โรคคาสเซิลแมน
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคของ Castleman Castleman's disease (CD) เป็นหนึ่งในโรคต่อมน้ำเหลืองที่ไม่สามารถอธิบายได้ซึ่งพบได้ยากมีอาการบวมอย่างมีนัยสำคัญของต่อมน้ำเหลืองลึกหรือผิวเผินและบางกรณีอาจเกี่ยวข้องกับอาการทางระบบและ / หรือความเสียหายของระบบหลายอย่าง ในกรณีส่วนใหญ่การผ่าตัดรักษาต่อมน้ำเหลืองบวมจะมีประสิทธิภาพ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0004% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: Kaposi sarcoma thrombotic thrombocytopenic purpura
เชื้อโรค
สาเหตุของโรค Castleman
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุของ CD และเชื่อว่าชนิดของพลาสมาเซลล์เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อและการอักเสบผู้เขียนบางคนแนะนำว่าความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันเป็นปัจจัยสำคัญในการเริ่มต้นของ CD ทางการแพทย์ 25% ของผู้ป่วยส่วนกลางยืนยันว่าเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ HHV-8 ในความเสี่ยงของมะเร็ง hyperplasia ของเซลล์ B polycentric บางชนิดสามารถเปลี่ยนเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งได้ แต่กรณีส่วนใหญ่ติดตามผลลัพธ์ไม่ได้แปลเป็นเนื้องอกมะเร็ง
(สอง) การเกิดโรค
เนื่องจากมีมากกว่าหนึ่งศูนย์โรคหลอดเลือดในรูขุมต่อมน้ำเหลืองบางกรณียังมีส่วนประกอบ angiolipoma และแผลยังสามารถเกิดขึ้นในกรณีที่ไม่มีปกติของเนื้อเยื่อน้ำเหลืองดังนั้นจึงถือเป็น hamartoma, angiography ภาพมีความคล้ายคลึงกับ hamartomas หลอดเลือดอื่น ๆ แผ่นซีดีที่โดดเด่นด้วยการแพร่กระจายของเซลล์พลาสมามีความคิดว่าจะเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ (ส่วนใหญ่ติดเชื้อไวรัส), การอักเสบเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาอักเสบเช่นเซลล์พลาสมาอิมมูโน และการแพร่กระจายของเส้นเลือดฝอยในขณะที่การรักษาโครงสร้างของต่อมน้ำเหลืองที่เหลือสัญญาณทางคลินิกของแผลอักเสบเช่นโรคโลหิตจางโรคเรื้อรังเพิ่มขึ้นอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, hypoalbuminemia และโพลีโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินเพิ่มขึ้นเป็นต้น ปัจจัยที่มีต้นกำเนิดของซีดีเช่นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องทั่วไป - โรคเอดส์สามารถเกิดขึ้นพร้อมกันกับ CD และ Kaposi sarcoma ซีดีจำนวนน้อยยังสามารถเปลี่ยนเป็น Kaposi sarcoma ผู้ป่วยบางรายที่มีเซลล์เม็ดเลือดแพ้ภูมิตัวเอง แอนติบอดีลดลง antinuclear, ปัจจัยไขข้ออักเสบในเชิงบวกหรือการทดสอบต่อต้านมนุษย์โกลบูลิบวก; การทดสอบทางภูมิคุ้มกันบางอย่างแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยซีดีบางส่วนที่มีปฏิกิริยาแอนติเจน การสูญเสีย, T ยับยั้งการขาดเซลล์ ฯลฯ ผู้เขียนบางคนเชื่อว่า CD เป็นรอยโรคก่อนเนื้องอกเนื่องจากการย้อมสีอิมมูโนฮีสโตเคมีในพลาสมาของรอยโรค CD เป็นโมโนโคลนอลผู้ป่วยแต่ละรายมีอิมมูโนโกลบูลินเดี่ยวในเลือด ผู้ป่วยสามารถเปลี่ยนเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
มีรายงานว่า IL-6 มีส่วนเกี่ยวข้องในการเกิดโรคของ CD ตัวอย่างเช่นยีน IL-6 ถูกถ่ายโอนไปยังเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดของหนูและรูปแบบทางพยาธิวิทยาที่คล้ายกับ CD สามารถรับได้สำเร็จนอกจากนี้ยังได้รับการยืนยันว่า B lymphocytes ของศูนย์ต่อมน้ำเหลือง จำนวนมากของ IL-6 ถูกหลั่งออกมาและหลังจากแผลถูกลบออกระดับ IL-6 ในซีรั่มจะลดลงเมื่อสภาพทางคลินิกดีขึ้นนอกจากนี้ยังได้รับการยืนยันในการทดลองกับสัตว์ที่มนุษย์ herpesvirus 8 (HHV-8) เช่นการ์ด Posey sarcoma herpesvirus (KSHV) มีส่วนเกี่ยวข้องในการเกิดโรคของ CD
การป้องกัน
ป้องกันโรค Castleman
การพยากรณ์โรค: โรคนี้เป็นแผลโฟกัสที่มีการพยากรณ์โรคที่ดีอย่างไรก็ตามเมื่อ multicenter จะมาพร้อมกับ monoclonal hypergammaglobulinemia การพยากรณ์โรคไม่ดีมีแนวโน้มที่จะเกิดการเปลี่ยนแปลงการเปลี่ยนแปลงหรือมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
โรคแทรกซ้อน
โรคแทรกซ้อนจากโรค Castleman ภาวะแทรกซ้อน ของ Kaposi sarcoma thrombotic thrombocytopenic purpura
1. ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยสามารถมี Kaposi sarcoma หรือ B-cell lymphoma
2. เมื่อรวมกับระบบประสาทแผลต่อมไร้ท่อและไตก็อาจรวมกับกลุ่มอาการของโรค Sjogren (กลุ่มอาการของโรค sjogren) กลุ่มอาการเกล็ดเลือดอุดตันหลอดเลือดดำอุดตันและอื่น ๆ
อาการ
อาการของโรค Castleman อาการที่พบบ่อย keratitis hepatosplenomegaly ไข้ต่ำไข้สูงขยายต่อมน้ำเหลือง
ซีดีถูกแบ่งออกเป็นประเภทโฟกัสและแบบหลายศูนย์
1. คนหนุ่มสาวโฟกัสที่พบบ่อยมากขึ้นอายุมัธยฐานของการโจมตีคืออายุ 20 ปี 90% ของพยาธิวิทยาเป็นประเภทของหลอดเลือดโปร่งใสผู้ป่วยที่มีต่อมน้ำเหลืองบวมเจ็บปวดเจ็บปวดเติบโตช้ากลายเป็นมวลขนาดใหญ่ตั้งแต่ไม่กี่เซนติเมตร ประมาณ 20 ซม. สามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใด ๆ ของเนื้อเยื่อน้ำเหลือง แต่ต่อมน้ำเหลือง mediastinal ที่พบมากที่สุดตามด้วยคอไส้เลื่อนและต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องบางครั้งในเนื้อเยื่อ extranodal เช่นลำคอช่องคลอดเยื่อหุ้มหัวใจ, กะโหลก, กล้ามเนื้อ, ปอด มีกรณีของเปลือกตาและอื่น ๆ ซึ่งส่วนใหญ่ไม่มีอาการทางระบบเนื้องอกสามารถอยู่รอดได้เป็นเวลานานหลังจากการผ่าตัดซึ่งเป็นหลักสูตรที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย 10% ของพยาธิสภาพเป็นพลาสม่าเซลล์ชนิดต่อมน้ำเหลืองในช่องท้องมักพบได้บ่อย ไข้สูงอ่อนเพลียน้ำหนักลดโรคโลหิตจาง ฯลฯ อาการสามารถแก้ไขได้อย่างสมบูรณ์หลังจากการผ่าตัดการผ่าตัดและไม่มีการกำเริบ
2. ประเภทหลายศูนย์เป็นของหายากเมื่อเทียบกับประเภทโฟกัสอายุที่เริ่มมีอาการต่ำกว่าอายุมัธยฐานคือ 57 ปีผู้ป่วยมีต่อมน้ำเหลืองหลาย ๆ ง่ายต่อการแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองผิวเผินด้วยอาการระบบ (เช่นไข้) และ hepatosplenomegaly มักจะมีอาการทางระบบหลายอย่างเช่นกลุ่มอาการของโรคไต, amyloidosis, myasthenia gravis, โรคระบบประสาทส่วนปลาย, ภาวะหลอดเลือดแดงชั่วคราว, กลุ่มอาการ Sjogren (ดาวน์ซินโดร sjogren), thrombotic thrombocytopenic purpura และช่องปาก, keratitis ปฏิกิริยาทางเพศ 20% ถึง 30% ของผู้ป่วยอาจมีความซับซ้อนด้วย Kaposi sarcoma หรือมะเร็งต่อมน้ำเหลือง B-cell ในหลักสูตรของโรคผู้ป่วยจำนวนน้อยที่มีหลายเส้นประสาทส่วนปลายขยายอวัยวะ (ตับม้าม), แผลต่อมไร้ท่อบุคคลซีรั่ม อิมมูโนโกลบูลินและรอยโรคทางผิวหนังถือเป็นสัญญาณทางคลินิกของโรค POEMS นอกจากนี้อาการทางคลินิกหลายอย่างมักแพร่กระจายและมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อ
ตรวจสอบ
ตรวจสอบโรคของ Castleman
1. อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือดอ่อนถึงปานกลางบวกเซลล์โลหิตจางและในบางกรณีมีเซลล์เม็ดเลือดขาวและ / หรือภาวะเกล็ดเลือดต่ำซึ่งยังสามารถปรากฏเป็นโรคโลหิตจางเรื้อรังเรื้อรังทั่วไป
2. ในไขกระดูกผู้ป่วยบางรายมีเซลล์พลาสมาสูงขึ้นตั้งแต่ 2% ถึง 20% และสัณฐานวิทยาเป็นเรื่องปกติ
3. ชีวเคมีในเลือดและการตรวจทางภูมิคุ้มกันอาจผิดปกติในการทำงานของตับซึ่งมีระดับ transaminase เซรั่มและบิลิรูบินในระดับสูงการมีส่วนร่วมของการทำงานของไตในผู้ป่วยจำนวนน้อยระดับ creatinine ในเลือดสูงและอิมมูโน โปรตีน M ปรากฏในซีรัมและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นตามลำดับผู้ป่วยบางรายมีผลบวกต่อแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์, ปัจจัยไขข้ออักเสบและการทดสอบต่อต้านโกลบูลินของมนุษย์
4. โปรตีนในปัสสาวะประจำปัสสาวะสูงขึ้นเล็กน้อยเช่นกับโรคไต, โปรตีนในปัสสาวะจำนวนมากปรากฏขึ้น
5. การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองทางจุลพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่ามีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพพิเศษของแผ่น CD ด้านบนแผลส่วนใหญ่มีผลต่อเนื้อเยื่อน้ำเหลืองในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายและยังแพร่กระจายเนื้อเยื่อ extranodal พยาธิสภาพของซีดีแบ่งออกเป็นสองประเภทต่อไปนี้:
(1) ประเภทของหลอดเลือดโปร่งใส: 80% ถึง 90% โครงสร้างต่อมน้ำเหลืองเหมือนฟอลลิเคิลขนาดใหญ่จำนวนมากในต่อมน้ำเหลืองการกระจายกระจัดกระจายเส้นเลือดขนาดเล็กจำนวนมากเจาะเข้าไปในรูขุมขน endothelium หลอดเลือดบวมอย่างเห็นได้ชัดและผนังหนา ในระยะต่อมามีการเปลี่ยนแปลงแบบ glassy มีสาร eosinophilic หรือสารโปร่งใสจำนวนมากกระจายอยู่รอบ ๆ เส้นเลือดเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เรียงตัวกันอยู่รอบ ๆ รูขุมขนจะถูกสร้างขึ้นโดยส่วนใหญ่ของชั้นของเซลล์เม็ดเลือดขาวรูปหัวใจ เส้นเลือดฝอยเพิ่มเติมหนาเส้นเลือดฝอยและเซลล์เม็ดเลือดขาวพลาสมาเซลล์ภูมิคุ้มกัน immunoblasts ไซนัสน้ำเหลืองหายไปหรือพังผืดตัวอย่างทั่วไปเห็นเส้นผ่าศูนย์กลางต่อมน้ำเหลืองของ 3 ~ 7cm ที่ใหญ่ที่สุดสามารถเข้าถึง 25 ซมน้ำหนัก 700g
(2) ชนิดเซลล์พลาสมา: 10% ถึง 20%, hyperplasia follicular จะปรากฏในต่อมน้ำเหลือง แต่การแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดขาวรอบ ๆ หลอดเลือดขนาดเล็กและรูขุมนั้นน้อยกว่าเส้นเลือดโปร่งใสและไม่มีตัวอย่างผิวหัวหอมทั่วไป โครงสร้างคุณสมบัติหลักของประเภทนี้คือการแพร่กระจายของเซลล์พลาสมาระหว่างรูขุมขนร่างกายรัสเซลมีขนาดเล็กและยังมีเซลล์เม็ดเลือดขาวและอิมมูโนบลาสต์จำนวนน้อยบางคนเรียกประเภทนี้ว่า หรือการจัดเรียงยีน IgH จำนวนน้อยของผู้ป่วยที่มีหลายเว็บไซต์ที่เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองและการมีส่วนร่วมของอวัยวะหลายพิเศษทางพยาธิวิทยามีลักษณะของทั้งสองข้างต้นประเภทที่รู้จักกันในชื่อประเภทผสมนอกจากนี้ยังมีรอยโรคเพียงไม่กี่ทางพยาธิวิทยามีสองประเภทข้างต้น มีการผสมผสานลักษณะต่าง ๆ ในอีกแง่หนึ่งมีรายงานว่าผู้ป่วยพลาสมาเซลล์จำนวนเล็กน้อยมีความซับซ้อนกับ Kaposi sarcoma และพบได้บ่อยในผู้ป่วยโรคเอดส์
6. ตามอาการทางคลินิกอาการสัญญาณ X-ray, CT, B-ultrasound และคลื่นไฟฟ้า
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรค Castleman
เกณฑ์การวินิจฉัย
อาการทางคลินิกของ CD นั้นไม่เฉพาะเจาะจงหากต่อมน้ำเหลืองบวมอย่างเห็นได้ชัดโดยมีหรือไม่มีอาการทางระบบควรพิจารณาความเป็นไปได้ของ CD การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองสามารถวินิจฉัยได้จากการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของแผ่นซีดีทั่วไป จากนั้นตามอาการทางคลินิกและพยาธิวิทยาการวินิจฉัยการจำแนกทำและโรคต่าง ๆ ที่เกี่ยวข้องที่เป็นไปได้ควรได้รับการยกเว้นก่อนการวินิจฉัย
CD ควรจะแตกต่างจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งต่อมน้ำเหลืองหลายปฏิกิริยา (ส่วนใหญ่เกิดจากการติดเชื้อไวรัส), เนื้องอกเซลล์พลาสมา, โรคเอดส์และโรคไขข้อพวกเขามีอาการทางคลินิกที่คล้ายกันและ / หรือการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาอย่างระมัดระวัง การตรวจทางพยาธิวิทยารวมถึงการตรวจทางอิมมูโนฮีสโตเคมีและการตรวจหาโรคหลักบางอย่างเป็นจุดบ่งชี้โรคต่อมน้ำเหลืองของโรคนี้จะต้องแตกต่างจากโรคต่อไปนี้:
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ถึงแม้ว่าจะมีต่อมน้ำเหลืองในต่อมน้ำเหลืองทั้งคู่ แต่การแสดงจะแตกต่างกัน Lymphomas อาจมีไข้ถาวรหรือเป็นระยะมีอาการคันทั่วไปม้ามโตม้ามน้ำหนักลด ฯลฯ แต่อาการทางคลินิกของโรคนี้ไม่รุนแรงอ่อนเพลียหรือสกปรกเท่านั้น อาการที่พบบ่อยที่สุดของอาการหลังจากการบีบอัดคือความแตกต่างทางพยาธิสภาพลักษณะทางเนื้อเยื่อของโรคนี้มีการแพร่กระจายของหลอดเลือดอย่างมีนัยสำคัญ
2. ต่อมน้ำเหลือง angioimmunoblastic เป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ไม่ใช่เนื้องอกที่ผิดปกติทางคลินิกพบมากในผู้หญิงที่ประจักษ์เป็นไข้ระบบต่อมน้ำเหลืองอาจมีผื่นและผิวหนังคันการตรวจสอบเสริมของเซลล์เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นการตกตะกอนของเลือด รวดเร็วการรักษาด้วยยาปฏิชีวนะไม่ได้ผลฮอร์โมนสามารถปรับปรุงอาการพยาธิวิทยาต่อมน้ำเหลืองคือการทำลายต่อมน้ำเหลือง hyperplasia ผนังเส้นเลือดฝอยเป็นเซลล์แม่ภูมิคุ้มกันเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือด PAS บวกการสะสมสารสารสัณฐาน eosinophilic ปราศจากสารโครงสร้าง การตรวจชิ้นเนื้อสามารถระบุได้
3. macroglobulinemia ระดับประถมศึกษาส่วนใหญ่เกิดจากการเพิ่มจำนวนเซลล์พลาสมา lymphoid และการหลั่งของ macroglobulins monoclonal จำนวนมากและการแทรกซึมที่กว้างขวางของไขกระดูกและอวัยวะ extramedullary จำนวน IgM บุคคลในซีรั่มไม่ทำลายกระดูกไม่มี ความเสียหายของไต, ตับ, ม้าม, ต่อมน้ำเหลือง, ประมาณครึ่งหนึ่งที่มีความหนืดสูง
4. หลาย myeloma เป็นโรคพลาสมาเซลล์ชนิดที่พบบ่อยเซลล์พลาสมา (หรือเซลล์ myeloma) proliferating ในไขกระดูกแทรกซึมกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนทำให้เกิดความผิดปกติของอวัยวะอาการทางคลินิกรวมถึงอาการปวดกระดูกโรคโลหิตจางและไตทำงานผิดปกติ และความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน, hypercalcemia, เซลล์ myeloma แทรกซึมในตับและม้าม, ต่อมน้ำเหลืองและไต, ต่อมน้ำเหลืองในซีดีเห็นได้ชัด, การตรวจชิ้นเนื้อต่อมน้ำเหลืองสามารถระบุได้
