Polymyositis - Dermatomyositis
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ polymyositis-dermatomyositis Polymyositis-dermatomyositis (PM-DM) เป็นกลุ่มของผงาดอักเสบที่ได้มาด้วยอาการกึ่งเฉียบพลันหรือเรื้อรังอาการทางพยาธิวิทยาที่สำคัญคือเนื้อร้ายของกล้ามเนื้อ, การฟื้นฟูและการอักเสบ intermuscular การแทรกซึมของเซลล์สาเหตุของ PM-DM ไม่เป็นที่รู้จักจนถึงขณะนี้ยังคงเป็นการวินิจฉัยการวินิจฉัยผงาดอักเสบใด ๆ ที่ไม่สามารถหาตัวแทนการติดเชื้อที่ชัดเจน (เช่นไวรัสแบคทีเรียปรสิต ฯลฯ ) เป็นประเภทของโรคนี้จึงเรียกว่า มันเป็นผงาดอักเสบไม่ทราบสาเหตุ เนื่องจากกลุ่มของโรคนี้ตอบสนองดีต่อการรักษาด้วย corticosteroid จึงคาดการณ์ว่าการเกิดโรคอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติ อาการทางคลินิกหลักของ polymyositis (PM) คือผงาดอักเสบอักเสบซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากความอ่อนแอของแขนขาใกล้เคียงคอและกล้ามเนื้อคอหอย หากมีการรวมผื่นทั่วไปจะเรียกว่า dermatomyositis (DM) ประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยสามารถรวมกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ และ 1/10 ของผู้ป่วยที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอก Polymyositis-dermatomyositis ความเสียหายของไตพบได้ในผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.013% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความเสียหายผิวนินทรีย์อัลคาไล
เชื้อโรค
Polymyositis - สาเหตุของโรคผิวหนัง
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
การติดเชื้อไวรัส (30%)
สาเหตุของ PM และ DM ไม่เป็นที่รู้จักมันอาจเกิดจากการติดเชื้อไวรัสบางชนิดในประชากรที่อ่อนแอระบบภูมิคุ้มกันไม่เป็นระเบียบซึ่งนำไปสู่การอักเสบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งส่วนใหญ่ประกอบด้วยแผลกล้ามเนื้อโครงร่างการศึกษาพบว่า PM / DM และ HLA-DR3 DM ของเด็ก HLA-DR1 มีความสัมพันธ์อย่างมากกับยีน C4 null ไวรัส Coxsackie, mucovirus, paramyxovirus, echovirus, ไวรัสไข้หวัดใหญ่, ไวรัสตับอักเสบบีและการติดเชื้ออื่น ๆ อาจก่อให้เกิดการโจมตีของโรคนี้
ภูมิคุ้มกันของร่างกายผิดปกติ (30%)
ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันของร่างกายจะเพิ่มขึ้นโดยอิมมูโนโกลบูลินและเป็นบวกสำหรับ autoantibodies ในหมู่พวกเขาแอนติบอดีเฉพาะ myositis (แอนติบอดีที่ทำให้เกิดโรค) เป็นแอนติบอดีโดยตรงกับส่วนประกอบแอนติเจนของไซโตพลาสซึมของ myocytes เช่นแอนตี้ Jo-1 แอนติบอดีต่อต้าน PL-7 ฯลฯ การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง DM เด็กของเด็กแสดงให้เห็นถึงปรากฏการณ์ของการโจมตีเมมเบรนที่สมบูรณ์บนผนังหลอดเลือดขนาดเล็กแสดงให้เห็นว่าความเสียหายของกล้ามเนื้อผิวหนังที่เกี่ยวข้องกับการเปิดใช้งานที่สมบูรณ์
ภูมิคุ้มกันเซลล์ผิดปกติ (30%)
ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์ประกอบด้วยความผิดปกติของจำนวนและจำนวนไซโตไคน์ต่าง ๆ ภูมิคุ้มกันวิทยายืนยันการแทรกซึมของ CD8 + T monocytes รอบ ๆ เส้นใยกล้ามเนื้อฉีกซึ่งบ่งบอกว่ากล้ามเนื้อถูกทำลายโดยภูมิคุ้มกันของเซลล์
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดที่แน่นอนของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนในปัจจุบันข้อมูลจำนวนมากพิสูจน์ให้เห็นว่าปัจจัยทางพันธุกรรมการติดเชื้อไวรัสกลไกการแพ้ภูมิตัวเองและยาเสพติดเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคนี้
1. ปัจจัยทางพันธุกรรม: มีรายงานโรคหลายโรคในโรคนี้และผู้ป่วยที่มี HLA-138, HLA-DR3 และ HLA-DRW52 มีความถี่สูงบ่งบอกว่ามีปัจจัยทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับโรค HLA-DR3 และ HLA- โดยทั่วไปถือว่า DRW52 เกี่ยวข้องกับผู้ใหญ่และวัยรุ่น myositis และ myositis เฉพาะแอนติบอดี - บวก myositis มีความสัมพันธ์อย่างยิ่งกับยีน HLA มีรายงานว่า HLA-B14 เป็นเรื่องธรรมดาในผู้ใหญ่ที่มีคอลลาเจน vasculitis, C4 null ยีนและเด็ก Dermatomyositis มีความเกี่ยวข้องอย่างชัดเจน
2. ปัจจัยการติดเชื้อ: การติดเชื้อของเชื้อโรคต่าง ๆ (แบคทีเรียไวรัสราโปรโตซัวและอื่น ๆ ) พบว่ามีความสัมพันธ์กับการเกิดขึ้นของโรคนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อของไวรัสและ toxoplasma เกี่ยวข้องกับโรคอย่างใกล้ชิด
(1) แบคทีเรีย: Staphylococcus, Clostridium, rickettsia และ mycobacteria ได้รับการรายงานว่าเกี่ยวข้องกับโรคนี้ตัวอย่างเช่น Staphylococcus aureus สามารถบุกรุกกล้ามเนื้อและทำให้เกิดฝีเฉียบพลันซึ่งอาจทำให้เกิดการอักเสบเฉียบพลัน
(2) Toxoplasma และ spirochetes: มีรายงานว่าผู้ป่วยที่ติดเชื้อ toxoplasmosis และ spirochete อาจมีอาการบางอย่างของ polymyositis-dermatomyositis โดยเฉพาะอย่างยิ่งแผลของกล้ามเนื้อและแอนติบอดีแอนติบอดีของผู้ป่วยเหล่านี้เพิ่มขึ้น แต่จาก มันยากที่จะเพาะเชื้อที่ก่อโรคในเนื้อเยื่อกล้ามเนื้อของผู้ป่วยเหล่านี้เนื่องจากผู้ป่วยบางรายที่มี myositis มีการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาในระยะแรกของโรคอักเสบเฉียบพลันก็ไม่ได้ยกเว้นว่า dermatomyositis และ / หรือ polymyositis ในช่วงท้ายของการติดเชื้อมีรายงานว่าหลังจากการรักษาด้วยยาต่อต้าน toxoplasmosis อาการทางคลินิกของผู้ป่วยดีขึ้นแอนติบอดี titer ลดลงและบางคนมีความเห็นตรงกันข้ามทฤษฎีการติดเชื้อยังอยู่ในขั้นตอนการสอบสวน
(3) ไวรัส: ไวรัสคอกซากีสามารถชักนำให้เกิดการอักเสบของไวรัส myositis ในสัตว์การติดเชื้อในมนุษย์ด้วยไวรัสไข้หวัดใหญ่และไวรัสคอคแซคกี้สามารถทำให้เกิดการอักเสบผงาดอักเสบเล็กน้อยซึ่งพบได้ทั่วไปในเด็ก ไม่ค่อยมีโรค echovirus คล้ายกับ dermatomyositis ซึ่งสามารถเห็นได้ในเด็กที่มี X-linked agammaglobulin ขาด แต่โดยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนในเส้นใยกล้ามเนื้อของ dermatomyositis หรือ polymyositis เม็ดไม่ได้รับการยืนยันจากการแยกเชื้อไวรัสหรือระดับแอนติบอดีไวรัสที่เพิ่มขึ้นและโรคไม่ได้ถูกส่งไปยังสัตว์โดยการฉีดสารสกัดกล้ามเนื้อโครงร่างเข้าไปในสัตว์
นอกจากนี้ประเด็นต่อไปนี้ชี้ให้เห็นว่าการติดเชื้อไวรัสนั้นสัมพันธ์กับการอักเสบที่ไม่ทราบสาเหตุของโรคผิวหนัง (dermatomyositis และ polymyositis) ประการแรกอนุภาคที่คล้ายกับไวรัส RNA ขนาดเล็กสามารถพบได้โดยการตรวจอัลตราซาวนด์กล้ามเนื้ออักเสบ ประการที่สองไวรัส RNA ขนาดเล็กหลายตัวที่ผิดปกติ (ไวรัสไข้สมองอักเสบ) สามารถทำให้เกิดการอักเสบเฉียบพลันซึ่งมีปฏิสัมพันธ์กับฮิสติทิล tRNA synthetase ซึ่งเป็นแอนติเจนเป้าหมายของ autoantibodies เฉพาะ myositis หลาย แอนติบอดีอาจเป็นปรากฏการณ์ข้ามปฏิกิริยาที่เพิ่มโอกาสที่ไวรัสจะเริ่มการอักเสบของไวรัสและการผลิต autoantibody ประการที่สามไวรัส RNA ขนาดเล็กหลายชนิดรวมถึง coxsackievirus และ encephalomyocarditis อาจทำให้เกิด สัตว์เป็นเฉียบพลันบางครั้งอักเสบเรื้อรังคล้ายกับมนุษย์ myositis ประการที่สี่มีรายงานว่า adenovirus แยกจากการรวมตัวของ myositis อันดับที่ห้าการศึกษาสัตว์ผู้ป่วยแต่ละรายและกลุ่ม มันบ่งชี้ว่า retroviruses รวมถึง human immunodeficiency virus (HIV) และ T-cell leukemia / lymphoma virus (HTLV-1) เกี่ยวข้องกับ myositis แต่ยังไม่ได้รับการยืนยันว่าการติดเชื้อไวรัสถาวรเป็นสาเหตุของการเกิด myositis ที่ก้าวหน้า ทางอ้อม หลักฐานแสดงให้เห็นว่าบางต่อการวิจัยและ dermatomyositis (หรือ) กรณีของการ polymyositis และร่างกายรวม myositis ของไวรัสในการริเริ่มโรคหลักฐานที่ชัดเจนสำหรับการศึกษาต่อไป
3. ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน: ข้อมูลจำนวนมากพิสูจน์ว่าการตอบสนองภูมิต้านทานผิดปกติเกี่ยวข้องกับการโจมตีอย่างใกล้ชิดความสัมพันธ์ระหว่างภูมิคุ้มกันของร่างกายและโรคสามารถอธิบายได้จากข้อเท็จจริงที่ว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้มักจะมีโพลิโคลนอล ความหลากหลายของแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์และแอนติบอดีกล้ามเนื้อโครงร่าง myoglobin แอนติบอดีต่อต้าน Jo-1 ต่อต้านการวินิจฉัยโรคคือแอนติเจนเป็นฮิสทิดี tRNA synthetase ในเซลล์กล้ามเนื้อนิวเคลียสสามารถวัดได้โดยอิมมูโนฟลูออเรสเซนต์ มีการสะสมของ IgG และ IgM บนผนังหลอดเลือดของผิวหนังและกล้ามเนื้อของผู้ป่วยซึ่งบ่งชี้ว่าโรคนี้มีส่วนเกี่ยวข้องในการสร้างภูมิคุ้มกันของร่างกาย
ภูมิคุ้มกันของเซลล์มีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคนี้รูปแบบสัตว์ของโรคนี้อาจเกิดจากการทำให้รอดจากกล้ามเนื้อโครงร่างของหนูหนูเซลล์เม็ดเลือดขาวของหนูแบบจะถูกโอนไปยังหนูปกติซึ่งสามารถทำให้เกิด polymyositis โฟกัสเดียวกัน ความเสียหายของเซลล์เม็ดเลือดขาวที่เปิดใช้งานกับกล้ามเนื้อเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ถูกแทรกซึมโดยเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ถูกแทรกซึมในกล้ามเนื้อของผู้ป่วยสามารถผลิตเซลล์เม็ดเลือดขาวซึ่งเป็นพิษต่อเซลล์กล้ามเนื้อของทารกในครรภ์ที่เพาะเลี้ยงแน่นอนว่ามันยังทำลายเซลล์กล้ามเนื้อ autologous นี่สามารถพิสูจน์ได้ว่าเซลล์ T มีส่วนร่วมในการพัฒนาของ myositis ตัวอย่างการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อพบว่าเซลล์ที่ถูกแทรกซึมไปรอบ ๆ เซลล์กล้ามเนื้อส่วนใหญ่ CD8 T cytotoxic lymphocytes ซึ่งมีโมเลกุล HLA class II แอนติเจนบนพื้นผิวของแมคโครฟาจ แสดงให้เห็นว่าพวกเขาได้รับการเปิดใช้งานเทคนิคภูมิคุ้มกันวิทยาสามารถแสดงให้เห็นว่าเนื้อร้ายของกล้ามเนื้อเป็นบทบาทของเซลล์ที่เปิดใช้งานเหล่านี้รวมถึงความเป็นพิษต่อเซลล์ขึ้นอยู่กับแอนติบอดี
โรคนี้มักจะเกิดขึ้นร่วมกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ และมันยังแสดงให้เห็นว่าโรคนี้มีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับภูมิต้านทานผิดปกติ
4. ยาเสพติดพิษและอื่น ๆ : ยาบางชนิดสามารถทำให้เกิดโรคที่คล้ายกับ myositis เช่น cimetidine, chloroquine, colchicine, corticosteroids, เอทานอล, imipenem (tauganine), เฮโรอีน, lov Statins, penicillamine, azidothymidine ฯลฯ ในบางกรณี colchicine ทำให้เกิดผงาดน้ำ vacuolar, AZT ทำให้เกิดผงาดยล - ลักษณะเหล่านี้ช่วยระบุความสัมพันธ์ระหว่างยาเสพติดอื่นและผงาด เป็นที่ชัดเจน แต่การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาไม่ได้เป็นลักษณะและความแตกต่างเป็นเรื่องยากตัวอย่างที่ชัดเจนที่สุดคือคอร์ติโคสเตียรอยด์ผงาดซึ่งมีความซับซ้อนในการรักษาต้น myositis การวินิจฉัยส่วนใหญ่จะขึ้นอยู่กับการลด prednisone ไม่เพิ่มขนาดยา) สามารถปรับปรุงอาการอย่างมีนัยสำคัญมีกลุ่มของยาเสพติดเป็นตัวแทนจาก D-penicillamine สามารถทำให้เกิดผงาด, การเปลี่ยนแปลงทางคลินิกและเนื้อเยื่อวิทยาและการอักเสบของเนื้อเยื่อและไม่ทราบสาเหตุเช่น dermatomyositis หรือ polymyositis มันแยกไม่ออกดังนั้นกลไกที่ทำให้สารพิษและยาเสพติดทำให้ผงาดยังไม่ชัดเจน
โดยสรุปแล้วมีความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในผู้ป่วยรายนี้ความผิดปกตินี้จะถูกกำหนดโดยยีนพันธุกรรมบางอย่างหรือเกิดจากปัจจัยที่ได้มาเช่นการติดเชื้อหรือการรวมกันของทั้งสองมันยังคงต้องศึกษาต่อไป ความเสียหายของระบบภูมิคุ้มกันเป็นพื้นฐานของโรคนี้
การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่สำคัญของการตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อในโรคนี้คือการแทรกซึมของเซลล์อักเสบและการเสื่อมสภาพหรือแผล necrotizing ของเส้นใยกล้ามเนื้อในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบเซลล์อักเสบที่ปรากฏส่วนใหญ่เป็นเซลล์เม็ดเลือดขาว ในเซลล์กล้ามเนื้อหรือรอบ endomysium และใน DM จะปรากฏขึ้นรอบ ๆ เส้นเลือดขนาดเล็กความเสื่อมของเส้นใยกล้ามเนื้อเช่นขนาดของกล้ามเนื้อมัดกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อร้ายและการฟื้นฟูเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อนั้นพบได้บ่อยกว่าการแทรกซึมของเซลล์อักเสบ แผลของ myofibers เป็นเรื่องธรรมดาอยู่ใกล้พังผืดใน DM โดยเฉพาะอย่างยิ่งในวัยเด็ก dm นอกเหนือไปจากการแทรกซึม lymphocytic รอบ ๆ เส้นเลือดเล็ก ๆ คั่นระหว่างหน้ามี hyperplasia ของเซลล์บุผนังหลอดเลือดหลอดเลือดและ embolization ในรูของเส้นเลือด ในการอักเสบเรื้อรังที่มีระยะเวลานานของโรคการเปลี่ยนแปลงการอักเสบมักจะไม่ชัดเจนและส่วนใหญ่เป็นพังผืดและแม้กระทั่งการเปลี่ยนแปลงไขมันในเส้นใยกล้ามเนื้อและสิ่งของคั่นระหว่างหน้าวัสดุต่าง ๆ จะแสดงในพยาธิสภาพของกล้ามเนื้อจาก 118 กรณีอักเสบ การทำลายเส้นใยกล้ามเนื้อและการฟื้นฟูพร้อมกับการแทรกซึมของเซลล์อักเสบ, 8% การเปลี่ยนแปลงของเส้นใยกล้ามเนื้อเท่านั้น, 11% การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อลีบเพียง 11% แสดงให้เห็นเนื้อเยื่อปกติ
คุณสมบัติหลักของการรวม myositis ร่างกายคือการปรากฏตัวของ vacuoles หรือการรวมอยู่ในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ Myositis กับเนื้องอกมะเร็งมักจะไม่เห็นกล้ามเนื้ออักเสบ
การป้องกัน
Polymyositis - การป้องกันโรคผิวหนัง
การเกิดโรคอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติและไม่มีวิธีการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคแพ้ภูมิตัวเองการป้องกันการติดเชื้อปัจจัยความเย็นและความร้อนหรือการเหนี่ยวนำให้เกิดความร้อนเป็นจุดสำคัญของการป้องกันและการรักษา
โรคแทรกซ้อน
polymyositis - ภาวะแทรกซ้อน dermatomyositis ภาวะแทรกซ้อน ความเสียหายผิวนินทรีย์อัลคาไล
Polymyositis เป็นโรค autoimmune ที่มีกล้ามเนื้ออ่อนแรงและปวดกล้ามเนื้อส่วนใหญ่จะเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อแขนขากล้ามเนื้อคอและกล้ามเนื้อคอถ้าผิวหนังมีส่วนร่วมในเวลาเดียวกันก็เรียกว่า dermatomyositis ผู้หญิงอายุ 40 ปีผู้ป่วยบางรายอาจมีประวัติของการติดเชื้อมาก่อนโรคโดยมีกล้ามเนื้อแขนขาใกล้เคียงที่สมมาตรความเจ็บปวดและความอ่อนโยนอาจเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อคอหอยกล้ามเนื้อระบบหายใจและกล้ามเนื้อคอกล้ามเนื้อลีบปลาย หรือความเสียหายเกี่ยวกับอวัยวะภายในหรือเนื้องอกมะเร็ง
อาการ
อาการ polymyositis- ผิวหนังอักเสบอาการที่พบบ่อย ตอนเช้าความแข็งโปรตีนโปรตีนอุดตันไข้อุณหภูมิแออัด
1. กล้ามเนื้อแผล: ประจักษ์เป็นกล้ามเนื้ออ่อนแรง, กล้ามเนื้อ, ความอ่อนโยนของกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อลีบในหมู่พวกเขาอ่อนแอกล้ามเนื้อความเห็นอกเห็นใจก้าวหน้าเป็นที่โดดเด่นที่สุดกล้ามเนื้อแขนขาใกล้เคียง, กล้ามเนื้อแขนขาปากมดลูกและกล้ามเนื้อคอหอย อุปสรรคในการเดินความยากลำบากในการยกแขนของคุณคนที่ร้ายแรงไม่สามารถหวีและแต่งตัวถ้าตา, คอ, คอ, หลอดอาหาร, เสมหะ, การมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อระหว่างซี่โครง, การมองเห็นสองครั้ง, ตาเหล่, เสียงแหบ, กลืนลำบาก, หายใจลำบาก, กล้ามเนื้อหัวใจตาย เต้นผิดปกติและหัวใจล้มเหลวสามารถเกิดขึ้นได้ด้วยการมีส่วนร่วม
2. แผลที่ผิวหนัง: รอยโรคที่ผิวหนังอาจเกิดขึ้นในเวลาเดียวกันหรือเร็วกว่าหรือเร็วกว่าอาการของกล้ามเนื้อผื่นประกอบด้วย:
(1) สัญญาณ Gottron: ผื่นแดง maculopapular squamous ในข้อต่อ metacarpophalangeal และข้อมือใกล้เคียงหลังจากเวลานานศูนย์คือฝ่อและ hypopigmentation DM ที่แท้จริงคือผื่นเฉพาะที่มีค่าการวินิจฉัยและอัตราอุบัติการณ์ประมาณ 70%
(2) ผื่นบวก (heliotrope ผื่น): ผื่น edematous สีแดงปรากฏใน gyrus รอบดวงตาเสมหะข้างต้นเป็นหลักประมาณ 50% ของสัญญาณเริ่มต้นสามารถปรากฏขึ้นยังเป็นหนึ่งในผื่นลักษณะ DM
(3) ผื่นบนพื้นที่สัมผัส: 30% ของใบหน้า, คอ, พื้นที่หน้าอกรูปตัววี, ผ้าคลุมไหล่คอและผื่นแดงในส่วนที่สัมผัสของแขนขากับ telangiectasia บางคนมีความไวต่อแสง
(4) มือที่มีทักษะ: 1/3 ของมือผู้ป่วยและผิวหนัง palmar ปรากฏ keratinized, แตก, desquamation คล้ายกับมือของผู้ประกอบการกลไกมืออาชีพ
3. อาการอื่น ๆ : ภาวะอุณหภูมิผิดปกติอาจเกิดขึ้นสำหรับอาการเริ่มต้นหรือในหลักสูตรของโรค 20% ที่มีรอยโรคข้อต่อส่วนใหญ่ปวดข้อรองรองกล้ามเนื้อ contracture ติดกันสามารถทำให้เกิดความผิดปกติร่วมกันและการเคลื่อนไหว จำกัด 20% ~ 30% ของปรากฏการณ์ของ Raynaud, ต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูกบางส่วนสามารถบวม, เกี่ยวข้องกับหัวใจ, หัวใจเต้นถี่ๆ, ภาวะหัวใจห้องบน, ความเสียหายของกล้ามเนื้อหัวใจ, ขยายหัวใจและหัวใจล้มเหลว. กรณีที่รุนแรงของเยื่อหุ้มปอดอักเสบ, ในหมู่พวกเขาความเสียหายการทำงานของปอดมักจะเป็นสาเหตุหลักของการเสียชีวิตประมาณ 1/3 ของกรณีมีอาการบวมเล็กน้อยถึงปานกลางของตับอาหารแบเรียมทางเดินอาหารสามารถแสดง peristalsis หลอดอาหารยากจนการขยายตัวและการเก็บรักษาเสมหะ piriform, หลั่งในจอประสาทตาตกเลือด การอักเสบและอื่น ๆ
4. polymyositis ปฐมภูมิ: ประมาณ 1 ใน 3 ของผู้ป่วยที่มีผงาดอักเสบมักเริ่มมีอาการร้ายกาจมีการพัฒนาอย่างช้าๆในหลายสัปดาห์, เดือนและปีที่ผ่านมามีผู้ป่วยเพียงไม่กี่รายที่เริ่มมีอาการเฉียบพลันภายในไม่กี่วัน กล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรงหรือแม้กระทั่ง rhabdomyolysis สามารถเห็นได้ทุกเพศทุกวัยผู้หญิงเป็นเรื่องธรรมดามากกว่าผู้ชายอัตราส่วนชายต่อหญิงคือ 1: 2
(1) ประสิทธิภาพการทำงานทั่วไป: ผู้ป่วยอาจมีอาการหนาวสั่นไข้ปานกลางหรือต่ำอ่อนเพลียอ่อนเพลียเบื่ออาหารน้ำหนักลดผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการปวดข้อในแขนขาผู้ป่วยโรคข้ออักเสบเป็นอาการแรกพร้อมกับตอนเช้า แข็ง แต่อาการบวมร่วมโดยทั่วไปจะน้อยกว่า 6 สัปดาห์ไม่มีความผิดปกติร่วมจะต้องมีความแตกต่างจากโรคไขข้ออักเสบเช่นมือของผู้ป่วยพิการมักเกิดจากกล้ามเนื้อกระตุกไม่มีความเสียหายร่วมที่เห็นได้ชัดผู้ป่วยบางคนอาจมีปรากฏการณ์ Raynaud ประจักษ์ เมื่ออารมณ์รู้สึกตื่นเต้นหรือเย็นนิ้ว (นิ้วเท้า) จะซีดสีฟ้าและแดง
(2) ประสิทธิภาพของกล้ามเนื้อ: โรคนี้มักจะเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อโครงร่างผู้ป่วยจะรู้สึกอ่อนเพลียในกล้ามเนื้อบริเวณใกล้เคียงและคอของแขนขาโดยทั่วไปแล้วทั้งสองข้างมีความสมมาตรเมื่อผู้ป่วยมีกระดูกเชิงกรานและกล้ามเนื้อขาอ่อนแรง ความยากลำบาก, การนั่งยองหรือลุกขึ้นยืนจากที่นั่ง, การเดิน, การนั่งยอง, ความรู้สึกอ่อนแอในแขนขาที่ต่ำเมื่อเดิน, เมื่อกระดูกสะบักหรือกล้ามเนื้อใกล้เคียงของแขนขาบนมีส่วนร่วม, มันอาจเป็นเรื่องยากที่จะยกแขน, ไม่สามารถหวีและแต่งตัวกล้ามเนื้อคออ่อนแอ มันเป็นเรื่องยากที่จะยกศีรษะของคุณเมื่อนอนลงกล้ามเนื้ออ่อนแรงของระบบทางเดินหายใจอาจทำให้เกิดความรัดกุมหน้าอกหายใจถี่, หายใจลำบากในกรณีที่รุนแรงคุณต้องใช้เครื่องช่วยหายใจเพื่อช่วยหายใจคอกล้ามเนื้อคอหรือหลอดอาหารส่วนบนอาจทำให้กลืนลำบาก ทำให้เกิดอาการไอและความทะเยอทะยาน, orbicularis และกล้ามเนื้อใบหน้าเป็นของหายาก, ซึ่งช่วยระบุด้วย myasthenia gravis, ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใกล้เคียงสมมาตรเป็นลักษณะของโรคนี้, แต่ผู้ป่วยสามารถมีองศาแขนขาที่แตกต่างกันตลอดหลักสูตรของโรค กล้ามเนื้อส่วนปลายไม่สามารถทำการตรวจร่างกายได้เพื่อยืนยันว่ากล้ามเนื้อส่วนบุคคลหรือกลุ่มกล้ามเนื้ออ่อนแรงควรบันทึกความรุนแรงของกล้ามเนื้ออ่อนแรงในการติดตามแต่ละครั้งการประเมินเชิงปริมาณของความแข็งแรงของกล้ามเนื้อเป็นสิ่งหนึ่งสำหรับผู้ป่วย ตัวชี้วัดการวัดที่สำคัญเนื่องจากตัวชี้วัดในห้องปฏิบัติการไม่ได้สะท้อนกิจกรรมโรคอย่างแม่นยำเสมอมีวิธีการจัดลำดับความรุนแรงของกล้ามเนื้ออ่อนแรงวิธีการของโรสและวอลตันรวมการตรวจร่างกายกับการทำงานของกล้ามเนื้อง่ายและสะดวก นอกจากนี้ยังมีวิธีการประเมินความแข็งแรงของกล้ามเนื้อของแขนขาที่ต่ำอย่างรวดเร็วตามมาตรฐานอายุและเพศวิธีการตรวจสอบ sphygmomanometer ที่ได้รับการปรับปรุงสามารถนำมาใช้ในการวัดความแข็งแรงของกล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อไหล่ไหล่ซึ่งเป็นเรื่องง่ายและทำซ้ำได้ เครื่องวัดกระแสไฟฟ้าแบบมือถือจะวัดความแข็งแรงของกล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อหลายกลุ่ม
นอกจากกล้ามเนื้ออ่อนแรงแล้ว 25% ของผู้ป่วยอาจมีอาการปวดกล้ามเนื้อและ / หรือกล้ามเนื้ออ่อนแรงผู้ป่วยบางรายมีอาการปวดกล้ามเนื้อและไม่มีกล้ามเนื้ออ่อนแรงการวินิจฉัยผู้ป่วยดังกล่าวจะต้องระมัดระวังอย่างมากบางครั้งผู้ป่วยจะอ่อนแอเท่านั้น การทดสอบสามารถค้นหาความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ
ผู้ป่วยอาจมีกล้ามเนื้อลีบองศาที่แตกต่างกันกล้ามเนื้อของแผลต้นอาจเป็นเรื่องปกติและกล้ามเนื้ออาจกลายเป็นยากหลังจากการเปลี่ยนแปลง fibrotic ผู้ป่วยรุนแรงหายากที่มี rhabdomyolysis, myoglobinuria และไตวาย .
(3) อาการปอด: ปอดบวมคั่น, ปอดพังผืด, เยื่อหุ้มปอดอักเสบเป็นโรคปอดที่พบมากที่สุดของ polymyositis ซึ่งสามารถเกิดขึ้นได้ตลอดเวลาในช่วงของโรคประจักษ์เป็นความหนาแน่นหน้าอกหายใจถี่, ไอ, เสมหะหายใจ ความยากลำบากจ้ำ ฯลฯ จำนวนเล็ก ๆ ของผู้ป่วยที่มีจำนวนเล็กน้อยไหลของเยื่อหุ้มปอด แต่จำนวนมากของปอดไหลปอดข้างเดียวเป็นของหายากต้องให้ความสนใจกับบัตรประจำตัวของวัณโรคหรือเนื้องอกเนื่องจากหลอดอาหารลำบากกลืนลำบากสะท้อนหลอดอาหารยากลำบากสะท้อนกล่องเสียง จาง et al. เช่นผู้ป่วยที่มีกล้ามเนื้ออ่อนแรงหายใจยากลำบากในการระบายน้ำได้ง่ายนำไปสู่การเจริญเติบโตของแบคทีเรียเนื่องจากการใช้ยากดภูมิคุ้มกันมักจะรองแบคทีเรียแบคทีเรียเชื้อราและการติดเชื้อวัณโรคดังนั้นการมีส่วนร่วมปอดเป็นสาเหตุของการตาย polymyositis
(4) ประสิทธิภาพการทำงานของหัวใจ: 50% ของผู้ป่วยที่มีส่วนร่วมของหัวใจส่วนใหญ่ myocarditis และเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ, เยื่อบุหัวใจอักเสบและกล้ามเนื้อหัวใจตายเป็นของหายากผู้ป่วยสามารถแสดงให้เห็นว่าเป็นใจสั่นหายใจถี่, ความหนาแน่นหน้าอก มีปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจ, การขยายตัวของหัวใจ, cardiomyopathy, เต้นผิดปกติ, บล็อกการนำ, ฯลฯ หัวใจล้มเหลวในช่วงปลายและการเต้นผิดปกติอย่างรุนแรงเป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของการเสียชีวิตในผู้ป่วย
(5) โรคไต: ผู้ป่วยอาจมีโปรตีน, ปัสสาวะ, ท่อปัสสาวะ, polymyositis fulminant หายากอาจจะประจักษ์เป็น rhabdomyolysis, myoglobinuria, ไตวาย, การตรวจชิ้นเนื้อไตอาจมีอิมมูโนโกลบูลินท้องถิ่น และเสริมการสะสมซึ่งเป็น glomerulonephritis โฟกัสชี้ให้เห็นว่าคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันอาจเป็นสาเหตุของความเสียหายของไต
5. โรคผิวหนังปฐมภูมิ: นอกเหนือจากอาการที่กล่าวมาข้างต้นของผู้ป่วยที่มีผื่นลักษณะ 55% ของผู้ป่วยที่มีผื่นปรากฏขึ้นก่อนที่จะอักเสบ myositis, 25% กับ myositis และ 15% หลังจากที่อักเสบ
(1) การรวมตัวของ Myositis (ดูที่ "Primary polymyositis")
(2) อาการทางผิวหนัง: อาการทางผิวหนังที่พบบ่อยของ dermatomyositis คือ:
1 ผื่นบวก (ผื่น Heliotrope): เกิดผื่นแดงสีม่วงเข้ม edematous ที่ปรากฏในเปลือกตาบนหรือ periorbital อาจเป็นหนึ่งหรือทั้งสองข้างอาจมี telangiectasia ใกล้ขอบชั่วคราวไวต่อแสงผื่นดังกล่าว นอกจากนี้ยังสามารถปรากฏในแก้มจมูกคอบริเวณหน้าอกรูปตัววีและหลังส่วนบนเห็นได้ใน 60% ถึง 80% ของผู้ป่วยที่มีผิวหนังอักเสบเป็นผื่นลักษณะของผิวหนังอักเสบ
2 papules ของ papules: ผื่น maculopapular สีแดงหรือสีม่วงสีแดงของขนาดถั่วเขียวถึงข้าวที่มีระยะขอบที่สามารถหลอมรวมเป็นชิ้นส่วนที่มีฝ่อผิวหนัง telangiectasia และรอยดำหรือลดลงบางครั้งเป็นแผลที่ผิวหนัง รอยโรคผิวหนังดังกล่าวจะปรากฏบนพื้นผิวข้อต่อโดยเฉพาะอย่างยิ่งข้อต่อ metacarpophalangeal และพื้นผิวข้อต่อ interphalangeal และยังสามารถปรากฏบนข้อศอกพื้นผิวข้อต่อหัวเข่าและริดสีดวงทวารภายในที่มีขอบเขตชัดเจนพื้นผิวที่ปกคลุมด้วยเกล็ดหรืออาการบวมน้ำในท้องถิ่น มันสามารถเกิดขึ้นได้ใน 60% ถึง 80% ของผู้ป่วยที่มี dermatomyositis ซึ่งเป็นแผลลักษณะอื่นของโรค
3 รอยโรค periungual: telangiectasia เกิดผื่นแดงที่เล็บพับหรือข้อบกพร่องปรากฏริ้วรอยและเตียงเล็บมีความหนาผิดปกติและหนึ่งสัปดาห์สามารถเกิดผื่นแดงเชิงเส้นเชิงเส้นที่มีการแปลสีหรือผิวคล้ำ
การเปลี่ยนแปลงตัวอย่าง 4 "ช่างมือ": สิ่งสกปรกบนฝ่ามือและด้านข้างของนิ้ว, เส้นแนวนอนที่มืดข้ามนิ้ว, เพราะมันคล้ายกับการใช้แรงงานระยะยาวด้วยมือ, ดังนั้นชื่อ "มือช่างเทคนิค"
5 การเปลี่ยนแปลงเยื่อเมือกของผิวหนังอื่น ๆ : 20% ของผู้ป่วยอาจมีปรากฏการณ์ของ Raynaud ที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงใน microcirculation เล็บพับแผลนิ้ว, peri-infarction และอาการ vasculitis ผิวหนังอื่น ๆ อาจปรากฏขึ้นแนะนำศักยภาพที่อาจเกิดแผลมะเร็งเยื่อบุในช่องปาก เกิดผื่นแดงยังสามารถเกิดขึ้น 75% ถึง 80% ของผู้ป่วยอาจมี photoallergies แข็งตัวของกล้ามเนื้อก้อนใต้ผิวหนังเปลี่ยนแปลงการกลายเป็นปูนใต้ผิวหนัง
6. dermatomyositis ที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอกมะเร็งหรือ polymyositis: ในปี 1935 Ringel et al รายงานครั้งแรกว่า myositis เกี่ยวข้องกับเนื้องอกมะเร็งและการสังเกตที่ตามมาชี้ให้เห็นว่าผู้ป่วยที่มี polymyositis-dermatomyositis มีเนื้องอกมะเร็ง ความเสี่ยงเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญบางคนคิดว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคผิวหนังมีแนวโน้มที่จะมีเนื้องอกมากกว่าผู้ป่วยที่มี polymyositis แม้ว่าการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อและผิวหนังในกลุ่มนี้จะไม่แตกต่างจากกลุ่มอื่น ๆ อย่างมีนัยสำคัญ % (6% ถึง 60%) ผู้ป่วยอาจมีเนื้องอกมะเร็งครั้งแรกตามด้วย polymyositis หรือ dermatomyositis และผู้ป่วยบางรายพัฒนาเนื้องอกมะเร็งหลังจากหลายปีของ polymyositis หรือ dermatomyositis บางครั้งสอง แผลที่เกิดขึ้นพร้อมกันใน 1 ปีและมีการขนานแน่นอนการศึกษาก่อนหน้านี้แนะนำว่ามะเร็งรังไข่และมะเร็งกระเพาะอาหารเป็นส่วนใหญ่และเนื้องอกอื่น ๆ อาจปรากฏขึ้นเช่นมะเร็งปอดมะเร็งเต้านมมะเร็งทางเดินอาหารมะเร็งทางโลหิตวิทยามะเร็งต่อมไทรอยด์ , มะเร็งไต, ฯลฯ
โดยทั่วไปจะพบได้ยากในเด็กที่มี myositis และ myositis ที่เกี่ยวข้องกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอุบัติการณ์ของ tumors ในผู้ป่วยที่อายุมากกว่า 40 ปีสูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยสูงอายุที่มีอายุมากกว่า 60 ปีดังนั้นประวัติทางการแพทย์โดยละเอียดและการตรวจร่างกายที่ครอบคลุม สำคัญโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับเต้านมอุ้งเชิงกรานการตรวจทางทวารหนักไม่สามารถละเว้นนอกจากนี้ยังสามารถรวมกับการตรวจสอบที่สอดคล้องกันเช่นเลือดกิจชีวเคมีอิเล็กโทรโปรตีนโปรตีนในเลือดแอนติเจน carcinoembryonic ตรวจภูมิคุ้มกันภูมิคุ้มกันเซลล์เม็ดเลือดแดงและการวิเคราะห์เซลล์วิทยา ไสยเลือด, เอ็กซ์เรย์ทรวงอก, เซลล์เยื่อบุเสมหะ, กระดูกสแกน, B-ultrasound, เป็นต้นเพื่อหาเบาะแสเกี่ยวกับการวินิจฉัยเนื้องอกหากจำเป็นสามารถดำเนินการ angiography ระบบทางเดินอาหาร, รอยเปื้อนปากมดลูก, ประเภทของเนื้องอกมะเร็งในผู้ป่วยที่มี myositis และ สถานที่ตั้งนั้นเกี่ยวข้องกับเพศและอายุ
ผู้เขียนบางคนแนะนำว่า myositis เป็น paracancerous syndrome และการโจมตีของมันอาจเกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงสถานะภูมิคุ้มกันของร่างกายแอนติเจนข้ามปฏิกิริยาระหว่างเนื้องอกและกล้ามเนื้อหรือการติดเชื้อไวรัสที่อาจเกิดขึ้นในกล้ามเนื้อของตัวเอง
7. dermatomyositis ในวัยเด็กหรือ polymyositis: dermatomyositis ในวัยเด็กหรือ polymyositis คิดเป็น 8% ถึง 20% ของผู้ป่วยที่มี myositis มักจะมีประวัติของการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบนก่อนการโจมตีไม่มีปรากฏการณ์ Raynaud ไม่ค่อย พังผืดคั่นระหว่างปอดและเนื้องอกมะเร็งส่วนใหญ่เกิดขึ้นในอายุ 5 ถึง 14 ปีและอัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงอยู่ที่ 1.3 ถึง 2: 1 แม้ว่าในบางกรณีของวัยเด็กและวัยผู้ใหญ่มีความคล้ายคลึงกัน กระบวนการของผงาดที่ไม่ซ้ำกันอาการทั่วไปของวัยเด็ก dermatomyositis มีผื่นและกล้ามเนื้ออ่อนแรง แต่เนื่องจากการปรากฏตัวของ vasculitis, กลายเป็นปูนนอกมดลูกและ lipoatrophy มันแตกต่างจากประสิทธิภาพของผู้ใหญ่
(1) อาการทางผิวหนัง: โดยปกติเด็กแรกปรากฏอาการทางผิวหนังแล้วกล้ามเนื้ออ่อนแรงผื่นโดยทั่วไปมากขึ้นเป็นผื่นแดงอยู่ในข้อเท้าและข้อศอกนิ้วมือข้อต่อหัวเข่าสามารถมี desquamation ผิวคล้ำและผิวคล้ำ การสูญเสียเลือดคั่งเลือดคั่งที่อาจเกิดขึ้นในรอบระยะเวลารอบดวงตาและผู้ป่วยที่มีภาวะเฉียบพลันระยะรุนแรงอาจมี vasculitis ผิวหนังเช่นแผลที่ผิวหนังแผลเปื่อยและการปรากฏตัวของอาการเหล่านี้อาจบ่งบอกว่าเป็นแผลที่อาจเป็นมะเร็ง
(2) อาการของกล้ามเนื้อ: กล้ามเนื้ออ่อนแรง, ปวดกล้ามเนื้อและตึงในกล้ามเนื้อใกล้เคียงและกล้ามเนื้อคอเกร็งอย่างเห็นได้ชัด แต่ยังสามารถกระจายกล้ามเนื้อได้รับผลกระทบมีความอ่อนโยนและบวมเกิดความเสียหายผิวและกล้ามเนื้ออ่อนแรงในวัยเด็ก dermatomyositis เกือบจะในเวลาเดียวกัน แต่ความรุนแรงและความก้าวหน้าของอาการทั้งสองมีความแตกต่างของแต่ละบุคคลมากขึ้นความอ่อนแอของกล้ามเนื้ออย่างรุนแรงสามารถนำไปสู่ความยากลำบากในการเคี้ยวเสียงแหบ, กลืนลำบากและการหายใจ
(3) vasculitis: เด็กบางคนสามารถบรรเทาได้อย่างสมบูรณ์โดยไม่ต้องรักษา แต่ในกรณีที่รุนแรงกับ vasculitis แม้ว่าการรักษาไม่สามารถป้องกันการลุกลามของโรค vasculitis ยังสามารถทำให้เกิดแผลในทางเดินอาหารเลือดออกหรือทะลุ .
(4) การกลายเป็นปูนนอกมดลูก: กลายเป็นปูนนอกมดลูกสามารถเกิดขึ้นได้ในผิวหนังเนื้อเยื่อใต้ผิวหนังกล้ามเนื้อหรือพังผืดสามารถกระจายหรือที่มีการแปลผู้ป่วยบางรายที่มีการกลายเป็นปูนใต้ผิวหนังและ vasculitis ในเวลาเดียวกันเด็กบางคนเท่านั้นใต้ผิวหนัง การกลายเป็นปูน, การกลายเป็นปูนอาจทำให้เกิดแผลในผิวหนัง, ส่งผลกระทบต่อท่าทางของเด็ก, และความอ่อนแอของกล้ามเนื้อในระยะยาว, กล้ามเนื้อ contracture, สามารถส่งผลกระทบต่อการเคลื่อนไหว
(5) อาการอื่น ๆ : ผู้ป่วยบางรายอาจมีเยื่อหุ้มหัวใจและเยื่อหุ้มปอดไหล, คลื่นไฟฟ้าอาจแสดงการเปลี่ยนแปลงบล็อกการนำไฟฟ้าระยะเฉียบพลันอาจมีอาการบวมน้ำที่จอประสาทตาและเลือดออกเสียหายของเส้นประสาทตาใยแก้วนำแสงฝ่อ ผู้ป่วยแต่ละรายอาจมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, โรคประสาทอักเสบส่วนปลาย, อาการชักและอาการตกเลือด subarachnoid
แม้โรคผิวหนังของเด็กจะมีการพยากรณ์โรคดีกว่าผู้ใหญ่ แต่จำนวนผู้เสียชีวิตยังเป็น 1 ใน 3 ของผู้ป่วยทั้งหมด
8. polymyositis ที่เกี่ยวข้องกับเนื้อเยื่อเกี่ยวพันโรคอื่น ๆ หรือ dermatomyositis: ประมาณ 1 ใน 5 ของผู้ป่วยที่มี myositis เกี่ยวข้องกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ ที่ก่อให้เกิดกลุ่มอาการที่ทับซ้อนกันทับซ้อนนี้อาจเกิดจากสาเหตุบางอย่าง แทนที่จะซ้อนกันแบบสุ่ม, โรคที่ทับซ้อนกันทั่วไปคือโรคลูปัส erythematosus, polymyalgia รูมาติก, กลุ่มอาการของโรค Sjogren, โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสม, polyarteritis ก้อนกลม, Weg granulomatosis จมูก, โลหิตของเซลล์ยักษ์, granuloma แพ้, vasculitis แพ้ ฯลฯ การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับเกณฑ์การวินิจฉัยตามลำดับของทั้งสองประเภทของโรคไขข้อและบางครั้งอาการทางคลินิกของผงาดอักเสบอักเสบสาเหตุอาจกลายเป็นเช่น คุณสมบัติที่โดดเด่นของผู้ป่วยโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อ myositis และระบบเส้นโลหิตตีบ, lupus erythematosus ระบบ, โรคไขข้ออักเสบ, โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผสมและ Sjogren's syndrome อยู่ร่วมกัน, แต่ vasculitis syndrome หายาก, กล้ามเนื้ออ่อนแรงในเวลานี้ มักจะเกี่ยวข้องกับการมีส่วนร่วมของหลอดเลือดและเส้นประสาท แต่ไม่ได้มีการเปลี่ยนแปลงการอักเสบที่ไม่ใช่หนองในกล้ามเนื้อ
ในทางกลับกันผู้ป่วยบางรายที่มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมักจะแสดงอาการของกล้ามเนื้ออ่อนแรงและผงาดอื่น ๆ เช่นระดับสูงของเซรั่ม creatine phosphokinase และการเปลี่ยนแปลง EMG ทั่วไปทำให้ยากที่จะแยกแยะจาก polymyositis ทั่วไป อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง แต่ไม่เกี่ยวข้องกับระดับของเอนไซม์กล้ามเนื้อและการเปลี่ยนแปลงของ EMG
การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อในผู้ป่วยที่มี myositis รองกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันชนิดอื่นอาจจะเหมือนกับในผู้ป่วยที่มี polymyositis แต่ผู้ป่วยบางรายอาจมีลักษณะการทำงานที่แตกต่างกันเช่นแผลกล้ามเนื้อในผู้ป่วยที่มี scleroderma มันมีลักษณะโดยขนาดต่าง ๆ ของเส้นใยกล้ามเนื้อเนื้อร้ายของเส้นใยกล้ามเนื้อแต่ละครั้งเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน hyperplasia ในและรอบ ๆ มัดกล้ามเนื้อและ mononuclear เซลล์แทรกซึมเข้าไปในเส้นเลือด perivascular การเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อในผู้ป่วยที่เป็นโรค lupus erythematosus การเปลี่ยนแปลงการอักเสบติดขัดเป็นของหายากในโรคไขข้ออักเสบและเป็นของหายากในกลุ่มอาการของโรค Sjogren ประเภทที่ 2 ฝ่อเส้นใยและการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจงหรือโครงสร้างของกล้ามเนื้อปกติจะมาพร้อมกับจำนวนเล็กน้อยของการแทรกซึม lymphocytic ในผู้ป่วย บางครั้งการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดในเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อสามารถมองเห็นได้และพยาธิสภาพของกล้ามเนื้อของผู้ป่วยที่มีโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันแบบผสมสามารถเหมือนกับ dermatomyositis หรือ scleroderma
ในผู้ป่วยบางรายความอ่อนแอของกล้ามเนื้ออาจเกี่ยวข้องกับผลข้างเคียงของยารักษาโรคเช่น glucocorticoids, D-penicillamine และ antimalarials ผู้ป่วยบางรายอาจเกิดจากการกระทำของไซโตไคน์เช่น interleukin-1, เม็ดเลือดขาว Cy165 ปัจจัยเนื้อร้ายเนื้องอก ฯลฯ ต้องให้ความสนใจกับการระบุ
9. การอักเสบของร่างกายรวม: เพราะนี่เป็นโรคที่หายากแพทย์หลายคนขาดประสบการณ์ในการวินิจฉัยดังนั้นอัตราความชุกที่แน่นอนยังไม่ชัดเจนมีรายงานว่าผู้ป่วยเหล่านี้มีสัดส่วนประมาณ 15% ของผงาดอักเสบทั้งหมด % ～ 28% กระจายโดยทั่วไปไม่มีแนวโน้มการรวมครอบครัวเด็กหายากน้อยกว่าอายุต่ำกว่า 40 ปีส่วนใหญ่ในผู้ป่วยสูงอายุเริ่มมีอาการร้ายกาจความคืบหน้าช้าช้าโรคยาวบางกรณีมีการวินิจฉัยอาการ 5 ～ 6 ปีอาการทางคลินิกและ polymyositis มีความคล้ายคลึงกันมากความแตกต่างคือ polymyositis ทั่วไปมีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อสามารถโฟกัสกล้ามเนื้อส่วนปลายยังสามารถได้รับผลกระทบและมักจะสอง ความไม่สมมาตรด้านข้างนิ้วต้นที่เห็นได้ชัดหรือกล้ามเนื้อแขนยืดและการยืดกล้ามเนื้อน่องมักจะมีลักษณะกล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อนุ่มเป็นของหายากโดยทั่วไปไม่มีผื่น 20% ของผู้ป่วยในช่วงปลายอาจมีปัญหาในการกลืน ความอ่อนแอของกล้ามเนื้อใบหน้าหายากไม่มีรายงานของเปลือกตาหลบตาหรือ ophthalmoplegia และระบบหัวใจและหลอดเลือดมีความคล้ายคลึงกับ polymyositis
เมื่อกล้ามเนื้ออ่อนแรงเพิ่มขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไปกล้ามเนื้อลีบและการสะท้อนเสมหะลึกอาจลดลงได้ในผู้ป่วยบางรายโรคสามารถดำเนินไปอย่างช้าๆและช้าในผู้ป่วยบางรายโรคยังอยู่ในความอ่อนแอและฝ่อของกล้ามเนื้อบางส่วน รายงาน แต่บางครั้งก็รวมกับโรคต่อไปนี้: โรคปอดบวมคั่น, scleroderma, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, ผิวหนังอักเสบ, โรค Sjogren, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำภูมิคุ้มกัน, โรคสะเก็ดเงิน, โรคสะเก็ดเงิน, โรคเบาหวาน, ฯลฯ ความถี่ของการอยู่ร่วมกันของโรคและการอักเสบของร่างกายรวมไม่สูงและความสำคัญของมันยังไม่ชัดเจน
โรคนี้มักจะตอบสนองไม่ดีต่อการรักษาด้วย glucocorticoids และตัวแทนภูมิคุ้มกัน แต่ในผู้ป่วยบางรายอาการอาจดีขึ้นหลังจากการฉีดสารอิมมูโนโกลบูลินซึ่งเป็นโรคเรื้อรังที่เกิดขึ้น 5 ถึง 10 ปีหลังจากเริ่มมีอาการ ผู้ป่วยอาจสูญเสียความสามารถในการเดิน
10. อักเสบอื่น ๆ :
(1) eosinophilic myositis: นี่เป็นโรคที่หาได้ยากซึ่งอาจเป็นตัวแทนหนึ่งในอาการของโรค eosinophilia ซึ่งมีลักษณะกึ่งเฉียบพลันที่เริ่มมีอาการอาจมีกล้ามเนื้ออ่อนแอและ ปวดกล้ามเนื้อ, ระดับที่สูงขึ้นของเอนไซม์กล้ามเนื้อเซรั่ม (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง creatine phosphokinase, ฯลฯ ), การเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจตายใน myocardium, พยาธิสภาพนอกเหนือไปจากการเปลี่ยนแปลงของ myositis, การแทรกซึมของ eosinophil เป็นลักษณะ, ผู้ป่วยบางราย การตอบสนองต่อ glucocorticoids, methotrexate หรือ leukocyte ทดแทนการบำบัดเป็นสิ่งที่ดีและโรครวมถึง subclasses ที่แตกต่างกันหลาย
1 ซินโดรม eosinophilia (ดาวน์ซินโดร eosinophilia-myalgia) ดู scleroderma
2 eosinophilic faitis (eosinophilic faciitis) ดู scleroderma
3 กำเริบ eosinophilic perimyositis (กำเริบ eosinophilic perimyositis) โรคที่โดดเด่นด้วยอาการปวดคอและกล้ามเนื้อแขนขาและแขนขาและความอ่อนโยน แต่ไม่มีความอ่อนแอของกล้ามเนื้อมักจะเพิ่ม ESR, eosinophilia เลือดต่อพ่วง เซรั่ม creatine phosphokinase บางครั้งการตรวจทางเนื้อเยื่อพบว่าพังผืดพังผืดมีการแทรกซึม eosinophil และการตอบสนองต่อการรักษาด้วย glucocorticoid เป็นสิ่งที่ดี
(2) myositis เป็นก้อนกลมโฟกัส: นี่คือโรคเฉียบพลันประจักษ์เป็นก้อนอาการปวดโฟกัสการอักเสบบางครั้งในกล้ามเนื้อแตกต่างกันเรียกว่ากล้ามเนื้อเป็นก้อนกลมโฟกัส การอักเสบอาการทางพยาธิวิทยาและการตอบสนองต่อการรักษามีความคล้ายคลึงกับ polymyositis เมื่อนำเสนอในลักษณะเดียวควรให้ความสนใจกับการระบุเนื้องอกของกล้ามเนื้อ (sarcoma หรือ rhabdomyosarcoma) หรือ fasciitis เจริญและ myositis โปรดสังเกตความแตกต่างของกล้ามเนื้อกล้ามเนื้อด้วย polyarteritis เป็นก้อนกลม
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ polymyositis-dermatomyositis
การตรวจสอบเสริม:
1. ซีรั่ม CPK, LDH, GOT เพิ่มขึ้น, เนื้อหา myoglobin ซีรั่มเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, โปรตีนอิเล็กโทรเซรั่มα, r globulin และซีรั่ม IgG, IgA, IgM เพิ่มขึ้น มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีการสูญเสียเลือดอย่างรวดเร็ว
2. การขับถ่าย creatinine ในปัสสาวะตลอด 24 ชั่วโมงสามารถเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ>> 1,000 มก. / 24 ชั่วโมงและสัมพันธ์กับความรุนแรงของโรค
3. Electromyography: ความสามารถในการแทรกเป็นเวลานานและอาจมีกล้ามเนื้อแข็งแรงและมีการคายประจุโดยตรงเมื่อการหดตัวของแสงความกว้างเฉลี่ยของศักย์ไฟฟ้าของมอเตอร์จะลดลงขีด จำกัด เวลาจะสั้นลงและอาจมีจำนวนมากของคลื่น เฟสหรือเฟสรบกวนทางพยาธิวิทยา
4. การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อ: แสดงความเสื่อมเนื้อร้ายการแทรกซึมของเซลล์อักเสบอาการบวมของกล้ามเนื้อใยแก้วเหมือนเม็ดหรือ vacuolization อาการบวมน้ำคั่นระหว่างแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาว perivascular และพลาสมาเซลล์
5. คลื่นไฟฟ้า: อัตราที่ผิดปกติสามารถเข้าถึงประมาณ 40%, อิศวร, การอักเสบของกล้ามเนื้อหัวใจหรือจังหวะ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของ polymyositis-dermatomyositis
เกณฑ์การวินิจฉัย
1. การจำแนกประเภทของ dermatomyositis: ขณะนี้ยังไม่มีวิธีการจำแนกที่น่าพอใจสำหรับ dermatomyositis โดยทั่วไปใช้การจำแนกประเภทที่เสนอโดย Bohan และ Peter (1975):
(1) Polymyositis คิดเป็น 30% ถึง 40%
(2) Dermatomyositis คิดเป็น 20% ถึง 30%
(3) polymyositis-dermatomyositis กับเนื้องอกมะเร็งคิดเป็น 10% ถึง 15%
(4) dermatomyositis เด็กคิดเป็น 10%
(5) กลุ่มอาการของโรคที่ทับซ้อนกัน (dermatomyositis หรือ polymyositis รวมกับโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่น ๆ ) คิดเป็น 20%
2. เด็กโรคผิวหนังแบ่งออกเป็นสองประเภทไม่ค่อยเกี่ยวข้องกับเนื้องอกมะเร็งอวัยวะภายใน
(1) ประเภท Brunsting (ประเภท II): พบมากขึ้นโดยหลักสูตรเรื้อรัง myasthenia โปรเกรสซีฟ, ปูนและ corticosteroids; อาการทางคลินิกจะคล้ายกับผู้ใหญ่ dermatomyositis, ความแตกต่างที่สำคัญระหว่างทั้งสองคือ Calcareosis เกิดขึ้นในเด็ก 40% ถึง 70% และในวัยเด็กมักไม่ค่อยมีความเกี่ยวข้องกับเนื้องอกที่เป็นอันตราย
(2) ประเภทธนาคาร (ประเภทที่ 1): หายากโดดเด่นด้วยการโจมตีอย่างรวดเร็วของกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรงกล้ามเนื้อและทางเดินอาหาร vasculitis ประสิทธิภาพที่ไม่ดีของ corticosteroids และอัตราการตายสูง
3. เกณฑ์การวินิจฉัยโดยทั่วไปจะใช้เกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ polymyositis-dermatomyositis ที่เสนอโดย Bohan และ Peter (1975): การวินิจฉัยที่ชัดเจนสามารถทำได้ด้วยการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ DM และ PM มีดังนี้:
(1) กล้ามเนื้อแขนขา: (ไหล่กับกล้ามเนื้อ, กล้ามเนื้ออุ้งเชิงกราน, กล้ามเนื้อแขนขาใกล้เคียง) และกล้ามเนื้อแขนส่วนหน้าของลำคออ่อนแอและอ่อนแอและมีอาการกลืนลำบากหรือความอ่อนแอของกล้ามเนื้อระบบทางเดินหายใจ
(2) การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อแสดงให้เห็นว่ากล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบนั้นมีการเสื่อมสภาพการงอกใหม่เนื้อร้ายพังผืดทำลายเซลล์และการแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์
(3) เอนไซม์กล้ามเนื้อเซรั่มโดยเฉพาะอย่างยิ่ง CK, AST, LDH และอื่น ๆ
(4) EMG เป็นความเสียหายของ myogenic
(5) ผื่นที่ผิวหนังโดยทั่วไปรวมถึงเปลือกตาสีม่วงสีแดงจุดและ periorbital edematous จุดสีม่วงสีแดง; สัญญาณ Gottron ของข้อต่อ metacarpophalangeal และด้านหลัง; ขยายหลอดเลือด vasodilation ข้อศอกและหัวเข่าขยายบนหน้าอก "V" เกิดผื่นแดงเป็นผื่นคันเป็นแผลและเกิดรอยโรคที่ผิวหนังในบริเวณคำ
DM ที่วินิจฉัยแล้ว: มีเกณฑ์ 3 ถึง 4 ตัวแรกบวกกับข้อที่ห้า
PM ที่ยืนยันแล้ว: มีเกณฑ์ 4 ข้อแรก แต่ไม่มีประสิทธิภาพที่ 5
DM ที่น่าจะเป็น: มี 2 เกณฑ์และ 5
อาจเป็น PM: มี 2 เกณฑ์ แต่ไม่มีที่ 5
การวินิจฉัยแยกโรค
จะต้องมีความแตกต่างจากกล้ามเนื้อเสื่อม, ความผิดปกติของต่อมไทรอยด์, โรคลูปัส erythematosus ระบบ
