โรคลำไส้อักเสบในเด็ก
บทนำ
โรคผิวหนังในลำไส้เบื้องต้นในเด็ก Acrodermatitisenteropathica, โรคผิวหนังลำไส้เรื้อรัง, หรือที่เรียกว่า acrodermatitisenteropathicasyndrome, กลุ่มอาการดาวน์ซินโดรม, ดาวน์ซินโดร Danbolt-Closs, โรคผิวหนังลำไส้เฉียบพลัน, โรคซาร์ส โรคผิวหนัง acral ชนิดต่อเนื่อง, การอักเสบของผิวหนังที่ผิดปกติแบบ bullous มันเป็นโรคทางพันธุกรรม autosomal ถอยลักษณะรอยแผลเป็นโรคผิวหนังรอบ ๆ ปากและแขนขาซ้ำอาการท้องเสียเป็นระยะ ๆ ซ้ำผมร่วงและ paronychia ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.03% - 0.05% คนที่อ่อนแอง่าย: ทารกและเด็กเล็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การขาดสารอาหารในเด็ก
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคผิวหนังในลำไส้ในเด็ก
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
ข้อมูลการวิจัยในปัจจุบันชี้ให้เห็นว่าการดูดซึมสังกะสีในลำไส้เป็นปัจจัยเชิงสาเหตุและส่วนใหญ่มีประวัติครอบครัวเป็นบวก
1. การขาดสังกะสีในระยะยาว: เด็กที่ได้รับการรักษาด้วยการให้สารอาหารทางหลอดเลือดดำการขาดสังกะสีในระยะยาวสามารถเกิดผื่นและท้องเสียคล้ายกับโรคนี้อาการหายไปหรือลดลงหลังการรักษาด้วยสังกะสี
หนูที่ให้นมบุตรถูกใช้เป็นแบบจำลองสัตว์หลังจากให้อาหารสังกะสีฟรีเป็นเวลาหลายสัปดาห์แผลผิวหนังสะเก็ดถูกมองเห็นและผมก็แห้งและไหลซึ่งคล้ายกับอาการของโรคมันมีประสิทธิภาพได้อย่างรวดเร็วหลังการรักษาด้วยสังกะสี
2. การลดการดูดซึมสังกะสี: สูตรในตะวันออกกลางมี phytate มากขึ้นขัดขวางการดูดซึมของสังกะสีและสร้างพยาธิสภาพของคนแคระในประชากรที่มีสมรรถภาพทางเพศต่ำซึ่งคล้ายกับความผิดปกติของการเจริญเติบโตและการพัฒนาที่พบในโรคนี้
3. หลังจากการเสริมสังกะสีมีผลแก้: อาหารของผู้ป่วยที่มีสังกะสีน้อยและมีผลแก้หลังจากการเสริมสังกะสี
(สอง) การเกิดโรค
บางคนคิดว่ามีลิแกนด์สังกะสีโมเลกุลเล็ก ๆ ในนมมนุษย์แม้ว่าปริมาณสังกะสีในนมมนุษย์จะไม่สูง แต่ทารกดูดซึมได้ง่ายยกเว้นนมมนุษย์รวมถึงนม อาหารโปรตีนอื่น ๆ มีเปปไทด์ขนาดเล็กที่ซับซ้อนได้อย่างง่ายดายสังกะสีในอาหารเพื่อสร้างสถานะที่ซับซ้อนของสังกะสีที่ไม่ได้ดูดซึมได้ง่ายโดยร่างกายโดยปกติเปปไทด์ขนาดเล็กนี้จะถูกหลั่งออกมาจากเซลล์ลำไส้ปกติ Peptidase นั้นถูกไฮโดรไลซ์และผู้ป่วยมักจะขาด peptidase สั้น ๆ ดังนั้นสังกะสีที่กินเข้าไปจะถูกทำให้ซับซ้อนโดยเปปไทด์ขนาดเล็กซึ่งมีผลต่อการดูดซึมของสังกะสีและทำให้เกิดการขาดสังกะสี
เนื่องจากสังกะสีมีความเกี่ยวข้องกับเอนไซม์มากกว่า 90 ชนิดอาการทางคลินิกของโรคนี้จึงมีความซับซ้อนและหลากหลาย
การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังไม่เฉพาะเจาะจงอาจมี hyperkeratosis, parakeratosis, หนาของชั้น spinous, ผิวหนังอักเสบบางครั้งมองเห็นตุ่มหนอง, การก่อตัวของฟองน้ำ, การแทรกซึมของเม็ดโลหิตขาว multinuclear ในส่วนบนของผิวหนัง, ไม่พบเนื้อเยื่อวิทยาร้ายแรงใน jejunal biopsy การเปลี่ยนแปลง แต่ด้วยการทำให้ succinate dehydrogenase และ leucine transpeptidase ลดลงตัวอย่างการตรวจชิ้นเนื้อในลำไส้ขนาดใหญ่และขนาดเล็กแสดงให้เห็นถึงการเปลี่ยนแปลงลักษณะในเยื่อบุลำไส้: villi แบนหรือหายไปเยื่อบุภายในแสดงการแทรกซึมของเซลล์อักเสบเซลล์เยื่อบุผิวเริ่มสั้นลง นิวเคลียสกลมหรือเป็นรูปไข่ตั้งอยู่ในใจกลางของเซลล์ แต่ไม่อยู่ในตำแหน่งปกติของส่วนฐานของเซลล์ chrom Chromatin นิวเคลียร์หลวมและความผิดปกติ ultrastructural ของ eosinophils มีลักษณะเยื่อเมือกในลำไส้เหล่านี้มักจะพบในการเตรียมสังกะสี หลังการรักษาก็ค่อยๆหายไปการชันสูตรศพพบการพังทลายของเยื่อเมือกในลำไส้ใหญ่ sigmoid และลำไส้ใหญ่จากน้อยไปมากและการเปลี่ยนแปลงของไขมันในเซลล์ตับ
การป้องกัน
กุมารเวชศาสต
โรคนี้เป็นโรคทางพันธุกรรมมันควรให้ความสนใจกับประวัติครอบครัวในเชิงบวกเสริมสร้างการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมสนับสนุนการเลี้ยงลูกด้วยนมหลังคลอดและให้การเตรียมสังกะสีในช่วงต้นและระยะยาวเพื่อป้องกันการเกิดโรคนี้
1. ปริมาณสังกะสีในน้ำนมเหลืองคือ 6-7 เท่าของนมโตเต็มที่ดังนั้นจึงควรเปิดเร็ว
2. ป้องกันนิสัยที่ไม่ดีเช่นคราสบางส่วนผู้จู้จี้จุกจิกและของว่างมากเกินไป
3 เพื่อเสริมความหลากหลายของอาหารที่อุดมด้วยสังกะสีสังกะสีส่วนใหญ่จะพบในอาหารสัตว์อาหารจากพืชและผลไม้ต่ำมาก
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของโรคผิวหนังจากการติดเชื้อในเด็ก ภาวะแทรกซ้อนการ ขาดสารอาหารในเด็ก
หมายความว่าเล็บเท้ามีรูปร่างผิดปกติหรือแพ้แลคโตสทุติยภูมิทุพลโภชนาการการเจริญเติบโตและการพัฒนาที่คงที่และอาจถูกนำมารวมกับการติดเชื้อแบคทีเรียหรือเชื้อรา
อาการ
เด็กโรคผิวหนังลำไส้อาการที่พบบ่อย หมายถึง (นิ้วเท้า) เล็บสูญเสียตุ่มหนองน้ำอุจจาระผมร่วงท้องเสียเริมปากแผลในกระเพาะอาหาร glossitis
1. อัตราการเกิด
ส่วนใหญ่มีอายุต่ำกว่า 1 ปีส่วนใหญ่มีประวัติครอบครัวหลังจากหย่านมและไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับเพศเชื้อชาติและฤดูกาล
2. ผื่น
ความหลากหลายของผื่นปรากฏขึ้นผื่นเริ่มต้นเป็นเริมผสานอย่างรวดเร็วเป็น bullous มีเซรั่มล้อมรอบด้วยรัศมีสีแดงมีผื่นรองในรูปแบบของตุ่มหนอง, การแตกของตุ่มกลายเป็นสะเก็ดแผลแดงมอส ตัวอย่างหรือโล่เหมือนสะเก็ดเงินผิวสีแทนมีเกล็ดหรือเกรอะกรังผื่นดังกล่าวปรากฏในแบตช์ยืดเป็นเวลานานไม่มีแผลเป็นหลังจากหายไปผื่นที่เกิดขึ้นในบริเวณรอยต่อเยื่อเมือกผิวหนังและแผลสมมาตรสามารถปรากฏในแขนขา โดยเฉพาะอย่างยิ่งแขนขานั้นมีความรุนแรงมักจะเกี่ยวข้องกับนิ้วมือเล็บเท้าทำให้พวกเขาเสียรูปฝ่อและแม้แต่การสูญเสียเล็บ
3. การอักเสบของเมือก
เปื่อยที่มองเห็น, glossitis, โรคจมูกอักเสบ, เกล็ดกระดี่, keratitis conjunctival และ vulvitis
4. ผมแห้งและหลุดร่วง
เป็นส่วนหนึ่งของศีรษะล้านหรือศีรษะล้านทั้งหมดแม้จะเกี่ยวข้องกับคิ้วและขนตา
5. ท้องเสีย
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการท้องเสียหลายระดับและอุจจาระที่มีน้ำซึ่งมีฟองหรือเมือกเกิดจากการแพ้แลคโตสทุติยภูมิ
6. ภาวะทุพโภชนาการ
การร้องไห้มากขึ้นนอนหลับมากขึ้นการเจริญเติบโตและพัฒนาการที่หยุดนิ่งเป็นหนทางของโรคที่ยืดเยื้อเมื่อเวลาเป็นสิ่งที่ดี
ตรวจสอบ
การตรวจผิวหนังอักเสบในเด็ก
1. สังกะสีในเลือด: ในกรณีส่วนใหญ่สังกะสีในเลือดจะลดลงมักต่ำกว่า 40 μg / dl (ค่าปกติคือ 68-110 μg / dl)
2. ปัสสาวะสังกะสี: ปริมาณสังกะสีในปัสสาวะลดลงและค่าปกติของเด็กคือ 0.4 มก. / วัน
3. เอนไซม์ที่มีส่วนผสมของสังกะสีเช่นกิจกรรมแอลคาไลน์ฟอสฟาเทสต่ำ
4. อุจจาระและวัฒนธรรมทางผิวหนัง: Candida มักจะเป็นบวก แต่ไม่ใช่เชื้อและการติดเชื้อที่สอง
5. หากจำเป็นหากคุณมีการตรวจเอ็กซ์เรย์ทรวงอกเมื่อคุณติดเชื้อระบบทางเดินหายใจคุณสามารถทำการเอ็กซ์เรย์กระดูกเพื่อตรวจสอบอภิปรัชญาและอายุกระดูกเมื่อคุณสงสัยว่าเป็นโรคกระดูกอ่อน
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรคผิวหนังในเด็กในลำไส้
การวินิจฉัยโรค
ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับอาการทางคลินิกระดับสังกะสีในเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญเพียง 20 ~ 60μg / dl และผลของการเตรียมสังกะสีหลังการรักษาเป็นที่ชัดเจน
การวินิจฉัยแยกโรค
ตามที่อาการทางคลินิกรวมกับอายุที่เริ่มมีอาการและประวัติครอบครัวการวินิจฉัยไม่ยากการทดสอบในห้องปฏิบัติการสามารถช่วยวินิจฉัยได้ แต่ควรเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อแคนดิดาที่กว้างขวาง บัตรประจำตัวของการติดเชื้อ Candida, epidermolysis bullous นอกเหนือไปจาก bullae บนพื้นฐานของการเกิดผื่นแดงในระบบไม่มีประสิทธิภาพอื่น ๆ และบัตรประจำตัวที่มีอยู่ภายในไม่ยาก
