หลายศูนย์ reticulohistiocytosis
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเซลล์ไขว้กันเหมือนแห polycentric Multicentric reticulo-histiocytosis (หรือเรียกอีกอย่างว่า granuloma เซลล์ตาข่ายตาข่าย hyperplasia เซลล์ตาข่าย ฯลฯ ) คุณสมบัติพื้นฐานคือผิวหนังหรือเยื่อเมือกมีเลือดคั่งหรือก้อนเดียวหรือหลายก้อนพร้อมกับรอยโรคร่วมบางครั้งรวมกับอาการและอาการระบบหรือท้องถิ่นเนื้อเยื่อทั่วไปเช่นเซลล์เนื้อเยื่อและการแทรกซึมของเซลล์ยักษ์ multinucleated ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด polycentric reticular cell hyperplasia
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนประมาณหนึ่งในห้าของผู้ป่วยมีวัณโรคดังนั้นจึงถือว่าเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อวัณโรค แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่มีวัณโรควัฒนธรรมวัณโรคเป็นลบและบางคนสงสัยว่ามันเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อไวรัส ไวรัสไม่ได้ถูกแยกออก
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนมากโรคนี้เป็นแผล granulomatous ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับผิวหนังและข้อต่อในเซลล์เนื้อเยื่อและเซลล์ยักษ์ของโรคนี้สามารถเห็นการสะสมไขมันในบางกรณีผื่นเนื้องอกสีเหลืองและคอเลสเตอรอลในเลือดสามารถมองเห็น มันอาจจะเพิ่มขึ้นเล็กน้อยหรือชั่วคราวดังนั้นบางคนคิดว่าโรคนี้เป็นความผิดปกติแบบพิเศษของการเผาผลาญไขมันเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ไม่ได้เป็นสากลและไขมันในเลือดในซีรั่มและ intracellular มักจะไม่สอดคล้องกันบางคนคัดค้านมุมมองนี้ เป็นที่เชื่อกันว่า phagocytic lipids เป็นเพียงปรากฏการณ์ติดตามภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนจำนวนมากของร่างกาย lysosome เหมือนหนาแน่นหนาแน่นพบในไซโตพลาสซึมของเนื้อเยื่อส่วนใหญ่ร่างกายเหล่านี้เป็นบวกอย่างมากสำหรับกรด phosphatase, ไลโซไซม์และแนฟทาลีน มันอาจเป็นสารที่สามารถผลิตเอนไซม์ได้หลายชนิดการทดลองแสดงให้เห็นว่าเซลล์เนื้อเยื่อที่เปิดใช้งานดุ้งดิ้งมีไลโซโซมจำนวนมากและโปรตีเอสและไฮโดรเลสที่ปล่อยออกมาอาจทำให้เนื้อเยื่อถูกทำลายและอักเสบคล้ายกับโรคนี้ เซลล์นั้นมีเส้นใยคอลลาเจนไม่บุบสลายหรือเสื่อมสภาพ แต่เป็นการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจงดังนั้นบางคนคิดว่าโรคนี้อาจเกิดจากปัจจัยที่ไม่ทราบสาเหตุ เซลล์เม็ดเลือดหรือเซลล์ยักษ์ synovium เซลล์เยื่อหุ้มข้อ (A, ประเภท B) วิวัฒนาการของ hyperplasia มือถือ, การก่อตัวของการเปลี่ยนแปลง granulomatous
พยาธิวิทยา: โรคมีคุณสมบัติทางจุลพยาธิวิทยาต่อไปนี้:
1 มีเซลล์ยักษ์หลายพันตัวในแผล
2 hyperplasia เนื้อเยื่อเส้นใย;
3 การสะสมไขมัน
4 จำนวนมากของเซลล์เนื้อเยื่อที่คล้ายแก้วดิน eosinophilic การเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปมีความชัดเจนมากที่สุดในกล้ามเนื้อและต่อมน้ำเหลือง
การป้องกัน
การป้องกัน hyperplasia ของเซลล์ไขว้กันเหมือนแห
1. ลดหรือหลีกเลี่ยงปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคและป้องกันการติดเชื้อไวรัส
2. ให้ความสนใจกับการออกกำลังกายและเพิ่มความสามารถของร่างกายในการต้านทานโรค
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน hyperplasia เซลล์ไขว้กันเหมือนแห โรคแทรกซ้อน
หนึ่งในสี่ของกรณีมีความซับซ้อนกับเนื้องอกมะเร็งเนื้องอกสามารถเกิดขึ้นได้ในเต้านม, มดลูก, รังไข่, กระเพาะอาหาร, ลำไส้ใหญ่, กล่องเสียง, ปอด, ฯลฯ นอกจากนี้ยังสามารถเป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองและมะเร็งเม็ดเลือดขาวในกรณีนี้ 73% ได้รับการวินิจฉัยว่าเ หลังจากที่เนื้องอกเกิดขึ้นมันยังสามารถรวมความเสียหายของอวัยวะหลาย ๆ
อาการ
ตาข่ายไขว้กันเหมือนแหหลายเซลล์อาการที่พบบ่อย โรคไขข้ออักเสบเนื้อเยื่อเซลล์ hyperplasia ทำลายกระดูกผิดปกติร่วม papule ร่วมบวม
โรคนี้พบได้ในผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ในผู้หญิงอาการแรกสุดของผิวหนังและอาการข้อต่อสามารถเกิดขึ้นตามลำดับหรือพร้อมกัน
1. ผิว: ผู้ป่วยทุกคนมีความเสียหายผิวส่วนใหญ่มีเลือดคั่งและก้อนเนื้อแข็งสีน้ำตาลแดงหรือสีเหลืองอ่อนที่พบบ่อยในแขนขาด้านหน้าหน้าผากคอลำตัวส่วนบนมีเลือดคั่งขนาดเล็กและขนาดใหญ่โดยทั่วไป ก้อนมีขนาดใหญ่และมีจำนวนน้อยกว่ามีเลือดคั่งและปมสามารถผสมและผื่นในส่วนต่าง ๆ จะแตกต่างกันเล็กน้อยในเกือบทุกกรณีมีผื่นมือและนิ้วและด้านข้างของข้อต่อ interphalangeal เป็นเรื่องธรรมดามาก ส่วนหัวเข่าและปลายแขนมีขนาดใหญ่แทรกซึมเข้าไปในก้อนกลมโดดเดี่ยวและการเปลี่ยนแปลงของเนื้องอกเช่นเดียวกับปลายแขนส่วนใหญ่เป็นเลือดคั่งขนาดเล็กกระจัดกระจายหรือหลอมรวมเป็นมอสและใบหน้าและลำต้นส่วนใหญ่มีเลือดคั่ง miliary เหมือนผื่นแดงบนผม
2. Mucosa: ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยสามารถมองเห็น papules mucosal ที่พบบ่อยที่สุดในริมฝีปากและลิ้นตามด้วย mucosa กระพุ้งแก้มและเหงือกและคอหอยและกระจกตายังสามารถเป็นผื่น แต่พบน้อยกว่าริมฝีปากมี papules และ nodules ขนาดแตกต่างกัน ลิ้นเป็นส่วนใหญ่มีเลือดคั่งเมือกแก้มเป็นเลือดคั่งสีแดงและบางครั้งมันอาจเป็นตุ่มเหมือนตุ่ม
ประมาณ 1/4 ของกรณีสามารถมองเห็นเป็นผื่นเหมือนเนื้องอกสีเหลืองจำนวนโดยทั่วไปมากขึ้นหลังจากช่วงระยะเวลาหนึ่งสามารถแก้ไขได้ด้วยตนเอง แต่มักจะกำเริบของโรค
3. รอยโรคร่วม: polyarthritis สมมาตรส่วนใหญ่สามารถทำให้เกิดความผิดปกติร่วมกันและความผิดปกติของอาการที่เร็วที่สุดของความสมมาตรทวิภาคีมือข้ออักเสบขนาดเล็กคล้ายกับโรคไขข้ออักเสบไขข้อร่วม interphalangeal ใกล้เคียง metacarpophalangeal ร่วม ข้อมือและข้อมือบวมและมีเหงื่อออกและข้อต่อ interphalangeal ส่วนปลายยังสามารถได้รับผลกระทบนอกจากนี้กระดูกสันหลังส่วนคอข้อต่อ temporomandibular และข้อเข่ายังเป็นเว็บไซต์ที่พบบ่อยของการบุกรุกแผลเมื่อเริ่มมีอาการร้ายกาจแผลสามารถพัฒนาเป็นข้อต่อ ความพิการโดยเฉพาะอย่างยิ่งในมือและเท้า, โรค carpal อุโมงค์กำเริบ, palmar fascia fibroproliferative contracture มือยังเป็นกระดูกที่พบบ่อยและอาการร่วมกันของโรคนี้มองเห็นร่วมกันในช่วงต้นสีแดงบวมร้อนปวดบางครั้ง ในเรื่องเกี่ยวกับการไหลของมดลูกความผิดปกติมักจะเกิดขึ้นหลังจากระยะเฉียบพลัน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบเซลล์ไขว้เขว polycentric ตาข่าย
ผู้ป่วยครึ่งหนึ่งมีภาวะโลหิตจางและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นเล็กน้อยหนึ่งในสามของผู้ป่วยมีการเพิ่มขึ้นของระดับคอเลสเตอรอลในเลือดชั่วคราวและสัดส่วนของซีรั่มอัลบูมินและโกลบูลินลดลง
การตรวจ X-ray ในระยะแรกของแผลที่พื้นที่ร่วมกันจะกว้างขึ้นและมีจำนวนเล็กน้อยไหล. การพัฒนาต่อไปของการทำลายกระดูกข้อต่อพื้นผิวร่วมกันลดลงพื้นที่ร่วมกันและความผิดปกติร่วมกันผู้ป่วยไม่กี่คนที่มีภาพรังสีทรวงอก แผลที่แพร่กระจาย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัย hyperplasia เซลล์ไขว้กันเหมือนแห
ส่วนใหญ่ตาม papules เดียวหรือหลายและก้อนของผิวหนังพร้อมด้วย polyarthritis สมมาตรต้นเปลี่ยนแปลงเฉียบพลันพร้อมด้วยสีแดง, บวม, ความร้อน, ความเจ็บปวด, การทำลายกระดูกและความไม่สมประกอบในอนาคตรวมกับพยาธิสภาพเป็นจำนวนมากของรูปแบบ เซลล์เนื้อเยื่อเอกพจน์และเซลล์ยักษ์ แต่ไม่มีเซลล์และการย้อมสีนิวเคลียร์ลึกสามารถวินิจฉัยโรค
โรคนี้ควรจะแตกต่างจากโรคไขข้ออักเสบ, การเผาผลาญไขมันที่ผิดปกติ, histiocytosis และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งแม้ว่าอาการข้อต่อของโรคนี้และโรคไขข้ออักเสบจะคล้ายกันมากในการปฏิบัติทางคลินิกหลังไม่ค่อยกว้างขวาง แผลผิวหนังการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาของทั้งสองยังแตกต่างกันมากเพราะโรคสามารถมองเห็นได้ในเซลล์โฟมหลายพยาธิวิทยา (เซลล์เหมือนแก้ว), ผื่นเนื้องอกเนื้องอกสีเหลืองที่มองเห็นได้ในทางคลินิกจะต้องแตกต่างจากโรคเมแทบอลิซึมไขมัน พยาธิสภาพมีหลายรูปแบบของเซลล์เนื้อเยื่อและเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียสซึ่งหายากในโรคเมตาบอลิผื่นของโรคนี้บางครั้งมีลักษณะคล้าย histiocytosis X และมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็ง แต่มีความแตกต่างที่ชัดเจนในพยาธิสภาพ โดยเฉพาะอย่างยิ่งสัณฐานวิทยาของเซลล์นั้นมีลักษณะเฉพาะตัว แต่เซลล์และการย้อมสีด้วยนิวเคลียร์ยังไม่ชัดเจน
