Dermatofibrosarcoma protuberans
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ fibrosarcoma ผิวหนัง humeral Dermatofibrosarcoma protuberans มาจาก fibroblasts หรือเซลล์ histiocytic พวกเขามาจากเนื้องอกที่เติบโตอย่างช้าๆในผิวหนังชั้นหนังแท้ต่อมาก้อนส่วนใหญ่เกิดขึ้นบนคราบจุลินทรีย์โรคที่แพร่กระจายในพื้นที่และแพร่กระจายอย่างกว้างขวางเป็นครั้งคราว แต่ การถ่ายโอนที่หายาก ผู้ป่วยมักจะเป็นคนวัยกลางคนเนื้องอกสามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย แต่มักพบในลำตัวและแขนขาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในส่วนที่ใกล้เคียงมันกระจายอยู่ที่หน้าท้องมากกว่าด้านหลังและปลาย proximal มากกว่าปลายส่วนปลาย ศีรษะและใบหน้าและลำคอและใบหน้า ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.0003% -0.0004% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: มะเร็งผิวหนัง
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด dermatofibrosarcoma
สาเหตุ (30%):
การศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่าเซลล์เนื้องอกแสดง Vim และ CD34 และการสังเกตด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนของลักษณะของ fibroblasts ทั้งในเซลล์มะเร็งเช่นเดียวกับลักษณะของเซลล์ประสาทเปลือกบางในบางกรณีเซลล์ dendritic ที่มีเมลานินพบว่าบ่งชี้เนื้องอก มันยังคงเป็นไปได้ที่จะเกิดจากเซลล์ประสาทฝัก
กลไกการเกิดโรค (10%):
เนื้องอกตั้งอยู่ในผิวหนังชั้นหนังแท้และไขมันใต้ผิวหนังและถูกแยกออกจากหนังกำพร้าโดยเขตแคบ ๆ ปกติเซลล์มะเร็งนั้นมีลักษณะเป็นกระสวยที่มีขนาดและรูปร่างเหมือนกันมีการแบ่งตัวของนิวเคลียสน้อยกว่าและเรียงตัวเป็นก้อน การจัดเรียงพิเศษของ mosaic หรือ layering ตามแนวนอนซึ่งเป็นกุญแจสำคัญในการแยกความแตกต่างของเนื้องอกใน CD41 บวกจากเนื้องอกเนื้อเยื่อ fibrous อื่น ๆ หากมีเซลล์ dendritic ที่ประกอบด้วยเมลานินในบริเวณเนื้องอกพวกเขาเป็นเนื้องอก Bednar การเปลี่ยนแปลงเมือกและรูปแบบพิเศษสามารถเกิดขึ้นได้หากการจัดเรียงเหมือนล้อหายไปการจัดเรียงเหมือนมัดจะมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของแผนกนิวเคลียร์เมื่อสัดส่วนมากกว่า 10% ก็สามารถเรียกว่า fibrosarcoma จาก dermatofibrosarcoma ของผิวหนังผิวหนัง; เซลล์เนื้องอกในภูมิภาคโฟกัสอาจมีลักษณะคล้ายกับเซลล์กล้ามเนื้อเรียบและลักษณะทางอิมมูโนฮิสโตมีบวกสำหรับ SMA และ MSA แสดงกล้ามเนื้อเหมือนและความแตกต่าง myofibroblastic เมื่อเร็ว ๆ นี้ยังมีพื้นที่ของเซลล์ยักษ์ fibroblastoma ในเนื้องอก ไฟโบรบลาสโตมาอาจเป็นชนิดย่อยของเนื้องอกนี้
การป้องกัน
การป้องกัน fibrosarcoma ทางผิวหนังที่ยื่นออกมา
(1) การพยากรณ์โรคของ fibrosarcoma ขึ้นอยู่กับระดับเนื้อเยื่อและอายุ การพยากรณ์โรคของเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปีดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ อัตราการกำเริบของเด็กและผู้ใหญ่เป็นเรื่องเดียวกัน แต่การถ่ายโอนน้อยกว่าโดยทั่วไปน้อยกว่า 10%
(2) รักษาความคิดที่ดีและจังหวะชีวิตที่มีสุขภาพดีเอาชนะนิสัยการกินที่ไม่ดีและงานอดิเรกและทำงานเป็นประจำชีวิตเป็นวิธีที่มีประสิทธิภาพในการป้องกันการเกิดโรคเต้านม
(3) จัดหาอาหารโปรตีนที่ถูกย่อยและดูดซึมได้ง่ายเช่นนมไข่ปลาผลิตภัณฑ์จากถั่วเหลือง ฯลฯ สามารถปรับปรุงความสามารถของร่างกายในการต่อสู้กับโรคมะเร็ง ในหมู่พวกเขานมและไข่สามารถปรับปรุงความผิดปกติของโปรตีนหลังจากการรักษาด้วยรังสี
(4) กินอาหารมากขึ้นด้วยฤทธิ์ต้านมะเร็งเช่นเต่า, เห็ด, เชื้อราดำ, กระเทียม, สาหร่าย, มัสตาร์ดและรอยัลเยลลี
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนที่ผิวหนัง fibrosarcoma carinal ภาวะแทรกซ้อนของ โรคมะเร็งผิวหนัง
สามารถมีความซับซ้อนโดยเนื้องอกมะเร็งที่ไม่ใช่เม็ดสี
อาการ
อาการของ dermatofibrosarcoma sarcoma อาการที่ พบบ่อย ก้อน, การเจ็บป่วยเรื้อรัง, การสูญเสียความเจ็บปวดอย่างรุนแรง
ผู้ป่วยมักจะเป็นคนวัยกลางคนเนื้องอกสามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย แต่มักพบในลำตัวและแขนขาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในส่วนที่ใกล้เคียงมันกระจายอยู่ที่หน้าท้องมากกว่าด้านหลังและปลาย proximal มากกว่าปลายส่วนปลาย ศีรษะและใบหน้าและลำคอและใบหน้าปาล์มาเสมหะไม่เหนื่อย 10% ถึง 20% ของผู้ป่วยร้องเรียนประวัติของการบาดเจ็บก่อนที่จะเริ่มมีอาการของโรคช้าและก้าวหน้าเริ่มต้นด้วยแผ่นแข็งบนผิวหนัง, ผิวสีน้ำตาลหรือสีแดงเข้มเว้าหนัง ดูเหมือนว่าฝ่อและผิวหนังรอบ ๆ เนื้องอกนั้นมีสีฟ้าอ่อน - แดงต่อมาสีแดงสีแดงเข้มหรือสีม่วงสีฟ้าสีฟ้าหรือเป็นก้อนกลมหลายก้อนที่อยู่ติดกันมีขนาดแตกต่างกัน และสามารถเร่งการเติบโตและความร้าวฉานของผิวได้ทันใดนั้นมีเนื้องอกเพียงเล็กน้อยที่มองเห็นเม็ดสีเล็ก ๆ น้อย ๆ หรือที่เรียกว่าเนื้องอกผิวหนัง
เมื่อเนื้องอกเติบโตขึ้นความเจ็บปวดจะเห็นได้ชัดหากไม่ได้รับการรักษาเนื่องจากอาการปวดอย่างรุนแรงการหดเกร็งและการสูญเสียโรคในระยะยาวผู้ป่วยอาจประสบกับภาวะสุขภาพโดยทั่วไปล้มเหลวโรคนี้แพร่กระจายในพื้นที่
ตรวจสอบ
การตรวจ dermatofibrosarcoma
ขณะนี้ไม่มีคำอธิบายเนื้อหาที่เกี่ยวข้อง
การตรวจทางจุลพยาธิวิทยาเนื้อเยื่อเนื้องอกเป็น fibrosarcoma ที่มีความแตกต่างกันอย่างดีเนื้องอกประกอบด้วยเซลล์นิวเคลียสของกระสวยขนาดใหญ่ที่ฝังตัวในปริมาณที่ไม่เท่ากันของคอลลาเจนมักจะจัดเรียงในวงคลุกเคล้าผิดปกติหมุนหรือล้อ จัดเป็นจำนวนน้อยของช่องว่างของหลอดเลือดเป็นจำนวนน้อยของเซลล์ยักษ์และเซลล์เนื้อเยื่อความเสียหายสามารถเกิดขึ้นได้ในเซลล์แบกเม็ดสีความเสียหายนี้ส่วนใหญ่บุกประชากรสีเรียกว่าเนื้องอก Bednar บางความเสียหาย vimentin ย้อมสี (vimentin) บวก CD34 เป็นผลบวกต่อเนื้องอกนี้และสามารถสร้างความแตกต่างจากเนื้องอกในผิวหนังได้โปรตีน S-100 นั้นเป็นลบและสามารถแยกได้จากเมลานิน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ dermatofibrosarcoma
การวินิจฉัยโรค
ตามอาการทางคลินิกลักษณะของโรคผิวหนังและลักษณะของจุลพยาธิวิทยาสามารถวินิจฉัยได้
การวินิจฉัยแยกโรค
มันแตกต่างจาก fibroma ผิวหนังและเนื้องอก
1. เนื้องอกในผิวหนัง: เนื้องอกที่อ่อนโยนในผิวหนังที่เกิดจากไฟโบรบลาสต์หรือเซลล์เนื้อเยื่อโฟกัส hyperplasia โรคนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเพศทุกวัยซึ่งพบได้บ่อยในผู้หญิงและวัยกลางคนมากกว่าผู้หญิง อาจเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติหรือหลังจากได้รับบาดเจ็บ intradermal papules หรือน้ำตาลหรือแดงเป็นลักษณะทางคลินิกของโรค แผลจะเติบโตอย่างช้าๆคงอยู่เป็นเวลานานและไม่ค่อยได้รับการแก้ไข
ประการที่สองเนื้องอก: เป็นเนื้องอกมะเร็งที่มีระดับสูงมากของมะเร็งที่รู้จักกันว่ามะเร็งเนื้องอกส่วนใหญ่มาจากผิวหนัง แต่ยังเกิดขึ้นในดวงตาโพรงจมูก ฯลฯ การแพร่กระจายในช่วงต้นสามารถเกิดขึ้นได้เว็บไซต์การแพร่กระจายที่พบมากในปอด . เมื่อได้รับการวินิจฉัยแล้วการผ่าตัดเนื้องอกที่กว้างขวางควรดำเนินการโดยเร็วที่สุดเท่าที่จะทำได้
