โรคเม็ดเลือดจากหลอดลมฝอย
บทนำ
granulomatosis ส่วนกลางของหลอดลมเบื้องต้น Bronchcentric granulomatosis (BG) เป็นโรคภูมิคุ้มกันที่ผู้ป่วยสามารถแบ่งออกเป็นผู้ที่มีและไม่มีโรคหอบหืด สาเหตุของ BG อาจเกี่ยวข้องกับการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันต่อปรสิต Aspergillus บางตัวในหลอดลมในผู้ป่วยโรคหอบหืดและผู้ป่วยที่ไม่ใช่โรคหืดอาจเกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาภูมิไวเกินที่เกิดจากการสูดดมแอนติเจนที่ไม่รู้จัก คุณสมบัติที่โดดเด่นของพยาธิวิทยาคือ granuloma ที่ไม่ใช่ caseal อุดมไปด้วย eosinophils เยื่อบุผิวหลอดลมในช่วงต้นถูกแทนที่ด้วยเซลล์เนื้อเยื่อและจากนั้น granuloma ที่ไม่เป็นกรณีและ necrotizing ถูกกระจายในหลอดลมและถูกทำลายในกลุ่มโรคหอบหืด, eosinophils มากขึ้นเห็นในแผล; สำหรับพลาสมาเซลล์ การย้อมสีพิเศษเผยให้เห็นเส้นใยของเชื้อราใน granuloma, vasculitis ในหลอดเลือดแดงปอดและหลอดเลือดดำที่อยู่ติดกับ granuloma แต่แตกต่างจาก WG ไม่มีการทำลายของศูนย์หลอดเลือดหลอดลมถูกขยายและมีสารชั้นสีเทาสีน้ำตาลยากในช่อง เมือก, เยื่อบุผิวตาย, เซลล์อักเสบ, eosinophils, และผลึก Charcot-Ley-den สามารถมองเห็นได้และสามารถพบเส้นใยของเชื้อราได้ อาจมี eosinophils และการแทรกซึมของเซลล์อักเสบเรื้อรังรอบ ๆ หลอดลมพร้อมด้วยพังผืดผู้ป่วยบางรายมีหลอดลม submucosal necrotizing granuloma ก้อน granuloma และสามารถทำลายกระดูกอ่อน tracheal ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: atelectasis
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด granulomatosis กลางหลอดลม
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของ BG อาจเกี่ยวข้องกับการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันต่อปรสิต Aspergillus บางตัวในหลอดลมในผู้ป่วยโรคหอบหืดและผู้ป่วยที่ไม่ใช่โรคหืดอาจเกี่ยวข้องกับปฏิกิริยาภูมิไวเกินที่เกิดจากการสูดดมแอนติเจนที่ไม่รู้จัก
(สอง) การเกิดโรค
คุณสมบัติที่โดดเด่นของพยาธิวิทยาคือ granuloma แบบไม่ใช้ตัวพิมพ์ใหญ่ที่อุดมไปด้วย eosinophils เยื่อบุผิวในช่วงต้นจะถูกแทนที่ด้วยเซลล์เนื้อเยื่อและจากนั้นไม่ใช่ชีส, granuloma necrotizing กระจายอยู่ในหลอดลมและทำลายในโรคหอบหืด ในกลุ่มพบ eosinophils มากขึ้นในแผลในกลุ่มที่ไม่ใช่โรคหืดส่วนใหญ่เป็นเซลล์พลาสมาและการย้อมพิเศษแสดงให้เห็นว่ามีเชื้อราใน granuloma และ vasculitis ในหลอดเลือดแดงในปอดและหลอดเลือดดำที่อยู่ติดกับ granuloma ที่แตกต่างกันศูนย์ avascular ถูกทำลายหลอดลมจะพองและมีสารชั้นสีเทาสีน้ำตาลที่ยากในโพรง Mucous, เยื่อบุผิว necrotic เยื่อบุผิวเซลล์อักเสบ eosinophils และ Charcot-Ley-den สามารถมองเห็นภายใต้กล้องจุลทรรศน์และเชื้อราสามารถพบได้ Hyphae อาจจะมี eosinophils และการแทรกซึมของเซลล์อักเสบเรื้อรังรอบหลอดลมพร้อมด้วยพังผืดผู้ป่วยจำนวนน้อยมีหลอดลม submucosal necrotizing granuloma ก้อนและสามารถทำลายกระดูกอ่อน tracheal
การป้องกัน
การป้องกันของ granulomatosis กลางหลอดลม
1. ไม่ทราบสาเหตุและต้องมีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพอย่างไรก็ตาม adrenocortical ฮอร์โมนยังคงเป็นยาที่เลือกใช้ในปัจจุบันและการลดขนาดยาโดยไม่ส่งผลกระทบต่อการรักษาสามารถลดอุบัติการณ์ของการติดเชื้อฉวยโอกาส
2. ผู้ป่วยโรคเบาหวานอาจได้รับฮอร์โมนที่รุนแรงขึ้นและควรใช้ด้วยความระมัดระวัง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของหลอดลมกลาง granulomatosis ภาวะแทรกซ้อนของ atelectasis
มีความซับซ้อนกับ atelectasis เป็นเรื่องธรรมดา
อาการ
อาการของ granulomatosis กลางหลอดลม มีอาการอะไร?
ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีโรคหอบหืดผู้ป่วยในกลุ่มโรคหอบหืดมักจะพัฒนาตั้งแต่อายุยังน้อยส่วนใหญ่เป็นเฉพาะกับร่างกายพวกเขามักจะมีประวัติครอบครัวเป็นโรคหอบหืดอาการเริ่มมีอาการเร่งด่วนมักมีไข้ไอและเมือกส่วนใหญ่เป็นหนองสีน้ำตาล เสมหะผู้ป่วยบางรายที่มีหายใจถี่และเจ็บหน้าอกไม่มีกลุ่มโรคหอบหืดอายุที่เริ่มมีอาการค่อนข้างใหญ่เฉลี่ย 50 ปีอาการไม่รุนแรงไออ่อนอ่อนเพลียติดเชื้อระบบทางเดินหายใจส่วนบน ฯลฯ ไม่มีประสิทธิภาพของ vasculitis นอกปอดแม้แต่น้อย ไม่มีอาการ
ตรวจสอบ
การตรวจ granulomatosis ส่วนกลางของหลอดลม
1. การตรวจทางโลหิตวิทยาของ eosinophils ในเลือดเพิ่มขึ้นมักจะเกิน 5 × 109 / ลิตร
2. จำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมดและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงในระยะเฉียบพลันสามารถเพิ่มขึ้นได้
3. 50% ของวัฒนธรรมเสมหะสามารถพบได้ใน Aspergillus
4. การทดสอบภูมิต้านทานทางผิวหนัง Aspergillus ผสมการทดสอบสารสกัดผิว 90% ของผู้ป่วยที่ใช้งานแสดงให้เห็นถึงการบวกและปฏิกิริยาการล้างภายในไม่กี่นาทีและระดับ IgE ในซีรั่มมักจะมากกว่าสองเท่าของคนปกติ
5. ภาพรังสีทรวงอกของเอ็กซ์เรย์มักแสดงเงาแทรกซึม, ก้อนเดียวหรือหลายก้อนและ atelectasis
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการระบุ granulomatosis กลางหลอดลม
การวินิจฉัยโรค
อาการทางพยาธิวิทยาคือ granuloma ไม่ใช่ caseous ที่อุดมไปด้วย eosinophils ตั้งอยู่ในหลอดลมผู้ป่วยที่มีโรคหอบหืดและรัฐธรรมนูญที่เฉพาะเจาะจงปลั๊กเมือกในหลอดลมและ eosinophils ในเลือดและเนื้อเยื่อ ความไวสูง, ผู้ป่วยส่วนกลาง, การแทรกซึมของปอด, เพิ่มระดับ IgE, และอื่น ๆ ทั้งหมดนำไปสู่การวินิจฉัยโรค BG แต่จะต้องไม่รวมถึงเชื้อรา, การติดเชื้อวัณโรค, รูมาตอยด์และอื่น ๆ vasculitis และ granulomatosis
การวินิจฉัยแยกโรค
ไม่รวมถึงเชื้อรา, การติดเชื้อวัณโรค, รูมาตอยด์ก้อนและ vasculitis และ granulomatosis อื่น ๆ
