ไซนัส histiocytosis กับต่อมน้ำเหลืองยักษ์
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับไซนัส histiocytosis กับต่อมน้ำเหลืองยักษ์ histiocytosis ไซนัสที่มีโรคต่อมน้ำเหลืองขนาดใหญ่ (SHML) หรือที่เรียกว่าซินโดรม Rosai-Dorfman ซึ่งไม่ทราบสาเหตุที่เกิดขึ้นในเด็กและวัยรุ่นเป็นโรคที่หายากและตนเอง จำกัด ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอง่าย: ดีสำหรับเด็กและวัยรุ่น โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง
เชื้อโรค
ไซนัส histiocytosis ด้วยสาเหตุของต่อมน้ำเหลืองยักษ์
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุและอาจเกี่ยวข้องกับไวรัส Epstein-Barr การติดเชื้อไวรัสเริมและความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนลักษณะทางพยาธิวิทยาคือไซนัสต่อมน้ำเหลืองที่เต็มไปด้วยเซลล์เนื้อเยื่อ phagocytic ซึ่งสามารถ phagocytose นิวโทรฟิลเซลล์เม็ดเลือดขาวเซลล์พลาสมาเซลล์เม็ดเลือดแดงและเศษซากเซลล์เม็ดเลือดขาวบางครั้งอาจเป็นกลีบหรือ พวงมีการจัดเรียงเป็นกระจุกและรูปร่างค่อนข้างพิเศษนอกจากนี้เซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนเล็กน้อยและพลาสมาพลาสมาจะถูกแทรกซึมเข้าไปในไซนัสอีกต่อไประยะเวลาของการเกิดโรคโรคพังผืดของเยื่อหุ้มต่อมน้ำเหลืองและบริเวณโดยรอบของแคปซูล การแสดงออกของแอนติเจน pan-macrophage, phagocytosis-antigen, โปรตีน S-100 และ monocyte antigen acid phosphatase และ esterase ที่ไม่เฉพาะเจาะจงการย้อมสีในเชิงบวกแสดงให้เห็นว่าเซลล์พยาธิวิทยาของโรคนี้ได้มาจากการหมุนเวียน monocytes ซึ่งทำงานได้ ขนาดใหญ่
การป้องกัน
ไซนัส histiocytosis ด้วยการป้องกันต่อมน้ำเหลืองยักษ์
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ไซนัสอักเสบด้วยภาวะแทรกซ้อนของต่อมน้ำเหลืองยักษ์ ภาวะแทรกซ้อนของ โรคโลหิตจาง
มักจะมาพร้อมไข้, โรคโลหิตจางประมาณ 25% ของผู้ป่วยสามารถเชื่อมโยงกับผิวหนัง, ระบบทางเดินหายใจส่วนบน, กระดูก, ระบบทางเดินปัสสาวะ, ต่อมหู, ตา, ตับ, หัวใจ, แผลระบบประสาทส่วนกลาง
อาการ
ไซนัส histiocytosis ที่มีอาการของต่อมน้ำเหลืองยักษ์ อาการที่ พบบ่อย การขยายตัวของต่อมน้ำเหลืองเนื้อเยื่อเซลล์การแพร่กระจายของเซลล์เนื้อเยื่อ hemolytic ภูมิคุ้มกันระบบทางเดินหายใจ
1. ต่อมน้ำเหลืองผิวเผินแบบไม่เจ็บปวดขั้นต้น: โรคส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูก, ตามด้วยต่อมน้ำเหลืองที่ซอกใบและขาหนีบ. ต่อมน้ำเหลืองนั้นมีลักษณะที่ไม่เจ็บปวด, การขยายตัวเพิ่มขึ้น, และมักจะยึดติดกันเป็นจำนวนมาก. แผลอาจมีการ จำกัด ในลักษณะที่ จำกัด หรืออาจมีหลายต่อมน้ำเหลืองผิวเผินหรืออาจเกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองลึกซึ่งอาจจะบวมในเวลาเดียวกันหรืออย่างต่อเนื่องคุณสมบัติที่โดดเด่นอื่น ๆ คือต่อมน้ำเหลืองที่ขยายตัวเป็นตัว จำกัด และบวม ต่อมน้ำเหลืองสามารถแก้ไขได้เองหลังจากผ่านไปหลายสัปดาห์จนถึงหลายเดือนของการขยายตัวแบบก้าวหน้าส่วนใหญ่หายไปอย่างสมบูรณ์หลังจาก 9 ถึง 18 เดือนและไม่ทิ้งร่องรอยทางพยาธิวิทยาต่อมน้ำเหลืองในผู้ป่วยไม่กี่รายที่ยังคงบวมและอาจถึงแก่ชีวิตได้ รายงาน
2. สามารถเกี่ยวข้องกับโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune, glomerulonephritis ในเด็ก
มวลต่อมน้ำเหลืองยักษ์ที่เจ็บปวดซึ่งมีสองลักษณะของการถดถอยแบบ จำกัด ตัวเองเป็นเงื่อนงำสำคัญสำหรับการวินิจฉัย แต่การยืนยันขั้นสุดท้ายยังคงขึ้นอยู่กับผลการตรวจทางพยาธิวิทยาเพื่อยืนยัน
ตรวจสอบ
ไซนัส histiocytosis กับต่อมน้ำเหลืองยักษ์
1. เลือดรอบนอก: ฮีโมโกลบินลดลง, granulocytes ส่วนกลางที่ได้รับการยกระดับหรือสูงขึ้น.
2. การเพิ่ม ESR และอิมมูโนโกลบูลินก็เพิ่มขึ้นเช่นกัน
ตามอาการสัญญาณอาการทางคลินิกสามารถเลือกที่จะทำคลื่นไฟฟ้า B- อัลตราซาวนด์, X-ray, CT, การสึกหรอของกระดูกและการทดสอบอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของไซนัส histiocytosis กับต่อมน้ำเหลืองยักษ์
เกณฑ์การวินิจฉัย
1. การขยายตัวของต่อมน้ำเหลือง: SHML ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับต่อมน้ำเหลืองที่คอตามด้วยซอกใบและต่อมน้ำเหลืองที่ขาหนีบต่อมน้ำเหลืองนั้นจะไม่เจ็บปวดและขยายใหญ่ขึ้นเรื่อย ๆ พวกเขามักจะรวมตัวกันและกลายเป็นก้อนใหญ่ หรือต่อมน้ำเหลืองลึกการขยายพร้อมกันหรือต่อเนื่องซึ่งคล้ายกับโรค NHL และ Castleman มากและควรสังเกต
2. อาการเรื้อรังของการอักเสบ: อาการทางคลินิกของโรคไข้, โรคโลหิตจาง, นิวโทรฟิสูง, อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นและภาวะโพลีโคโปรตีนในเลือดสูงและสัญญาณอื่น ๆ ของการอักเสบ.
3. รอยโรค Extranodal: ประมาณ 1/4 ของผู้ป่วยอาจเกี่ยวข้องกับรอยโรค extranodal โดยปกติผิวหนังทางเดินหายใจส่วนบนระบบกระดูกและระบบทางเดินปัสสาวะ แต่ยังเกี่ยวข้องกับต่อมหูตาตาตับหัวใจและระบบประสาทส่วนกลางเป็นต้น หายาก
4. ขั้นตอนการวินิจฉัย: ขั้นตอนการวินิจฉัยจะคล้ายกับโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเมื่ออาการทางคลินิกของการอักเสบเรื้อรังเช่นมีไข้, โรคโลหิตจาง ฯลฯ พร้อมด้วยต่อมน้ำเหลืองปากมดลูกเจ็บปวดควรพิจารณาโรค แต่เนื่องจากอาการทางคลินิก มันคล้ายกับมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, โรคของ Castleman และ AILD การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายขึ้นอยู่กับการตรวจทางจุลพยาธิวิทยามันเป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยและพื้นฐานหลักสำหรับการระบุ
การวินิจฉัยแยกโรค
โรคที่จะแตกต่างจาก SHML คือมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, โรคของ Castleman, ต่อมน้ำเหลือง immunoblastic (AILD) และ histiocytosis ต่าง ๆ รวมทั้งมะเร็ง histiocytosis, hemophagocytic ดาวน์ซินโดรม ฯลฯ อธิบายไว้ก่อนหน้านี้บัตรประจำตัว การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยาทางคลินิกที่คล้ายกัน แต่หลักสูตรของโรคคือการ จำกัด ตัวเองมักจะไม่มีการรักษา corticosteroids, เคมีบำบัดและการรักษาด้วยรังสีจะไม่ได้ผลซึ่งแตกต่างจากโรคมะเร็งอื่น ๆ เด็กที่มีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติเช่น ซินโดรม, โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune, glomerulonephritis อาจเกี่ยวข้องกับ SHML
