angiosarcoma ของตับ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับตับ angiosarcoma Angiosarcoma (angiosarcoma) หรือที่รู้จักกันในชื่อ hemangioma มะเร็งตับ (malignanthemangiomaofliver), sarcoma หลอดเลือดตับที่พบมากที่สุด, kupffer sarcoma, sarcoma เซลล์มะเร็งหรือ hemangioendothelioma มันเป็นเนื้องอกมะเร็งหลักที่เกิดจากการเจริญเติบโตที่ผิดปกติของเซลล์ตับไซนัส ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคตับแข็ง, โรคหัวใจล้มเหลว, การแข็งตัวของหลอดเลือดเผยแพร่, โรคโลหิตจาง hemolytic
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคตับและตับ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
Hepatic angiosarcoma เป็นเนื้องอกคั่นระหว่างที่มีมะเร็งระดับสูงสาเหตุของผู้ป่วยส่วนใหญ่ไม่เป็นที่รู้จักพื้นบ้านและคณะตรวจสอบ 168 รายซึ่งไม่ได้อธิบาย 75% ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีรายงานเกี่ยวกับตับที่เกี่ยวข้องกับสารเคมีในต่างประเทศ ผู้คนกังวลว่ามีความเกี่ยวข้องกับการสัมผัสกับไวนิลคลอไรด์คนหนึ่งใน 1,183 คนในโรงงานไวนิลคลอไรด์ในสหรัฐอเมริกามีตับ angiosarcoma ที่มีระยะฟักตัวเฉลี่ย 17 ปีนอกจากนี้ยังมีน้อยคนที่สามารถเกิดขึ้นได้หลังจากใช้เตียรอยด์สังเคราะห์ ระยะฟักตัวนานกว่า 10 ปี
Vinyl chloride เป็นก๊าซที่ผลิตโดยกระบวนการผลิตโพลีเอธิลีนคลอโรเอธิลีนถูกเปลี่ยนเป็นสารก่อกลายพันธุ์และสารก่อมะเร็งโดยการกระทำของเอ็นไซม์ endoplasmic reticulum และจากนั้นผูกกับโควาเลนซ์ DNA การทดลองแสดงให้เห็นว่าหนูหรือมนุษย์สามารถสัมผัสกับไวนิลคลอไรด์ การกระตุ้นให้เกิด angiosarcoma จากตับ, น้ำดื่มที่มีสารหนูอนินทรีย์, สารกำจัดศัตรูพืชเช่นสารหนูอนินทรีย์และคอปเปอร์ซัลเฟตในไร่องุ่น, angiosarcoma ในตับอาจเกิดขึ้นในระยะยาว, การระเบิดปรมาณูฮิโรชิมาและการสัมผัสภายนอกต่อการแช่เรเดียม 36 ปีและ 3 ปีตามลำดับ มีผู้ป่วยโรค angiosarcoma จำนวน 1 รายซึ่งพบได้ในผู้ป่วยที่ใช้โปแตสเซียมอาร์เซไนต์เป็นเวลานานในการรักษาโรคสะเก็ดเงินสารอื่น ๆ ที่ก่อให้เกิดโรคมะเร็งตับ ได้แก่ เรเดียมอนินทรีย์ทองแดงและ monoamine oxidase hemochromatosis รายงานปัจจัยที่เกี่ยวข้องกับการโจมตีของ angiosarcoma ตับมนุษย์ (ตารางที่ 1)
(สอง ) พยาธิสรีรวิทยา
การตรวจทั่วไป
Angiosarcoma มักจะเกิดขึ้นในลักษณะ multicentric ที่เกี่ยวข้องกับพูสองตับลักษณะของมันเป็นถุงเลือดที่เต็มไปด้วยขนาดเส้นผ่าศูนย์กลาง 1 ถึง 15 ซม. มันเป็นเรื่องธรรมดามากใน 5 ซม. และเนื้องอกส่วนใหญ่เป็นวงกลมเดียว พื้นผิวมีหลายก้อนกลมมีขอบเขตชัดเจน แต่ไม่มีแคปซูลมวลที่ใหญ่กว่าเป็นรูพรุนน้ำหนักสูงสุดคือ 3 กก. ซึ่งอาจมาพร้อมกับการเกิดลิ่มเลือดและเนื้อร้ายทุติยภูมิพื้นผิวที่ตัดเป็นเยลลี่หรือเยลลี่เหลืองเหลืองน้ำตาล เนื้อเยื่อบวมและการตกเลือดและจุดโฟกัสของเนื้อตายจะถูกเซะโพรงขนาดใหญ่ที่เต็มไปด้วยของเหลวที่ไม่แข็งตัวสามารถมองเห็นได้ในเนื้องอกในกรณีที่สัมผัสกับซีเรียมออกไซด์หรือไวนิลคลอไรด์ม้ามโตเป็นพังผืดและม้ามบวม อย่างไรก็ตามผู้ป่วยโรคตับแข็งนั้นหายาก
2. การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา
เนื้องอกประกอบด้วยเซลล์ endothelial ที่มีรูปร่างคล้ายแกนหมุนหรือรูปทรงที่ผิดปกติขอบเขตไม่ชัดเจนเซลล์ไซโตพลาสซึมคือ eosinophilic นิวเคลียสมีสีเข้มรูปร่างแคบหรือผิดปกตินิวเคลียสสามารถมีขนาดใหญ่หรือเล็ก Heteromorphic nuclei และเซลล์ multinucleated, ตัวเลข mitotic เป็นเรื่องธรรมดา, หลอดเลือดดำผนังบาง ๆ กระจัดกระจายในเนื้องอกและเซลล์เม็ดเลือดจะเห็นในประมาณครึ่งหนึ่งของกรณีการตรวจ Immunohistochemical แสดงให้เห็นว่ามีแอนติเจนที่เกี่ยวข้องกับ VIII ในเซลล์มะเร็ง การแพร่กระจายของโพรงโพรงเลือดตับขั้วและสาขาหลอดเลือดดำพอร์ทัลยังแสดงการแพร่กระจายเซลล์มะเร็งที่แพร่กระจายในไซนัสอักเสบในตับสามารถนำไปสู่การฝ่อเซลล์ตับแตกแผ่นตับการขยายตัวของเซลล์ลูเมนในรูปแบบขนาดแตกต่างกันผนังหยาบ ผนังด้านในนั้นเต็มไปด้วยเซลล์เนื้อเยื่อเนื้องอกบางครั้งโปลิพอยด์หรือ papillary ที่ยื่นออกมาโพรงจะเต็มไปด้วยก้อนและชิ้นส่วนเนื้องอกการบุกรุกของเนื้องอกในเทอร์มินัล venules และหลอดเลือดดำพอร์ทัลของตับอาจทำให้เกิดการอุดตันของหลอดเลือดเหล่านี้ มันมักจะมีแนวโน้มที่จะมีเลือดออก, กล้ามเนื้อและเนื้อร้ายและบางครั้งเซลล์มะเร็งมีการรวมกลุ่มหนาแน่นเป็นก้อนแข็งก้อนกลมเล็ก ๆ คล้ายกับ fibrosarcoma
เทคนิคทางอิมมูโนวิทยาเคมีสามารถใช้ในการตรวจหาปัจจัยเชิงบวกที่เกี่ยวข้องกับ VIII ในเซลล์มะเร็ง
ในกรณีส่วนใหญ่เนื้องอกสามารถบุกเข้าหลอดเลือดดำพอร์ทัลหรือหลอดเลือดดำส่วนกลางสิ่งนี้เกิดขึ้นส่วนใหญ่ในก้อนเนื้องอก แต่ก็สามารถเกิดขึ้นได้ใน lobules ตับที่อยู่ไกลออกไป foci extrapullary hematopoietic foci เป็นเรื่องธรรมดาและสามารถรองกับ microvascular hemolytic จาง การสะสมเหล็กในตับ angiosarcoma ที่เกิดจากคอลลอยด์ซีเรียมออกไซด์เป็นเรื่องง่ายที่จะเห็น glial ซีเรียมไดออกไซด์ที่สะสมอยู่ในเซลล์ reticuloendothelial หรือในบริเวณพอร์ทัลกลอกเปลือกหรือผนังอาคารขั้วตับ ตะกอนไม่มีสีและสามารถหักเหได้การย้อมสี HE มักเป็นสีชมพูและสีน้ำตาลอมเหลือง Autoradiography สามารถแสดงรังสีαที่ปล่อยออกมาจากซีเรียมออกไซด์ซึ่งเป็นเส้นทางจุดสั้น ๆ นอกจากนี้ยังสามารถวัดการกระจายของพลังงาน X-ray microanalysis Anthraquinone, angiosarcoma เกิดจากซีเรียมออกไซด์, สารหนูหรือไวนิลคลอไรด์, โรคตับแข็งและพังผืดในเนื้อเยื่อที่ไม่ใช่เนื้องอกประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยด้วยโรคตับแข็งสาเหตุ, เนื้องอกที่เกิดจากปัจจัยที่ทำให้เกิดโรคที่ชัดเจน ไม่มีความแตกต่างทางสัณฐานวิทยาระหว่างมันและเนื้องอกที่ไม่ทราบสาเหตุ
การป้องกัน
การป้องกัน angiosarcoma ตับ
เนื่องจากการเกิดขึ้นของโรคนี้เกี่ยวข้องกับการสัมผัสกับสารเคมีที่เป็นอันตรายและสารกัมมันตรังสีจึงควรหลีกเลี่ยงและคนงานอาชีวอนามัยควรป้องกันตนเอง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนจากโรคตับ angiosarcoma ภาวะแทรกซ้อน, โรคตับแข็ง , โรคหัวใจล้มเหลว, การแพร่กระจายของการแข็งตัวของหลอดเลือดโรคโลหิตจาง hemolytic
ประมาณ 25% ของโรคที่มีโรคตับแข็ง, การแตกของเนื้องอกสามารถทำให้เกิดช่องท้องเป็นเลือด, angiosarcoma ตับเป็นเรื่องง่ายที่จะซับซ้อนโดยการมีเลือดออกภายในช่องท้องและทางเดินอาหารเนื่องจากการปรากฏตัวของปัดในเนื้องอกสามารถมีความซับซ้อนโดยหัวใจล้มเหลว การสะสมมักจะมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำและการแข็งตัวของเลือดผิดปกติเกล็ดเลือดมีการบริโภคในปริมาณมากในเนื้องอกซึ่งสามารถทำให้เกิดการแข็งตัวของหลอดเลือดที่แพร่กระจายด้วยการละลายลิ่มเลือดที่สองและ microvascular hemolytic hemolytic ที่เกิดจากการแตกของเซลล์เม็ดเลือดแดง
อาการ
อาการ angiosarcoma ตับอาการที่พบบ่อยการ ทำงานของตับผิดปกติ, ปวดท้อง, ดีซ่าน, ไม่สบายท้อง, คลื่นไส้, น้ำในช่องท้อง, การสูญเสียความกระหาย, ท้องเฉียบพลัน, การสูญเสียน้ำหนัก
อาการหลักที่เริ่มต้นคืออาการปวดท้องหรือไม่สบายข้อร้องเรียนทั่วไปอื่น ๆ ได้แก่ อาการท้องอืดความก้าวหน้าอย่างรวดเร็วของตับวาย, อ่อนแอ, การสูญเสียความอยากอาหาร, การสูญเสียน้ำหนักและวิธีการดังต่อไปนี้:
1. มากกว่าครึ่งหนึ่งของตับไม่ได้อธิบายพร้อมกับอาการทางเดินอาหารบางอย่างเช่นการขยายตัวของตับ, ปวดท้อง, ไม่สบายท้อง, อ่อนเพลีย, คลื่นไส้, ความอยากอาหารไม่ดี, การสูญเสียน้ำหนัก, อาเจียนเป็นครั้งคราวและมีไข้ ฯลฯ ในระยะสูงอาจมีอาการดีซ่านน้ำในช่องท้องและน้ำในช่องท้อง
2. การแตกของเนื้องอกทำให้เกิดอาการและอาการแสดงของช่องท้องเฉียบพลันที่เกิดจากช่องท้องเป็นเลือด
3. ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีม้ามโตที่มีหรือไม่มีไซโตเพเนียอย่างสมบูรณ์
4. บ่อยครั้งที่มีการแพร่กระจายของ extrahepatic ส่วนใหญ่ที่มีเลือดเป็นพาหะอาจมีสัญญาณและสัญญาณของการแพร่กระจายไปยังปอด, ตับอ่อน, ม้าม, ไตและต่อมหมวกไตหรือกระดูกกับการแพร่กระจายของปอดเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดจาก 1 สัปดาห์ถึง 6 เดือน เป็นเวลา 2 ปี
ตับบวมและมีก้อนบนผิวน้ำในผู้ป่วยบางรายพื้นผิวของตับสามารถสัมผัสกับมวลส่วนใหญ่มีความอ่อนโยนผิวของตับบางครั้งอาจมีกลิ่นของหลอดเลือดแดงม้ามสามารถบวมน้ำในช่องท้องเป็นเลือดที่หายาก หวงเหว่ย
อาการทางคลินิกและอาการแสดงที่ไม่เฉพาะเจาะจงมีประวัติของการสัมผัสกับไวนิลคลอไรด์มักจะมีเซลล์เม็ดเลือดขาว, thrombocytopenia, เวลา prothrombin เป็นเวลานาน, การทำงานของตับผิดปกติ, การยก ALP, hyperbilirubinemia, X-ray, CT, นิวเคลียสตับ สแกนพบความแปรปรวนของมวลตับและข้อบกพร่องในการบรรจุและ Burston เสนอเกณฑ์การวินิจฉัยสามข้อสำหรับการอ้างอิง
1 สัณฐานวิทยาทางพยาธิวิทยาเช่นเซลล์ Kupffer
2 มีแนวโน้มที่จะสร้างเส้นเลือด
3 มี phagocytosis และการวินิจฉัยมีความน่าเชื่อถือมากที่สุดกับการตรวจชิ้นเนื้อตับ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ angiosarcoma ตับ
1. การตรวจเลือด: อาจมีภาวะโลหิตจางโลหิตจาง microvascular hemolytic, leukocytosis (65%) หรือเม็ดเลือดขาว (25%), ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (62%)
2. การทดสอบการทำงานของตับ: ประมาณ 2/3 ของผู้ป่วยที่มีการทำงานของตับผิดปกติ: 100% ของผู้ป่วยที่มีการทดสอบการเก็บกักซัลโฟเนียมโบรไมด์ในเชิงบวก (BSP), 85% ของ ALP, และ 60% ของบิลิรูบิน ผู้ป่วยบางรายมี ALT สูง
ประมาณ 50% ของผู้ป่วยมีระดับของ transaminase เล็กน้อยถึงปานกลาง
3. กระจายการแข็งตัวของหลอดเลือด: ภาวะแทรกซ้อนที่หายากของโรคเวลา prothrombin เป็นเวลานานคิดเป็น 72%
4. ยีน p53: สมิ ธ รายงานว่าการกลายพันธุ์ของผลิตภัณฑ์ยีนต้านมะเร็ง p53 สามารถตรวจพบได้ในซีรัมของผู้ป่วย 225 รายที่มีภาวะตับอักเสบจากตับที่มีการสัมผัสไวนิลคลอไรด์ในระยะยาวเป็นการแนะนำว่ายีน p53 สามารถใช้เป็นหนึ่งใน .
5. การตรวจเอ็กซเรย์: ผู้ป่วยบางรายที่มีฟิล์มเอ็กซ์เรย์ทรวงอกสามารถแสดงระดับความสูงของสควอชหรือสัญญาณที่หายากอื่น ๆ เช่นการไหลของเยื่อหุ้มปอดขวา, atelectasis หรือมวลเยื่อหุ้มปอดในกรณีของ angiosarcoma ตรงกลางแผ่นฟิล์มแบนของช่องท้องสามารถพบได้ในตับทึบม้ามและต่อมน้ำเหลืองในช่องท้อง
6. การสแกน CT: กรณีส่วนใหญ่ของการสแกนตับ CT มีการค้นพบที่ผิดปกติและสามารถค้นหารอยโรคที่มีความหนาแน่นต่ำและมีรอยแตกของเนื้องอกในพื้นที่ไม่สม่ำเสมอและเพิ่มการกลายเป็นปูนที่มองเห็นได้
7. Hepatic angiography: Hepatic angiography สามารถให้ข้อมูลที่มีค่าสำหรับการวินิจฉัยโรคและลักษณะทางสัณฐานวิทยาของหลอดเลือดที่ผิดปกติการย้อมสีอย่างต่อเนื่องรอบ ๆ เนื้องอกและบริเวณส่งผ่านแสงรัศมีกลางเป็นสิ่งที่ชี้นำอย่างมากเกี่ยวกับตับ angiosarcoma
8. การสแกนด้วยรังสีพบว่ามีข้อบกพร่องใน 70% ของผู้ป่วย
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคตับ angiosarcoma
เกณฑ์การวินิจฉัย
ประวัติความเป็นมาของการสัมผัสไวนิลคลอไรด์เซลล์เม็ดเลือดขาวมัก thrombocytopenia เวลา prothrombin เป็นเวลานานการทำงานของตับผิดปกติอัลฟาเพิ่มขึ้น hyperbilirubinemia X-ray, CT, radionuclide สแกนตับพบตับครอบครองและกรอกข้อบกพร่อง รูปแบบที่เท่าเทียมกัน Burston เสนอเกณฑ์การวินิจฉัยสามข้อสำหรับการอ้างอิง: 1 สัณฐานวิทยาทางพยาธิวิทยาเช่นเซลล์ Kupffer 2 แนวโน้มการสร้างเส้นเลือดใหม่ 2 เซลล์ phagocytosis 3 การวินิจฉัยอาศัยการตรวจทางพยาธิวิทยาและการตรวจชิ้นเนื้อตับนั้นน่าเชื่อถือที่สุด
การวินิจฉัยแยกโรค
ในทางคลินิก angiosarcoma ตับจะสับสนได้ง่ายกับ hemangioma กระจายของตับและมันเป็นเรื่องยากที่จะแยกแยะความแตกต่างจาก hepatoblastoma ในผู้ใหญ่, angiosarcoma ตับจะต้องแตกต่างจากโรคมะเร็งตับที่แตกต่างกัน มันคือ eosinophilic, หลังคือ basophilic, และ heterogeneity ชัดเจน. เซลล์มะเร็งที่มีลักษณะเซลล์ตับสามารถระบุได้จากหลาย ๆ ที่
ตับ hemangioma
เป็นเนื้องอกที่พบบ่อยที่สุดของตับสามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัย แต่บ่อยครั้งในผู้ใหญ่ที่มีอาการพบมากในผู้หญิงเนื้องอกสามารถอยู่ในส่วนใดส่วนหนึ่งของตับมักจะอยู่ภายใต้แคปซูลส่วนใหญ่เดียว (ประมาณ 10% สำหรับหลาย ๆ ) เส้นผ่านศูนย์กลางของเนื้องอกน้อยกว่า 5 ซม. แต่อาจมีขนาดเล็กเพียงไม่กี่มิลลิเมตรและบางส่วนมีขนาดใหญ่ถึง 30 ซม. เนื้องอกมีขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางน้อยกว่า 5 ซม. และไม่มีอาการอื่น ๆ เกือบครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีอาการท้องอืดตับสูญเสียความอยากอาหาร การทำงานของตับเป็นปกติโดยทั่วไปการตรวจอัลตร้าซาวด์เป็นโซนเพิ่มประสิทธิภาพการสะท้อนเสียงโดยทั่วไปภายในท่อสามารถมองเห็นได้ hemangioma ตับขนาดใหญ่สามารถมองเห็นได้ด้วย echogenicity ที่ไม่สม่ำเสมอบางครั้งการกลายเป็นปูน อาการหลักคือเนื้องอกรอบนอกได้รับการเสริมแรงมากเกินไปและค่อยๆเต็มไปที่ใจกลางด้วยความหนาแน่นเท่ากันการสแกน MRI นั้นอยู่ในภาพที่มีน้ำหนัก T1 ของซีเควนซ์ SE เนื้องอกแสดงให้เห็นว่ามีสัญญาณรอบวงกลมคล้ายสัญญาณต่ำ และเพิ่มขึ้นอย่างสม่ำเสมอในขณะที่ความเข้มข้นของเนื้อเยื่อตับปกติลดทอนอย่างมีนัยสำคัญอัตราส่วนความเข้มของสัญญาณเนื้องอก / ตับจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและ radionuclide ตับสแกนสระเลือดจะเต็มไปอย่างเห็นได้ชัดเนื่องจากตับ เนื้องอกในหลอดเป็นพิษเป็นภัยดังนั้นอาการทางคลินิกของผู้ป่วยและอาการไม่ชัดเจนการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดี
2. มะเร็งตับระยะแรก
มันเป็นหนึ่งในเนื้องอกมะเร็งที่พบบ่อยในประเทศจีนผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่เป็นโรคนี้มีโรคตับอักเสบเรื้อรัง, ประวัติของโรคตับแข็ง, อาการทางคลินิกเช่นความเจ็บปวดในพื้นที่ตับ, ความเมื่อยล้า, เบื่ออาหาร, การสูญเสียน้ำหนักเป็นต้น ปกติมักจะเป็นก้อนกลมม้ามโตน้ำในช่องท้องสีเหลืองหรือเลือดดีซ่านสามารถ hepatocellular หรืออุดกั้นพื้นที่ตับสามารถได้ยินและบ่นหลอดเลือดผู้ป่วยบางรายอาจมีสัญญาณที่สอดคล้องกันของการแพร่กระจายเช่นกระดูกไหปลาร้า การขยายตัวของต่อมน้ำเหลือง, เยื่อหุ้มปอดไหลหรือ hemothorax เกิดขึ้นในการแพร่กระจายเยื่อหุ้มปอด, พื้นผิวกระดูกปรากฏขึ้นเพื่อยื่นออกไปด้านนอกเมื่อการแพร่กระจายของกระดูกเกิดขึ้นบางครั้งการแตกหักทางพยาธิวิทยาอาจเกิดขึ้น, อัมพาตอาจเกิดขึ้นเมื่อไขสันหลัง สัญญาณทางระบบประสาททางเพศ, การตรวจทางห้องปฏิบัติการของการเพิ่มขึ้นของ AFP เป็นเครื่องหมายที่ค่อนข้างเฉพาะสำหรับการวินิจฉัยโรคมะเร็งตับซึ่งอาจแตกต่างจาก hemangioma มะเร็งตับอื่น ๆ เช่นการตรวจภาพยังสามารถแตกต่างจาก hemangioma มะเร็งตับ
