ระบบไขมันในร่างกาย
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับระบบการสลายไขมัน Total lipodystrophy (หรือเรียกอีกอย่างว่า adipose atrophic เบาหวานหรือ Lawrence-Seip syndrome) เป็นมา แต่กำเนิดหรือได้รับ lipoatrophy ส่วนใหญ่ประจักษ์ระบบใต้ผิวหนังไขมันและอวัยวะภายในฝ่อไขมันที่มีโรคเกี่ยวกับอวัยวะภายในหรือผิดปกติ แต่กำเนิดบางขนผิวหนังขนแผลเหมือน acanthosis ระบบตับ, กระดูกพัฒนาไขมันในเลือดสูงโรคเบาหวานและอื่น ๆ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เนื้องอกสีเหลือง
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด lipodystrophy ในระบบ
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุไม่ชัดเจนมีประวัติครอบครัวหรืออิทธิพลทางพันธุกรรมมันเป็นมรดก autosomal ถอยอาจส่งผลให้ไขมันในเลือดสูงเนื่องจากข้อบกพร่องในการจัดเก็บไขมันและบางคนคาดการณ์ว่ามันเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของต่อมใต้สมอง hypothalamic
(สอง) การเกิดโรค
การเกิดโรคยังไม่ถูกต้อง. บางคนคิดว่ามันเป็นมรดก autosomal ถอยซึ่งอาจส่งผลให้ไขมันในเลือดสูงเนื่องจากข้อบกพร่องในการจัดเก็บไขมัน
การป้องกัน
การป้องกันการสลายไขมันแบบระบบ
การตรวจหา แต่เนิ่น ๆ รักษาอาหารที่สมดุลและกินผลไม้และผักมากขึ้น
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนของความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันในร่างกาย ภาวะแทรกซ้อน xanthoma
ประเภท แต่กำเนิดมักจะ hepatosplenomegaly ไขมันในเลือดสูง, การก่อตัวของเนื้องอกสีเหลือง, การเต้นของหัวใจยั่วยวนเปลี่ยนการทำงานของไตไม่เพียงพอจิตหรืออัมพาตครึ่งซีกน้ำตาลน้ำตาลในเลือดสูงสามารถเกิดขึ้นได้เมื่ออายุ 3 ปีและสามารถมาพร้อม polyuria หลังจากอายุ 10 ปี
อาการ
อาการที่เกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันในระบบ อาการที่ พบบ่อย การตัดสินใจการสะสมไขมัน, การหายไปของไขมันใต้ผิวหนัง, การเต้นของหัวใจยั่วยวน, hepatosplem, ความดันโลหิตสูงปัสสาวะส่วนใหญ่, ความผิดปกติของการเผาผลาญน้ำเกลือ
แบ่งออกเป็นสองประเภท แต่กำเนิดและผู้ใหญ่
ชนิดพิการ แต่กำเนิด
เริ่มมีอาการที่เกิดหรือภายในอายุ 2 ปีการแสดงออกของไขมันใต้ผิวหนังหายไปผิวกลายเป็นแห้ง แต่ความยืดหยุ่นเป็นสิ่งที่ดีผิวคล้ำที่กว้างขวางใต้วงแขนขาหนีบขาหนีบโดดเด่นที่สุดผิวท้องถิ่นเป็นเส้นหนาคล้ายกับ acanthosis nigricans มีขน, ผมหนาและหยิก, เส้นผมหน้าผากสามารถเข้าถึงคิ้วคิ้ว, กระดูกพัฒนาได้เร็วขึ้น, ความสูงเกินมาตรฐานอายุเดิม, มือและข้อต่อเท้าเพิ่มขึ้น, หัวจะยาวขึ้น, ใบหน้าจะบาง, หน้าผากล่าง, หน้าแข้งยื่นออกมา, ลักษณะ ใบหน้ารูปร่างของกล้ามเนื้อร่างกายมีความแข็งแรงหนาของกล้ามเนื้อหน้าท้องบวมท้องมักจะมาพร้อมไส้เลื่อนสะดืออวัยวะเพศยั่วยวนก่อนวัยอันควร hepatosplenomegaly มักจะไขมันในเลือดสูงก่อผิวของเนื้องอกสีเหลือง, การเต้นของหัวใจการเปลี่ยนแปลงการทำงานของไตไม่เพียงพอหรือ อัมพาตครึ่งซีกภาวะน้ำตาลในเลือดสูงสามารถเกิดขึ้นได้เมื่ออายุ 3 ปีและสามารถมาพร้อมกับ polyuria หลังจากอายุ 10 ปี แต่ไม่ตอบสนองต่อการรักษาด้วยอินซูลิน
2. ประเภทผู้ใหญ่
อาการที่เกิดขึ้นช้าหรือไม่เด่น, ความสูง, กล้ามเนื้อมีขนาดใหญ่, บวมในช่องท้องไม่ชัดเจน, ก่อนที่จะเริ่มมีอาการของโรคเบาหวาน, เฉพาะการเติบโตของมือและเท้ากระดูกสามารถมองเห็นได้, คล้ายกับ acromegaly, การทดสอบสามารถค้นหาน้ำตาลในเลือดสูง, ไขมันในเลือดสูง, ปัสสาวะ โปรตีนและเหล็กหล่อบางชนิดมีความดันโลหิตสูงตับขนาดใหญ่ยั่วยวนหัวใจมักเสียชีวิตจากภาวะตับวายหรือโลหิต
ตรวจสอบ
การตรวจสอบความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันในร่างกาย
จุลพยาธิวิทยา: ไขมันใต้ผิวหนังและอวัยวะภายในหายไปและกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าเซลล์ไขมันมีหยดไขมันจำนวนมาก
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและแยกแยะไลโปสโตรฟีระบบ
ตามลักษณะของโรคอินซูลินอย่างเป็นระบบและโรคเบาหวานฟรีคีโตซีสการวินิจฉัยสามารถยืนยันได้
Acromegaly จะต้องมีความแตกต่างจากผู้ใหญ่ประเภทของโรคอดีตที่เกิดจากเนื้องอกต่อมใต้สมองหรือ hyperplasia นอกจาก acromegaly นอกจากนี้ยังมีอาการปวดหัวก่อนล่วงหน้าลดลงทัศนวิสัยและการมองเห็นลดลงซึ่งแตกต่างจากโรคนี้
