โรคหลอดเลือดอักเสบ eosinophilic necrotizing กำเริบขึ้นอีก
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการเกิดซ้ำเนื้อร้าย eosinophilic vasculitis กำเริบเนื้อตาย eosinophilic vasculitis (กำเริบ cutaneousnecrotizingeosinophilicvasuclitis) เป็นระบบ papules สีแดงเลือดคั่งเลือดคั่ง, angioedema, โล่เนื้อเยื่อ, mucositis, หัวล้านเป็นครั้งคราว ฯลฯ ความเสียหาย edematous และ vasculitis ผิวหนังของตุ่ม ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.03% - 0.07% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เกิดผื่นแดง
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดซ้ำเนื้อร้าย eosinophilic vasculitis
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ชัดเจน
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ชัดเจนเมื่อพิจารณาว่า eosinophils ยึดติดกับเซลล์หลอดเลือด endothelial การมีโมเลกุลยึดเกาะสามารถเสริม eosinophils อย่างต่อเนื่อง Eosinophils ในเซลล์หลอดเลือดและ cytokine ที่เกิดจากการยึดเกาะของโมเลกุลของเซลล์ Type 1 (VCAM-1) รวม integrin สายพันธุ์ antigen ที่ใช้งานในช่วงปลาย 4 (VLA-4) และ intercellular adhesion molecule type 1 (ICAM-1) เพื่อมีบทบาทสำคัญในการย้ายถิ่นของ eosinophils ไปยังเซลล์บุผนังหลอดเลือด การเปิดตัวของ leukotriene จากเซลล์ Cleavage, C4 และ platelet-activate จะเพิ่มการซึมผ่านของหลอดเลือดและนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่เกิดจากการปล่อยโปรตีนเม็ดและการปล่อยฮีสตามีนจาก basophils และ mast cell ส่วนใหญ่พยาธิวิทยานั้นมีขนาดเล็กในผิวหนัง หลอดเลือดอักเสบแบบ Angiogenic (รูปที่ 1)
พยาธิวิทยาแสดงให้เห็นเนื้อร้ายเหมือนไฟบรินในผนัง, การแทรกซึม eosinophil ในผิวหนังทั้งหมด, การกระจายตัวของอ่อนหรือเม็ดโลหิตขาว, ผิวหนังแท้ปกติ, ตุ่มผิวหนังผิวหนังเป็นครั้งคราว, หรือการแทรกซึม eosinophil ทางอ้อม, อิมมูโนทางอ้อม มีโปรตีนพื้นฐานและนิวโรทอกซินที่สำคัญจำนวนมากที่ได้มาจาก eosinophils ที่สะสมอยู่ในผนังหลอดเลือดและหลอดเลือดรอบ ๆ หลอดเลือดและสามารถมองเห็นได้ในผิวหนังโดยเฉพาะอย่างยิ่งในเซลล์ perivascular ที่มีเสากระโดงจากเซลล์เสา จากการตรวจสอบพบว่าผนังหลอดเลือดขนาดเล็กและเซลล์บุผนังหลอดเลือดมีความผิดปกติและมีการยึดเกาะของ eosinophils และ eosinophils อิสระและมองเห็นเซลล์บุผนังหลอดเลือดที่เสียหายที่มองเห็นได้ eosinophils แสดงถึงไซโตพลาสซึมแกรนูลและออร์แกเนล เซลล์บุผนังหลอดเลือดผิดปกติมี pyknosis นิวเคลียร์บวมของเซลล์ทำลาย mitochondrial, การแตกของเยื่อหุ้มเซลล์ ฯลฯ มี eosinophils ขนาดใหญ่ที่เสื่อมโทรมและอนุภาคฟรีระหว่างการรวมกลุ่มคอลลาเจนเปื้อนด้วย immunoperoxidase มองเห็นเซลล์บุผนังหลอดเลือดขนาดเล็กที่มี VCAM -1 การสะสมและการยึดเกาะ eosinophil ขนาดใหญ่บวก VLA-4 การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดตื้น ๆ ของ VCAM-1 เป็นบวกอย่างมาก
การป้องกัน
การกำเริบของผิวหนัง necrotizing การป้องกัน eosinophilic vasculitis
การวินิจฉัยในระยะแรกการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆเท่าที่จะทำได้เพื่อหาสาเหตุในการรักษาสาเหตุ
โรคแทรกซ้อน
เกิดซ้ำเนื้อร้าย eosinophilic vasculitis แทรกซ้อน ภาวะแทรกซ้อนเกิดผื่นแดง
อาจมีต่อมน้ำเหลืองผิวเผินและ hepatosplenomegaly
อาการ
ผิวหนังกำเริบเนื้อตาย eosinophilic angiitis อาการที่พบบ่อย มี เลือดออกเลือดคั่งผิวหนังเนื้อร้ายแนวเต็มหัวล้านหลอดเลือดการอักเสบแพ้
ผื่นแสดงให้เห็นว่ามีเลือดคั่งระบบสีแดงเลือดคั่งเลือด, angioedema, โล่แนว, mucositis, โรคเหงือกอักเสบ, ศีรษะล้านทั้งหมด, เกิดผื่นแดงแหวนเป็นครั้งคราว, เกิดความเสียหายบวมและแผล, คันหลัก, ไม่มีร่างกาย อาการระยะยาวของโรคกระบวนการกำเริบเรื้อรัง
ตรวจสอบ
การตรวจสอบการตายของผิวหนังเนื้อตาย eosinophilic vasculitis
ตามอาการทางคลินิกการทดสอบในห้องปฏิบัติการคุณสมบัติการตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อสามารถวินิจฉัยได้
จำนวนของ eosinophils เพิ่มขึ้นถึง (1.4 ~ 6.2) × 10 / L อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงโปรตีนสำคัญในซีรั่ม (MBP) เพิ่มขึ้น (<600μg / L), IgE, IgA เพิ่มขึ้น, IgG เพิ่มขึ้น, เซรั่มโปรตีนอิเล็กโทร และแกมม่าโกลบูลินเพิ่มขึ้น eosinophils อยู่รอดเป็นเวลานานในซีรั่มของผู้ป่วย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ eosinophilic vasculitis เนื้อตายกำเริบ
จะต้องระบุว่าเป็นโรคผิวหนังเหมือนเริม, โรค eosinophilia, โรคเวลส์, ตอนของ angioedema กับ eosinophilia, ผื่นตั้งครรภ์ polymorphic ฯลฯ โรคดังกล่าวข้างต้นทางคลินิกไม่มีเลือดคั่งพยาธิวิทยา นอกจากนี้ยังมีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญดังนั้นจึงไม่ยากที่จะแยกแยะซินโดรม Churg-Strauss, โรคหอบหืด, จุลพยาธิวิทยามีขนาดเล็กถึงขนาดกลางหลอดเลือด eosinophilic vasculitis หรือ vasculitis granulomatous และไม่มีการกระจายตัวของเซลล์เม็ดเลือดขาว สามารถระบุได้ด้วย
