myelofibrosis ทุติยภูมิ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ myelofibrosis รอง myelofibrosis ระดับทุติยภูมิหมายถึงกลุ่มของโรคที่ไขกระดูกเนื้อเยื่อเม็ดเลือดพังผืดเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ มีผลต่อการทำงานของเม็ดเลือด ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจางภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่สำคัญ
เชื้อโรค
myelofibrosis รอง
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
วรรณกรรมเกี่ยวกับ myelofibrosis ทุติยภูมิในวรรณกรรมยังมีน้อยมากและไม่มีรายงานที่เป็นระบบและต่อเนื่องกลไกการเกิดพังผืดไขกระดูกของกระดูกที่เกิดจากสาเหตุบางอย่างไม่ชัดเจนบางกรณีมีเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดหรือเซลล์ต้นกำเนิด mesenchymal ข้อบกพร่องภายในหรือปัจจัยแพ้จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมมีเพียงบางส่วนของสาเหตุของการแพร่กระจายของเนื้อเยื่อไขกระดูกที่ผิดปกติ (ตารางที่ 1) และมีการอธิบายสั้น ๆ ดังนี้สาเหตุที่ครอบคลุมอาจเกิดจากสารเคมี, ร่างกาย, การติดเชื้อและเนื้องอก autoimmune, hypoparathyroidism, hyperthyroidism ฯลฯ
ตัวทำละลายสารเคมี (20%):
การสัมผัสกับตัวทำละลายอินทรีย์ในระยะยาวเช่นน้ำมันเบนซินและคาร์บอนเตตราคลอไรด์ในปี 2484 Rawson และคณะรายงานการสัมผัสกับน้ำมันเบนซินในระยะยาว 5 กรณีและการสัมผัสกับคาร์บอนเตตราคลอไรด์ 1 รายในระยะยาว ตัวอย่างเช่นในการสัมผัสกับการสัมผัสเบนซินของ Styda อายุ 26 ปีก็ยังขาดการสังเกตอย่างเป็นระบบและการวิจัยเกี่ยวกับ myelofibrosis รองที่เป็นตัวทำละลาย
รังสีไอออไนซ์ (20%):
ในปี 2488 ฮิโรชิมาประเทศญี่ปุ่นมีผู้ป่วย 10 รายที่มี myelofibrosis ได้รับผลกระทบจากการทิ้งระเบิดปรมาณูด้วย myeloid metaplasia ผู้ป่วย 6 รายเสียชีวิตจากโรคคอหอยและมีพยาธิสภาพทางกายวิภาค ไขกระดูกไขกระดูกของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวในกรณีอื่น ๆ เป็นเม็ดช้ารวมกับ myelofibrosis ตามสถิติอุบัติการณ์ของการระเบิดปรมาณูเป็น 4.5 เท่าสูงกว่าผู้ที่ไม่ได้รับผลกระทบจากระเบิดปรมาณู
การติดเชื้อ (20%):
กรณีของ myelofibrosis ที่ติดเชื้อรุนแรงไม่ค่อยพบและแม้ว่าพวกเขาจะถูกปกคลุมด้วยอาการของการติดเชื้อมีรายงานของวัณโรคแพร่กระจายในกระดูกพังผืดไขกระดูกที่บ้านและต่างประเทศก่อนปี 1960 แต่ผู้เขียนบางคนเชื่อว่าวัณโรคเป็นขั้นสูง ภาวะแทรกซ้อนของ myelofibrosis หลักผู้ป่วยวัณโรคมักจะเกี่ยวข้องกับปอด, หน้าอก, หัวใจ, ตับ, ตับอ่อน, ต่อมน้ำเหลือง, ไขกระดูกและอวัยวะอื่น ๆ ไขกระดูก, ซี่โครง, กระดูกสันหลังและส่วนอื่น ๆ ของไขกระดูกสามารถเป็นเนื้อเยื่อเกี่ยวพันเส้นใย ทางเลือกม้ามตับต่อมน้ำเหลือง ฯลฯ อาจมี hematopoiesis extramedullary, วัณโรคที่เกิดจากการพังผืดไขกระดูกรองมีอายุอ่อนไข้สูงม้ามโตขยายต่อมน้ำเหลืองและลักษณะอื่น ๆ วัณโรคของผู้ป่วยที่มีความร้ายแรงและการออกอากาศ การระบาดของโรคจะสั้นลง
เนื้องอก (10%):
นอกจากเม็ดเรื้อรัง, มะเร็งเม็ดเลือดขาวเม็ดเลือด, มะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันและมะเร็งเม็ดเลือดอื่น ๆ มักจะเกี่ยวข้องกับ myelofibrosis รองรอง. ไขกระดูกพังผืด, มะเร็ง ulcerative, มะเร็งกระเพาะอาหาร, มะเร็งปอด, มะเร็งเต้านม, ฯลฯ สามารถเกิดขึ้นได้ในระยะก่อนมะเร็งเม็ดเลือดขาว มะเร็งกระดูกระยะลุกลามการทำลายเนื้อเยื่อเม็ดเลือดไขกระดูกอาจทำให้เกิดพังผืดและปฏิกิริยาการแข็งตัวของไขกระดูก
อื่น ๆ (5%):
โรคลูปัส erythematosus ระบบความผิดปกติของพาราไธรอยด์หรือโรคที่เกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญวิตามินดียังสามารถผลิต myelofibrosis รอง
(สอง) การเกิดโรค
ความแตกต่างระหว่าง myelofibrosis ระดับทุติยภูมิและปฐมภูมิก็คือควรมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพในการเกิดโรคหลักของ myelofibrosis รองเช่นที่ตั้งหลักของมะเร็งกระดูกระยะแพร่กระจายและการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกและรอยเปื้อนของเนื้อเยื่อเซลล์มะเร็งแทรกซึม ตรวจสอบควรมีเซลล์มะเร็งเช่นเดียวกับเนื้องอกหลักพังผืดไขกระดูกที่เกิดจากวัณโรคเผยแพร่ระบบอาการทางพยาธิสภาพของวัณโรคในปอดต่อมน้ำเหลืองม้ามกระดูก ฯลฯ ยกเว้น myelofibrosis จะเห็นได้ว่า osteoclasts และ osteogenesis นั้นสอดคล้องกับ fibrosis ทุติยภูมินอกจากนี้ myelofibrosis ปฐมภูมิมักจะแสดง hematopoiesis ที่ครอบคลุมของเซลล์เม็ดเลือด 3 ชุดในอวัยวะต่าง ๆ เช่นตับ ส่วนใหญ่ของ myelofibrosis จะปรากฏเป็นชุดของโลหิต hematopoies
การป้องกัน
การป้องกัน myelofibrosis รอง
ไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคนี้การตรวจหาและวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันและรักษาโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน myelofibrosis รอง ภาวะแทรกซ้อน ภาวะโลหิตจางภาวะเกล็ดเลือดต่ำ
ระยะเวลาของโรคไมอีลินจะแตกต่างกันไปจากไม่กี่เดือนถึง 30 ปีโดยทั่วไปเส้นทางธรรมชาติของโรคจะอยู่ที่ประมาณ 5 ถึง 7 ปีโดยเฉลี่ยและระยะเวลาการรอดชีวิตเฉลี่ยหลังการวินิจฉัยจะอยู่ที่ประมาณ 3 ถึง 5 ปี การพยากรณ์โรคมีความสัมพันธ์กับปัจจัยต่อไปนี้: ไข้ที่ไม่ได้อธิบาย, เลือดออก, การเกิดเม็ดเลือดแดง, ไม่ได้ผล, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตก, ตับ, การหมุนเวียนของพลาสมาเหล็กและการแพร่กระจายของเซลล์ไขกระดูก ไม่มีอาการในการวินิจฉัยทั่วไประยะเวลาการอยู่รอดนานขึ้นอาการรุนแรงมากขึ้นและระยะเวลาการอยู่รอดสั้นลง อัตราการเสียชีวิตประมาณ 40% ในปีแรกหลังการวินิจฉัย สาเหตุของการเสียชีวิตส่วนใหญ่ ได้แก่ ภาวะหัวใจล้มเหลวเลือดออกมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันและการติดเชื้อ ประมาณ 20% ของผู้ป่วยมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันขั้นสูง ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อย ได้แก่ อาการต่างๆที่เกิดจากการบีบตัวของม้าม, โรคโลหิตจางและมีเลือดออก
อาการ
อาการ myelofibrosis ทุติยภูมิอาการที่พบบ่อย การสูญเสียน้ำหนักท้องอืดอ่อนแอ
อาการทางคลินิกและอาการแสดงของ myelofibrosis รองเป็นอาการที่ครอบคลุมของโรคหลักและ myelofibrosis นอกจากลักษณะทางคลินิกของ myelofibrosis, ความผิดปกติของเม็ดเลือดและเม็ดเลือดแดงนอกนั้นยังมี ลักษณะทางคลินิกและระบบในท้องถิ่นที่เกิดจากการโจมตีของโรคและอาการและอาการของโรคหลักมักจะมีความสำคัญและการปรากฏตัวในช่วงต้นดังนั้นมักจะปกปิดประสิทธิภาพของ myelofibrosis
ไม่มีเกณฑ์การวินิจฉัยที่เหมือนกันสำหรับ myelofibrosis รอง แต่การวินิจฉัยสามารถอ้างถึงจุดต่อไปนี้:
1 myelofibrosis รองควรมีสาเหตุที่ชัดเจนประวัติและอาการทางคลินิกที่สอดคล้องกัน
2 มีอาการของ myelofibrosis เช่น: โรคโลหิตจางก้าวหน้าลดน้ำหนักอ่อนเพลียม้ามโตที่เกิดจากการขยายช่องท้องด้านซ้ายบน
3 มีอาการทางโลหิตวิทยา extramedullary เช่น: ม้าม, ตับ, ต่อมน้ำเหลืองบวมความก้าวหน้า
4 อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือดปรากฏสีแดงอ่อน agranulocytic จาง
5 การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกยืนยันพังผืดของไขกระดูกกระดูกสูบน้ำอาจจะสูบน้ำแห้ง
6 อายุที่เริ่มมีอาการมักจะต่ำกว่า myelofibrosis หลัก
7 สาเหตุการรักษาอาจทำให้เกิดอาการบางอย่างที่เกิดจากโรคหลักหายไป
ตรวจสอบ
myelofibrosis รอง
อุปกรณ์ต่อพ่วงเลือด
ฮีโมโกลบินจะลดลงเซลล์เม็ดเลือดแดงจะลดลงเซลล์เม็ดเลือดแดงมีขนาดแตกต่างกัน reticulocytes เพิ่มขึ้นเล็กน้อยและเกิดขึ้นในเม็ดเลือดขาวนอกเซลล์มีเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือ myelocytes แต่เซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดอาจเป็นปกติหรือใกล้เคียงปกติ
2. เซรั่มอัลคาไลน์ฟอสฟาเตส
เพิ่มการแพร่กระจายของโรคมะเร็งกระดูกการตรวจชิ้นเนื้อกระดูกเพื่อค้นหาเซลล์มะเร็งการแตกหักของกระดูกและการสร้างกระดูกใหม่
3. การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก
สำหรับพังผืดไขกระดูกการสึกหรอของกระดูกสามารถสูบฉีดแห้งเช่นน้ำมันเบนซินหรือความเจ็บป่วยจากการฉายรังสีสามารถมีการยับยั้งที่สอดคล้องกันของเซลล์เม็ดเลือดไขกระดูก
4. การตรวจ X-ray
มีปรากฏการณ์ osteolytic หลากหลายรูปแบบ
5. ตามอาการทางคลินิกอาการสัญญาณ B- อัลตราซาวนด์คลื่นไฟฟ้าและการทดสอบอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ myelofibrosis รอง
ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการระบุ myelofibrosis หลักเมื่อเร็ว ๆ นี้ผู้เขียนเชื่อว่าการพิจารณาของ hydroxyproline ในปัสสาวะของผู้ป่วยช่วยแยกเนื้องอกด้วยเส้นใยไขกระดูกรองและ myelofibrosis หลักกลุ่มอดีตของผู้ป่วยที่มี hydroxy ในปัสสาวะ เนื้อหา Proline เพิ่มขึ้นในขณะที่ myelofibrosis หลักและเนื้อหา hydroxyproline ปัสสาวะในผู้ป่วยที่มี myelofibrosis รองกับเนื้องอกอยู่ในช่วงปกติ
