โรคอะไมลอยโดซิสในตับ

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับอะไมลอยโดซิสของตับ อะไมลอยด์ซิสหรือที่รู้จักกันในนามการทับถมของอะไมลอยด์นั้นมีสาเหตุหลายประการของอะไมลอยด์ไฟบรินซึ่งเป็นรูปแบบหลักของการทับถมของอะไมลอยด์ในผนังหลอดเลือดและอวัยวะเนื้อเยื่อนอกเซลล์ โปรเกรสซีฟการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีตับ amyloidosis เป็นส่วนหนึ่งของ amyloidosis ระบบและ amyloidosis พบเฉพาะในตับยังไม่ได้รับรายงาน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.02% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ไตวาย, โรคตับแข็ง, น้ำในช่องท้อง

เชื้อโรค

สาเหตุของ amyloidosis ตับ

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุและการเกิดโรคของ amyloidosis ยังไม่ชัดเจนเป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าสาร amyloidogenic ส่วนใหญ่จะถูกแทรกซึมระหว่างเซลล์เนื่องจากเหตุผลต่าง ๆ หรือฝากไว้ภายใต้เยื่อชั้นใต้ดินของเส้นเลือดขนาดเล็กหรือฝากไว้ตามโครงตาข่ายไฟเบอร์ตาข่าย

(สอง) การเกิดโรค

ตะกอนจะถูกกดและทำลายเนื้อเยื่อเหล่านี้ซึ่งนำไปสู่ความล้มเหลวของอวัยวะและการเสียชีวิตเส้นใยอะไมลอยด์ถูกแยกและบริสุทธิ์สำหรับการวิเคราะห์ลำดับกรดอะมิโนและพบว่ามีโปรตีนสามประเภท:

1. โปรตีนประเภท AL นั้นได้มาจากสายโซ่แสงของอิมมูโนโกลบูลิน (โดยเฉพาะบริเวณตัวแปร) และลำดับ N-terminal และบริเวณบางส่วนของห่วงโซ่อิมมูโนโกลบูลินนั้นมีลักษณะคล้ายคลึงกันรวมถึงประเภทคัปปาและแลมบ์ดา ประเภทนี้มีแนวโน้มที่จะเกิด amyloid fibrils ซึ่งพบได้ใน amyloidosis ปฐมภูมิและการสะสมของ amyloid ที่เกี่ยวข้องกับ myeloma หลายชนิด

2. โปรตีน AA นั้นมีลำดับ N-terminal เหมือนกับ non-immunoglobulin ที่เรียกว่าโปรตีน AA ซึ่งดูเหมือนว่า amyloid fiber จะไม่ขึ้นอยู่กับสายโซ่แสงและ amyloid main ประกอบด้วยโปรตีน A ซึ่งแตกต่างจาก immunoglobulin มันอาจเกิดจากการกระทำโปรตีนของเอนไซม์ phagocytic lysosomal ที่ผลิตโดยเซลล์พลาสมาซึ่งพบได้ในไข้ทุติยภูมิเมดิเตอร์เรเนียนและทุติยภูมิที่เกี่ยวข้องกับการสะสมอะไมลอยด์

3. AF ประเภทโปรตีนอะไมลอยด์ไฟเบอร์ส่วนใหญ่เป็นพรีออลบูมินชนิดปกติหรือผิดปกติ (น้ำหนักโมเลกุล 14000) มักจะเป็นผลิตภัณฑ์ทดแทนกรดอะมิโนเดียวของ transthyretin (pre- อัลบูมิน) ตามด้วย micro2 microglobulin ส่วนใหญ่พบใน ครอบครัวทับถม amyloid

ทางการแพทย์ตามสภาพของ amyloidosis ที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะมันสามารถแบ่งออกเป็นระบบและการแปลตามการปรากฏตัวหรือไม่มีของโรคดั้งเดิมก็สามารถแบ่งออกเป็นหลักรองหรือทางพันธุกรรม (ตารางที่ 1)

การป้องกัน

การป้องกันโรคอะไมลอยโดซิสตับ

1. การรักษาที่ใช้งานของโรคหลักสำหรับผู้ป่วยที่มี amyloidosis รองเช่นการควบคุมของโรคไขข้ออักเสบ, โรคกระดูกอักเสบเรื้อรัง, วัณโรคเรื้อรัง, วัณโรคและ myeloma หลายและโรคหลักอื่น ๆ , amyloidosis ตับอาจบรรเทาลง

2. ออกกำลังกายอย่างแข็งขันเพื่อเสริมสร้างภูมิคุ้มกันของร่างกายและจะช่วยป้องกันการเกิดโรคนี้ได้นอกจากนี้ผู้ป่วยควรได้รับการเตือนให้ปรับอารมณ์และทำให้รู้สึกสบาย

3. สาเหตุของการเสียชีวิตในผู้ป่วยโรคตับ amyloidosis คือการติดเชื้อทุติยภูมิและหัวใจและไตวายดังนั้นจึงมีความจำเป็นที่จะต้องสังเกตการเปลี่ยนแปลงของสภาพอย่างใกล้ชิดเมื่อเกิดเหตุการณ์นี้ควรได้รับการช่วยเหลือทันทีเพื่อลดอัตราการตาย

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อน amyloidosis ตับ ภาวะแทรกซ้อน, ภาวะ ไตวาย, โรคตับแข็ง, น้ำในช่องท้อง

มีการติดเชื้อทุติยภูมิโรคหัวใจและไตวายและโรคตับแข็ง

อาการ

อาการที่พบบ่อยของตับ amyloidosis อาการที่ พบบ่อย Amyloidosis, การขยายช่องท้อง, ดีซ่าน, น้ำในช่องท้อง, amyloidosis ตับ, เส้นเลือดขอด, ความตึงเครียดแคปซูลตับ

ไม่มีอาการและอาการแสดงที่เฉพาะเจาะจงในอะไมลอยโดซิสอาการจะถูกกำหนดโดยตำแหน่งของโรคดั้งเดิมและอะไมลอยด์ที่สะสมจำนวนของการสะสมและอวัยวะและระบบที่เกี่ยวข้องอาการมักถูกหลอกลวงโดยโรคหลัก

รองมากกว่า 95% ของ amyloidosis ระบบมีส่วนร่วมของตับมักจะประจักษ์เป็นตับขนาดใหญ่ความแน่นในช่องท้องส่วนบนเบื่ออาหารไม่กี่สามารถขยายตับอย่างรุนแรง (น้ำหนักตับสามารถเข้าถึงมากกว่า 7 กก.) แต่ความเสียหายของตับ เล็กน้อยความดันโลหิตสูงพอร์ทัลบางครั้งสูงและประจักษ์เป็นหลอดอาหาร varices กระเพาะอาหารและน้ำในช่องท้อง ฯลฯ น้อยมากอาจมีอาการตัวเหลือง

ตรวจสอบ

amyloidosis ตับ

1, การทำงานของตับ (อะลานีนอะมิโนทรานเฟอเรส, aspartate อะมิโนทรานสเฟอเรส) เวลาการแข็งตัวเป็นส่วนใหญ่เป็นปกติหรือการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติเล็กน้อยส่วนใหญ่แสดงเป็นแกมมากลูตาไธโอน transpeptidase แทบจะไม่, โรคโลหิตจาง, โปรตีน, ฯลฯ สามารถเกิดขึ้นได้และอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงอาจเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้น

2 การถ่ายภาพการตรวจสอบขาดความจำเพาะการตรวจอัลตราซาวนด์ส่วนใหญ่จะเปลี่ยนเป็น: การเพิ่มปริมาณตับเนื้อเยื่อตับหนาและเหมือนจุดสะท้อนชุดหลอดเลือดดำพอร์ทัลสามารถกว้างบางครั้งน้ำในช่องท้องอาจจะเกิดขึ้น CT เป็นที่ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็น: ตับกระจายตับ ในบริเวณที่มีความหนาแน่นต่ำการปรับปรุงไม่ชัดเจนและเส้นเลือดในตับจะไม่ถูกขับออก

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการระบุของ amyloidosis ตับ

การวินิจฉัยโรค

ตามอาการสัญญาณและการตรวจสอบเสริมการวินิจฉัยเบื้องต้นของ amyloidosis สามารถทำได้การวินิจฉัยต้องใช้เนื้อเยื่อเนื้อเยื่อการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังและทวารหนักเยื่อเมือกเป็นวิธีการคัดกรองที่ใช้กันมากที่สุดเว็บไซต์ตรวจชิ้นเนื้ออื่น ๆ รวมถึงเหงือกเส้นประสาทไตและตับ สงสัยว่าจะเป็น amyloidosis จากตับเบื้องต้นการตรวจชิ้นเนื้อตับสามารถทำได้โดยตรงสำหรับผู้ป่วยที่มี amyloidosis ที่มีการขยายตัวของตับอย่างชัดเจนอาจทำให้เกิดการแตกของตับหรือการตกเลือดในตับเนื่องจากความตึงเครียดของเยื่อหุ้มตับ การตรวจชิ้นเนื้อเยื่อบุกระเพาะอาหารและทวารหนักส่วนใหญ่จะปลอดภัยและมีประสิทธิภาพในผู้ป่วยที่มี amyloidosis

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคอะไมลอยโดซิสของตับนั้นจะต้องมีความแตกต่างจากโรคตับต่าง ๆ ที่ทำให้เกิดตับเช่นตับอักเสบเฉียบพลัน, โรคตับแข็งที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ , โรคมะเร็งตับระยะแรกหรือระยะที่สองและการเสื่อมสภาพของตับ