารางที่ 9) แต่ยังคงมีหลอดเลือด มีการศึกษาจำนวนมากเกี่ยวกับความสัมพันธ์ระหว่างการอักเสบโดยเฉพาะอย่างยิ่ง c-ANCA และ granulomatosis ของ Wegener และความสัมพันธ์ระหว่าง p-ANCA กับกล้องจุลทรรศน์ polyangiitis อัตราการตรวจจับของ c-ANCA ใน granulomatosis ของ Wegener อยู่ระหว่าง 80% ถึง 90% %, ความไวของมันเกี่ยวข้องกับชนิดของโรคและกิจกรรม, granuloma ที่ไม่ได้ใช้งานเริ่มต้นมีอัตราบวกต่ำสุด, และอัตราบวกทั่วไปของกิจกรรมคือประมาณ 100%, ดังนั้น c-ANCA เป็นแกรนูลของ Wegener ความสำคัญทางคลินิกที่สำคัญอีกประการของ c-ANCA คือ titer ของมันเกี่ยวข้องกับกิจกรรมของโรคเมื่อเงื่อนไขมีเสถียรภาพ titer จะลดลงและ titer จะเพิ่มขึ้นเมื่อโรคทำงานอยู่ p-ANCA จะเห็นส่วนใหญ่ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ การอักเสบกลุ่มอาการ Churg-Strauss และ glomerulonephritis necrotic crescentic, titer ยังเกี่ยวข้องกับกิจกรรมของโรคที่สามารถใช้เพื่อเป็นแนวทางในการรักษาเพื่อตัดสินประสิทธิภาพความสำคัญของ ANCA ในโรคอื่น ๆ จะต้องชี้แจงเพิ่มเติม
2. แอนติบอดีต่อต้านเซลล์ endothelial (AECA) ถูกค้นพบครั้งแรกโดยการตรวจหาอิมมูโนฮิสโตเคมีของไตตัวอย่างมันมีอายุเกือบ 30 ปีและพบว่ามี vasculitis สามารถตรวจพบ AEEA ในโรคไขข้อต่างๆเช่นโรคลูปัส erythematosus และระบบเส้นโลหิตตีบและ AECA อาจมีบทบาทในการทำให้เกิดโรคของโรคเหล่านี้ AECA มีเชื้อหลายชนิดของ IgG, IgM และ IgA ส่วนใหญ่ผ่าน F (ab) 2 ส่วนของอิมมูโนโกลบูลินจับกับส่วนต่าง ๆ ของเยื่อบุผิวเซลล์บุผนังหลอดเลือดคุณสมบัติของ AECA เป้าหมายแอนติเจนในเซลล์บุผนังหลอดเลือดยังไม่ได้รับการพิจารณาอย่างสมบูรณ์ แต่แน่นอนว่าเป็นเซลล์สืบพันธุ์ AECA การตอบสนองของเซลล์จากเส้นเลือดใหญ่ (หลอดเลือดแดงใหญ่) หลอดเลือดดำ (หลอดเลือดดำสะดือ, ซาฟินัสหลอดเลือดดำ) ไปยังหลอดเลือดดำขนาดเล็กต่าง ๆ เช่นไตผิวหนัง omentum และ microvessels ของสมองนอกจากนี้ AECA ยังเป็นชนิดเฉพาะและได้มาจากมนุษย์ มีปฏิกิริยาข้ามระหว่างน่องและหนู AECA AECA ที่ผลิตโดยเซลล์บุผนังหลอดเลือดจากแหล่งต่าง ๆ ของ macrovascular และ microvascular อาจมีบทบาทที่แตกต่างกันในการเกิดโรคดังนั้นจึงได้เรียนรู้ ตามนี้ AECA แบ่งออกเป็นสองประเภทคือ AECA มาจาก macrovascular และ AECA ที่ได้มาจาก microvascular
เป็นที่ทราบกันดีว่า AECA มีส่วนร่วมในการเกิดโรคของโรคต่าง ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เกี่ยวข้องกับ vasculitis ใน Wegener ของ granulomatosis การเติบโตและการลดลงของ AECA titer เกี่ยวข้องกับกิจกรรมของโรคและสามารถใช้โรคเอง กิจกรรมแตกต่างจากการติดเชื้อพร้อมกัน, ภาวะไตวายหรือผลข้างเคียงของยาเสพติดในโรคคาวาซากิ, AECA สามารถใช้เป็นแอนติบอดีที่มีป้ายกำกับซึ่งมีความสำคัญในการวินิจฉัยและ titer ของมันก็มีความสัมพันธ์เชิงบวกกับกิจกรรมของโรค ในกลุ่มอาการลูปัสและ antiphospholipid และระบบเส้นโลหิตตีบ AECA มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับความดันโลหิตสูงในปอด, โรคทางระบบประสาท, แผลที่นิ้ว, ปรากฏการณ์ Raynaud และพังผืดคั่นระหว่างปอดรายงานที่คล้ายกันได้รับรายงานใน dermatomyositis อัตราการตรวจจับของโรค
AECA เป็นแอนติบอดีที่ต่างกันซึ่งมีกลุ่มเป้าหมายของแอนติเจนที่แสดงออกโดยเซลล์บุผนังหลอดเลือดคุณสมบัติของมันไม่เป็นที่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ AECA และแอนติเจนที่ได้รับการยอมรับอาจไม่เหมือนกันในโรคต่าง ๆ การปล่อย EC ของรอยโรคที่แตกต่างกัน แอนติเจนกระตุ้นให้ร่างกายผลิต ACEA กับแอนติเจนแอนติเจนที่ได้รับการยอมรับโดย AECA อาจเป็นแอนติเจนที่แสดงออกอย่างต่อเนื่องแอนติเจนที่แสดงออกหลังจากการกระตุ้นหรือการปลูกฝังแอนติเจนและแอนติเจนบางชนิดอาจแสดงออกหรือเพิ่มขึ้นหลังจากเซลล์บุผนังเซลล์ถูกกระตุ้นโดยไซโตไคน์ มันเป็นส่วนประกอบของเซลล์ที่ยึดติดกับเยื่อบุชั้นในของเซลล์บุผนังหลอดเลือดเช่น DNA และ / หรือคอมเพล็กซ์ DNA-histone เช่นเดียวกับ PR-3 และ MPO AECA เกือบทั้งหมดรู้จักการแยกโปรตีนในช่องคลอดที่ประกอบด้วยเซลล์ endothelial เช่น heparin โมเลกุลและส่วนประกอบอื่น ๆ และไม่เกี่ยวข้องกับกรุ๊ปเลือดแอนติเจนและโมเลกุล MHC class I และ II แต่แอนติเจนที่ได้รับการยอมรับโดย AECA ในแต่ละโรคไม่เหมือนกันและมีความสัมพันธ์กับโรคหลักตารางที่ 11 ให้บางอย่าง ล้างส่วนประกอบของแอนติเจนที่รู้จักโดย AECA
AECA มีวิธีการตรวจจับที่หลากหลายโดยใช้เซลล์บุผนังหลอดเลือดของมนุษย์ (สะดือ endothelial (HUVEC)) ซึ่งสามารถทดสอบได้โดย ELISA, อิมมูโนฟลูออเรสเซนซ์, ไซโตเมทรีไหลผ่าน ตรวจพบแอนติบอดีชนิด IgM ของ AECA
ในครอบครัวใหญ่ของ AECA มีแอนติบอดีที่สอดคล้องกับโครงสร้างของเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่แตกต่างกันและมีความสัมพันธ์ระหว่างแอนติบอดีที่แตกต่างกันและโรคที่สอดคล้องกันและอาการทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจงด้วยความก้าวหน้าของการแยกเซลล์บุผนังหลอดเลือดและเทคนิควัฒนธรรม การวิเคราะห์เปรียบเทียบความเหมือนและความแตกต่างของคุณสมบัติทางชีวเคมีของเซลล์ endothelial ที่ได้จากหลอดเลือดขนาดใหญ่และหลอดเลือดขนาดเล็กเซลล์ endothelial จากแหล่งต่าง ๆ มีความเหมือนกันในโครงสร้างเช่นโครงสร้าง monolayer ซึ่งสามารถสร้างปัจจัย VIII, prostacyclin (PGI2) และ Weibel-Palade corpuscles แต่ความหลากหลายของแอนติเจนของพวกเขาน่าสนใจมากขึ้นและการชี้แจงเพิ่มเติมของคำถามเหล่านี้จะช่วยให้เข้าใจถึงความสำคัญทางพยาธิวิทยาของ AECA และยังช่วยในการศึกษาการเกิดโรคของ vasculitis
ต้องใช้คลื่นไฟฟ้าฟิล์มเอกซเรย์หน้าอกและฟิล์มเอ็กซ์เรย์ไซนัสเพื่อการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายใน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของ vasculitis ระบบ
เกณฑ์การวินิจฉัย
การวินิจฉัยของ vasculitis จะขึ้นอยู่กับการรวมกันของอาการทางคลินิก, เซรุ่มวิทยา, พยาธิวิทยาและ angiography และการวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของ vasculitis สงสัยว่า:
1 การรวบรวมประวัติที่สมบูรณ์และประสบการณ์เป็นขั้นตอนที่สำคัญอย่างยิ่งเพราะอาการทางคลินิกของ vasculitis หลายอย่างนั้นวินิจฉัยได้มากกว่าการทดสอบในห้องปฏิบัติการเช่น eosinophilia และภูมิแพ้และประวัติโรคหืดแนะนำโรค Churg-Strauss พื้นฐานที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัย: dyskinesia เป็นระยะ ๆ หรือความไม่สะดวกของขากรรไกรล่างและลิ้นแสดงให้เห็นความเป็นไปได้ของหลอดเลือดเซลล์ยักษ์ตารางที่ 7 แสดงรายการเงื่อนไขทั่วไปและคุณสมบัติทางคลินิกที่สำคัญของ vasculitis ทั่วไป
2 การตรวจทางเซรุ่มวิทยาส่วนใหญ่รวมถึงการกำหนด autoantibodies การตรวจสอบปัจจัยติดเชื้อบางอย่างที่เกี่ยวข้องกับ vasculitis เช่นไวรัสตับอักเสบบีไวรัสเอชไอวีไวรัสส่วนประกอบและ cryoglobulin กำหนดขอบเขตและขอบเขตของการมีส่วนร่วมของระบบอวัยวะ การตรวจทางเซรุ่มวิทยาของโรค vasculitis บางอย่างสามารถยืนยันได้
3 การตรวจสอบบาดแผลพิเศษเช่นการตรวจชิ้นเนื้อของแผล angiography หรือการตรวจของของเหลวล้างหลอดลมสามารถให้หลักฐานวัตถุประสงค์สำหรับการวินิจฉัยของ vasculitis
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคบางชนิดมีอาการคล้าย vasculitis นอกจากนี้ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี vasculitis มักแสดงอาการทางระบบที่ไม่เฉพาะเจาะจงและ / หรือการมีส่วนร่วมของอวัยวะดังนั้นการวินิจฉัยแยกโรคของ vasculitis จึงเป็นสิ่งสำคัญ:
1 vasculitis บางอย่างเป็นโรคที่ป้องกันได้ดีเช่น Henoch-Schönlein purpura ซึ่งมักจะรักษาตามอาการเท่านั้นรอง vasculitis แพ้ของยาตราบใดที่ยาเสพติดที่เกี่ยวข้องจะถูกยกเลิก
2 vasculitis ระบบส่วนใหญ่มีส่วนร่วมของอวัยวะที่สำคัญหลายอย่างมักจะต้องได้รับการรักษาด้วยปริมาณที่สูงของ glucocorticoids หรือยาเสพติดภูมิคุ้มกัน, แลกเปลี่ยนพลาสมา, อิมมูโนโกลบูลิน ฯลฯ ผลของการรักษาก็แตกต่างกันดังแสดงในรูปที่ 4 ขั้นตอนการวินิจฉัยแยกโรคสำหรับ vasculitis แต่ละขั้นตอนรวมถึงความเป็นไปได้ของการวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกขั้นตอนสุดท้ายคือการที่ไม่มีตัวชี้วัดการวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการและต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อหรือ angiography เพื่อแยกโรคที่คล้ายกันอื่น ๆ
ในการปฏิบัติทางคลินิกการตรวจชิ้นเนื้อหรือ angiography ควรใช้ตามอัตราส่วนของความเสี่ยงและผลประโยชน์ผลการตรวจชิ้นเนื้อมีความสัมพันธ์กับขนาดของชิ้นงานและตำแหน่งของชิ้นงานพยาธิวิทยาของการตรวจชิ้นเนื้อมักจะเป็นการแสดงให้เห็นถึงความเสียหาย ความจำเพาะดังนั้นผลลัพธ์ทางพยาธิวิทยาเพียงอย่างเดียวจึงไม่สามารถนำไปสู่การวินิจฉัยในเชิงบวก angiography ปลอดภัยกว่าการตรวจชิ้นเนื้อเมื่อมีเงื่อนไขต่อไปนี้ 1 หากความเสี่ยงต่อการตรวจชิ้นเนื้อมากกว่า angiography เช่นการค้นพบทางสมอง ในเวลานี้ angiography ปลอดภัยกว่าการตรวจชิ้นเนื้อสำหรับผู้ป่วยบางรายที่มีการทำงานของตับผิดปกติ angiography อาจปลอดภัยกว่าการเจาะตับ 2 บางคนสงสัยว่ามีส่วนร่วมของหลอดเลือดขนาดใหญ่โดยทั่วไปการพูด vasculitis แพ้เช่น Henoch - จ้ำของSchönlenและเส้นเลือดที่เกี่ยวข้องอื่น ๆ มีขนาดเล็กมากแองเจโอกราฟอาจไม่สามารถได้รับผลลัพธ์ที่ดีและหลอดเลือดแดงใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับเส้นเลือดใหญ่และหลอดเลือดแดงใหญ่โดยทั่วไปไม่แนะนำให้ใช้ในการตรวจชิ้นเนื้อ
เป็นที่น่าสังเกตว่าเกณฑ์การจำแนกประเภทสำหรับ vasculitis ที่พัฒนาโดย ACR ในปี 1990 และเกณฑ์คำจำกัดความสำหรับการจำแนก vasculitis ที่พัฒนาโดยการประชุม Chapel Hill ในปี 1994 ส่วนใหญ่ได้รับการพัฒนาขึ้นเพื่อวัตถุประสงค์ในการวิจัยไม่ใช่เกณฑ์การวินิจฉัยทางคลินิก การวินิจฉัยแยกโรคระหว่างพวกเขาไม่ได้ใช้เพื่อยืนยันว่าผู้ป่วยมี vasculitis แต่แพทย์ส่วนใหญ่ใช้เป็นเกณฑ์การวินิจฉัยโรคทางคลินิกเมื่อเร็ว ๆ นี้ Rao et al. ใช้ ACR เพื่อกำหนดเกณฑ์การจำแนก vasculitis เจ็ด (ก้อน) Polyarteritis, Churg-Stratus syndrome, Wegener's granulomatosis, vasculitis ที่แพ้, Henoch-Schönlen purpura, โลหิตของเซลล์ยักษ์และ Takayasu arteritis) และเกณฑ์ทองคลินิก (ประวัติ, อาการ, สัญญาณ, การตรวจชิ้นเนื้อหรือ การเปรียบเทียบที่ครอบคลุมของการวินิจฉัย angiographic และการวินิจฉัยของผู้ป่วย 198 คนพบว่ามีเพียง 38 ราย (75%) ที่ตรงตามเกณฑ์ ACR ในผู้ป่วย 51 รายที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น vasculitis และ 15 คนพบสองหรือสองคน มากกว่าหนึ่งเกณฑ์การจำแนกประเภท ACR, 31 (21%) จาก 147 รายที่ไม่ได้รับการยืนยันทางคลินิกยืนยันว่าเป็นไปตามเกณฑ์การจำแนกประเภท ACR vasculitis (14 รายได้พบกับยักษ์) ในกรณีของหลอดเลือด 18 รายสอดคล้องกับ granulomatosis ของ Wegener หรือ polyarteritis เป็นก้อนกลมหรือทั้งสองอย่างซึ่งบ่งชี้ว่าเกณฑ์การจำแนกประเภท ACR นั้นถูกนำมาใช้ไม่ดีสำหรับการวินิจฉัยทางคลินิกดังนั้นการวินิจฉัย vasculitis ควรเน้นทางคลินิก เนื้อเยื่อเนื้อเยื่อและ angiography รวม
