อะไมลอยด์ คาร์ดิโอไมโอแพที
บทนำ
โรคอะไมลอยโดซิสเบื้องต้น Amyloidosis เป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติของกล้ามเนื้อหัวใจตายจากการสะสมของโปรตีนอะไมลอยด์ที่ย้อมสีอย่างสม่ำเสมอด้วย hematoxylin-eosin ในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อหัวใจ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0006% - 0.0007% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะหัวใจล้มเหลว, หัวใจเต้นผิดปกติ, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ
เชื้อโรค
สาเหตุของ amyloidosis
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
โดยทั่วไปทางคลินิกแบ่งออกเป็นระดับประถมศึกษาและมัธยมศึกษา: เกิดขึ้นในผู้ป่วยวัณโรค, โรคไขข้ออักเสบ, โรคลำไส้ใหญ่อักเสบ, กระดูกอักเสบเรื้อรัง, กระดูกอักเสบเรื้อรัง, โรคหนองและหนองเรื้อรังหรือเกิดขึ้นในหลาย myeloma อะไมลอยโดซิสทุติยภูมิถ้าไม่มีสาเหตุข้างต้นมันเป็นอะไมลอยโดซิสหลักซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับพันธุกรรม
Amyloidosis เป็นคำนามทางพยาธิวิทยามันหมายถึงการสะสมของสารเส้นใยจำนวนมากที่มีคุณสมบัติ glycoprotein ส่วนประกอบโปรตีนหลักคือโปรตีนห่วงโซ่แสงภูมิคุ้มกัน (AC), amyloid ที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกัน (AA), โปรตีนคล้าย calcitonin (AEI) และพรีโปรตีนพลาสม่า (SA) สี่ชนิดของอะไมลอยโดซิสในวัยชรา
1. amyloidosis AC เหนี่ยวนำให้เกิดเป็น amyloidosis ที่พบมากที่สุดในการปฏิบัติทางคลินิกที่พบบ่อยในหลัก amyloidosis ระบบที่เกิดจากข้อบกพร่องการย่อยสลายอิมมูโนโกลบูลินหรือข้อบกพร่องสังเคราะห์ amyloids ดังกล่าวเป็นโคลนที่ผิดปกติ หลั่งโดยเซลล์เบต้าส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับหัวใจ, ลิ้น, กระเพาะอาหาร, กล้ามเนื้อ, เอ็นและผิวหนัง, นอกจากนี้, ตับ, ม้าม, ไต, ต่อมหมวกไตและต่อมไทรอยด์ยังสามารถได้รับผลกระทบ
2. amyloidosis ที่เกิดจาก AA เรียกว่า amyloidosis ทุติยภูมิมักเกิดจากวัณโรค, โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์, ลำไส้ใหญ่อักเสบ, กระดูกอักเสบเรื้อรัง, โรคกระดูกอักเสบเรื้อรัง, โรคหนองเรื้อรังและโรคติดเชื้อเรื้อรังอื่นหรือหลาย myeloma มันเกิดจากปฏิกิริยาการอักเสบของโปรตีน phagocytizing ในซีรั่มขนาดใหญ่และทำให้เกิดการย่อยสลายส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับไต, ตับ, ม้ามและต่อมหมวกไตนอกจากนี้ยังมีความเกี่ยวข้องกับการก่อตัวของ atrial myxoma
3. amyloidosis ที่เกิดจาก AEI นั้นพบได้บ่อยในมะเร็งต่อมไทรอยด์ในไขกระดูก
amyloidosis ที่เกิดจาก 4.SA ของหัวใจ, ตับอ่อน, ต่อมลูกหมากและสมองเป็นส่วนที่ได้รับผลกระทบหลักโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้สูงอายุดังนั้นทางคลินิกที่เรียกว่าระบบ amyloidosis ชรา
(สอง) การเกิดโรค
1. กลไกการเกิดโรค
(1) กล้องจุลทรรศน์ออปติคัล (กล้องจุลทรรศน์แสง) ของคราบแป้งคล้ายแป้ง: คราบแป้งคล้ายกระจกสะท้อนแสงพบว่าไม่มีคุณภาพ hematoxylin และการย้อมสีของ eosin เป็น eosinophilic และย้อมด้วยคริสตัลสีม่วงคองโก สีแดงมีความสัมพันธ์กันและสามารถผลิต birefringence สีเขียวเฉพาะได้ด้วยการสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์โพลาไรซ์ของตัวอย่างสีแดงคองโก
(2) โครงสร้างพื้นฐานของคราบคล้ายแป้ง: การสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของอะไมลอยโดซิสมีสองรูปแบบที่แตกต่างกันขององค์ประกอบ: หนึ่งเป็นองค์ประกอบเส้นใยขนาดเล็กอื่น ๆ เป็นสารรูปห้าเหลี่ยม (เรียกว่าองค์ประกอบ P) และเส้นใยขนาดเล็กประมาณ 10 นาโนเมตร ( 100Å), กว้าง, unbranched, บางและแข็ง, จัดเรียงด้านข้างเป็น fibrils, โปรตีน amyloid ทั้งหมดในรูปแบบเบต้าพับ, อธิบายลักษณะ birefringence สีเขียวของการสะสม amyloid ภายใต้การย้อมสีสีแดงคองโก.
องค์ประกอบ P ของเงินฝาก amyloid เป็นโครงสร้างคล้ายแป้งที่เกิดจากห้าหน่วยย่อยกลมรอบ ๆ ศูนย์กลางมันมีเส้นผ่านศูนย์กลาง 8 nm (80 Å) และมีเส้นรอบวง 4 nm (40 Å) องค์ประกอบอาจเป็นอิมมูโนโกลบูลินต่อมไร้ท่อชราแหล่งครอบครัวและไม่ปรากฏชื่อ ฯลฯ สามารถแบ่งออกเป็นระบบโฟกัสหรือทางพันธุกรรมที่ได้มาทางพันธุกรรมสามารถเป็นระบบยัง มันสามารถโฟกัสได้ดังนั้นได้มา
2. ภาวะมีกระเป๋าหน้าท้องมากเกินไปยั่วยวน amyloid ฝากอยู่ diffusely ฝากใน cardiomyocytes ทำให้เกิด dystrophies ใน cardiomyocytes ฝ่อหรือ cardiomyocytes แทนที่อย่างสมบูรณ์ด้วยสารเหมือน amyloid อิเล็กตรอนกล้องจุลทรรศน์แสดงให้เห็นว่าเส้นใยเหมือน amyloid จะกระจายอย่างอิสระในพื้นที่ extracellular เส้นใยและเยื่อหุ้มเซลล์ใกล้กับ cardiomyocytes จะอยู่ในแนวดิ่งหรือขนานการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดหัวใจขนาดเล็กอาจทำให้เกิด angina pectoris ลิ้นหัวใจสามารถหนาขึ้นหลังจากได้รับผลกระทบ amyloidosis ระบบรองและ amyloidosis ของกล้ามเนื้อหัวใจครอบครัว
การแทรกซึมของเนื้อเยื่อในแป้งอาจทำให้เกิดความดันฝ่อและความผิดปกติของอวัยวะของเซลล์ที่สำคัญโดยไม่คำนึงว่าสาเหตุของ amyloidosis เป็นหลักรองหรือมี myeloma หรือครอบครัวการก่อตัวของเงินฝาก amyloid ผลกระทบต่ออวัยวะมีความสอดคล้องและการรวมตัวของ cardiomyopathy ที่เข้มงวดสามารถแสดงออกได้โดยการแทรกซึมของ myosin อย่างมีนัยสำคัญที่เกิดจากชนิดของโรคอะไมลอยโดซิส
การป้องกัน
การป้องกันโรค Amyloidosis cardiomyopathy
การป้องกัน:
1. เนื่องจากสาเหตุของอะไมลอยโดซิสไม่ชัดเจนจึงไม่มีวิธีในการป้องกันอะไมลอยโดซิสหลัก
2. แอไมลอยด์ซิสทุติยภูมิสามารถทำให้เกิดการอักเสบของอะไมลอยโดซิสได้โดยการป้องกันหรือรักษาอย่างมีประสิทธิภาพเท่านั้น
โรคแทรกซ้อน
cardiomyopathy อะไมลอยด์ ภาวะแทรกซ้อนภาวะ หัวใจล้มเหลวหลอดเลือดหัวใจตีบ
โรคนี้อาจมีภาวะแทรกซ้อนเช่นหัวใจล้มเหลวเต้นผิดปกติและเจ็บแปลบ
อาการ
อาการของ amyloidosis cardiomyopathy อาการที่ พบบ่อย บล็อก Atrioventricular พยาธิวิทยาคลื่น Q หายใจลำบากบล็อกการนำ Amyloidosis การเปลี่ยนแปลงโซนโซนการเปลี่ยนแปลง R คลื่นเพิ่มขึ้นที่น่าสงสาร
จำนวนเล็กน้อยของเงินฝาก amyloid ในหัวใจค่อนข้างทั่วไปไม่มีอาการทางคลินิกและมีผลเพียงเล็กน้อยต่อการทำงานของหัวใจในการสะสมจำนวนมากความผิดปกติของการเต้นของหัวใจและความผิดปกติของ diastolic สามารถเกิดขึ้นได้จากอาการตึงของหัวใจ
1 cardiomyopathy จำกัด : ที่พบมากที่สุดประจักษ์เป็นความผิดปกติของหัวใจด้านขวาและอาการบวมน้ำไม่มีหายใจลำบาก paroxysmal paroxysmal หายใจลำบากและนั่งหายใจเนื่องจากความแข็งของหัวใจห้องล่างสามารถทำให้เกิดกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย diastolic เร็วกรอก แต่ชะลอ ในกรณีของเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบีบรัด, diastolic กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายของต้นหลังมักจะเพิ่มขึ้นซึ่งสามารถระบุได้
2 หัวใจล้มเหลว congestive: คนทั่วไปมีใจสั่นหายใจถี่เสียงเปียกของปอดทั้งสองเกิดจากการหดตัวของการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจหดตัวฟังก์ชั่นที่มีโรคเลวลงอาการหัวใจล้มเหลวอาจจะแย่กว่าการรักษาแบบเดิม ที่มีประสิทธิภาพ
3 ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ: ประมาณ 10% ของผู้ป่วยอาจมีความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพส่วนใหญ่เกิดจาก amyloidosis หลอดเลือดและระบบประสาทส่วนกลางนอกจากนี้การศึกษาพบว่ามันมีความเกี่ยวข้องกับการเต้นของหัวใจและต่อมหมวกไต amyloidosis
4 จังหวะ: ค่อนข้างบ่อยอัตราการตรวจจับอยู่ที่ประมาณ 50% ถึง 85%, แผลที่เกี่ยวข้องกับระบบการนำส่วนใหญ่เป็นที่ประจักษ์เป็นบล็อกสาขามัดบล็อก atrioventricular สูงและส่วนที่เหลือไซนัส paroxysmal นอกจากนี้และ การตรวจหาภาวะหัวใจห้องล่าง paroxysmal อิศวรภาวะหัวใจห้องบนภาวะหัวใจห้องล่างหดตัวบ่อยกระเป๋าหน้าท้องและอิศวรกระเป๋าหน้าท้องอิศวรและภาวะมีกระเป๋าหน้าท้อง
5 โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris: amyloidosis ที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดหัวใจสามารถทำให้เกิดโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ pectoris ประมาณ 80% ของผู้ป่วยที่มีตะกั่วหน้าอกนำคลื่น Q ทางพยาธิวิทยาทางพยาธิวิทยาหรือโซนเปลี่ยนคลื่น R ไม่ดี
6 การตรวจร่างกายสามารถพบได้ในการอุดเส้นเลือดคอ, Kussmaul (Kussmaul) สัญญาณ, เสียงหัวใจพิเศษในช่วง diastole, บางครั้งเข้าใจผิดว่าการกรนของเยื่อหุ้มหัวใจ, บางกรณีอาจมี mitral เทพนิยายหัวใจบ่นบ่น, แสดงการละเมิดวาล์ว .
มีสี่ประเภททางคลินิกที่ง่ายต่อการบุกรุกหัวใจ:
1. amyloidosis ระบบหลักเกิดขึ้นในคนวัยกลางคนและผู้สูงอายุอายุเฉลี่ยในการวินิจฉัยแบ่งออกเป็นสองกลุ่มอายุ 55 ปีและ 62 ปีผู้ชายมีแนวโน้มที่จะมีการสร้างภูมิคุ้มกันโมโนโคลนอลในเลือดหรือปัสสาวะ มีเซลล์พลาสมา globulin และ myeloma มากขึ้นและอาการทางคลินิกของโรคจะแตกต่างกันอย่างมาก แต่โดยทั่วไปจะมีอาการต่อไปนี้:
1 ไม่ทราบสาเหตุ sensorimotor อุปกรณ์ต่อพ่วงปลายประสาทอักเสบกับระบบประสาทอัตโนมัติ;
2 รอยโรคกล้ามเนื้อหัวใจที่ถูก จำกัด ด้วยแรงดันไฟฟ้าต่ำและความผิดปกติของการนำคลื่นไฟฟ้าหัวใจโดยไม่มีสาเหตุอื่น
3 จ้ำไม่ใช่ thrombocytopenic กับผิวหนังแข็งกระด้างบีบจ้ำและทวารหนักหลังจากจ้ำ;
4 ประเภทของอาการโรคไขข้ออักเสบและรอยโรคขนาดใหญ่ที่มีนัยสำคัญ (เครื่องหมายแผ่นไหล่);
5 โรคลิ้นยักษ์ 6 แนวโน้มเลือดออกรองจากการขาดปัจจัยที่ได้มาแยก X;
7 กลุ่มอาการของโรคไตพิเศษ
ผู้ป่วยชาย 8 รายที่มีอาการ carpal tunnel syndrome หากมีอาการทางคลินิกดังกล่าวข้างต้นควรพิจารณา amyloidosis ระบบหลัก
2. amyloidosis ระบบรองหมายถึงรอยโรครองโรคติดเชื้อเรื้อรังต่าง ๆ อักเสบหรือเนื้องอกต่าง ๆ อุบัติการณ์ที่แม่นยำของ amyloidosis ระบบรองเป็นเรื่องยากที่จะนับข้อต่อไขข้ออักเสบ การอักเสบเป็นปัจจัยโน้มเอียงที่พบมากที่สุดตามมาด้วยการติดเชื้อเรื้อรัง
3. หลาย myeloma กับ amyloidosis หลาย myeloma กับการกระจายอายุ amyloidosis ความแตกต่างทางเพศและอาการทางคลินิกจะคล้ายกับ amyloidosis ระบบหลัก 6% ถึง 15% ของผู้ป่วยที่มี myeloma สามารถพัฒนาแป้ง การเสื่อมสภาพผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคอะไมลอยโดซิสจะมีอิมมูโนโกลบูลินพาราอาพรินตินในซีรั่มของพวกเขาและในสัปดาห์นี้โปรตีนและโปรตีนในปัสสาวะ อัตราส่วนของ K และγโซ่แสงแตกต่างจาก amyloidosis ระบบหลักซึ่งถูกครอบงำโดยห่วงโซ่แสงแกมมา (โปรตีนในสัปดาห์นี้)
4. Family Amyloidosis Cardin ในครอบครัวรายงานเมื่อปีพ. ศ. 2534 ว่าพี่น้องห้าคนในเดนมาร์กมีโรคอะไมลอยด์ซิสรอยโรคกล้ามเนื้อหัวใจตายอาการของโรคหัวใจล้มเหลวหลังจากอายุ 40 ปีและรอยโรคพัฒนาผ่าน 2-6 ปีของการเสียชีวิตการศึกษาทางโลหิตวิทยามีความสอดคล้องกับ cardiomyopathy ที่เข้มงวดและ 3 ในญาติเดียวกันมีการจับกุม atrial ถาวรอาการทางคลินิกของหัวใจเต้นช้าขาดคลื่น P หัวใจขยายและหัวใจล้มเหลวเล็กน้อย
ตรวจสอบ
cardiomyopathy อะไมลอยด์
เนื้อเยื่อหัวใจของ Endomysm ยังคงเป็นตัวบ่งชี้ทองสำหรับการวินิจฉัยโรค amyloidosis cardiomyopathy กล้องจุลทรรศน์โพลาไรซ์ใด ๆ ที่สามารถวินิจฉัยได้โดยลักษณะ birefringence สีเขียวของเนื้อเยื่อย้อมสีแดงคองโกถ้ามันเป็นระบบ amyloidosis มันไม่เหมาะ สำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการตรวจชิ้นเนื้อหัวใจตายควรทำการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาเช่นทวารหนักไตและตับ
1. คลื่นไฟฟ้าผู้ป่วยเกือบทั้งหมดมีคลื่นไฟฟ้าผิดปกติแรงดันต่ำการเปลี่ยนแปลง ST-T ไซนัสอิศวรจังหวะการเต้นของหัวใจเต้นผิดจังหวะกับบล็อก atrioventricular และมัดสาขาบล็อกจังหวะก่อนวัยอันควร ภาวะหัวใจห้องบนคลื่น Q บางครั้งหรือรูปแบบกล้ามเนื้อหัวใจตาย
2. ภาพรังสีทรวงอกเอ็กซ์เรย์มักจะแสดงขนาดหัวใจปกติเมื่อปริมาตรน้ำเยื่อหัวใจรูปร่างหัวใจเพิ่มขึ้นเล็กน้อย
3. ประสิทธิภาพหลักของ echocardiography:
1 ยกเว้นว่าเส้นผ่านศูนย์กลางภายในกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายเป็นเรื่องปกติหรือเล็กช่องกระเป๋าหน้าท้องจะขยายใหญ่ขึ้น
2 ช่องและหนาผนังกระเป๋าหน้าท้องและสมมาตร;
อวัยวะเพศหญิง 3 ช่องหรือกล้ามเนื้อ papillary อาจหนาหรือหนาขึ้นเนื่องจากการมีส่วนร่วมของแผล
4 ประมาณครึ่งหนึ่งของปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจ;
5 ประมาณ 92% ของผู้ป่วยที่มีความหนาในกล้ามเนื้อหัวใจมีจุดเล็ก ๆ กระจัดกระจายเป็นวงกลมหรือผิดปกติซึ่งเป็นลักษณะอาการของโรคนี้เพื่อที่จะรู้จักจุดนี้ได้ดีขึ้น มุมมองแนวยาวและมุมมองแกนสั้นแทนที่จะใช้มุมมองแบบสี่มุมมองที่เชื่อกันว่าเป็นจุดเล็ก ๆ ที่สะท้อนแสงอันแข็งแกร่งนี้เกิดจากก้อนที่เกิดจากเนื้อเยื่อคอลลอยด์และอะมีลอยด์
นอกจากนี้ echocardiography ยังเป็นประโยชน์ในการตัดสินความรุนแรงของโรคในการศึกษา echocardiography ในผู้ป่วย 27 รายที่มีโรคแป้งเป็นระบบผู้ป่วย 14 รายมีน้ำหนักกล้ามเนื้อหัวใจเพิ่มขึ้นผู้ป่วยเหล่านี้มักมีจังหวะการเต้นของหัวใจ ภาวะหัวใจล้มเหลวที่ผิดปกติและมีความก้าวหน้าและผู้ป่วย 13 รายที่เพิ่มขึ้นเพียงเล็กน้อยอาการทางคลินิกดังกล่าวไม่ได้รับการติดต่อเป็นเวลา 2 ปีติดต่อกัน 132 ผู้ป่วยที่มี amyloidosis ระบบหลักยืนยันโดยการตรวจชิ้นเนื้อถูกแบ่งออกเป็น 4 ภายใต้ กลุ่ม: กลุ่มที่ 1 ความหนาของผนังกระเป๋าหน้าท้อง≤12มม. กลุ่มที่ 2> 12 มม. แต่≤ 15 มม. กลุ่มที่ 3> 15 มม. กลุ่มที่ 4 ที่มีความผิดปกติของการเคลื่อนไหวผนังการศึกษาแสดงให้เห็นว่า
4. เมื่อตรวจพบสายสวนหัวใจสำหรับ amyloidosis ความดันโลหิต diastolic ของหัวใจห้องล่างเพิ่มขึ้นและเส้นโค้งความดันลดลงในระยะแรกของ diastole และจากนั้นก็เพิ่มขึ้นอย่างฉับพลันและที่ราบสูงเป็นรูปสี่เหลี่ยม
5. การตรวจด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กมีค่ามากสำหรับการวินิจฉัยอะไมลอยด์ซิสในเนื้อเยื่อและอวัยวะต่าง ๆ ของร่างกายสัญญาณของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัดในขณะที่ไขมันใต้ผิวหนังลดทอนลงอย่างเห็นได้ชัด
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรค amyloidosis
ผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 50 ปีมีอาการทางคลินิกของ amyloidosis ระบบหลักหรือโรคอื่น ๆ มีแนวโน้มที่จะ amyloidosis เช่นหัวใจล้มเหลวทนไฟก้าวหน้าหน้าอก X-ray แสดงให้เห็นว่าหัวใจไม่ขยาย echocardiography ช่องกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายมีขนาดเล็กซ้ายผนังกระเป๋าหน้าท้องด้านหลังและความหนาผนังกั้นกระเป๋าหน้าท้องควรจะสงสัยว่าเป็นสูงเป็น cardiomyopathy การตัดชิ้นเนื้อไตยังช่วยยืนยันการวินิจฉัย
จะต้องมีการระบุคือ: เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบบีบรัด, cardiomyopathy จำกัด ไม่ทราบสาเหตุ, cardiomyopathy ไม่ทราบสาเหตุ hypertrophic, โรคหลอดเลือดหัวใจ atherosclerotic, โรคหัวใจเสื่อมชรา
