โรคตับ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับกลุ่มอาการของโรคตับ Hepatopulmonary syndrome (HPS) เป็นภาวะ hypoxemia ที่เกิดจากการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดที่ผิดปกติและการเกิดออกซิเจนในหลอดเลือดแดงที่เกิดจากโรคตับชนิดเฉียบพลันและเรื้อรังหลายชนิดโรคนี้เป็นโรคที่เกี่ยวกับตับเป็นหลักหลักคือ vasodilation ในปอด กลุ่มที่สามไม่เพียงพอ ภายใต้สถานการณ์ปกติ, hypoxemia ปานกลางถึงรุนแรง (PaO2 <9.33 kPa) รวมอยู่ในหมวดหมู่ของโรคตับซึ่งมีสาเหตุมาจากการเพิ่มขึ้นของสาร vasodilator ผิดปกติในตับที่เกิดจากโรคตับเรื้อรัง, ส่งผลให้ปอด arteriovenous shunt, การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาและสรีรวิทยาเช่นความไม่สมดุลของการระบายอากาศ / การไหลเวียนของเลือดการแบ่งหลอดเลือดดำพอร์ทัล - ปอดและความดันโลหิตสูงในปอดขั้นต้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ไรแมงมุม, น้ำในช่องท้อง
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคตับ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ความดันโลหิตสูงพอร์ทัล (65%)
สาเหตุของการเกิดโรคตับที่เกิดจาก hypoxemia: ทุกชนิดของโรคตับเฉียบพลันและเรื้อรังสามารถเชื่อมโยงกับความผิดปกติของหลอดเลือดในปอดและ hypoxemia ของหลอดเลือดที่สำคัญที่สุดคือโรคตับแข็งตับที่เกิดจากโรคตับเรื้อรังโดยเฉพาะโรคตับแข็งแอลกอฮอล์ โรคตับแข็งตับแข็งโรคตับแข็งและโรคตับแข็งน้ำดีหลักยังเห็นในตับอักเสบเรื้อรัง, ไวรัสตับอักเสบรุนแรงเฉียบพลัน, cholestasis, การขาดเสมหะ - antitrypsin, โรคของวิลสัน, ไทโรซินและหลอดเลือดดำพอร์ทัลที่ไม่ใช่โรคตับแข็ง ความดันสูงเช่นความดันโลหิตสูงพอร์ทัลไม่ทราบสาเหตุ, โรคตับแข็ง schistosomiasis, ฯลฯ , การอุดตันหลอดเลือดดำพอร์ทัล extrahepatic นอกจากนี้ยังสามารถซับซ้อนโดย hypoxemia หลอดเลือด. การสังเกตของผู้ป่วยเหล่านี้แสดงให้เห็นว่าความดันโลหิตสูงพอร์ทัลอาจเป็นปัจจัยหลักที่ทำให้เกิดโรค
ตับวาย (25%)
ในปีพ. ศ. 2543 Binay และคณะพบว่ากลุ่มอาการของโรคตับส่วนใหญ่มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นกับความล้มเหลวของตับที่มีการไหลเวียนแบบไดนามิกสูงและไม่พบว่าเกี่ยวข้องกับความรุนแรงของโรคตับแข็ง
(สอง) การเกิดโรค
1. พยาธิสรีรวิทยาสาระสำคัญของกลุ่มอาการของโรคตับเป็นโรคที่เกิดจากการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดและออกซิเจนในหลอดเลือดแดงผิดปกติในโรคตับตับ hypoxemia เกิดจากเลือดในเลือดไหลผ่านปอด เม็ดเลือดแดงไม่ได้รับออกซิเจนเพียงพอหรือส่วนหนึ่งของเลือดไม่ไหลผ่าน alveoli สำหรับการให้ออกซิเจนเนื่องจาก HPS ได้จัดการโรคหัวใจและปอดอักเสบเบื้องต้นเส้นทางที่ผิดปกติที่เซลล์เม็ดเลือดแดงอาจผ่านคือ: เยื่อหุ้มปอดและหลอดลมใหญ่ เส้นเลือดไม่ไปถึงถุงน้ำใน mediastinum ไหลเวียนของเลือดโดยตรงไปยังเส้นเลือดในปอดเนื่องจากความดันที่สูงขึ้นของระบบพอร์ทัลจึงผ่านการไหลเวียนของปอดผ่านเส้นเลือดฝอยพองหรือ fistulas arteriovenous ปอดโดยตรง การก่อตัวของ hypoxemia อาจมีความสำคัญมากกว่าข้อมูลการวิจัยที่มีอยู่แสดงให้เห็นว่าการเกิดขึ้นของโรคตับอักเสบอย่างน้อยเกี่ยวข้องกับสถานะระบบ hyperdynamic ระบบความดันโลหิตสูงพอร์ทัล, encephalopathy ตับ, โรคตับและความดันโลหิตสูงในปอดจึงเกิดขึ้น สาเหตุเกิดจากการสันดาปในระบบและความผิดปกติของเลือดและยังมีส่วนร่วมในการก่อตัวของการเผาผลาญอาหารในระบบและความผิดปกติของเลือดไหลเวียน มันมีความสำคัญ pathophysiological สำคัญ
(1) การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพพื้นฐานของโรคตับอักเสบคือการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดซึ่งแสดงเป็น:
1 การขยายตัวของเส้นเลือดฝอยจำนวนมาก
2 การก่อตัวและการเปิดของสาขาการจราจร arteriovenous ที่ฐานของปอด
3 เยื่อหุ้มปอด "แมงมุมเสมหะ" ที่เกิดขึ้นก่อนหน้านี้ telangiectasia
ในการชันสูตรศพพบว่าการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพพื้นฐานในปอดของผู้ป่วยโรคตับเรื้อรังเช่นโรคตับแข็งคือการขยายตัวของหลอดเลือด intrapulmonary vasodilation และการสื่อสาร arteriovenous บางส่วนของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาและ vasodilation เยื่อหุ้มปอดหรือแมงมุม subpleural ในการก่อตัวของเสมหะศาสตราจารย์ Gu Changhai สรุปการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในปี 1997 เช่นการกระจายของหลอดเลือดแดง acinar ภายในของปอดที่ไม่สม่ำเสมอนั้นเส้นเลือดบางที่มีเส้นผ่าศูนย์กลาง 60-80 ไมครอนสามารถมองเห็นได้ในกลีบล่างของปอด เตียงหลอดเลือดของปอดในแนวนอนนั้นถูกขยายอย่างกว้างขวางกิ่งก้านของปอดและเส้นเลือดฝอยในปอดนั้นจะพองตัวอย่างมีนัยสำคัญสูงถึง 160 ไมครอนในเส้นผ่าศูนย์กลางและกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าเส้นเลือดฝอยในปอดและหลอดเลือดแดงใหญ่หนา
(2) ปัจจัยที่มีผลต่อการขยายหลอดเลือดในปอด: กลไกของการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดยังไม่ได้รับการอธิบายอย่างเต็มที่และปัจจัยที่มีอิทธิพลที่เป็นไปได้คือ:
1 กิจกรรม vasodilator เพิ่มขึ้น: ความหลากหลายของความล้มเหลวเฉียบพลันและเรื้อรังโรคตับตับ, ความผิดปกติของการเผาผลาญโดยเฉพาะอย่างยิ่งการลดลงของสาร vasoactive และโดยตรงสามารถเข้าสู่การไหลเวียนของระบบผ่านเรือหลักประกัน anastomotic ผิดปกติส่งผลให้ระบบไหลเวียนโลหิต ความผิดปกติ, การไหลเวียนโลหิต, เนื้อหา vasodilator เพิ่มขึ้นเช่นความแออัดของอวัยวะภายในในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงพอร์ทัล, หลอดเลือดปอดที่เกิดจากหลอดเลือดในปอด, ความแออัดของปอด, สาร vasodilating เช่น: glucagon, prostaglandin, vasoactive เปปไทด์ Enteric, ไนตริกออกไซด์, kallikrein, bradykinin และ endotoxin
2 ลด vasoconstrictor หรือลดความไวของ intrapulmonary vascular bed ไปยัง vasoconstrictors ภายนอก: เช่น norepinephrine, endothelin, เปปไทด์ atrial natriuretic, vasopressin, serotonin, serotonin, ไทโรซีน, ฯลฯ เนื้อหาของสารจะไม่ลดลงอย่างแน่นอนมันอาจเป็นไปได้ว่าความไวของการกระทำของมันลดลงส่งผลให้การเปิดสาขาการสื่อสารล่วงหน้าของ non-functional anterior ของเส้นเลือดฝอยและฟังก์ชั่น vasoconstriction ปอด hypoxic ปกติซึ่งเป็นเรื่องปกติเท่านั้น %
3 ปัจจัยทางระบบประสาท: เสียงขี้สงสารในผู้ป่วยโรคตับแข็ง แต่การก่อตัวของความดันโลหิตสูงพอร์ทัลบกพร่องในการทำงานของขี้สงสารในร่างกายอาจมีบทบาทสำคัญในสัตว์ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลมักจะแสดงปฏิกิริยาการบีบอัดที่ผิดปกติหลอดเลือดไปยัง norepinephrine ความไวของฮอร์โมนจะลดลง, การส่งออกการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้น, ปริมาณหลอดเลือดในปอดยังขยายตัว, และสถานะการไหลของเลือดสูงในปอดยังเป็นการรวมตัวกันของรัฐแบบไดนามิกสูงทั้งร่างกาย.
4 ปฏิกิริยาทางหลอดเลือดของ Intrapulmonary ต่อ Hypoxia ลดลง: ในปีที่ผ่านมาผู้ป่วย 2 รายที่มีโรคตับแข็งเหนือไรเดอร์ถูกตรวจพบโดยการทดสอบการแพร่กระจายของก๊าซเฉื่อยซึ่งไม่เพียงแสดงให้เห็นถึงการทำงานของตับบกพร่อง ปฏิกิริยากับออกซิเจนจะลดลงและหลอดเลือดในปอดจะขยายอย่างไรก็ตามถึงแม้ว่า angiography ปอดมีการใช้แม้ว่า vasodilation ของปลายหลอดเลือดแดงได้รับการตอบสนองต่อออกซิเจนเกือบปกติและมุมมองนี้ไม่ได้รับการสนับสนุน
5 angiogenesis หรือ dysplasia ในปอดก็อาจเป็นหนึ่งในปัจจัยในการก่อตัวของกลุ่มอาการของโรคตับ
จนถึงขณะนี้กลไกของการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดที่เกิดจากโรคตับไม่ชัดเจน แต่ผลกระทบระยะยาวของสาร vasoactive ในปอดสามารถทำให้เกิด adenosine monophosphate ในเซลล์ (cAMP) และ / หรือ cyclic guanosine monophosphate (cGMP) สูงอย่างมีนัยสำคัญที่นำไปสู่การขาดออกซิเจน vasomotor ความผิดปกติของ vasomotor ปอดขยายหลอดเลือดอาจเป็นสาเหตุสำคัญของโรคนอกจากนี้ยังอาจเป็นอาการของปอดของการไหลเวียนของระบบ hyperkinetic ระบบเนื่องจากการขยายตัวที่สำคัญของเส้นเลือดฝอยในปอดและเส้นเลือดฝอย เลือดที่สัมผัสกับถุงรอบ ๆ เส้นเลือดฝอยยังสามารถแลกเปลี่ยนกับก๊าซได้ แต่เลือดในส่วนกลางไม่เพียงพอเนื่องจากระยะห่างที่เพิ่มขึ้นระหว่างถุงและถุงส่งผลให้เกิดการขาดออกซิเจนของหลอดเลือดและชุดของการขาดออกซิเจน ประสิทธิภาพเลือด
2. การเกิดโรคจนถึงขณะนี้การเกิดโรคของโรคนี้ยังไม่ได้รับการอธิบายในมุมมองของการเปลี่ยนแปลง pathophysiological ข้างต้นและการวิจัยในปัจจุบันการเกิดโรคของโรคนี้อาจจะมีการระบายอากาศไม่เพียงพอ, ความผิดปกติของการแพร่กระจาย ผลของการรวมกันของปัจจัยหรือปัจจัย
(1) การระบายอากาศไม่เพียงพอ: ภายใต้สถานการณ์ปกติ, การระบายอากาศไม่เพียงพอเนื่องจากเหตุผลต่างๆ, การสูดออกซิเจนไม่เพียงพอเข้าไปในถุงลม, การแลกเปลี่ยนออกซิเจนในเลือดที่ลดลง, อาจทำให้เกิดภาวะ hypoxemia เช่นหลอดลมอักเสบเรื้อรัง, ร่างกายแปลกปลอม กล้ามเนื้อเป็นอัมพาต ฯลฯ และในโรคตับเรื้อรังไม่ว่าจะมีการระบายอากาศไม่เพียงพอในผู้ป่วยที่มีโรคตับแข็งยังคงเป็นที่ถกเถียงกัน
ในปีพ. ศ. 2525 ฟูจิวาระได้ศึกษาการทำงานของปอดของผู้ป่วยโรคตับแข็งจำนวน 22 รายพบว่าความจุที่สำคัญของผู้ป่วย (VC) ความสามารถในการทำงานที่เหลือ (FRC) และปริมาณสำรองทางเดินหายใจ (EVR) ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ ไม่มีการเปลี่ยนแปลงของปริมาตรการหายใจที่ถูกบังคับ (FEV1) ของ 1s เป็นที่เชื่อกันว่าอาการบวมน้ำที่คั่นระหว่างปอดในผู้ป่วยโรคตับแข็งทำให้เกิดการบีบอัดเชิงกลของเนื้อเยื่อปอดการหายใจไม่เพียงพอเป็นสาเหตุหลักของการทำงานของปอดบกพร่อง การทำงานของปอดของผู้ป่วยโรคตับแข็ง decompensated ศึกษาพบว่าความจุที่สำคัญการระบายอากาศสูงสุด (MVV) ความสามารถในการทำงานที่เหลือปริมาณปอดรวมและ R / T ต่ำกว่าอย่างมีนัยสำคัญถือว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคตับแข็งมีการอุดกั้นอย่างชัดเจน และการขาดการระบายอากาศที่ จำกัด เนื่องจากความดันภายในช่องท้องเพิ่มขึ้นความดัน diaphragmatic ที่เพิ่มขึ้นปริมาณหน้าอกที่ลดลงความดันที่เพิ่มขึ้นและการบีบอัดอื่น ๆ ของเนื้อเยื่อปอดและ atelectasis ในผู้ป่วยที่มีน้ำในช่องท้อง อาการบวมน้ำที่มีคุณภาพและ vasodilatation กดขี่หลอดลมขนาดเล็กปิดต้นของการหายใจออกในทางทฤษฎีปัจจัยเหล่านี้สามารถนำไปสู่การระบายอากาศไม่เพียงพอเป็นหนึ่งในปัจจัยที่ก่อให้เกิดโรคนี้ซึ่งยังมอบให้แก่ผู้ป่วยโรคตับแข็ง การไหลของเยื่อหุ้มปอดนั้นความดันบางส่วนของหลอดเลือดแดงของออกซิเจนลดลงอย่างมีนัยสำคัญหลังจากการฟื้นตัวของ atelectasis และการลดลงของความดันบางส่วนของ CO2 ยืนยันว่าโรคตับแข็งนั้นมาพร้อมกับเยื่อหุ้มปอดและน้ำในช่องท้องปอดปอดบวมและผู้ป่วยโรคเลือดไหลเวียน Hypoxemia อาจเกิดจากการขาดการทำเครื่องหมายในการระบายอากาศเนื้อเยื่อปอด
ในทางตรงกันข้ามบางคนคิดว่าการขาดออกซิเจนไม่ได้เกิดจากการระบายอากาศไม่เพียงพอนี่เป็นเพราะผู้ป่วยโรคตับแข็งแสดงความดันออกซิเจนในหลอดเลือดแดงลดลงบางส่วนโดยไม่ต้อง CO2 สูงซึ่งอาจเกิดจาก hypoxemia ผู้ป่วยที่มีภาวะ hyperventilation บางส่วนสามารถชดเชยความดันโลหิตในหลอดเลือด CO2 ได้บางส่วนไม่เพียง แต่จะเพิ่มขึ้นเท่านั้น แต่ PaCO2 ลดลงและแม้กระทั่งระบบทางเดินหายใจ alkalosis ไม่เพียง แต่ในผู้ป่วยบางรายที่มีโรคตับแข็งโดยไม่มีตับ Hypoxemia และแม้กระทั่งบางคนพบว่าผู้ป่วยโรคตับแข็งที่มีการทดสอบการทำงานของปอดเป็นปกติดังนั้นนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าการระบายอากาศไม่เพียงพอไม่ได้เป็นสาเหตุหลักของ hypoxemia ในผู้ป่วยโรคตับแข็ง
(2) ความผิดปกติของการแพร่กระจาย: การประยุกต์ใช้เทคนิคการแยกก๊าซเฉื่อยในผู้ป่วยที่เป็นโรคตับและปอดไม่ได้พิสูจน์ว่ามีความผิดปกติในการแพร่ของออกซิเจนซึ่งถูกกำหนดโดยการขยายตัวของปอดตามที่กำหนดโดยการขยายตัวของปอด นอกจากนี้ยังแสดงให้เห็นว่ามีเส้นเลือดดำเหมือนแมงมุมขนาดเล็กในปอดไปสู่การขยายตัวของหลอดเลือดที่เป็นรูพรุนอย่างเห็นได้ชัดเนื่องจากการขยายตัวที่สำคัญของเส้นเลือดฝอยในปอดและเส้นเลือดฝอยหน้าก่อนหน้านี้ระยะห่างระหว่างเลือด เส้นเลือดฝอยซึ่งมีผลต่อการแลกเปลี่ยนก๊าซพบว่าภาวะขาดออกซิเจนในผู้ป่วยโรคตับแข็งมักจะเกิดขึ้นหรือแย่ลงระหว่างการออกกำลังกายเชื่อว่าผู้ป่วยมีการแพร่กระจายหรือ จำกัด O2 ในปอด Agusti et al ศึกษาการเคลื่อนไหวของผู้ป่วยโรคตับแข็ง hemodynamics ของปอดและการแลกเปลี่ยนก๊าซพบว่า PaO2 ของผู้ป่วยลดลงอย่างมีนัยสำคัญในขณะที่ PaCO2 ลดลงเพียงเล็กน้อยเท่านั้นเชื่อว่าการเปลี่ยนแปลงก๊าซในเลือดนี้สามารถอธิบายได้โดยปัจจัย extrapulmonary ในความเป็นจริงผู้ป่วยที่มีโรคตับแข็ง ปัจจัย แต่ก็ยังไม่เพียงพอที่จะอธิบายภาวะขาดออกซิเจนที่เห็นได้ชัดแม้ว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคตับจะมีหลอดเลือดแดงใหญ่ ความดันออกซิเจนบางส่วนของหลอดเลือดแดงสามารถลดลงได้เมื่อสูดดมอากาศปกติ แต่ความดันบางส่วนของออกซิเจนในเลือดสามารถเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญเมื่อสูดดมด้วยออกซิเจนบริสุทธิ์ซึ่งพิสูจน์ได้ว่าแม้จะมีความผิดปกติของการแพร่กระจายอยู่ก็ตาม บทบาท แต่ไม่ใช่บทบาทสำคัญ
(3) การระบายอากาศ / ความไม่สมดุลของการไหลเวียนของเลือด: การแลกเปลี่ยนก๊าซเป็นหน้าที่ทางชีวภาพที่สำคัญที่สุดของเนื้อเยื่อปอดการแลกเปลี่ยนก๊าซนี้จะต้องเสร็จสมบูรณ์อย่างเต็มที่ภายใต้อัตราส่วนการระบายอากาศ / การไหลเวียนของเลือดที่เหมาะสมเงื่อนไขปกติ ภายใต้สภาวะทางสรีรวิทยาอัตราการระบายอากาศ / การไหลเวียนของเลือดที่เหมาะสมที่สุดคือ 0.8 และการเปลี่ยนแปลงอัตราส่วนที่เกิดจากสาเหตุใด ๆ อาจส่งผลกระทบต่อการแลกเปลี่ยนก๊าซ hypoxemia และสาเหตุของความไม่สมดุลของการไหลเวียนโลหิต / การไหลเวียนโลหิตในผู้ป่วย มันคือการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดและสับเปลี่ยน arteriovenous
1 Intrapulmonary vasodilatation: การขยายตัวของหลอดเลือดในปอดเป็นพยาธิสภาพและ angiography ยืนยันว่าเนื่องจากการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดไม่เพียง แต่ทำให้เกิดความผิดปกติของการแพร่กระจายของก๊าซ แต่ยังเป็นเพราะโมเลกุลออกซิเจนในอากาศไม่สามารถแพร่กระจายไปยังศูนย์กลางของการแลกเปลี่ยนก๊าซ อัตราส่วนของการระบายอากาศ / การไหลเวียนของเลือดลดลงและความดันออกซิเจนออกซิเจนในปอดบางส่วนลดลงการลดลงของอัตราส่วนของการระบายอากาศ / การไหลเวียนของเลือดรวมกับการเพิ่มขึ้นของการส่งออกปฏิกิริยาหัวใจทำให้เวลาในการไหลเวียนโลหิตลดลงผ่านเครือข่ายเส้นเลือดฝอย สามารถปรับปรุง PaO2 ของผู้ป่วยบางส่วนได้ดังนั้นการเพิ่มความดันออกซิเจนบางส่วนในถุงลมโมเลกุลออกซิเจนสามารถไปถึงจุดศูนย์กลางของหลอดเลือดที่พองตัวได้บางส่วนเพื่อให้ความดันออกซิเจนในหลอดเลือดบางส่วนเพิ่มสูงขึ้นดังนั้นบางคนเรียกปรากฏการณ์นี้ว่า shunt ฟังก์ชั่นของหลอดเลือดดำ แต่ไม่ได้เป็นจริง shunt intrapulmonary, Krowka สังเกตกลุ่มผู้ป่วยที่มีกลุ่มอาการของโรคตับ, 88% ของการขาดออกซิเจนตั้งตรงคิดว่าเป็นเพราะแรงโน้มถ่วง vasodilation นี้เกิดจากการไหลเวียนของเลือดที่เพิ่มขึ้นส่วนใหญ่ ในบริเวณกลางและล่างของปอดภาวะขาดออกซิเจนจะเด่นชัดมากขึ้นในตำแหน่งตั้งตรง
2 แบ่ง arteriovenous: โรคตับแข็งอาจซับซ้อนโดยปอด arteriovenous fistula และไรแมงมุมเยื่อหุ้มปอดสามารถทำให้การไหลเวียนของเลือดในปอดโดยไม่ต้องแลกเปลี่ยนก๊าซโดยตรงในเส้นเลือดปอดส่งผลให้ผู้ป่วยที่มี hypoxemia อย่างมีนัยสำคัญ ภาวะขาดออกซิเจนในเลือดนี้ไม่สามารถแก้ไขได้โดยการหายใจด้วยออกซิเจนมันเป็น shunt intrapulmonary ที่แท้จริงมันได้รับการยืนยันโดยการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาของปอด, angiography, echocardiography ความคมชัดสองมิติ ฯลฯ ขณะนี้เชื่อกันว่า เพื่อตรวจสอบหลักฐานที่ตรงที่สุดของ shunt arteriovenous, aristiovenous fistula ถูกฉีดโดย Rydell และ Hottbauer เป็นครั้งแรกในเส้นเลือด vasculature ของตับและปอดในผู้ป่วยอายุ 11 ปีที่มีการเคลื่อนไหวที่หลากหลาย การจราจรทางหลอดเลือดดำมีรายงานจำนวนมากจากนักวิชาการในประเทศและต่างประเทศนี่เป็นเพราะสาขาการจราจร arteriovenous เป็นเช่นเดียวกับการไหลเวียนของหลักประกันของประตูเดิมมันเป็นปัจจุบันและถูกปิดภายใต้สภาวะปกติ เป็นผลมาจากการเปิดเนื่องจากปัจจัยหลายอย่างเช่นเส้นประสาทและของเหลวในร่างกายสับ arteriovenous arteriovenous นี้เป็นสาเหตุหลักของการแลกเปลี่ยนก๊าซไม่เพียงพอที่เกิดจากการระบายอากาศผิดปกติ / อัตราส่วนการไหลของเลือด ไรแมงมุมเยื่อหุ้มปอดมีปริมาณเลือดดำพอร์ทัล - ปอดถึงแม้ว่าพวกเขายังสามารถทำให้เกิด shunt arteriovenous แต่ไม่เพียงพอที่จะทำให้เกิด hypoxemia ที่ชัดเจนนอกจากนี้การศึกษาจำนวนมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาพบว่าผู้ป่วยบางรายที่มีโรคตับแข็ง การไหลเวียนของเลือดไม่ได้เข้าสู่การไหลเวียนของระบบโดยตรงผ่านการแลกเปลี่ยนแก๊สถุงและอาจทำให้เกิดการไหลเวียนของเลือดผิดปกติ / อัตราส่วนการไหลเวียนของเลือดส่งผลให้การแลกเปลี่ยนก๊าซไม่เพียงพอเพราะปัดนี้โดยทั่วไปมีขนาดเล็กจึงไม่เพียงพอที่จะผลิต hypoxemia รุนแรงมากขึ้น ปัจจัย
การปิดทางเดินหายใจ 3 ครั้ง: ในปี 1971 Ruff et al แสดงให้เห็นว่าปริมาตรที่ปิด (CV) และปริมาตรอากาศทั้งหมด (CC) ของผู้ป่วยโรคตับแข็งเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและก๊าซที่ติดอยู่ในช่องปอดล่างเพิ่มขึ้น มันคิดว่ามันเกิดจากการปิดทางเดินหายใจและการระบายอากาศที่ลดลงในปี 1984 Furukawa et al ทำการวัดผู้ป่วยโรคตับแข็ง 105 รายและไม่พบความผิดปกติในการทำงานของปอด แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีปริมาณการไหลเวียนผิดปกติ การปิดตัวเร็วสัดส่วนของการช่วยหายใจ / การไหลเวียนของเลือดลดลงอาจเป็นสาเหตุสำคัญของภาวะขาดออกซิเจน
ความสัมพันธ์ของออกซิเจนและฮีโมโกลบินลดลง 4: กลุ่มรายงานพบว่าผู้ป่วยโรคตับแข็ง 15 ราย (ส่วนใหญ่เป็นโรคตับแข็งที่มีแอลกอฮอล์) ผู้ป่วยที่มีระบบหลอดเลือดหรือปอดขยายตัวช้า PaO2 ปกติ hypocapnia, oxyhemoglobin เส้นโค้งเลื่อนไปทางขวาเล็กน้อยการแพร่กระจายของคาร์บอนมอนอกไซด์เป็นเรื่องปกติและอัตราส่วนการไหลเวียนของเลือด / การไหลเวียนของเลือดไม่สมดุลแสดงให้เห็นว่าเส้นโค้งการแยกตัวของออกซิเจนของผู้ป่วยเปลี่ยนไปทางขวาเนื่องจากความสัมพันธ์ของฮีโมโกลบินและออกซิเจนลดลง เพิ่มขึ้นในความเข้มข้นของเอสเตอร์ แต่ไม่ใช่ปัจจัยสำคัญในการพัฒนาของ hypoxemia
โดยสรุปมีปัจจัยหลายอย่างที่ทำให้เกิดภาวะ hypoxemia แต่เป็นการยากที่จะอธิบายการเกิดโรคของโรคนี้ได้อย่างเต็มที่เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพพื้นฐานของผู้ป่วยคือการเปิดหลอดเลือดในปอดและเปิดรับการจราจร arteriovenous รวมกับปีที่ผ่านมา ผลการศึกษาแสดงให้เห็นว่าความผิดปกติของการกระจายของถุงออกซิเจนและปอดฝอยและความไม่สมดุลของการระบายอากาศ / การไหลเวียนของเลือดอาจมีอยู่ในเวลาเดียวกันซึ่งเป็นสาเหตุหลักของการขาดออกซิเจนในโรคนี้ปัจจัยอื่น ๆ อาจซ้ำซากขาดออกซิเจน ดังนั้นอาจเป็นผลมาจากการรวมกันของปัจจัยข้างต้น
การป้องกัน
การป้องกันกลุ่มอาการของโรคตับ
เนื่องจากความเร่งด่วนต่างๆโรคตับเรื้อรังสามารถเชื่อมโยงกับความผิดปกติของหลอดเลือดในปอดและภาวะขาดออกซิเจนในเลือดอาจทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคตับและปอดดังนั้นการรักษาที่ใช้งานและมีประสิทธิภาพของโรคตับหลักเป็นพื้นฐานสำหรับการป้องกันโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคตับอักเสบ ภาวะแทรกซ้อนแมงมุมน้ำในช่องท้อง
ผู้ป่วยอาจปรากฏขึ้น: ฝ่ามือตับ, hepatosplenomegaly, ไรเดอร์, น้ำในช่องท้องเนื่องจากภาวะขาดออกซิเจน, ผู้ป่วยเปลี่ยนจากหงายเป็นยืนด้วยอาการสั่น, รัดกุมหน้าอก, หายใจถี่
อาการ
อาการของโรค ตับและปอด อาการที่ พบบ่อย ตาตุ่ม, น้ำในช่องท้อง, แมงมุม, เสมหะ, เสมหะ, หงาย, ระบบทางเดินหายใจ, ตับ, ปาล์มและปอด, ตับฉี, หายใจลำบากปอด, คลับ (นิ้วเท้า)
เนื่องจากกลุ่มอาการของโรคตับ (hepatopulmonary syndrome) เป็นกลุ่มที่สามของการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดและออกซิเจนในหลอดเลือดแดงไม่เพียงพอที่เกิดจากโรคตับปฐมภูมิอาการทางคลินิกส่วนใหญ่เป็นโรคตับและโรคปอด
1. อาการทางคลินิกของโรคตับปฐมภูมิ: กลุ่มอาการของโรคตับตับอักเสบสามารถเกิดขึ้นได้ในโรคตับต่างๆ แต่โรคตับเรื้อรังเป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุดโดยเฉพาะโรคตับแข็งที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ เช่นโรคตับแข็งชนิด cryptogenic, โรคตับแข็ง การแข็งตัวของโรคตับแข็งโพสต์ - เนื้อร้ายและโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีผู้ป่วยส่วนใหญ่ (ประมาณ 80%) ดูอาการทางคลินิกของโรคตับต่างๆและแฟชั่นนี้ขาดอาการระบบทางเดินหายใจอาการทางคลินิกของโรคตับต่างๆเนื่องจากสาเหตุหลักสูตรของโรค และระดับของความเสียหายของเซลล์ตับและภาวะแทรกซ้อนจะแตกต่างกัน แต่อาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุดคือปาล์มตับไรเดอร์ดีซ่านตับและม้ามน้ำในช่องท้องเลือดออกในทางเดินอาหารผิดปกติของตับ ฯลฯ แต่กับตับ ไม่มีความสัมพันธ์อย่างมีนัยสำคัญระหว่างกลุ่มอาการของโรคปอดและผู้ป่วยบางรายที่มีโรคตับที่มีความเสถียรทางคลินิกอาจมีอาการทางคลินิกของการลดลงของการทำงานของปอดก้าวหน้ามีข้อมูลแสดงให้เห็นว่าในผู้ป่วยที่มีโรคตับเรื้อรัง การเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติบนเตียงและแม้บางคนคิดว่าด้วย spider corpus callosum, ระบบขยายตัวของหลอดเลือดและปอดเป็นที่ชัดเจน, ความผิดปกติของการแลกเปลี่ยนก๊าซมีความร้ายแรง, แนะนำว่ามันอาจจะเป็น vasodilatation ปอด แผ่นหนังกำพร้า
2. อาการทางคลินิกของความผิดปกติของปอด: เนื่องจากผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ไม่มีโรคหัวใจและปอดปฐมภูมิผู้ป่วยส่วนใหญ่ (80% ถึง 90%) จะค่อยๆพัฒนาอาการทางเดินหายใจบนพื้นฐานของโรคตับต่างๆเช่นตัวเขียวหายใจลำบากเสมหะ นิ้ว (นิ้วเท้า), การขาดออกซิเจนมีพยาธิสภาพ platypnea ฯลฯ ในหมู่พวกเขาหายใจลำบากเป็นอาการปอดที่พบบ่อยที่สุดของกลุ่มอาการของโรคตับและปอด Binay et al เชื่อว่าอาการตัวเขียวเป็นเพียงสัญญาณทางคลินิกที่น่าเชื่อถือหายใจหงาย ภาวะขาดออกซิเจนแบบมีพยาธิสภาพเป็นอาการที่มีลักษณะเฉพาะของ intrinsic มากที่สุดไม่มีสัญญาณบวกที่ชัดเจนในการตรวจปอดผู้ป่วยไม่กี่คน (ประมาณ 16% -20%) สามารถบ่นว่าหายใจลำบากในการออกกำลังกายในกรณีที่ไม่มีอาการทางคลินิกของโรคตับต่างๆ ควรไปที่คลินิกตรวจเยี่ยมเพื่อป้องกันการวินิจฉัยผิดพลาด Gaozhi et al ในประเทศรายงานว่าผู้ป่วย 2 รายที่เป็นโรคตับตับอักเสบได้รับการรักษาด้วยอาการตัวเขียวฟกช้ำหลังกิจกรรมและหายใจถี่อาการทางคลินิกของโรคตับแข็ง (เช่นฝ่ามือตับถูกพบ) แมงมุมไร hepatosplenomegaly, น้ำในช่องท้อง) ซึ่งเอื้อต่อการวินิจฉัยโรคนี้เช่นผู้ป่วยโรคตับที่มีโรคปอดอื่น ๆ (เช่นโรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังถุงลมโป่งพองและปอดบวมปอดไหล ฯลฯ ) สามารถอยู่ร่วมกับกลุ่มอาการของโรคตับ คุณสามารถ ควรระบุอาการของระบบทางเดินหายใจที่ชัดเจนและการศึกษาข้อมูลแสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคตับต้องใช้เวลาประมาณ 2 ถึง 7 ปีจากอาการหายใจลำบากเริ่มแรกไปจนถึงการวินิจฉัยที่ชัดเจนและประมาณ 18% ของผู้ป่วยมีการวินิจฉัยโรคตับอย่างชัดเจน หายใจลำบาก
(1) ภาวะขาดออกซิเจนในช่องอก (orthodeoxidation): PaO2 ลดลง> 10% เมื่อผู้ป่วยเปลี่ยนจากตำแหน่งหงายเป็นตำแหน่งยืน
(2) platypnea: palpitnea, ความหนาแน่นหน้าอก, หายใจถี่, และอาการของการปรับปรุงในผู้ป่วยที่มีตำแหน่งหงายตาม Krowka ประมาณ 80% ถึง 90% ของกลุ่มอาการของโรคตับ สองอาการข้างต้นเกิดจากความจริงที่ว่าการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดของผู้ป่วยที่มีอาการของโรคตับส่วนใหญ่มีการกระจายในกลางและล่างปอดเมื่อผู้ป่วยจากตำแหน่งหงายไปยังตำแหน่งที่ยืนไหลของเลือดในปอดกลางและล่างเพิ่มขึ้นเนื่องจากแรงโน้มถ่วง เกิดจากภาวะ hypoxemia ถึงแม้ว่าการแสดงสองอย่างข้างต้นไม่ได้ระบุเฉพาะกลุ่มอาการของโรคตับ แต่ก็แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วยมีความผิดปกติอย่างเห็นได้ชัดในหลอดเลือดในปอดตัวอย่างเช่นผู้ป่วยที่มีโรคตับต่าง ๆ มีอาการสองอย่างนี้ .
ตรวจสอบ
การตรวจสอบกลุ่มอาการของโรคตับ
การวิเคราะห์ก๊าซในเลือด: ภาวะขาดออกซิเจนเป็นภาวะการเปลี่ยนแปลงขั้นพื้นฐานของโรคตับอักเสบดังนั้นการวิเคราะห์ก๊าซในเลือดจึงเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้ในผู้ป่วยที่มีโรคตับโดยไม่มีโรคหัวใจหลักหากมีภาวะ hypoxemia ชัดเจนแสดงว่าเป็นโรค การวินิจฉัยส่วนใหญ่จะเป็นดังนี้: ความดันออกซิเจนในหลอดเลือดแดงบางส่วน (PaO2) <9.33 kPa (70 mmHg), ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือด (SaO2) <94%, การไล่ระดับออกซิเจนในเลือดแบบถุงถุงลมแดง (> 4.53 kPa หรือ 34 mmHg) alkalosis ระบบทางเดินหายใจเนื่องจากการขาดออกซิเจน: เช่นความดันเลือดลดลงบางส่วนของก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ในเลือด (PaO2), ค่า pH ที่สูงขึ้นในปัจจุบันถือว่าเป็นสิ่งที่จำเป็นสำหรับการลดลงของ PaO2 แต่บางคนคิดว่าการไล่ระดับออกซิเจนในเลือด .
1. การวัดการทำงานของปอด: สามารถวัดความจุที่สำคัญ, การระบายอากาศสูงสุด, ความสามารถในการทำงานที่เหลือ, ปริมาณปอดรวม, ปริมาณการหายใจสำรอง, R / T, 1s บังคับปริมาณการหายใจ, การแพร่กระจายของก๊าซคาร์บอนมอนอกไซด์ปอด ฯลฯ โดยไม่ต้องหน้าอก แม้ว่าปริมาณปอดและปริมาณลมหายใจของผู้ป่วยที่เป็นโรคตับอาจเป็นปกติ แต่ยังคงมีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในปริมาณของการแพร่กระจายแม้ว่าฮีโมโกลบินได้รับการแก้ไข แต่ก็ยังผิดปกติโดยทั่วไปโรคตับพัฒนาไปสู่ขั้นสูงและมีความผิดปกติของปอด ปริมาณอากาศที่ลดลง, ความต้านทานต่อทางเดินหายใจที่เพิ่มขึ้น, ฟังก์ชั่นการแพร่กระจายของก๊าซบกพร่อง ฯลฯ ควรตรวจสอบเมื่อการทดสอบการทำงานของปอดพบว่าการเพิ่มขึ้นของความต้านทานต่อการหายใจเช่น sputum-antitrypsin และฟีโนไทป์เพื่อแยกความแตกต่างระหว่างโรคตับแข็ง มันมีอยู่
2. การ ตรวจ X-ray : ภาพรังสีทรวงอกของผู้ป่วยทั่วไปอาจไม่มีความผิดปกติที่เห็นได้ชัดและผู้ป่วยบางรายอาจมีการเพิ่มเงาคู่ระหว่างสิ่งของใต้ปอดส่วนใหญ่ดังนี้:
(1) พื้นผิวสิ่งของคั่นระหว่างปอดเพิ่มขึ้นและปรับปรุง
(2) กระจาย miliary shadows ขนาดเล็กที่ถูกครอบงำโดยเขตปอดต่อไปนี้
(3) การขยายหลอดเลือดแดงปอด
บางคนคิดว่าก้อนฐานหรือตาข่ายไขว้กันเหมือนเป็นอาการของการขยายตัวของหลอดเลือดในปอด แต่ความเสียหายนี้หายากในการชันสูตรศพการตรวจเอกซเรย์ทั่วไปคือ 1.3 ถึง 1.6 มม. ที่ฐานของปอด ขนาดกลมปานกลางหรือเป็นเงากลมเป็นตุ่มเล็ก ๆ , 5% ถึง 13.8% ในผู้ป่วยที่เป็นโรคตับเรื้อรัง, และ 46% ถึง 100% ในผู้ป่วยที่มี HPS, แต่ประสิทธิภาพนี้ไม่ได้พิจารณา มันมีความเฉพาะเจาะจงและยังสามารถนำเสนอในปอดพังผืดหรือโรค granulomatous ซึ่งสามารถแยกแยะได้โดยการทดสอบการทำงานของปอด, angiography หรือการตรวจ CT
3. CT: สามารถแสดงการขยายตัวของหลอดเลือดส่วนปลายและมีสาขาต่อพ่วงที่ผิดปกติจำนวนมากและสามารถแยกสาเหตุอื่น ๆ ของภาวะขาดออกซิเจนเช่นภาวะอวัยวะหรือปอดพังผืด แต่การเปลี่ยนแปลงข้างต้นไม่เฉพาะเจาะจงคนที่มีอยู่ แนะนำว่าการสร้างภาพของหลอดเลือดในปอดโดยการสร้างเกลียว CT แบบสามมิติอาจเป็นจุดร้อนในอนาคตมันมีความแม่นยำเช่นเดียวกับ angiography ปอดแบบเลือกในการจำแนกความผิดปกติของ arteriovenous ที่มองเห็นได้
4. วิธี echocardiography แบบสองมิติที่ได้ รับการเพิ่มความคมชัด: echocardiography แบบสองมิติที่มี ความเปรียบต่างที่เพิ่มความเปรียบต่างเป็นวิธีที่นิยมใช้ในการตรวจสอบการขยายหลอดเลือดในปอดโดยไม่ต้องผ่าตัดวิธีนี้ใช้กับผู้ป่วยโรคตับแข็งโดย Hind และ Wong et al การตรวจจับการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดหลักการคือการกวนน้ำเกลือทางสรีรวิทยาและสีย้อมสีเขียวอินโดไซยานินสามารถผลิต microbubbles 60 ~ 90μmหลังจากฉีดจาก microbubbles หลอดเลือดดำจากหัวใจด้านขวาผ่านหลอดเลือดปอดพองที่ฝากไว้ในห้องโถงด้านซ้าย ฟองจะถูกสูดดมเข้าไปในถุงลมเมื่อมันไหลผ่านเตียงฝอย (เส้นผ่าศูนย์กลาง 8 ถึง 15 ไมครอน) หรือละลายในเลือดและไม่สามารถปรากฏในห้องโถงด้านซ้ายวิธีนี้อาศัยเวลาที่ microbubble ปรากฏในห้องโถงด้านซ้ายเพื่อแยกความแตกต่างระหว่าง intracardiac shunt การเบี่ยงเบนจากซ้ายไปขวาสามารถปรากฏ microbubbles shunt intracardiac ในห้องโถงด้านซ้ายทันทีหลังจาก microbubbles ปรากฏในห้องโถงด้านขวาหากมี telangiectasia ด้านหน้าในปอด microbubbles ปรากฏใน 4 ถึง 6 รอบการเต้นของหัวใจในห้องโถงด้านขวา ในห้องโถงด้านซ้ายวิธีการคือเพื่อให้ผู้ป่วยฉีดอินโดไซยานินสีเขียวทางหลอดเลือดดำเมื่อ microbubbles ปรากฏในห้องโถงด้านขวา echocardiogram สองมิติสามารถผลิตก้องทันทีหรือเงาเมฆเหมือนในห้องโถงด้านขวา การเปลี่ยนแปลงของอัลตร้าซาวด์การเปลี่ยนแปลงในห้องโถงด้านซ้ายหลังจาก 3 ถึง 6 รอบการเต้นของหัวใจแสดงให้เห็นว่ามีการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดและผลเชิงลบสามารถออกกฎการวินิจฉัยโรคตับโดยทั่วไปวิธีนี้มากกว่าความดันออกซิเจนบางส่วนในปอด Sensitive เป็นวิธีการคัดกรองที่เหมาะสมที่สุดในปัจจุบัน แต่ข้อบกพร่องคือมันเป็นไปไม่ได้ที่จะกำหนดส่วนที่เฉพาะเจาะจงของหลอดเลือดที่ติดเชื้อและไม่สามารถประเมินระดับของ shunt ได้เมื่อเร็ว ๆ นี้มันง่ายกว่าที่จะตรวจจับ microbubble โดย echocardiography การกระจายตัวของหลอดลมซึ่งถูกใช้เพื่อค้นหาการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดเกิดขึ้นในปอดส่วนบนหรือส่วนล่าง
5. Pulmonary angiography: มัน เป็นเทคนิคการวินิจฉัยบาดแผลแม้ว่ามันจะมีความเสี่ยงบางอย่าง แต่ก็ยังถือว่าเป็นมาตรฐานทองคำสำหรับการพิจารณาการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดในปอดและการแปลมันไม่เพียง แต่สามารถแยกความแตกต่าง hypoxemia โรคตับและปอดเส้นเลือดอุดตัน Hypoxemia ยังสามารถใช้เป็นพื้นฐานสำหรับการเลือกการผ่าตัดรักษาสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการของโรคตับและปอดหากการบาดเจ็บของหลอดเลือดในปอดมีการแยกค่อนข้าง, เส้นเลือดอุดตันในปอดที่เลือกหรืออาจพิจารณา lobectomy โรคปอดอาจมีสามประเภทดังต่อไปนี้ ประสิทธิภาพการทำงาน: Type I แมงมุมเหมือนการขยายตัวที่พบบ่อยในระยะแรกของโรคตับ, ขั้นตอนนี้มีการตอบสนองที่ดีกับออกซิเจนบริสุทธิ์ประเภท II การขยายหลอดเลือดแดงโพรงถ้ำส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในด้านล่างของโรคปอดที่พบมากในช่วงกลาง ปฏิกิริยาต่อออกซิเจนบริสุทธิ์นั้นมี จำกัด การเคลื่อนไหวของปอดโดยตรงชนิดที่ 3 การจราจรของหลอดเลือดดำสามารถมองเห็นได้ในระดับของเฮลาหรือที่ฐานของปอดโดยมีแมงป่องหรือเงาที่คล้ายกับ arteriovenous malformations, อาการขาดออกซิเจนอย่างรุนแรง, อาการตัวเขียว เห็นได้ชัดว่าไม่มีการตอบสนองต่อการดูดซึมออกซิเจนบริสุทธิ์ Gao Zhi et al เชื่อว่าความไวของ angiography ปอดไม่ดีเท่ากับ echocardiography สองมิติที่เพิ่มความคมชัดและการสแกนปอดต่อไปนี้บางคนก็จะมี angiography ปอด ประเภทสรุปได้ดังต่อไปนี้: ชนิดที่ฉันกระจายการขยายก่อนเส้นเลือดฝอย angiography แสดงภาพเหมือนแมงมุมหรือเป็นรูพรุน (การสูดดมออกซิเจน 100% สามารถทำให้ PaO2 เพิ่มขึ้น) ประเภทที่สองต่อเนื่องหลอดเลือดแดงท้องถิ่นหรือการก่อตัวสาขาการจราจร angiography มันแสดงให้เห็นว่าเป็นภาพศักดิ์สิทธิ์หรือเป็นก้อน (การสูดดมออกซิเจน 100% มีผลเพียงเล็กน้อยต่อ PaO2) ข้อเสียคือปอด angiography ไม่แสดงรูปร่างผิดปกติของหลอดเลือดส่วนปลาย arteriovenous และสามารถสร้างผลลัพธ์เชิงลบที่ผิดพลาดได้
6.99m 锝-การจับตัวเป็นก้อนยักษ์สแกนอัลบูมินปอด (99mTc-MAA) : หลักการของวิธีนี้เหมือนกับของ microbubble เพิ่มความคมชัด echocardiography สองมิติซึ่งใช้ macrogel อัลบูมินที่ มีขนาดอนุภาคมากกว่า20μmภายใต้สภาวะปกติ ไม่สามารถผ่านเครือข่ายของเส้นเลือดฝอยสารสแกนปอดทั้งหมดมีความเข้มข้นในหลอดเลือดของปอด แต่การขยายตัวของหลอดเลือดในปอดและ shunt arteriovenous ปอดสามารถผ่านและฝากไว้ในตับสมองและไตเนื้อเยื่อโดยใช้วิธีนี้ การสแกนด้วยรังสีแบบ Radionuclide สามารถตรวจจับการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดและ shunt intrapulmonary shunt และสามารถติดตามการเปลี่ยนแปลงของสภาพได้ Abrams et al เชื่อว่า HPS สามารถประเมินภาวะขาดออกซิเจนในผู้ป่วยโรคตับแข็งที่มี HPS ซึ่งเป็นโรคปอดปฐมภูมิ ขอบเขตของผลกระทบของเลือดช่วยตรวจสอบว่าการปลูกถ่ายตับเป็นการรักษาหรือไม่เพราะภาวะขาดออกซิเจนที่เกิดจากโรคปอดปฐมภูมิขั้นรุนแรงเป็นข้อห้ามในการปลูกถ่ายตับ แต่ผลลัพธ์เชิงลบไม่ได้ออกกฎ HPS อย่างสมบูรณ์
7. manometry สายสวนทางหลอดเลือดดำ: ความดันโลหิตในปอดลาดลาด (HVPG) หมายถึงความดันหลอดเลือดแดงปอด (PAP) และความดันจำคุกเส้นเลือดฝอยในปอด (PCWP) สามารถวัดได้โดยการใส่สายสวนหลอดเลือดดำในปอดและปอดเพื่อทำความเข้าใจ การศึกษาผู้ป่วยโรคตับ 3 รายพบว่ามีการดื้อต่อปอด (PAR) และค่า PCWP ต่ำกว่าผู้ป่วยที่มี echocardiography
8. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา: มัน เป็นตัวบ่งชี้ที่น่าเชื่อถือที่สุดสำหรับการวินิจฉัยของ HPS การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาพื้นฐานคือการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดซึ่งมีลักษณะโดยการแพร่กระจาย telangiectasia ล่วงหน้าขนาดใหญ่หรือการก่อตัวของ arteriovenous ผู้ป่วยได้แสดงให้เห็นถึงการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดการเปลี่ยนแปลงทางโครงสร้างชนิดหนึ่งคือ telangiectasia ล่วงหน้าซึ่งอยู่ติดกับหน่วยแลกเปลี่ยนก๊าซปอดปกติและอีกอันหนึ่งเป็นสาขา arteriovenous ขนาดใหญ่อยู่ห่างจากหน่วยแลกเปลี่ยนก๊าซปอด หลอดเลือดที่ผิดปกติและความสัมพันธ์และทางเดินของพวกเขาสามารถแยกแยะ shunts และ hemangiomas ขนาดใหญ่ได้จากการตรวจขนาดใหญ่และกล้องจุลทรรศน์แสงเนื้อเยื่อมันง่ายต่อการค้นหาเส้นทางที่ผิดปกติทางร่างกาย (รวมถึงการเปลี่ยนแปลงในเส้นเลือดขนาดเล็ก) การใช้งานเช่น Fritts radionuclide Kr85 นั้นละลายในสีย้อมที่ละลายน้ำได้ทางหลอดเลือดดำและอัตราส่วนระหว่างเลือดแดง kr85 และสีย้อมนั้นสามารถวิเคราะห์เพื่อประเมินค่า shunt ได้ methacrylate สามารถใช้สำหรับการวิจัยการหล่อหลอดเลือดแบบละเอียด
9. การตรวจอื่น ๆ : การทดสอบทางชีวเคมีในเลือดมักจะแสดงถึงความผิดปกติของตับ แต่ระดับนั้นไม่ได้เป็นสัดส่วนกับการพัฒนาของโรคตับและตับ, การทดสอบการทำงานของตับ, การจำแนกโปรตีน, เครื่องหมายทางไวรัสวิทยาและรายการตรวจโรคตับอื่น ๆ การปรากฏตัวของความดันโลหิตสูงพอร์ทัล
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยแยกโรคของโรคตับ
เกณฑ์การวินิจฉัย
ในปัจจุบันยังไม่มีมาตรฐานสม่ำเสมอสำหรับการวินิจฉัยของ HPS การวินิจฉัยควรขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกและหลักฐานการถ่ายภาพของการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดควรได้รับการวินิจฉัย
1.Rodriguer-Roisin เท่ากับเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ HPS ในปี 1992
(1) มีโรคตับเรื้อรังและไม่มีความผิดปกติของตับอย่างรุนแรง
(2) ไม่มีโรคหัวใจและปอด, การตรวจเอ็กซ์เรย์หน้าอกเป็นเรื่องปกติหรือมาพร้อมกับเงาเป็นก้อนกลมที่ฐานของปอด
(3) การแลกเปลี่ยนก๊าซปอดผิดปกติเพิ่มการไล่ระดับออกซิเจนของถุงลมหลอดเลือดแดง (≥20kPa) อาจมีภาวะขาดออกซิเจน
(4) echocardiography สองมิติที่เพิ่มความคมชัดและความคมชัดและ / หรือการสแกนของปอดปะทุปอด angiography ปอดแสดงให้เห็นถึงการปรากฏตัวของ vasodilation ปอดและ / หรือ intrapulmonary vascular ลัดวงจรและอาการทางคลินิกเช่นการขาดออกซิเจนและขาดออกซิเจนหายใจ .
2. Chang SW เท่ากับเกณฑ์การวินิจฉัยโรคในปี 1996
(1) ความผิดปกติของตับ
(2) Hypoxemia ความแตกต่างของความดันบางส่วนของความดัน [P (Aa) O2] ≥2.67kPaหรือออกซิเจนขาดออกซิเจนในถุงลมหายใจในตำแหน่งที่หายใจอากาศ
(3) การขยายหลอดเลือดในปอด
3. Krowka มีค่าเท่ากับ 1997 เมื่อผู้ป่วยมีความดันโลหิตสูงพอร์ทัลไรเดอร์และถูกคอพวกเขาแนะนำอย่างยิ่งการวินิจฉัยโรคนี้จำเป็นต้องมีการตรวจสอบที่เกี่ยวข้องเพื่อยืนยันการวินิจฉัยเกณฑ์การวินิจฉัยคือ:
(1) การสแกน 99mTc-MAA, echocardiography สองมิติที่เพิ่มความคมชัด, เพิ่มความคมชัด, angiography ปอด, ฯลฯ ยืนยันการปรากฏตัวของ telangiectasia intrapulmonary
(2) โรคตับเรื้อรังและ hypoxemia PaO2 <9.3 kPa (70 mmHg)
ประเทศ Gaozhi เท่ากับปี 1998 การวินิจฉัยโรคนี้ขึ้นอยู่กับ hepatosplenomegaly ของผู้ป่วย, น้ำในช่องท้อง, ฝ่ามือตับ, ไรเดอร์, หายใจลำบาก, หายใจหงายและออกซิเจนขาดออกซิเจนภาพรังสีทรวงอกแสดงถึงสิ่งของคั่นระหว่างฐานปอด และพื้นผิวของหลอดเลือดที่เพิ่มขึ้นสามารถเป็นหย่อม ๆ หรือเป็นก้อนกลมเงาตาข่ายเป็นก้อนกลมตาข่ายแสดงให้เห็นว่าการขยายตัวของหลอดเลือดในปอดฐานขยายสาขาหลอดเลือดปอดเพิ่มขึ้นการวิเคราะห์ก๊าซในเลือดไม่จำเป็นต้องมี hypoxemia รุนแรง แต่ถุงหลอดเลือด การไล่ระดับออกซิเจนที่เพิ่มขึ้น≥ 20 kPa, 82% ของการทดสอบการทำงานของปอดมีการวิเคราะห์ที่ครอบคลุมของความผิดปกติของการแพร่กระจายนอกเหนือไปจากความจำเป็นในการตรวจสอบการไหลข้ามเช่นการสแกน 99mTc-MAA, echocardiography อย่างไรก็ตามหลังไม่ไวต่อความรู้สึกเหมือนสองคนก่อนเพราะเส้นเลือดขยายตัวเล็ก ๆ ในปอดไม่จำเป็นต้องปรากฏใน angiography
Binay et al เชื่อว่าผู้ป่วยที่เป็นโรคตับแข็งไม่มีอาการตัวเขียว, ถูกคอและไรเดอร์, การวิเคราะห์ก๊าซในเลือดของหลอดเลือดแดง, PaO2 และการทดสอบการทำงานของปอดเป็นเรื่องปกติและผู้ป่วยที่มี echocardiographic สำหรับกลุ่มอาการของโรคตับ "ไม่แสดงอาการ" จะต้องได้รับการรักษาทางคลินิก
การวินิจฉัยแยกโรค
ประการแรกจำเป็นต้องแยกโรคหัวใจและหลอดเลือดดั้งเดิมของผู้ป่วยที่เป็นโรคตับเช่นถุงลมโป่งพองอุดกั้นเรื้อรังการติดเชื้อในปอดโรคปอดบวมคั่นระหว่าง silicosis ฯลฯ และจำเป็นต้องยกเว้นโรคตับแข็งที่มีความดันโลหิตสูงปอดไหล อาการบวมน้ำที่ปอด atelectasis ดาวน์ซินโดรม hyperventilation ฯลฯ ผู้ป่วยที่มีอาการของโรคตับและปอดสามารถพร้อมกันกับโรคดังกล่าวข้างต้น แต่ยังต้องตรวจสอบอย่างพิถีพิถันและพิถีพิถันเพื่ออำนวยความสะดวกในการระบุ
