เลือกโรค
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการเลือกโรค โรคพิคเป็นโรคทางปัญญาและพฤติกรรมที่หายากและค่อยๆพัฒนาอย่างช้าๆเลือก (1892) อธิบายกลุ่มแรกของผู้ป่วยที่มีฝ่อ frontotemporal เป็นคุณลักษณะทางพยาธิวิทยาที่โดดเด่นด้วยความผิดปกติของพฤติกรรมความพิการทางสมองและการรับรู้ เขาทราบถึงปัญหาที่เกิดขึ้นเขารายงานว่าชายวัย 71 ปีคนแรกที่มีอาการจิตเสื่อมและมีความพิการทางสมองอย่างรุนแรงการชันสูตรพลิกศพพบว่าสมองส่วนล่างซ้ายของ epipolar cortical นั้นมีความร้ายแรงอย่างมาก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% ประชากรที่มีความเสี่ยง: คนส่วนใหญ่วัยกลางคนและผู้สูงอายุอายุที่เริ่มมีอาการคือ 30-90 ปี, สูงสุดคือ 60 ปี, มากกว่า 70 ปี, ผู้หญิงมากกว่า 40% ของผู้ป่วยที่มีประวัติครอบครัว โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะสมองเสื่อมอาการซึมเศร้าภาวะติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
เชื้อโรค
สาเหตุของโรค Pick
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรค Pick ยังไม่ชัดเจนในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาการศึกษาแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยโรค Pico มีประวัติครอบครัวถึง 40% ซึ่งส่วนใหญ่เป็นมรดกที่โดดเด่น autosomal บอกว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมอย่างใกล้ชิด
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจนรายงานวรรณกรรมบางฉบับชี้ให้เห็นว่าส่วนใหญ่เป็นการเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทที่ไม่ทราบสาเหตุนักวิชาการบางคนเชื่อว่าเป็นเซลล์รองที่เปลี่ยนไปหลังจากได้รับบาดเจ็บที่แกน
การสังเกตทางพยาธิวิทยาขั้นต้นของการลดน้ำหนักสมองหญิงเฉลี่ย 1,050 กรัมชาย 1075g จำนวนสมองฝ่อชั่วคราวขมับ (54%) หรือกลีบหน้าผากรุกราน (25%) หรือกลีบขมับ (21%) ประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยสองเท่า มีความสมมาตรข้างเคียงประมาณ 1/2 ของซีกซ้ายได้รับผลกระทบอย่างรุนแรง 1/5 ส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบจากซีกขวาและ 2/3 ของยอดอุ้งเชิงกรานมักไม่ได้รับผลกระทบจากลักษณะของโรค Pick อย่างใด ๆ Amygdala นั้นได้รับผลกระทบมากกว่าฮิบโป นิวเคลียสและนิวเคลียสพื้นฐานสามารถมีส่วนร่วมสสารสีเทาและสีขาวสามารถมีส่วนร่วม, ฮอร์นด้านหน้าของโพรงด้านข้าง, มุมฮอร์นจะขยายเล็กน้อยปานกลางและจำนวนของเซลล์ประสาทในเปลือกสมองตีบลดลงอย่างมีนัยสำคัญภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสง ชั้น V, VI มีน้ำหนักเบาผู้ป่วยบางรายสามารถมองเห็นการสูญเสียของเซลล์ประสาทมอเตอร์คอและทรวงอก, hyperplasia กระจายของเยื่อหุ้มสมองและแอสโตรเจนเรื่อง subcortical สีขาวที่มีการเปลี่ยนแปลง spongiform เสื่อมของเซลล์ประสาทและฝ่อเส้นประสาทบางส่วน ไซโตพลาสซึมมีตัวเลือกพิกเคอเรชันที่มีการชุบเงินอย่างดีและบางส่วนของเซลล์จะขยายตัวและเสียสภาพร่างกาย Pick ถูกกำหนดอย่างชัดเจนโดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนมันเป็นทรงกลมหรือรูปไข่โดยไม่ต้องใช้แคปซูลและมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 5-15 ไมโครเมตร ร่างกายที่มีส่วนผสมของซิลเวอร์ประกอบด้วยเส้นใย 10nm, ไรโบโซม, ตุ่ม, lipopoly ส่วนในระยะสั้นและ 24nm บิดตรงและ microtubules และ neurofilaments, รถร่างกายก่อให้เกิดกลไกการมีความชัดเจนกอลไจวิธีการทำให้เยื่อหุ้มสมองเสี้ยมเซลล์เงี่ยง dendritic เห็นเกือบจะหายไปอย่างสมบูรณ์
การป้องกัน
การป้องกันโรค Pico
ไม่มีวิธีการป้องกันที่มีประสิทธิภาพการรักษาตามอาการเป็นส่วนสำคัญของการดูแลทางการแพทย์ทางคลินิกการวินิจฉัยและการรักษา แต่เนิ่นๆอาจทำให้กระบวนการสมองเสื่อมกลับไม่ได้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจากโรค Pico ภาวะแทรกซ้อนภาวะ สมองเสื่อมภาวะซึมเศร้าติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
กับการพัฒนาของโรคนอกเหนือไปจากภาวะสมองเสื่อมที่เห็นได้ชัด (ความผิดปกติของความรู้ความเข้าใจ), การรวมกันของผู้ป่วยที่มีความพิการทางสมอง, ภาวะซึมเศร้า, ความผิดปกติของพฤติกรรมทางจิตที่รุนแรง ฯลฯ นอกจากนี้ควรใส่ใจกับการติดเชื้อปอดรองติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
อาการ
อาการของโรค Pico อาการที่ พบบ่อย ภาวะซึมเศร้าภาวะสมองเสื่อมและความสามารถในการดำรงชีวิตประจำวันจะลดลง ... ความผิดปกติของหน่วยความจำ, ความโกรธ, หงุดหงิด, mutism, บุคลิกภาพ, การเปลี่ยนแปลง, ความวิตกกังวลจับที่แข็งแกร่งสะท้อน
1. การเลือกโรคเป็นร้ายกาจหลักสูตรดำเนินช้าส่วนใหญ่ในวัยกลางคนและวัยชราอายุที่เริ่มมีอาการคือ 30-90 ปีสูงสุดคือ 60 ปีมากกว่า 70 ปีผู้หญิงมากกว่า 40% ของผู้ป่วยที่มีประวัติครอบครัว ส่วนที่เหลือมีการกระจาย
2. หลักสูตรทางคลินิกของโรค Pick สามารถแบ่งออกเป็นสามขั้นตอนระยะแรกมีลักษณะการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพที่เห็นได้ชัดการเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์และความผิดปกติของพฤติกรรมมันเป็นลักษณะหงุดหงิด, ความโกรธ, ความดื้อรั้น, ความไม่แยแสและภาวะซึมเศร้าและพฤติกรรมผิดปกติ การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ, พฤติกรรมที่ไม่เหมาะสม, ขาดความคิดริเริ่ม, ไม่แยแสกับสิ่งต่าง ๆ และพฤติกรรมหุนหันพลันแล่น, ผู้ป่วยบางรายมีอาการKlüver-Bucy, ประจักษ์ว่าเป็นความหมองคล้ำ, ไม่แยแส, ไม่เชื่อฟัง, การเชื่อฟังภาพ, ภาวะวิตกกังวลภาพซ้อน Hypermetamorphosis ความหิวโหยและอาหารที่มากเกินไปนำทุกสิ่งที่คุณพบเช่นเศษกระดาษขยะและมูลฝอยเข้าไปในปากเพื่อทดสอบและกินและมีภาวะซึมเศร้าทางอารมณ์ความวิตกกังวลความผิดปกติทางร่างกายและอาการหลงผิดที่เป็นชิ้น ๆ
3. ความคืบหน้าของโรคความบกพร่องทางสติปัญญาสามารถเกิดขึ้นได้ค่อย ๆ ไม่สามารถคิดความสนใจและการสูญเสียหน่วยความจำเมื่อเทียบกับโรคอัลไซเมอร์ความรู้ความเข้าใจไม่ปกติการเก็บรักษาปฐมนิเทศเชิงพื้นที่จะดีกว่า คำพูดที่ลดลง, คำศัพท์ไม่ดี, ภาษาตายตัว, ภาษาลอกเลียนแบบและความพิการทางสมอง, ระยะสุดท้ายของการกลายพันธุ์
4. อาการทางระบบประสาทเช่นการตอบสนองการดูดการตอบสนองการจับที่แข็งแกร่งสามารถเกิดขึ้นได้ในช่วงต้นของโรค myoclonus ระยะปลายระบบทางเดินเสี้ยมและความเสียหาย extrapyramidal เช่นโรคพาร์กินสัน
ตรวจสอบ
เลือกตรวจโรค
ความมุ่งมั่นของของเหลวในสมอง, ซีรั่ม Apo E polymorphism, ปริมาณโปรตีนเอกภาพ, ส่วนβ amyloid, มีความสำคัญในการวินิจฉัยหรือการวินิจฉัยแยกโรค
การตรวจคลื่นไฟฟ้าสมอง
ช่วงต้นส่วนใหญ่เป็นเรื่องปกติมีแอมพลิจูดคลื่นที่มองเห็นได้ไม่กี่คลื่นลดลงαคลื่นลดลงกิจกรรมแบ็คกราวด์ต่ำคลื่นαหายากหรือขาดหายไปคลื่นแอมพลิจูดคลื่น irregular ผิดปกติอาจปรากฏ κคลื่นรวมลดคลื่นช้า
2. การตรวจ CT และ MRI
จะเห็นได้ว่าสมองกลีบหน้าลักษณะและ / หรือสมองลีบขมับสมองแคบความกว้าง sulcal และหน้าผากหน้าผากขยายบอลลูนเหมือน - หน้า epipolar เยื่อหุ้มสมองด้านหน้าและด้านหน้าเป็นทินเนอร์มุมชั่วขณะขยาย ไม่สมมาตรไม่กี่สามารถสมมาตรโรคสามารถปรากฏขึ้นในช่วงต้นการตรวจสอบ SPECT ไม่สมมาตรการไหลเวียนของเลือดในสมองกลีบขมับลดลง PET แสดงความไม่สมดุลการเผาผลาญกลีบขมับลดลงทั้งสองมีความไวมากกว่า MRI ช่วยต้น การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุโรค Pick
การวินิจฉัยโรค
ในปัจจุบันยังไม่มีมาตรฐานการวินิจฉัยโรคสำหรับโรคสมองเสื่อม frontotemporal และ Pico มาตรฐานที่สามารถนำมาใช้เป็นข้อมูลอ้างอิง:
1. คนวัยกลางคนและผู้สูงอายุ (ปกติ 50 ถึง 60 ปี) จะปรากฏการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพอย่างช้า ๆ การเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์และพฤติกรรมที่ไม่เหมาะสมและค่อยๆปรากฏพฤติกรรมที่ผิดปกติเช่นกลุ่มอาการKlüver-Bucy
2. ความผิดปกติของการพูดปรากฏขึ้น แต่เนิ่น ๆ เช่นการพูดที่ลดลงคำศัพท์ที่ไม่ดีภาษาที่ตายตัวและภาษาลอกเลียนแบบตามด้วยความพิการทางสมองที่เห็นได้ชัดการอนุรักษ์พลังงานในการคำนวณขั้นต้นการด้อยค่าของหน่วยความจำ
3. ช่วงปลายของการลดลงอย่างชาญฉลาด, ลืม, ปัสสาวะเล็ดและการก่อการร้าย
4. CT และ MRI แสดงอาการไม่สมดุลของฝ่อหน้าผากและ / หรือกลีบขมับ
5. การตรวจทางพยาธิวิทยาเปิดเผยร่างกายเลือกและเลือกเซลล์
มี 1 ถึง 4 รายการไม่รวมโรคสมองเสื่อมอื่น ๆ การวินิจฉัยทางคลินิกสามารถวินิจฉัยว่าเป็นภาวะสมองเสื่อม frontotemporal หากมีประวัติครอบครัวการตรวจสอบทางพันธุกรรมเผยให้เห็นว่าการกลายพันธุ์ของยีนเอกภาพสามารถวินิจฉัยได้ 1 ถึง 5 รายการสามารถวินิจฉัยว่าเป็นโรค Pico
การวินิจฉัยแยกโรค
โรค Pick ควรแตกต่างจากโรค Alzheimer's ซึ่งทั้งคู่เป็นร้ายกาจและความคืบหน้าช้ามีหลายจุดทั่วไปในการปฏิบัติทางคลินิกที่แตกต่างที่สุดคือลำดับเวลาของอาการของโรคสมองเสื่อมในหลักสูตรของโรค ความสามารถทางสังคมและมารยาทส่วนบุคคลค่อนข้างสงวนไว้อาการที่เริ่มต้นของโรค Pico คือการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพความผิดปกติของการพูดและพฤติกรรมผิดปกติปฐมนิเทศเชิงพื้นที่และการเก็บรักษาความทรงจำดีขึ้น ภาวะถดถอยและลืมโรคKlüver-Bucy เป็นอาการของการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมเริ่มต้นในการเลือกโรค AD จะเห็นเฉพาะในช่วงปลาย CT และ MRI มีประโยชน์ในการระบุทั้งสอง AD แสดงให้เห็นฝ่อสมองที่กว้างขวางและโรค Pico แสดงผลรวมของ หรือ) รักแร้ฝ่อการวินิจฉัยทางคลินิกต้องมีการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาการระบุโรคอัลไซเมอร์และโรคพิคเคอร์
