acromegaly cardiomyopathy
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ cardiomyopathy acromegaly Acromegaly เป็นกลุ่มของอาการทางคลินิกที่ต่อมใต้สมองหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไปนำไปสู่ hyperplasia เนื้อเยื่อระบบ, ยั่วยวนและความผิดปกติของการเผาผลาญ รายงานเมื่อเร็ว ๆ นี้โรคเกี่ยวข้องกับความเสียหายของหัวใจและหลอดเลือดด้วยการขยายตัวของโรคหัวใจจะขยายโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มีอายุ 50 ปีผู้ได้รับผลกระทบสามารถวินิจฉัยว่าเป็นโรคหัวใจ acromegalic (โรคหัวใจ acromegalic) ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.002% -0.003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: เบาหวานความดันโลหิตสูงเต้นผิดปกติหัวใจล้มเหลว
เชื้อโรค
สาเหตุของ cardiomyopathy acromegaly
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
สาเหตุของการเกิด acromegaly ไม่ทราบพยาธิสภาพหลักคือ adenoma เซลล์ฮอร์โมนการเจริญเติบโตต่อมใต้สมองหรือ hyperplasia ซึ่งหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตทำให้เนื้อเยื่ออ่อนยั่วยวนของกระดูกและอวัยวะภายในและต่อมไร้ท่อและเมตาบอลิผิดปกติมากกว่า 99% ของ acromegaly เนื้องอกเซลล์ฮอร์โมนการเจริญเติบโตเกิดจากฮอร์โมนการเจริญเติบโตจำนวนน้อยปล่อยฮอร์โมนที่หลั่งมาจากเนื้องอกเซลล์ปมประสาทของ hypothalamus นั้นฮอร์โมนการเจริญเติบโตนอกมดลูกหลั่งฮอร์โมนหรือฮอร์โมนการเจริญเติบโตหลั่งจากเนื้อเยื่อต่อพ่วงทำให้เกิด acromegaly หายาก
(สอง) การเกิดโรค
ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี acromegaly เกิดจาก adenomas เซลล์ฮอร์โมนการเจริญเติบโตไม่กี่ที่เกิดจาก hyperplasia และ adenocarcinoma แต่ยังมีเนื้องอกผสมขนาดเส้นผ่าศูนย์กลางของเนื้องอกโดยทั่วไปประมาณ 2 ซมหรือน้อยกว่าและขนาดใหญ่ขึ้นไป 4 ซม. เนื้อเยื่อรอบอานมักจะถูกบีบอัดและพังทลายบางครั้งทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของความดันในกะโหลกศีรษะการตกเลือดและการเปลี่ยนแปลงเรื้อรังในเนื้องอกขั้นสูงทำให้การทำงานลดลงอย่างมากจาก hyperthyroidism การหลั่งฮอร์โมนการเจริญเติบโตมากเกินไป (GH) ผ่านระบบการส่งสัญญาณการสังเคราะห์โปรตีนและการแพร่กระจายของเซลล์จะถูกกระตุ้นในแผลของอวัยวะภายในระบบโครงร่างที่เห็นได้ชัดที่สุดและผลกระทบต่อหัวใจแบ่งออกเป็นสองขั้นตอนตามหลักสูตรดำเนินการ
1. ระยะเวลาการก่อตัว: อาการหลักในระยะนี้คือการแพร่กระจายของ cardiomyocyte, ปริมาณหัวใจที่เพิ่มขึ้น, ผนังหน้าท้องหนา, ยั่วยวนสมมาตรในหัวใจทั้งหมด, ห้องหัวใจแคบและฟังก์ชั่น diastolic
2. ช่วงเวลาที่ภาวะเศรษฐกิจถดถอย: ในขณะที่โรคดำเนินไปถึงช่วงเวลาภาวะเศรษฐกิจถดถอยหัวใจล้มเหลวเป็นอาการหลักในเวลานี้การหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจจะอ่อนแอลงและการส่งออกการเต้นของหัวใจจะลดลง
ผู้ป่วยที่มี acromegaly สามารถเป็นหลักฐานทางคลินิกโดยโรคหัวใจแบบไม่แสดงอาการโดยเฉพาะอย่างยิ่งความผิดปกติของ diastolic ซึ่งสามารถนำมาใช้เพื่อแสดงให้เห็นว่าผนังกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนในผู้ป่วยที่มี acromegaly ผนังตึงเครียดเพิ่มขึ้น สิ่งที่เกิดขึ้นคือส่วนใหญ่ยั่วยวนศูนย์กลางซึ่งแตกต่างจากยั่วยวนง่ายศูนย์กลางมันไม่ได้ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในเส้นผ่าศูนย์กลาง intraventricular เว้นแต่ว่ามีภาวะหัวใจล้มเหลวในช่วงปลายของโรคผู้ป่วยดังกล่าวมีหลายซ้ายและขวา diastolic การเติมนั้นมีความบกพร่องในส่วนที่เหลือฟังก์ชั่นการหดตัวก็ไม่ได้เปลี่ยนแปลงมากนัก แต่ส่วนที่มีกระเป๋าหน้าท้องออกมาไม่ได้เพิ่มขึ้นอย่างสอดคล้องกันในระหว่างการออกกำลังกาย
ในระยะแรกของ acromegaly, การหดตัวของหัวใจจะเพิ่มขึ้น, การส่งออกการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้น, ความต้านทานของหลอดเลือดจะลดลง, และสถานะแบบไดนามิกสูงในเวลานั้น, หัวใจไม่มีการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาที่เห็นได้ชัด, และความก้าวหน้าของโรค, , การส่งออกการเต้นของหัวใจลดลง, การกระจายเนื้อเยื่อต่อพ่วงลดลง, อาการหายใจลำบากทางคลินิกอาจเกิดขึ้น, รุนแรงมากขึ้น, ความผิดปกติของกระเป๋าหน้าท้อง diastolic, การส่งออกการเต้นของหัวใจลดลงอย่างมีนัยสำคัญ, การตรวจสอบทางเนื้อเยื่อวิทยาพบว่ากล้ามเนื้อหัวใจตายที่กว้างขวาง Monocyte infiltration
การป้องกัน
การป้องกัน cardiomyopathy Acromegaly
ความเสียหายของระบบหัวใจและหลอดเลือดของโรคนี้มาจากโรคต่อมใต้สมองดังนั้นการรักษาอย่างแข็งขันของโรคหลักคือกุญแจสำคัญในการป้องกันโรคนี้
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน cardiomyopathy Acromegaly ภาวะแทรกซ้อน โรคเบาหวานภาวะหัวใจล้มเหลวความดันโลหิตสูง
ในระยะสูงของโรคแทรกซ้อนเช่นต่อมใต้สมองผิดปกติ, เมตาบอลิผิดปกติ, เบาหวาน, ความดันโลหิตสูง, เต้นผิดปกติ, หัวใจล้มเหลวหรือการติดเชื้อที่สองอาจมีความซับซ้อน
อาการ
อาการของ cardiomyopathy acromegaly อาการที่ พบบ่อย อาการ ปวดหัว
โรคนี้เริ่มมีอาการช้าและระยะเวลาของโรคนานกว่า 20 ปีหลักสูตรของโรคสามารถแบ่งออกเป็นสองขั้นตอน
1. ระยะเวลาการก่อตัว: โดยทั่วไปตั้งแต่อายุ 20 ถึง 30 ปีอาการแรกสุดของมือและเท้าหนาใบหน้าหยาบปวดศีรษะอ่อนเพลียปวดหลังและอาการเบาหวานจากนั้นลักษณะทั่วไปค่อยๆปรากฏขึ้นหัวเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อ hyperplasia หนังศีรษะผิวหยาบ หนาหลายเท่าริมฝีปากหนาหูและจมูกที่ขยายใหญ่และหนาลิ้นคำพร่าเลือนเสียงต่ำตามด้วย hyperplasia กระดูกหัวส่งผลให้ใบหน้าขยายการเจริญเติบโตล่างล่างเปลือกตากระดูกหน้าผากกระดูกหน้าแข้ง คันธนูมีขนาดใหญ่ขึ้นและโดดเด่นในขณะที่แขนขามีความหนานิ้วและนิ้วสั้นและหนาและด้านหลังของมือมีความหนาและกว้าง
ระยะเวลาของโรคนี้นานถึง 5 ถึง 10 ปี
2. ช่วงเวลาที่ภาวะถดถอย: เมื่อโรคพัฒนาถึงจุดสูงสุดมันจะค่อยๆกลายเป็นความบกพร่องทางจิตใจและการเปลี่ยนแปลงทางจิตใจจากนั้นความผิดปกติของอวัยวะหลายเริ่มปรากฏขึ้นอาการของต่อมใต้สมองและการบีบอัดโดยรอบจะมีอยู่มากในระยะต่อมา หลังจากง่วงนอน, โรคอ้วน, เบาจืดเบาหวานและอาการอื่น ๆ แต่ความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นเป็นของหายากขั้นสูงมักจะเกิดจากความผิดปกติของต่อมใต้สมอง, ความผิดปกติของการเผาผลาญภาวะแทรกซ้อนโรคเบาหวานโรคหัวใจล้มเหลวหรือการติดเชื้อรอง
3. ความเสียหายของหัวใจและหลอดเลือดใน acromegaly
(1) ภาวะหัวใจล้มเหลว: ประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่มี acromegaly มีภาวะหัวใจล้มเหลวมีอาการใจสั่นหายใจถี่, อาการบวมน้ำที่ขา, เสียงหัวใจที่เพิ่มขึ้นและบ่น systolic ในภูมิภาคปลายและวาล์วปอด การตรวจปอดเพื่อให้ได้เสียงที่เปียกที่เกิดจากการเต้นของหัวใจยั่วยวนและพังผืดคั่นระหว่างที่เกิดจากการหดตัวและความผิดปกติของ diastolic โดยเฉพาะอย่างยิ่งในอนาคต
(2) เต้นผิดปกติ: ใจสั่นหนาแน่นหน้าอกวิงเวียนกรณีที่รุนแรงอาจมีลมหมดสติได้ถึง 50% ของผู้ป่วยที่มี acromegaly สามารถตรวจสอบคลื่นไฟฟ้าหัวใจที่ผิดปกติมีความเกี่ยวข้องกับโหนดไซนัสและ atrioventricular นอกจากนี้ยังพบมากขึ้นมีหรือไม่มีความผิดปกติของคลื่น T ซ้ายยั่วยวนกระเป๋าหน้าท้อง, ความผิดปกติของการนำในร่มโดยเฉพาะอย่างยิ่งมัดสาขาบล็อกและ supraventricular หรือจังหวะกระเป๋าหน้าท้องมดลูก ectopic อุบัติการณ์เพิ่มขึ้นกับหลักสูตรของโรคกลุ่มของการควบคุม การศึกษาแสดงให้เห็นว่ากลุ่ม acromegaly มีภาวะหัวใจห้องล่างที่ซับซ้อนคิดเป็น 48% เมื่อเทียบกับเพียง 12% ในกลุ่มปกติ
(3) ความดันโลหิตสูง: ผู้ป่วยสูงอายุที่พบบ่อยอัตราอุบัติการณ์เป็น 25% ถึง 50% ถ้าใช้บันทึกการทดสอบความดันโลหิต 24 ชั่วโมงอัตราการตรวจจับที่สูงขึ้นโรคและระยะเวลาของโรคที่เกี่ยวข้องชั่วคราวส่วนใหญ่ยกระดับอย่างอ่อนโยน และไม่มีภาวะแทรกซ้อน
ตรวจสอบ
การตรวจ cardiomyopathy ของ acromegaly
1. การทดสอบฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่เพิ่มขึ้น: ความเข้มข้นของฮอร์โมนการเจริญเติบโตในซีรั่มเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในช่วงกลางวันและขีด จำกัด บนของฮอร์โมนการเจริญเติบโตปกติ radioimmunoassay คือ5μg / L เมื่อเร็ว ๆ นี้การวัดฮอร์โมนการเจริญเติบโตของปัสสาวะ ฮอร์โมนการเจริญเติบโตของผู้ป่วยปัสสาวะเป็น 50 ถึง 100 เท่าของคนปกติ
2. ความมุ่งมั่นของ IGF-I ในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ: ระดับ IGF-I ในซีรัมสามารถสะท้อนระดับฮอร์โมนการเจริญเติบโตและครึ่งชีวิตของ IGF-I นั้นยาวนานความเข้มข้นของซีรั่มคงที่และค่าปกติของ IGF-I คือ 0.38-26.0 μg / ml
3. ฮอร์โมนการเจริญเติบโตปล่อยการทดสอบฮอร์โมน: ต่อมไร้ท่อส่วนเกินของฮอร์โมนการเจริญเติบโตปล่อยฮอร์โมนที่ใช้ในการระบุ adenoma ฮอร์โมนการเจริญเติบโตของต่อมใต้สมองและ hypothalamus หรืออุปกรณ์ต่อพ่วงทำให้เกิดการแพร่กระจายของเซลล์ฮอร์โมนการเจริญเติบโตต่อมใต้สมองทั้งสองซึ่งมีอาการของ acromegaly
4. การทดสอบการยับยั้งกลูโคส: พลาสม่า GH วัด 1 ชั่วโมงหลังจากน้ำตาลกลูโคสในช่องปาก 100 กรัมและวินิจฉัยค่า 10 μg / L
5. CT และ MRI: สามารถตรวจพบความผิดปกติของต่อมใต้สมองในผู้ป่วย acromegaly ได้อย่างมีประสิทธิภาพผู้ป่วยส่วนใหญ่มีเนื้องอกต่อมใต้สมองขนาดใหญ่ดังนั้นเนื้องอกต่อมใต้สมองสามารถพบได้ในผู้ป่วยเกือบทุกรายและหนึ่งในสามของผู้ป่วย มีการขยายตัวออกไปนอกโซล
6. คลื่นไฟฟ้า: การเพิ่มขึ้นของส่วนเซนต์อาจจะมีความผิดปกติของคลื่น T, กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน, ความเครียด; บล็อกการนำในร่ม (บล็อกสาขามัด)
7 echocardiography: กระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนผนังไม่สมมาตรยั่วยวนซ้ายและขวากระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนหรือง่าย ๆ interventricular ยั่วยวนซ้ายเวลาออกจากกระเป๋าหน้าท้อง (LVET) สั้นลงก่อนเวลา (PEP) LVET อัตราส่วนเพิ่มขึ้น
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ cardiomyopathy acromegaly
การวินิจฉัยโรค
ครั้งแรกการวินิจฉัยของ acromegaly ถูกกำหนดบนพื้นฐานนี้การเปลี่ยนแปลงการเต้นของหัวใจเช่นการขยายตัวของหัวใจ, การเต้นของหัวใจเต้นผิดปกติ, ความดันโลหิตสูง, หลอดเลือด, หัวใจเต้นไม่เพียงพอ ฯลฯ ได้รับการยกเว้นและโรคหัวใจประเภทอื่น ๆ
เกณฑ์การวินิจฉัยของคณะกรรมการมาตรฐานสมาคมโรคหัวใจแห่งนิวยอร์กคือ:
1 วินิจฉัยว่าเป็น acromegaly
2 หัวใจมีอาการต่อไปนี้: การขยายหัวใจความดันโลหิตสูงหัวใจล้มเหลวคลื่นไฟฟ้าและ echocardiography แสดงซ้ายกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน
การวินิจฉัยแยกโรค
1. ความดันโลหิตสูงที่สำคัญ: ผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงที่จำเป็นเริ่มมีอาการช้ากว่าอาการในช่วงต้นแม้โดยการตรวจร่างกายบางครั้งปวดศีรษะวิงเวียนหูอื้อนอนไม่หลับอ่อนเพลียใจสั่นและอาการอื่น ๆ ปลาย ความดันโลหิตยังคงอยู่ในระดับสูงด้วยหัวใจสมองไตและแผลเป้าหมายอื่น ๆ แต่ลักษณะอาการทางคลินิกของ acromegaly ในผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงที่สำคัญไม่มีการเพิ่มขึ้นของฮอร์โมนการเจริญเติบโตของเลือดและฮอร์โมนการเจริญเติบโตสามารถเป็นกลูโคส การปราบปราม
2. โรคหลอดเลือดหัวใจ: โดยเฉพาะอย่างยิ่งจำเป็นต้องแยกแยะจาก cardiomyopathy ขาดเลือด, หลอดเลือดหัวใจตีบในระยะยาวความผิดปกติของการจัดหาออกซิเจนของกล้ามเนื้อหัวใจตายเสื่อมของกล้ามเนื้อหัวใจตายและเนื้อร้ายที่เกิดจากการเปลี่ยนเนื้อเยื่อเส้นใยหัวใจสามารถค่อยๆเพิ่มขึ้นและซ้ำกล้ามเนื้อหัวใจตาย อาการทางคลินิก ได้แก่ angina pectoris, arrhythmia และ / หรือ congestive heart failure แต่ลักษณะที่ปรากฏของโรคหลอดเลือดหัวใจที่ไม่มี acromegaly และไม่มีการเพิ่มขึ้นของฮอร์โมนการเจริญเติบโตอย่างไรก็ตาม acromegaly อาจมีแนวโน้มที่จะเกิด atheroma เนื่องจากความผิดปกติของการเผาผลาญอาหาร โรคหลอดเลือดหัวใจมีความซับซ้อนโดยเส้นโลหิตตีบในกรณีนี้ angiography สามารถระบุได้
3. cardiomyopathy Hypertrophic: โรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal ผู้ป่วยที่มีอาการเจ็บหน้าอกใจสั่นและอาการหายใจลำบากแรงงานและอาการอื่น ๆ echocardiography มีค่าที่ดีสำหรับการวินิจฉัยแสดงกระเป๋าหน้าท้องผนังไม่สมดุลยั่วยวน diastolic อัตราส่วนของความหนาต่อผนังด้านหลังมีค่ามากกว่า 1: 1.3 ทางเดินไหลออกขวางกั้นแคบโพรงหัวใจห้องล่างซ้ายมีขนาดเล็กกว่าปกติ อย่างไรก็ตามประเภทของ cardiomyopathy นั้นสามารถระบุได้ตามลักษณะที่ปรากฏและฮอร์โมนการเจริญเติบโตที่เพิ่มขึ้น
