ฮิสทิโอไซโตซิสในปอด
บทนำ
โรคปอดฮิสโทไซโทซิสเบื้องต้น Histiocytosis เป็นกลุ่มที่หายากของโรคที่ไม่สามารถอธิบายได้ซึ่งเป็นชื่อที่ Lichtenstein เสนอในปี 1953 โรคส่วนใหญ่เกิดขึ้นในเด็กและการเกิดโรคอาการทางคลินิกและพยาธิสภาพที่แตกต่างกันมาก แต่พยาธิสภาพมีคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาทั่วไปคือการแพร่กระจายที่ผิดปกติของ histiocytes มันได้รับการยืนยันว่าเซลล์เนื้อเยื่อนี้มีเซลล์เนื้อเยื่อ Langerhans (langerhans ' ลักษณะของฮีสโตไซต์) ดังนั้นปัจจุบันโรคนี้เป็นที่รู้จักกันในชื่อ Langerhans cell histiocytosis histiocytosis เซลล์ Langerhans ปอดสามารถกำเนิดในปอดหรือเป็นส่วนหนึ่งของรอยโรคระบบในระบบ ก่อนหน้านี้ชื่อของโรคมีความสับสนมากขึ้นแผลโฟกัสที่เรียกว่า eosinophilic granuloma ในขณะที่โรคระบบเรียกว่าจดหมายโรค Siwe (โรคลีหิมะ) และโรค Hand-Schüller-Christian (ฮัน - โรค Xu-ke) เพื่อหลีกเลี่ยงความสับสนสังคมอเมริกันของเซลล์วิทยาเสนอวิธีการจำแนกใหม่สำหรับโรคดังกล่าวในปี 1997 ขึ้นอยู่กับการมีส่วนร่วมของอวัยวะ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0035% คนที่อ่อนแอ: มากกว่าเด็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: pneumothorax
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรคปอดอักเสบในปอด
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุ
(สอง) การเกิดโรค
1. อาการทางพยาธิวิทยาการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพโดยทั่วไปของ histiocytosis ปอดคือเซลล์ Langerhans ที่เปิดใช้งานประกอบด้วยเนื้อเยื่อ granulomatous หลวมซึ่งจะมาพร้อมกับเซลล์เม็ดเลือดขาวและการแทรกซึมของเซลล์อักเสบหลังส่วนใหญ่รวมถึง eosinophils และยักษ์ สัณฐานวิทยาของเซลล์ Langerhans ในเนื้อเยื่อ phagocytic และ granulomatous มีความคล้ายคลึงกับเซลล์ Langerhans ในเนื้อเยื่อปกติมันเป็นขนาดกลางและมีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางประมาณ 15 μmขอบเขตของเซลล์ไม่ชัดเจนและนิวเคลียสเป็นรูปร่างผิดปกติทั่วไป นิวเคลียสของเซลล์นั้นมีสีซีดอ่อน eosinophilic นิวเคลียสของเซลล์นั้นชัดเจนภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนและนิวเคลียสของเซลล์นั้นประกอบไปด้วย Golgi ที่มีความแตกต่างอย่างดีและเรโตพลาสโมติกเอนโดพลาสซึมและไมโทคอนเดรีย เซลล์ Langerhans บนเนื้อเยื่อ granulomatous express class I และ class II histocompatibility antigens, integr2 integrin (CDlla / CDllc / CD18), adhesin (CD54, CD58), แอนติเจนเม็ดเลือดขาว (CD45 RO) และเซลล์ โปรตีน Intra-S-100 ฯลฯ ปอด Langerhans เซลล์ granulomatous แผลกระจาย focally แยกออกจากเนื้อเยื่อปอดปกติพวกเขาอยู่ในใจกลางของหลอดลมปลาย การแทรกซึมและการทำลายผนังหลอดลมในแง่นี้ Langerhans granuloma เซลล์ของปอดควรเป็นโรคหลอดลมอักเสบแทนที่จะเป็นโรคปอดคั่นระหว่างกัน granuloma และเนื้อเยื่อที่อยู่ติดกันไม่ชัดเจน granulomas สามารถ การขยายตัวของถุงที่อยู่ติดกันโพรงถุงโดยรอบมีจำนวนมากของ macrophages (เช่นปอดบวมคั่นระหว่าง desquamative, กรมทรัพย์สินทางปัญญา) พร้อมกับเซลล์ Langerhans, แผล granulomatous รอบการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวซึ่งมีขนาดใหญ่ ส่วนหนึ่งของเซลล์เม็ดเลือดขาว CD4 α / β T เนื้อเยื่อปอดที่ไม่ได้รุกรานโดยเนื้อเยื่อแกรนูลเป็นปกติ แต่มักจะมีการเปลี่ยนแปลงที่ไม่เฉพาะเจาะจงในเนื้อเยื่อปอดเหล่านี้เนื่องจากการสูบบุหรี่
2. กลไกอื่น ๆ การศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่าเซลล์ Langerhans ในเซลล์ Langerhans histiocytosis (LCH) มีต้นกำเนิด clonal บอกว่าความผิดปกติของเซลล์เหล่านี้มีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคของ LCH ปอดปกติ เซลล์ Gehans มักจะปรากฏเฉพาะในเยื่อบุผิวเยื่อเมือกของหลอดลมในขณะที่แผล granulomatous ของ LCH ในปอดมักจะอยู่ในใจกลางของหลอดลมอักเสบแสดงให้เห็นว่า microenvironment ของเยื่อบุผิวหลอดลมอาจมีบทบาทสำคัญในการรวมกลุ่มของเซลล์ Langerhans เนื่องจากการสูบบุหรี่สัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับปอด LCH และการสูบบุหรี่เป็นความเสียหายที่ชัดเจนที่สุดต่อเยื่อบุผิวหลอดลมมีความเชื่อกันว่าความเสียหายของเยื่อบุผิวหลอดลมที่เกิดจากการสูบบุหรี่อาจเกี่ยวข้องกับการสะสมของเซลล์ Langerhans ในปอดเซลล์เยื่อบุผิว Cytokines ที่มีอิทธิพลต่อการแพร่กระจายความแตกต่างและอายุการใช้งานที่ยาวนานของเซลล์ Langerhans (เช่นปัจจัยการกระตุ้นอาณานิคมของ granulocyte monocyte, GM-CSF) จากมุมมองนี้เซลล์เยื่อบุผิวจะผลิตไซโตไคน์มากเกินไปที่อาจอยู่ในปอด LCH มันมีบทบาทสำคัญในกระบวนการเริ่มต้นนอกจากนี้เซลล์เยื่อบุผิวทางเดินหายใจอื่น ๆ เช่นเซลล์ neuroendocrine ผลิตสื่อมากขึ้นเช่นผิวกบ มันอาจมีบทบาทในการทำให้เกิดโรคของ LCH ปอดเนื่องจากเยื่อบุผิวหลอดลมถูกทำลายอย่างรวดเร็วใน LCH ของปอดก็แสดงให้เห็นว่าเซลล์เยื่อบุผิวไม่ได้เป็นปัจจัยต่อเนื่องของการแพร่กระจายของเซลล์ Langerhans และ Langerhans ในปอด LCH ด้วยฟังก์ชัน autocrine หรือ paracrine การผลิตไซโตไคน์ที่หลากหลายรวมถึง GM-CSF, TNF-α, IL-1, IL-6 และอื่น ๆ อาจมีบทบาทสำคัญในการรักษาพัฒนาการของปอดอย่างต่อเนื่อง
โดยไม่คำนึงถึงบทบาทของการสูบบุหรี่ในการเกิดโรคของ LCH เพียงไม่กี่เปอร์เซ็นต์ของผู้สูบบุหรี่ที่เป็นโรคนี้แสดงให้เห็นว่ามีปัจจัยอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับการเกิดโรคเมื่อเร็ว ๆ นี้นักวิชาการบางคนได้ค้นพบผ่านกระบวนการเสื่อมโทรม X-โครโมโซมในผู้ป่วยเพศหญิง เซลล์ Langerhans ในแผลโฟกัสหรือเซลล์ Langerhans ในแผลกระจายทั้งหมดมาจากโคลนเดียวกันบอกว่า LCH อาจคล้ายกับเนื้องอกเนื่องจากการแพร่กระจายของเซลล์ Langerhans นอกจากนี้มีเหตุมีผล การกลายพันธุ์ของโครโมโซมของเซลล์บรรพบุรุษของเซลล์ Hans อาจมีบทบาทในการทำให้เกิดโรคของ LCH เป็นที่เชื่อกันว่าเครื่องหมายโคลนบนพื้นผิวของเซลล์ Langerhans มีความจำเป็นสำหรับการเกิดขึ้นของ LCH แต่ความผิดปกติของพฤติกรรมการทำงานของพวกเขามีความร้ายกาจมากกว่าเนื้องอก ตัวอย่างเช่นการกลายพันธุ์ของแสงสามารถทำให้เซลล์สารตั้งต้นของเซลล์ Langerhans ตอบสนองต่อการส่งสัญญาณของ cytokines ปกติที่นำไปสู่การขยายพันธุ์ของเซลล์สารตั้งต้นของเซลล์ Langerhans ซึ่งมีความแตกต่างคงที่ เซลล์ Gehans ค่อยๆสูญเสียความสามารถในการงอกใหม่ แต่พวกเขายังคงความผิดปกติบางอย่างในอาการทางคลินิกเช่นสัญญาณจากปัจจัยทางเคมี การเพิ่มประสิทธิภาพของการตอบสนองและการลดลงของระดับของ apoptosis โดยสรุปการเกิดโรคของ LCH ยังไม่ชัดเจนความเข้าใจเพิ่มเติมเกี่ยวกับกลไกทางชีววิทยาโมเลกุลของการแพร่กระจายของเซลล์ Langerhans clonal มีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการอธิบายการเกิดโรคของ LCH
การป้องกัน
การป้องกันโรคปอด histiocytosis
1. หลีกเลี่ยงการสัมผัสกับปัจจัยที่เป็นอันตรายเพื่อหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับสารเคมีที่เป็นอันตรายโดยเฉพาะอย่างยิ่งยาเสพติดให้ความสนใจกับการใช้เหตุผลของยาเสพติดและเมื่อสัมผัสกับสารพิษหรือสารกัมมันตรังสี
2. ดำเนินกิจกรรมเผยแผ่ศาสนาอย่างจริงจังเพื่อป้องกันและรักษาโรคติดเชื้อต่างๆโดยเฉพาะการติดเชื้อไวรัส
3 เสริมสร้างการออกกำลังกายให้ความสนใจกับอาหารที่ถูกสุขลักษณะรักษาอารมณ์ที่สะดวกสบายการทำงานและพักผ่อนเพิ่มความต้านทานของร่างกาย
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน histiocytosis ปอด ภาวะแทรกซ้อนปอด
อาจมีความซับซ้อนโดย pneumothorax ที่เกิดขึ้นเองและการหายใจล้มเหลวโรคหัวใจปอดสามารถเกิดขึ้นได้ในระยะปลาย
อาการ
อาการปอด histiocytosis อาการที่พบบ่อย อาการ ไอแห้งอ่อนแอหายใจลำบากไอเป็นเลือดเจ็บหน้าอกปวดกระดูกปวดกระดูกเยื่อเมือกอักเสบอักเสบเจริญ
ปอด Langerhans histiocytosis สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยหลายอวัยวะและหลายระบบ Langerhans histiocytosis เซลล์มักจะอยู่ในทารกและเด็ก แต่การมีส่วนร่วมของปอดมักจะไม่แสดงอาการทางคลินิกหลักในทางตรงกันข้ามเท่านั้นที่เกี่ยวข้องกับปอด ปอดเซลล์ Langerhans histiocytosis ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในกลุ่มอายุ 20-40 ไม่มีความแตกต่างอย่างมีนัยสำคัญทางเพศอาการทางคลินิกของเซลล์ Langerhans ปอด histiocytosis จะแตกต่างกันมากประมาณ 25% ของผู้ป่วยที่ไม่มีอาการทางคลินิกเท่านั้น บางครั้งในระหว่างการตรวจร่างกายผู้ป่วยบางรายพบว่าหลังจากอาการปอดอักเสบหรือระบบทางเดินหายใจการตรวจเอ็กซ์เรย์อาการที่พบบ่อยที่สุดของผู้ป่วยคืออาการไอแห้ง (56% ถึง 70%) และหายใจลำบาก (40%) อาการทางคลินิกอื่น ๆ รวมถึงอาการเจ็บหน้าอก (10% ถึง 20%), ความเหนื่อยล้า (30%), การสูญเสียน้ำหนัก (20% ถึง 30%), ไข้ (15%), ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีประวัติของโรคจมูกอักเสบก่อนเริ่มมีอาการไอเป็นเลือดน้อยกว่า 5% ผู้ป่วยประมาณ 25% สามารถมีอาการปอดอักเสบซ้ำได้
ผู้ป่วย 4% ถึง 20% อาจมีรอยโรคเปาะของกระดูกผู้ป่วยมักมีอาการปวดกระดูกโฟกัสหรือกระดูกหักทางพยาธิวิทยาผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อย (ประมาณ 15%) อาจมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลางและแนะนำการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี
การตรวจร่างกาย: โดยทั่วไปไม่พบสิ่งผิดปกติอย่างเห็นได้ชัด "เสียง popping" และ "กะโหลกศีรษะนิ้ว" เป็นเรื่องปกติทั่วไปความดันโลหิตสูงในปอดรองสามารถมองเห็นได้ แต่มักจะมองข้ามโรคหัวใจปอดสามารถเกิดขึ้นได้ในระยะสุดท้ายของโรค
ตรวจสอบ
การตรวจปอด histiocytosis
การทดสอบในห้องปฏิบัติการเป็นประจำมักจะไม่มีผลการตรวจบวก, eosinophil ในเลือดนับเป็นปกติ, การทดสอบทางชีวเคมีในเลือดประจำมักจะพบว่าไม่มีความผิดปกติ, eosinophils เลือดปกติมักจะ, อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงอยู่ในระดับปานกลาง, ผู้ป่วยมักจะ autoantibodies และคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันมีอยู่หลากหลายชนิดและซีรั่ม angiotensin ที่เปลี่ยนเอนไซม์เป็นปกติ
1. การค้นพบ X-ray ประสิทธิภาพของเอ็กซ์เรย์ทรวงอกแตกต่างกันไปตามระยะต่าง ๆ ของโรคแผลมักมีความสมมาตรทั้งสองข้างแม้ว่ารอยโรคจะกระจายไป เบลอเล็ก ๆ เงา (เส้นผ่าศูนย์กลางน้อยกว่า 5 มิลลิเมตร) มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะการเปลี่ยนแปลงที่พบบ่อยที่สุดคือตาข่ายไขว้กันเหมือนแหวกบางครั้งแผลเรื้อรังอยู่ในขั้นสูงเงาเป็นก้อนกลมมักจะหายไปแทนที่ด้วยถุงลมปอด การเปลี่ยนแปลงทางเพศและการสร้างถุงลมโป่งพองอาการอื่น ๆ อาจแตกต่างจากโรคปอดกระจายอื่น ๆ รวมถึงการเปลี่ยนแปลงในปริมาณปอดแผลที่ตั้งอยู่ในส่วนบนของปอดไม่มีต่อมน้ำเหลือง mediastinal และการมีส่วนร่วมของเยื่อหุ้มปอดและผู้ป่วยบางรายอาจมีซ้ำ Pneumothorax และ rib osteolytic เปลี่ยนแปลง แต่ควรสังเกตว่าน้อยกว่า 19% ของผู้ป่วยที่มีการตรวจเอกซเรย์หน้าอกอาจเป็นเรื่องปกติอย่างสมบูรณ์
2. ทรวงอก CT ความละเอียดสูง CT (HRCT) ไม่เพียง แต่มีความหมายสำหรับการวินิจฉัยแยกโรค แต่ยังมีความสำคัญบางอย่างในการตัดสินความรุนแรงของโรคแผลมักจะกระจายอยู่ในเนื้อเยื่อปอดปกติแม้ในฐานของปอดล่าง รอยโรคที่กระจัดกระจายสามารถมองเห็นได้ แต่รอยโรคส่วนใหญ่จะอยู่ในส่วนบนและความสมมาตรจะกระจายอย่างสม่ำเสมอรอยโรคต้นส่วนใหญ่จะถูกครอบงำโดยเงากลมเล็ก ๆ ที่มีเส้นขอบเบลอในบางกรณีมีโพรงเกิดขึ้นและก้อนกลมกระจายจากส่วนกลาง ด้วยการเปลี่ยนแปลงเปาะของความหนาของผนังบางเมื่อแผลดำเนินการเปลี่ยนแปลงเปาะค่อยๆกลายเป็นที่โดดเด่นแคปซูลเหล่านี้แตกต่างกันอย่างมากในขนาด แต่มักจะน้อยกว่า 1 ซม. ในเส้นผ่าศูนย์กลางแคปซูลสามารถแยกหรือผสม แม้แต่ลักษณะที่ปรากฏของถุงลมโป่งพองก้อนเล็ก ๆ ที่เกิดขึ้นเองโพรงและ cysticization คือการเปลี่ยนแปลงลักษณะของปอดเซลล์ Langerhans histiocytosis
3. การทดสอบการทำงานของปอดการทำงานของปอดของเซลล์ปอด Langerhans histiocytosis เกี่ยวข้องกับขอบเขตของการมีส่วนร่วมของแผลในปอดซึ่งอาจเป็นอุปสรรคขัดขวางข้อ จำกัด และความผิดปกติของการระบายอากาศผสม 10% ถึง 15% ของผู้ป่วยที่มีการทำงานของปอด โดยปกติแม้ว่าการค้นพบเอ็กซ์เรย์ทรวงอกจะพบว่าผิดปกติ แต่การเปลี่ยนแปลงที่พบบ่อยคือการลดความสามารถที่สำคัญ (VC) และการเพิ่มขึ้นของปริมาณก๊าซที่เหลือ (RV) ดังนั้นปริมาณปอดโดยรวมจึงเป็นปกติและอัตราส่วน RV / TLC เพิ่มขึ้น การเปลี่ยนแปลงการทำงานเกี่ยวข้องกับ cysticization ของปอดของผู้ป่วยประมาณ 50% ของผู้ป่วยมีความผิดปกติของการช่วยหายใจอุดกั้นซึ่งเป็นลักษณะที่ลดลงใน FEV1 หากผู้ป่วยที่มีโรคปอดคั่นระหว่างปอดมีการอุดตันที่มีประโยชน์ ในดัชนีเซลล์ปอด Langerhans histiocytosis การเปลี่ยนแปลงการทำงานของปอดที่พบมากที่สุดคือการลดลงของฟังก์ชั่นการกระจายความดันออกซิเจนบางส่วนของหลอดเลือดแดงสามารถเป็นปกติหรือลดลงอย่างอ่อนโยนที่เหลือ แต่การออกกำลังกาย hypoxemia เป็นเรื่องธรรมดามากที่สุด
4. Fiberoptic bronchoscopy และการตรวจสอบ bronchoalveolar ล้างหลอดลมสามารถมองเห็นได้ในการเปลี่ยนแปลงปกติหรือไม่เฉพาะหลอดลมเยื่อเมือก, การตรวจชิ้นเนื้อหลอดลมจะไม่เป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยการตรวจชิ้นเนื้อปอดเนื้อเยื่อ transbronchial มักจะมีความหมาย ใหญ่ แต่ถ้าเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อมีขนาดใหญ่พอที่จะตรวจจับเซลล์ Langerhans โดยใช้เทคนิค immunohistochemical มันเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการวินิจฉัยในผู้ป่วยส่วนใหญ่จำนวนเซลล์ทั้งหมดในของเหลวล้างหลอดลมเพิ่มขึ้น (BALF) การจำแนกประเภทของเซลล์ส่วนใหญ่เป็นผลมาจากการเพิ่มขึ้นของนิวโทรฟิลและ eosinophils และอัตราส่วนของ CD4 / CD8 จะลดลงตัวอย่างเช่นเซลล์ Langerhans มากกว่า 5% ซึ่งแสดงถึงความเป็นไปได้ของ Langerhans histiocytosis ในปอด .
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคปอด histiocytosis
การวินิจฉัยยืนยันนั้นขึ้นอยู่กับการตรวจทางพยาธิวิทยาถึงแม้ว่า fibrooptic bronchoscopy บางครั้งสามารถยืนยันการวินิจฉัยได้ แต่อัตราการวินิจฉัยของการตรวจชิ้นเนื้อปอดเปิดดีกว่าการตรวจชิ้นเนื้อปอด transbronchial ประวัติและการตรวจร่างกายโดยทั่วไปไม่เฉพาะเจาะจง ประวัติทางการแพทย์มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย แต่ไม่ซ้ำกันการตรวจ CT หน้าอกมีความสำคัญบางอย่างสำหรับกรณีทั่วไป แต่ประสิทธิภาพผิดปกติไม่สามารถแยกแยะการวินิจฉัยได้อย่างสมบูรณ์
มันควรจะแตกต่างจากโรคปอดบวมภายนอกที่ไม่ใช่ lymphangiomyelia และ granulomatosis ของ Wegener
