เนื้องอกที่มีต้นกำเนิดจาก paraganglial
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเนื้องอกที่มาจาก paraganglia เนื้องอกที่เกิดจาก paraganglia เป็นเนื้องอกในระบบ APUD และแบ่งออกเป็นสองประเภท: เนื้องอกที่ใช้งานทางชีวภาพและเนื้องอกที่ไม่ได้ใช้งานทางชีวภาพ เนื้องอกที่ไม่ได้ใช้งานทางชีวภาพนั้นเป็น paragangliomas ที่ไม่ได้อยู่ในรูปของโครโมโซม (หรือที่รู้จักกันในชื่อ chemosensory tumors) และ pheochromocytoma ที่มีฤทธิ์ทางชีวภาพ ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0004% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ปวดหัว
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดเนื้องอก paraganglial
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ที่มาของเนื้องอก paraganglial มาจากปมประสาทกระซิกเรียกว่า "ส่วนรอง" ส่วนที่สองคือญาติกับปมประสาทในปมประสาทส่วนใหญ่ตั้งอยู่ทางด้านข้างของลำตัวเห็นอกเห็นใจ จากปฏิกิริยาของเซลล์หลักต่อเกลือของโครเมียมพบว่ามีความแตกต่างระหว่าง chromophore และ non-chromate ดังนั้น paraganglioma ยังมี chromophore และ non-chromate phagochromic paraganglioma คือต่อมหมวกไต คุณภาพเป็นตัวแทนหลักเนื้องอกที่เกิดขึ้นจากมันโดยทั่วไปเรียกว่า "pheochromocytoma" (Pheochromocytoma) มากกว่าเนื้องอกที่ปมประสาท chromophobic มักเรียกกันว่า "paraganglioma" หรือที่เรียกกันว่า "ไม่ใช่ - paraganglioma nonchromaffin และเนื้องอกตัวรับเคมี (Chemodectoma)
mediastinal pheochromic paraganglioma หายากน้อยกว่า 1% ในเนื้องอก mediastinal น้อยกว่า 2% ในทุก pheochromocytoma แม้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในหน้าประจันเกิดจากเส้นเลือดใหญ่หรือเส้นเลือดใหญ่ปอด Paraganglia เนื้อเยื่อเกาะเหมือน atria และเยื่อหุ้มหัวใจหัวใจ paraganglioma มักเกิดขึ้นในห้องโถงด้านซ้ายช่องซ้ายซ้าย atrioventricular sulcus ซ้ายนอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นในห้องโถงด้านขวาช่องขวาและอื่น ๆ จากเส้นเลือดใหญ่ เห็นอกเห็นใจ paraganglia ส่วนใหญ่ตั้งอยู่หลัง mediastinum หลังกรงซี่โครงปริมาณเนื้องอกที่แตกต่างกันขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางจาก 1 ~ 2 ซม. ถึง 25 ซม. ส่วนใหญ่มีความอ่อนโยนเพียงประมาณ 10% เป็นตัวอย่างการผ่าตัดศัลยกรรมมักจะ 5 ~ 6 ซม. เท่านั้น อาจได้รับผลกระทบทางคลินิกประมาณ 14% ขนาดของเนื้องอกไม่จำเป็นต้องเป็นสัดส่วนกับความรุนแรงของอาการบางครั้งปริมาตรที่เล็กลงมีอาการที่เห็นได้ชัดในขณะที่คนที่มีขนาดใหญ่ยังคง "เงียบทางสรีรวิทยา" แต่การค้นพบโดยบังเอิญ มันเป็นทรงกลมรูปไข่หรือ lobulated เล็กน้อยและแคปซูลไม่ชัดเจนในปริมาณน้อยสำหรับเนื้องอกที่มีขนาดใหญ่ส่วนใหญ่เป็นของแข็งและตัวอย่างสดคือสีเทาสีแดง, เลือดออกที่พบบ่อยเนื้อร้ายและเรื้อรัง เตาตัวแปร ในสารละลายฟอร์มาลิน (หรือสัมผัสกับอากาศ) ค่อยๆเปลี่ยนเป็นสีน้ำตาลในกรณีของสารละลายเกลือโครเมียมสีจะเข้มขึ้นทันทีและกระบวนการออกซิเดชั่นของ catecholamines จะถูกเร่งอย่างมากในแสงแดด
Pheochromocytoma สามารถมาพร้อมกับเนื้องอก APUD อื่น ๆ ในเวลาเดียวกันหรืออย่างต่อเนื่องเช่นเนื้องอกเซลล์มะเร็งต่อมไทรอยด์มะเร็ง C ("มะเร็งไขกระดูก"), adenoma ต่อมใต้สมอง, adenoma พาราไทรอยด์, เนื้องอกเซลล์เกาะ, carcinoid และ neurofibromatosis ฯลฯ มันจะกลายเป็นหนึ่งในองค์ประกอบของต่อมไร้ท่อ adenoma
paraganglioma non-chromophobic ("เนื้องอก paratypic", "allelopathy") เนื้องอกนี้ค่อนข้างหายากจางซุนเอตอัล (1994) รายงานว่า 0.52% เป็น 4.3% ของเนื้องอก mediastinal ในช่วงเวลาเดียวกัน Zhang Helin (1995) รายงาน คิดเป็น 10.74% ซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับขอบเขตของการเข้าโรงพยาบาลสามารถเห็นได้ในประจันและหลังประจันของ paraspinal sulcus หลังพบมากส่วนใหญ่ใจดีเพียงประมาณ 10% เป็นมะเร็งและ paraganglioma ส่วนใหญ่เป็น "ไม่ทำงาน" "ของ แต่บางครั้งอาจมีกิจกรรมการทำงานผลิตภัณฑ์ neurosecretory ส่วนใหญ่เป็น norepinephrine และอาจมีร่องรอยของอะดรีนาลีนอาการทางคลินิกของ pheochromocytoma อาจเกิดขึ้นการนวดของเนื้องอกอาจเพิ่มความดันโลหิตด้านไม่ทำงาน กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของปมประสาทวิธี cytochemical สามารถแสดงเม็ด neurosecretory การกำหนดทางชีวเคมีอย่างถูกต้องสามารถปริมาณเนื้อหาของ norepinephrine และอะดรีนาลีน (สูงสุด24.5μg / g เนื้อเยื่อเนื้องอก) เมื่อเนื้อหาถึง 1.5 มก. / กรัมสามารถปรากฏทั่วไป อาการของ pheochromocytoma
pheochromocytoma ส่วนใหญ่เป็นประเภทอ่อนโยนในแง่ของลักษณะการเติบโตอย่างไรก็ตามเนื่องจากเซลล์มะเร็งมักจะหลั่ง catecholamines จำนวนมากผู้ป่วยสามารถตายจากความดันโลหิตสูงและภาวะแทรกซ้อน แต่ไม่สามารถเรียกได้ว่าเป็นอันตรายถึงชีวิต มะเร็ง, ปัญหาที่เป็นพิษเป็นภัยและของมะเร็ง pheochromocytoma, เช่นเนื้องอกต่อมไร้ท่ออื่น ๆ , ไม่สามารถระบุได้โดยสัณฐานวิทยาของเซลล์มะเร็งเพียงอย่างเดียวประเภทหนึ่งคือเซลล์มะเร็งมี atypia ชัดเจน, กระสวย, เอกพจน์และสีลึก หรือเซลล์มะเร็ง multinuclear ขนาดใหญ่ที่มีตัวเลข mitotic มากกว่า แต่พฤติกรรมทางชีวภาพไม่ใช่การแทรกซึมหรือการแพร่กระจายในทางกลับกันบางครั้งมีลักษณะทางสัณฐานวิทยาที่แตกต่างกัน แต่แพร่กระจายโดยไม่คาดคิดหรือการแทรกซึมของเซลล์มะเร็ง (การบุกรุกของแคปซูลหรือหลอดเลือด) แต่ไม่มีการแพร่กระจายการแพร่กระจายเกิดขึ้นในปอดกระดูกต่อมน้ำเหลืองสมอง ฯลฯ การแพร่กระจายอาจเกิดขึ้นได้หลังจากการผ่าตัดเนื้องอกหลักเป็นระยะเวลานานหลายปี กรณีที่การแพร่กระจายครั้งแรกพัฒนาอาการ (เช่นการแพร่กระจายในกะโหลกศีรษะ)
(สอง) การเกิดโรค
อาการทางพยาธิวิทยา:
1. โครโมโซม paraganglioma: เซลล์มะเร็งส่วนใหญ่จะคล้ายกับเนื้อเยื่อต้นกำเนิดขนาดเล็กไม่ห่อหุ้ม pheochromocytoma แตกต่างดีบางครั้งยากที่จะแยกแยะจากไขกระดูก hyperplasia เซลล์มะเร็งมักจะผิดปกติ มุมปริมาณมีขนาดใหญ่กว่าปกติพลาสซึมที่อุดมไปด้วยเม็ดบางครั้งว่างขอบเขตไม่ชัดเจนนิวเคลียสกลมหรือรูปไข่มักจะลำเอียงเล็กน้อยนิวเคลียสอาจหลวม แต่มันก็ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับการย้อมสีลึก บางครั้งนิวเคลียสจะหนาขึ้นเซลล์เนื้องอกและนิวเคลียสอาจมีความผิดปกติในระดับหนึ่งและอาจพบไมโทซิสในบางครั้งเซลล์มะเร็งอาจแยกย้ายกันไปและอาจมีลักษณะคล้ายกับอะคูสติกหรือมีรูปร่างคล้าย trabecular สิ่งของคั่นระหว่างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันบางอย่างที่อุดมไปด้วยเส้นเลือดมักจะขยายไปยังไซนัสอักเสบเซลล์มะเร็งมักจะมาพร้อมกับเซลล์ทรงกลมขนาดเล็กบางอันอาจมีโครโมโซมไร้เดียงสาหรือเซลล์ขี้สงสารและบางส่วนเป็นต่อมน้ำเหลือง เซลล์บางครั้งเซลล์เนื้องอกสามารถแยกความแตกต่างออกไปเป็นเซลล์ปมประสาทที่โตเต็มที่ซึ่งเป็นอาณานิคมขนาดเล็กซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับเส้นใยประสาทและการแพร่กระจายของเซลล์กล้ามเนื้อหูรูด (รูปที่ 1)
บางครั้งส่วนหนึ่งของเนื้องอกจะปรากฏเป็น neuroma เซลล์ปมประสาท neuroblastoma ปมประสาทหรือ neuroblastoma และยังอาจมาพร้อมกับ adenoma adenoma
2. paraganglioma ไม่ใช่ chromophobic: สังเกตเห็นว่าเป็นรูปไข่, lobulated เล็กน้อยมวลยืดหยุ่นพื้นผิวเรียบมักจะติดอย่างใกล้ชิดกับผนังหลอดเลือดขนาดใหญ่แคปซูลมักจะไม่สมบูรณ์โดยเฉพาะอย่างยิ่งในลำคอ หลอดเลือด paragangloma หลังมักจะมีการแทรกซึมท้องถิ่นใบหน้าเป็นสีแดงอมเทาสีน้ำตาลแดงสีแดงหลอดเลือดที่อุดมไปด้วยมากบางครั้งคล้าย hemangiomas และภาพของต่อมไร้ท่อเนื้องอกต่อมสามารถมองเห็นภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงโดยเยื่อบุผิวเหมือนเซลล์หลัก องค์ประกอบนั้นอุดมไปด้วยและขยายตัวโดยสิ่งของคั่นระหว่างกล้ามเนื้อไซนัสและส่วนปลายของรังอาจมีเซลล์รองรับ (รูปที่ 2) และเส้นใยประสาทมักจะตรวจจับได้ยาก
เซลล์หลักมีความสว่างและความมืดเซลล์สว่างแต่ละเซลล์มีขนาดใหญ่รูปหลายเหลี่ยมรูปกรวยไซโตพลาสซึมอุดมสมบูรณ์โปร่งใสประกอบด้วยอนุภาคละเอียดของ chromophilic วิธีการเคลือบสีเงินสามารถแสดงให้เห็นอนุภาคโครเมี่ยมที่มีขนาดเท่าปลายและหลอดเลือดของเซลล์หลัก เมมเบรนชั้นใต้ดินนิวเคลียสของเซลล์มีขนาดเล็กกลมหรือรูปไข่นิวเคลียสว่างเปล่าและสดใสนิวเคลียสชัดเจนเซลล์มืดมีขนาดเล็กไซโตพลาสซึมมืดนิวเคลียสมีสีเข้มนิวเคลียสไม่ชัดเจนและนิวเคลียสเป็นสิ่งที่หายาก
ภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเซลล์ที่สว่างจะมีเม็ด neurosecretory มากกว่าและมีขอบเขตของเมมเบรนที่ชัดเจนมีแกนกลางที่มีความหนาแน่นของอิเล็กตรอนสูงเซลล์ที่มืดมีเพียงอนุภาคจำนวนเล็กน้อยในเซลล์บางเซลล์หลังมีขนาดใหญ่และไม่ปกติและ paraganglioma มันแยกไม่ออกจากโครงสร้างพื้นฐาน
คนที่เป็นมะเร็งเช่นเนื้องอกต่อมไร้ท่อจำนวนมากเป็นเรื่องยากที่จะระบุจากลักษณะทางสัณฐานวิทยาของเนื้องอกความผิดปกติของเซลล์มะเร็งไม่จำเป็นต้องเป็นสัญญาณของความร้ายกาจศูนย์ของเซลล์เนื้องอกพบว่ามีภาพที่ไม่รุนแรงและทิชชู่แทรกซึม ทั้งช่วยในการคาดเดาว่ามันอาจเป็นมะเร็ง
การป้องกัน
การป้องกันเนื้องอกของต้นกำเนิดของ paraganglia
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
เนื้องอกแทรกซ้อนของการกำเนิดของ paraganglia ภาวะแทรกซ้อนปวดหัว
อาจมาพร้อมกับใจสั่นหายใจถี่, ซึมเศร้าหน้าอก, เวียนศีรษะ, ปวดหัว, เหงื่อออก
อาการ
เนื้องอกที่มาของอาการของ paraganglia อาการที่ พบบ่อย การสูญเสียของก๊าซใบหน้าสั้นหัวใจซีด, ท้องผูก, ปวดท้องสั่น
1. paraganglioma ไม่ใช่ chromophobic: ส่วนใหญ่ใจดีมักจะไม่มีอาการส่วนใหญ่สำหรับการค้นพบ mediastinal ของเงา mediastinal ส่วนใหญ่เกิดจากการบีบอัดเนื้องอกรอบอวัยวะ
2. paraganglioma เซลล์โครโมโซม: พบมากในผู้ใหญ่วัยหนุ่มสาวอาการหลักคือการเปลี่ยนแปลงในความดันโลหิตสูงและการเผาผลาญอาหารและง่ายต่อการดึงดูดความสนใจความดันโลหิตสูงสามารถมี paroxysmal (ระเบิด) และถาวรถาวร ไม่แตกต่างจากความดันโลหิตสูงทั่วไปผู้ป่วยอาจมีอาการใจสั่นหายใจถี่เจ็บหน้าอกวิงเวียนศีรษะปวดศีรษะเหงื่อออกบางครั้งคลื่นไส้อาเจียนปวดท้องตาพร่ามัวผู้ป่วยบางรายมีความกังวลวิตกกังวลและกลัวซีด แขนขาเย็นสั่นและอาการอื่น ๆ บางครั้งความดันโลหิตสามารถเพิ่มขึ้นได้โดย 195mmHg (26.0kPa) หรือมากกว่าการโจมตีมักจะเป็นเวลาหลายนาทีถึงหลายชั่วโมงมักจะมาพร้อมกับความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพและความดันโลหิตสูงถาวร ผู้ป่วยอาจมีไข้น้ำหนักลดการสูญเสียน้ำหนักและภาวะ hyperthyroidism ในเด็กปวดท้องท้องผูกเหงื่อออกและการมองเห็นที่ไม่คมชัดก็มีความสำคัญเช่นกัน ผู้ป่วยบางรายมักไม่มีอาการ
ตรวจสอบ
การตรวจเนื้องอกที่เกิดจาก paraganglia
การวัดระดับความสูงของ catecholamines ในปัสสาวะและสารของพวกเขากรดวานิลลิกสูง (HVA) และกรด vanillyl mandelic (VMA) มักนำไปสู่การวินิจฉัย
1. ประสิทธิภาพการทำงานของฟิล์มเอ็กซเรย์ทรวงอก: สัญญาณ X-ray คล้ายกับเนื้องอกในระบบประสาทอื่น ๆ ส่วนหลังของ mediastinal paravertebral sulcus นั้นมีเงาที่มีขนาดต่างกันและยังแสดงให้เห็นถึงมวลที่อยู่เหนือหลอดเลือดแดงใหญ่ เครื่องแบบเขตแดนที่ชัดเจนเมื่อเนื้องอกและโป่งพองของหลอดเลือดโป่งพองแขนไม่สามารถระบุด้วย angiography เลือกอย่างชัดเจนสามารถแสดงแหล่งที่มาของหลอดเลือด 30% ของกรณีที่สามารถมองเห็นเสี้ยนเนื้องอกในหน้าอก angiography การวินิจฉัยและตำแหน่งของเนื้องอกก่อนการผ่าตัดมีประโยชน์
2. การสแกน CT แสดงให้เห็นว่าส่วนหน้าของหลอดเลือด aortic mediastinal arch หรือมวล mediastinal ด้านหลังนั้นมีความสำคัญมากโดยมีความหนาแน่นของเงาที่สม่ำเสมอและบางครั้งเงาที่คล้ายสายที่มองเห็นได้นั้นเชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงใหญ่เนื่องจากหลอดเลือดที่อุดมด้วยเนื้องอก การพัฒนาที่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ
3. Methyl iodide quinone [131I-MIBG] scintigraphy: มีผลอย่างมีนัยสำคัญต่อการแปลเนื้องอกโดยมีความไว 85% เมื่อใช้ MIBG
4. MRI: มีค่าบางอย่างในการวินิจฉัยของมวล paravertebral เป็น paraganglioma Paraganglioma แสดงมวลที่ไม่เป็นเนื้อเดียวกันกับสารที่ไหลได้ภายในคุณสมบัติหลังเกิดจากหลอดเลือดที่อุดมไปด้วยและการไหลเวียนของเลือด รวดเร็ว
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุเนื้องอกที่มาจาก paraganglia
ตามประวัติและอาการทางคลินิกรวมกับการทดสอบในห้องปฏิบัติการเป็นประจำและ X-ray, CT และการตรวจสอบอื่น ๆ สามารถวินิจฉัยการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายยังคงต้องใช้การตรวจทางพยาธิวิทยา
