panniculitis ใต้ผิวหนังอักเสบ T-cell lymphoma
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับมะเร็งต่อมน้ำเหลือง panniculitis T-cell lymphoma panniculitic T-cell lymphoma (SPTCL) ใต้ผิวหนังเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังระดับปฐมภูมิที่พบได้ยากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา ลักษณะทางคลินิกเป็นก้อนใต้ผิวหนังลึกหรือโล่แข็งผิวแทนเป็นสีแดงเกือบทั้งหมดของพวกเขาเส้นผ่าศูนย์กลางที่ใหญ่ที่สุดสามารถเข้าถึงมากกว่า 10 ซม. เกิดขึ้นในแขนขาตามลำตัวยังสามารถส่งผลกระทบต่อผิวของใบหน้าและลำคอมี ผู้ป่วยบางรายสามารถแก้ไขได้เองและผู้ป่วยบางรายได้ทำซ้ำก้อนใต้ผิวหนังประวัติอาจเป็นเวลาหลายปีถึงกว่า 10 ปีก่อนการวินิจฉัยผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการทางระบบเช่นมีไข้หนาวสั่นอ่อนเพลียน้ำหนักลดและปวดกล้ามเนื้อเมื่อเนื้องอกเกิดขึ้น องค์กรแพร่กระจายไม่ค่อย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0006% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: มะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell ใต้ผิวหนัง
เชื้อโรค
panniculitis T-cell โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองใต้ผิวหนัง
คุณสมบัติทางพยาธิวิทยา
ไขมันใต้ผิวหนังถูกแทรกซึมโดยเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองแบบกระจายและหนาแน่นและเยื่อบุผิวไขมันและไขมันจะถูกบุกรุกเซลล์เนื้องอกจะถูกจัดเรียงในลักษณะคล้ายลูกไม้รอบเซลล์ไขมันเดียวนี่คือวิธีการแทรกซึมของเซลล์มะเร็งขนาดและเซลล์ที่แตกต่างกัน มันโดดเด่นด้วยการทำเครื่องหมายความผิดปกติของนิวเคลียส, การย้อมสีลึกของโครมาติน, นิวเคลียสที่ไม่มีนัยสำคัญ, พลาสซึมไซโตพลาสซึมและไซโตพลาสซึม. ลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเซลล์ขนาดใหญ่คือนิวเคลียสขนาดใหญ่และกลม สายตาเอียงคู่จำนวนมากของเซลล์เนื้อเยื่อในเนื้อเยื่อเนื้องอกกระจัดกระจายไปรอบ ๆ เซลล์มะเร็งจำนวนมากของการกระจายตัวของนิวเคลียสของร่างกายจะมองเห็นภายในและภายนอกเซลล์ 60% ของเนื้อเยื่อมะเร็ง SPTCL มีเนื้อร้ายไขมันขนาดใหญ่และรองจึง ในกรณีส่วนใหญ่ปฏิกิริยา granuloma มีการแทรกซึมของเซลล์เนื้องอกของหลอดเลือด
2. การกระจายตัวของนิวเคลียร์และ apoptosis
มีการแยกตัวของนิวเคลียสภายในและภายนอกเนื้อเยื่อเป็นจำนวนมากแนะนำว่าปรากฏการณ์ apoptotic ทั่วไปในเนื้อเยื่อเนื้องอกมันไม่ชัดเจนว่าเซลล์ apoptotic มาจากเซลล์ชนิดใดและเป็นที่คาดการณ์ว่ามันอาจมาจาก cytotoxic T lymphocyte (CTL) เซลล์เป้าหมายเช่น adipocytes หรือเซลล์ที่ไม่ใช่เนื้องอกอื่น ๆ แต่อาจได้มาจากเซลล์มะเร็งเองตอนนี้เป็นที่ชัดเจนว่า CTL สามารถทำให้เกิดการตายของเซลล์เป้าหมายผ่านทางเดินที่หลากหลายเมื่ออัตราส่วนของเซลล์ผลกระทบ / เซลล์เป้าหมายสูง เซลล์ CTL ที่ถูกโคลนสามารถโจมตีเซลล์ CTL อื่น ๆ เพื่อทำให้เกิดการตายของเซลล์ได้
3. ฟีโนไทป์ทางภูมิคุ้มกัน
การแสดงเครื่องหมายลักษณะของเซลล์ T หนึ่งเซลล์หรือมากกว่าเช่น CD3, CD2, CD43 หรือ CD45RO จากการศึกษาเมื่อเร็ว ๆ นี้พบว่าเซลล์เนื้องอกส่วนใหญ่เป็น CD8-positive และโปรตีนในเซลล์ cytotoxic แบบเม็ด T-cell antigen-1 (T-cell) intracellular antigen-1, TIA-1) และ perforin เป็นบวกอย่างมากโดยทั้งสองประเด็นนี้ชี้ให้เห็นอย่างชัดเจนว่าเนื้องอกมีต้นกำเนิดมาจาก CTL และ CD4 และ CD8 ทั้งสองแสดงพร้อมกันและ CD4 และ CD8 บางส่วนเป็นลบ เครื่องหมายบวกเฉพาะเซลล์ B, CD69 และ lysosomal เชิงลบ
การวิเคราะห์จีโนไทป์เปิดเผยว่าส่วนใหญ่มีการจัดเรียงลำดับใหม่ของTCRγ
การป้องกัน
pannic ป้องกัน T-cell การป้องกันโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองใต้ผิวหนัง
เสริมสร้างสมรรถภาพทางกายเพิ่มสมรรถภาพทางกายและออกกำลังกายให้มากขึ้นภายใต้แสงแดดเหงื่อออกมากเกินไปสามารถขับถ่ายสารที่เป็นกรดในร่างกายด้วยเหงื่อหลีกเลี่ยงการก่อตัวของร่างกายที่เป็นกรดและทำให้ไม่มีอันตรายซ่อนอยู่ในร่างกายมนุษย์
โรคแทรกซ้อน
panniculitis T-cell โรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองใต้ผิวหนัง ภาวะแทรกซ้อน มะเร็งต่อมน้ำเหลืองใต้ผิวหนัง T-cell
ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญคือการติดเชื้อและมีเลือดออกซึ่งเป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุดในโรคนี้
อาการ
panniculitis ใต้ผิวหนังอาการของเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell อาการที่พบบ่อย การสูญเสียน้ำหนัก, ก้อนหินปูนทั่วไปสีแดง, liposuitis ปวดกล้ามเนื้อหนาวสั่น
ลักษณะทางคลินิกเป็นก้อนใต้ผิวหนังลึกหรือโล่แข็งผิวแทนเป็นสีแดงเกือบทั้งหมดของพวกเขาเส้นผ่าศูนย์กลางที่ใหญ่ที่สุดสามารถเข้าถึงมากกว่า 10 ซม. เกิดขึ้นในแขนขาตามลำตัวยังสามารถส่งผลกระทบต่อผิวของใบหน้าและลำคอมี ผู้ป่วยบางรายสามารถแก้ไขได้เองและผู้ป่วยบางรายได้ทำซ้ำก้อนใต้ผิวหนังประวัติอาจเป็นเวลาหลายปีถึงกว่า 10 ปีก่อนการวินิจฉัยผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการทางระบบเช่นมีไข้หนาวสั่นอ่อนเพลียน้ำหนักลดและปวดกล้ามเนื้อเมื่อเนื้องอกเกิดขึ้น องค์กรแพร่กระจายไม่ค่อย
ตรวจสอบ
การตรวจ panniculitis T-cell lymphoma ใต้ผิวหนัง
การตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยาในช่วงต้นมักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นการอักเสบของเนื้อเยื่อไขมันที่ไม่เฉพาะเจาะจงและผู้ป่วยบางรายมีการทำงานของตับผิดปกติ
อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด
Anemia, granulocyte และ thrombocytopenia, เซลล์เม็ดเลือดขาวสามารถลดลงได้ 1 × 10 9 / L, เกล็ดเลือดต่ำสุดที่ 20 × 10 9 / L
2. การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อ
อาการเริ่มแรกของ panniculitis ที่ไม่เฉพาะเจาะจงตามด้วยการแทรกซึมของเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง
ตามอาการทางคลินิกอาการและสัญญาณสามารถตรวจสอบได้
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลือง panniculitis T-cell lymphoma
การวินิจฉัยโรค
ตามอาการทางคลินิกและการตรวจทางพยาธิวิทยาได้รับการยืนยัน
การวินิจฉัยแยกโรค
การอักเสบของเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังชนิดอ่อนโยน
เตียงยังมีลักษณะคล้ายกับก้อนใต้ผิวหนังลึกที่คล้ายกันเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังนั้นยังถูกแทรกซึมโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวหนาแน่นซึ่งอาจจะมาพร้อมกับเนื้อร้ายไขมัน แต่ความคืบหน้าทางคลินิกช้า Histologically, เซลล์ที่แทรกซึมมีอาการทั่วไปและมีการจัดรอบรูปแบบลูกไม้เซลล์ไขมันเหมือนเดียวสองจุดเหล่านี้สามารถแยกแยะกรณีส่วนใหญ่จากโรคนี้ แต่ในระยะแรกของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ผิดปกติของเซลล์มะเร็งไม่ชัดเจน ในเวลานี้ฟีโนไทป์ของระบบภูมิคุ้มกันสามารถใช้แยกแยะโรคทั้งสองได้ประชากรเซลล์ของการอักเสบของเยื่อหุ้มเซลล์ไขมันใต้ผิวหนังที่เป็นพิษเป็นภัยส่วนใหญ่เป็นเซลล์ B และพลาสมาพลาสมาที่ไม่ใช่แบบฟอร์มเดี่ยวซึ่งเซลล์ T กระจัดกระจายมักจะมีเซลล์ CD4 หรือ CD4 และ CD8 สัดส่วนของเซลล์ทั้งสองมีความคล้ายคลึงกันเพียงไม่กี่เซลล์มีการย้อมสีบวกโปรตีนเม็ดพิษเซลล์ในขณะที่ pannic มะเร็งต่อมน้ำเหลืองใต้ผิวหนังอักเสบส่วนใหญ่เป็นเซลล์ CD8 เซลล์โปรตีนเม็ดเม็ด TIA-1 และ perforin โดยทั่วไปจะเป็นบวกอย่างรุนแรงใจดี การจัดเรียงยีนของยีนที่ปลอด TCR นั้นมีประโยชน์ในการระบุทั้งสองด้วย
2. เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด T อื่น ๆ
เช่นเซลล์ใหญ่ anaplastic มะเร็งต่อมน้ำเหลือง (ALCL) จมูก T / NK เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่เฉพาะเจาะจง T-cell ต่อมน้ำเหลือง T-cell ต่อมน้ำเหลืองเหล่านี้สามารถรองเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังและง่ายต่อการสับสนกับโรคนี้ อย่างไรก็ตามการแทรกซึมของเนื้องอกเหล่านี้แตกต่างจากโรคและมักจะรวมตัวกันเป็นชิ้น ๆ และไม่มีปรากฎการณ์ว่าเซลล์ไขมันจะถูกจัดเรียงในลักษณะที่คล้ายลูกไม้และร่างกายการกระจายตัวของนิวเคลียร์เป็นของหายาก
3. มะเร็งต่อมน้ำเหลือง T-cell ที่ไม่เฉพาะเจาะจง
มักจะเป็น CD4 บวกโปรตีนเซลล์เม็ดพิษเซลล์จมูก NK / T เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งต่อมน้ำเหลืองกลางหลอดเลือดนอกจากนี้ยังสามารถแสดงให้เห็นว่าเป็นก้อนใต้ผิวหนังลึกและใต้ผิวหนังเนื้อร้ายไขมันเยื่อเมือกแนวโน้มที่จะบุกเส้นเลือดส่วน ผู้ป่วยยังมีอาการ phagocyte แต่อวัยวะผิวหนังหลายอย่างเช่นช่องจมูกและปอดเซลล์มะเร็งมักจะเป็น CD56-positive ไม่มีการจัดเรียงยีน TCR ใหม่มักจะเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัส EB
4. เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง anaplastic เซลล์ขนาดใหญ่
สามารถแสดง Perforin และ TIA-1 ได้พร้อมกันถึงแม้ว่า SCPTCL จำนวนน้อยสามารถถ่ายทอด CD30 ได้ แต่ CD30 ของ ALCL นั้นแสดงออกมาในเชิงบวกอย่างมากโดยมีลักษณะของเมมเบรนและการย้อมสี Golgi แล้ว t (2; 5) หรือการตรวจจับโปรตีนฟิวชั่น p80 NPM / ALK มีส่วนช่วยในการวินิจฉัย ALCL และ SPCTL
