โรคระบบประสาทมอเตอร์หลายโฟกัส
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเส้นประสาทส่วนปลายมอเตอร์หลายแกน Multifocal motor neuropathy (MMN) เป็นที่รู้จักกันอีกชื่อว่า multifocal demyelinating motor neuropathy มันเป็นเส้นประสาทส่วนปลายที่ทำลายล้างซึ่งหายากที่ได้รับการยอมรับในปีที่ผ่านมาตั้งแต่ปี 1985 ถึงปี 1986, Parry และคณะและ Roth et al รายงานเกือบ 4 รายของเส้นประสาทส่วนปลายมอเตอร์บริสุทธิ์อาการทางคลินิกเป็นแขนขาไม่สมมาตรแบบก้าวหน้า ความสามารถส่วนใหญ่เกิดจากการมีส่วนร่วมในระยะไกลคุณสมบัติทางอิเล็กโทรวิทยาคือ multifocal block (CB) ถาวรบนเส้นประสาทมอเตอร์ในขณะที่ประสาทสัมผัสไม่มีส่วนเกี่ยวข้องที่เบามาก ในปี 1988 Pestronk et al ได้รายงานระดับแอนติบอดีต่อต้าน ganglioside GM1 ในระดับสูงในซีรัมของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้และตอบสนองต่อการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน ตั้งแต่นั้นมานักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าโรคนี้จะแตกต่างจาก polyneuropathy demyelinating อักเสบเรื้อรัง (CIDP) และมอเตอร์เซลล์ประสาทโรค แต่เป็นโรคเดียวที่เรียกว่า multifocal มอเตอร์อักเสบ เร็วเท่าที่ 1982, Lewis et al รายงานห้ากรณีของโรคระบบประสาทเหมือนมอเตอร์ที่มีคุณสมบัติทางคลินิกและ electrophysiological คล้ายกับเรื่องนี้และสองกรณีที่ดีขึ้นหลังการรักษาด้วย corticosteroids ปัจจุบันนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่ากรณีเหล่านี้เป็นสายพันธุ์ของ CIDP ความแตกต่างระหว่างมันและ MMN คืออดีตมีส่วนร่วมของประสาทสัมผัสและมีประสิทธิภาพสำหรับการรักษา corticosteroid จนถึงขณะนี้มีรายงานมากกว่า 300 MMNs ทั่วโลก ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: myasthenia gravis
เชื้อโรค
สาเหตุของเส้นประสาทส่วนปลายมอเตอร์หลายส่วน
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ค่อยมีใครรู้จักเกี่ยวกับสาเหตุของโรคนี้มันเป็นที่คาดการณ์ว่าอาจเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อ Campylobacter jejuni มีรายงานว่าผู้ป่วย 3 รายมีอาการทางคลินิกของ MMN และแอนติบอดีต่อต้านแอนติบอดี GM1 หลังจากที่ทรมานจาก Campylobacter jejuni ลำไส้ใหญ่ ส่วนประกอบ lipopolysaccharide (LPS) ของแบคทีเรียก่อให้เกิดการผลิตแอนติบอดีต่อต้าน ganglioside
มีหลักฐานอย่างน้อยสองข้อที่ว่าโรคนี้เกี่ยวข้องกับภูมิต้านทานผิดปกติหนึ่งคือ 20% ถึง 84% ของผู้ป่วยที่มีระดับแอนติบอดี GM1 ในซีรั่มที่สูงขึ้นและอื่น ๆ เป็นสัดส่วนที่สำคัญของผู้ป่วยที่มียาเสพติดภูมิคุ้มกัน (ภูมิคุ้มกันทางหลอดเลือดดำและ cyclophosphamide) การรักษามีประสิทธิภาพ
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจนแอนติบอดี GM1 ในซีรั่มต่อต้าน ganglioside มีการยกระดับและการใช้ภูมิคุ้มกันสามารถปรับปรุงอาการแนะนำว่าโรคเป็นภูมิคุ้มกันสื่อกลไกที่แน่นอนของการตอบสนองของภูมิคุ้มกันและแอนติเจนเป้าหมายที่มีศักยภาพยังคง ยังไม่มีความชัดเจนว่าแอนติบอดีในซีรั่มต่อต้าน ganglioside GM1 และแอนติบอดีต่อต้าน asialo-GM1 มักจะเพิ่มขึ้นใน MMN หลังจากการลดระดับแอนติบอดีในการรักษาผู้ป่วยบางรายมีอาการดีขึ้นและสนับสนุนแอนติบอดีดังกล่าวในการเกิดโรคของโรคนี้ อย่างไรก็ตามในการทดลองในหลอดทดลองกับเส้นประสาท sciatic ของหนูแสดงให้เห็นว่ามีการจับแอนติบอดีต่อต้าน GM1 ที่โหนด Langfei และการเปิดใช้งานส่วนเสริมรองในขณะที่การทดสอบการนำกระแสประสาทพบว่าผิดปกติผู้ป่วยบางคนตอบสนองต่อการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน แอนติบอดีต่อต้าน ganglioside ในซีรั่มของมันไม่สูงในทางกลับกันแอนติบอดีต่อต้าน GM1 อาจมีอยู่ในผู้ป่วยบางรายที่มีอาการ Guillain-Barre (GBS), โรคเซลล์ประสาทมอเตอร์, เส้นประสาทส่วนปลายประสาทอักเสบเซ็นเซอร์และ CIDP ยกระดับการค้นพบนี้ได้ถามถึงบทบาทที่ทำให้เกิดโรคของแอนติบอดีเหล่านี้และความสัมพันธ์ระหว่างความจำเพาะของแอนติบอดีเหล่านี้กับอาการทางคลินิกที่แตกต่างกันยังไม่ได้รับการยืนยันดังนั้นจึงยังไม่เป็นที่แน่ชัด ทำไมชูแอนติบอดีที่คล้ายกันสามารถก่อให้เกิดโรคที่แตกต่างกัน
เพื่อยืนยันบทบาทที่ทำให้เกิดโรคของแอนติบอดีต่อต้าน GM1 ใน MMN การทดลองจำนวนมากได้ดำเนินการในร่างกายและในหลอดทดลองเมื่อการฉีดเยื่อบุช่องท้องหรือการสัมผัสของเส้นประสาทเพื่อ CB หลายโฟกัสผู้ป่วย MMN สูงโดยไม่มีโรคเซลล์ประสาท เซรุ่มแอนติบอดีต่อต้าน GM1 สามารถกระตุ้น CB โฟกัสในร่างกายและในหลอดทดลอง แต่ผลของหลังยังไม่ได้รับการยืนยันด้วยแอนติบอดีต่อต้าน GM1 บริสุทธิ์เมื่อเร็ว ๆ นี้ซีรั่มของผู้ป่วย MMN ที่มีและไม่มีแอนติบอดีต่อต้าน GM1 titer สูง ในกรณีของมอเตอร์ส่วนปลายของเมาส์สามารถเกิดเอฟเฟกต์การปิดกั้นที่คล้ายกันได้ซึ่งชี้ให้เห็นว่าวิธีการที่ใช้ในปัจจุบันในการตรวจหาแอนติบอดีต่อต้าน GM1 นั้นไม่ไวพอหรือส่วนประกอบของซีรัมของผู้ป่วย MMN มากกว่าแอนติบอดีต่อต้าน GM1 .
กลไกของความเสียหายของเส้นประสาทมอเตอร์ที่เลือก MMN นั้นไม่ชัดเจนซึ่งอาจสะท้อนส่วนประกอบของแอนติเจนที่แตกต่างกันหรือแสดงออกที่แตกต่างกันของมอเตอร์และประสาทประสาทอาจเป็นเพราะความแตกต่างในโครงสร้าง sphingosine GM1 ของเส้นประสาทยนต์จากเส้นประสาทสัมผัส ความสัมพันธ์ของแอนติบอดี GM1 นั้นเกี่ยวข้องกับหรือสะท้อนถึงความแตกต่างของความไวของมอเตอร์และเส้นประสาทรับความรู้สึกต่อความเสียหายหรือความสามารถในการซ่อมแซมความเสียหาย
การตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาทมอเตอร์ใกล้ส่วนของบล็อกแสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่สำคัญคือโครงสร้างคล้ายหัวหอมที่เกิดขึ้นจากการ demyelination และการเพิ่มจำนวนเซลล์ Schwann ไม่มีการแทรกซึมของเซลล์อักเสบและการเปลี่ยนแปลงของแกนประสาทอ่อนใน การเปลี่ยนแปลงทางเพศและ demyelinating เพียง 3 กรณีของข้อมูลการชันสูตรศพ MMN แสดงรากประสาทและการเปลี่ยนแปลงของเส้นประสาทส่วนปลาย แต่ยังการสูญเสียของเซลล์ประสาทด้านหน้ากระดูกสันหลังกระดูกสันหลังและการสลายตัวของร่างกาย Nissl 2 กรณีมีร่างกาย Bunina 2 รายมีความเสียหายของระบบทางเดิน corticospinal
ดังนั้นความสัมพันธ์ระหว่างเส้นประสาทส่วนปลายมอเตอร์ multifocal motor และโรคเซลล์ประสาทมอเตอร์ได้รับการโต้เถียงนักวิชาการบางคนเชื่อว่ามีบางกรณีที่ส่วน perinuclear ของเซลล์ประสาทและเส้นประสาทส่วนปลายได้รับความเสียหายในเวลาเดียวกันไม่เพียงแค่เหนื่อย
การป้องกัน
การป้องกัน neuropathy มอเตอร์ multifocal
ไม่มีมาตรการป้องกันที่ดีสำหรับโรคแพ้ภูมิตัวเองโปรดใส่ใจในประเด็นต่อไปนี้ในผู้ป่วยที่รักษาตัวในโรงพยาบาลเพื่อป้องกันการเกิดซ้ำ:
1. เสริมสร้างโภชนาการเพิ่มสมรรถภาพทางกายและป้องกันโรคหวัด
2. ฝึกวิธีการแก้ไอและไออย่างถูกต้องเพื่อป้องกันการติดเชื้อขั้นที่สองในปอด
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของเส้นประสาทส่วนปลายมอเตอร์ ภาวะแทรกซ้อน Myasthenia gravis
เงื่อนไขอาจเกิดขึ้นซ้ำระยะเฉียบพลันนั้นคล้ายกับประสิทธิภาพของ Guillain-Barre syndrome แต่กล้ามเนื้อระบบหายใจไม่เหนื่อยและบ่อยครั้งที่ชีวิตประจำวันไม่สามารถได้รับการดูแลจากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อ
อาการ
อาการที่เกิดจาก กล้ามเนื้ออ่อนแรง มอเตอร์ multifocal มอเตอร์ อาการที่ พบบ่อย กล้ามเนื้อ myasthenia ความผิดปกติของการนำบล็อกคอและกล้ามเนื้อกระตุกกล้ามเนื้อหลัง
1. การโจมตีที่ร้ายกาจผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจจะมีอาการเฉียบพลันหรือกึ่งเฉียบพลันอายุของผมที่ดีคือ 20 ถึง 50 ปีที่พบบ่อยมากขึ้นในผู้ชายอัตราส่วนของชายกับหญิงคือ 4: 1
2. 90% ของผู้ป่วยมีอาการที่ปลายแขนส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับแขนขาส่วนบนในระยะแรกกล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นที่โดดเด่นและด้านทวิภาคีมีความไม่สมดุลการกระจายของพื้นที่ส่วนใหญ่สอดคล้องกับเส้นประสาท phrenic เส้นประสาทท่อนและเส้นประสาท กล้ามเนื้อลีบสามารถเกิดขึ้นได้และ 2/3 ของผู้ป่วยอาจมีอาการกล้ามเนื้อฝ่อและกล้ามเนื้อกระตุก
3. ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีอาการปวดไหล่ชั่วคราวและอาชาอ่อน ๆ แต่ไม่มีการรบกวนทางประสาทสัมผัสในทางบวกและคงที่
4. การสะท้อนเสมหะเป็นเรื่องปกติหรืออ่อนแรงลงในบางครั้งการสะท้อนเสมหะมีการใช้งานไม่มีสัญญาณทางเดินเสี้ยมและเส้นประสาทกะโหลกและการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อทางเดินหายใจเป็นของหายาก
5. การตรวจด้วยไฟฟ้ากล้ามเนื้อประสาทและกล้ามเนื้อแสดงให้เห็นว่าการเปลี่ยนแปลงลักษณะถาวรมอเตอร์ multifocal และบล็อกมอเตอร์บางส่วนหลังหมายถึงการเลือกสองจุดที่ปลาย proximal และปลายของแขนขาเพื่อกระตุ้นเส้นประสาทยนต์ แอมพลิจูดและพื้นที่ของการกระทำของกล้ามเนื้อผสมที่เกิดขึ้นมีโอกาสลดลงมากกว่า 20% บางครั้งสูงถึง 70% หรือมากกว่าและไม่มีเฟสที่แยกออกจากกันอย่างผิดปกติบล็อกการนำไฟฟ้าสามารถเกิดขึ้นพร้อมกันในเส้นประสาทหลายเส้นประสาท ในส่วนต่างๆบล็อกการนำตรวจพบได้ง่ายในเส้นประสาทท่อน, เส้นมัธยฐานและเส้นประสาท phrenic
6. การทดสอบในห้องปฏิบัติการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยในซีรั่มครีเอตินไคเนส (CK) ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มีโปรตีนน้ำไขสันหลังอาจมีการเพิ่มขึ้นเล็กน้อยชั่วคราว 20% ถึง 84% ของผู้ป่วยที่มีแอนติบอดีต่อต้าน ganglioside (GM1) ใน 6 รายแอนติบอดีในซีรั่ม GM1 ในซีรัมจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญใน 4 รายและอีก 2 รายจะเพิ่มขึ้นเล็กน้อย
ตรวจสอบ
การตรวจสอบเส้นประสาทส่วนปลายมอเตอร์หลายส่วน
1. การตรวจทางซีรัมวิทยา: ซีรั่ม CK เพิ่มขึ้นเล็กน้อย 20% ถึง 84% ของผู้ป่วยที่มีแอนติบอดีต่อต้าน ganglioside (GM1) ในซีรั่มบวกโลหะหนักในซีรั่ม (ตะกั่ว, ปรอท, สารหนู, พลวง ฯลฯ ) การตรวจจับความเข้มข้น .
2. การตรวจน้ำไขสันหลัง: โปรตีนสามารถเพิ่มระดับชั่วคราวได้เล็กน้อย
3. การตรวจกล้ามเนื้อและ neurophysiological: มันมีความสำคัญอย่างยิ่งที่จะระบุความเสียหาย neurogenic และ myogenic ตำแหน่งของความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายและความแตกต่างระหว่างการเสื่อมของซอนและ demyelination การตรวจกล้ามเนื้อด้วยกระแสไฟฟ้ากล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อแสดงให้เห็นว่าเส้นประสาทส่วนปลายมอเตอร์หลายแกนอาจมีการเปลี่ยนแปลงลักษณะซึ่งเป็นแบบถาวร, multifocal และบล็อกยนต์บางส่วน
4. การตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาทส่วนปลาย: การทดสอบทางห้องปฏิบัติการที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของเส้นประสาทส่วนปลาย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของเส้นประสาทส่วนปลายมอเตอร์หลายโฟกัส
ตามลักษณะทางคลินิกหลักของโรคนี้เมื่อผู้ป่วยมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงเรื้อรังด้วยการกระจายของเส้นประสาทส่วนปลายกล้ามเนื้อลีบซ้ายและขวาไม่สมมาตรส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบจากการมีส่วนร่วมของแขนขาไม่มีอาการทางประสาทสัมผัสอ่อน ๆ ความเป็นไปได้ของ MMN คือต้องทำการตรวจระบบประสาทด้วยไฟฟ้าทางระบบประสาทการค้นพบลักษณะของโรคนี้คือการเหนี่ยวนำโฟกัสของเส้นประสาทยนต์หนึ่งเส้นหรือมากกว่าและการทดสอบการนำประสาทสัมผัสของเส้นประสาทที่เกี่ยวข้องเป็นเรื่องปกติความผิดปกติอื่น ๆ การยืดเวลาแฝงอย่างนุ่มนวลการลดความเร็วของการนำไฟฟ้าและการกระจายตัวของเวลาที่ผิดปกตินั้นพบได้ทั่วไปในประสาทมอเตอร์และมีค่าที่แน่นอนสำหรับการวินิจฉัย
การตรวจสอบทางระบบประสาทพบว่าบางส่วนของบล็อกเส้นประสาทยนต์และเส้นประสาทสัมผัสปกติเป็นเงื่อนไขที่จำเป็นสำหรับการวินิจฉัยของ MMN การเพิ่มขึ้นของแอนติบอดีต่อต้าน ganglioside GM1 ในซีรั่มจะเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย
1. การชี้บ่งด้วยซินโดรม Guillain-Barre เรื้อรัง (CIDP)
พยาธิวิทยา neurobiopsy ของทั้งสองแสดงให้เห็นการสูญเสีย myelin และการเพิ่มจำนวนเซลล์ Schwann การตรวจ neuroelectrophysiological แสดงให้เห็นการเปลี่ยนแปลงในความเร็วการนำประสาทและยาเสพติดภูมิคุ้มกันโดยเฉพาะอย่างยิ่ง cyclophosphamide และอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำตอบสนองดี มันง่ายที่จะสับสน
อย่างไรก็ตาม CIDP มีวัตถุประสงค์และมีการรบกวนทางประสาทสัมผัสในระยะยาวในทางปฏิบัติทางคลินิกอาการทางประสาทสัมผัสของ MMN มีน้อยและไม่รุนแรง MMN อาจมีปฏิกิริยาตอบสนองเอ็นและการตรึงใจอย่างไรก็ตาม CIDP ไม่มีสัญญาณดังกล่าวโปรตีนในสมองของ CIDP นั้นชัดเจนและถาวร หรือสูงขึ้นเล็กน้อย CIDP ตอบสนองต่อ prednisone ในขณะที่ MMN มีประสิทธิภาพมากกว่าการรักษาด้วย prednisone การต่อต้าน GM1 titer พบได้ทั่วไปใน MMN ไม่ค่อยเห็นใน CIDP และ neurobiopsy CIDP มีการแทรกซึมของเซลล์อักเสบอย่างเห็นได้ชัดในขณะที่ MMN ไม่มีเลย
2. บัตรประจำตัวที่มีเส้นโลหิตตีบด้านข้าง amyotrophic (ALS หรือ SMA)
MMN บางครั้งมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่เห็นได้ชัดและกล้ามเนื้อลีบด้วย fasciculation, hyperreflexia และสับสนได้ง่ายกับ ALS หรือ SMA การตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาทมอเตอร์เผยให้เห็นการเปลี่ยนแปลง demyelination และการรักษาด้วย IVIG ทดลองอย่างมีประสิทธิภาพรองรับ MMN การสูญเสียของกรดแอสปาร์ติกและการกระตุ้นด้วยแม่เหล็กของเยื่อหุ้มสมองมอเตอร์เปิดเผยว่า
