glomerulonephritis ก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว
บทนำ
บทนำสู่การอักเสบของไตอย่างรวดเร็ว glomerulonephritis อย่างรวดเร็วแบบก้าวหน้า (RPGN) เป็นกลุ่มของอาการทางคลินิกที่โดดเด่นด้วยปัสสาวะ, โปรตีน, และความผิดปกติของไตก้าวหน้า. มันเป็นประเภทที่ร้ายแรงที่สุดของ glomerulonephritis. พยาธิวิทยาของการตรวจชิ้นเนื้อไตมักจะแสดงให้เห็นถึงดวงจันทร์ใหม่. โรคไตอักเสบเจ็บ อุบัติการณ์ของเกม RPGN คิดเป็น 2% ของผู้ป่วยที่มีการเจาะไตและมีอัตราประชากร 7 / ล้านคนมันเป็นโรคร้ายแรงที่พบบ่อยในแผนกโรคไต โรคเริ่มต้นอย่างรวดเร็วและโรคพัฒนาอย่างรวดเร็วหากไม่ได้รับการรักษาทันเวลามากกว่า 90% ของผู้ป่วยที่เสียชีวิตภายใน 6 เดือนหรือพึ่งพาการล้างไตเพื่อความอยู่รอด ดังนั้นจึงจำเป็นต้องทำการวินิจฉัยที่ชัดเจนตามระยะแรกของพยาธิสภาพของไตและใช้มาตรการการรักษาที่เหมาะสมและทันเวลาสำหรับสาเหตุที่แตกต่างเพื่อปรับปรุงการพยากรณ์โรคของผู้ป่วย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0007% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ไตวาย, ความดันโลหิตสูง, หัวใจล้มเหลวเรื้อรัง, ปอดไหล, น้ำในช่องท้อง, โรคโลหิตจาง
เชื้อโรค
สาเหตุของการอักเสบของไตอย่างรวดเร็ว
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
มีหลายสาเหตุของโรคนี้โดยทั่วไปจะมีอาการภายนอกหรือโรคหลักที่ชัดเจนเรียกว่าโรคไตอักเสบเฉียบพลันรองเช่นรองจ้ำแพ้โรคลูปัส erythematosus ระบบ ฯลฯ บางครั้งรองเพื่อบางอย่าง โรคไตหลักเช่น mesangial capillary nephritis และ membranous nephropathy สาเหตุไม่ทราบสาเหตุที่เรียกว่าโรคไตอักเสบเฉียบพลันปฐมภูมิโรคเหล่านี้เป็นจุดสำคัญของคำอธิบายนี้โรคไตอักเสบเฉียบพลันปฐมภูมิ ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีประวัติของการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจส่วนบนและบางรายมีการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสคนอื่น ๆ มีการติดเชื้อทางเดินหายใจจากไวรัสผู้ป่วยมีหลักฐานทางเซรุ่มวิทยาของการติดเชื้อ Coxsackievirus B5 ซีรั่ม titer ไม่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญดังนั้นความสัมพันธ์ระหว่างโรคและการติดเชื้อไวรัสยังคงเป็นที่สังเกตต่อไปนอกจากนี้ผู้ป่วยโรคไตอักเสบจำนวนเล็กน้อยมีประวัติของ Mycobacterium tuberculosis antigen sensitization (ประวัติของการติดเชื้อวัณโรค) ซึ่งเกิดขึ้นระหว่างการรักษาด้วย rifampicin ในโรคนี้โรคลำไส้อักเสบส่วนบุคคลอาจเกี่ยวข้องกับโรคและสาเหตุต่าง ๆ จำแนกได้ดังนี้:
โรคไตหลัก
2. glomerulonephritis ไม่ทราบสาเหตุ Crescentic (โรคนี้)
(1) ประเภทที่ 1: แอนติบอดีเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินป้องกันไตและไต (ไม่มีเลือดออกในปอด)
(2) Type II: ภูมิคุ้มกันชนิดที่ซับซ้อน
(3) ประเภทที่สาม: ประเภทการสะสมไมโครอิมมูโนโกลบูลิน (70% ถึง 80% ซึ่งเป็นโรคไตอักเสบขนาดเล็ก vasculitis หรือโรคไตอักเสบ ANCA บวก)
3. โรคไตอักเสบเมมเบรน proliferative
(1) โรคไตเมมเบรน
(2) IgA โรคไต
(3) โรคไตรอง
4. Goodoods ซินโดรม (เลือดออกในปอด - โรคไตอักเสบ)
5. โรคไตอักเสบติดเชื้อ
(1) โรคไตอักเสบหลังจากติดเชื้อสเตรปโทคอกคัส
(2) โรคไตอักเสบหลังจากเยื่อบุหัวใจอักเสบ
(3) การติดเชื้อและโรคไตอักเสบติดเชื้ออื่น ๆ
6. โรคทุติยภูมิถึงระบบอื่น ๆ
(1) โรคไตอักเสบม่วง
(2) โรคไตอักเสบลูปัส
(3) โลหิตหลายเส้น
(4) Wegener granuloma
(5) Scleroderma
(6) cryoglobulinemia
(7) อื่น ๆ : สารเคมีบางชนิดอาจเป็นสาเหตุของโรคไตอักเสบเฉียบพลัน (anti-basement membrane antibody type) ซึ่งการปนเปื้อนของสารประกอบไฮโดรคาร์บอนต่าง ๆ มีความสัมพันธ์กับการเกิดโรคนี้อย่างใกล้ชิดและอาจเกิดขึ้นหลังจากการใช้ penicillamine-D โรคนี้อาจเกี่ยวข้องกับการกระตุ้นการทำงานของเซลล์ polyclonal B เพื่อสร้าง autoantibodies นอกจากนี้ยังมีรายงานผู้ป่วยโรคความดันโลหิตสูงที่ได้รับยาลดความดันโลหิตด้วยเช่นกัน HLA-DR2 พบในผู้ป่วยประเภท I มากกว่า 85% ความถี่ประเภท DR2, MT3 และ BfF เพิ่มขึ้น
(สอง) การเกิดโรค
โรคไตอักเสบเฉียบพลันสามารถแบ่งออกเป็นสามประเภทตาม immunopathology และการเกิดโรคของมันแตกต่างกัน
1. เมมเบรนชั้นใต้ดิน Anti-glomerular (GBM) การสะสมแอนติบอดี (Type I)
ประมาณ 30% ของผู้ป่วยที่มี RPGN มีการสะสมเชิงเส้นอิมมูโนโกลบูลินใน GBM ส่วนประกอบหลักคือ IgG แม้ IgA มักมาพร้อมกับ C3 มันได้รับการสังเกตเห็นว่า C3 สามารถฝากในรูปแบบเม็ดพร้อมด้วยการสะสมกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน ผลบวกต่อแอนติบอดี
การทดลองในสัตว์แสดงให้เห็นว่าการฉีดแอนติบอดีต่อต้าน GBM สามารถทำให้เกิดการสะสม IgG ใน glomerulus (GBM) ของสัตว์ทดลองและนำไปสู่กระบวนการทางพยาธิวิทยาที่รุนแรง RPGN อย่างรวดเร็วแอนติเจนของโรคนี้คือองค์ประกอบ GBM, GBM แอนติเจน มันมีความเกี่ยวข้องกับเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไต (TBM) และแอนติเจนเยื่อหุ้มปอดชั้นใต้ดินและแอนติบอดีต่อต้าน GBM ยังสามารถทำให้เกิดความเสียหายระหว่างไตคั่นระหว่างหน้าและการตกเลือดในปอด (โรค Goodpasture)
2. การสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันของไต (ชนิด II)
ประมาณ 30% ของผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้สามารถบวกกับคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันในซีรั่มการตรวจทางภูมิคุ้มกันแสดงให้เห็นเส้นเลือดฝอยไตและการสะสม mesangial immunoglobulin mesangial ในพื้นที่ mesangial ส่วนประกอบหลักคือ IgG, IgM, IgA บางครั้งและ C3 ประเภทนี้ เกี่ยวข้องกับการไหลเวียนของภูมิคุ้มกันและ / หรือในคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันแหล่งกำเนิดที่เกิดจากแอนติเจน (ติดเชื้อหรือ autoantigen) แอนติบอดี
3. นิวโทรฟิลและนิวโทรฟิลแอนติบอดี้ที่บ้านไซโตพลาสซึม (ชนิด III)
ภาวะหยุดนิ่งของเส้นเลือดฝอยในไตของผู้ป่วยชนิดนี้ขาดการสะสมของภูมิคุ้มกัน แต่มีเนื้อร้ายโฟกัสที่เห็นได้ชัดอย่างชัดเจนและการหลั่งน้ำลายเม็ดโลหิตขาวแบบ polymorphonuclear leukocyte, ผู้ป่วยโรคไตอักเสบที่เกี่ยวข้องกับ vasculitis, การทดสอบซีรัมสำหรับแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล (ANCA) บวก ANCA สามารถรับรู้พื้นผิวของเยื่อหุ้มเซลล์นิวโทรฟิล (โปรตีเอส 3) เปิดใช้งานนิวโทรฟิลหลังสามารถปล่อยเอนไซม์ lysosomal, elastase และอนุมูลอิสระออกซิเจนปฏิกิริยาลดลง GBM; ANCA สามารถนำไปสู่เป็นกลาง กิจกรรมของเอนไซม์ granulocyte ที่เพิ่มขึ้นจะเป็นสื่อกลางในการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันของเซลล์ดังนั้นการเปลี่ยนแปลงใน ANCA จึงสัมพันธ์กับกิจกรรมของโรคอย่างใกล้ชิด
4. กลไกภูมิคุ้มกันพึ่งเซลล์
ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่สวมใส่ RPGN ขาดการสะสมของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันของไตในผู้ป่วยที่สวมบทบาท RPGN นั้นมีจำนวนมหาศาลของ mononuclear macrophages และ T lymphocytes แทรกซึม glomeruli และ interstitial ของไตและเซลล์ T และ macrophage มักจะปรากฏ ความสอดคล้องส่วนใหญ่เซลล์ CD4, CD8 และ IL-2 การทดลองแสดงให้เห็นว่าระดับของการแทรกซึมของเซลล์ไตมีความสอดคล้องกับปริมาณของโปรตีนในปัสสาวะหลังจากพร่องของ macrophages หรือเซลล์ CD8 T สามารถลดโปรตีนในปัสสาวะ และป้องกันการเกิดขึ้นและการพัฒนาของความเสียหายของเนื้อเยื่อไตนอกจากนี้เซลล์เม็ดเลือดขาวในเลือดของผู้ป่วยที่มีอาการแพ้ล่าช้าถึง GBM ยังแนะนำการดำรงอยู่ของกลไกภูมิคุ้มกันพึ่งเซลล์
โดยสรุปโรคเป็นกลุ่มของกลุ่มอาการรวมทั้งโรคหลายสาเหตุที่เกิดจากหลายสาเหตุและการเกิดโรคที่แตกต่างกันกลไกพื้นฐานของการก่อเสี้ยวที่เกี่ยวข้องกับการเจาะเยื่อชั้นใต้ดินไต glomerular, แอนติบอดีต่อต้าน GBM และภูมิคุ้มกัน การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนและการแทรกซึมของเม็ดเลือดขาวและ polymorphonuclear และ macrophage ส่งผลให้เกิดการบาดเจ็บ GBM, ส่วนประกอบโปรตีนในเลือด (fibrinogen และ fibrin), และ macrophages โมโนนิวเคลียร์จำนวนมากในเส้นเลือดหนีไปที่แคปซูลไต หลังเป็นหนึ่งในองค์ประกอบของเซลล์ที่ทำขึ้นเสี้ยวและมีบทบาทสำคัญในการสะสมไฟบรินในเซลล์เซลล์เสี้ยวเริ่มแสดงยีนเจลใน 1-2 วันในขณะที่ไฟโบรบลาสต์คั่นระหว่างผ่านไตแคปซูลแตก เข้าสู่คอลลาเจนหลั่งเป็นพังผืด
การป้องกัน
การป้องกันไตอักเสบอย่างรวดเร็ว
1. ให้ความสนใจกับการพักผ่อนหลีกเลี่ยงความเมื่อยล้าป้องกันการติดเชื้ออาหารที่มีโปรตีนต่ำให้ความสนใจกับอาหารเสริมวิตามินและหลีกเลี่ยงการใช้ยาที่ทำลายไต
2. ในระหว่างการรักษาด้วยยาจะมีการตรวจสอบคลินิกทุก ๆ 1 ถึง 2 สัปดาห์เพื่อสังเกตการทำงานของปัสสาวะการทำงานของตับและไตและการเจริญเติบโตและการพัฒนาเพื่อเป็นแนวทางในการรักษาให้เสร็จสิ้น
3. หลังจากการควบคุมของแผลที่ใช้งานและหลังจากจบหลักสูตรของการรักษา, การตรวจชิ้นเนื้อไตควรทำซ้ำเพื่อประเมินการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของเนื้อเยื่อไตและเพื่อดูว่ามีแนวโน้มเรื้อรังเพื่อใช้มาตรการทันเวลา
ในระยะสั้นให้ความสนใจกับการป้องกันการทำงานของไตที่เหลือแก้ไขปัจจัยต่าง ๆ ที่ช่วยลดการไหลเวียนของเลือดในไต (เช่น hypoproteine mia, การคายน้ำ, ความดันโลหิตต่ำ ฯลฯ ) และป้องกันการติดเชื้อเป็นสิ่งสำคัญในการป้องกัน
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนไตอักเสบอย่างรวดเร็ว ภาวะแทรกซ้อน, ภาวะ ไตวาย, ความดันโลหิตสูง, ภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง, เยื่อหุ้มปอด, โรคโลหิตจางในช่องท้อง
ภาวะไตวายที่พบบ่อย, ความดันโลหิตสูง, ภาวะหัวใจล้มเหลว, เยื่อหุ้มปอด, น้ำในช่องท้อง, โรคโลหิตจางและอื่น ๆ
อาการ
อาการไตอักเสบไตอย่างรวดเร็วอาการที่พบบ่อย อาการ โปรตีนในปัสสาวะ oliguria anuria ปัสสาวะ
การโจมตีอย่างฉับพลันส่วนใหญ่ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็น oliguria หรือ anuria, ปัสสาวะ (ปัสสาวะขั้นต้นมักจะรวมและกำเริบ) จำนวนมากของโปรตีนโปรตีนเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีหรือไม่มีอาการบวมน้ำและความดันโลหิตสูงโรคดำเนินไปอย่างรวดเร็วโรคยังคงโจมตี ทำให้เกิดความเสียหายต่อการทำงานของไตซึ่งสามารถพัฒนาไปสู่ระยะสุดท้ายของภาวะไตวายในสัปดาห์หรือเป็นเดือน มันสามารถมีสามผลลัพธ์: 1 การพัฒนาอย่างรวดเร็วใน uremia ภายในไม่กี่สัปดาห์แสดงให้เห็นภาวะไตวายเฉียบพลัน 2 ความผิดปกติของไตจะช้าลงพัฒนาเป็น uremia ภายในไม่กี่เดือนหรือ 1 ปีผู้ป่วยชนกลุ่มน้อย 3 คน หลังการรักษาสภาพมีความเสถียรและยังรักษาความเสียหายของไตหรือที่เหลือ
ตรวจสอบ
ไตอักเสบเฉียบพลัน
การวิเคราะห์ปัสสาวะ
ปัสสาวะขั้นต้นทั่วไปโปรตีนขนาดใหญ่ปัสสาวะเซลล์เม็ดเลือดขาวและท่อปัสสาวะความถ่วงจำเพาะของปัสสาวะและความดันออสโมติกลดลง
2. เลือดประจำ
มีโรคโลหิตจางรุนแรงจำนวนมากและเซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดสามารถเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้น
3. ภาวะไตวาย
มันเป็นลักษณะของยูเรียไนโตรเจนในเลือดความเข้มข้นของ creatinine เพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องอัตราการกวาดล้าง creatinine ลดลงอย่างมีนัยสำคัญและการทดลองการขับถ่ายของฟีนอลสีแดงลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
4. อิมมูโน
เพิ่มขึ้นประสิทธิภาพการทำงานของแกมมาโกลบูลิเพิ่มขึ้น IgG เพิ่มขึ้น C3 สามารถเป็นปกติหรือลดลงลดลงส่วนใหญ่ในผู้ป่วยที่มีโรคไตอักเสบลูปัสติดเชื้อ Streptococcal เฉียบพลันหลังจากโรคไตอักเสบ
5. แอนติบอดีเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินป้องกันไตในเลือด
บวกจะเห็นส่วนใหญ่ในกลุ่มอาการ Goodpasture และความเข้มข้นของแอนติบอดีเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินป้องกันไตและไตยังสามารถตรวจพบเชิงปริมาณโดย ELISA โดยทั่วไปส่วนประกอบ C3 เป็นปกติและการลดลงจะเห็นในการติดเชื้อ Streptococcal หลังจากโรคไตอักเสบ, โรคไตอักเสบลูปัส
6. แอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล cytoplasmic (ANCA)
บวกใน RPGN ANCA บวก ANCA สามารถแบ่งออกเป็น C-ANCA และ p-ANCA อดีตส่วนใหญ่จะเห็นใน Wegger granuloma หลังส่วนใหญ่จะเห็นในกล้องจุลทรรศน์ polyarteritis เป็นก้อนกลมโรคที่เรียกว่า RPGN ไม่ทราบสาเหตุโรค มันอาจเป็นรูปแบบพิเศษของ polyarteritis แบบก้อนกลมใต้กล้องจุลทรรศน์ซึ่ง จำกัด อยู่ที่เส้นโลหิตฝอย
1. พยาธิสภาพและการตรวจชิ้นเนื้อของไตอักเสบเฉียบพลัน
(1) กล้องจุลทรรศน์แสง: เซลล์เยื่อบุผิวของชั้นผนังไต glomerular แคปซูลปกติเป็นเซลล์ monolayer ภายใต้เงื่อนไขทางพยาธิวิทยาการแพร่กระจายของเซลล์เยื่อบุผิวข้างขม่อมทำให้เซลล์เพิ่มขึ้น (มากกว่าสามชั้น) ในรูปแบบเสี้ยว, ก้าวหน้า glomerulonephritis อย่างรวดเร็ว คุณสมบัติทางพยาธิวิทยาคือการก่อตัวของวงเดือนที่กว้างขวาง, โรคไตอักเสบวงเดือนวงเดือนที่รวดเร็ว, ขนาดใหญ่ของเสี้ยว, มักจะเกี่ยวข้องกับมากกว่า 50% ของแคปซูลไตและกว้างขวางมากขึ้นมักจะมากกว่า 50% ของ glomerulus มีเสี้ยวใหม่ การก่อตัวของ lunate เป็นผลมาจากความเสียหายอย่างรุนแรงต่อ vasospasm ฝอยไต glomerular ดังนั้นเส้นเลือดฝอยไต glomerular vasospasm ที่อยู่ติดกับร่างกายเสี้ยวที่เห็นมักจะมีเสมหะเนื้อร้ายไตอักเสบที่แตกต่างกันเล็กน้อย เยื่อบุ Crescentic กับ glomerulonephritis พื้นฐานมีความสอดคล้องกันในระยะแรกของโรค crescents ทั้งหมดเป็น crescents เซลลูลาร์ในระยะต่อมา crescents เซลลูลาร์จะถูกเปลี่ยนเป็นเซลล์ fibrillar ใหม่ ในร่างกายของดวงจันทร์โรคดำเนินไปอย่างรวดเร็วหลังจาก 4 สัปดาห์ของการโจมตีการตรวจชิ้นเนื้อไตสามารถมองเห็นเสี้ยว fibrotic และเส้นโลหิตตีบไตเส้นโลหิตฝอยไตที่อยู่ติดกับเสี้ยวมักจะเป็นเนื้อร้ายไฟบริน แต่กลูเมลีปกติหรือเกือบปกติก็สามารถมองเห็นได้เช่น "ทั้งหมดหรือไม่ก็" ปรากฏการณ์, แผลของไตที่มีการก่อตัวของวงเดือนค่อนข้างรุนแรงและ glomeruli โดยไม่ต้องมีส่วนร่วมสามารถเป็นปกติ, การย้อมสีเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไต (PAS การย้อมสีหรือการย้อมสีเงิน hexammine) สามารถมองเห็นได้ การทำลายและการแตกของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของแคปซูลไต (Bowman's Capsule) ในกรณีที่รุนแรงอาจมีเนื้อร้ายเส้นเลือดฝอยไตทั่วโลก, การก่อตัวของวงเดือนวงแหวนและการแตกอย่างกว้างขวางและการหายตัวไปของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินไต โรคไตมีความสอดคล้องมีความเสียหายอย่างรุนแรง tubulointerstitial ในรอยโรคไตอย่างรุนแรงอาจจะมี tubulitis นั้นคั่นระหว่างไตมีจำนวนมากของการแทรกซึมของเซลล์อักเสบและแม้กระทั่งการก่อตัวของเซลล์ยักษ์ multinucleated แผลหลอดเลือดมักจะไม่สำคัญ หากมีการอักเสบฉีกขาดของหลอดเลือดแดงหรือ arterioles มันอาจบ่งชี้ว่า vasculitis (ประเภท IV เฉียบพลันโรคไตอักเสบ) อาจรวมกัน
จำนวนของเสี้ยวในภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนชนิด glomerulonephritis เฉียบพลันไม่ได้เป็นมากกว่าโรคไตอักเสบ GBM และปริมาณของเสี้ยวยังค่อนข้างเล็ก. vasospasm ฝอยไตเส้นเลือดฝอยที่ติดกับเสี้ยวมีลักษณะโดยการกระจายตัวของนิวเคลียร์และเนื้อร้ายอื่น ๆ แต่เส้นใย เนื้อร้ายของเนื้อร้ายเป็นของหายาก, เยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของแคปซูล glomerular ถูกทำลาย, การแตกหักค่อนข้างหายาก, และความเสียหายรอบ glomerulus และ tubulointerstitial ค่อนข้างเบาซึ่งแตกต่างจากโรคไตอักเสบ GBM, อดีตคือ "ทั้งหมดหรือไม่มีอะไร" และความซับซ้อนของภูมิคุ้มกัน ชนิดของ glomeruli โดยไม่มีร่างกายเสี้ยวยังมี mesangial hyperplasia, ความหนาของเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินหรือ hyperplasia เซลล์บุผนังหลอดเลือดและลักษณะทางพยาธิวิทยาส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับโรคพื้นฐานเช่นเยื่อบุไตที่มีความหนากระจายของชั้นใต้ดิน
การค้นพบด้วยกล้องจุลทรรศน์แสงของโรคไตอักเสบชนิดไม่มีภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนมีความคล้ายคลึงกับการป้องกันโรคไตอักเสบ GBM ลักษณะเนื้อร้ายของเส้นเลือดฝอยในไตของเส้นเลือดฝอยไตเป็นเรื่องธรรมดาที่มีการก่อตัวของวงเดือนขนาดใหญ่ที่กว้างขวาง การอักเสบ tubulointerstitial รุนแรงรอบ ๆ ลูกคล้ายกับโรคไตอักเสบ GBM ต่อต้าน glomeruli unaffected สามารถเป็นปกติเซลล์การอักเสบของการแทรกซึมของไตและ tubulointerstitial รวมถึงองค์ประกอบของเซลล์ต่างๆและนิวโทรฟิ , eosinophils, lymphocytes, monocytes และ macrophages, และแม้กระทั่งเซลล์ยักษ์หลายนิวเคลียส, การเปลี่ยนแปลงของ granulomatous, ชนิดของรอยโรคนี้สามารถกักตัวไว้ที่ไตเท่านั้น โรคไตอักเสบ) ซึ่งอาจจะเป็นรอง vasculitis ระบบเช่นกล้องจุลทรรศน์ polyangiitis (MPA) หรือ granulomatosis Wegnei ของ. รอยโรคไตโดยทั่วไปจะเหมือนกัน, แต่รองเส้นเลือดระบบ. มีรอยโรค extrarenal ในผู้ที่มีการอักเสบหากมี vasculitis ขนาดเล็กในไตก็มักจะแนะนำให้รอง vasculitis ระบบระบบหลักสูตรของ vasculitis อาจเป็นกระบวนการเรื้อรังบรรเทาอาการชัก ดังนั้นจึงมีแผลที่ใช้งานสดที่เห็นในระหว่างการตรวจชิ้นเนื้อไตเช่นเนื้อร้าย fibrinoid, การแพร่กระจายของเซลล์และเสี้ยวมือถือเช่นเดียวกับแผลเรื้อรังเช่นเสี้ยวเส้นใย, เส้นโลหิตตีบไตและเส้นใยคั่นระหว่างไต แตกต่างจาก anti-GBM โรคไตอักเสบ, การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของหลังมีความสอดคล้องกันโดยทั่วไปการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนชนิดโรคไตอักเสบก้าวหน้า (โดยเฉพาะรอง glomerulonephritis จำนวนมีขนาดค่อนข้างเล็กปริมาณยังมีขนาดเล็กสัดส่วนของเซลล์มหึมาและเซลล์เยื่อบุผิวในเสี้ยวต่ำกว่าในขณะที่ประเภทเยื่อชั้นใต้ดินป้องกันไตและที่ซับซ้อนที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกันมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาและเสี้ยวมีขนาดใหญ่และขนาดใหญ่ สัดส่วนของเซลล์มหึมาและเซลล์เยื่อบุผิวในเสี้ยวสูงกว่า
(2) อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์: อิมมูโนวิทยาเป็นพื้นฐานสำคัญสำหรับการแยกไตอักเสบอย่างรวดเร็วสามชนิดการสะสมของเส้นบาง ๆ ของ IgG พร้อมเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของเส้นเลือดฝอยไตเป็นลักษณะที่สำคัญที่สุดของการต่อต้าน GBM อิมมูโนโกลบูลินอื่น ๆ มักจะเป็นลบในระดับปานกลางถึงระดับบวกและมีการรายงานโรคไตอักเสบชนิด IgA ที่ต่อต้าน GBM ลักษณะอาการหลักคือ IgA จะถูกฝากไปตามเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินในแนวเส้นตรงหากλเชนเป็นเส้นตรง ประเภทนี้แสดงให้เห็นว่า C3 เป็นแบบต่อเนื่องหรือไม่ต่อเนื่องหรือการทับถมอย่างละเอียดตามเยื่อหุ้มชั้นใต้ดิน แต่มีเพียง 2 ใน 3 ของผู้ป่วย C3 ที่มีผลบวกและบางครั้ง IgG ถูกฝากไปตามเยื่อหุ้มชั้นใต้ดินของไตท่อในโรคเบาหวาน แต่อาการทางคลินิกและลักษณะทางจุลทรรศน์แสงของทั้งสองจะถูกระบุได้อย่างง่ายดายการสะสม IgG ของโรคไตโรคเบาหวานเกิดจากการสะสมที่ไม่เฉพาะเจาะจงของโปรตีนในพลาสมา (รวมถึง IgG และอัลบูมิน) เนื่องจากการซึมผ่านของหลอดเลือดเพิ่มขึ้น การย้อมด้วยอัลบูมินเป็นบวก
immunofluorescence ประเภทที่ซับซ้อนภูมิคุ้มกัน glomerulonephritis เฉียบพลันส่วนใหญ่มีลักษณะโดยการสะสมเม็ดหยาบของ IgG และ C3 เนื่องจากประเภทนี้สามารถรองโรคไตอักเสบที่ซับซ้อนภูมิคุ้มกันต่าง ๆ มันเป็นเรื่องรองไตอักเสบที่ก้าวหน้าของโรคไตอักเสบที่ซับซ้อนภูมิคุ้มกัน นอกจากนี้ยังมี immunofluorescence ของโรคหลักเช่นรองกับโรคไต IgA ส่วนใหญ่อยู่ในพื้นที่ mesangial การสะสม IgA นั้นโรคไตอักเสบรองรองติดเชื้อหลังจาก glomerulonephritis โดดเด่นด้วยอนุภาคหยาบหรือการสะสมของเกาะกลุ่ม รองจากโรคไตพังผืด, IgG สามารถฝากไปตามเส้นเลือดฝอยในรูปแบบเม็ดละเอียด. โรคไตพังผืดสามารถใช้ร่วมกับโรคไตอักเสบต่อต้าน GBM. ในเวลานี้ IgG ถูกฝากไปตามเส้นละเอียดของเยื่อชั้นใต้ดินเส้นเลือดฝอยละเอียด.
ในฐานะที่เป็นชื่อบ่งชี้ชนิดที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกันโรคไตอักเสบเฉียบพลันที่ซับซ้อนภูมิคุ้มกันโรคไตการฉีกขาดโดยทั่วไปมักจะเป็นลบหรืออ่อนแอบวกกระจัดกระจาย IgM และ C3 เป็นครั้งคราวบางครั้งอาจมีการละลาย fibrinogen บวกในเสี้ยวหรือก้อนเลือดนักวิชาการบางคนรายงานว่า การสะสมของอิมมูโนโกลบูลินในไตน้อยลงทำให้โอกาสที่ ANCA ในซีรั่มจะเพิ่มขึ้น
(3) กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน: การค้นพบด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของโรคไตอักเสบเฉียบพลันสอดคล้องกับกล้องจุลทรรศน์แสงและภูมิคุ้มกันวิทยาโรคไตอักเสบต่อต้าน GBM และโรคไตอักเสบชนิดที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกันที่ซับซ้อนไม่มีการสะสมของอิเล็กตรอนหนาแน่นภายใต้กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนและฐานของเส้นเลือดฝอย เมมเบรนและชั้นใต้ดินพังผืดพังผืดพร้อมกับการแทรกซึมของนิวโทรฟิและ monocyte และคุณสมบัติของกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนชนิดที่ซับซ้อนของภูมิคุ้มกันโรคไตอักเสบไตอักเสบมีลักษณะโดดเด่นด้วยการทับถมของจำนวนมากของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันของอิเล็กตรอนหนาแน่นส่วนใหญ่ในพื้นที่ mesangial การสะสมการสะสมของสารหนาแน่นอิเล็กตรอนรองกับโรคไตอักเสบที่ซับซ้อนภูมิคุ้มกันขึ้นอยู่กับประเภทของไตหลักซึ่งสามารถมองเห็นได้ในพื้นที่ mesangial, subepithelial หรือ subendothelial และบางครั้งเส้นเลือดฝอยและไตเล็ก เมมเบรนชั้นใต้ดินของบอลลูนมีช่องว่างที่แตก แต่มันหายากกว่าชนิดย่อยอื่น ๆ ของโรคไตอักเสบที่มีความก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว
2. การตรวจถ่ายภาพ
แผนที่ไต radionuclide แสดงให้เห็นถึงการลดลงของการทำงานของไตและการกรองการลบ angiography แบบดิจิตอล (DSA) เผยให้เห็นพื้นที่เยื่อหุ้มสมองไม่ทำงานและการตรวจสอบช่องท้องธรรมดาเผยให้เห็นขนาดขยายหรือปกติของไตที่มีรูปร่างเรียบร้อย ไม่ชัดเจน pyelography ทางหลอดเลือดดำ (IVP) แสดงให้เห็นว่าแย่ แต่เส้นผ่าศูนย์กลางของ angiography ไตเป็นปกติไหลเวียนของเลือดไม่ได้ลดลงแม้ใน vasculitis ระบบ
3. การตรวจอัลตร้าซาวด์ของไต
ไตสามารถพบได้ว่ามีขนาดใหญ่ขึ้นหรือเป็นปกติและมีรูปร่างโค้งเว้า แต่รอยต่อของผิวหนังและไขกระดูกไม่ชัดเจน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยกความแตกต่างของไตอักเสบเฉียบพลัน
สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการไตวายเฉียบพลัน (การโจมตีเฉียบพลัน, oliguria, อาการบวมน้ำ, ความดันโลหิตสูง, โปรตีน, ปัสสาวะ) และปัสสาวะรุนแรง, oliguria ที่ทำเครื่องหมายและไตวายเฉียบพลัน, โรคควรได้รับการพิจารณาและดำเนินการทันที ตรวจชิ้นเนื้อไต การวินิจฉัยของ RPGN มีสองประเด็นหลัก: การวินิจฉัยทางจุลพยาธิวิทยา 1 การวินิจฉัยสาเหตุ 2 ประการ เกณฑ์การวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาของโรคไตอักเสบของพระจันทร์เสี้ยวต้องเน้นสองจุด: 1 รูปพระจันทร์เสี้ยวที่เพิ่งเกิดขึ้นใหม่เป็นพระจันทร์เสี้ยวขนาดใหญ่ที่อุดตันมากกว่า 50% ของแคปซูลไตที่ไม่รวมเสี้ยวเล็กหรือบางส่วน 2 ที่มีขนาดใหญ่ จำนวนของ glomeruli ในเสี้ยวต้องเกินหรือเท่ากับ 50% ของจำนวน glomeruli ทั้งหมด RPGN เป็นกลุ่มของอาการทางคลินิกที่มีอาการทางคลินิกที่คล้ายกันและการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา แต่สาเหตุที่แตกต่างกันดังนั้นการวินิจฉัยของ RPGN ควรจะทำ ประวัติทางการแพทย์โดยละเอียดการค้นหาการใช้งานสำหรับอาการของไตและสัญญาณของโรคหลายระบบและการทดสอบที่เกี่ยวข้อง (เช่นแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์, แอนติบอดีต่อต้าน ds-DNA, ANCA, ASO, ฯลฯ ) หลังจากกำหนดสาเหตุชนิดของภูมิคุ้มกันระยะของการพัฒนาของโรคและกิจกรรมคุณสามารถเลือกการรักษาที่เหมาะสมชั่งน้ำหนักข้อดีข้อเสียของการรักษาและความเสี่ยงและทำการพยากรณ์โรค
RPGN ควรจะแตกต่างจากโรคต่อไปนี้: 1 เนื้อร้ายเฉียบพลันท่อมักจะมีสาเหตุที่ชัดเจนเช่นปัจจัยพิษ (ยาเสพติดพิษถุงน้ำดีปลา ฯลฯ ), ช็อตได้รับบาดเจ็บปิ๊งการถ่ายเลือดผิดปกติ ฯลฯ แผลที่ส่วนใหญ่อยู่ในท่อไต ต่ำปัสสาวะแรงโน้มถ่วงที่เฉพาะเจาะจงต่ำและปัสสาวะความดันออสโมติกต่ำจำนวนมากของเซลล์เยื่อบุผิวไตท่อลักษณะของปัสสาวะโดยทั่วไปไม่มีกลุ่มอาการของโรคไตอักเสบเฉียบพลัน 2 ภาวะไตวายทางเดินปัสสาวะอุดกั้นเป็นเรื่องธรรมดาในกระดูกเชิงกรานไตหรือหินท่อไตทวิภาคีหรือด้านใดด้านหนึ่งของไตที่ไม่ทำงานกับการอุดตันหินด้านอื่น ๆ กระเพาะปัสสาวะหรือการบีบอัดเนื้องอกต่อมลูกหมากหรือก้อนอุดตัน ผู้ป่วยมักจะมีอาการ anuria ฉับพลันหรือฉับพลัน, ประวัติของอาการจุกเสียดไตหรืออาการปวดหลังที่เห็นได้ชัดต่ำ, แต่ไม่มีกลุ่มอาการของโรคไตอักเสบเฉียบพลัน, B-ultrasound, cystoscopy หรือ urography ถอยหลังเข้าคลองสามารถยืนยันการปรากฏตัวของการอุดตันทางเดินปัสสาวะ 3 เฉียบพลันโรคไตอักเสบคั่นระหว่างแพ้อาจเกิดจากภาวะไตวายเฉียบพลัน แต่มักจะมาพร้อมไข้ผื่น eosinophilia และอาการแพ้อื่น ๆ eosinophils สูงในปัสสาวะ บ่อยครั้งที่สามารถตรวจพบสาเหตุของการแพ้ยา 4 เนื้อร้ายไตเยื่อหุ้มสมองไตทวิภาคีในการตั้งครรภ์ช่วงปลายโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีการผลัดเซลล์รกต้นหรือการติดเชื้อร้ายแรงต่างๆและการคายน้ำก็เกิดขึ้น โรคที่เกิดจากการหดตัวของหลอดเลือดแดงขนาดเล็ก (โดยเฉพาะอย่างยิ่ง 2/3 หลอดเลือดแดงเล็ก ๆ ในชั้นนอกของเยื่อหุ้มสมองไต) และประวัติศาสตร์และการตรวจชิ้นเนื้อไตสามารถช่วยระบุ ไม่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ผิดรูปในปัสสาวะของโรคข้างต้นไม่มีโปรตีนในไตไม่มีแอนติบอดีต่อต้าน GBM ในเลือดและ ANCA เชิงลบ
