โรคโลหิตจางในผู้สูงอายุ
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคโลหิตจาง hemolytic ในผู้สูงอายุ โรคโลหิตจาง hemolytic หมายถึงโรคโลหิตจางที่เกิดขึ้นเมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลายก่อนกำหนดและความเร็วของพวกเขาเกินความจุชดเชยของไขกระดูก เนื่องจากความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดงเองมันจึงถูกทำลายได้ง่ายและเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้นหรือเซลล์เม็ดเลือดแดงไม่ผิดปกติและเซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนใหญ่ถูกทำลายเนื่องจากการกระทำของปัจจัย hemolytic และภาวะโลหิตจาง hemolytic เกิดขึ้นมากกว่าการชดเชย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 5-10% พบได้ทั่วไปในผู้ป่วยที่มีกรดโฟลิกการขาดวิตามินบี 12 และการขยายตับ คนที่อ่อนแอ: ผู้สูงอายุ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ดีซ่าน, ไตวาย
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคโลหิตจาง hemolytic ในผู้สูงอายุ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของการแตกของเม็ดเลือดแดงคือ: เนื่องจากความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดงตัวเองมันเป็นเรื่องง่ายที่จะถูกทำลาย hemolysis เกิดขึ้นหรือเซลล์เม็ดเลือดแดงตัวเองไม่ผิดปกติและเซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกทำลายโดยการกระทำของปัจจัย hemolytic และโรคโลหิตจาง hemolytic เกิดขึ้น .
โรคต่อมน้ำเหลือง (เช่นมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, มะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง lymphocytic, myeloma และ macroglobulinemia หลาย), โรคภูมิคุ้มกัน (โรคไขข้ออักเสบ, โรค Sjogren ฯลฯ ) มันทำให้เกิดความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในร่างกายและสูญเสียความสามารถในการรับรู้ไปยังเซลล์เม็ดเลือดแดงของตัวเองส่งผลให้ autoantibodies ผิดปกติ autoantibodies ดังกล่าวสามารถ IgG, IgA, IgM หรือ C3 ตามอุณหภูมิที่จำเป็นสำหรับแอนติบอดีที่จะทำหน้าที่ในเซลล์เม็ดเลือดแดงมันสามารถแบ่งออกเป็นประเภทแอนติบอดีอุ่น (ส่วนใหญ่ IgG, IgM, IgA เป็นของหายากใช้งานมากที่สุดที่ 37 ° C) และประเภทแอนติบอดีเย็น (ส่วนใหญ่ IgM, 20% มีประสิทธิภาพมากที่สุด) แอคทีฟ) เป็นแอนติบอดีที่ไม่สมบูรณ์ การดูดซับของแอนติบอดีที่ไม่สมบูรณ์ในเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงสามารถเปลี่ยนประสิทธิภาพการทำงานของเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดงทำให้เซลล์เม็ดเลือดแดงทรงกลมถูกทำลายได้ง่ายโดย phagocytosis โมโนนิวเคลียร์ - macrophage และเป็นเม็ดเลือดแดงแตก extravascular ภาวะโลหิตจาง hemolytic autoimmune รองในผู้สูงอายุส่วนใหญ่อยู่ในรูปแบบนี้
มีกลไกมากมายที่ยาเสพติดทำให้เกิดโรคโลหิตจาง hemolytic ภูมิคุ้มกัน ยาเสพติดที่เกิดจากโรคโลหิตจาง hemolytic ภูมิคุ้มกันในผู้สูงอายุส่วนใหญ่:
1. กลไก Autoantibody: แสดงโดย a-methyldopa, โดยทั่วไปถือว่าเป็นเพราะการลดลงของฟังก์ชั่นแพ้ภูมิตัวเองที่เกิดจากการลดลงในเซลล์ T suppressor โดยยา A-methyldopa แอนติบอดีที่เคลือบผิวเม็ดเลือดแดงในผู้ป่วยเหล่านี้ส่วนใหญ่เป็นแอนติบอดี IgG และประมาณ 10% ของผู้ป่วยมีการทดสอบโกลบูลินต่อต้านมนุษย์ในเชิงบวก (การทดสอบคูมบ์ส) และนานกว่า (3-6 เดือน) โรคโลหิตจาง hemolytic ชนิดนี้เกิดขึ้นเฉพาะในผู้ป่วยที่รับประทานยา 0.5% อาการเริ่มช้าเพียง 3 ถึง 4 เดือนหลังจากรับประทานยาอาการไม่รุนแรงและมีแนวโน้ม จำกัด ตัวเองภาพเลือดสามารถหายได้หลังจากหยุดยาและบางคนต้องการสเตอรอยด์ การรักษา นอกจาก a-methyldopa ยาที่ทำให้เกิดภาวะโลหิตจาง hemolytic autoimmune เช่น levodopa, procainamide, mefenamic acid และ chloronitrogen
2. กลไกกึ่งแอนติเจน: hapten หมายถึงแอนติเจนที่มีน้ำหนักโมเลกุลของ <10 KD แอนติเจนดังกล่าวมักไม่ก่อให้เกิดการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันเมื่อผู้ป่วยฉีดยาภูมิคุ้มกันบางชนิดเช่นการฉีดทางหลอดเลือดดำที่มีขนาดใหญ่ (มากกว่า 1 ล้าน U ต่อวัน) ของเพนิซิลลินนานกว่า 1 สัปดาห์เพนิซิลลินสามารถทำหน้าที่เหมือนเยื่อเมือก โปรตีนจะจับตัวกันอย่างแน่นหนาเพื่อสร้างแอนติบอดี้ IgG แอนติบอดีชนิดนี้จะทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงที่มีการยึดเกาะของเพนิซิลลินเท่านั้นโรคโลหิตจางส่วนใหญ่จะไม่รุนแรงจนถึงปานกลางผู้ป่วยเพียงไม่กี่รายเท่านั้นที่สามารถใช้ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในระยะยาวและฮีโมโกลบินยูเรีย ในระหว่างการรักษาด้วยเพนิซิลลินการทดสอบคูมบ์สโดยตรงของผู้ป่วยและการทดสอบคูมบ์สทางอ้อม (กล่าวคือซีรัมของผู้ป่วยและเซลล์เม็ดเลือดแดงที่ไวต่อยาเพนิซิลินในหลอดทดลอง) ก็เป็นไปในทางบวก การรักษาด้วยสเตียรอยด์ไม่ได้ช่วยลดภาวะโลหิตจางสิ่งที่สำคัญที่สุดคือหยุดยาเพนิซิลินมิฉะนั้นโรคโลหิตจางอาจรุนแรงขึ้นหรือถึงกับเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ Cephalosporin สามารถทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกภูมิคุ้มกันชนิดนี้ โดยทั่วไปแล้วมันไม่รุนแรง
(สอง) การเกิดโรค
ช่วงชีวิตของเซลล์เม็ดเลือดแดงปกติคือ 100 ถึง 120 วัน เนื่องจากข้อบกพร่องของเซลล์เม็ดเลือดแดง (เยื่อหุ้มเซลล์, การเผาผลาญพลังงานของเซลล์เม็ดเลือดแดงที่เกี่ยวข้องกับเอนไซม์และโมเลกุลของฮีโมโกลบิน) อายุการใช้งานของเซลล์เม็ดเลือดแดงจะสั้นลงดังนั้นพวกเขาจึงถูกทำลายนอกจากนี้ปัจจัยอื่นที่ไม่ใช่เซลล์เม็ดเลือดแดง บทบาทหรือปัจจัยทางชีวภาพ ในบางกรณีปัจจัยสองประการข้างต้นอาจมีอยู่ในผู้ป่วยรายเดียวกันในเวลาเดียวกัน บริเวณที่มีการแตกของเม็ดเลือดแดงแตกสามารถแบ่งได้เป็นสองส่วนคือหลอดเลือดและ extravascular กรุ๊ปเลือดถ่ายเลือดไม่สอดคล้องกัน (มากถึง 50ml หรือมากกว่าที่คุกคามชีวิต), จำนวนมากของการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันเกิดขึ้นในหลอดเลือดเลือดอาจมีหนาวสั่น, ไข้, ปวดหลัง, อิศวร, hemoglobinuria, ช็อกอย่างรุนแรง, ภาวะไตวายเฉียบพลัน เมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงผิดปกติหรือแก่ชราระบบ reticuloendothelial จะถูกทำลายฮีโมโกลบินไม่ได้ถูกปล่อยเข้าสู่พลาสมาโดยตรง แต่จะถูกเผาผลาญด้วยเม็ดสีน้ำดีเพื่อกลายเป็นบิลิรูบินซึ่งเป็นลักษณะของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรัง ช้าเฮโมโกลบินฟรีสามารถผูกกับ haptoglobin ดังนั้นจึงไม่มีเฮโมโกลบิน
การป้องกัน
การป้องกันโรคโลหิตจาง hemolytic ในผู้สูงอายุ
1. ฮอร์โมนคอร์ติคอลต่อมหมวกไตมีประสิทธิภาพในการสร้างภูมิคุ้มกันโรคโลหิตจาง hemolytic แต่มันไม่ได้ผลสำหรับการแตกของเม็ดเลือดแดงอื่น ๆ และหลีกเลี่ยงการละเมิด
2. แม้ว่าพลาสม่าสามารถปรับปรุงสถานการณ์ทั่วไปชั่วคราว แต่โรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune สามารถซ้ำเติมปฏิกิริยาแตกสลายภาวะแทรกซ้อนที่เกิดจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกควรได้รับการป้องกันในช่วงต้น
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคโลหิตจาง hemolytic ในผู้สูงอายุ ภาวะแทรกซ้อน, ดีซ่าน, ไตวาย
มาพร้อมกับการติดเชื้อ, ดีซ่าน, hepatosplenomegaly, ความเสียหายของตับ, ไตวายและอื่น ๆ
อาการ
อาการของ โรคโลหิตจาง hemolytic ใน ผู้สูงอายุ อาการที่ พบบ่อย hemolytic โรคโลหิตจางโรคดีซ่านขยายต่อมน้ำเหลืองที่ผิวหนังจ้ำภูมิคุ้มกัน hemolytic เม็ดเลือดแดงเพิ่มปริมาณเซลล์เม็ดเลือดแดง
การโจมตีของโรคผสมอาการทางคลินิกจะถูกปกคลุมด้วยอาการของโรคหลักโรคโลหิตจาง hemolytic ยังสามารถเป็นอาการที่เร็วที่สุดและโรคหลักเกิดขึ้นเพียงไม่กี่เดือนหรือหลายปีต่อมานอกเหนือจากโรคโลหิตจางผู้ป่วย ส่วนใหญ่มีอาการตัวเหลืองอ่อนถึงปานกลางและม้ามโต แต่ยังมีตับและต่อมน้ำเหลืองหรือจ้ำผิวหนังถ้ามันเกิดจากมะเร็งเม็ดเลือดขาวหรือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองเรื้อรัง lymphocytic, ม้ามโตมักจะชัดเจนมากขึ้น
ตรวจสอบ
การตรวจภาวะโลหิตจาง hemolytic ในผู้สูงอายุ
ฮีโมโกลบินจะลดลงเป็นองศาที่แตกต่างกันและ reticulocytes จะเพิ่มขึ้นอย่างไรก็ตามหากมีวิกฤต hemolytic หรือการขาดกรดโฟลิก reticulocytes จะไม่เพิ่มขึ้น แต่จะต่ำกว่าปกติเมื่อ hemolysis รุนแรงเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียร์หรือทรงกลมสามารถเห็นได้ในเลือด เซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนเม็ดเลือดขาวแตกต่างกันไปมักจะเพิ่มขึ้นในภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันจำนวนเกล็ดเลือดปกติซีรั่มบิลิรูบินในซีรั่มส่วนใหญ่เพิ่มขึ้นบิลิรูบินทางอ้อมส่วนใหญ่เพิ่มขึ้นลดพลาสมา haptoglobin และฮีโมโกลบิน การทดสอบโกลบูลินมักเป็นผลบวก
ผู้สูงอายุมีการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันต่ำและมีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อเช่นการติดเชื้อในปอดและรังสีเอกซ์อาจผิดปกติ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคโลหิตจาง hemolytic ในผู้สูงอายุ
การวินิจฉัยโรค
อาการทั่วไปของโรคโลหิตจาง hemolytic และการทดสอบต่อต้านโกลบูลินในเชิงบวกของมนุษย์เป็นพื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยการวินิจฉัยของโรคหลักจะขึ้นอยู่กับประวัติทางการแพทย์และการตรวจสอบที่เกี่ยวข้องยาโลหิตจาง hemolytic autoimmune ยาเสพติดที่เกิดขึ้นควรมีประวัติที่สอดคล้องกันของการใช้ยา
การวินิจฉัยแยกโรค
การพิจารณาทางคลินิกควรพิจารณาถึงความแตกต่างของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของระบบภูมิคุ้มกันกับโรคฮีโมโกลบินและโรคโลหิตจางเนื่องจากภาวะขาดเอนไซม์
