ภาวะไขมันพอกตับ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ lipodystrophy ในปี 1885 Weir-Miechell รายงาน lipodystrophy บางส่วน (lipodystrophy) เป็นครั้งแรกและต่อมารายงานว่าผู้ป่วยมีอาการคอ, แขน, หน้าอกและการขาดสารอาหารลดไขมันหน้าท้องด้วยการสะสมไขมันที่สะโพกและขาที่เพิ่มขึ้น โรคอ้วนเสื่อมสมบูรณ์ผู้ป่วยที่มีภาวะทุพโภชนาการเป็นระบบสมบูรณ์หรือเป็นหย่อมและการขาดไขมันมักมาพร้อมกับชุดความผิดปกติของการเผาผลาญอาหาร การขาดสารอาหารที่มีไขมันเป็นโรคที่หายากและมีการรายงานในบางกรณีเท่านั้น อายุที่เริ่มมีอาการของ lipodystrophy อยู่ระหว่าง 1 และ 40 ปีและเกิดขึ้นในหญิงอายุ 5 ถึง 15 อุบัติการณ์ของความเสียหายของไตคือ 15% ถึง 30% เนื่องจากการขาดสารอาหารที่สมบูรณ์ของไขมันมักจะเกิดขึ้นพร้อมกันกับโรคเบาหวานมักจะพบโรคไตที่ไม่ใช่โรคเบาหวานและอาการทางพยาธิวิทยาของมันจะแยกไม่ออกจากโรคไตโรคเบาหวานที่ไม่มีภาวะทุพโภชนาการของไขมันโดยมีรายงานในผู้ป่วยที่ไม่มีโรคเบาหวาน ความสัมพันธ์ระหว่างการขาดสารอาหารและโรคไตไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด Tuck et al รายงานว่าเศษเล็ก ๆ ของเส้นเลือดฝอยของพวกเขามีการปลูกถ่าย mesenteric ต่อพ่วง, ฝาก subepithelial และ intramembranous แต่โดยทั่วไปไม่มีพิเศษ ลักษณะซีรั่มผู้ป่วยที่เสริมระดับ C3 เป็นปกติไม่มีโปรตีนเพียงลดลงเล็กน้อยในการทำงานของไต ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.015% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคเบาหวาน, ขนดก, ตับ, ไขมันในเลือดสูง
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด lipodystrophy
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
lipodystrophy แต่กำเนิดเป็นมรดก autosomal ถอยผู้ป่วยมีความสัมพันธ์ทางเลือดคนที่ได้มาอาจไม่มีพื้นฐานทางพันธุกรรมและมักจะมีอาการ prodromal ของการติดเชื้อไวรัสคนคิดว่าการได้รับ lipodystrophy ระบบและบางส่วนเป็นโรคภูมิต้านตนเอง
(สอง) การเกิดโรค
พยาธิกำเนิดของโรคนี้ยังไม่ชัดเจนสมมติฐานต่าง ๆ ที่เสนอในระบาดวิทยาพันธุศาสตร์และการวิจัยทางคลินิกชี้ให้เห็นว่าระบบ lipodystrophy เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของการเผาผลาญและระบบที่กว้างขวางและกิจกรรมความเห็นอกเห็นใจอาจจะเพิ่มขึ้น เสริมสร้างการสลายตัวของไขมันต่อมใต้สมองอาจหลั่งสารที่ระดมไขมัน แต่การผ่าตัดต่อมใต้สมองล้มเหลวในการแก้ไขการขาดสารอาหารไขมันอื่น ๆ พบว่าปัจจัยการปล่อย melanocyte CRF และปัจจัยการปล่อย FSH เพิ่มขึ้นดังนั้นมลรัฐถือว่าเป็นสถานที่เสียหายหลัก มนุษย์ได้เสนอทฤษฎีการทำลายภูมิต้านทานตนเองของเนื้อเยื่อไขมัน แต่ผู้ป่วยจำนวนมากมีรอยโรคที่ดูเหมือนจะยากที่จะอธิบายกับทฤษฎีนี้ความสัมพันธ์ระหว่างการเกิดโรคของโรคไตและ lipodystrophy ก็ไม่ทราบ
ความผิดปกติของเซรุ่มวิทยาที่โดดเด่นที่สุดของโรคนี้คือการลดลงของเลือด C3 แต่ hypocomplementemia และ / หรือการกระตุ้นการทำงานของส่วนประกอบไม่จำเป็นสำหรับการพัฒนาของ glomerulonephritis
ความเสียหายของไตมักจะเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มี lipodystrophy อัตราอุบัติการณ์คือ 15% ถึง 30% ประเภทหลักของความเสียหายของไตเป็นประเภทที่สอง glomerulonephritis เยื่อบุผิว proliferative หรือโรคทับถมขนาดกะทัดรัด (80%) และอื่น ๆ 20% เป็นอุปกรณ์ต่อพ่วงอย่างกว้างขวาง การโยกย้าย Mesangial ลักษณะทางสัณฐานวิทยาและฮิสโตเคมีของทั้งสอง glomerulonephritis เหมือนกันกับผู้ป่วยที่ไม่มีไขมันเสื่อม
มีรายงานว่ามีการแปรปรวนประเภท III ซึ่งมีความไวต่อกลูโคคอร์ติคอยด์ในผู้ป่วยที่มีฟีโนไทป์และส่วนประกอบซีรัมต่ำและกลุ่มอาการของโรคไต
เนื่องจากการขาดสารอาหารที่สมบูรณ์ของไขมันมักจะเกิดขึ้นพร้อมกันกับโรคเบาหวานมักจะพบโรคไตที่ไม่ใช่โรคเบาหวานและอาการทางพยาธิวิทยาของมันจะแยกไม่ออกจากโรคไตโรคเบาหวานที่ไม่มีภาวะทุพโภชนาการของไขมันโดยมีรายงานในผู้ป่วยที่ไม่มีโรคเบาหวาน ความสัมพันธ์ระหว่างการขาดสารอาหารและโรคไตไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด Tuck et al รายงานว่าเศษเล็ก ๆ ของเส้นเลือดฝอยของพวกเขามีการปลูกถ่าย mesenteric ต่อพ่วง, ฝาก subepithelial และ intramembranous แต่โดยทั่วไปไม่มีพิเศษ ลักษณะซีรั่มผู้ป่วยที่เสริมระดับ C3 เป็นปกติไม่มีโปรตีนเพียงลดลงเล็กน้อยในการทำงานของไต
การป้องกัน
ป้องกันการขาดสารอาหารไขมัน
คนพิการ แต่กำเนิดไม่มีมาตรการป้องกันที่มีประสิทธิภาพและผู้ที่ได้รับการมีเพศสัมพันธ์ส่วนใหญ่จะป้องกันการติดเชื้อและอาการแพ้เพื่อป้องกันไม่ให้เกิดโรค
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อนโรคอ้วนเสื่อม ภาวะแทรกซ้อน, เบาหวาน, ขนดก, ไขมันในเลือดสูงในตับ
การขาดสารอาหารที่มีไขมันนอกจากโรคไตแล้วผู้ป่วยมักมีอาการคล้ายกับการขาดสารอาหารที่เป็นระบบ ได้แก่ : เบาหวาน, ขนดก, ตับ, ตับ, ปัญญาอ่อน, ไขมันในเลือดสูงและก้อนใต้ผิวหนัง
อาการ
อาการทุพโภชนาการไขมันอาการที่พบบ่อย Nitrogenemia โปรตีนร่างกายส่วนบนที่เรียบง่ายผอมบางทั้งสองข้างของแก้มและข้อเท้าเว้ากล้ามเนื้อยั่วยวนความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันความผิดปกติของการเผาผลาญไขมันก้อนลิ้นลิ้นยักษ์ปวดท้อง
1. ประสิทธิภาพของไต
20% ถึง 50% ของผู้ป่วยที่มี lipodystrophy พัฒนาโรคไตและประมาณ 10% ของผู้ป่วยที่มีโรคทับถมหนาแน่นเป็น lipodystrophy บางส่วนและมากกว่า 20 ปีหลังจากแสดงอาการของโรคเสื่อมไขมันอาการไตอย่างมีนัยสำคัญ ผู้ป่วยที่เป็นโรคไตบกพร่องมักมีภาวะโปรตีนที่ไม่แสดงอาการและปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์และอีกสองสามคนมีอาการของโรคไตวายเรื้อรังความผิดปกติทางเซรุ่มวิทยาที่โดดเด่นที่สุดของโรคนี้คือการลดลงของเลือด C3
เนื่องจากการค้นพบทางคลินิกของโรคนี้มีโปรตีน, ปัสสาวะขั้นต้น, กล้องจุลทรรศน์ปัสสาวะ, pyuria, ปวดท้องเฉียบพลัน, ไข้, อาการบวมน้ำ, ไขมันในเลือดสูง, ความดันโลหิตสูงและ azotemia ในผู้ป่วยที่มีระบบ lipodystrophy โรคไต อาการของโรคดังนั้นการวินิจฉัยของ pyelonephritis, Glomerulonephritis เรื้อรังหรือไตอักเสบเฉียบพลันมักจะทำในผู้ป่วยที่แตกต่างกัน
ลักษณะของรอยโรคของไตในผู้ป่วยรายนี้ก็เป็นตัวแปรเช่น glomerulonephritis เฉียบพลัน, pyelonephritis, โปรตีนโดดเดี่ยวและปัสสาวะ. ความผิดปกติทางกายวิภาคในผู้ป่วยที่มี lipodystrophy บางส่วนเป็นเรื่องปกติ, รวมถึง hydronephrosis และการขยายตัวของระบบการรวบรวม .
2. ประสิทธิภาพของระบบ
การเกิดขึ้นของ lipodystrophy เป็นมา แต่กำเนิดหรือสามารถประจักษ์ค่อยๆในวัยเด็กผู้ป่วย แต่กำเนิดที่มี lipodystrophy เกิดที่แรกเกิด แต่ผู้ป่วยโรคเบาหวานมักจะปรากฏในวัยรุ่นและผู้ป่วยที่ได้รับ lipodystrophy ก่อนที่จะเริ่มมีอาการของโรคเบาหวานหรือ หลังจากการเกิดขึ้นของไขมันในเลือดสูง, hyperproteine mia และต่อมไทรอยด์ hypermetabolism มีลักษณะอาการอื่น ๆ ได้แก่ : สูง (> 9%), กล้ามเนื้อยั่วยวน, โรคหลายลิ้นยักษ์, ช่องท้อง, ก้อนใต้ผิวหนัง, ตับ ใหญ่โตแข็งกระด้าง clitoral หรืออวัยวะเพศชายยั่วยวนไข้สมอง adenoma ฝ่อสมองอัมพาตครึ่งซีกความคิดสติปัญญาสตันต์และหัวใจยั่วยวนครอบครัวรายงานว่ามีกรรมพันธุ์ lipodystrophy hemangioperic กระเพาะปัสสาวะ แต่ มันสันนิษฐานว่าอาจเป็นเพราะยีนที่เกี่ยวข้องกับ lipodystrophy มากกว่าบางอาการของ lipodystrophy
ตรวจสอบ
ตรวจสอบการขาดสารอาหารไขมัน
1. การตรวจ ปัสสาวะโปรตีนที่มองเห็นได้ปัสสาวะขั้นต้นปัสสาวะด้วยกล้องจุลทรรศน์ pyuria จำนวนน้อยของกลุ่มอาการของโรคไตในช่วงของกลุ่มอาการของโรคไต
2. การทดสอบ เลือดไขมันในเลือดสูง, hyperproteine mia, น้ำตาลในเลือดสูง, hyperinsulinemia, ยูเรียไนโตรเจน, creatinine สูงและซีรั่มลดลง C3
ปกติ X-ray, B-ultrasound, CT, EMG, ฯลฯ สามารถพบได้ในขนาดไตความผิดปกติของโครงสร้างและนิ่วในทางเดินปัสสาวะ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของ lipodystrophy
การวินิจฉัยโรคนี้สามารถยืนยันได้จากอาการทางคลินิกทั่วไปและการทดสอบในห้องปฏิบัติการและการทดสอบเสริมอื่น ๆ
มันควรจะแตกต่างจาก scleroderma และโรคไขมันเผาผลาญอื่น ๆ และควรจะแตกต่างจากสาเหตุอื่น ๆ ของโรคไต
