polycythemia ทุติยภูมิ

• บทนำ
• เชื้อโรค
• การป้องกัน
• โรคแทรกซ้อน
• อาการ
• ตรวจสอบ
• การวินิจฉัยโรค

บทนำ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ polycythemia ทุติยภูมิ polycythemia รองเกิดจากการเพิ่มขึ้นของการหลั่งของ erythropoietin (ตัวย่อเป็น erythropoietin) รองจากโรคอื่น ๆ และการแบ่งเม็ดเลือดแดง erythropoietin เพิ่มขึ้นตามลักษณะของการหลั่งเพิ่มขึ้น erythropoietin การเพิ่มขึ้นที่ไม่ชดเชยในสองหมวดหมู่ polycythemia รองส่วนใหญ่เกิดจากการขาดออกซิเจนเนื้อเยื่อเพิ่มการหลั่งของ erythropoietin หรือเนื่องจากการพัฒนาของเนื้องอกอ่อนโยนหรือมะเร็งที่ผลิต erythropoietin และการบริหารของการเตรียมฮอร์โมนที่ส่งเสริมการผลิต erythropoietin ทารกแรกเกิดอาจมีสาเหตุมาจากการถ่าย transplacental หรือ ligation สายสะดือ อาการแตกต่างกันไปในความรุนแรงขึ้นอยู่กับโรคหลัก นอกเหนือจากเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นแล้วเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดก็เป็นปกติมากกว่า การรักษาหลักสำหรับโรคหลัก Erythrocytosis เป็นปรากฏการณ์ชดเชยที่ไม่ต้องการการรักษา หลังจากการกำจัดโรคหลักแล้วเม็ดเลือดแดงสามารถรักษาให้หายขาดได้ตามธรรมชาติ หากฮีมาโตคริตเกิน 65% ความหนืดของเลือดจะเพิ่มขึ้นอย่างมากและเลือดควรได้รับการแลกเปลี่ยนเป็นระยะ ๆ จากการไหลของเลือดดำด้วยพลาสมาหรือน้ำเกลือในปริมาณที่เท่ากัน ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% -0.003% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิด polycythemia ทุติยภูมิ

โรคหัวใจและหลอดเลือด (25%):

โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเช่น Tetralogy ของ Fallot, การกำจัดที่สมบูรณ์ของหลอดเลือดขนาดใหญ่มักจะรองลงมาถึงเม็ดเลือดแดง, การเกิดโรคเกิดจากการลัดวงจรของการไหลเวียนของเลือดลดความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดกระตุ้นการเพิ่มขึ้นของ erythropoietin ผู้ป่วยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่ไม่ใช่ purpuric ที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง, ความแออัดของปอดและความผิดปกติของการช่วยหายใจในปอด, ส่งผลให้เกิดภาวะขาดออกซิเจนในระยะยาว, ภาวะเม็ดเลือดแดงในเลือด, โรคลิ้นหัวใจตีบและโรคปอดเรื้อรัง โรคหัวใจทางเพศมักมาพร้อมกับเม็ดเลือดแดงเนื่องจากความผิดปกติของการไหลเวียนของเลือดในระบบและการอุดตันของการระบายอากาศในปอด แต่ระดับของ erythrocytosis เป็นรุนแรงขึ้นไม่สำคัญเท่ากับโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดนอกเหนือไปจากทวาร arteriovenous ปอดเส้นเลือดคอและปอด

ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม (20%):

โรคนี้เกิดจากการลดลงของความดันบรรยากาศในภูมิภาคที่ราบสูงและการเกิดเม็ดเลือดแดงรองเกิดขึ้นในกรณีที่ไม่มีออกซิเจนยิ่งระดับความสูงสูงขึ้นเท่าใดความดันบรรยากาศก็ยิ่งลดลงความดันออกซิเจนในถุงลมจะลดลงจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงฮีโมโกลบิน ที่ระดับความสูง 3,500 เมตรเหนือระดับน้ำทะเลอุบัติการณ์ของ polycythemia ระดับความสูงจะเพิ่มขึ้นตามการเพิ่มขึ้นของระดับความสูง

ปอดหลอดลม (15%):

ถุงลมโป่งพอง, โรคหอบหืดหลอดลมในระยะยาว, กระดูกสันหลังอย่างรุนแรงของกระดูกสันหลัง, กระบวนการด้านข้าง, ส่งผลกระทบต่อหัวใจ, การทำงานของปอด, โรคหัวใจปอดและปอดเส้นเลือดหลาย, เนื่องจากการเกิดออกซิเดชันไม่เพียงพอของการไหลเวียนของเลือด transpulmonary, ผู้ป่วย 50% ของโรคปอดเรื้อรังได้เพิ่มปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงนอกจากนี้ Ayerza ดาวน์ซินโดรมมีลักษณะทางคลินิกโดยโรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังหอบหืดหลอดลมอักเสบผู้ป่วยที่มีอาการตัวเขียวพร้อมด้วยเม็ดเลือดแดงและต่อมาอาจมีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนและการขยาย การพัฒนาของหัวใจล้มเหลวเรื้อรัง, การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักคือการแข็งของหลอดเลือดแดงปอดและกิ่งก้านของมันและบางส่วนเป็นตีบ แต่กำเนิดหรือ hypoplasia ของหลอดเลือดแดงในปอด

กลไกการเกิดโรค

1. การเพิ่มการชดเชยของ erythropoietin

(1) polycythemia ทารกแรกเกิด: ฮีโมโกลบินเต็มรูปแบบระยะแรกเกิดปกติคือ 180 ~ 190g / L เซลล์เม็ดเลือดแดงคือ 5.7 ~ 6.4 × 1012 / L ฮีมาโตคริต 53% ~ 54% นี่เป็นเพราะทารกในครรภ์อยู่ในแม่ การขาดออกซิเจนทางสรีรวิทยาหลังคลอดทารกแรกเกิดสามารถดูดซับออกซิเจนโดยตรงจากอากาศจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดงค่อยๆลดลงเช่นฮีโมโกลบินของทารกแรกเกิด> 220g / L, hematocrit> 60% สามารถวินิจฉัยว่าเป็นเม็ดเลือดแดงในทารกแรกเกิด อาการที่เกิดจาก:

1 รกมีเลือดออกมากเกินไประหว่างฝาแฝด (ซินโดรมโอนทารกในครรภ์) หรือระหว่างแม่และทารกในครรภ์

2 รกไม่เพียงพอเช่นเป็นพิษมากเกินไปการตั้งครรภ์เป็นพิษรกเกาะต่ำและอื่น ๆ

3 ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและการเผาผลาญเช่น hyperplasia ต่อมหมวกไตพิการ แต่กำเนิด hyperthyroidism ทารกแรกเกิด, โรคเบาหวานของมารดา

(2) กลุ่มอาการของโรคระบบทางเดินหายใจในปอด (กลุ่มอาการพิกวิกเนี่ยน): เนื่องจากศูนย์ทางเดินหายใจมีผลกระทบต่อผู้ป่วยที่มีการระบายอากาศที่ไม่ดี, ลักษณะทางคลินิกของโรคอ้วน, hypercapnia, erythrocytosis, ผู้ป่วยที่มีอาการง่วงนอน หายใจและในที่สุดก็นำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวที่เหมาะสมหลังจากการสูญเสียน้ำหนักในแต่ละกรณีการระบายอากาศถุงสามารถเป็นปกติและอาการจะหายไป

(3) โรคฮีโมโกลบิน: เนื่องจากความสัมพันธ์ของออกซิเจนที่เพิ่มขึ้นของฮีโมโกลบินที่ผิดปกติมันผูกกับออกซิเจนอย่างใกล้ชิดรักษาสถานะของ oxyhemoglobin และไม่ปล่อยออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อทำให้เกิดการขาดออกซิเจนของเนื้อเยื่อซึ่งสามารถเพิ่ม erythropoietin และทำให้เกิดเม็ดเลือดแดง ในกรณีกลุ่มนี้ความสัมพันธ์ของออกซิเจนเพิ่มขึ้นเส้นโค้งการแยกตัวออกของออกซิเจนจะถูกเลื่อนไปทางซ้ายเนื้อเยื่อสามารถลดลงได้ด้วยออกซิเจนและความตึงเครียดของออกซิเจนในเนื้อเยื่อจะลดลง

(4) โรคเลือดออกผิดปกติ: กลุ่มของโรคนี้รวมถึงความเสียหายหรือพยาธิสภาพบางส่วนฮีโมโกลบินดูดซึมหรือปล่อยออกซิเจนผิดปกติตามวงดูดซึมและลักษณะสามารถแบ่งออกเป็น methemoglobinemia thiohemoglobinemia และ ฮีโมโกลบินในเลือดคาร์บอนมอนอกไซด์ ฯลฯ เนื่องจากความสามารถของเฮโมโกลบินในการสูญเสียออกซิเจนผูกพันไม่สามารถนำออกซิเจนไปยังเนื้อเยื่อยังสามารถทำให้เกิด polycythemia รองอ่อน, เม็ดเลือดแดงที่เกิดจากการสูบบุหรี่เนื่องจากบางคนสูบบุหรี่มากการสัมผัสในระยะยาวเพื่อความเข้มข้นสูง ในคาร์บอนมอนอกไซด์สูดดมคาร์บอนมอนอกไซด์มีความสัมพันธ์ที่ดีสำหรับฮีโมโกลบินคาร์บอนมอนอกไซด์และฮีโมโกลบินรวมกันเพื่อแทนที่ออกซิเจนทำให้เกิดภาวะขาดออกซิเจนซึ่งอาจทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงอ่อนและฮีมาโตคริตมีความสัมพันธ์บางอย่างกับการสูบบุหรี่ พลาสมาสามารถเรียกคืนได้หลังจากหยุดสูบบุหรี่

2. การเพิ่มขึ้นของค่าเม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดง

(1) โรคไต: โรคไตรองลงมาจากเม็ดเลือดแดงโดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคมะเร็งไตตามด้วยไต polycystic, hydronephrosis, adenoma ไตอ่อนโยน, เนื้องอกไต, วัณโรคไต ฯลฯ เนื้องอกไตรองและไต นอกจากนี้ยังมีรายงานของการเกิดเม็ดเลือดแดงรองในการปลูกถ่ายกลไกของเม็ดเลือดแดงเกิดจากเนื้องอกซีสต์หรือสะสมน้ำที่บีบอัดเนื้อเยื่อไตขัดขวางการไหลเวียนของเลือดทำให้เกิดการขาดออกซิเจนในเนื้อเยื่อท้องถิ่นเพิ่มขึ้นการผลิต erythropoietin ในไต การผลิตที่เพิ่มขึ้นนอกเหนือไปจากการปรากฏตัวของ erythropoietin RNA ในของเหลวของผนังถุงน้ำและของเหลวของถุงน้ำและเนื้อเยื่อมะเร็งไตของเนื้องอกหากมีการฉีดสารชะละลายของเนื้อเยื่อเนื้องอกเข้าไปในสัตว์ กลไกที่ทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงอาจเกี่ยวข้องกับการเพิ่มขึ้นของเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากความเสียหายของไตในผู้รับเอง.

(2) เนื้องอกอื่น ๆ : มะเร็งตับได้รับการยืนยันว่ามีเม็ดเลือดแดงและ erythropoietin แอนติเจนได้รับการยืนยันในเซลล์มะเร็งตับมะเร็งเม็ดเลือดแดงสามารถปรับปรุงได้หลังจากการผ่าตัดมะเร็งตับมะเร็งตับระยะแพร่กระจาย Erythrocytosis ผู้ป่วยโรคตับแข็งเป็นครั้งคราวเห็นเม็ดเลือดแดงอาจเกี่ยวข้องกับมะเร็งตับ, นอกเหนือไปจากเนื้องอกในตับมี hemangioblastoma สมองน้อย, เนื้องอกในมดลูก, pheochromocytoma, มะเร็งรังไข่, บุคคลรายงานของมะเร็งกระเพาะอาหาร, ต่อมลูกหมาก มะเร็ง, มะเร็งปอด, โรคฮอดจ์กิน, เนื้องอกหลอดอาหาร, และอื่น ๆ สามารถส่งผลต่อการหลั่งของ erythropoietin และจากนั้นเกิดเม็ดเลือดแดง.

พลวัตของเม็ดเลือดแดง, cytokinetics เม็ดเลือดคือการศึกษาเชิงปริมาณของการเปลี่ยนแปลงเชิงพลวัตของการเพิ่มจำนวนประชากรของเซลล์เม็ดเลือด, ความแตกต่าง, การเจริญเติบโต, การกระจายและการตายในเนื้อเยื่อเม็ดเลือดของร่างกาย, และสรีรวิทยาและพยาธิสภาพของร่างกาย ในการตอบสนองการผลิตเม็ดเลือดแดงในร่างกายผ่านการเพิ่มจำนวนและการแยกเซลล์เม็ดเลือด, การแพร่กระจายและการเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดแดงไปยังเซลล์เม็ดเลือดแดงปลายและ reticulocytes ไขกระดูกและปล่อย reticulocytes เข้าไปในเซลล์เม็ดเลือดแดง มีเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนหนึ่งที่ผลิตขึ้นทุกวันและเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนเดียวกันก็จะถูกทำลาย

เซลล์ต้นกำเนิด Pluripotent

ในปี 1961 Till และ Mclulloch ค้นพบว่าเซลล์ไขกระดูกจากหนูปกติถูกฉีดเข้าไปในหนูที่รักษาด้วยยาที่ทำให้ตายและหลังจาก 8 ถึง 10 วันผู้รับของหนูสามารถผลิตเซลล์จากเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดง granulocyte และ megakaryocyte ก้อนม้ามประกอบด้วยเบกเกอร์โครโมโซมที่ติดฉลากพิสูจน์ว่าเซลล์ทั้งหมดในโหนกม้ามแต่ละอันมีต้นกำเนิดมาจากเซลล์เดียวดังนั้นเซลล์ที่สร้างจากก้อนกลมม้ามเรียกว่าเซลล์ต้นกำเนิดจากเลือดหรือ pluripotential hematopoietic pluripotent hematopoietic stem cells มีความสามารถอย่างมากในการเพิ่มจำนวนและมีความสามารถในการแยกแยะความแตกต่างทวีคูณเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดรักษาความไม่สมมาตรโดย mitosis และในทางกลับกันเซลล์ต้นกำเนิดนั้นผลิตอย่างต่อเนื่อง

2. จลนพลศาสตร์การแพร่กระจายของ CFU-S

จลนพลศาสตร์การแพร่กระจายของเซลล์หมายถึงกระบวนการของการเพิ่มจำนวนประชากรของเซลล์ความแตกต่างและความตายในแง่ของเวลาและปริมาณการแบ่งเซลล์จะดำเนินการโดยการแบ่งเซลล์วัฏจักรเซลล์หมายถึงจุดเริ่มต้นของการแบ่งเซลล์และส่วนถัดไป ตลอดกระบวนการทั้งหมดของขั้นตอนสุดท้ายชุดของการเผาผลาญชีวเคมีที่เฉพาะเจาะจงจะดำเนินการตามลำดับในช่วงขั้นตอนต่างๆของวงจรเซลล์

(1) เฟส G1: โดยทั่วไปหมายถึงความสมบูรณ์ของการแบ่งเซลล์, การก่อตัวของเซลล์ลูกสาว, ช่องว่างระหว่างการจำลองดีเอ็นเอของเซลล์ดังนั้นจึงเรียกว่าระยะเวลาก่อนการจำลองแบบ, DNA เฟส G1 เป็นเนื้อหาซ้ำส่วนใหญ่ในเฟส G1 ของ RNA และ การสังเคราะห์โปรตีนและการเตรียมการเผาผลาญอาหารที่เกี่ยวข้องกับการจำลองดีเอ็นเอสามารถอยู่ได้นานหลายชั่วโมงหลายสิบชั่วโมงหรือหลายวันหรือหลายเดือน

(2) S phase: จากจุดเริ่มต้นของการจำลองดีเอ็นเอโดยเซลล์ไปจนถึงความสมบูรณ์ของการจำลองดีเอ็นเอเนื้อหา DNA จะเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องจากซ้ำเป็น 4 เท่าและเฟส S คือ 6-8 ชั่วโมง

(3) G2 เฟส: จากความสมบูรณ์ของการจำลองดีเอ็นเอจนถึงช่องว่างระหว่างเซลล์และเฟสการแบ่งเนื้อหา G2 เฟส DNA คือ 4 ครั้งในขั้นตอนนี้การสังเคราะห์ tubulin และการสังเคราะห์ดีเอ็นเอยลการเปลี่ยนแปลงเวลา G2 ใหญ่ขึ้นและไวต่อปัจจัยต่าง ๆ

(4) M phase: สำหรับขั้นตอนการแบ่งเซลล์โดยทั่วไปประมาณ 0.5 ถึง 2 ชั่วโมง

เซลล์ต้นกำเนิด Erythroid

BFU-E (erythroid-formed unit-erythroid) เป็นเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแดงต้นที่จำเป็นต้องได้รับการเพาะเลี้ยงเป็นเวลา 14 ถึง 20 วันในหลอดทดลองเพื่อสร้างอาณานิคมแต่ละอาณานิคมมีหลายร้อยถึงหมื่นคน ในเซลล์นิวเคลียร์ BFU-E ก่อตัวเป็นอาณานิคมขนาดใหญ่รูปร่างคล้ายหิ่งห้อยที่ถูกทำลายและ megakaryocytes, เป็นกลางหรือ eosinophils และ mononuclear macrophages สามารถเห็นได้ในอาณานิคมระเบิดดังนั้นจึงสันนิษฐานว่าต้น BFU- E เป็นเซลล์ต้นกำเนิดแบบสองทิศทางหรือหลายทิศทางคล้ายกับ CFU-S และการเติบโตของ BFU-E ก็ขึ้นอยู่กับ erythropoietin

CFU-E (colony forming unit-erythroid) เป็นเซลล์ต้นกำเนิดล่าสุดในระบบเม็ดเลือดแดง EPO เป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการอยู่รอดและการแพร่กระจายในระบบการเพาะเลี้ยงเนื้อเยื่อ CFU-E ใกล้เคียงกับเซลล์เม็ดเลือดแดงดั้งเดิม มนุษย์ CFU-E สามารถสร้าง 8 ถึง 64 อาณานิคมประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียสในหลอดทดลองเป็นเวลา 7 วันอัตราส่วนของ CFU-E ต่อ BFU-E ในไขกระดูกปกติของมนุษย์คือ 5: 1 ถึง 10: 1

4. พารามิเตอร์จลน์ของการสร้างเซลล์เม็ดเลือดแดง

ตามดัชนีการแบ่งเซลล์ของแต่ละขั้นตอนของไขกระดูกและเวลาการสังเคราะห์ดีเอ็นเอที่กำหนดโดยวิธีการรวมตัวกันของเรดิโอกลูออไรด์ในหลอดทดลองพบว่าประมาณวัฏจักรของเซลล์ไขกระดูกเม็ดเลือดแดงของมนุษย์นั้นเป็นต้นฉบับ: เซลล์เม็ดเลือดแดงต้นยุคแรก เซลล์เม็ดเลือดแดงที่อายุน้อยไม่มีความสามารถในการสังเคราะห์ DNA ดังนั้นจึงเป็นเซลล์ที่ไม่แพร่กระจายในระหว่างกระบวนการทั้งหมดดัชนีการแบ่งเซลล์ของเซลล์คือ 3 ถึง 5 เท่าคาดว่าจะใช้เวลาประมาณ 5 วันสำหรับเซลล์เม็ดเลือดแดงในการสร้างเรติเซลโลใหม่จากไขกระดูก เวลา

5. การเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดแดง

การเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดแดงเริ่มต้นด้วยการสังเคราะห์ฮีโมโกลบินในไซโตพลาสซึมเมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงยังคงเติบโตเต็มที่ปริมาณฮีโมโกลบินในแต่ละเซลล์นิวเคลียสเพิ่มขึ้นในขณะที่ปริมาณ RNA ลดลงเพียงในเม็ดเลือดแดงมนุษย์ เนื้อหาของฮีโมโกลบินเกือบเป็นศูนย์ในกระบวนการสุกภายหลังเนื้อหาเฮโมโกลบินในเซลล์ค่อยๆเพิ่มขึ้นเป็น 14.4pg หลังจากการแบ่งเซลล์แม้ว่าเนื้อหาของฮีโมโกลบินในเซลล์จะลดลงครึ่งหนึ่งหลังจากวัฏจักรเซลล์เซลล์อยู่ในเซลล์ ปริมาณฮีโมโกลบินเพิ่มขึ้นจาก 7.2pg เป็น 21.6pg ฮีโมโกลบินในเซลล์มีผลต่อระยะแตกแยกของเซลล์เม็ดเลือดแดงในหมู่พวกเขาเมื่อปริมาณฮีโมโกลบินในเซลล์ลูกสาวหลังจากแบ่งเซลล์เม็ดเลือดแดงอ่อนกว่า 13.5pg ความสามารถในการเจริญเติบโตในเซลล์เม็ดเลือดแดงปลายและเข้าสู่ขั้นตอน denucleation ในระหว่างกระบวนการของการเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดแดงการสังเคราะห์ DNA และ RNA ค่อยๆลดลงหรือหายไป

ในสัณฐานวิทยาเมื่อเซลล์เจริญเติบโตไรโบโซมจะค่อยๆลดลงและออร์แกเนลส์จะเสื่อมสภาพและหายไปในขณะที่เซลล์ยังคงแบ่งตัวและนิวเคลียสมีขนาดเล็กลงความเข้มข้นและการหายตัวไปของร่างกาย

6. การเกิดและการปลดปล่อยเซลล์เม็ดเลือดแดง

การแยกตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงปลายนั้นคล้ายกับการแบ่งเซลล์ในชีววิทยาและสัณฐานวิทยาการเกิดนิวคลีออนสามารถถูกมองว่าเป็นสองหน่วยงานที่ไม่เท่ากันบางอันมี reticulocytes และบางส่วนมีนิวเคลียสเข้มข้นโดยไม่มีการแบ่งแยก การเคลื่อนไหวที่เป็นคลื่นของเซลล์เม็ดเลือดแดงเล็กเพิ่มขึ้นหลังจากที่หดตัวหลายนิวเคลียสจะถูกบีบให้ไซโตพลาสซึมและจากนั้น prolapsed นิวเคลียสเปล่าส่วนใหญ่จะ phagocytosed โดย macrophages หรือ lysed ในม้าม

การเปิดตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่โตเต็มที่นั้นเป็นกระบวนการสุดท้ายของไขกระดูกเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงการสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงเข้าสู่กระแสเลือดผ่านผนังไซนัสของไขกระดูกและไซโตพลาสซึมของเซลล์บุผนังหลอดเลือดเมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงเข้าสู่ไซนัส นิวเคลียสยังคงอยู่นอก sinusoid หลังจากที่เซลล์เม็ดเลือดแดงเข้าสู่ไซนัสนั้นเซลล์ของ endothelial จะหดตัวลงและมีรูพรุนของไซนัสที่ปิดอยู่ภายใต้การขาดออกซิเจนผนังไซนัสของไขกระดูกสามารถขยายและไหลเวียนของเลือดเพิ่มขึ้นเล็กน้อย หลบหนี

7. การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง

เวลาอยู่รอดของเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติคือ 100-130 วันดังนั้นเซลล์เม็ดเลือดแดงในร่างกายจะถูกทำลายโดย 1/120 ต่อวันฮีโมโกลบิน 6.25g จะถูกย่อยสลายและปริมาณของเซลล์เม็ดเลือดแดงและฮีโมโกลบินจะถูกสร้างขึ้นเพื่อรักษาสมดุลของจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงในร่างกาย สาเหตุหลักมาจากอายุ, ชราภาพของเซลล์เม็ดเลือดแดง, hexokinase เซลล์เม็ดเลือดแดง, phosphoglucose isomerase และการสูญเสียพลังอื่น ๆ , กระบวนการเผาผลาญขึ้นอยู่กับเอนไซม์เหล่านี้ลดลง, เซลล์เม็ดเลือดแดงรอดชีวิต 60 วัน, adenosine triphosphate (ATP) เนื้อหาเริ่มลดลง จึงนำไปสู่ความผิดปกติของการเผาผลาญพลังงานของเซลล์เม็ดเลือดแดงริ้วรอยเพิ่มขึ้นความเปราะบางออสโมติกลดลงรูปร่าง morphologically ค่อยๆเปลี่ยนจากรูปร่างดิสก์เป็นรูปทรงกลมเซลล์เม็ดเลือดแดงริ้วรอยเหล่านี้ในการไหลเวียนโลหิตโดยผลกระทบของกระแสเลือดหรือเซลล์เม็ดเลือดแดง แตกในที่สุด phagocytized โดย mononuclear macrophages หรือนิวโทรฟิหรือการสลายเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เกิดจากการสูญเสียการเปลี่ยนแปลงการซึมผ่านเนื่องจากปัจจัยต่าง ๆ โดยปกติประมาณ 10% ของเซลล์เม็ดเลือดแดงอายุจะถูกทำลายในหลอดเลือด ม้ามมีบทบาทสำคัญนอกจากม้ามตับยังทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง ให้เป็นหนึ่งในเว็บไซต์ที่อวัยวะอื่น ๆ ของเซลล์ monocyte-macrophage ยังมีความสามารถในการลบความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดง แต่ประสิทธิภาพน้อย

8. ระเบียบการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดง

ภายใต้เงื่อนไขทางสรีรวิทยาจำนวนรวมของการหมุนเวียนเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกเก็บรักษาไว้โดยการควบคุมความคิดเห็นของอัตราการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงระหว่างเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดและเซลล์เม็ดเลือดแดงผู้ใหญ่ความสมดุลแบบไดนามิกที่ซับซ้อนจะเกิดขึ้นซึ่งมีการเชื่อมโยงและมีข้อ จำกัด ร่วมกันใน erythropoiesis Erythropoietin มีบทบาทสำคัญ Erythropoietin (EP) เป็น glycoprotein ที่มีน้ำหนักโมเลกุล 60,000 ถึง 70,000 ในเซรั่มโปรตีนอิเลคโตรโฟรีซีส EP ตั้งอยู่ในพื้นที่ของ alpha globulin, EP เป็นเม็ดเลือดแดง บทบาทหลักคือ:

1 กระตุ้นการเพิ่มจำนวนของสเต็มเซลล์ที่สร้างเม็ดเลือดแดงในช่วงแรก

2 ส่งเสริมความแตกต่างสีแดงของเซลล์ต้นกำเนิดที่แตกต่างเป็นเม็ดเลือดแดง

3 กระตุ้นการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะในไขกระดูกทั้งสามผลกระทบจะถูก จำกัด โดยข้อเสนอแนะเชิงลบของผลิตภัณฑ์ขั้วของกระบวนการดังกล่าวข้างต้น Androgen สามารถกระตุ้นการผลิตของ EP และกระตุ้นการสังเคราะห์ของ heme และเพิ่มจำนวนเซลล์ ระยะ GFU ของ CFU-S เข้าสู่ขั้นตอนการสังเคราะห์ DNA และยังสามารถดำเนินการกับเม็ดเลือดแดงโดยตรง

เอสโตรเจนในปริมาณมากยับยั้งการผลิต EP และเอสโตรเจนอาจยับยั้งการผลิตเซลล์เม็ดเลือดแดงโดยลดการตอบสนองของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดให้เป็น EP

เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่าการเพิ่มขึ้นของเซลล์เม็ดเลือดแดงและการหดตัวของม้ามเมื่อมาถึงครั้งแรกในที่ราบสูงจะถูกปล่อยออกมาและการเปิดตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เก็บไว้ไปยังเลือดรอบข้างมีความสัมพันธ์เพิ่มขึ้นในระยะยาวของเซลล์เม็ดเลือดแดงในที่ราบสูง

(1) การเพิ่มระดับของเซลล์เม็ดเลือดแดง 2,3-diphosphoglycerate: การเปลี่ยนแปลงที่เหมาะสมของเส้นโค้งการแตกตัวของออกซิเจนสามารถลดความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือดแดงซึ่งเป็นประโยชน์ต่อการปล่อยออกซิเจนจากเลือดไปยังเนื้อเยื่อ

(2) ระดับ erythropoietin ที่เพิ่มขึ้นในพลาสมาและปัสสาวะ: เพิ่มอัตราการหมุนเวียนของพลาสม่าเหล็ก, เพิ่มจำนวน reticulocyte, เพิ่มปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงและปริมาณเลือดที่เพิ่มขึ้น

(3) ฮอร์โมน antidiuretic มากเกินไปและการหลั่งฮอร์โมน adrenocortical ลดลงกลับสู่ระดับปกติ

(4) การสร้างเม็ดเลือดแดงในไขกระดูกเพิ่มขึ้น: กลไกการปรับตัวเพื่อชดเชยภาวะขาดออกซิเจนเพื่อเพิ่มขีดความสามารถในการรับออกซิเจนและทำให้มั่นใจว่าองค์กรต้องการออกซิเจน

อย่างไรก็ตามเม็ดเลือดแดงมีช่วงสรีรวิทยาบางอย่างมากเกินไป hyperplasia สามารถทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของปริมาณเลือด, การลดลงของปริมาณพลาสม่า, การเพิ่มขึ้นของความหนืดของเลือดและการไหลของเลือดช้า. เงื่อนไขเหล่านี้ลดออกซิเจนในเลือด, เนื้อเยื่อขาดออกซิเจนและเพิ่มภาระหัวใจ ในสภาวะแวดล้อมที่เป็นพิษเรื้อรังทำให้ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเส้นเลือดลดลงซึ่งสามารถกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดงของ erythropoietin ได้อย่างมากทำให้เกิดการแพร่กระจายของเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไปและการเพิ่มขึ้นของ 2,3-diphosphoglycerate ในเซลล์เม็ดเลือดแดง ความยากลำบากในการดูดซึมออกซิเจนความอิ่มตัวของออกซิเจนในเส้นเลือดลดลงอีกก่อตัวเป็นวัฏจักรชั่วร้ายและในที่สุดก็พัฒนาเป็นโรค

การป้องกัน

การป้องกันการเกิดเม็ดเลือดแดงรอง

การป้องกัน: จำเป็นที่จะต้องรักษาชีวิตประจำวันของผู้ป่วยรักษาอารมณ์ให้สบายรักษาโรคได้อย่างถูกต้องและสร้างความมั่นใจในการเอาชนะโรคไม่เช่นนั้นความเจ็บป่วยจะทำให้อาการเจ็บป่วยแย่ลง อาหารควรเบาทานเผ็ดและผลิตภัณฑ์ร้อน เมื่อโรคอยู่ในระยะกลางและปลายเงื่อนไขมักจะผสมกับภาพของเสมือนจริงและของจริงดังนั้นจึงมีความจำเป็นเพื่อป้องกันการทำงานหนักเกินไปและการบาดเจ็บหรือเพื่อเสริมความชั่วร้ายภายนอกหลังจากการใช้แรงงาน

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อน polycythemia รอง ภาวะแทรกซ้อน Angina

บางครั้งคุณสามารถมีโรคหลอดเลือดหัวใจตีบ ในทางคลินิกโรคหลอดเลือดหัวใจตีบแบ่งออกเป็นสองประเภท: โรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่มีเสถียรภาพและโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่ไม่แน่นอน โรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่มีเสถียรภาพหมายความว่าการโจมตีของโรคหลอดเลือดหัวใจตีบยังคงค่อนข้างคงที่ในช่วงระยะเวลาทั้งที่เกิดจากความเหนื่อยล้าไม่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญในลักษณะการจับกุมและเป็นโรคหลอดเลือดหัวใจตีบและมีเสถียรภาพ โรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่ไม่แน่นอนรวมถึงโรคหลอดเลือดหัวใจตีบหน้าอก, หน้าอกเจ็บแปลบที่เกิดขึ้นเองโพสต์ - กล้ามเนื้อหน้าอกเจ็บหน้าอก, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบหน้าอกแตกต่างและแรงงานเจ็บแปลบ คุณสมบัติหลักคือความเจ็บปวดที่ไม่แน่นอนระยะเวลานานและความเสี่ยงของการเกิดขึ้นเองสามารถพัฒนาเป็นกล้ามเนื้อหัวใจตายได้ง่าย โรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่ไม่แน่นอนจะแตกต่างจากโรคหลอดเลือดหัวใจตีบที่มั่นคงมันเป็นของโรคหลอดเลือดหัวใจเฉียบพลันและมักจะต้องได้รับการรักษาอย่างเร่งด่วนมันอยู่ใกล้กับกล้ามเนื้อหัวใจตายที่ไม่ใช่ ST- เซ็กเมนต์ระดับสูง

อาการ

อาการที่เกิดจาก polycythemia ทุติยภูมิอาการที่พบบ่อย อาการ ขาดเลือดแดงในสมองอาการบวมหัวโรคหลอดเลือดหัวใจตีบตันคั่งในหัวใจหัวใจเหล่เวียนศีรษะเวียนศีรษะที่ราบสูงใบหน้าหลายเลือด

1. การรวมตัวของเม็ดเลือดแดง

อาการที่พบบ่อย ได้แก่ อาการวิงเวียนศีรษะหัวบวมปวดศีรษะอ่อนเพลียใจสั่นนอนไม่หลับวิงเวียนกลัวความร้อนเหงื่อออก ฯลฯ บางครั้งโรคหลอดเลือดหัวใจตีบใบหน้าบางครั้งใบหน้านิ้วริมฝีปากและใบหูมีสีแดงเข้มถึงเยื่อเมือก ขยายตัวของหลอดเลือด

2. อาการและอาการแสดงของโรคหลัก

ตามประวัติของโรคหลักข้อมูลห้องปฏิบัติการตรวจร่างกายและจำนวนเม็ดเลือดแดงฮีโมโกลบินฮีมาโตคริตเพิ่มขึ้นปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงสูงกว่าปกติ erythropoietin เพิ่มขึ้นหรือปกติและการวินิจฉัย polycythemia หลักสามารถวินิจฉัยได้

ตรวจสอบ

การตรวจ polycythemia ทุติยภูมิ

1. เลือดส่วนปลาย: ฮีโมโกลบินจำนวนเม็ดเลือดแดงฮีมาโตคริตปริมาณเม็ดเลือดแดงสูงกว่าปกติ แต่เซลล์เม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดนับเป็นเรื่องปกติ

2. ความอิ่มตัวของออกซิเจนในหลอดเลือด: อาจทำให้ความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือดลดลง แต่เป็นเรื่องปกติในผู้ป่วยโรคมะเร็ง

3. การกำหนดปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นลดปริมาณพลาสมาหรือปกติ

4. ความมุ่งมั่นของวิตามินบี 12: ปริมาณในซีรั่มจะเพิ่มขึ้นหรือปกติ

5. Neutral alkaline phosphate (NAP) เป็นเรื่องปกติ

6. ระดับฮีสตามีไม่ได้ถูกกำหนดเพื่อเพิ่มฮีสตามี

7. การตรวจจับโครโมโซม: เม็ดเลือดแดงรองโดยทั่วไปไม่มีความผิดปกติของโครโมโซม

8. การเพาะเลี้ยงเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด: ไม่มีการสร้างอาณานิคมของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดโดยธรรมชาติในการเกิดเม็ดเลือดแดงรอง

9. ความมุ่งมั่นของเซรั่ม erythropoietin (EPO): ในผู้ป่วยที่มี polycythemia รองเนื่องจากการมีออกซิเจนในเลือดต่ำในหลอดเลือดแดงมักจะเพิ่มระดับ EPO หรือระดับรองลงมาจากเนื้องอกมะเร็งเช่นมะเร็งตับหรือมะเร็งไตอาจทำให้เกิด erythropoiesis ที่ผิดปกติ ซูเพิ่มขึ้น

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยและการวินิจฉัย polycythemia รอง

ตามประวัติของโรคหลักข้อมูลห้องปฏิบัติการตรวจร่างกายและจำนวนเม็ดเลือดแดงฮีโมโกลฮี hematocrit เพิ่มขึ้นความจุของเซลล์เม็ดเลือดแดงสูงกว่าปกติ erythropoietin เพิ่มขึ้นหรือปกติการวินิจฉัย polycythemia หลักสามารถวินิจฉัยได้

การวินิจฉัยแยกโรค:

ส่วนใหญ่แตกต่างจาก polycythemia vera และ polycythemia ญาติ

Polycythemia vera: โรค myeloproliferative เรื้อรังที่โดดเด่นด้วยการแพร่กระจายที่ผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดง มันอาจเกิดจากเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดเป็นอิสระจากการควบคุมปกติของ erythropoietin หรือจากความไวที่เพิ่มขึ้นของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดเพื่อ erythropoietin และการกระตุ้นของปัจจัย myeloproliferative ผิดปกติ มันโดดเด่นด้วยปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดงปริมาณเลือดทั้งหมดและความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น ในช่วงเวลาของโรคมีระดับของม้ามโต, myeloid metaplasia และ myelofibrosis โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดจากเยื่อเมือกของผิวหนัง, ความเมื่อยล้าหรือเลือดออกในอวัยวะภายในซึ่งอยู่ในหมวดหมู่ของ "เลือดซินโดรม" ของการแพทย์แผนจีนสาเหตุหลักของ hepatosplenomegaly เป็น "สะสม" หมวดหมู่ของการแพทย์แผนจีน

polycythemia ญาติ: สาเหตุของการคายน้ำและปริมาณน้ำไม่เพียงพอส่วนใหญ่อาการของภาวะ hypovolemia, ความล้มเหลวของระบบทางเดินอาหารในกรณีที่รุนแรงของ Gaisbock, ประวัติสูบบุหรี่ในกรณีส่วนใหญ่อายุที่เริ่มมีอาการของผู้ป่วยที่ไม่รุนแรงมากขึ้น อาการรวมถึงอาการปวดหัวอ่อน, เวียนหัว, โรคประสาทอ่อน, ความวิตกกังวล, เยื่อบุใบหน้าและริมฝีปากและเยื่อบุในช่องปากสีแดงและสีม่วงแออัด, ม้ามไม่บวม, ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีความดันโลหิตสูง, และความดันโลหิตสูงเป็นเรื่องธรรมดาในหลักสูตรของโรค