papulosis ที่เป็นมะเร็งต่อมลูกหมาก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ papulosis atrophic มะเร็ง โรคนี้เป็นที่รู้จักกันว่าโรค Dego, โรค Kohlmeier-Degos, ผิวหนังที่ตายและ arteriolarthrombosis โรคนี้เป็นโรคของเยื่อบุโพรงมดลูกแดงขนาดเล็กในผิวหนังลำไส้หรืออวัยวะอื่น ๆ และการเกิดลิ่มเลือดสาเหตุยังไม่ทราบสาเหตุเป็นที่ทราบกันว่าเกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมโดยอัตโนมัติ autosomal เด่น autoimmune ผิดปกติและลดกิจกรรมละลายลิ่มเลือดและการติดเชื้อ lentivirus ประมาณ 1/3 ของกรณีมีความเสียหายผิวเท่านั้น ประมาณ 20% ของผู้ที่เกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลางและกรณีที่หายากสามารถส่งผลกระทบต่อดวงตาหัวใจไตและกระเพาะปัสสาวะ IgA สามารถยกระดับอย่างมีนัยสำคัญ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.004% คนที่อ่อนแอง่าย: พบมากในชายหนุ่ม โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เลือดในอุจจาระ, เยื่อบุช่องท้อง
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด papulosis atrophic มะเร็ง
สาเหตุของการเกิดโรค:
สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักและเชื่อว่าเกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal เด่น ๆ ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติและลดกิจกรรมการละลายลิ่มเลือดและการติดเชื้อ lentivirus
กลไกการเกิดโรค:
พยาธิกำเนิดยังไม่ชัดเจนนักวิชาการบางคนเชื่อว่ามันเกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal, ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติและลดกิจกรรม fibrinolytic และการติดเชื้อ lentivirus
พยาธิสภาพ:
แผลหลักคือเยื่อบุโพรงมดลูกหลอดเลือดแดงขนาดเล็กในเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนังและใต้ผิวหนัง, บวมและ hyperplasia ของเซลล์บุผนังหลอดเลือด, ความหนาของผนังเนื่องจากการสะสมของสาร PAS บวก, การเกิดลิ่มเลือด, กล้ามเนื้อลิ่มลิ่ม เยื่อหุ้มชั้นนอกโดยทั่วไปจะไม่ได้รับผลกระทบเยื่อยืดหยุ่นภายในเป็นปกติเส้นใยคอลลาเจนในบริเวณที่ขาดเลือดจะบวมบวมหรือเนื้อร้ายที่มีความก้าวหน้าและในที่สุดก็สมบูรณ์ fibrotic และ atrophic อาจมีการทับถมของ mucin ในแผลในช่วงต้น จะเห็นได้ว่าลำไส้เล็กมีการกระจายตัวภายใต้แผลใต้ผิวหนัง, แผลเป็นสีขาวหรือการเจาะและการเปลี่ยนแปลงทางจุลพยาธิวิทยาของมันเป็นเช่นเดียวกับความเสียหายผิว
การป้องกัน
การป้องกัน papulosis atrophic มะเร็ง
เสริมสร้างการพยาบาลและโภชนาการเพื่อปรับปรุงความต้านทานและภูมิคุ้มกันของผู้ป่วยป้องกันการติดเชื้อควรแยกออกจากกันลดการสัมผัสกับเชื้อโรคหลีกเลี่ยงญาติใกล้ชิดทำการตรวจสอบก่อนแต่งงานและให้คำปรึกษาด้านการมีบุตร
โรคแทรกซ้อน
papulosis แกร็นมะเร็ง ภาวะแทรกซ้อน เลือดในอุจจาระ, เยื่อบุช่องท้อง
อาการจุกเสียดท้องและเลือดในอุจจาระหลังจากเกิดความเสียหายในลำไส้และในที่สุดเนื่องจากการพัฒนาของลำไส้ทะลุหลายและเยื่อบุช่องท้อง, ความเสียหายที่ตากับเยื่อบุตาอาจมีคราบจุลินทรีย์ avascular สีขาว, choroid และจอประสาทตาเสื่อม, จักษุดิสก์แก้วนำแสง .
อาการ
อาการของโรค papulosis แกร็นมะเร็งอาการที่พบบ่อยมีเลือดออก เกล็ดมี เลือดคั่ง ท้องผูกท้องเสีย
ผู้ชายที่อายุน้อยที่สุดมีอุบัติการณ์สูงที่สุดซึ่งมักเกี่ยวข้องกับผิวหนังและลำไส้ในขณะที่ผิวหนังมักเป็นอันดับแรกประมาณ 1 ใน 3 ของผู้ป่วยมีความเสียหายทางผิวหนังเพียงเล็กน้อยประมาณ 20% ของผู้ป่วยเกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลางดวงตาที่ผิดปกติยังคงมีผลต่อดวงตาหัวใจและไต และกระเพาะปัสสาวะ ฯลฯ ความเสียหายผิวส่วนใหญ่กระจายอยู่ในลำตัวและแขนขาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในปลายใกล้เคียงของหลังและแขนขา แต่ใบหน้าและมือและเท้าน้อยลงความเสียหายหลักคือ papules สีแดงครึ่งวงกลมที่มีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 2 ~ 15 มม. และความเสียหายบางอย่าง การมีอยู่หรือการดูดซึมจะหายไปทำให้ผิวฝ่อเล็ก ๆ น้อย ๆ และเนื้อร้ายส่วนกลางส่วนใหญ่แผลออกจากผิวขาวด้วยฝ่อมีเกล็ดสีเทาสีขาวขอบขอบแคบ ๆ สูงหรือเส้นเลือดฝอยขยาย หลอดเลือดความเสียหายปรากฏใน batches น้อยกว่าหนึ่งร้อยกระจายกระจายรวมกันน้อยกว่าโดยทั่วไปไม่มีอาการสามารถสุดท้ายสำหรับเดือนหรือปี 3 สัปดาห์ถึง 10 ปีหลังจากการปรากฏตัวของความเสียหายผิว ความเสียหายของลำไส้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในลำไส้เล็กลำไส้ใหญ่น้ำเหลืองและกระเพาะอาหารก็มีส่วนเกี่ยวข้องมันเป็นประวัติของการโจมตีที่ร้ายกาจในระยะแรกอาจมีอาการอาหารไม่ย่อยท้องเสียหรือท้องผูกและอาจเกิดตะคริวที่ท้อง เลือดและในที่สุดเนื่องจากการพัฒนาของการเจาะลำไส้หลายและเยื่อบุช่องท้องเพื่อการพยากรณ์โรคไม่ดี laparotomy สามารถพบได้บนผนังลำไส้หลายปลายเข็มรูปไข่รูปไข่ขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 2 ซมภายใต้รอยแผลเป็นสีขาว serosal ผู้ป่วยที่ไม่มีความเสียหายในลำไส้ ในหมู่พวกเขา 33% ถึง 50% ไม่ได้มีผลกระทบอย่างรุนแรงความเสียหายตาอยู่ในเปลือกตาเยื่อบุอาจมีโล่สีขาว avascular, choroidal และจอประสาทตาเสื่อมเสื่อม, ซ้อน, แก้วนำแสงอาการบวมน้ำและสายตาเสื่อม
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ papulosis ของแกร็นมะเร็ง
อิมมูโนโกลบูลินถูกยกระดับอย่างเด่นชัดโดย IgA โดยมีระดับไฟบริโนเจนสูงและการทดสอบการรวมตัวของเกล็ดเลือดในเชิงบวกนอกจากนี้ยังไม่มีการค้นพบในเชิงบวก
การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อ, แผลหลักคือ endometritis ขนาดเล็กในผิวหนังชั้นล่างและเนื้อเยื่อไขมันใต้ผิวหนัง.
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของ papulosis atrophic มะเร็ง
ตามอาการทางคลินิกและการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาสามารถยืนยันได้
บางครั้งมันจะต้องมีความแตกต่างจาก papulosis เหมือนมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, pityriasis เหมือนไลเคนเหมือนสิวเฉียบพลันและ vasculitis ผิวแพ้
