ลีบหลายระบบ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการหดตัวแบบหลายระบบ Multiplesystematrophy (MSA) เป็นกลุ่มของโรคความเสื่อมทางระบบประสาทที่ก้าวหน้าของการโจมตีที่เกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ โดยไม่ได้อธิบายชื่อแรกโดยเกรแฮมและ Oppenheimer ในปี 1969 ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับ extrapyramidal, สมอง, ระบบประสาทส่วนกลางและก้านสมอง และไขสันหลัง ดาวน์ซินโดรมเกี่ยวข้องกับหลายระบบรวมถึง striatum nigral line และ olivine cerebellal cerebellum, ศูนย์ประสาทอัตโนมัติเกี่ยวกับกระดูกสันหลังและแม้แต่เขาด้านหน้าของไขสันหลัง, สายข้างและระบบประสาทส่วนปลายอาการทางคลินิกของ Parkinson's, cerebellum, เส้นประสาทอัตโนมัติ ชุดที่แตกต่างกันของความผิดปกติเช่นทางเดินเสี้ยมจึงสามารถแบ่งออกเป็นสามกลุ่มอาการทางคลินิก: striatum substantia nigra การเสื่อมสภาพ (SND) ซึ่งเป็นลักษณะส่วนใหญ่โดยความผิดปกติของ extrapyramidal ลักษณะส่วนใหญ่โดยความผิดปกติของระบบประสาทอัตโนมัติ Drager syndrome (SDS) และ sporadic olive pons cerebellar ฝ่อ (OPCA) ซึ่งเป็นลักษณะส่วนใหญ่โดย ataxia ในความเป็นจริงมันมักจะแยกโรคเหล่านี้ได้ยาก เกรแฮมและออพเพนไฮเมอร์สรุปคดีที่มีอาการและอาการคล้ายกันในวรรณคดีบ่งชี้ว่าอาการทั้งสามนี้เป็นคำอธิบายที่แยกจากกันของผู้เขียนและคำศัพท์เฉพาะเกี่ยวกับโรคความเสื่อมอิสระของระบบประสาท ความแตกต่างอาการทางคลินิกของระบบของอาการปรากฏขึ้นก่อนหน้านี้หรือได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงอาการทางระบบอื่น ๆ ปรากฏขึ้นในภายหลังหรือระดับของการมีส่วนร่วมค่อนข้างเบา ผลของการตรวจระบบประสาทยืนยันว่าระดับของการมีส่วนร่วมของแต่ละระบบมีความสอดคล้องอย่างสมบูรณ์กับลักษณะของอาการทางคลินิกในปัจจุบันในฐานข้อมูล MEDLINE, OPCA ประปราย SDS และ SND จัดอยู่ใน MSA ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เป็นลมหมดสติ, ซึมเศร้า, การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
เชื้อโรค
สาเหตุฝ่อหลายระบบ
สาเหตุของการเกิดโรค (70%):
สาเหตุยังไม่ชัดเจนและพบว่ามีการรวมตัวกันในไซโตพลาสม่าเช่นเซลล์ glial โดยเฉพาะอย่างยิ่ง oligodendrocytes การศึกษาทางอิมมูโนฮิสโตเคมีพบว่าร่างกายเหล่านี้ประกอบด้วยไคเนสที่ขึ้นกับเซลล์ภูมิคุ้มกัน . การแสดงออกของα-synuclein พบได้ในสมอง, ไขสันหลัง, สมองน้อย, และนิวเคลียสมะกอกต่ำ, แนะนำบทบาทสำคัญในการเกิดโรคของโรคนี้.
กลไกการเกิดโรค (15%):
1. Oligodendrocyte รวมร่าง cytoplasmic
Oligodendroglial cytoplasmic inclusion เป็นลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาของ MSA Oligodendrocytes มีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคในอดีตการเสื่อมของเซลล์ประสาทและการสูญเสียถูกพิจารณาในการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของ MSA มันเป็นหลักซึ่งเป็นพื้นฐานของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาและ demyelination เป็นรองตั้งแต่การค้นพบ oligodendrocyte cytoplasmic รวมร่างผู้เขียนบางคนหยิบยกมุมมองใหม่ในการเกิดโรคของ MSA Oligodendrocytes มีบทบาทสำคัญในการเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาทในการเกิดโรคเนื่องจากการย้อมสีเงินและอิมมูโนฮิสโตเคมีแสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดใน oligodendrocytes นั้นเด่นชัดกว่าการเปลี่ยนแปลงของเซลล์ประสาทเอง ลักษณะ Nakazato Yoichi และคณะสังเกตเห็นว่าการกระจายและความหนาแน่นของร่างกายรวม cytoplasmic ใน oligodendrocytes สอดคล้องกับความรุนแรงของการเสื่อมสภาพของโรค แต่ผู้เขียนบางคนเชื่อว่าจำนวนของการรวม cytoplasmic ใน oligodendrocytes ไม่มีความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญระหว่างความรุนแรงของรอยโรค Papp et al สังเกตว่าความหนาแน่นของ oligodendrocyte ที่สูงกว่านั้นอยู่ที่เยื่อหุ้มสมองหลักมอเตอร์ระบบ pyramidal และ extrapyramidal และ cortical cerebellum หน้าที่หลักของ oligodendrocytes คือการรักษาความสมบูรณ์ของปลอกหุ้ม myelinated myelinated เมื่อโครงสร้างของ oligodendrocytes ผิดปกติฟังก์ชันของมันจะได้รับผลกระทบอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้นี่อาจเป็น สาเหตุสำคัญของการสูญเสียไมอีลิน
2. การตายของเซลล์ประสาทบางคนเชื่อว่าการเกิดโรคนั้นเกี่ยวข้องกับการตายของเซลล์ประสาทมีสองประเภทของการตายของเซลล์ประสาทในระบบประสาท: เนื้อร้ายและ apoptosis เยื่อหุ้มเซลล์ยังคงเหมือนเดิมเมื่อ apoptotic เกิดขึ้น ปริมาตรของเซลล์ลดลงโครงสร้างของออร์แกเนลล์และสัณฐานวิทยาปรากฏอยู่ส่วนประกอบของ lysosomal จะถูกเก็บรักษาไว้ chrom Chrom นิวเคลียร์มีความเข้มข้นและ endonuclease DNA ภายนอกถูกเปิดใช้งานเพื่อทำให้ DNA ย่อยสลายเพื่อผลิตชิ้นส่วนดีเอ็นเอและอะพอพทิค
3. สำหรับการเผาผลาญของเอนไซม์ที่ผิดปกติให้ดูที่สมองลีบของฝักมะกอก
4. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของชิ้นเนื้อขั้นต้นสามารถเห็นได้ใน cerebellum ก้านสมองและเส้นประสาทไขสันหลังฝ่อผอมบางการเสื่อมสภาพด้วยกล้องจุลทรรศน์ของชิ้นส่วนเฉพาะของเซลล์ประสาทที่กล่าวถึงข้างต้น gliosis และ demyelination ของเส้นใย myelinated เว็บไซต์หลักของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพ ไขว้ไฟเบอร์, ฐานปม, นิวเคลียสมะกอกไขกระดูก, เวกัสเส้นประสาทส่วนกลางนิวเคลียส, แผ่นโลหะสีฟ้า, สมองน้อย, เท้าส่วนล่าง, นิวเคลียสของสมองน้อยซีกโลกและซีกโลกกลาง, แก่นกลางสมอง การสูญเสียเส้นประสาทและ gliosis ในเซลล์คอลัมน์ด้านข้างตรงกลางเซลล์ฮอร์นล่วงหน้า ฯลฯ .; เสื่อมสภาพของระบบทางเดิน corticospinal, การสูญเสียของฝัก, เส้นประสาทส่วนปลายเป็นแผลที่ทำลายส่วนใหญ่
(1) แผลที่ nigrostriatal และสีน้ำเงินด่าง: สาเหตุหลักของโรคพาร์กินสันในผู้ป่วย, การสูญเสียเส้นประสาทเป็น 1/3 ของด้านนอกของ substantia นิโกร pars compacta และเซลล์เม็ดสีดำหายไป; เซลล์ประสาทของร่างกายลดลงโดยมีความรุนแรงมากที่สุด 2/3 ของนิวเคลียสหลังของ putamen; ลูกโลก pallidus ได้รับผลกระทบอย่างกว้างขวางและเซลล์ประสาทสีน้ำเงินที่ลดลงนั้นการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพข้างต้นนั้นสอดคล้องกับโรคพาร์คินสันไม่ทราบสาเหตุ
(2) สะพานนิวเคลียสและ cerebellar รอยโรคเซลล์ Purkinje: ทางคลินิก, OPCA เป็นอาการที่โดดเด่นส่วนที่โดดเด่นของการสูญเสียเซลล์ประสาทเป็นนิวเคลียสสะพานเซลล์สมอง Purkinje และนิวเคลียสมะกอกน้อยซึ่งมีส่วนร่วมของสมองน้อย midbellar ชัดเจนมากขึ้น โดยปกติจะไม่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในเซลล์เม็ดสมองน้อยนิวเคลียส dentate และสมองน้อย
(3) โรคระบบประสาทอัตโนมัติ: การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของความผิดปกติของระบบประสาทส่วนใหญ่จะอยู่ในคอลัมน์เซลล์ด้านข้างตรงกลางของเส้นประสาทไขสันหลังและนิวเคลียสหลังของเส้นประสาทเวกัสแผลที่เกี่ยวข้องกับทั้งระบบเห็นอกเห็นใจและ parasympathetic และเซลล์ที่ได้รับผลกระทบอื่น ๆ Amineergic neurons และ arcuate nucleus, Onuf's นิวเคลียสใน ventral anterior horn horn ของ 2,3 เซ็กเมนต์ของไขสันหลัง, ควบคุมศูนย์ประสาทอัตโนมัติของกระเพาะปัสสาวะและกล้ามเนื้อหูรูดทวารหนักและยังมีความเสียหายอย่างมีนัยสำคัญและการสูญเสียเซลล์ประสาทอ่อนใน hypothalamus
(4) รวม oligodendrocyte cytoplasmic: การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่พบมากที่สุดและลักษณะเป็น Glyas การย้อมสีและการย้อมสีอิมมูโนวิทยาเคมีหรือการย้อมสีเงิน Bielschowsky ในเรื่องสีขาวที่มีการกระจาย oligodendrocyte cytoplasmic รวมร่างหรือที่เรียกว่า "รวม oligodendroglial - เหมือนรวม" หรือ "glial cytoplasmic รวม (GCI)", "เดือยเล็ก ๆ oligodendroglial microtubular ยุ่งเหยิงส่วนใหญ่อยู่ในรูปครึ่งดวงจันทร์ / เคียวรอบนิวเคลียสกลมเล็กหรือโครงสร้าง argyrophilic เปลวไฟติดกับนิวเคลียสโครงสร้างเหล่านี้ส่วนใหญ่ประกอบด้วย microtubules เปลี่ยนแปลง ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน, ร่างกายรวมเป็น 10 ~ 25nm ในเส้นผ่าศูนย์กลางและโครงสร้างเครือข่ายท่อที่ประกอบด้วยสารคล้ายอนุภาคที่ดีมีการกระจายส่วนใหญ่ในเรื่องสีขาวของก้านสมอง, ปมประสาทฐานสมอง, สมองและสมองเยื่อหุ้มสมองจำนวนแตกต่างกันไปจากบุคคลสู่คนและการประยุกต์ใช้ อะคริลาไมด์เจลอิเล็กโตรโฟรีซิสสามารถแยกการรวมกันของไซโตพลาสซึมจาก oligodendrocytes เป็นแถบโปรตีนได้หลากหลายรวมถึงα-synuclein และαB-คริสตัลโปรตีน (αB-คริสตัล) Lin), tubulin (tubulin) และ ubiquitin โปรตีนเหล่านี้เป็นโปรตีน cytoskeletal ผู้เขียนบางคนเชื่อว่า oligodendrocyte cytoplasmic cytoplasmic อาจเป็นตัวแทนของการรวมตัวกันของเซลล์ประสาทเสื่อมหรืออาจจะเป็นเซลล์ประสาทเสื่อม ปรากฏการณ์นี้สามารถใช้เป็นเครื่องหมายพิเศษสำหรับพยาธิวิทยาของ MSA ได้เนื่องจากร่างกายเหล่านี้ถูกพบในผู้ป่วยโรค MSA เกือบทั้งหมดที่ได้รับการวินิจฉัยโดยพยาธิวิทยาและไม่ปรากฏในกลุ่มควบคุมโครงสร้างเหล่านี้รองรับ OPCA, SDS และ SND เป็นแนวคิดของกระบวนการโรคเดียวกัน ในปัจจุบันรายงานส่วนใหญ่ชี้ให้เห็นว่าการรวม oligodendrocyte cytoplasmic พบได้เฉพาะในสมองและไขสันหลังสีขาวของกรณี MSA ประปราย แต่ไม่ได้อยู่ในระบบประสาทส่วนกลางเรื่องสีขาวที่เรียบง่ายหรือทางพันธุกรรมไขสันหลังสมองน้อยเสื่อมทางพันธุกรรม เอื้อต่อการระบุของ MSA และความเสื่อมทางพันธุกรรม Spinocerebellar และผู้เขียนบางคนเชื่อว่า oligodendrocyte รวม cytoplasmic oligodendrocyte เช่นการรวมในโรค neurodegenerative อื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของยีนอัลฟา synucleinopathy ที่นำไปสู่การเข้ารหัส alpha-synuclein และความผิดปกติของโครงสร้าง neurobiochemical
การวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาของ MSA รวมถึงรอยโรคอย่างน้อยสามอย่างเช่น putamen และ substantia nigra สามารถระบุได้ SDS, SND และ OPCA การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยามักจะทับซ้อนกันตัวอย่างเช่นกรณี SDS แสดงการสูญเสียที่สำคัญของเซลล์ฮอร์นกระดูกสันหลัง ความผิดปกติของระบบประสาทไม่สอดคล้องกันอย่างสมบูรณ์และบางกรณีของ OPCA มีความเสียหายแบบเดียวกันอาการทางพยาธิวิทยาลักษณะของ SND คือการสูญเสียของเซลล์ประสาท chitinuclear และการสะสมของ haematin และ lipofuscin (1ipofuscin) และนิโกรเสื่อม แผลเป็นเยื่อหุ้มสมองสมองและแย่นิวเคลียสมะกอกล่างคือฝ่อเซลล์ประสาทและเส้นใยขวางจะลดลงนิวเคลียสมะกอกมีการสูญเสียเส้นประสาทอย่างรุนแรงและ gliosis สำคัญเซลล์สมองน้อย Purkinje จะหายไปและชั้นเม็ดเป็นบางโดยเฉพาะอย่างยิ่งข้อเท้า .
Mcleod และ Bennet รายงานว่าการเปลี่ยนแปลงของเส้นประสาทส่วนปลายคือโรคเยื่อหุ้มปอดอักเสบ, การกลายพันธุ์ของปมประสาทรากฟันหลังและไม่พบการเปลี่ยนแปลงของเส้นใยที่ไม่ส่งผล แต่ Guo Yuxi et al แสดงการตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาท sural ในผู้ป่วย 7 คนที่มี MSA ซับซ้อน เส้นใยไมอีลินมีน้ำหนักเบาและสูญเสียไปในระดับปานกลางสัณฐานวิทยาส่วนใหญ่ประกอบด้วยเยื่อไมอีลินและปลอกเยื่อบาง ๆ นอกจากนี้ยังมีการเปลี่ยนแปลงของเส้นประสาท hypertrophic และเส้นใยที่สร้างใหม่ไม่มีการเสื่อมสภาพของ axonal ในบางกรณี และพังผืดของคอลลาเจนและการก่อตัวของคอลลาเจนซึ่งเป็นไปตามรอยโรค demyelinating เรื้อรังไม่สามารถยืนยันหลักฐานการเสื่อมสภาพเบื้องต้นของเซลล์ปมประสาทราก MSA หลัง
การป้องกัน
การป้องกันการหดตัวหลายระบบ
1. วิญญาณการฟื้นฟูจิตใจที่ชัดเจนและจิตวิญญาณ: ป้องกันการหดตัวของระบบหลายเพื่อรักษาความสุขและอารมณ์ในแง่ดีหลีกเลี่ยงความเครียดทางจิตใจมากเกินไปความคิดที่มากเกินไปควรจะมีจิตใจที่ชัดเจน, งมงาย, เงียบ, ยั่งยืน, เปิดใจกว้าง, เปิดกว้าง ไม่สนใจไม่โลภรักษาทัศนคติที่เงียบสงบโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับคนวัยกลางคนและผู้สูงอายุ
2. การปรับสภาพยาชะลอความแก่: สำหรับผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปีโดยเฉพาะผู้ที่มีประวัติครอบครัวเป็นฝ่อหลายระบบจำเป็นต้องเลือกใช้การปรับสภาพการแพทย์แผนจีนที่อายุ 50 ปีเพื่อเพิ่มอายุเซลล์สมอง เงื่อนไข
3. โภชนาการที่สมดุล, เสมหะน้อย: ปรับอาหาร, อาหารควรเบาและอุดมไปด้วยคุณค่าทางโภชนาการ, กินไขมันน้อยลงและผลิตภัณฑ์บำรุง, โปรตีนสูงและอาหารวิตามินส่วนใหญ่, กินผักและผลไม้และอาหารที่มีไอโอดีนมากขึ้น โภชนาการที่สมดุลห้ามแอลกอฮอล์และเลิกสูบบุหรี่และพัฒนานิสัยการกินที่ดี นี่เป็นวิธีการทั่วไปในการป้องกันระบบหลายฝ่อ
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนหลายระบบฝ่อ ภาวะแทรกซ้อน เป็นลมหมดสติซึมเศร้าติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
อาการของผู้ป่วย MSA มักจะเป็นลมหมดสติซับซ้อนโดยการบาดเจ็บที่ศีรษะหรือเป็นระบบซึมเศร้าพฤติกรรมทางจิตที่ผิดปกติองศาของภาวะสมองเสื่อมและโรคผิวหนัง seborrheic ที่แตกต่างกัน
นอกจากนี้ควรให้ความสนใจกับการติดเชื้อในปอดรองการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ ฯลฯ
อาการ
หลายระบบอาการฝ่ออาการทั่วไป ความผิดปกติของความรู้ความดันโลหิตต่ำ ataxia ataxia สมองน้อย ataxia
อายุที่เริ่มมีอาการของ MSA ส่วนใหญ่อยู่ในวัยกลางคนหรือก่อนวัยชรา (อายุ 32-74 ปี) ซึ่ง 90% อยู่ก่อนหน้านี้อย่างมีนัยสำคัญกว่าโรคพาร์คินสันไม่ทราบสาเหตุใน 40-64 ปีระยะเวลา 3-9 ปี
มีสามอาการทางคลินิกที่สำคัญ: อาการสมองน้อย, อาการ extrapyramidal, อาการอัตโนมัติ, 89% ซึ่งปรากฏซินโดรมพาร์กินสัน; 78% มีความล้มเหลวของระบบประสาทส่วนกลาง; 50% มีสมองน้อย ataxia, การรวมกันที่พบบ่อยที่สุดคือ กลุ่มอาการของโรคพาร์กินสันที่มีความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางหรือสมองน้อย ataxia และความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางนอกจากนี้ค่อนข้างเป็นส่วนหนึ่งอาจมีอาการระบบเสี้ยม, ความเสียหายของก้านสมอง (เอ็นตา extraocular) ความผิดปกติของความรู้ความเข้าใจและอื่น ๆ
คุณสมบัติทางคลินิกคือ:
1. การโจมตีถอยถอยช้าและค่อย ๆ แย่ลง
2. จากระบบเดียวไปยังหลายระบบอาการของแต่ละกลุ่มสามารถปรากฏขึ้นทีละรายการซ้อนทับและรวมกัน
SND และ OPCA มีแนวโน้มที่จะพัฒนาเป็น MSA Xu Xiaoxiang รายงานว่ามีอาการทางคลินิกของส่วนอื่น ๆ ของระบบประสาทหลังจาก 3 ปีของอาการเริ่มต้นเมื่อเปรียบเทียบกับระดับความเสียหาย: อาการของระบบประสาทส่วนกลาง SDS> OPCA> SND, สมองน้อย OPPA> SDS> SND, อาการ extrapyramidal SND> SDS> OPCA, ป้ายทางเดินเสี้ยมSND≥SDS> OPCA, ก้านสมองเสียหาย OPCA> SDS
3. อาการทางคลินิกจะถูกแยกออกจากการค้นพบทางพยาธิวิทยาการค้นพบทางพยาธิวิทยามักจะกว้างกว่าที่พบในคลินิกนอกจากกลไกการชดเชยที่ซับซ้อนการแยกนี้อาจเกี่ยวข้องกับการตรวจทางคลินิกหรืออาการทางคลินิกล่าช้ากว่าพยาธิสภาพ ความเสียหายที่เกี่ยวข้อง
ในกลุ่มผู้ป่วย 188 คนที่ได้รับการยืนยันทางพยาธิวิทยา MSA, 28% ของผู้ป่วยมี cerebellum, extrapyramidal, ระบบประสาทอัตโนมัติและระบบกรวยระบบอีก 29% มีอาการของโรคพาร์กินสันและการทำงานของระบบประสาทส่วนกลางบกพร่อง ได้รับการคัดเลือกสามสัญญาณของสมองน้อยหรือสัญญาณทางเดินเสี้ยม 11% ของผู้ป่วยมีอาการของโรคพาร์กินสันและความเสียหายของเส้นประสาทอัตโนมัติ 10% ของผู้ป่วยแสดงอาการของโรคพาร์กินสันเท่านั้น
Sakakibara ได้ทำการสำรวจแบบสอบถามผู้ป่วยโรค MSA 121 คน (OPCA 48 คน, ผู้ป่วย SND 7 คน, และผู้ป่วย SDS 56 คน) ผลการศึกษาพบว่าอาการปัสสาวะ (96%) ในผู้ป่วยโรค MSA มีความสำคัญมาก โดยเฉพาะอย่างยิ่ง, OPCA และ SND, ผู้ป่วย 53 รายที่มีความดันเลือดต่ำทางเดินปัสสาวะและมีพยาธิสภาพ, อาการแรกของระบบทางเดินปัสสาวะคิดเป็น 48%, พบได้บ่อยกว่าอาการแรกของความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ (29%), 23% ผู้ป่วยมีอาการสองอย่างในเวลาเดียวกันและผู้เขียนสรุปว่าความผิดปกติของปัสสาวะในผู้ป่วยโรค MSA นั้นพบได้บ่อยกว่าความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพและมักเกิดขึ้นเร็วกว่า
เนื่องจากอุบัติการณ์และความชุกของโรคอยู่ในระดับต่ำอาการทางคลินิกของส่วนต่าง ๆ ของระบบประสาทในหลักสูตรของโรคเป็นอาการแรกมักจะมีความเสียหายอย่างเป็นระบบเป็นอาการที่โดดเด่นและอาการทางคลินิกของระบบเสียหายอื่น ๆ ที่ค่อนข้างเบา หรือมันจะปรากฏขึ้นในช่วงปลายทำให้การวินิจฉัยทางคลินิกในช่วงต้นยาก
ตรวจสอบ
การตรวจสอบฝ่อหลายระบบ
1. การทดลองแบบตรง: วัดตำแหน่งหงายตำแหน่งนั่งและความดันโลหิตตั้งตรงแยกกันความดันโลหิตลดลงมากกว่า 30 mmHg ภายใน 2 ถึง 3 นาทีความดันโลหิต diastolic มากกว่า 20 mmHg และอัตราการเต้นของหัวใจไม่เปลี่ยนแปลง
2. การตรวจสอบทางชีวเคมีในเลือด: การตรวจหาปริมาณ norepinephrine ในพลาสมา, การตรวจหาปริมาณคาเตคาโลมีนในปัสสาวะ 24 ชั่วโมงลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
3. การตรวจน้ำไขสันหลัง: ยกเว้นรายงานของ acetylcholinesterase ที่ลดลงในน้ำไขสันหลังผู้ป่วยส่วนใหญ่มีน้ำไขสันหลังปกติ
4. Electromyography: ศักยภาพของภาวะ fibrillation สามารถเกิดขึ้นได้ในการตรวจกล้ามเนื้อ
5. การตรวจ EEG: พื้นหลังส่วนใหญ่เป็นจังหวะคลื่นช้า
6. การตรวจสอบทางประสาทวิทยา: ความผิดปกติของความรู้ความเข้าใจเล็กน้อย, ภาวะซึมเศร้าเพิ่มขึ้นและปัจจัยความวิตกกังวล
7. การตรวจถ่ายภาพ: การตรวจ CT และ MRI แสดงให้เห็นว่าสะพานสมอง, สมองฝ่อสมองน้อย, ประจักษ์เป็นสมองน้อย vermis, ซีกโลกและสมองทั้งฝ่อสมองน้อย, สมองน้อยร่องลึก, เพิ่มขึ้น, สระว่ายน้ำสมองน้อย, สมองสระน้ำสมองและสมอง พื้นที่สมองน้อย subarachnoid มีการขยาย, สมองลีบ midbrain, หัวขั้วสมองเป็น thinned, สระว่ายน้ำรูปสี่เหลี่ยมขนมเปียกปูน, สระว่ายน้ำแหวนและสระว่ายน้ำฐานจะขยาย, pons, สมองฝ่อ cerebellum, ช่องที่สี่จะขยาย ช่องที่สามนั้นใหญ่ขึ้นการขยายตัวของร่องสมองด้านข้างจะเพิ่มขึ้นและปริมาณของสมองและการหดตัวของซีกสมองในสมองซีกสมองเสื่อม
MRI เป็นวิธีการวินิจฉัยที่มีค่ามากที่สุดรูปภาพ MRI T2 ที่มีน้ำหนักมักแสดงการมีอยู่ของซากเหล็กทางพยาธิวิทยาซึ่งมีลักษณะลดลงจากสัญญาณทางด้านหลังของ putamen ทวิภาคีและการลดลงของพื้นที่สัญญาณสูงปกติระหว่างสสารสีแดงและสีดำ การเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จะเห็นได้ในผู้ป่วย MSA ที่ได้รับการพิสูจน์แล้วทางพยาธิวิทยาการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้สามารถเกิดขึ้นได้ก่อนที่อาการของผู้ป่วยจะปรากฏขึ้นในขณะที่ผู้ที่เป็นโรคพาร์คินสันไม่ได้นอกจากนี้ภาพถ่วงน้ำหนัก T1 แสดงอาการฝ่อ ก้านสมองเสื่อมสภาพ
PET แสดงให้เห็นว่าอัตราการเผาผลาญลดลงและการลดลงของการดูดซึมฟลูออโรโดปาในกลีบหน้าผาก, striatum, cerebellum และก้านสมอง, การดูดซึมของ striatum ของ 123I-3-iodo-6-methoxyformamide (123II-IBZM) ลดลง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยฝ่อหลายระบบ
เกณฑ์การวินิจฉัย
ในปี 1999 Gilman et al. จากมหาวิทยาลัยมิชิแกนในสหรัฐอเมริกาเสนอลักษณะทางคลินิกสี่ประการและเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ MSA:
ลักษณะทางคลินิก
(1) ความล้มเหลวของระบบประสาทส่วนกลางและ / หรืออาการปัสสาวะลำบาก
(2) กลุ่มอาการของโรคพาร์กินสัน
(3) สมองน้อย ataxia
(4) ความผิดปกติของ Corticospinal
2. เกณฑ์การวินิจฉัย
(1) MSA ที่เป็นไปได้: คุณลักษณะทางคลินิกครั้งที่ 1 บวก 2 คุณสมบัติอื่น ๆ
(2) น่าจะเป็น MSA: 1 ลักษณะทางคลินิกรวมถึงโรคพาร์กินสันหรือสมองน้อย ataxia ที่ตอบสนองต่อโดปามีนไม่ดี
(3) ยืนยัน MSA: ยืนยันโดยการตรวจทางประสาทวิทยา
การวินิจฉัยแยกโรค
ถ้ามันถูกซ้อนทับกับโรคความเสื่อมอื่น ๆ ให้ความสนใจกับการระบุ
1. ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพเมื่อร่างกายมนุษย์อยู่ในตำแหน่งที่ปลอดเชื้อเนื่องจากความผิดปกติของระบบประสาทหรือระบบหัวใจและหลอดเลือดที่ควบคุมและรักษาความดันโลหิตปกติสภาวะความดันโลหิตตกที่เกิดขึ้นเมื่อความดันโลหิตเปลี่ยนแปลงกับตำแหน่งร่างกายไม่สามารถทำได้ การลดลงอย่างฉับพลันภายใน 7 นาทีมากกว่า 15mmHg พร้อมกับอาการของปริมาณเลือดไม่เพียงพอไปยังสมอง, อุบัติการณ์ของความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพคิดเป็น 4% ของประชากรทั้งหมด 33% ของผู้ป่วยสูงอายุ
ส่วนใหญ่แบ่งออกเป็น: ไม่ทราบสาเหตุ (ที่มีอาการระบบประสาทอัตโนมัติ) รอง (โรคทางระบบประสาทที่สอง) และ dysregulation ทรงตัว (vasopressor เป็นลมหมดสติ) โดยทั่วไปไม่มีกระเพาะปัสสาวะและทวารหนักผิดปกติ
2. โรคพาร์กินสันรวมกับผลการชันสูตรในอดีต 5.1% ถึง 11% ของผู้ป่วยโรคพาร์กินสันหลักได้รับการยืนยันว่าเป็น MSA ในปี 1995 Wenning รายงานโรคพาร์กินสัน 370 รายในสหราชอาณาจักร ในตัวอย่างสมองที่มีอาการทางคลินิกของโรคพาร์กินสัน, 35 ผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยา (9.5%) ได้รับการวินิจฉัยโดย neuropathology อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการของผู้ป่วยเหล่านี้คืออายุ 55 ปีและพวกเขาแสดงให้เห็นว่า ผู้ที่ได้รับผลกระทบคิดเป็น 97%, สมองน้อย ataxia คิดเป็น 34%, ป้ายเสี้ยมคิดเป็น 54%, การอยู่รอดเฉลี่ย 7.3 ปี (2.1 ถึง 11.5 ปี), แนะนำว่าผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยทางคลินิกของโรคพาร์คินสันไม่ทราบสาเหตุ ในหมู่พวกเขาเกือบ 10% ของผู้ป่วยที่มีการค้นพบทางพยาธิวิทยายืนยันว่าพวกเขาตรงตามเกณฑ์การวินิจฉัยของ MSA
3. ยังให้ความสนใจกับการระบุของ OPCA ครอบครัวอัมพาต supranuclear ก้าวหน้า, เยื่อหุ้มสมองปมประสาทฐานสมองเสื่อมและสมองเสื่อมกับร่างกาย Lewy
