การเสื่อมสภาพของสมองน้อย paraneoplastic
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับการเสื่อมของสมองน้อย paraneoplastic Paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD) ได้รับการพิจารณาแล้วว่าหายากและรายงานการติดตามวรรณกรรมแสดงให้เห็นว่าประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยสมองน้อยที่ไม่ได้รับการเลื่อนระดับสมองจะพัฒนาเนื้องอกไม่ช้าก็เร็วคุณสมบัติทางจุลพยาธิวิทยาคือการหายตัวไปของเซลล์ Purkinje การแทรกซึมของเซลล์อักเสบไม่ชัดเจน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: โรคนี้หายากอัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะสมองเสื่อม
เชื้อโรค
การเสื่อมของสมองน้อย paraneoplastic
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุยังไม่ชัดเจนในปัจจุบันสาเหตุของการเกิดรอยโรค paraneoplastic ในปัจจุบันคือการตอบสนองภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่เกิดจากเนื้องอกในระบบหรือที่อาจเกิดขึ้นได้มีรายงานว่าเนื้องอกนรีเวชบางชนิดที่มีความเสื่อมของสมองน้อยมี autoantibodies ในซีรั่มและน้ำไขสันหลัง Anti-Yo antibody, anti-Yo antibody เป็นแอนติบอดีต่อต้าน Purkinje เซลล์เฉพาะ (APCA) ซึ่งเกี่ยวข้องกับการเสื่อมของสมองน้อย paraneoplastic และเนื้องอกสืบพันธุ์หรือนรีเวชวิทยา anti-Hu สามารถเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มี PCD แอนติบอดีต่อต้าน -Ri ความเสียหายสมองน้อยประมาณ 2/3 ของผู้ป่วยที่เป็นโรค PCD ของ Hodgkin ได้รับการยืนยันโดยอิมมูโนฮิโตโตเคมีกับแอนตี้ - Purkinje cytoplasmic แอนติบอดี
(สอง) การเกิดโรค
การเสื่อมสภาพของ Paraneoplastic ส่งผลกระทบอย่างร้ายแรงต่อสมองและซีกโลกของ cerebellum การเกิดโรคคือการมีแอนติบอดีที่ข้ามปฏิกิริยากับเซลล์เนื้องอกและเซลล์สมองน้อย Purkinje แอนติบอดีต่อต้าน Yo เป็นเรื่องธรรมดาในผู้ป่วย PCD ที่เป็นมะเร็งเต้านม มะเร็งรังไข่หรือมะเร็งมดลูกแอนติบอดีต่อต้าน Yo เป็นแอนติบอดี polyclonal IgG ซึ่งทำปฏิกิริยาโดยเฉพาะกับแอนติเจนที่เกี่ยวข้องกับสมองน้อย (cerebrar degeneration-related antigen, CDR) ใน Purkinje cytoplasm ในเปลือกสมองน้อยที่มีส่วนร่วมและยังมีเนื้องอก แอนติเจนที่เกี่ยวข้องกับเซลล์ในร่างกายทำปฏิกิริยา (CDRs) ปฏิกิริยาอิมมูโนฮิสโตเคมีแสดงให้เห็นว่าเซลล์ Purkinje มี endoplasmic reticulum granulocyte cytoplasmic marker การวิเคราะห์ blot ตะวันตกของสารสกัดโปรตีนเซลล์ Purkinje พบว่าน้ำหนักโมเลกุลของแอนติเจนทั้งสองคือ 34 kDa และ 62 kDa ตามลำดับ ในผู้ป่วยรายอื่นที่มีการเสื่อมของสมองน้อยโดยทั่วไปจะไม่มีแอนติบอดีต่อต้านโย่ แต่มีกรณีหนึ่งรายงานว่าแอนติบอดีต่อต้าน Yo บวกในมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin กับการเสื่อมของสมองน้อยและไม่มีการเสื่อมของสมองน้อยในมะเร็งเต้านมมะเร็งรังไข่เป็นต้น เมื่อไม่มีแอนติบอดีดังกล่าวจะไม่ปรากฏและแอนติบอดีดังกล่าวจะไม่ปรากฏในการเสื่อมของสมองน้อยโดยไม่มีเนื้องอก
การป้องกัน
การป้องกันการเสื่อมของสมองน้อย paraneoplastic
การตรวจหา แต่เนิ่น ๆ
โรคแทรกซ้อน
การเสื่อมของสมองน้อย paraneoplastic ภาวะแทรกซ้อนของ สมองเสื่อม
ความเสียหายของ paraneoplastic อาจทำให้เกิดปัญหาทางภาษา, สมองเสื่อม, ความจำเสื่อม, โรคทางเดิน pyramidal หรือ neuropathy อื่น ๆ หากมันมีผลต่อส่วนอื่น ๆ ของระบบประสาทนอกจากนี้ยังสามารถส่งผลกระทบต่อเนื้อเยื่อและอวัยวะต่างๆในร่างกาย การอักเสบผื่นความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ ฯลฯ
อาการ
อาการที่เกิดจากการเสื่อมของสมองน้อย paraneoplastic อาการที่ พบบ่อย ความผิดปกติทางจิตความผิดปกติของ Consonant วิสัยทัศน์คู่ Hypothyroidism ความผิดปกติของหน่วยความจำภาวะสมองเสื่อมลูกตาสั่น Ataxia วิงเวียน
1. เงื่อนไขคือความก้าวหน้ากึ่งเฉียบพลันอาการกำเริบก้าวหน้าผู้ป่วยจะล้มป่วยในสัปดาห์หรือเป็นเดือนและอาการทางระบบประสาทในกรณี 1/2 ถึง 2/3 ปรากฏก่อนที่การค้นพบของโรคมะเร็งส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นโรคสมองน้อย เช่นการเดินและแขนขา ataxia, dysarthria และอาตา ฯลฯ บางครั้งซ้อน, วิงเวียนศีรษะ, สูญเสียการได้ยินทางระบบประสาทและความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของตาและความผิดปกติของอารมณ์และจิตใจบางกรณี
อาการของความเสียหายสมองน้อยสามารถเกิดขึ้นก่อนหรือหลังอาการเนื้องอกและความคืบหน้าอย่างก้าวหน้าภายในไม่กี่เดือนแม้ว่าภายใต้สถานการณ์ปกติอาการของสมองน้อยเสียหายมีแนวโน้มที่จะเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่อง แต่หลักสูตรของโรคยังสามารถมีเสถียรภาพ มีรายงานว่าอาการของความเสียหายสมองน้อยจะบรรเทาลงในกรณีของการรักษาเนื้องอกหลัก
การเดินและแขนขา ataxia เป็นคุณสมบัติลักษณะของความเสียหายสมองน้อยมีความผิดปกติของพยัญชนะในหลายกรณี Ataxia ของแขนขาสามารถอสมมาตรและอาตาเป็นของหายาก
แผล Paraneoplastic เช่นที่เกี่ยวข้องกับส่วนอื่น ๆ ของระบบประสาทยังสามารถทำให้เกิดปัญหาทางภาษา, สมองเสื่อม, ความจำเสื่อม, โรคความจำเสื่อม, โรคระบบเสี้ยมหรือระบบประสาทอื่น ๆ
2. ในระยะแรกของโรคน้ำไขสันหลังพบว่ามีการเปลี่ยนแปลงการอักเสบลิมโฟไซต์และ IgG เพิ่มขึ้นและเป็นเรื่องปกติอย่างสมบูรณ์แอนติบอดีต่อต้าน Yo พบว่าเป็นการค้นหาเชิงลึกสำหรับเนื้องอกทางนรีเวชรวมทั้งการตรวจเต้านม CT เชิงกรานรังไข่ CA-125 การตรวจกระดูกเชิงกรานการขูดมดลูกและการตรวจเต้านมซ้ำ ๆ เป็นต้นการตรวจคัดกรองอาจเป็นการผ่าตัด laparotomy
Anti-Purkinje cell antibodies เช่น anti-Yo antibodies (รังไข่และเนื้องอกในเต้านม) หรือ anti-Tr antibodies (Hodgkin's disease) แอนติบอดี antinuclear เช่น anti-Hu (มะเร็งปอดเซลล์เล็ก) และ anti-Ri (มะเร็งเต้านม) แอนติบอดีบางครั้งตรวจพบในเลือดอาจมี lymphocytosis ปานกลางและโปรตีนที่เพิ่มขึ้นในน้ำไขสันหลัง
โดยทั่วไปการวินิจฉัยของการเสื่อมสมองน้อย paraneoplastic ในกรณีที่มีอาการเฉพาะของระบบประสาทบกพร่องโดยไม่มีอาการทางคลินิกของเนื้องอกหลักการวินิจฉัยเป็นเรื่องยากมากการกำเริบของ dysarthria และปัญหาทางภาษาช่วย ความเสียหายของสมองน้อยที่เกิดจากโรคพิษสุราเรื้อรังหรือภาวะพร่องมีความชัดเจน ataxia แขนขาเรียบง่ายแสดงให้เห็นว่าเป็นไปไม่ได้ที่จะสร้างความเสียหายแอลกอฮอล์ Wernicke encephalopathy แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยอาจเกิดจากการขาดสารอาหารที่เกิดจากโรคมะเร็ง
การวินิจฉัยของการเสื่อมของสมองน้อย paraneoplastic เป็นที่ประจักษ์ในความเสียหายของระบบประสาท แต่อาการทางคลินิกและสัญญาณของเนื้องอกหลักเป็นเรื่องยากมากเนื้องอกหลักไม่พบขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและการทดสอบแอนติบอดีที่เกี่ยวข้อง วินิจฉัยผิดพลาดมาก่อน
ตรวจสอบ
การตรวจสอบการเสื่อมของสมองน้อย paraneoplastic
1. การตรวจแอนติบอดีจำเพาะเซรั่มและซีเอสเอฟภูมิคุ้มกัน
2. ตรวจปัสสาวะอย่างสม่ำเสมอ
3. ระบบประสาท CT, การตรวจ MRI ของการตรวจ CT และ MRI ในช่วงต้นเป็นเรื่องปกติ MRI ขั้นสูงสามารถมองเห็นได้ในสัญญาณสีขาวสมองน้อย T2WI สัญญาณสูงสมองน้อยที่กว้างขวางและสมองเสื่อมลีบ
4. การตรวจสอบ electrophysiological ประสาทและกล้ามเนื้อ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุการเสื่อมของสมองน้อย paraneoplastic
แอนติบอดีต่อต้าน Yo ถูกตรวจพบในผู้ป่วยที่มีการเสื่อมของสมองน้อยกึ่งเฉียบพลันแนะนำการปรากฏตัวของโรคมะเร็งทางนรีเวชแอนติบอดีต่อต้านหูสามารถตรวจพบในผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งปอดเซลล์ขนาดเล็กและซินโดรม paraneoplastic เพราะแอนติบอดีต่อต้านหูอยู่ในสมอง การสังเคราะห์ภายในนั้น titer ของแอนติบอดีนี้ในน้ำไขสันหลังสูงกว่าในซีรั่มและความจำเพาะแอนติบอดีต่อต้านหูต่ำกว่าแอนติบอดีต่อต้านหูเนื่องจากแอนติบอดีหูมีเส้นประสาทนอกเหนือไปจากเซลล์มะเร็งปอดเซลล์ขนาดเล็ก การปรากฏตัวของแอนติบอดีต่อต้านหูยังสามารถพบได้ใน blastoma มะเร็งเต้านมและมะเร็งต่อมลูกหมากนอกจากนี้ในประเภททางคลินิกอื่น ๆ ของกลุ่มอาการ paraneoplastic เช่นสมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, เยื่อหุ้มสมองอักเสบสมองและไขสันหลัง โรคเซลล์ประสาทกึ่งเฉียบพลัน, ความเสื่อมของเซลล์ฮอร์นล่วงหน้าและกลุ่มอาการของแลมเบิร์ต - อีตันอาจเป็นผลดีต่อแอนติบอดีต่อต้านหูดังนั้นเมื่อแอนติบอดีต่อต้านหูมีความสำคัญทางคลินิกจะต้องมีการวิเคราะห์
